Hjertefysiologi ved fysisk aktivitet og svangerskap

Sammendrag

Svangerskap og fysisk anstrengelse øker kravene til hjerteminuttvolumet, og ved begrenset sirkulatorisk reserve kan dette føre til forhøyede fylningstrykk, pulmonal hypertensjon, arytmier eller hjertesvikt. Utilstrekkelig reserve mistenkes ved belastningsrelatert dyspné, brystsmerter, synkope eller arytmi samt ved hypoksemi, ventrikkeldysfunksjon eller hjertesviktsymptomer under svangerskapet. Vurderingen baseres på symptomer, blodtrykk, EKG og ekkokardiografi, supplert med arbeids-EKG, 6-minutters gangtest eller ergospirometri og ved behov stressekkokardiografi eller invasiv hemodynamisk undersøkelse. Ved god hemodynamikk oppfordres det til regelmessig fysisk aktivitet, mens lavintensiv dynamisk aktivitet og unngåelse av ekstrem eller isometrisk belastning anbefales ved nedsatt reserve eller høy risiko. Gravide med uttalt hjertesykdom skal vurderes og følges av et tverrfaglig hjerteteam for gravide, og det frarådes svangerskap ved pulmonal arteriell hypertensjon på grunn av den høye risikoen, særlig etter fødselen.

Sirkulasjonen ved tilstander med høyt minuttvolum

Tilstander med høyt minuttvolum kjennetegnes ved at hjerteminuttvolumet er forhøyet for å dekke et økt behov for oksygentransport. Svangerskap er et fysiologisk eksempel. Fysisk anstrengelse krever også at sirkulasjonen tilpasses, men den funksjonelle toleransen avgjøres av pasientens grunnleggende hemodynamikk. Ved hjertesykdom kan et økt krav til blodstrøm derfor avdekke en begrenset sirkulatorisk reserve.

Hemodynamisk omstilling under svangerskapet

Under svangerskapet øker hjerteminuttvolumet med omtrent 40 %. Samtidig øker pulsen med omtrent 20 %, mens systolisk blodtrykk faller med omkring 5 % og diastolisk blodtrykk med omkring 15 %. Kombinasjonen av økt hjerteminuttvolum og lavere blodtrykk gjenspeiler en uttalt sirkulatorisk omstilling.

Blodvolumet øker med omtrent 35 % og plasmavolumet med omtrent 55 %. Den relativt større økningen i plasmavolumet bidrar til at Hb faller med omkring 20 %. En lavere Hb under svangerskapet må derfor vurderes sammen med den samtidige økningen i plasmavolum og ikke som et isolert uttrykk for sirkulasjonssvikt.

Blodvolumet normaliseres vanligvis innen 1 til 2 uker etter fødselen. Den tidlige perioden etter fødselen skal derfor betraktes som en fortsatt hemodynamisk aktiv fase, ikke som en umiddelbar tilbakevending til ikke-gravid fysiologi.

Oksygentransport og sirkulatorisk reserve

Adekvat oksygentilførsel avhenger ikke bare av arteriell oksygenmetning. Hjerteminuttvolum og Hb er også sentrale. En pasient kan opprettholde tilfredsstillende oksygentransport til tross for lavere arteriell oksygenmetning dersom Hb og hjerteminuttvolum er tilstrekkelige. Omvendt kan nedsatt hjerteminuttvolum eller lav Hb gi utilstrekkelig oksygentilførsel selv når blodtrykket fremstår som akseptabelt.

Ved avansert sirkulasjonsovervåking bør vurderingen derfor bygge på en samlet vurdering av klinisk perifer sirkulasjon, blodtrykk, sentralvenøs oksygenmetning og ekkokardiografi. En sentralvenøs oksygenmetning over 60 % angis som mål i intensivmedisinsk sammenheng, men verdien må alltid tolkes ut fra prøvetakingssted og klinisk situasjon. En enkelt måleverdi erstatter ikke vurdering av hjerteminuttvolum og organperfusjon.

Når den fysiologiske tilpasningen ikke strekker til

Den forventede svangerskapstilpasningen er en tilstand med høy blodstrøm. Avvikende maternell hemodynamikk kan derfor være klinisk betydningsfull. Ved tidlig fosterveksthemning, med debut før 32 svangerskapsuker, ses relativt lavt maternelt hjerteminuttvolum og høy perifer karmotstand. Tilstanden er ofte forbundet med hypertensjon eller preeklampsi og påvirket føtal blodstrøm. Ved sen veksthemning, fra 32 svangerskapsuker, er de maternelle kardiovaskulære endringene mindre uttalte.

Risikoen ved svangerskap øker ved hypoksemi, pulmonal arteriell hypertensjon, ventrikkeldysfunksjon, hjertesviktsymptomer og arytmier. Disse tilstandene begrenser evnen til å møte svangerskapets økte krav til blodstrøm og tilsier spesialistvurdering.

Fysisk aktivitet ved begrenset hemodynamikk

Pasienter med god hemodynamikk bør oppfordres til regelmessig fysisk aktivitet, men ekstrem isometrisk belastning bør unngås. Ved mindre gunstig hemodynamikk er den funksjonelle kapasiteten mer begrenset. Ekstrem anstrengelse bør da unngås, mens regelmessig lavintensiv aktivitet, for eksempel gange, svømming eller sykling, kan oppmuntres. Belastningen må individualiseres ut fra symptomer og sirkulatorisk funksjon.

Hemodynamisk tilpasning under fysisk anstrengelse

Fysisk anstrengelse stiller økte krav til hjertets evne til å opprettholde adekvat blodstrøm. Den kliniske betydningen avgjøres ikke bare av hvilemålinger, men av hvordan fylningstrykk, lungearterietrykk, klaffefunksjon og ventrikkelfunksjon endres under belastning. Pasienter med tilsynelatende akseptabel hemodynamikk i hvile kan derfor utvikle symptomgivende avvik først ved anstrengelse.

Dynamisk og isometrisk belastning

Ved vurdering av egnet fysisk aktivitet må dynamisk og isometrisk belastning skilles fra hverandre. Dynamisk aktivitet omfatter for eksempel gange, svømming og sykling. Isometrisk trening innebærer mer uttalt statisk muskelbelastning. Kunnskapsgrunnlaget tilsier særlig forsiktighet med ekstrem isometrisk anstrengelse hos pasienter med kardiovaskulær sykdom.

Funksjonsbegrensningen blir vanligvis tydeligere når hemodynamikken er mindre gunstig. Treningsråd bør derfor baseres på symptomer, underliggende hjertefeil, ventrikkelfunksjon, arytmirisiko og eventuell aortasykdom, ikke bare på diagnosebetegnelsen.

Belastning kan avdekke patologiske fylningstrykk

Belastningshemodynamikk er særlig nyttig ved mistenkt hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon. Hos disse pasientene kan fysisk anstrengelse gi økning i venstre ventrikkels endediastoliske trykk, pulmonalt kiletrykk og lungearterietrykk. Dette kan forklare anstrengelsesdyspné selv om undersøkelsen i hvile ikke gir et entydig svar.

Hvileresultater må tolkes med forsiktighet. En ratio mellom tidlig transmitral strømningshastighet og tidlig diastolisk mitralannulushastighet, E/e’, over 9 taler for diastolisk dysfunksjon eller forhøyede fylningstrykk, men har begrenset spesifisitet. En høyere grenseverdi på 13 har høyere spesifisitet, men lavere sensitivitet. Et systolisk lungearterietrykk over 35 mmHg eller en trikuspidalinsuffisienshastighet over 2,8 m/s i hvile kan også støtte diagnosen, men normale hvileverdier utelukker ikke et belastningsutløst avvik.

Valg av belastningsundersøkelse

Invasiv hemodynamisk undersøkelse under fysisk anstrengelse kan brukes når tidlig hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon mistenkes og ikke-invasive funn er utilstrekkelige. Korrekt innsamling og tolkning av trykkdata er avgjørende, fordi feilregistrerte verdier kan føre til feil diagnose og behandling.

Stressekkokardiografi med liggende sykkel kan brukes til å:

• påvise anstrengelsesutløst utløpsobstruksjon ved hypertrofisk kardiomyopati
• identifisere anstrengelsesutløst mitralinsuffisiens eller diastolisk dysfunksjon ved uforklart anstrengelsesdyspné
• vurdere den funksjonelle betydningen av mitralstenose under belastning

Belastningen skal tilpasses pasientens hemodynamiske reserve og avbrytes på symptombegrenset nivå når klinisk betydningsfull begrensning oppstår.

Hjertefrekvens, slagvolum og Frank–Starling-mekanismen

Hjerteminuttvolumets to komponenter

Hjerteminuttvolumet bestemmes av hjertefrekvensen og slagvolumet:

Hjerteminuttvolum = hjertefrekvens × slagvolum

Slagvolumet kan omvendt beregnes ved at hjerteminuttvolumet, uttrykt i ml/minutt, divideres med hjertefrekvensen. Hos en voksen i hvile angis hjerteminuttvolumet normalt til 5–8 l/minutt og slagvolumet til 60–100 ml/slag. Hjerteindeks, der hjerteminuttvolumet relateres til kroppsoverflaten, er normalt 2,5–4,0 l/minutt/m². Indeksering er særlig nyttig når pasienter med ulik kroppsstørrelse sammenlignes.

En økning i hjerteminuttvolumet kan dermed oppnås gjennom høyere hjertefrekvens, større slagvolum eller en kombinasjon av begge. Hvor mye hver komponent kan bidra, avhenger av hjertets fylning, kontraktile funksjon, klaffefunksjon og den motstanden ventriklene arbeider mot.

Hjertefrekvensens betydning

Under fysisk anstrengelse vurderes hjertefrekvensen fortløpende sammen med arbeidsbelastning, symptomer, blodtrykk og EKG. En normal pulsrespons må vurderes i forhold til oppnådd belastning. I et lokalt eksempel på normalt arbeids-EKG ble det oppnådd en makspuls på 162 slag/minutt, tilsvarende 95 prosent av beregnet makspuls, ved 95 prosent av forventet fysisk arbeidskapasitet. Et isolert pulstall er derfor mindre informativt enn forholdet mellom hjertefrekvens, belastning og symptomer.

Dersom evnen til å øke slagvolumet er begrenset, blir hjerteminuttvolumet mer frekvensavhengig. Dette illustreres tydelig etter hjertetransplantasjon. Det transplanterte hjertet er denervert og har begrenset evne til å regulere slagvolumet. Tidlig postoperativt tilstrebes derfor en hjertefrekvens på 100–120 slag/minutt, ofte med isoprenalin eller pacemaker, for å opprettholde adekvat hjerteminuttvolum.

Hjertefrekvensen påvirker også tiden som er tilgjengelig for diastolisk fylning og klafferegurgitasjon. Ved aortainsuffisiens kan økt frekvens forkorte den diastoliske regurgitasjonstiden og bedre den fremadrettede blodstrømmen. Bradykardi unngås derfor i denne spesifikke hemodynamiske sammenhengen.

Slagvolum og Frank–Starling-mekanismen

Frank–Starling-mekanismen beskriver sammenhengen mellom ventrikkelfylning og påfølgende slagvolum. Når den diastoliske fylningen øker, kan hjertet, innenfor sitt funksjonelle arbeidsområde, øke det fremadrettede slagvolumet. Mekanismen forutsetter at ventrikkelen kan ta imot den økte fylningen og omsette den til effektiv kontraksjon.

Betydningen av fylningen må samtidig vurderes sammen med fylningstrykkene. Middeltrykket i høyre atrium, tilsvarende sentralt venetrykk, ligger normalt rundt 5 mmHg, mens pulmonalt kapillært kiletrykk normalt er 5–12 mmHg. Et lite slagvolum betyr altså ikke nødvendigvis at fylningen er utilstrekkelig. Det kan også forekomme ved høye fylningstrykk dersom ventrikkelen er stiv, dilatert eller har nedsatt funksjon. Ved lavt slagvolum må derfor hjertefrekvens, fylningstrykk og ventrikkelfunksjon vurderes samlet.

Tilpasning under svangerskapet

Under svangerskapet øker blodvolumet med omtrent 35 prosent, plasmavolumet med omtrent 55 prosent, hjertefrekvensen med omtrent 20 prosent og hjerteminuttvolumet med omtrent 40 prosent. Det større sirkulerende volumet gir grunnlag for økt fylning og slagvolum i henhold til Frank–Starling-prinsippet, mens den høyere hjertefrekvensen bidrar ytterligere til det økte hjerteminuttvolumet.

Den fysiologiske tilpasningen krever dermed både volumhåndtering og frekvensøkning. Hos pasienter med begrenset evne til å øke slagvolumet blir sirkulasjonen mer avhengig av hjertefrekvensen. Dersom ventrikkelen samtidig har vansker med å håndtere den økte fylningen, kan fylningstrykkene stige uten en proporsjonal økning i slagvolumet. Klinisk er det derfor viktigere å vurdere samspillet mellom hjertefrekvens, slagvolum og fylning enn å tolke noen av variablene isolert.

Blodtrykk og karmotstand under arbeid

Tre blodtrykkskomponenter må skilles fra hverandre

Blodtrykksresponsen under arbeid beskrives med systolisk blodtrykk, diastolisk blodtrykk og middelarterietrykk. Alle kan avleses direkte fra overvåkingsutstyret. Verdiene skal vurderes samlet og i forhold til arbeidsbelastning, hjertefrekvens og hjerteminuttvolum. En enkelt blodtrykksverdi gir ikke et fullstendig bilde av den sirkulatoriske belastningen.

Ved arbeids-EKG bør blodtrykket dokumenteres ved definerte belastningsnivåer. Det målte arbeidet må tilsvare den effekten som angis av utstyret. Feil mekanisk belastning kan ellers gi et tilsynelatende misforhold mellom blodtrykksresponsen og den registrerte arbeidsintensiteten.

Systemisk vaskulær motstand

Systemisk vaskulær motstand, SVR, uttrykker den perifere karmotstanden. Den er dermed et mål på motstanden venstre ventrikkel må overvinne for å skape systemisk blodstrøm. Referanseverdien i hvile er 800 til 1 200 dyn × s × cm⁻⁵.

SVR skal ikke tolkes isolert. Det samme arterielle trykket kan forekomme ved ulike kombinasjoner av hjerteminuttvolum og perifer karmotstand. Vurderingen under arbeid må derfor omfatte:

• systolisk, diastolisk og middelarterietrykk
• hjertefrekvens
• hjerteminuttvolum
• hjerteindeks
• slagvolum
• aktuell og faktisk utført arbeidsbelastning

Hjerteminuttvolumet i hvile er normalt 5 til 8 liter/minutt. For sammenligning mellom personer med ulik kroppsstørrelse brukes hjerteindeks, det vil si hjerteminuttvolum relatert til kroppsoverflaten. Referanseverdien i hvile er 2,5 til 4,0 liter/minutt/m². Disse intervallene er hvilereferanser og skal ikke brukes som grenseverdier for normal eller patologisk arbeidsrespons.

Pulmonal vaskulær motstand og trykk i lungekretsløpet

Pulmonal vaskulær motstand, PVR, beskriver karmotstanden i lungekretsløpet. Ved hemodynamisk vurdering under arbeid må PVR relateres til trykket i arteria pulmonalis, hjerteminuttvolumet og det venstresidige fylningstrykket estimert med kiletrykk.

Dynamisk hemodynamikk under arbeid kan gi diagnostisk informasjon som ikke kommer frem i hvile, blant annet ved tidlig hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon. Tolkningen må imidlertid baseres på samtidige trykk- og strømningsmålinger. Et forhøyet trykk i lungekretsløpet kan ikke alene avgjøre om belastningen hovedsakelig er relatert til lungekarene eller til venstresidige fylningstrykk.

Målekvalitet og feilkilder

Ved kombinert arbeidsfysiologisk og hemodynamisk undersøkelse kan feil kalibrering, manglende synkronisering mellom strømnings- og gasskonsentrasjonssignaler, funksjonsfeil i gassensorer og feilregistrerte pasientopplysninger påvirke helhetsvurderingen. Maskelekkasje og feilangitt dødrom kan i tillegg forvrenge de samtidige respiratoriske målingene.

En avvikende blodtrykks- eller motstandsprofil skal derfor alltid holdes opp mot datakvaliteten. Kontroller særlig at belastningen har vært korrekt, at måleverdiene er tidsmessig samordnet, og at endringer i trykk vurderes sammen med endringer i blodstrøm.

Kardiovaskulære endringer under svangerskapet

Hemodynamisk omstilling

Svangerskap medfører en uttalt sirkulatorisk belastning. Endringene skal betraktes som fysiologiske hos den hjertefriske gravide, men de kan få stor klinisk betydning ved pulmonal hypertensjon, ventrikkeldysfunksjon, hjertesvikt, hypoksemi eller arytmi.

De viktigste endringene sammenlignet med før svangerskapet er:

Det økte blodvolumet og hjerteminuttvolumet innebærer et betydelig økt volumarbeid for hjertet. Samtidig faller blodtrykket, særlig det diastoliske. Kombinasjonen av høyere hjerteminuttvolum og lavere arterielt blodtrykk er forenlig med redusert perifer karmotstand i det normale svangerskapet.

Blodvolumet normaliseres vanligvis innen 1 til 2 uker etter fødselen. Tiden etter fødselen er derfor ikke umiddelbart hemodynamisk nøytral. Hos pasienter med begrenset kardiovaskulær reserve kreves fortsatt oppmerksomhet også etter avsluttet svangerskap.

Plasmavolum, hemoglobin og oksygentransport

Plasmavolumet øker mer enn det totale blodvolumet. Samtidig faller hemoglobinkonsentrasjonen med omtrent 20 %. Dette mønsteret taler for en fysiologisk hemodilusjon og skal tas i betraktning når hemoglobinverdien vurderes under svangerskapet. En lavere målt Hb må altså tolkes på bakgrunn av den kraftige økningen i plasmavolum.

Oksygenforbruket øker med 20 til 50 %. Sirkulasjonen skal dermed både håndtere et større intravaskulært volum og dekke et høyere metabolsk behov. Også ventilasjonen tilpasses: minuttventilasjonen øker med 50 % og tidevolumet med 40 %, mens respirasjonsfrekvensen er i hovedsak uendret. PaO₂ stiger med omkring 10 %, mens PaCO₂ og bikarbonat faller med omtrent 15 % hver. Disse samtidige endringene påvirker vurderingen av dyspné, blodgasser og fysisk belastning hos den gravide.

Trombocyttallet faller med omkring 10 %, mens koagulasjonsfaktorene øker med 30 til 250 %. Svangerskapet innebærer dermed både hemodilusjon og en tydelig endring i koagulasjonssystemet. Også nyreperfusjonen påvirkes, noe som gjenspeiles i at GFR øker med omtrent 50 %.

Når den fysiologiske tilpasningen blir risikofylt

Ved hjerte- og karsykdom avgjøres toleransen av om sirkulasjonen kan møte volumøkningen og den omtrent 40-prosentige økningen i hjerteminuttvolumet. Risikoen øker ved:

• hypoksemi
• pulmonal arteriell hypertensjon
• ventrikkeldysfunksjon
• symptomer på hjertesvikt
• arytmier

Særlig høy risiko foreligger ved pulmonal arteriell hypertensjon eller kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon. Europeiske retningslinjer har frarådet svangerskap ved pulmonal arteriell hypertensjon. Nyere kasuistikkserier tyder på bedre prognose hos pasienter med lavrisikoprofil, men risikoen er fortsatt betydelig. Mer moderne kasuistikkserier angir en mødredødelighet på omkring 5 til 33 %, og risikoen er særlig uttalt etter fødselen.

Avvikende hemodynamikk hos moren kan også forekomme ved obstetriske komplikasjoner. Tidlig fosterveksthemning, med debut før svangerskapsuke 32, er assosiert med relativt lavt hjerteminuttvolum hos moren og høy perifer karmotstand. Dette avviker fra mønsteret i det normale svangerskapet og forekommer ofte sammen med hypertensjon eller preeklampsi.

Hjertets belastning under svangerskap og fysisk aktivitet

To belastninger med delvis ulikt tidsforløp

Svangerskap innebærer en langvarig sirkulatorisk omstilling, mens fysisk aktivitet gir en forbigående økning i hjertets arbeid. Den kliniske betydningen avgjøres av om hjertet og lungekretsløpet kan øke blodstrømmen uten at fylningstrykk, lungearterietrykk eller arytmibyrde blir ugunstige.

Under svangerskapet øker blodvolumet med 40 til 100 %, hjerteminuttvolumet med 30 til 50 % og oksygenforbruket med omtrent 20 %. Samtidig reduseres den perifere karmotstanden med omkring 40 %. Fysisk aktivitet krever i tillegg en akutt økning i blodstrømmen til arbeidende muskulatur. En gravid pasient med begrenset kardiovaskulær reserve kan derfor tolerere hvile, men utvikle symptomer ved dagligdagse aktiviteter eller trening.

Begrenset reserve ved hjertesykdom

Hos pasienter med medfødt hjertesykdom skal fysisk aktivitet vurderes ut fra den anatomiske hjertefeilen, gjenværende hemodynamiske avvik, elektrofysiologisk status og tidligere fysisk kapasitet. Særlig forsiktighet kreves ved:

• systolisk dysfunksjon i systemventrikkelen
• obstruksjon i systemventrikkelens utløp
• pulmonal hypertensjon
• hemodynamisk betydningsfulle arytmier
• aortadilatasjon

Symptomer utelukker ikke automatisk fysisk aktivitet, men de skal påvirke valg av intensitet og videre utredning. For de fleste pasienter med medfødt hjertesykdom er regelmessig aktivitet på moderat nivå mulig. Dynamisk aktivitet er generelt bedre egnet enn statisk aktivitet. Før mer krevende mosjons- eller idrettsaktivitet anbefales, bør den fysiske arbeidskapasiteten vurderes, slik at en utrent pasient ikke utsettes for uhensiktsmessig høy intensitet.

Ved god hemodynamikk kan regelmessig trening oppmuntres, med unngåelse av ekstrem isometrisk belastning. Ved mindre gunstig hemodynamikk bør ytterpunkter i anstrengelse unngås, mens regelmessig lavintensiv aktivitet som gange, svømming eller sykling kan være egnet.

Pulmonal hypertensjon innebærer særlig sårbarhet

Ved pulmonal arteriell hypertensjon eller kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon kan høyre ventrikkel ha vansker med å håndtere den økte belastningen. Kompresjon av vena cava inferior fra den forstørrede uterus kan redusere den venøse tilbakestrømningen, samtidig som svangerskapet krever høyere hjerteminuttvolum. Dyspné, brystsmerter, synkope eller tegn på dekompensert høyresidig hjertesvikt kan debutere allerede i andre trimester.

Fødselen medfører ytterligere risiko gjennom hemodynamiske forskyvninger, potensiell blødning og anestesi. Tidlig etter fødselen kan redusert preload som følge av blødning og svekket myokardkontraktilitet bidra til økt pulmonal karmotstand og hemodynamisk instabilitet. De fleste dødsfallene i denne høyrisikogruppen inntreffer i løpet av de første dagene etter fødselen og skyldes akutt høyresidig hjertesvikt.

Klinisk vurdering av belastningstoleranse

Vurderingen bør ikke begrenses til symptomer i hvile. Blodtrykk, EKG, ekkokardiografi, 6-minutters gangtest og ergospirometri kan brukes til å vurdere hjertefunksjon og fysisk kapasitet. Ved PAH eller CTEPH kan det også være behov for høyre hjertekateterisering. Belastningsrelatert dyspné, brystsmerter, synkope eller arytmi skal betraktes som tegn på at den sirkulatoriske reserven kan være utilstrekkelig, særlig under svangerskap.

Arbeidskapasitet ved medfødt og ervervet hjertesykdom

Funksjonsnivået kan ikke vurderes bare i hvile

Pasienter med medfødt hjertesykdom viser stor variasjon i fysisk arbeidskapasitet, også etter kirurgisk eller kateterbasert korreksjon. Begrensningen kan være uttalt ved kompleks hjertesykdom, men forekommer også hos pasienter som fungerer godt i hverdagen. Nedsatt arbeidskapasitet hos voksne med medfødt hjertesykdom har i tillegg prognostisk betydning.

Vurderingen skal derfor ta utgangspunkt i faktisk prestasjonsevne og ikke bare i anatomisk diagnose eller hvilefunn. Relevante komponenter er:

• oppnådd belastning og andel av forventet arbeidskapasitet
• symptomer som tungpust, brystsmerter, svimmelhet eller hjertebank
• hjertefrekvens- og blodtrykksrespons
• arytmier og ST-T-forandringer under arbeid
• hemodynamisk status, inkludert ventrikkelfunksjon, pulmonal hypertensjon og gjenværende strukturelle avvik
• pasientens aktivitetsnivå, opplevde helse og evne til å gjennomføre dagliglivets aktiviteter

Arbeids-EKG kan gjennomføres på ergometersykkel eller tredemølle. Kardiopulmonal arbeidstest gir ytterligere informasjon om den samlede sirkulatoriske og ventilatoriske begrensningen. Seks minutters gangtest kan brukes til å vurdere funksjonsevne, særlig når maksimal arbeidstest ikke er egnet. Muskelstyrke og selvrapportert fysisk aktivitet kan supplere vurderingen.

Tolkning av oppnådd belastning

Oppnådd maksimal belastning skal sammenlignes med en relevant referanseverdi som tar hensyn til blant annet alder, kjønn og høyde. For standardisert sykkelergometertest kan arbeidskapasiteten klassifiseres slik:

Det angitte 95-prosentige konfidensintervallet er 75–134 %. Resultatet må imidlertid vurderes samlet med symptomer, EKG samt puls- og blodtrykksrespons. En normal oppnådd belastning utelukker ikke klinisk betydningsfull arytmi eller ugunstig hemodynamikk.

Ved kardiopulmonal arbeidstest skal tekniske feil vurderes dersom resultatene er uventede eller innbyrdes motstridende. Maskelekkasje, feilangitt dødrom, mangelfull kalibrering, usynkroniserte strømnings- og gasskonsentrasjonssignaler, funksjonsfeil i gassensorer samt feilregistrert alder, høyde, vekt eller kjønn kan påvirke resultatet. Kontroller også at den mekaniske belastningen tilsvarer angitt effekt.

Individuell anbefaling om fysisk aktivitet

Fysisk aktivitet skal ikke rutinemessig begrenses bare på grunn av medfødt eller ervervet hjertesykdom. Anbefalingen skal baseres på aktuell hemodynamikk, arbeidstest og risikoprofil.

Treningsprogrammer for personer med medfødt hjertesykdom kan bedre arbeidskapasiteten. Studier omfatter aerob trening, høyintensiv intervalltrening og styrketrening, men valget må tilpasses individuelt. Også ved ervervet hjerte- og karsykdom bør forskrivningen bygge på objektiv funksjonsvurdering og inngå i strukturert hjerterehabilitering eller sekundærforebygging. Hos voksne med medfødt hjertesykdom må samtidige ervervede risikofaktorer og hjerte- og karsykdom identifiseres og forebyggende tiltak iverksettes i tide.

Risikovurdering og klinisk håndtering under svangerskapet

Vurder før svangerskapet når det er mulig

Alle kvinner med medfødt hjertesykdom bør tilbys rådgivning før svangerskap. Ved minst moderat kompleks hjertesykdom skal vurderingen gjøres av et tverrfaglig hjerteteam for gravide med kompetanse innen kardiologi for voksne med medfødt hjertesykdom, obstetrikk og anestesi. Klinisk genetikk, nyfødtmedisin og andre spesialiteter trekkes inn ved behov.

Risikovurderingen skal tilpasses individuelt og baseres på mWHO 2.0-klassifikasjonen, supplert med:

• funksjonsstatus før svangerskapet
• ventrikkelfunksjon
• alvorlighetsgraden av hjertefeilen eller klaffefeilen
• betydelige resttilstander etter korreksjon
• hypoksemi eller cyanose
• pulmonal arteriell hypertensjon, PAH
• tidligere hjertesvikt eller andre kardiale hendelser
• tidligere eller pågående arytmier

Ved mistenkt klaffesykdom bør klinisk vurdering og transtorakal ekkokardiografi utføres før svangerskapet. Kvinner med alvorlig klaffesykdom skal få rådgivning av en kardiolog med særlig erfaring med klaffesykdom under svangerskap. Arbeids-EKG kan vurderes før svangerskapet hos asymptomatiske kvinner med alvorlig klaffesykdom. Kardiopulmonal arbeidstest kan bidra til prognosevurderingen ved medfødt hjertesykdom. En flat hjertefrekvensrespons under arbeid er forbundet med økt risiko for kardiale komplikasjoner hos moren og komplikasjoner hos det nyfødte barnet.

Kliniske faktorer som avgjør risikonivået

PAH er forbundet med særlig høy risiko. Til tross for moderne behandling vedvarer en betydelig mødredødelighet, fremfor alt etter fødselen. Europeiske retningslinjer fraråder derfor svangerskap ved PAH. Dersom svangerskap likevel påvises, skal risikoen redegjøres for tidlig og svangerskapsavbrudd drøftes. Kvinnens autonomi skal respekteres gjennom tydelig informasjon og felles beslutningstaking i hjerteteamet for gravide.

Behandlingsplan og monitorering

For kvinner med betydelig hjertesykdom skal teamet utarbeide en individuell plan for svangerskapet, fødselen og tiden etter fødselen. Planen skal angi behandlingsnivå, kontrollintervaller, behov for hjerteovervåking og når akutt revurdering er nødvendig. Alvorlig klaffesykdom bør følges ved et tertiært senter med kardiolog, obstetriker, anestesiolog og ved behov hjertekirurgisk kompetanse.

Ved PAH eller kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon, CTEPH, kreves oppfølging både i spesialisert svangerskapsomsorg og ved et PAH-spesialistsenter:

• Første og begynnelsen av andre trimester: månedlig klinisk vurdering, rutineprøver inkludert NT-proBNP og troponin T samt ekkokardiografi.
• Fra midten av andre trimester: tilsvarende kontroll annenhver uke.
• Tredje trimester: individuelt tilpassede intervaller. Enkelte pasienter trenger klinisk kontroll hver uke og ekkokardiografi annenhver uke.

Overvåkingen skal særlig rettes mot infeksjon, svangerskapsdiabetes, hypertensjon, preeklampsi, blødning, tromboemboliske komplikasjoner og høyresidig hjertesvikt.

Legemidler, fødsel og postpartum

Risikoen for fosterskader skal vurderes for alle legemidler. ACE-hemmere og angiotensinreseptorblokkere skal ikke brukes under svangerskapet. Oral antikoagulasjonsbehandling krever særskilt planlegging fordi vitamin K-antagonister er teratogene, særlig ved høyere doser.

Tidspunkt og forløsningsmetode skal besluttes av hjerteteamet for gravide ut fra hjertesykdommens alvorlighetsgrad. Planleggingen må også omfatte overvåking etter fødselen, fordi risikoen ved PAH og CTEPH er særlig uttalt etter fødselen.