Akutt labyrintitt: diagnostikk og behandling

Sammendrag

Akutt labyrintitt er en uvanlig betennelse i de cochleære og vestibulære delene av det indre øret. Diagnosen forutsetter i praksis et akutt perifert vestibulært syndrom med samtidig nyoppstått sensorinevralt hørselstap, ofte sammen med tinnitus. Akutt vedvarende svimmelhet uten hørselspåvirkning taler i stedet for vestibularisnevritt. Begrepet labyrintitt bør ikke brukes som generell betegnelse på svimmelhet.

Den viktigste initiale oppgaven er å identifisere bakteriell labyrintitt og hjerneslag. Otalgi, otoré, patologisk otoskopi, feber, ømhet over mastoiden, meningisme, ansiktslammelse eller kjent kolesteatom taler for otogen infeksjon og krever akutt ØNH-vurdering, intravenøs antibiotika samt vurdering av drenasje eller kirurgisk sanering. Bakteriell labyrintitt medfører stor risiko for permanent døvhet og forekommer ofte sammen med mastoiditt, meningitt, labyrintfistel eller intrakraniell abscess [1]. Akutt hørselstap med vedvarende svimmelhet kan samtidig være første manifestasjon av iskemi i arteria cerebelli inferior anterior (AICA), særlig hos eldre pasienter eller ved vaskulære risikofaktorer.

Utredningen omfatter fullstendig nevrologisk og otologisk status, vurdering av nystagmus og gangfunksjon, hørselsprøve ved sengekanten og snarlig tonaudiometri. HINTS Plus kan brukes ved kontinuerlig akutt vestibulært syndrom med spontan nystagmus, men bare av klinikere som er opplært i metoden. Sentral eller vanskelig tolkbar undersøkelse skal følges av akutt MR hjerne med diffusjonssekvenser og karfremstilling. Ved mistenkt infeksiøs komplikasjon gjøres høyoppløselig CT tinningben og vanligvis kontrastforsterket MR.

Ikke-bakteriell labyrintitt håndteres initialt som akutt sensorinevralt hørselstap. Systemiske kortikosteroider kan vurderes innen 2 uker, men evidensen er indirekte, og diagnosen må først skilles fra bakteriell infeksjon, herpes zoster oticus og hjerneslag. Vestibulært dempende legemidler bør begrenses til de første 48–72 timene. Tidlig mobilisering og vestibulær rehabilitering fremmer kompensasjon. Vedvarende uttalt hørselstap krever audiologisk oppfølging. Intratympanal steroidbehandling kan tilbys innen 2–6 uker ved ufullstendig bedring, og tidlig vurdering for cochleaimplantat er viktig etter meningitt eller purulent labyrintitt.

Bakgrunn og epidemiologi

Definisjon og terminologi

Labyrinten omfatter cochlea, vestibulum og buegangene. En betennelse som påvirker både cochleær og vestibulær funksjon, gir derfor en kombinasjon av:

  • akutt vedvarende rotatorisk svimmelhet eller uttalt ustøhet
  • spontan perifer nystagmus
  • nyoppstått sensorinevralt hørselstap
  • ofte tinnitus og iblant trykkfølelse i øret

Hørselspåvirkning er det kliniske kjennetegnet som skiller labyrintitt fra vestibularisnevritt. Vestibularisnevritt gir akutt unilateral vestibulær hypofunksjon uten cochleære symptomer. Pasienter med svimmelhet og bare konduktivt hørselstap på grunn av væske i mellomøret har ikke nødvendigvis labyrintitt.

I eldre litteratur brukes begrepene serøs, toksisk, viral og purulent labyrintitt. Inndelingen er klinisk nyttig, men etiologien kan sjelden bekreftes direkte, siden prøvetaking fra det indre øret ville kreve et destruktivt inngrep. Diagnosen blir derfor en samlet vurdering av forløp, otoskopi, audiometri, laboratoriefunn og bildediagnostikk.

Klinisk relevante former

Form Vanlig kontekst Typiske funn Klinisk betydning
Serøs eller toksisk labyrintitt Akutt eller kronisk otitt, mastoiditt, kolesteatom Hørselstap og svimmelhet, men ofte mindre destruktivt forløp Toksiner og inflammatoriske mediatorer når det indre øret uten sikker bakteriell invasjon
Purulent labyrintitt Komplisert otitis media, mastoiditt, meningitt, labyrintfistel Alvorlig svimmelhet, uttalt hørselstap, tinnitus, feber eller andre infeksjonstegn Akutt ØNH-tilstand med høy risiko for døvhet og intrakranielle komplikasjoner
Postviral eller idiopatisk labyrintitt Forutgående luftveisinfeksjon, normal otoskopi Akutt perifert vestibulært syndrom med sensorinevralt hørselstap Eksklusjonsdiagnose, håndteres ofte etter prinsippene for plutselig sensorinevralt hørselstap
Meningogen labyrintitt Bakteriell meningitt Ofte bilateralt hørselstap, iblant vestibulære symptomer Risiko for rask fibrose og labyrintossifikasjon
Herpes zoster-assosiert Herpes zoster oticus eller Ramsay Hunts syndrom Otalgi, blemmer, perifer facialisparese, hørselstap og svimmelhet Krever tidlig antiviral behandling og kortikosteroid hvis det ikke er kontraindisert
Traumatisk eller postoperativ Tinningbensfraktur, ørekirurgi, perilymfatisk fistel Hørselstap og stillings- eller trykkutløst svimmelhet Kirurgisk vurdering kan være nødvendig
Iskemisk audiovestibulær skade AICA-iskemi eller mer sjelden iskemi i arteria cerebelli inferior posterior (PICA) Akutt hørselstap og svimmelhet, iblant uten andre nevrologiske utfall Skal håndteres som mistenkt hjerneslag, ikke som infeksiøs labyrintitt

Forekomst

Pålitelige insidensdata for akutt labyrintitt mangler, først og fremst på grunn av varierende definisjoner og sammenblanding med vestibularisnevritt. Purulent labyrintitt har blitt sjelden etter innføringen av antibiotika og vaksinasjoner, men forekommer fortsatt ved komplisert akutt otitis media, kronisk suppurativ otitt og kolesteatom.

I en retrospektiv serie fra tertiær helsetjeneste med 14 pasienter med suppurativ labyrintitt hadde 13 ytterligere intratemporale eller intrakranielle komplikasjoner. Åtte ble døve, og seks fikk vedvarende kombinert hørselstap [1]. En svensk serie med 20 pasienter med komplikasjoner i det indre øret eller i facialisnerven etter akutt otitis media fant sannsynlig eller verifisert bakteriell årsak hos 65 prosent og viral årsak hos 35 prosent. Alvorlige senfølger ble bare sett ved verifisert bakteriell sykdom [2]. Materialene er små og selekterte, men illustrerer prognoseforskjellen mellom purulent og ikke-purulent sykdom.

Patofysiologi

Mellomøret og det indre øret skilles av det ovale og det runde vinduet samt den benete otiske kapselen. Ved otogen labyrintitt kan bakterier, toksiner og inflammatoriske mediatorer nå perilymfen via vindusmembranene, gjennom en medfødt eller ervervet dehisens eller gjennom en erosjon forårsaket av kolesteatom. Hematogen spredning forekommer ved visse virusinfeksjoner, sepsis og meningitt. Ved meningitt kan betennelsen nå cochlea via den cochleære akvedukten og den indre øregangen.

Purulent labyrintitt kan utvikle seg gjennom tre overlappende stadier [1]:

  1. Akutt stadium med bakterier, leukocytter og inflammatorisk ekssudat i perilymfen.
  2. Fibrøst stadium med granulasjonsvev, fibroblaster og neovaskularisering.
  3. Ossifiserende stadium med metaplastisk bendannelse, labyrinthitis ossificans.

I eksperimentelle modeller har fibrose opptrådt innen omkring 2 uker og ossifikasjon innen omkring 2 måneder [1]. Dette er særlig betydningsfullt etter bakteriell meningitt, siden fibrose og bendannelse kan vanskeliggjøre eller umuliggjøre senere innføring av en cochleaimplantatelektrode.

Kontrastoppladning i labyrinten på MR gjenspeiler forstyrrelse av blod-labyrintbarrieren [1]. I det fibrøse stadiet avtar væskesignalet på kraftig T2-vektede sekvenser [1]. CT viser vanligvis ingen spesifikke akutte forandringer i selve labyrinten, men er best for å påvise benerosjon, labyrintfistel og etablert ossifikasjon [3].

Skjematisk snitt gjennom tinningbenet der røde piler viser infeksjonsveier inn i labyrinten fra et betent mellomøre med kolesteatom og fra subaraknoidalrommet via den indre øregangen og den cochleære akvedukten. Ved hjernestammen avgir AICA en gren som går inn i den indre øregangen.
Skjematisk snitt gjennom tinningbenet med øregangen og mellomøret til venstre, labyrinten i midten og hjernestammen til høyre. De røde pilene viser hvordan infeksjon når labyrinten. Fra det betente mellomøret går den gjennom det ovale vinduet ved stigbøylens fotplate og gjennom det runde vinduet nedenfor. Fra et kolesteatom i den øvre delen av mellomøret går den gjennom erodert ben inn mot buegangene (labyrintfistel). Fra subaraknoidalrommet går den langs nervene i den indre øregangen og via den cochleære akvedukten under cochlea [1]. Ved hjernestammen danner AICA en sløyfe og avgir arteria labyrinthi, som følger nervene inn i den indre øregangen. Siden labyrinten vanligvis forsynes av arteria labyrinthi fra AICA, kan iskemi gi samtidig hørselstap og svimmelhet [4].

Klinisk bilde

Typisk akutt forløp

Debuten skjer vanligvis i løpet av minutter til timer. Svimmelheten er kontinuerlig i minst ett døgn, forverres av hodebevegelser og ledsages ofte av kvalme, oppkast, bevegelsesintoleranse og gangvansker. I motsetning til benign paroksysmal posisjonsvertigo (BPPV) er symptomene ikke begrenset til korte anfall etter stillingsendring.

Hørselstapet er vanligvis unilateralt ved otogen eller idiopatisk sykdom, men kan være bilateralt ved meningitt eller systemisk inflammasjon. Tinnitus er vanlig. I serien med suppurativ labyrintitt rapporterte samtlige pasienter tinnitus, 71 prosent svimmelhet og 36 prosent dokumentert nystagmus [1].

Tegn på bakteriell eller otogen genese

Følgende funn skal foranledige akutt ØNH-vurdering:

  • feber eller påvirket allmenntilstand
  • uttalt otalgi eller purulent otoré
  • bukende, perforert eller kraftig betent trommehinne
  • kolesteatom eller langvarig kronisk øresekresjon
  • postaurikulær rødhet, hevelse eller utstående øre
  • ømhet over mastoiden
  • perifer facialisparese
  • trykk- eller lydutløst svimmelhet, noe som kan tale for labyrintfistel
  • hodepine, nakkestivhet, påvirket bevissthet eller andre tegn på meningitt
  • påvirkning av kranienerver
  • nyoppstått døvhet i forbindelse med akutt otitt

Purulent labyrintitt forekommer ofte sammen med mastoiditt, meningitt, facialisparese, labyrintfistel eller temporal- og cerebellær abscess [1]. Fravær av feber utelukker ikke infeksjon, særlig ikke etter påbegynt antibiotikabehandling eller hos immunsupprimerte.

Tegn som taler for sentral årsak

Akutt hørselstap gjør ikke syndromet sikkert perifert. Labyrinten forsynes vanligvis av arteria labyrinthi fra AICA. Iskemi kan derfor gi samtidig unilateralt hørselstap og vestibulær hypofunksjon. Isolert audiovestibulært tap kan gå forut for et større infarkt i bakre sirkulasjon [4].

Varselfunn er:

  • ny alvorlig hodepine eller nakkesmerte
  • diplopi, dysartri, dysfagi eller forstyrret sensibilitet i ansiktet
  • ekstremitetsataksi, parese eller sensibilitetstap
  • manglende evne til å sitte eller stå uten støtte
  • vertikal eller rent torsjonell nystagmus
  • blikkretningsvekslende nystagmus
  • uttalt skew deviation
  • normal hodeimpulstest til tross for kontinuerlig akutt vestibulært syndrom
  • akutt audiovestibulært syndrom hos pasient med betydelige vaskulære risikofaktorer

Små cerebellære infarkter kan mangle andre fokalnevrologiske symptomer. Omkring 11 prosent av pasienter med isolert cerebellært infarkt kan klinisk likne en akutt perifer vestibulopati [4].

Utredning og diagnostikk

Initial håndtering

Vurder først vitalparametre, bevissthetsnivå, tegn på sepsis, væskemangel og evnen til å sitte, stå og gå. Dokumenter nøyaktig debut og om symptomene er kontinuerlige, spontant episodiske eller stillingsutløste. Den tidsmessige profilen er diagnostisk mer nyttig enn pasientens ordvalg for svimmelheten [5].

Anamnesen skal omfatte:

  • hørselstapets debut, side og progresjon
  • tinnitus og trykkfølelse i øret
  • otalgi, otoré, tidligere otitt og ørekirurgi
  • kjent kolesteatom eller cochleaimplantat
  • nylig gjennomgått meningitt, sepsis eller luftveisinfeksjon
  • blemmer i eller omkring øret
  • hodetrauma, dykking, flyreise eller kraftig trykkøkning
  • nevrologiske symptomer og hodepine
  • tidligere svimmelhetsanfall eller fluktuerende hørsel
  • risikofaktorer for hjerneslag og trombose
  • ototoksiske legemidler
  • autoimmun sykdom, syfilisrisiko og immunsuppresjon

Status

Undersøkelsen skal omfatte:

  1. Otoskopi eller otomikroskopi av begge ørene.
  2. Inspeksjon og palpasjon av mastoidregionen.
  3. Vurdering av ansiktsmotorikk og øvrige kranienerver.
  4. Fullstendig nevrologisk status inkludert koordinasjon og sensibilitet.
  5. Gange, tandemgange og evne til å sitte og stå uten støtte.
  6. Spontan-, blikkretnings- og posisjonsnystagmus, helst med fiksasjon fjernet.
  7. Hodeimpulstest hvis det foreligger akutt vestibulært syndrom.
  8. Hørselsprøve ved sengekanten med hvisking eller fingergnissing samt Weber og Rinne.
  9. Inspeksjon med tanke på zosterblemmer i ytre øre, øregang, gane og munnhule.
  10. Nakkestivhet og andre tegn på meningitt ved relevant klinikk.

En perifer spontan nystagmus er vanligvis horisontal med torsjonell komponent, slår i samme retning uansett blikkretning og dempes av visuell fiksasjon. En sentral nystagmus kan være vertikal, rent torsjonell eller skifte retning med blikket. Disse enkeltfunnene har begrenset sensitivitet og skal ikke brukes isolert.

HINTS Plus

HINTS består av hodeimpulstest, nystagmusvurdering og test of skew. HINTS Plus legger til vurdering av akutt hørselsasymmetri ved sengekanten. Undersøkelsen er beregnet på pasienter som på det aktuelle tidspunktet har et kontinuerlig akutt vestibulært syndrom med spontan nystagmus. Den skal ikke brukes ved korte stillingsutløste anfall eller hos asymptomatiske pasienter.

Et sentralt HINTS-mønster foreligger hvis noe av følgende er til stede:

  • normal hodeimpulstest
  • blikkretningsvekslende nystagmus
  • skew deviation
  • nyoppstått hørselstap (HINTS Plus)

Ved akutt vestibulært syndrom med nytt hørselstap er HINTS Plus derfor aldri perifert. Ved AICA-iskemi kan labyrinten selv være iskemisk, og hodeimpulstesten kan da være patologisk og se perifer ut [4]. I en studie av høyrisikopasienter med akutt vestibulært syndrom hadde HINTS Plus en sensitivitet på 99,2 prosent for sentral årsak. Den første MR-undersøkelsen var falskt negativ ved 14,3 prosent av infarktene, nesten alle tatt innen 48 timer [6].

En Cochrane-oversikt fant at klinisk HINTS utført av trente undersøkere hadde en sensitivitet på 94,0 prosent og en spesifisitet på 86,9 prosent for sentral årsak. HINTS Plus hadde en sensitivitet på 95,3 prosent, men lavere spesifisitet, 72,9 prosent. Evidensens pålitelighet ble vurdert som lav [7]. Metoden blir ofte feiltolket når den brukes av utrente klinikere eller på feil pasientgruppe [5].

Hørselsundersøkelse

Tonaudiometri skal gjøres så snart som mulig. Ved akutt hørselstap bør den utføres samme dag eller innen noen få dager, og senest innen 14 dager [8]. Undersøkelsen skiller konduktiv fra sensorinevral komponent og gir en utgangsverdi for oppfølging.

Plutselig sensorinevralt hørselstap defineres ofte audiometrisk som minst 30 dB forverring over minst tre sammenhengende frekvenser innen 72 timer [9]. Pasienten kan likevel ha et behandlingstrengende akutt sensorinevralt hørselstap uten å oppfylle denne forskningsdefinisjonen eksakt.

Taleaudiometri og tympanometri utfyller tonaudiometrien. Otoakustiske emisjoner, hjernestammeaudiometri og vestibulære tester kan brukes senere til topografisk og funksjonell kartlegging, men skal ikke forsinke akutt behandling.

Laboratorieprøver

Laboratorieprøver styres av klinikken. Ved mistenkt bakteriell infeksjon tas blodstatus, CRP, elektrolytter, kreatinin, glukose, leverstatus, laktat og blodkulturer. Dyrkning fra mellomøret bør tas i forbindelse med spontan perforasjon, paracentese eller kirurgi. Overflatisk dyrkning fra øregangen kan være misvisende.

Rutinemessige brede laboratoriepakker anbefales ikke ved idiopatisk plutselig sensorinevralt hørselstap [8]. Målrettet diagnostikk kan derimot omfatte syfilisserologi, borreliaserologi, HIV-test eller autoimmun utredning når anamnese, bilateralitet, residiv eller systemiske manifestasjoner tilsier det.

Ved mistenkt meningitt tas blodkulturer og lumbalpunksjon hvis den kan gjennomføres uten at antibiotika forsinkes. Bakteriell meningitt er en medisinsk akuttilstand, og behandling skal ikke avvente nevroradiologi eller lumbalpunksjon når disse undersøkelsene blir forsinket [10].

Bildediagnostikk

MR hjerne og indre øreganger

MR med diffusjon er førstevalg ved mistenkt hjerneslag. Kontrastforsterket MR med tynne snitt over tinningben og indre øreganger kan vise:

  • kontrastoppladning i cochlea, vestibulum eller buegangene
  • redusert væskesignal ved begynnende fibrose
  • meningitt, cerebritt eller intrakraniell abscess
  • vestibularisschwannom eller annen retrocochleær patologi
  • infarkt i hjernestammen eller cerebellum

En tidlig normal MR utelukker ikke et lite infarkt i bakre sirkulasjon. Ved vedvarende sterk klinisk mistanke kreves nevrologisk observasjon og iblant gjentatt MR. CT av hjernen har lav sensitivitet for små iskemiske lesjoner i bakre skallegrop og bør ikke brukes til å avskrive hjerneslag [5].

CT tinningben

Høyoppløselig CT med tynne snitt brukes ved mistanke om:

  • mastoiditt
  • kolesteatom
  • bendestruksjon
  • labyrintfistel
  • tinningbensfraktur
  • postoperativ komplikasjon
  • labyrinthitis ossificans

I akutt og tidlig fibrøst stadium kan selve labyrintitten være usynlig på CT. Ved etablert ossifikasjon er CT derimot best for å kartlegge omfanget av bendannelsen [3].

Klinisk algoritme

flowchart TD
A["Akutt vedvarende svimmelhet<br>og nytt hørselstap"] --> B["Vitalparametre,<br>nevrostatus, otoskopi<br>og hørselstest"]
B --> C["Fokalnevrologi eller<br>alvorlig ataksi?"]
C -->|Ja| S["Mistenkt hjerneslag:<br>akutt MR med diffusjon<br>og karfremstilling"]
C -->|Nei| D["Tegn på meningitt?"]
D -->|Ja| M["Antibiotika og<br>deksametason straks,<br>deretter CT/MR og ØNH"]
D -->|Nei| O["Otitt eller<br>mastoiditt?"]
O -->|Ja| E["Akutt ØNH,<br>iv antibiotika,<br>CT tinningben"]
O -->|Nei| Y["Zosterblemmer?"]
Y -->|Ja| Z["Antiviralt og<br>kortikosteroid<br>snarest, ØNH"]
Y -->|Nei| H["Sentralt HINTS<br>Plus-funn, ny alvorlig<br>hodepine eller<br>vaskulær risiko?"]
H -->|Ja| S
H -->|Nei| J["Tonaudiometri<br>innen dager, vurder<br>systemisk steroid<br>innen 2 uker"]

Akutt håndtering ved vedvarende svimmelhet med nytt hørselstap. Fokalnevrologi og alvorlig ataksi fører direkte til slagsporet, mistenkt meningitt til umiddelbar antibiotika og deksametason, otogen infeksjon til akutt ØNH, antibiotika og CT tinningben, og zoster til antiviral behandling og kortikosteroid snarest. Sentralt HINTS Plus-funn, ny alvorlig hodepine eller vaskulære risikofaktorer fører deretter til slagsporet, siden hørselstapet ikke gjør syndromet sikkert perifert. Nytt hørselstap regnes som sentralt funn i HINTS Plus. Derfor bør MR med diffusjon vurderes liberalt også uten vaskulære risikofaktorer, og en tidlig normal MR utelukker ikke infarkt.

Differensialdiagnoser

Differensialdiagnose Ledetråder Viktig tiltak
Vestibularisnevritt Kontinuerlig svimmelhet og perifer nystagmus, men uten akutt hørselstap eller tinnitus Kort symptombehandling, tidlig mobilisering og vestibulær rehabilitering
AICA-infarkt Akutt hørselstap og svimmelhet, vaskulære risikofaktorer, sentralt HINTS-mønster eller andre nevrologiske symptomer Akutt håndtering som ved hjerneslag
PICA- eller annet cerebellært infarkt Alvorlig gangataksi, sentral nystagmus, ofte bevart hørsel Akutt MR og nevrologisk vurdering
Plutselig idiopatisk sensorinevralt hørselstap Hørselstapet dominerer, svimmelhet kan forekomme, normal otoskopi Snarlig audiometri, kortikosteroid kan vurderes
Ménières sykdom Tilbakevendende spontane anfall på 20 minutter til 12 timer, fluktuerende lav- eller mellomfrekvent hørselstap, tinnitus og trykkfølelse i øret Audiometri og elektiv ØNH-utredning [11]
Benign paroksysmal posisjonsvertigo Sekundkorte anfall ved stillingsendring, typisk posisjonsnystagmus, uten akutt hørselstap Reposisjonsmanøver
Vestibulær migrene Episodisk svimmelhet med migreneanamnese, foto- eller fonofobi, hodepine kan mangle Utelukk akutt sentral årsak ved første sykdomsepisode
Perilymfatisk fistel Debut etter trauma, dykking, flyreise eller trykkøkning, trykk- og lydutløste symptomer Akutt ØNH-vurdering
Labyrintfistel ved kolesteatom Kronisk otoré, progressivt hørselstap, trykkutløst svimmelhet CT tinningben og kirurgisk vurdering
Herpes zoster oticus Otalgi, blemmer, facialisparese, cochleovestibulære symptomer Antiviral behandling og kortikosteroid
Autoimmun sykdom i det indre øret Ofte bilateralt, fluktuerende eller progredierende hørselstap over dager til måneder ØNH- og revmatologisk vurdering
Ototoksisitet Aminoglykosider, cisplatin eller annen relevant eksponering, ofte bilateral påvirkning Avslutt eller bytt legemiddel når det er mulig
Vestibularisschwannom Langsomt progredierende asymmetrisk hørselstap, men kan sjelden debutere akutt MR av indre øreganger
Wernickes encefalopati Malnutrisjon, overforbruk av alkohol, bilateral vestibulær hypofunksjon, forstyrret øyemotorikk eller konfusjon Umiddelbar parenteral tiaminbehandling

Behandling

Behandlingsnivå

Innleggelse anbefales ved:

  • mistenkt purulent labyrintitt
  • komplisert otitis media eller mastoiditt
  • meningitt eller sepsis
  • mistenkt hjerneslag
  • nyoppstått døvhet med infeksjonstegn
  • alvorlig dehydrering eller ukontrollerbare oppkast
  • manglende evne til å stå eller gå trygt
  • bilateralt hørselstap
  • immunsuppresjon
  • facialisparese eller annen påvirkning av kranienerver

Purulent og otogen labyrintitt

Behandlingen skal startes uten forsinkelse og omfatte:

  1. Intravenøs antibiotika med penetrasjon til relevante vev.
  2. Blodkultur og, når det er mulig, dyrkning fra mellomøret eller operasjonsmateriale.
  3. Akutt ØNH-vurdering.
  4. Paracentese eller ventilasjonsrør når et infisert mellomøre må dreneres.
  5. Mastoidkirurgi eller kolesteatomsanering ved mastoiditt, destruktiv kronisk otitt, labyrintfistel, abscess eller utilstrekkelig behandlingsrespons.
  6. Nevrologisk og infeksjonsmedisinsk samarbeid ved meningitt eller intrakraniell spredning.

Valg av antibiotika styres av infeksjonens utgangspunkt, alder, tidligere kirurgi, lokal resistenssituasjon og forekomst av meningitt. Ved samfunnservervet otogen infeksjon må behandlingen først og fremst dekke pneumokokker, gruppe A-streptokokker og Haemophilus influenzae. Kronisk suppurativ otitt, kolesteatom eller tidligere ørekirurgi kan kreve bredere dekning mot gramnegative bakterier, anaerober og iblant Pseudomonas aeruginosa. Svenske lokale antibiotikaprogrammer og infeksjonsmedisinsk rådgivning skal følges.

Akutt mastoiditt kan i ukompliserte tilfeller iblant tilhele med intravenøs antibiotika og drenasje. En systematisk oversikt over pediatrisk mastoiditt fant tilheling hos 95,9 prosent med medisinsk behandling og 96,3 prosent med konservativ kirurgi, men pasientutvalg og behandlingsregimer varierte betydelig [12]. Forekomst av labyrintitt innebærer en komplisert infeksjon og senker terskelen for kirurgisk intervensjon.

Kortikosteroider brukes ofte som tillegg ved purulent labyrintitt for å redusere inflammatorisk cochleær skade, men direkte klinisk evidens er svært begrenset. De skal aldri erstatte antibiotika og infeksjonskontroll.

Meningittassosiert labyrintitt

Ved mistenkt bakteriell meningitt gis empirisk antibiotika umiddelbart etter lokalt meningittprogram. Ifølge behandlingsprogrammet til Svenska Infektionsläkarföreningen gis voksne uten immunsuppresjon i første rekke cefotaksim 3 g intravenøst hver 6. time sammen med ampicillin 3 g intravenøst hver 6. time. Alternativet er meropenem 2 g intravenøst hver 8. time, som også er førstevalg ved immunsuppresjon. Hvis pasienten i løpet av de siste 6 månedene har oppholdt seg i et land med høy forekomst av resistente pneumokokker, legges linezolid eller vankomycin til [13].

Kortikosteroid gis like før eller samtidig med den første antibiotikadosen når bakteriell meningitt mistenkes, hvis det ikke foreligger kontraindikasjon: deksametason 0,15 mg/kg intravenøst hver 6. time (høyst 10 mg per dose) eller betametason 0,12 mg/kg intravenøst hver 6. time (høyst 8 mg per dose), i 4 døgn uten nedtrapping [13]. En Cochrane-oversikt fant redusert risiko for alvorlig hørselstap, risikoratio 0,67, og for hørselstap totalt, risikoratio 0,74, men ingen sikker reduksjon av total mortalitet [14].

Herpes zoster oticus

Ved zosterblemmer, facialisparese eller sterk klinisk mistanke om Ramsay Hunts syndrom gis antiviral behandling snarest, helst innen 72 timer, sammen med systemisk kortikosteroid hvis det ikke foreligger kontraindikasjon. Øyebeskyttelse er nødvendig hvis øyelukkingen er ufullstendig.

Evidensen er svakere enn den etablerte kliniske praksisen antyder. En metaanalyse med 474 pasienter viste ingen statistisk sikker reduksjon av manglende nervebedring med antiviral behandling, men konfidensintervallet var bredt og studiene få [15]. Fravær av sikker effekt skal derfor veies mot sykdommens potensielt alvorlige nerveskade og behandlingens tidsavhengighet.

Illustrasjon av en mann i trekvartprofil med grupperte blemmer på rødlig bunn i høyre ytre øre. Når han prøver å lukke øynene, forblir høyre øye åpent med oppadrullet øyeeple mens venstre øye er lukket, og høyre munnvik henger.
Herpes zoster oticus (Ramsay Hunts syndrom) på høyre side, når pasienten prøver å lukke øynene. Grupperte blemmer, noen med gule skorper, sitter på rødlig bunn i concha, langs antihelix og rundt øregangsåpningen. På samme side lukkes ikke øyelokkene. Øyeeplet rulles oppover slik at bare det hvite i øyet synes (Bells fenomen), mens venstre øye er hardt lukket. Høyre panne er glatt og høyre munnvik henger.

Ikke-bakteriell akutt labyrintitt og plutselig sensorinevralt hørselstap

Når bakteriell infeksjon, zoster og hjerneslag er vurdert som usannsynlige, håndteres den akutte hørselskomponenten etter prinsippene for plutselig sensorinevralt hørselstap. Pasienter med plutselig sensorinevralt hørselstap bør utredes for retrocochleær patologi, i første rekke med kontrastforsterket MR av indre øreganger, med CT hvis MR ikke kan gjøres, og i andre rekke med hjernestammeaudiometri. Audiometrisk oppfølging alene er ikke tilstrekkelig [8]. Undersøkelsen trenger ikke gjøres akutt hvis hjerneslag eller intrakraniell komplikasjon ikke mistenkes. Systemiske kortikosteroider kan tilbys innen 2 uker etter symptomdebut [8]. Behandlingsbeslutningen bør individualiseres ut fra hørselstapets grad, komorbiditet, diabetes, ulcussykdom, psykiatrisk sårbarhet og kontraindikasjoner.

Ved utilstrekkelig bedring bør intratympanal steroidbehandling tilbys innen 2–6 uker etter debut [8]. Hyperbar oksygenbehandling sammen med steroid kan vurderes innen 2 uker som initial tilleggsbehandling eller innen 1 måned som redningsbehandling [8], men tilgjengelighet og evidens varierer.

Rutinemessig behandling med antivirale legemidler, trombolytiske legemidler, vasodilatatorer eller vasoaktive substanser anbefales ikke ved idiopatisk plutselig sensorinevralt hørselstap [8].

Symptomatisk behandling

Vestibulært dempende legemidler og antiemetika kan være berettiget de første 48–72 timene ved alvorlig svimmelhet eller oppkast. Deretter bør de seponeres så snart pasienten kan mobiliseres, siden langvarig behandling kan hemme sentral vestibulær kompensasjon og øke fallrisikoen.

Antihistaminer bør foretrekkes framfor benzodiazepiner. I en metaanalyse ga en engangsdose antihistamin større bedring av akutt svimmelhet etter 2 timer enn benzodiazepin, med en forskjell på 16,1 poeng på en 100-gradert symptomskala. Verken daglig antihistamin- eller benzodiazepinbehandling viste sikker nytte etter 1 uke eller 1 måned [16].

Dosering

Dosene i tabellen gjelder voksne. Barn, gravide, eldre med skrøpelighet og pasienter med nedsatt nyre- eller leverfunksjon krever særskilt dosering. Eksakte intratympanale steroidkonsentrasjoner og injeksjonsskjemaer varierer mellom klinikker og skal følge ØNH-avdelingens protokoll.

Den første tabellen viser dosering til voksne ved akutt labyrintitt og tilstander som skal skilles fra den. Prednisolonskjemaet er et vanlig internasjonalt skjema [8]. Følg lokale programmer for antibiotika og meningitt.

Legemiddel og indikasjon Dose Administrasjonsvei Intervall og varighet Maksdose
Prednisolon ved akutt sensorinevralt hørselstap. Individualiser ved diabetes og annen steroidrisiko 1 mg/kg Peroralt Én gang daglig i 7–14 dager, deretter nedtrapping. Start helst innen 2 uker [8] 60 mg/døgn [8]
Meklozin (Postafen) ved kvalme og oppkast. Sederende og antikolinergt 25 mg Peroralt 2 ganger daglig, vanligvis høyst 48–72 timer 50 mg/døgn [17]
Ondansetron ved oppkast. Vær oppmerksom på QT-forlengelse, elektrolyttforstyrrelse og interaksjoner 4 mg Peroralt eller intravenøst Hver 8. time ved behov 12 mg/døgn
Valaciklovir ved herpes zoster oticus. Kombineres vanligvis med kortikosteroid 1 000 mg Peroralt 3 ganger daglig i 7 dager [17] 3 000 mg/døgn
Cefotaksim pluss ampicillin ved mistenkt bakteriell meningitt hos voksne uten immunsuppresjon. Førstevalg ifølge svensk behandlingsprogram Cefotaksim 3 g og ampicillin 3 g Intravenøst Hver 6. time [13] Cefotaksim 12 g/døgn. Ampicillin: ingen maksdose angitt [17]
Meropenem ved mistenkt bakteriell meningitt hos voksne. Alternativ til cefotaksim pluss ampicillin og førstevalg ved immunsuppresjon 2 g Intravenøst Hver 8. time [13] 6 g/døgn [17]
Deksametason ved bakteriell meningitt hos voksne. Følg lokalt meningittprogram 0,15 mg/kg, høyst 10 mg per dose Intravenøst Hver 6. time i 4 døgn uten nedtrapping. Første dose like før eller samtidig med første antibiotikadose [13] 10 mg per dose, 40 mg/døgn [13]
Betametason ved bakteriell meningitt hos voksne, alternativ til deksametason 0,12 mg/kg, høyst 8 mg per dose Intravenøst Hver 6. time i 4 døgn uten nedtrapping. Første dose like før eller samtidig med første antibiotikadose [13] 8 mg per dose [13]

Den andre tabellen viser hva svenske preparatomtaler angir om nyre- og leversvikt, barn og graviditet for de samme legemidlene [17].

Legemiddel Nyre- eller leversvikt Barn Graviditet
Prednisolon Forsiktighet ved nyreinsuffisiens. Forsterket effekt ved levercirrhose Retningslinjen gjelder voksne [8]. Veksthemming ved langvarig behandling Bare etter særskilt vurdering
Meklozin Kontraindisert ved nedsatt leverfunksjon. Forsiktighet ved sterkt nedsatt nyrefunksjon Kvalme og oppkast godkjent for ungdommer over 12 år Kan brukes ved klinisk behov, høyst 50 mg/døgn. Skal ikke brukes under amming
Ondansetron Ingen justering ved nyresvikt. Høyst 8 mg/døgn ved moderat til alvorlig nedsatt leverfunksjon Godkjent bare ved cytostatikaindusert og postoperativ kvalme, se FASS Bør ikke brukes i første trimester, risiko for leppe- og ganespalte
Valaciklovir Kreatininclearance 30–49 ml/min: 1 000 mg 2 ganger daglig. 10–29 ml/min: 1 000 mg 1 gang daglig. Under 10 ml/min: 500 mg 1 gang daglig. Ingen justering ved lett eller moderat levercirrhose Sikkerhet og effekt under 12 år er ikke fastslått Bare hvis nytten oppveier risikoen
Cefotaksim Kreatininclearance under 10 ml/min: vedlikeholdsdosen halveres etter normal initialdose, med uendret doseringsintervall. Ingen dosejustering angitt ved leversvikt 100–150 mg/kg/døgn fordelt på 2–4 doser, ved alvorlige infeksjoner opp til 200 mg/kg/døgn Bare hvis forventet nytte oppveier eventuelle risikoer
Ampicillin Ikke angitt i FASS Intravenøst 100–200 mg/kg/døgn ved alvorlige infeksjoner. Ved bakteriell meningitt opp til 400 mg/kg/døgn Ingen kjente risikoer
Meropenem Kreatininclearance 26–50 ml/min: hel dose hver 12. time. 10–25 ml/min: halv dose hver 12. time. Under 10 ml/min: halv dose hver 24. time. Ingen justering ved nedsatt leverfunksjon 3 måneder–11 år og opp til 50 kg: 40 mg/kg hver 8. time ved akutt bakteriell meningitt Bør unngås som forsiktighetstiltak
Deksametason Ingen justering ved nyresvikt. Kan måtte justeres ved alvorlig leversykdom 0,15 mg/kg hver 6. time i 4 døgn [14] Bare etter vurdering av nytte og risiko, særlig i første trimester
Betametason Særlig forsiktighet ved nedsatt nyrefunksjon. Økt respons ved cirrhose Dosen reduseres til barn. Meningittdose er ikke angitt i FASS Korttidsbehandling ser ikke ut til å utgjøre noen risiko. Langvarig eller gjentatt bruk øker risikoen for intrauterin veksthemming

Kortikosteroidenes begrensninger

Direkte randomiserte studier av postviral labyrintitt mangler nesten helt. Evidens fra vestibularisnevritt kan ikke uten videre overføres, siden vestibularisnevritt per definisjon ikke har hørselspåvirkning.

En systematisk oversikt over vestibularisnevritt fant bedret kalorisk funksjon etter 1 måned, men ingen sikker bedring av subjektive symptomer eller fullstendig restitusjon ved 1, 6 eller 12 måneder [18]. En annen metaanalyse fant bedrede objektive kaloriske mål, men ingen klinisk sikker bedring av svimmelhetsrelatert funksjonsnedsettelse [19]. Kortikosteroid ved ikke-bakteriell labyrintitt begrunnes derfor først og fremst av det samtidige akutte sensorinevrale hørselstapet, ikke av sikker effekt på svimmelheten.

Vestibulær rehabilitering

Mobilisering bør startes så snart oppkastene tillater det og hjerneslag eller annen ustabil sykdom er utelukket. Rehabiliteringen omfatter:

  • blikkstabiliserende øvelser med hodebevegelser
  • habituering til provoserende, men trygge bevegelser
  • statisk og dynamisk balansetrening
  • gangtrening med gradvis mindre støtte
  • fallforebyggende tiltak
  • gradvis gjenopptakelse av dagligdagse aktiviteter

En Cochrane-oversikt med 39 studier og 2 441 deltakere viste at vestibulær rehabilitering bedret svimmelhet og aktivitet ved unilateral perifer vestibulær dysfunksjon. Oddsratioen for bedret eller opphevet svimmelhet var 2,67 sammenlignet med kontroll, og det ble ikke rapportert betydelige skadevirkninger [20].

Oppfølging og prognose

Hørselsoppfølging

Tonaudiometri gjentas når behandlingen er avsluttet og på nytt innen 6 måneder deretter [8]. Ved betydelig hørselstap er en tidligere kontroll etter omkring 1–2 uker hensiktsmessig for beslutning om intratympanal redningsbehandling.

Prognosen påvirkes av:

  • etiologi
  • hørselstapets initiale grad
  • bilateralitet
  • forsinket behandling
  • samtidig meningitt eller mastoiditt
  • høy alder
  • samtidig alvorlig svimmelhet
  • tegn på fibrose eller ossifikasjon

Idiopatisk eller serøs sykdom kan bedres helt eller delvis. Purulent labyrintitt har betydelig dårligere hørselsprognose. I den retrospektive serien med suppurativ labyrintitt utviklet 57 prosent total døvhet, og de resterende pasientene fikk vedvarende kombinert hørselstap [1].

Tidsvindu fra symptomdebut Debut 72 h 1 u 2 u 6 u 2 mnd 6 mnd 2 år Behandling og oppfølging Vestibulært dempende legemidler og antiemetika: høyst 48–72 h Antiviralt ved zoster: snarest, helst innen 72 h Tonaudiometri: samme dag eller innen få dager, senest innen 14 dager [8] Systemisk kortikosteroid kan tilbys: start innen 2 uker [8] Kontrollaudiometri etter 1–2 uker ved betydelig hørselstap Intratympanal steroid ved ufullstendig bedring: 2–6 uker [8] Audiometri ved behandlingsslutt og innen 6 måneder deretter [8] Mobilisering og vestibulær rehabilitering, så snart oppkastene tillater det Purulent eller meningogen labyrintitt: stadier i eksperimentelle modeller [1] og bildefunn [3] Akutt stadium Fibrose fra ca. 2 u Ossifikasjon fra ca. 2 mnd MR: kontrastoppladning CT: ofte normal MR: redusert T2-signal CT: bendannelse synlig Tidlig vurdering for cochleaimplantat etter meningitt Audiologisk oppfølging etter bakteriell meningitt i minst 2 år [21]
Tidsvinduer ved akutt labyrintitt fra symptomdebut, på en ikke-lineær, omtrent logaritmisk tidsakse. Den øvre delen viser behandlings- og oppfølgingsbeslutninger, den nedre vevsforløpet ved purulent eller meningogen labyrintitt ifølge eksperimentelle data, med tilsvarende funn på MR og CT. Kilder: [1], [3], [8], [21].

Etter meningitt

Alle pasienter som har gjennomgått bakteriell meningitt, bør tilbys hørselsvurdering, selv om de ikke selv oppfatter noe hørselstap. Barn og pasienter som ikke kan medvirke til tonaudiometri, trenger objektiv testing. Hørselstapet kan oppdages under sykehusoppholdet, men også utvikle seg eller fluktuere etter utskrivning.

Ved bilateralt alvorlig eller svært alvorlig sensorinevralt hørselstap skal cochleaimplantatteam kontaktes raskt. Labyrintfibrose og ossifikasjon kan progrediere raskt og gjøre senere implantasjon teknisk vanskeligere. En publisert oppfølgingsprotokoll anbefaler audiologisk og ved behov radiologisk overvåking i minst 2 år etter bakteriell meningitt samt tidlig implantasjon når alvorlig hørselstap påvises [21]. Eksakte svenske oppfølgingsintervaller bestemmes av regionalt program for hørselsomsorg og cochleaimplantasjon.

Balansefunksjon

Den intense rotatoriske svimmelheten avtar vanligvis i løpet av dager. Ustøhet, oscillopsi og bevegelsesintoleranse kan vedvare i uker eller måneder. Vedvarende symptomer skal føre til:

  • fornyet nevrologisk og otologisk status
  • vurdering av legemidler som hemmer kompensasjon
  • vestibulær funksjonsundersøkelse
  • fysioterapeutledet rehabilitering
  • vurdering av fallrisiko
  • vurdering av samtidig BPPV
  • vurdering av vestibulær migrene eller persisterende postural perseptuell svimmelhet

Etter purulent labyrintitt kan den perifere vestibulære funksjonen være permanent utslått, men sentral kompensasjon gjør at den spontane svimmelheten likevel ofte avtar. Ved vedvarende labyrintfistel eller kronisk suppurativ otitt er kirurgisk sanering først og fremst indisert for å kontrollere infeksjonen. I en kasuistikk avtok de vestibulære symptomene etter operasjon [22].

Rehabilitering av vedvarende hørselstap

Pasienter med gjenstående hørselstap eller tinnitus skal tilbys audiologisk rehabilitering, informasjon om kommunikasjonsstrategier og vurdering av høreapparat, CROS-løsning, benankret høreløsning eller cochleaimplantat. Plutselig ensidig døvhet kan gi betydelige problemer med taleoppfattelse i støy og lydlokalisering, selv når hørselen på det andre øret er normal.

Pasienten bør oppsøke akutt hjelp på nytt ved økende hodepine, feber, otoré, nyoppstått facialisparese, dobbeltsyn, dysartri, svelgevansker, fokal svakhet, forverret gangfunksjon eller ytterligere hørselstap.

Kilder

  1. Maranhão ASA, Godofredo VR, Penido NO. Suppurative labyrinthitis associated with otitis media: 26 years' experience. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology 2016. PMID: 26718959
  2. Hydén D, Akerlind B, Peebo M. Inner ear and facial nerve complications of acute otitis media with focus on bacteriology and virology. Acta Otolaryngologica 2006. PMID: 16698694
  3. Kloth C, Beck A, Sollmann N et al. Imaging of Pathologies of the Temporal Bone and Middle Ear: Inflammatory Diseases, Their Mimics and Potential Complications-Pictorial Review. Tomography 2023. PMID: 38133074
  4. Kim HA, Yi HA, Lee H. Recent Advances in Cerebellar Ischemic Stroke Syndromes Causing Vertigo and Hearing Loss. Cerebellum 2016. PMID: 26573627
  5. Edlow JA, Carpenter C, Akhter M et al. Guidelines for reasonable and appropriate care in the emergency department 3 (GRACE-3): Acute dizziness and vertigo in the emergency department. Academic Emergency Medicine 2023. PMID: 37166022
  6. Newman-Toker DE, Kerber KA, Hsieh YH et al. HINTS outperforms ABCD2 to screen for stroke in acute continuous vertigo and dizziness. Academic Emergency Medicine 2013. PMID: 24127701
  7. Gottlieb M, Peksa GD, Carlson JN. Head impulse, nystagmus, and test of skew examination for diagnosing central causes of acute vestibular syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2023. PMID: 37916744
  8. Chandrasekhar SS, Tsai Do BS, Schwartz SR et al. Clinical Practice Guideline: Sudden Hearing Loss (Update). Otolaryngology Head and Neck Surgery 2019. PMID: 31369359
  9. Kuhn M, Heman-Ackah SE, Shaikh JA et al. Sudden sensorineural hearing loss: a review of diagnosis, treatment, and prognosis. Trends in Amplification 2011. PMID: 21606048
  10. Young N, Thomas M. Meningitis in adults: diagnosis and management. Internal Medicine Journal 2018. PMID: 30387309
  11. Basura GJ, Adams ME, Monfared A et al. Clinical Practice Guideline: Ménière's Disease. Otolaryngology Head and Neck Surgery 2020. PMID: 32267799
  12. Loh R, Phua M, Shaw CL. Management of paediatric acute mastoiditis: systematic review. Journal of Laryngology and Otology 2018. PMID: 28879826
  13. Svenska Infektionsläkarföreningen. Vårdprogram bakteriella CNS-infektioner. Reviderat 2020, version 2023-10-30. https://qrora.com/silf/kunskap/vardprogram/vardprogram-bakteriella-cns-infektioner, läst 2026-09-19
  14. Brouwer MC, McIntyre P, Prasad K et al. Corticosteroids for acute bacterial meningitis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015. PMID: 26362566
  15. Fujiwara T, Uraguchi K. Antiviral treatment for Ramsay Hunt syndrome: A systematic review and meta-analysis. Auris Nasus Larynx 2024. PMID: 38520982
  16. Hunter BR, Wang AZ, Bucca AW et al. Efficacy of Benzodiazepines or Antihistamines for Patients With Acute Vertigo: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Neurology 2022. PMID: 35849408
  17. FASS. Produktresuméer och FASS-texter för Prednisolon Alternova 5 mg tablett (2026-07-02), Postafen 25 mg tablett (2026-03-09), Ondansetron B. Braun 2 mg/ml injektionsvätska (2022-04-20), Valtrex 1 000 mg filmdragerad tablett (2026-05-22), Cefotaxim Navamedic 1 g pulver till injektions-/infusionsvätska (2025-06-03), Doktacillin 1 g och 2 g pulver till injektions-/infusionsvätska (2024-10-01), Meronem 1 g pulver till injektions-/infusionsvätska (2025-08-06), Dexavit 4 mg/ml injektions-/infusionsvätska (2024-10-02) och Betapred 4 mg/ml injektionsvätska (2021-12-03). https://www.fass.se, läst 2026-09-19
  18. Leong KJ, Lau T, Stewart V et al. Systematic Review and Meta-analysis: Effectiveness of Corticosteroids in Treating Adults With Acute Vestibular Neuritis. Otolaryngology Head and Neck Surgery 2021. PMID: 33525978
  19. Kim G, Seo JH, Lee SJ et al. Therapeutic effect of steroids on vestibular neuritis: Systematic review and meta-analysis. Clinical Otolaryngology 2022. PMID: 34687143
  20. McDonnell MN, Hillier SL. Vestibular rehabilitation for unilateral peripheral vestibular dysfunction. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015. PMID: 25581507
  21. Dutt SN, Mittal AA. Protocol for Evaluation and Management of Hearing Loss After Meningitis. Indian Journal of Otolaryngology and Head and Neck Surgery 2023. PMID: 37206778
  22. Xiao Q, Zhang Y, Lv J et al. Case Report: Suppurative Labyrinthitis Induced by Chronic Suppurative Otitis Media. Frontiers in Neurology 2022. PMID: 35756914

Oppdatert 19. september 2026