Konstriktiv perikarditt og restriktiv kardiomyopati: diagnostikk og behandling

Sammendrag

Konstriktiv perikarditt innebærer at et fibrotisk, ofte fortykket og noen ganger forkalket perikard hindrer ventriklene i å fylles i diastole. Pasienten får et bilde som ligner hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon, men med tydelig høyresidig dominans: halsvenestuvning, perifere ødemer, ascites og leverstuvning [1,3]. Tilstanden er viktig å oppdage fordi den hører til de få årsakene til diastolisk hjertesvikt som kan kureres, enten med perikardiektomi ved kronisk konstriksjon eller med antiinflammatorisk behandling ved den forbigående, inflammatoriske formen [1,3]. Vanligst i høyinntektsland er idiopatisk eller viral årsak, etterfulgt av tidligere hjertekirurgi og strålebehandling mot thorax [2,7].

Diagnosen stilles med ekkokardiografi der respirasjonen registreres samtidig. De mest nyttige funnene er respirasjonsavhengig septumbevegelse (septal shift), bevart eller forhøyet e'-hastighet i septale mitralring (medial e') og uttalt ekspiratorisk diastolisk reversering av strømmen i levervenene. Septal shift sammen med enten medial e' på minst 9 cm/s eller en reverseringskvotient på minst 0,79 ga sensitivitet 87 prosent og spesifisitet 91 prosent i det opprinnelige Mayo-materialet [4]. En klart lavere medial e' (gjennomsnitt omtrent 5 cm/s ved restriktiv kardiomyopati og amyloidose) uten septal shift taler i stedet for restriktiv kardiomyopati [14]. Computertomografi og magnetisk resonanstomografi (CMR) viser perikardets tykkelse, forkalkning og inflammasjon, og hjertekateterisering med respirasjonsregistrering avgjør de uklare tilfellene [1,17,27].

Behandlingen avhenger av om perikardet fortsatt er betent. ESC 2025 anbefaler at nydiagnostisert konstriksjon med tegn til inflammasjon først får 3 til 6 måneders antiinflammatorisk behandling, mens kronisk konstriksjon uten inflammasjon og pasienter som ikke responderer, henvises til perikardiektomi uten opphold [1]. Operasjonen bør om mulig være radikal og gjøres ved et senter med erfaring. Utfallet avhenger sterkt av årsaken: syvårsoverlevelsen var 88 prosent etter idiopatisk konstriksjon, men 27 prosent etter strålingsindusert [7]. Diuretika lindrer symptomene, men er ingen definitiv behandling.

I primærhelsetjenesten gjelder det å tenke på diagnosen hos pasienter med uforklarte ødemer, ascites eller leverstuvning og bevart venstre ventrikkelfunksjon, særlig etter hjertekirurgi, strålebehandling mot thorax, perikarditt eller tuberkulose. En lav eller moderat NT-proBNP/BNP i forhold til hvor hoven pasienten er, bør vekke mistanke. Pasienten henvises til kardiolog for ekkokardiografi med problemstillingen konstriksjon. Restriktiv kardiomyopati krever årsaksutredning, framfor alt med tanke på amyloidose, og behandles etter årsak.

Bakgrunn og epidemiologi

Perikardet er en sekk med to blad. Ved kronisk inflammasjon gror bladene sammen med fibrose, sammenvoksning og noen ganger forkalkning, og hjertet kan ikke lenger utvide seg fritt i diastolen. Konstriksjon er et fibrotisk sluttstadium, men en inflammatorisk fase går forut for det, og i den fasen kan prosessen være reversibel (se avsnittet om forbigående konstriksjon). Den korte kursleksjonen om konstriktiv perikarditt gir grunnlaget; denne artikkelen går videre til diagnostikk, differensialdiagnostikk mot restriktiv kardiomyopati og behandling.

Årsaker

I tertiære materialer er idiopatisk eller viral årsak vanligst, etterfulgt av tidligere hjertekirurgi og strålebehandling [2]. I Cleveland Clinics materiale med 163 pasienter som gjennomgikk perikardiektomi, var årsaken idiopatisk hos 46 prosent, tidligere hjertekirurgi hos 37 prosent, strålebehandling hos 9 prosent og annen hos 8 prosent [7].

Hvor ofte en akutt perikarditt fører til konstriksjon, avhenger av årsaken. ESC 2015 oppgir risikoen som under 1 prosent ved viral eller idiopatisk perikarditt, 2 til 5 prosent ved immunmediert eller malign perikarditt og 20 til 30 prosent ved bakteriell perikarditt, framfor alt tuberkuløs og purulent [2]. ESC 2025 oppgir at progresjonen fra kronisk perikarditt til konstriksjon er neglisjerbar (under 1 prosent) [1]. Behandlingen av akutt perikarditt er beskrevet i artikkelen om perikarditt.

Patofysiologi

To prinsipper ligger bak de fleste diagnostiske funnene: dissosiasjon mellom intratorakalt og intrakardialt trykk, og forsterket ventrikulær interdependens [3]. I et normalt hjerte overføres trykkfallet i thorax ved inspirasjon både til lungevenene og til venstre atrium. Ved konstriksjon skjermer det stive perikardet hjerterommene av, slik at trykket synker i lungevenene, men ikke i venstre atrium. Trykkgradienten for fylling av venstre ventrikkel avtar da ved inspirasjon, og E-bølgen i mitralinnstrømningen blir lavere. Hjertets totale volum begrenses samtidig av perikardet, slik at den økte fyllingen av høyre ventrikkel presser septum mot venstre ventrikkel. Ved ekspirasjon er forholdet det motsatte: venstre ventrikkel fylles mer og høyre ventrikkel mindre, og blod strømmer retrograd i levervenene under diastolen.

Ventriklene fylles dessuten svært raskt tidlig i diastolen fordi atrietrykket er høyt, og fyllingen stopper brått når ventrikkelen når perikardets grense. Det gir den typiske trykkurven med en tidlig diastolisk dip og et platå (dip-and-plateau, «kvadratrottegnet») og kan gi en tidlig diastolisk ekstratone (perikardial knock) [27]. Slagvolumet er begrenset, slik at minuttvolumet i stor grad bæres av hjertefrekvensen.

Figur 1. Skjematisk bilde av hemodynamikken ved konstriktiv perikarditt. A: høyre ventrikkeltrykk med tidlig diastolisk dip og platå. B: høyre og venstre ventrikkels systoliske trykkflate endres i motsatt retning gjennom respirasjonssyklusen, noe som er det hemodynamiske uttrykket for ventrikulær interdependens. Kurver og søyler er prinsippskisser uten måleverdier [3,17].

Klinisk bilde

Symptomene følger av høyt atrietrykk og lavt minuttvolum: tretthet, anstrengelsesdyspné, hovent abdomen, perifere ødemer og nedsatt yteevne [27]. Ved undersøkelse ses nesten alltid forhøyet jugularvenetrykk, ofte Kussmauls tegn (inspiratorisk stigning av halsvenetrykket i stedet for fall), hepatomegali, ascites og ødemer, noen ganger en høy tidlig diastolisk ekstratone [27]. Fordi bildet domineres av høyresidig svikt, kan pasienter innledningsvis bli utredet for leversykdom, og langvarig leverstuvning kan gi fibrose og i sjeldne tilfeller cirrose. Det forklarer at diagnosen ofte forsinkes [27]. Ved uforklart ascites med høyt halsvenetrykk bør konstriksjon være med i differensialdiagnostikken.

Holdepunkter i anamnesen er tidligere hjertekirurgi, strålebehandling mot thorax (for eksempel Hodgkin lymfom), tidligere perikarditt eller perikardvæske, tuberkulose og bindevevssykdom. Bevart ejeksjonsfraksjon, normalstor eller liten venstre ventrikkel og forhøyet venetrykk med relativt lav BNP er kombinasjonen som skiller konstriksjon fra vanlig hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon [1,3].

Utredning og diagnostikk

Laboratorieprøver, EKG og røntgen

Natriuretiske peptider er ofte normale eller bare moderat forhøyede ved isolert høyresidig svikt av konstriktiv type [1]. Det er et nyttig, men ikke avgjørende funn, fordi spredningen er stor. I en Mayo-studie med 16 pasienter med konstriksjon og 15 med restriktiv kardiomyopati var BNP høyere ved restriktiv kardiomyopati, men gruppene overlappet, særlig under 400 pg/ml. Gjennomsnittet var 139 pg/ml ved idiopatisk konstriksjon, 293 pg/ml ved sekundær konstriksjon (etter hjertekirurgi eller stråling) og 595 pg/ml ved restriktiv kardiomyopati [11]. En mindre studie (henholdsvis 6 og 5 pasienter) fant 128 mot 826 pg/ml [12]. BNP kan altså støtte, men aldri avgjøre, og verdien påvirkes dessuten av nyrefunksjonen og er høyere ved sekundær konstriksjon.

{
  "$schema": "https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json",
  "description": "BNP ved idiopatisk konstriktiv perikarditt, sekundær konstriktiv perikarditt og restriktiv kardiomyopati, gjennomsnitt og standardavvik (Sengupta 2008).",
  "width": "container",
  "height": 170,
  "config": {"view": {"stroke": null}},
  "data": {
    "values": [
      {"grupp": "Idiopatisk konstriksjon", "medel": 139, "sd": 50, "lo": 89, "hi": 189},
      {"grupp": "Sekundær konstriksjon", "medel": 293, "sd": 69, "lo": 224, "hi": 362},
      {"grupp": "Restriktiv kardiomyopati", "medel": 595, "sd": 499, "lo": 96, "hi": 1094}
    ]
  },
  "encoding": {
    "y": {"field": "grupp", "type": "nominal", "sort": ["Idiopatisk konstriksjon", "Sekundær konstriksjon", "Restriktiv kardiomyopati"], "title": null, "axis": {"labelFontSize": 13, "labelLimit": 220}}
  },
  "layer": [
    {
      "mark": {"type": "bar", "cornerRadiusEnd": 3, "height": 22},
      "encoding": {
        "x": {"field": "medel", "type": "quantitative", "scale": {"domain": [0, 1150]}, "title": "BNP (pg/ml, svarer til ng/L), gjennomsnitt og standardavvik", "axis": {"labelFontSize": 12, "titleFontSize": 12, "tickCount": 6, "grid": false}},
        "color": {"field": "grupp", "type": "nominal", "scale": {"domain": ["Idiopatisk konstriksjon", "Sekundær konstriksjon", "Restriktiv kardiomyopati"], "range": ["#149e61", "#0e7490", "#b0442c"]}, "legend": null},
        "tooltip": [
          {"field": "grupp", "type": "nominal", "title": "Gruppe"},
          {"field": "medel", "type": "quantitative", "title": "Gjennomsnitt (pg/ml)"},
          {"field": "sd", "type": "quantitative", "title": "Standardavvik"}
        ]
      }
    },
    {
      "mark": {"type": "rule", "strokeWidth": 2},
      "encoding": {
        "x": {"field": "lo", "type": "quantitative"},
        "x2": {"field": "hi"}
      }
    }
  ]
}

Figur 2. BNP ved konstriktiv perikarditt og restriktiv kardiomyopati (henholdsvis 16 og 15 pasienter), gjennomsnitt med linje for gjennomsnitt pluss/minus ett standardavvik. Spredningen overlapper kraftig, særlig mellom sekundær konstriksjon og restriktiv kardiomyopati. Etter Sengupta et al. 2008 [11].

EKG er ofte uspesifikt, med lav voltage og uspesifikke ST-T-forandringer, og atrieflimmer er vanlig i sene stadier. Røntgen thorax viser noen ganger perikardiell forkalkning, men normal røntgen utelukker ikke konstriksjon.

Ekkokardiografi

Ekkokardiografi er førstevalgsundersøkelsen. Den skal gjøres med samtidig respirasjonsregistrering (respirometer eller kurve), og problemstillingen «konstriksjon?» bør stå på henvisningen, slik at undersøkeren registrerer mitralinnstrømning, vevsdoppler av både septale og laterale mitralring, levervenestrøm og septumbevegelse gjennom respirasjonssyklusen [3,13]. Oh og medarbeidere viste allerede i 1994 at Doppler med respirasjonsregistrering hadde høy sensitivitet (22 av 25 pasienter med kirurgisk verifisert konstriksjon ble identifisert) [13]. Mayo-kriteriene fra 2014 bygger på 130 pasienter med kirurgisk bekreftet konstriksjon sammenlignet med 36 pasienter der konstriksjon var vurdert, men utelukket (restriktiv myokardsykdom eller alvorlig trikuspidalinsuffisiens) [4].

Tre punkter er verdt å kunne utenat. For det første: i motsetning til hva man venter ved diastolisk dysfunksjon er medial e' bevart eller høy til tross for høye fyllingstrykk, fordi myokardiet er friskt, men hindres av perikardet. Ha og medarbeidere fant at en e'-grenseverdi på minst 8 cm/s ga sensitivitet 95 prosent og spesifisitet 96 prosent for konstriksjon mot restriktiv kardiomyopati og amyloidose (gjennomsnitt 12,3 mot 5,1 cm/s), uten overlapp mellom konstriksjon og amyloidose [14]. For det andre: E/e' anslår ikke fyllingstrykket pålitelig. I en kohort med 104 pasienter med kirurgisk bekreftet konstriksjon var det ingen korrelasjon mellom medial E/e' og kapillært innkilingstrykk (PCWP), og alle pasienter med primær konstriksjon og forhøyet kapillært innkilingstrykk (PCWP) hadde E/e' under 15 [16]. For det tredje: en høy medial e' er knyttet til bedre overlevelse etter perikardiektomi, mens lav e' speiler samtidig myokardsykdom [16]. Mer om fyllingstrykk og diastolisk funksjon finnes i artiklene om vurdering av diastolisk funksjon og diastolisk funksjon og compliance.

Ekkokardiografi kan vise fortykket perikard, utvidet vena cava inferior uten respirasjonsvariasjon og moderat perikardvæske, men et normalt utseende utelukker ikke diagnosen. Se også den generelle gjennomgangen av ekkokardiografi.

Computertomografi og CMR

Perikardet regnes oftest som fortykket ved mer enn 3 mm på CT [27]. Fortykkelse er ikke et krav: i en patologisk undersøkelse fra Mayo hadde 26 av 143 pasienter (18 prosent) med kirurgisk bevist konstriksjon en perikardtykkelse på høyst 2 mm, og perikardiektomi lindret symptomene like godt hos dem som hos dem med fortykket perikard [9]. ESC 2015 oppgir at opptil 20 prosent har normal tykkelse [2]. Normal tykkelse på bildediagnostikk må derfor aldri hindre utredning når klinikken og hemodynamikken taler for konstriksjon.

CT viser forkalkning og perikardiell fortykkelse godt [27]. Forkalkning påvirket ikke overlevelsen etter perikardiektomi i Cleveland-materialet [7]. CMR viser fortykkelse, ødem (T2-vektede sekvenser) og sen kontrastoppladning (late gadolinium enhancement, LGE) i perikardet, og real-time cine under fri respirasjon viser septal shift [1,27]. Nøkkelspørsmålet for CMR er om det finnes gjenværende inflammasjon, fordi det avgjør om antiinflammatorisk behandling kan løse problemet. I en pilotstudie med 29 pasienter som fikk antiinflammatorisk behandling etter CMR, gikk konstriksjonen tilbake hos 14 og vedvarte hos 15. Perikardiell LGE-tykkelse på minst 3 mm forutså reversibilitet med sensitivitet 86 prosent og spesifisitet 80 prosent, og pasienter med reversibel konstriksjon hadde høyere CRP (59 mot 12 mg/L) og SR ved baseline [10]. ESC 2025 skriver at perikardiell LGE kan speile pågående inflammasjon og nydannelse av kar snarere enn bare arrdannelse [1]. Se også artikkelen om CMR: indikasjoner og tolkning.

Hjertekateterisering

Kateterisering brukes når bildediagnostikken ikke skiller konstriksjon fra restriktiv kardiomyopati [17,18]. Begge tilstander gir forhøyede og likeartede diastoliske trykk og rask tidlig fylling, slik at de klassiske kriteriene (forskjell mellom høyre og venstre ventrikkels sluttdiastoliske trykk, systolisk høyre ventrikkeltrykk, kvotienten mellom sluttdiastolisk og systolisk høyre ventrikkeltrykk) har begrenset treffsikkerhet. Vaitkus og Kussmaul sammenstilte 82 tilfeller av konstriksjon og 37 av restriksjon og fant prediktiv treffsikkerhet på 85, 70 og 76 prosent for de tre målene; hvis alle tre var samstemte, oversteg treffsikkerheten 90 prosent, men en fjerdedel lot seg ikke klassifisere [18].

Det mest treffsikre målet speiler ventrikulær interdependens. Systolic area index er kvotienten mellom høyre og venstre ventrikkels systoliske trykk-tid-flate under inspirasjon sammenlignet med ekspirasjon. Hos 100 pasienter (59 med kirurgisk dokumentert konstriksjon) hadde målet 97 prosents sensitivitet og 100 prosents prediktiv treffsikkerhet for konstriksjon, mens alle konvensjonelle kriterier hadde treffsikkerhet under 75 prosent [17]. Konstriksjon innebærer at høyre ventrikkel vinner trykkflate når venstre ventrikkel mister den ved inspirasjon, mens restriksjon gir samstemte endringer. Målingen krever høyoppløselige trykkurver og samtidig måling i begge ventriklene, noe som gjør at den bør gjøres ved et senter med erfaring.

Skillet mellom konstriksjon og restriksjon

Skillet er avgjørende fordi konstriksjon kan kureres kirurgisk, men restriktiv kardiomyopati ikke. Tabellen oppsummerer funnene ovenfor. Ingen enkeltvariabel er tilstrekkelig, og blandingsformer finnes, særlig etter strålebehandling der både perikard og myokard skades [16,26].

Endomyokardbiopsi har en begrenset, men reell verdi: den kan vise infiltrativ sykdom (for eksempel amyloidose) og dermed spare pasienten for en unødvendig operasjon, men funn av myokarditt utelukker ikke samtidig konstriksjon [18]. Hos pasienter med mistenkt amyloidose begynner man imidlertid vanligvis med ikke-invasiv utredning i henhold til artikkelen om hjerteamyloidose.

flowchart TD
A["Høyresidig hjertesvikt eller ascites med bevart EF,<br>mistanke om konstriksjon eller restriksjon"] --> B["Ekkokardiografi med respirasjonsregistrering:<br>septal shift, mitralis E-variasjon,<br>medial og lateral e', levervenestrøm"]
B -->|"Septal shift pluss medial e' ≥9 cm/s<br>eller reverseringskvotient ≥0,79"| C["Konstriksjon sannsynlig"]
B -->|"Lav medial e' (omtrent 5 cm/s),<br>ingen septal shift"| D["Restriktiv kardiomyopati sannsynlig"]
B -->|"Grensetilfelle: mellomverdi for e',<br>atrieflimmer, blandet bilde"| E["CMR og CT, deretter ved behov<br>hjertekateterisering med respirasjonsregistrering"]
E --> C
E --> D
C --> F["CRP, CMR (ødem, LGE) og CT (kalk, anatomi)"]
F -->|"Tegn til inflammasjon"| G["Antiinflammatorisk behandling i 3 til 6 måneder<br>og ny vurdering med CRP og bildediagnostikk"]
F -->|"Ingen inflammasjon eller manglende effekt"| H["Henvisning til radikal perikardiektomi<br>ved senter med erfaring"]
D --> I["Årsaksutredning: amyloidose, sarkoidose,<br>jernoverskudd, stråling, genetikk"]

Figur 3. Utredningsgang ved mistenkt konstriktiv perikarditt eller restriktiv kardiomyopati, sammenstilt fra Mayo-kriteriene [4], Ha et al. [14] og ESC 2025 [1].

Differensialdiagnoser

Restriktiv kardiomyopati

ESC 2023 definerer restriktiv kardiomyopati som restriktiv venstre- og/eller høyre ventrikkelfysiologi med normale eller små diastoliske volumer, normale eller små systoliske volumer og normal veggtykkelse [6]. Atriene er oftest forstørret, og venstre ventrikkels systoliske funksjon er ofte bevart, men sjelden helt normal [6]. Når restriktiv fysiologi opptrer i sene stadier av hypertrofisk eller dilatert kardiomyopati, brukes i stedet de fenotypene [6]. Generell klassifisering og familiescreening er beskrevet i artikkelen om kardiomyopatier.

Årsakene er infiltrative, depositumsykdommer, endomyokardielle og genetiske, og en rekke av dem har egne artikler:

• Amyloidose er en av de vanligste årsakene hos voksne; se hjerteamyloidose. I Ha og medarbeideres sammenligning hadde pasienter med amyloidose de laveste e'-verdiene (gjennomsnitt 4,6 cm/s) [14].
• Sarkoidose gir infiltrasjon med arytmier og ledningsforstyrrelse; se kardial sarkoidose.
• Jernoverskudd (hemokromatose) utredes i henhold til primær hemokromatose og sekundær hemokromatose. ESC 2023 tar opp jernoverskudd og amyloidose blant førstetrinnsprøvene ved restriktiv kardiomyopati [6].
• Stråling, antracyklinbehandling og andre kreftrelaterte årsaker; se kardio-onkologi.
• Endomyokardiell sykdom med fibrose, fibroelastose og trombose på endokardiet [6], samt idiopatisk eller genetisk restriktiv kardiomyopati [25].

Strålebehandling kan skade perikard, myokard og klaffer. I Mayos serie om 100 pasienter med strålingsrelatert konstriksjon trengte 46 prosent samtidig klaffekirurgi [22]. I en annen Mayo-kohort hadde 59 av 104 pasienter med kirurgisk bekreftet konstriksjon samtidig myokardsykdom («mixed constriction») [16]. En mellomverdi for medial e' kan speile en slik blandingsform. Behandlingen av restriktiv kardiomyopati er årsaksspesifikk og for øvrig symptomatisk: diuretika ved væskeretensjon, forsiktig dosering fordi fyllingen er preloadavhengig, og tiltak mot atrieflimmer og tromboembolisk risiko. Ved terminal sykdom blir avansert behandling aktuell, se avansert hjertesvikt, LVAD og hjertetransplantasjon.

Behandling

Forbigående konstriksjon og antiinflammatorisk behandling

Ved forbigående (transient) konstriksjon opphører de konstriktive hemodynamiske funnene med antiinflammatorisk behandling eller spontant. I Mayos ekkokardiografiske materiale med 212 pasienter hadde 36 (17 prosent) normaliserte konstriktive funn uten perikardiektomi. Hos de 22 som ble fulgt serielt, skjedde tilbakegangen etter i gjennomsnitt 8,3 uker [8]. Tidligere hjertekirurgi var vanligste årsak i materialet (25 prosent) [8].

ESC 2025 anbefaler at konstriksjon behandles empirisk med antiinflammatorisk behandling når det finnes tegn til perikarditt (klinisk, laboratoriemessig eller i bildediagnostikk), i 3 til 6 måneder før man henviser til perikardiektomi, og at CRP og multimodal bildediagnostikk (CMR) brukes for å påvise inflammasjon [1]. Etter behandlingen deles pasientene inn i lav risiko (klinisk remisjon og normalisert bildediagnostikk), intermediær risiko (bedrede symptomer uten fullstendig remisjon) og høy risiko (vedvarende symptomer og konstriksjonsfunn) [1]. Pasienter med konstriksjon uten pågående perikarditt, og de som ikke responderer på legemiddelbehandling, skal henvises til perikardiektomi uten opphold [1]. I Mayos materiale ble pasientene med forbigående konstriksjon behandlet med NSAID (56 prosent) og kortikosteroider (44 prosent), og 14 prosent fikk ingen behandling i det hele tatt, slik at grunnlaget for spesifikk behandling er begrenset [27]. Den internasjonale position statement om multimodal bildediagnostikk løfter fram forbigående og effusiv-konstriktiv perikarditt som tilstander der bildediagnostikken har fått økt betydning [5]. Praktisk følger behandlingen prinsippene for akutt og residiverende perikarditt, se perikarditt.

Diuretika og symptomatisk behandling

Diuretika (loopdiuretika, ved behov i kombinasjon) brukes for å lindre ødemer og ascites [27]. Av fysiologiske grunner er forsiktig dosering rimelig, fordi ventrikkelfyllingen er avhengig av atrietrykket og slagvolumet er begrenset: kraftig diurese kan gi hypotensjon, nyrepåvirkning og elektrolyttforstyrrelser. Av samme grunn brukes pulssenkende legemidler restriktivt, fordi minuttvolumet i stor grad bæres av hjertefrekvensen, og ved atrieflimmer tilstrebes frekvenskontroll uten uttalt bradykardi. Kontrollerte studier som styrer dette, mangler. Det finnes ingen støtte for at legemidler mot venstre ventrikkelsvikt (for eksempel farmakologisk hjertesviktbehandling) bedrer konstriksjon, og de erstatter ikke tiltak mot årsaken. Nyrefunksjon og elektrolytter kontrolleres regelmessig, se også kardiorenalt syndrom.

Perikardiektomi

Kirurgi er den eneste definitive behandlingen av kronisk konstriksjon [3]. Målet er å fjerne så stor del av perikardet som mulig fra begge ventriklene, det vil si en radikal reseksjon. Flere observasjonelle serier støtter at radikal reseksjon er bedre enn partiell:

Resultatene kommer fra observasjonelle materialer, og valget av teknikk ble påvirket av pasientens tilstand og kirurgens vurdering, slik at forskjellene sannsynligvis delvis er konfundert. Likevel er budskapet konsistent: operasjonen bør gjøres av erfaren kirurg med mål om å resesere så mye som mulig.

Utfallet påvirkes av årsak og av sykdommens stadium. I Cleveland-materialet var prediktorene for dårligere overlevelse tidligere strålebehandling, dårligere nyrefunksjon, høyere systolisk pulmonalarterietrykk, nedsatt venstre ventrikkelfunksjon, lavt natrium og høyere alder, mens perikardiell forkalkning ikke påvirket overlevelsen [7]. I en Mayo-kohort var medial e' og middeltrykk i pulmonalarterien uavhengig assosiert med dødelighet etter perikardiektomi, med skjæringspunkter på henholdsvis 9,0 cm/s og 29 mmHg [16]. Det taler for at pasienter ikke bør vente til organsvikt og kakeksi har utviklet seg.

{
  "$schema": "https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json",
  "description": "Syvårsoverlevelse (Kaplan-Meier) etter perikardiektomi ved konstriktiv perikarditt, etter årsak, med 95 prosents konfidensintervall (Bertog 2004).",
  "width": "container",
  "height": 170,
  "config": {"view": {"stroke": null}},
  "data": {
    "values": [
      {"orsak": "Idiopatisk", "overlevnad": 88, "lo": 76, "hi": 94},
      {"orsak": "Etter hjertekirurgi", "overlevnad": 66, "lo": 52, "hi": 78},
      {"orsak": "Etter strålebehandling", "overlevnad": 27, "lo": 9, "hi": 58}
    ]
  },
  "encoding": {
    "y": {"field": "orsak", "type": "nominal", "sort": ["Idiopatisk", "Etter hjertekirurgi", "Etter strålebehandling"], "title": null, "axis": {"labelFontSize": 13, "labelLimit": 220}}
  },
  "layer": [
    {
      "mark": {"type": "bar", "cornerRadiusEnd": 3, "height": 22},
      "encoding": {
        "x": {"field": "overlevnad", "type": "quantitative", "scale": {"domain": [0, 100]}, "title": "Syvårsoverlevelse (%)", "axis": {"labelFontSize": 12, "titleFontSize": 12, "tickCount": 5, "grid": false}},
        "color": {"field": "orsak", "type": "nominal", "scale": {"domain": ["Idiopatisk", "Etter hjertekirurgi", "Etter strålebehandling"], "range": ["#149e61", "#0e7490", "#b0442c"]}, "legend": null},
        "tooltip": [
          {"field": "orsak", "type": "nominal", "title": "Årsak"},
          {"field": "overlevnad", "type": "quantitative", "title": "Syvårsoverlevelse (%)"},
          {"field": "lo", "type": "quantitative", "title": "Konfidensintervall, nedre (%)"},
          {"field": "hi", "type": "quantitative", "title": "Konfidensintervall, øvre (%)"}
        ]
      }
    },
    {
      "mark": {"type": "rule", "strokeWidth": 2},
      "encoding": {
        "x": {"field": "lo", "type": "quantitative"},
        "x2": {"field": "hi"}
      }
    }
  ]
}

Figur 4. Syvårsoverlevelse etter perikardiektomi ved konstriktiv perikarditt ved Cleveland Clinic (163 pasienter), etter årsak, med 95 prosents konfidensintervall. Perioperativ mortalitet var 6 prosent. Etter Bertog et al. 2004 [7].

Strålingsindusert konstriksjon har særlig dårlig prognose. I Mayo-materialet med 100 pasienter var operativ mortalitet 10,1 prosent og 1-, 5- og 10-årsoverlevelsen 73,6, 53,4 og 32,1 prosent; halvparten ble operert radikalt og 46 prosent trengte samtidig klaffekirurgi [22]. Beslutningen bør derfor tas i tverrfaglig konferanse, med tydelig informasjon til pasienten om risikoen. Forverringen speiler dels samtidig myokardskade, dels at stråling gir arrdannelse også i vevet under perikardet.

Etter operasjonen normaliseres ikke alltid fyllingsfysiologien. Hos 19 pasienter med kirurgisk verifisert konstriksjon som ble undersøkt med Doppler etter perikardiektomi, var funnene normale hos 14 og restriktive hos 5. Tolv av de 14 med normale funn ble symptomfrie, mens alle fem med restriktive funn fortsatte å ha symptomer [13]. Vedvarende symptomer kan således skyldes samtidig myokardsykdom eller ufullstendig reseksjon.

Effusiv-konstriktiv perikarditt

Effusiv-konstriktiv perikarditt innebærer at spent perikardvæske (tamponade) forekommer sammen med konstriksjon forårsaket av visceralt perikard. Hemodynamisk defineres den ifølge ESC 2025 som at trykket i høyre atrium ikke synker med minst 50 prosent eller til under 10 mmHg etter at det intraperikardiale trykket er senket til nær null [1].

I den prospektive spanske serien hadde 15 av 190 pasienter med tamponade som gjennomgikk perikardiocentese og kateterisering, effusiv-konstriktiv perikarditt. Alle presenterte seg med klinisk tamponade, men samtidig konstriksjon ble bare oppdaget hos sju. Etter dreneringen sank trykket i perikardsekken, men atrie- og ventrikkeltrykkene forble forhøyet med dip-and-plateau-form. Perikardiektomi var nødvendig hos sju (alle med affeksjon av visceralt perikard) og tre hadde spontan regresjon [19]. Tilstanden kan altså overses hvis man ikke måler trykkene etter dreneringen. Vedvarende forhøyet trykk etter perikardiocentese bør derfor føre til videre utredning og, ved persisterende konstriksjon, visceral perikardiektomi (epikardiektomi) ved et senter med erfaring [19]. Se også perikardiocentese og perikardvæske og tamponade.

Tuberkulose og andre spesifikke årsaker

Tuberkuløs perikarditt behandles med den vanlige firemedikamentregimet i 6 måneder [20]. Det er uklart om kortikosteroider forebygger konstriksjon. I IMPI-studien (1 400 pasienter, to tredjedeler med HIV) påvirket prednisolon ikke det sammensatte primære utfallet (død, tamponade som krevde perikardiocentese eller konstriksjon; 23,8 mot 24,5 prosent), men konstriksjon var mindre vanlig med prednisolon (4,4 mot 7,8 prosent; HR 0,56). Prednisolon ga flere krefttilfeller, hovedsakelig HIV-relaterte [21]. Ved ikke-forkalket konstriksjon anbefaler mange eksperter en utprøving av medisinsk behandling og perikardiektomi hos dem som ikke responderer etter 4 til 8 uker [20]. Tuberkulose bør vurderes som årsak hos pasienter fra endemiske områder, se tuberkulose.

Ved bindevevssykdom behandles grunnsykdommen. Ved malign årsak avgjøres tiltaket av prognosen for grunnsykdommen. Konstriksjon etter hjertekirurgi kan være forbigående, slik at en periode med antiinflammatorisk behandling og oppfølging er rimelig hvis inflammasjon kan påvises.

Oppfølging og prognose

Under pågående antiinflammatorisk behandling følges symptomer, CRP og ekkokardiografi, og CMR gjentas når det er behov for å avgjøre om inflammasjon og konstriksjon har gått tilbake [1]. Risikoinndelingen etter behandling styrer den videre håndteringen, og pasienter med vedvarende konstriksjon henvises til perikardiektomi [1].

Etter perikardiektomi gjøres ekkokardiografi for å vurdere om fyllingsfysiologien har normalisert seg, og diuretika trappes ned stegvis. Pasienter som fortsetter å ha symptomer etter inngrepet, bør utredes for restriktiv myokardsykdom eller gjenværende konstriksjon [13]. Langtidsprognosen avhenger først og fremst av årsak, nyrefunksjon, pulmonaltrykk og venstre ventrikkelfunksjon [7,16,22].

Når henvise

• Ødemer, ascites, halsvenestuvning eller leverstuvning med bevart ejeksjonsfraksjon og uklar årsak, særlig med anamnese på hjertekirurgi, strålebehandling mot thorax, perikarditt eller tuberkulose.
• Ekkokardiografiske tegn til konstriksjon (septal shift, medial e' ≥8 til 9 cm/s, ekspiratorisk reversering i levervenene).
• Mistenkt konstriksjon med vedvarende usikkerhet etter ekkokardiografi: henvisning til kardiolog med CMR, CT og ved behov kateterisering.
• Kjent konstriksjon med symptomer til tross for diuretika, eller manglende effekt etter 3 til 6 måneders antiinflammatorisk behandling: henvisning for vurdering av perikardiektomi.
• Vedvarende forhøyet trykk etter perikardiocentese ved tamponade (effusiv-konstriktiv perikarditt).
• Restriktiv kardiomyopati: utredning av årsak, særlig amyloidose, og henvisning til hjertesviktpoliklinikk.

Vanlige spørsmål

Kan konstriktiv perikarditt gå tilbake av seg selv?

Ja, hos noen. I Mayos materiale hadde 17 prosent av pasientene med ekkokardiografiske konstriksjonsfunn normalisert hemodynamikk uten perikardiektomi, ofte i løpet av et par måneder [8]. Pågående inflammasjon (forhøyet CRP, perikardiell LGE på CMR) taler for at konstriksjonen kan være forbigående [10]. Derfor anbefaler ESC 2025 en utprøving av antiinflammatorisk behandling i 3 til 6 måneder hos nydiagnostiserte pasienter med tegn til inflammasjon [1].

Hvordan skiller man konstriktiv perikarditt fra restriktiv kardiomyopati?

Kombiner ekkokardiografi, bildediagnostikk og ved behov kateterisering. Septal shift og en medial e' på minst 8 til 9 cm/s taler for konstriksjon, mens en klart lavere medial e' (gjennomsnitt omtrent 5 cm/s) uten septal shift taler for restriktiv kardiomyopati [4,14]. Systolic area index ved kateterisering er det mest treffsikre enkeltmålet [17].

Hvorfor er BNP ofte lav ved konstriksjon?

Myokardiet er ikke strukket eller sykt på samme måte som ved primær myokardsykdom, fordi perikardet hindrer utvidelsen. BNP er derfor ofte lavere enn ved restriktiv kardiomyopati med samme trykk, men spredningen er stor og verdien kan være høyere ved sekundær konstriksjon [11,12].

Utelukker normal perikardtykkelse konstriksjon?

Nei. Perikardet var ikke fortykket hos 18 prosent av pasientene med kirurgisk bevist konstriksjon, og perikardiektomi hjalp like godt hos dem [9].

Når bør pasienten opereres?

Når konstriksjonen er kronisk uten inflammasjon, eller når 3 til 6 måneder med antiinflammatorisk behandling ikke har gitt remisjon [1]. Operasjonen bør gjøres radikalt ved et senter med erfaring, helst før nyrefunksjon, pulmonaltrykk og venstre ventrikkelfunksjon har forverret seg [7,23].

Kan pasienter med strålingsindusert konstriksjon opereres?

Ja, men risikoen er høyere: operativ mortalitet var 10 prosent og tiårsoverlevelsen 32 prosent i en stor Mayo-serie, delvis avhengig av samtidig myokardskade og klaffesykdom [22]. Beslutningen bør tas i tverrfaglig konferanse.

Kilder

1. Schulz-Menger J et al. 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis. Eur Heart J 2025. PMID: 40878297
2. Adler Y et al. 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases. Eur Heart J 2015. PMID: 26320112
3. Welch TD. Constrictive pericarditis: diagnosis, management and clinical outcomes. Heart 2018. PMID: 29175978
4. Welch TD et al. Echocardiographic diagnosis of constrictive pericarditis: Mayo Clinic criteria. Circ Cardiovasc Imaging 2014. PMID: 24633783
5. Klein AL et al. Pericardial Diseases: International Position Statement on New Concepts and Advances in Multimodality Cardiac Imaging. JACC Cardiovasc Imaging 2024. PMID: 39111992
6. Arbelo E et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J 2023. PMID: 37622657
7. Bertog SC et al. Constrictive pericarditis: etiology and cause-specific survival after pericardiectomy. J Am Coll Cardiol 2004. PMID: 15093882
8. Haley JH et al. Transient constrictive pericarditis: causes and natural history. J Am Coll Cardiol 2004. PMID: 14736448
9. Talreja DR et al. Constrictive pericarditis in 26 patients with histologically normal pericardial thickness. Circulation 2003. PMID: 14517161
10. Feng D et al. Cardiac magnetic resonance imaging pericardial late gadolinium enhancement and elevated inflammatory markers can predict the reversibility of constrictive pericarditis after antiinflammatory medical therapy: a pilot study. Circulation 2011. PMID: 21969014
11. Sengupta PP et al. Comparison of usefulness of tissue Doppler imaging versus brain natriuretic peptide for differentiation of constrictive pericardial disease from restrictive cardiomyopathy. Am J Cardiol 2008. PMID: 18638602
12. Leya FS et al. The efficacy of brain natriuretic peptide levels in differentiating constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2005. PMID: 15936624
13. Oh JK et al. Diagnostic role of Doppler echocardiography in constrictive pericarditis. J Am Coll Cardiol 1994. PMID: 8277074
14. Ha JW et al. Differentiation of constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy using mitral annular velocity by tissue Doppler echocardiography. Am J Cardiol 2004. PMID: 15276095
15. Reuss CS et al. Using mitral 'annulus reversus' to diagnose constrictive pericarditis. Eur J Echocardiogr 2009. PMID: 18952625
16. Yang JH et al. Prognostic importance of mitral e' velocity in constrictive pericarditis. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2021. PMID: 32514577
17. Talreja DR et al. Constrictive pericarditis in the modern era: novel criteria for diagnosis in the cardiac catheterization laboratory. J Am Coll Cardiol 2008. PMID: 18206742
18. Vaitkus PT, Kussmaul WG. Constrictive pericarditis versus restrictive cardiomyopathy: a reappraisal and update of diagnostic criteria. Am Heart J 1991. PMID: 1951008
19. Sagristà-Sauleda J et al. Effusive-constrictive pericarditis. N Engl J Med 2004. PMID: 14749455
20. Mayosi BM, Burgess LJ, Doubell AF. Tuberculous pericarditis. Circulation 2005. PMID: 16330703
21. Mayosi BM et al. Prednisolone and Mycobacterium indicus pranii in tuberculous pericarditis. N Engl J Med 2014. PMID: 25178809
22. Pahwa S et al. Outcomes of pericardiectomy for constrictive pericarditis following mediastinal irradiation. J Card Surg 2021. PMID: 34547827
23. Koprivanac M et al. Radical Pericardiectomy and Use of Cardiopulmonary Bypass for Constrictive Pericarditis. Ann Thorac Surg 2026. PMID: 41443402
24. Nozohoor S et al. Radical pericardiectomy for chronic constrictive pericarditis. J Card Surg 2018. PMID: 29761570
25. Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med 1997. PMID: 8995091
26. Szpakowski N, Desai MY. Radiation-Associated Pericardial Disease. Curr Cardiol Rep 2019. PMID: 31352541
27. Khraishah H et al. Constrictive Pericarditis: A Comprehensive Overview. Heart Views 2025. PMID: 41393823