Elektrisk storm og VT-ablasjon: akutt håndtering av gjentatte ventrikulære arytmier

Sammendrag

Elektrisk storm (electrical storm) innebærer tre eller flere vedvarende ventrikulære arytmier i løpet av 24 timer, med minst 5 minutter mellom episodene og der hver episode har krevd et inngrep for å avbrytes, for eksempel antitakykardistimulering (ATP), kardioversjon eller defibrillering [1,2]. Tilstanden rammer hovedsakelig pasienter med strukturell hjertesykdom og ICD, er en kardiologisk nødsituasjon og er forbundet med kraftig økt risiko for død, gjentatte sykehusinnleggelser og psykisk belastning [2,3]. Det første trinnet er alltid å avgjøre om støtene virkelig var adekvate: gjentatte ICD-støt på grunn av atrieflimmer, støy eller T-bølgeoversensing er ikke elektrisk storm og behandles helt annerledes.

Akutt består behandlingen av fire deler som pågår parallelt: stabilisere sirkulasjonen, lete etter og korrigere utløsere (iskemi, kalium og magnesium, legemidler, feber, dekompensert hjertesvikt), dempe sympatikus med sedasjon og betablokade, og gi intravenøs amiodaron [1,2,3]. En ikke-selektiv betablokker var i en randomisert studie klart bedre enn metoprolol når begge ble kombinert med amiodaron [9]. Lidokain, blokade av ganglion stellatum, dyp sedasjon med intubasjon og mekanisk sirkulasjonsstøtte er trappetrinn ved vedvarende storm [2,3,10].

Ved monomorf VT på grunn av arr er kateterablasjon den eneste behandlingen som angriper substratet. I VANISH2 hadde pasienter med tidligere hjerteinfarkt og klinisk betydningsfull VT (inkludert storm) lavere risiko for det sammensatte endepunktet død, VT-storm, adekvat ICD-støt eller behandlet vedvarende VT etter primær ablasjon enn etter antiarytmika (50,7 mot 60,6 prosent; HR 0,75) [13]. Ablasjon bør diskuteres tidlig med et arytmisenter og ikke først når legemiddeltrappen er brukt opp, men metoden reduserer ikke mortaliteten i metaanalyser [16].

Prognosen avgjøres i stor grad av den underliggende hjertesykdommen. Etter akuttfasen trengs optimalisert behandling av hjertesvikt, gjennomgang av ICD-programmeringen, vurdering av ablasjon og en strukturert psykologisk oppfølging, som mange sentre mangler [2]. I primærhelsetjenesten er rollen i praksis å kjenne igjen mønsteret hos en pasient som ringer eller kommer etter gjentatte støt, å ikke stanse ved en vurdering, men sende pasienten til sykehus med overvåking, og å følge opp etter utskrivning.

Definisjoner og avgrensning

Begrepene brukes ulikt i litteraturen. Tabellen samler de som er praktisk viktige.

Skillet mellom VT-storm og VF-storm er klinisk, ikke semantisk. VT-storm ved arr er ofte hemodynamisk tolerert og avbrytes av ATP, slik at pasienten kan være våken med mange episoder. VF-storm gir kollaps og støt hver gang og krever raskere vurdering av sirkulasjonsstøtte og leting etter utløsere. Ved VF mangler det ifølge oversikten i JACC en enhetlig reentry-krets, og ablasjon rettes i stedet mot utløsende ventrikulære ekstraslag og mot triggersoner i arrets kant [3]. Se også ventrikkeltakykardi for EKG-diagnostikk og ventrikkelflimmer.

Bakgrunn og epidemiologi

Elektrisk storm rammer hovedsakelig pasienter med ICD, fordi enheten dokumenterer og behandler episodene. Hos pasienter med ICD for sekundærprofylakse opptrer storm hos 10 til 30 prosent, og etter implantasjon for primærprofylakse hos 4 til 7 prosent innen 18 til 24 måneder [2]. Gjennomsnittlig debut ligger 4 til 9 måneder etter implantasjon, og hos mer enn halvparten av dem med storm er intervallet mellom episodene kortere enn én time [2]. Elektrisk storm forekommer også hos pasienter uten ICD, da som tilbakevendende synkope eller lavt minuttvolumsyndrom [5]. Med flere overlevende hjertesviktpasienter og flere ICD-bærere forventes forekomsten å øke [2].

Prognosen er alvorlig. I sammenstillingen i EHRAs konsensusdokument var storm forbundet med 2,5 ganger høyere risiko for død sammenlignet med enkeltstående VT og 3,3 ganger høyere sammenlignet med pasienter uten vedvarende ventrikulær arytmi. Klyngede arytmier medførte 2,7 ganger høyere dødsrisiko, og 5-årsoverlevelsen fri fra død eller transplantasjon var 67 prosent med klynger mot 87 prosent uten [2]. Risikoen for reinnleggelse var 4,8 ganger høyere [2]. En eldre, liten kohort på 136 ICD-pasienter fant ingen selvstendig redusert overlevelse ved storm [6], så tallene avhenger av populasjon og tid. Dødsårsaken er oftest progredierende hjertesvikt [3,7].

Støt er i seg selv prognostisk informative. I SCD-HeFT hadde pasienter med ICD for primærprofylakse som fikk et adekvat støt en drøyt femdoblet risiko for å dø etter støtet (HR 5,68; 95 prosent konfidensintervall 3,97 til 8,12), og de som fikk et inadekvat støt en nær doblet risiko (HR 1,98), først og fremst av progredierende hjertesvikt [7]. Sammenhengen viser sykdommens alvorlighetsgrad og beviser ikke at støtet forårsaker døden.

Hos ICD-bærere med strukturell hjertesykdom kunne en sannsynlig utløser identifiseres hos bare 13 prosent [2]. Det taler for at substratet, ikke utløseren, er hovedårsaken, men letingen etter utløsere er likevel første tiltak, fordi en reversibel faktor, hvis den finnes, er det tiltaket som kan få stormen til å opphøre uten videre eskalering.

Utløsende og forverrende faktorer

Innledende håndtering

Pasienten skal ligge på enhet med kontinuerlig EKG-overvåking og beredskap for defibrillering og avansert luftveishåndtering; EHRA anbefaler sykehusinnleggelse på særskilt enhet [2]. Tidlig kontakt med et senter som utfører VT-ablasjon sparer tid, fordi beslutningen om ablasjon, sirkulasjonsstøtte og autonom modulering ofte tas innen døgnet.

flowchart TD
A["Mistenkt elektrisk storm:<br>gjentatte ICD-støt eller<br>tre eller flere ventrikulære arytmier på 24 timer"] --> B["Les av ICD eller registrer EKG:<br>var støtene adekvate?"]
B -->|Nei| C["Inadekvate støt:<br>korriger SVT, støy eller oversensing,<br>omprogrammer. Ingen elektrisk storm"]
B -->|Ja| D["Hemodynamisk vurdering"]
D -->|Ustabil| E["Avansert HLR, defibrillering<br>og tidlig tanke på sirkulasjonsstøtte"]
D -->|Stabil| F["Overvåking og behandling på enhet<br>med beredskap for defibrillering"]
E --> F
F --> G["Led etter og korriger utløsere:<br>iskemi, kalium og magnesium, legemidler,<br>feber, tyreotoksikose, dekompensert hjertesvikt"]
G --> H["Sedasjon og sympatikusdemping:<br>betablokade, helst ikke-selektiv,<br>pluss intravenøs amiodaron"]
H -->|Storm opphører| I["Optimaliser hjertesviktbehandling,<br>ICD-programmering og planlegg<br>ablasjon og oppfølging"]
H -->|Storm vedvarer| J["Kontakt arytmisenter:<br>lidokain, blokade av ganglion stellatum,<br>kateterablasjon, dyp sedasjon og intubasjon"]
J --> K["Ustabil eller høy risiko ved ablasjon:<br>mekanisk sirkulasjonsstøtte"]
K --> L["Refraktær storm: strålebehandling,<br>kirurgisk sympatisk denervering,<br>transplantasjon eller palliasjon"]

Figur 1. Forenklet håndtering av elektrisk storm, sammenstilt etter ESC 2022, EHRAs konsensusdokument 2024 og oversikten i JACC 2023 [1,2,3]. CPVT og Brugada krever særskilt behandling (se avsnittet om spesielle situasjoner).

Trinn 1: les av enheten og vurder hemodynamikken

Hos en pasient med ICD avgjør enhetsavlesningen hva som har skjedd: antall og type episoder, frekvens, om ATP er forsøkt, om støtet var adekvat og om det er tegn til støy eller elektrodefeil. Sammenlign med EKG-registrering hvis mulig. Ved hemodynamisk instabilitet gjelder avansert HLR og elektrokonvertering eller defibrillering; mer om enheter og funksjonsfeil finnes i pacemaker og ICD på akuttmottaket. Pasienter uten ICD som kommer med inkessant VT eller gjentatt synkope håndteres som VT-storm på samme måte.

Trinn 2: reversible årsaker

Se tabellen ovenfor. Praktisk: ta blodgass med kalium, magnesium og ionisert kalsium, troponin, TSH, infeksjonsstatus og EKG med QTc før og etter at arytmien er avbrutt. Mistenkt pågående iskemi gir akutt koronarangiografi [2]. Etter gjenoppliving eller hypotermi kan QTc være forlenget i dagevis uten legemiddelårsak, og normalisering skal ikke forventes før dag 6 [2].

Trinn 3: sedasjon

EHRA anbefaler lett til moderat sedasjon, for eksempel med benzodiazepin, hos alle med storm og pågående eller tilbakevendende arytmi, fordi angst og sympatikusaktivitet opprettholder stormen [2]. Deksmedetomidin reduserer sympatikusaktiviteten, men kan gi hypotensjon og bradykardi [2]. Ved legemiddelrefraktær storm kan dyp sedasjon eller generell anestesi med mekanisk ventilasjon være aktuelt [2]; propofol avbrøt i en liten serie arytmiene fullstendig hos 12 av 15 pasienter i løpet av minutter til timer [2]. Dyp sedasjon og intubasjon utføres med anestesikompetanse.

Omprogrammering av ICD og inadekvate støt

Omprogrammering har to mål: å unngå støt som ikke er nødvendige og å hindre at enheten stimulerer på en måte som opprettholder stormen. EHRA gir råd (observasjonelt grunnlag) om å programmere lengre deteksjonstider, lengre og mindre aggressive ATP-sekvenser, høyere nedre stimuleringsfrekvens for å unngå bradykardi, og å vurdere å slå av venstre ventrikkelstimulering hvis den nylig er påbegynt og ser ut til å være arytmogen [2]. ATP avbryter omtrent tre fjerdedeler av monomorfe VT-episoder og sparer pasienten for støt [3].

Grunnlaget for å forebygge unødvendige behandlinger kommer fra MADIT-RIT (1 500 pasienter med ICD for primærprofylakse). Høy frekvensgrense (terapi først ved 200 slag per minutt eller mer, med 2,5 sekunders forsinkelse) og forsinket terapi (60 sekunders forsinkelse ved 170 til 199 slag per minutt) reduserte førstegangsinsidensen av inadekvat terapi med omtrent 75 til 80 prosent sammenlignet med konvensjonell programmering (HR 0,21 henholdsvis 0,24) og reduserte dødeligheten i gruppen med høy frekvensgrense (HR 0,45) [8]. Studien gjelder primærprofylakse og ikke storm, men prinsippet om at færre unødvendige inngrep er bedre gjelder også der.

Årsakene til inadekvate støt er supraventrikulære takyarytmier (særlig atrieflimmer med rask overledning), ikke-vedvarende VT og elektrodeartefakter [3]. Tiltaket er målrettet: frekvenskontroll, korrigering av elektrodefeil, justerte diskriminatorer. Å slå av takyterapien er et unntak for bekreftede inadekvate støt med ekstern defibrillator innen rekkevidde; hos en pasient med vedvarende VT-storm skal behandlingen ikke slås av. Amiodaron og betablokade kan gjøre VT langsommere slik at den havner under deteksjonsgrensen, og bradykardi kan øke stimuleringsandelen, så programmeringen bør gjennomgås etter legemiddelstart. For generell ICD-kunnskap og førerkort, se implanterbar defibrillator.

Legemiddelbehandling

Grunnlaget er betablokade pluss amiodaron, med lidokain som tillegg ved vedvarende storm [1,2,3]. ESC 2022 angir ikke-selektiv betablokade og amiodaron som førstevalg ved monomorf VT-storm ved strukturell hjertesykdom (klasse I) [4].

Propranolol fremfor metoprolol bygger på én enkelt randomisert studie med 60 pasienter ved ett senter [9]. Resultatet er konsistent med at den ikke-selektive blokaden demper også β2-mediert adrenerg aktivitet, men hypotesen er ikke prøvd i større materialer. Betablokade krever forsiktighet ved kardiogent sjokk og alvorlig dekompensert hjertesvikt; ultrakortvirkende esmolol er da lettere å styre enn en peroral dose, og dyp sedasjon pluss sirkulasjonsstøtte kan være nødvendig før full blokade. Se også antiarytmika og farmakologisk behandling av hjertesvikt.

Ved et hjerteinfarkt for under 3 måneder siden anbefaler EHRA sympatikusblokade (esmolol, propranolol) i stedet for lidokain, og venstresidig blokade av ganglion stellatum var bedre enn lidokain i en studie [2].

Blokade av ganglion stellatum og sympatisk denervering

Når legemidler ikke strekker til, kan sympatikus dempes direkte. Blokade av ganglion stellatum (stellate ganglion block) utføres med lokalbedøvelse og kan gjøres ved sengekanten med ultralydveiledning; venstre side blokkeres først, og bilateral blokade forbeholdes intuberte pasienter på grunn av risiko for frenikusparese [2,3]. Det finnes ingen randomiserte studier. I en metaanalyse av 15 observasjonelle studier (553 stormepisoder hos 542 pasienter) falt antallet behandlede ventrikulære arytmier fra 3,5 til 0 episoder, og arytmiene forsvant helt hos 190 av 294 pasienter (64,6 prosent) [10]. Dødeligheten på sykehus eller innen 30 dager var likevel 22 prosent, og gjentatt blokade var nødvendig hos 21 prosent [10]. Blokaden er altså en bro til definitiv behandling og ikke en løsning i seg selv.

Kardial sympatisk denervering (cardiac sympathetic denervation) er en kirurgisk metode, ofte torakoskopisk. I en serie på 121 pasienter med strukturell hjertesykdom (gjennomsnittlig ejeksjonsfraksjon 30 prosent, 75 prosent med storm) var 58 prosent fri fra ICD-støt eller transplantasjon etter ett år [2]. ESC 2022 tar opp autonom modulering som tilleggsbehandling ved refraktær storm [1].

Kateterablasjon

Evidensen

Kateterablasjon av VT ved strukturell hjertesykdom er et førstevalg når VT kommer tilbake til tross for antiarytmika. ESC 2022 understreker at ablasjon ved iskemisk hjertesykdom og vedvarende monomorf VT er klart å foretrekke fremfor opptrapping av antiarytmika når VT vedvarer på kronisk amiodaron (klasse I) [4]. EHRA formulerer det slik at ablasjon bør gjøres i stedet for legemiddeltrapping når storm kommer tilbake på vedlikeholdsbehandling med amiodaron, og at ablasjon i erfarne sentre kan velges tidlig [2].

Det randomiserte grunnlaget:

• SMASH-VT (128 pasienter, tidligere hjerteinfarkt, ICD for sekundærprofylakse): profylaktisk substratablasjon reduserte adekvat ICD-behandling fra 33 til 12 prosent (HR 0,35) uten økt dødelighet [14].
• VTACH (107 pasienter med stabil VT, tidligere hjerteinfarkt og ejeksjonsfraksjon høyst 50 prosent): ablasjon før ICD forlenget tiden til VT- eller VF-residiv, og andelen fri fra residiv etter 2 år var 47 mot 29 prosent (HR 0,61) [15].
• VANISH (259 pasienter med iskemisk kardiomyopati, ICD og VT til tross for antiarytmika): ablasjon mot eskalert legemiddelbehandling ga færre hendelser av det sammensatte endepunktet død, VT-storm eller adekvat støt (59,1 mot 68,5 prosent; HR 0,72), uten forskjell i dødelighet. Tre tilfeller av stor blødning og to hjerteperforasjoner i ablasjonsgruppen, og tre dødsfall (to av lungetoksisitet, ett av leverpåvirkning) i legemiddelgruppen [12].
• VANISH2 (416 pasienter med tidligere hjerteinfarkt og ICD, med VT-storm, adekvat ICD-behandling eller vedvarende VT som krevde akutt behandling): ablasjon innen 14 dager etter randomisering mot sotalol eller amiodaron som førstelinje. Primær hendelse inntraff hos 50,7 prosent mot 60,6 prosent (HR 0,75; 95 prosent konfidensintervall 0,58 til 0,97) ved median 4,3 års oppfølging. Dødsfall innen 30 dager etter ablasjon var 1,0 prosent og ikke-dødelige bivirkninger 11,3 prosent, mot ett dødsfall av lungetoksisitet og ikke-dødelige bivirkninger hos 21,6 prosent i legemiddelgruppen [13].

{
  "$schema": "https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json",
  "description": "Andel med primær hendelse i randomiserte studier av kateterablasjon av VT. Ulike endepunkter per studie.",
  "width": "container",
  "height": 230,
  "config": {"view": {"stroke": null}},
  "data": {
    "values": [
      {"studie": "SMASH-VT (adekvat ICD-behandling)", "grupp": "Ablasjon", "procent": 12},
      {"studie": "SMASH-VT (adekvat ICD-behandling)", "grupp": "Sammenligning", "procent": 33},
      {"studie": "VANISH (død, storm eller støt)", "grupp": "Ablasjon", "procent": 59.1},
      {"studie": "VANISH (død, storm eller støt)", "grupp": "Sammenligning", "procent": 68.5},
      {"studie": "VANISH2 (død, storm, støt eller VT)", "grupp": "Ablasjon", "procent": 50.7},
      {"studie": "VANISH2 (død, storm, støt eller VT)", "grupp": "Sammenligning", "procent": 60.6}
    ]
  },
  "transform": [
    {"calculate": "datum.procent + ' %'", "as": "etikett"}
  ],
  "encoding": {
    "y": {"field": "studie", "type": "nominal", "title": null, "sort": ["SMASH-VT (adekvat ICD-behandling)", "VANISH (død, storm eller støt)", "VANISH2 (død, storm, støt eller VT)"], "axis": {"labelFontSize": 12, "labelLimit": 230}},
    "yOffset": {"field": "grupp", "sort": ["Ablasjon", "Sammenligning"]},
    "x": {"field": "procent", "type": "quantitative", "title": "Andel med primær hendelse (%)", "scale": {"domain": [0, 100]}, "axis": {"values": [0, 20, 40, 60, 80, 100]}},
    "color": {"field": "grupp", "type": "nominal", "sort": ["Ablasjon", "Sammenligning"], "scale": {"domain": ["Ablasjon", "Sammenligning"], "range": ["#149e61", "#7d8095"]}, "legend": {"orient": "bottom", "title": null, "labelFontSize": 12}},
    "tooltip": [
      {"field": "studie", "title": "Studie og endepunkt"},
      {"field": "grupp", "title": "Gruppe"},
      {"field": "etikett", "title": "Andel"}
    ]
  },
  "layer": [
    {"mark": {"type": "bar"}},
    {"mark": {"type": "text", "align": "left", "baseline": "middle", "dx": 4, "fontSize": 12}, "encoding": {"text": {"field": "etikett"}, "color": {"value": "#101114"}}}
  ]
}

Figur 2. Andel pasienter med primær hendelse etter kateterablasjon henholdsvis sammenligning i tre randomiserte studier. Sammenligningen var kun ICD i SMASH-VT, eskalert antiarytmika i VANISH og sotalol eller amiodaron i VANISH2. Endepunktene er ulike, så søyler skal sammenlignes innenfor hver studie og ikke mellom studier [12,13,14].

To forbehold. For det første var storm bare ett av flere inklusjonskriterier i VANISH2, og studiene var ikke bygget for å svare på om ablasjon bør gjøres akutt ved pågående storm. For det andre påvirket ablasjon ikke total dødelighet i noen av studiene; i en metaanalyse av randomiserte studier reduserte ablasjon residiv av VT (RR 0,78) og elektrisk storm (RR 0,70), men ikke total dødelighet (RR 0,92; 95 prosent konfidensintervall 0,67 til 1,27) [16].

Ablasjon under pågående storm

Observasjonelle serier støtter akutt ablasjon. I en prospektiv serie på 95 pasienter med legemiddelrefraktær storm (hvorav 72 med koronarsykdom) kunne stormen slukkes akutt hos alle, klinisk VT lot seg ikke framkalle etter 1 til 3 inngrep hos 89 prosent, og 92 prosent var fri for storm ved median 22 måneders oppfølging. Hjerterelatert død inntraff hos 12 prosent, og pasienter der noen klinisk VT fortsatt lot seg framkalle etter ablasjonen hadde høyere risiko for stormresidiv og død [11].

Det beste tidspunktet er uklart. EHRA noterer at akutte ablasjoner i løpet av de første 24 timene etter stormdebuten har vært forbundet med høyere frekvens av mislykkede inngrep, mens ablasjon etter 48 timer fra innleggelse har vært forbundet med lavere mortalitet; funnene er observasjonelle [2]. JACC-oversikten går inn for at ablasjon sterkt vurderes under pågående innleggelse ved monomorf VT og strukturell sykdom [3]. Praktisk innebærer det at legemidler, sedasjon og eventuell blokade av ganglion stellatum gir et vindu til å planlegge inngrepet sammen med et arytmisenter, unntatt når stormen ikke lar seg kontrollere.

Praktiske aspekter

• Tilgang: epikardial tilnærming kan være nødvendig ved refraktær storm ved ikke-iskemisk hjertesykdom, men også ved koronarsykdom; pasienter med arytmogen høyre ventrikkelkardiomyopati kan ha større nytte av kombinert epikardial og endokardial ablasjon [2]. Se arytmogen høyre ventrikkelkardiomyopati.
• Substrat: residivrisikoen er høyere ved ikke-iskemisk kardiomyopati enn ved koronarsykdom, og dårligst ved hypertrofisk kardiomyopati, klaffesykdom og arvelig dilatert kardiomyopati [2].
• Risikovurdering før inngrepet: PAINESD-skåren anslår risikoen for akutt hemodynamisk forverring under ablasjon, og høy skår (15 eller mer i EHRA-dokumentet) kan begrunne profylaktisk sirkulasjonsstøtte [2].
• Polymorf VT eller VF-storm: ablasjon av utløsende ventrikulære ekstraslag (og Purkinje-fibre) er en etablert metode når samme ekstraslag utløser gjentatte episoder [2,3].
• Konsensus: definisjoner av suksess og komplikasjoner finnes i HRS/EHRAs dokument fra 2019 [20].

Mekanisk sirkulasjonsstøtte

Mekanisk sirkulasjonsstøtte kan være aktuelt når hemodynamisk stabilisering ikke oppnås med konvensjonell behandling, ved akutt hemodynamisk forverring til tross for refraktær ventrikulær arytmi, ved forverring under ablasjon, eller profylaktisk før ablasjon hos høyrisikopasienter (observasjonelt grunnlag) [2]. VA-ECMO er ifølge EHRA det mest attraktive alternativet ved hemodynamisk forverring; bruken av Impella ved storm bygger på små serier [2]. Ifølge oversikten oppstår kardiogent sjokk ved omtrent 11 prosent av ablasjonene og er forbundet med økt dødelighet [17]. Anbefalingsnivået er likevel lavt på grunn av mangel på store randomiserte studier [17]. Allmenne prinsipper for sjokk er beskrevet i kardiogent sjokk, og valg av enhet og indikasjoner i mekanisk sirkulasjonsstøtte. Etter hjertestans og gjenoppliving, se behandling etter hjertestans.

Stereotaktisk strålebehandling

Stereotaktisk arytmiradioablasjon (STAR) er en ikke-invasiv metode for VT som ikke kan behandles med ablasjon. I den første studien (5 pasienter, 25 Gy i én fraksjon) falt VT-episodene med 99,9 prosent etter en blankingperiode på 6 uker [18]. En systematisk oversikt over 23 studier med 225 pasienter fant at kvotienten for VT-episoder, ATP og ICD-støt etter sammenlignet med før behandlingen var omtrent 0,1; perikardiale komplikasjoner ble rapportert hos 8,0 prosent, og overlevelsen etter 12 måneder var 72 prosent, noe som gjenspeiler den alvorlige sykdommen [19]. Grunnlaget gjelder pasienter med refraktær VT, og den forsinkede effekten (under blankingperioden forekom 680 VT-episoder i den første studien) gjør metoden uegnet som akuttiltak [18]. Den tilbys ved spesialiserte sentre.

Spesielle situasjoner

Etter akuttfasen: prognose og langtidsplan

Elektrisk storm er en prognostisk markør. Risikoen for residiv er høyest i løpet av første år [2]. Behandlingsplanen etter at stormen har lagt seg omfatter:

• optimalisert behandling av underliggende hjertesykdom, med full hjertesviktbehandling etter toleranse [1,2] (se farmakologisk behandling av hjertesvikt);
• gjennomgang av ICD-programmeringen i samråd med enhetspoliklinikken;
• vurdering av ablasjon etter stormen, også om den har lagt seg av legemidler, fordi residivrisikoen er høy [2,5];
• langvarig antiarytmika, ofte amiodaron og betablokade, med monitorering i henhold til amiodaronartikkelen;
• vurdering av hjertetransplantasjon eller palliativ behandling hos pasienter med progressiv hjertesvikt og gjentatte stormer, også etter en overlevd første episode [3]. Se avansert hjertesvikt.

Psykologisk oppfølging etter støt

Symptomer på depresjon og angst forekommer hos 24 til 87 prosent av ICD-bærere, og høyere risiko har pasienter under 50 år, de som får hyppige støt og de som forstår hjertesykdommen sin dårlig [2]. Angst er knyttet til økt risiko for ventrikulære arytmier hos ICD-pasienter [2]. Til tross for dette henviser bare 46 prosent av de europeiske elektrofysiologisentrene rutinemessig til psykologisk støtte etter storm [2]. EHRA anbefaler psykologisk rådgivning som del av den tverrfaglige oppfølgingen [2].

Praktisk: forklar etter akuttfasen hva som har skjedd, hva støtene innebar, hva som kommer til å endres (legemidler, programmering, ablasjon) og hva pasienten skal gjøre ved neste støt. Spør aktivt om angst, unngåelse, søvnforstyrrelser og traumesymptomer ved kontroller. Tilby kurator eller psykolog med erfaring med ICD-pasienter, særlig hos yngre pasienter og etter mange støt.

Når henvise eller kontakte arytmisenter

• Alle med bekreftet elektrisk storm: akutt innleggelse på overvåket enhet og tidlig kontakt med arytmisenter.
• Storm som vedvarer etter betablokade, amiodaron og sedasjon, eller kommer tilbake på vedlikeholdsbehandling med amiodaron.
• Hemodynamisk instabilitet, behov for sirkulasjonsstøtte, eller behov for ablasjon.
• Mistenkt arvelig årsak (Brugada, CPVT, langt QT): genetisk utredning og familiescreening.
• Etter utskrivning: ny time hos arytmi- og enhetspoliklinikk, hjertesviktpoliklinikk og ved behov psykologisk støtte.

Vanlige spørsmål

Regnes ATP som ett av de tre inngrepene?

Ja. Definisjonen krever at hver vedvarende episode er avbrutt med et inngrep, noe som omfatter ATP, kardioversjon og defibrillering [1,2]. En pasient som får tre ATP-behandlede VT-episoder i løpet av ett døgn oppfyller altså kriteriet også uten ett eneste støt.

Kan elektrisk storm forekomme uten ICD?

Ja. Uten ICD viser den seg som tilbakevendende synkope, lavt minuttvolumsyndrom eller inkessant VT [5]. Håndteringen er den samme, men dødsrisikoen er høyere fordi enhetsbehandling mangler, og ICD-indikasjonen skal vurderes etter stabilisering.

Hvilken betablokker bør brukes?

Ikke-selektiv betablokade er førstevalg ifølge ESC 2022 og bygger på en randomisert studie der propranolol 160 mg per 24 timer var bedre enn metoprolol 200 mg per 24 timer, begge med intravenøs amiodaron [4,9]. Ved hemodynamisk usikkerhet kan esmolol titreres intravenøst [2].

Skal alle med storm ablateres?

Nei, men de fleste med monomorf VT på grunn av arr bør diskuteres med et arytmisenter. VANISH2 støtter ablasjon som førstelinjebehandling ved iskemisk VT [13], og EHRA går inn for ablasjon fremfor ytterligere legemiddeltrapping når storm kommer tilbake på amiodaron [2]. Ved polymorf VT eller VF skal årsaker som iskemi og elektrolyttforstyrrelse utredes først.

Forbedrer ablasjon overlevelsen?

Det er ikke vist. Ablasjon reduserer residiv av VT, storm og ICD-behandling, men metaanalysen av randomiserte studier fant ingen reduksjon av total dødelighet [16], og VANISH2 var ikke designet for å vise det [13].

Er ICD-støt farlige?

Støt er smertefulle og kan gi angst og posttraumatiske symptomer [2]. Pasienter som har fått støt har dårligere overlevelse, men dette gjenspeiler først og fremst sykdommens alvorlighetsgrad [7]. Tiltaket er å behandle underliggende årsak, minimere unødvendige støt gjennom programmering [8] og gi psykologisk støtte.

Kilder

1. Zeppenfeld K et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2022. PMID: 36017572
2. Lenarczyk R et al. Management of patients with an electrical storm or clustered ventricular arrhythmias: a clinical consensus statement of the European Heart Rhythm Association of the ESC. Europace 2024. PMID: 38584423
3. Jentzer JC et al. Multidisciplinary critical care management of electrical storm: JACC state-of-the-art review. J Am Coll Cardiol 2023. PMID: 37257955
4. Könemann H et al. Spotlight on the 2022 ESC guideline management of ventricular arrhythmias and prevention of sudden cardiac death: 10 novel key aspects. Europace 2023. PMID: 37102266
5. Elsokkari I, Sapp JL. Electrical storm: prognosis and management. Prog Cardiovasc Dis 2021. PMID: 34332662
6. Credner SC et al. Electrical storm in patients with transvenous implantable cardioverter-defibrillators: incidence, management and prognostic implications. J Am Coll Cardiol 1998. PMID: 9857871
7. Poole JE et al. Prognostic importance of defibrillator shocks in patients with heart failure. N Engl J Med 2008. PMID: 18768944
8. Moss AJ et al. Reduction in inappropriate therapy and mortality through ICD programming. N Engl J Med 2012. PMID: 23131066
9. Chatzidou S et al. Propranolol versus metoprolol for treatment of electrical storm in patients with implantable cardioverter-defibrillator. J Am Coll Cardiol 2018. PMID: 29699616
10. Motazedian P et al. Efficacy of stellate ganglion block in treatment of electrical storm: a systematic review and meta-analysis. Sci Rep 2024. PMID: 39433834
11. Carbucicchio C et al. Catheter ablation for the treatment of electrical storm in patients with implantable cardioverter-defibrillators: short- and long-term outcomes in a prospective single-center study. Circulation 2008. PMID: 18172038
12. Sapp JL et al. Ventricular tachycardia ablation versus escalation of antiarrhythmic drugs. N Engl J Med 2016. PMID: 27149033
13. Sapp JL et al. Catheter ablation or antiarrhythmic drugs for ventricular tachycardia. N Engl J Med 2025. PMID: 39555820
14. Reddy VY et al. Prophylactic catheter ablation for the prevention of defibrillator therapy. N Engl J Med 2007. PMID: 18160685
15. Kuck KH et al. Catheter ablation of stable ventricular tachycardia before defibrillator implantation in patients with coronary heart disease (VTACH): a multicentre randomised controlled trial. Lancet 2010. PMID: 20109864
16. Anderson RD et al. Catheter ablation versus medical therapy for treatment of ventricular tachycardia associated with structural heart disease: systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials and comparison with observational studies. Heart Rhythm 2019. PMID: 31150816
17. Tavazzi G et al. Mechanical circulatory support in ventricular arrhythmias. Front Cardiovasc Med 2022. PMID: 36304552
18. Cuculich PS et al. Noninvasive cardiac radiation for ablation of ventricular tachycardia. N Engl J Med 2017. PMID: 29236642
19. Gupta A et al. Stereotactic cardiac radiotherapy for refractory ventricular tachycardia in structural heart disease patients: a systematic review. Europace 2024. PMID: 39716963
20. Cronin EM et al. 2019 HRS/EHRA/APHRS/LAHRS expert consensus statement on catheter ablation of ventricular arrhythmias. Europace 2019. PMID: 31075787
21. Läkemedelsindustriföreningen Service AB. Xylocard (lidokain), produktresumé och dosering vid ventrikulära arytmier. FASS, hämtad 2026-11-09.