🚫 Pulmonal hypertensjon: Klassifikasjon og behandlingsprinsipper

Definisjon og patofysiologi

Pulmonal hypertensjon (PH) er en heterogen patofysiologisk tilstand som primært kjennetegnes av økt trykk i lungearteriene. Den kan skyldes pulmonal vaskulær sykdom, venstresidig hjertesykdom, kronisk lungesykdom eller hypoksi, kronisk tromboembolisk obstruksjon eller en rekke andre tilstander. Ettersom flere mekanismer kan foreligge samtidig, må diagnostikk og klassifikasjon integrere hemodynamikk med pasientens kliniske kontekst og resultatene av alle relevante undersøkelser.

Hemodynamisk definisjon

I hvile defineres PH invasivt ved et middeltrykk i lungearterien (mPAP) >20 mmHg. Den hemodynamiske fenotypen bestemmes deretter ved hjelp av pulmonalarteriekiletrykk (PAWP) og pulmonal vaskulær motstand (PVR):

Kildematerialet presenterer også en CpcPH-grense på PVR ≥3 Wood-enheter i en overlappende klinisk klassifikasjonstabell; den prinsipielle hemodynamiske definisjonen bruker PVR >2 Wood-enheter.

PVR er avgjørende for å identifisere en prekapillær pulmonal vaskulær komponent. PAWP brukes til å skille pulmonal venøs hypertensjon forårsaket av venstresidig hjertesykdom fra pulmonal vaskulær sykdom. Selv om et PAWP på 12 mmHg representerer øvre normalgrense i enkelte vurderinger, er en grense på ≤15 mmHg fortsatt anbefalt kriterium for prekapillær PH, blant annet fordi denne verdien er brukt i behandlingsstudier av pulmonal arteriell hypertensjon (PAH). Grensen er ikke absolutt: pasientens fenotype, risikofaktorer for hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon, ekkokardiografiske funn og venstre atriums størrelse må også vurderes.

Pasienter med mPAP >20 mmHg, PAWP ≤15 mmHg og PVR ≤2 Wood-enheter kan ha økt pulmonal blodstrøm snarere enn pulmonal vaskulær sykdom. Denne tilstanden betegnes som uklassifisert PH. Mulige forklaringer omfatter medfødt hjertesykdom, leversykdom, luftveis- eller lungesykdom og hypertyreose; oppfølging og utredning av årsaken til den økte blodstrømmen er hensiktsmessig.

Anstrengelsesutløst PH defineres ved en stigning i forholdet mellom mPAP og hjerteminuttvolum på >3 mmHg/L/min fra hvile til belastning. Denne responsen er aldersavhengig og kan i sjeldne tilfeller forekomme hos friske personer >60 år. Den abnorme stigningen skiller ikke i seg selv mellom prekapillær og postkapillær sykdom. En stigning i forholdet mellom PAWP og hjerteminuttvolum på >2 mmHg/L/min kan bidra til å identifisere en postkapillær mekanisme.

Klinisk klassifikasjon

Den kliniske klassifikasjonen omfatter fem grupper:

• Gruppe 1: Pulmonal arteriell hypertensjon

• Gruppe 2: PH på grunn av venstresidig hjertesykdom

• Gruppe 3: PH på grunn av kronisk lungesykdom, hypoksi eller søvnrelaterte pusteforstyrrelser

• Gruppe 4: Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH) og kronisk tromboembolisk pulmonal sykdom

• Gruppe 5: PH med uklar eller multifaktoriell mekanisme

PAH er en særskilt og uvanlig form for prekapillær PH. Den defineres hemodynamisk som prekapillær PH uten CTEPH, lungesykdom eller annen forklarende årsak. PAH gjenspeiler uttalt remodellering av lungearteriene, med fibroproliferative, pleksogene og til dels trombotiske forandringer som kan føre til nesten total obliterasjon av affiserte kar. Genetiske, molekylære og ervervede faktorer kan samvirke i utviklingen.

PAH kan være idiopatisk, hereditær, legemiddelassosiert eller assosiert med tilstander som systemisk sklerose, HIV-infeksjon, cirrhose og sigdcellesykdom. Klassifikasjonen anerkjenner også undergrupper basert på vasoreaktivitet hos pasienter med idiopatisk PAH, inkludert akutte respondere og ikke-respondere.

Venstresidig hjertesykdom er den vanligste risikofaktoren for PH. Den forårsaker postkapillær PH gjennom økt trykk i venstre atrium og de pulmonale venene. Hos enkelte pasienter ledsages kronisk forhøyet postkapillært trykk av remodellering av lungearteriene, noe som gir CpcPH.

Patofysiologi i høyre ventrikkel

De kliniske konsekvensene av PH strekker seg utover lungekretsløpet. Tiltakende pulmonal vaskulopati øker høyre ventrikkels (RV) etterbelastning. Manglende tilpasning i enheten høyre ventrikkel–lungearterie kan føre til frakobling mellom høyre ventrikkel og lungearterien samt høyresidig hjertesvikt. RV-dysfunksjon er et høyrisikofunn og en viktig determinant for klinisk forverring.

Systemiske konsekvenser kan omfatte nedsatt nyrefunksjon, dysfunksjon i skjelettmuskulaturen, redusert fysisk yteevne og mer generell svekkelse av kardiovaskulær funksjon.

Klinisk presentasjon og symptomer

Symptomene er vanligvis uspesifikke og er hovedsakelig knyttet til progredierende RV-dysfunksjon som følge av pulmonal vaskulær sykdom. Assosierte sykdommer og komorbiditet kan endre det kliniske bildet.

Det sentrale kliniske problemet er progredierende begrensning av kardiopulmonal funksjon. Forverring av funksjonsklasse etter Verdens helseorganisasjon (WHO-FC) er en viktig markør for sykdomsprogresjon og bør utløse utredning av årsaken til forverringen.

Det kliniske bildet kan variere med den underliggende PH-gruppen:

• PAH kan forekomme uten identifiserbar sekundær årsak eller i forbindelse med systemisk sklerose, HIV, cirrhose, sigdcellesykdom eller legemiddeleksponering.

• Gruppe 2-PH forekommer i forbindelse med venstresidig hjertesykdom.

• Gruppe 3-PH ledsager kronisk lungesykdom, hypoksi eller søvnrelaterte pusteforstyrrelser.

• Gruppe 4-sykdom er forbundet med kronisk tromboembolisk obstruksjon og kan gi symptomer selv om PH i hvile ikke foreligger; dette omfattes av begrepet kronisk tromboembolisk pulmonal sykdom (CTEPD).

• Gruppe 5-PH forekommer ved sykdommer med uklar eller multifaktoriell mekanisme.

Utredning og klinisk undersøkelse

Utredningen bør være tverrfaglig og om mulig koordineres gjennom et spesialisert PH-senter. Den diagnostiske prosessen bør ikke baseres på én enkelt måling eller undersøkelse. Hemodynamikk, klinisk fenotype, komorbiditet, bildediagnostikk og kardiopulmonal testing bør i stedet tolkes samlet.

Anamnese

Anamnesen bør kartlegge tegn på:

• Venstresidig hjertesykdom og risikofaktorer for hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon

• Kronisk lungesykdom, hypoksi eller søvnrelaterte pusteforstyrrelser

• Tidligere venøs tromboembolisme eller kronisk tromboembolisk sykdom

• Systemisk sklerose og annen bindevevssykdom

• HIV-infeksjon

• Cirrhose eller portal hypertensjon

• Sigdcellesykdom

• Medfødt hjertesykdom

• Eksponering for legemidler eller toksiner assosiert med PAH

• Familieanamnese som kan tyde på hereditær PAH

• Graviditet eller mulig graviditet hos kvinner med PAH

Den kliniske vurderingen bør omfatte sykdommens alvorlighetsgrad, funksjonskapasitet, komorbiditet, tilgang til behandling, økonomiske forhold og pasientens preferanser.

Klinisk undersøkelse

Kildematerialet identifiserer klinisk undersøkelse som en del av den kliniske vurderingen, men gir ikke en fullstendig oversikt over kliniske funn. Funn som gjenspeiler trykk- eller volumoverbelastning av høyre ventrikkel, kan omfatte høyresidig hjerteforstørrelse, systemisk venøs stuvning og manifestasjoner av høyresidig hjertesvikt. Ekkokardiografiske korrelater omfatter forstørret høyre atrium, dilatasjon av vena cava inferior og levervenene samt redusert respirasjonsvariasjon i vena cava inferior.

Diagnostikk

Elektrokardiografi

Kildematerialet angir elektrokardiografiske avvik forbundet med PH, men oppgir ikke de spesifikke funnene. Detaljert EKG-tolkning omtales derfor ikke her.

Røntgen thorax og computertomografi

Radiologiske tegn på PH og assosierte avvik er anerkjente deler av den diagnostiske utredningen, men kildematerialet lister dem ikke opp. Det understreker imidlertid at bildediagnostikken bør identifisere både pulmonal vaskulær sykdom og mulige underliggende tilstander.

Ekkokardiografi

Transtorakal ekkokardiografi er sentral i den ikke-invasive vurderingen ved mistanke om PH. Undersøkelsen kan estimere pulmonalt trykk, vurdere høyre ventrikkels struktur og funksjon og identifisere mulige årsaker som venstresidig hjertesykdom og medfødte shunter.

Typiske ekkokardiografiske funn omfatter:

• Dilatasjon og hypertrofi av høyre ventrikkel

• Forstørret høyre atrium

• Utflatning av det interventrikulære septum, vanligvis under systolen og av og til også under diastolen

• Dilatasjon av lungearterien

• Dilatasjon av vena cava inferior og levervenene

• Redusert inspiratorisk variasjon i vena cava inferior

• Systolisk innhakk i pulmonalklaffen

• Trikuspidalinsuffisiens med økt maksimal hastighet

• Progredierende systolisk RV-dysfunksjon

En hastighet av trikuspidalinsuffisiensen på minst 3,0 m/s beskrives som et typisk dopplerfunn. Ved fravær av obstruksjon i RV-utløpet tilsvarer RVs systoliske trykk omtrent det systoliske trykket i lungearterien.

Det systoliske trykket i lungearterien kan estimeres som:

PASP = 4 × (maksimal hastighet av trikuspidalinsuffisiensen)² + estimert høyre atrietrykk

Estimert høyre atrietrykk utledes fra vena cava inferiors størrelse og inspiratoriske kollaps. Når begge er normale, brukes en verdi på 3 mmHg; hvis én er unormal, brukes 8 mmHg; og hvis begge er unormale, brukes 15 mmHg.

Viktige begrensninger gjelder:

• En manglende eller akseskjev jet ved trikuspidalinsuffisiens kan hindre måling eller føre til underestimering av trykket.

• Alvorlig trikuspidalinsuffisiens kan føre til underestimering fordi høyre atrietrykk er betydelig forhøyet.

• Akselerasjonstiden i lungearterien er en mulig dopplermarkør, men har begrenset reproduserbarhet.

Vurderingen av høyre ventrikkel bør være systematisk. Målinger omfatter:

• Høyre ventrikkels fraksjonelle arealendring

• Trikuspidalannulus’ systoliske planekskursjon (TAPSE)

• RV Tei-indeks

• Trikuspidalannulus’ systoliske hastighet (S′)

• Longitudinell strain og strain i fri vegg i høyre ventrikkel

• Høyre ventrikkels ejeksjonsfraksjon

• Tredimensjonale volumer av høyre ventrikkel indeksert etter kroppsstørrelse

Disse indeksene kan gi prognostisk informasjon.

Ekkokardiografi kan også bidra til å identifisere alternative eller assosierte årsaker, inkludert venstresidig hjertesykdom og medfødte shunter som ventrikkelseptumdefekt, åpen ductus arteriosus og atrieseptumdefekt.

Kardial magnetresonanstomografi

Kardial magnetresonanstomografi inngår i moderne risikovurdering, særlig gjennom prognostiske mål på høyre ventrikkel og hjertet. Kildematerialet spesifiserer ikke de enkelte MR-parametrene eller grenseverdiene.

Høyresidig hjertekateterisering

Høyresidig hjertekateterisering er den definitive metoden for å stille den hemodynamiske diagnosen. Den måler mPAP, PAWP, hjerteminuttvolum og PVR og muliggjør klassifikasjon som prekapillær, isolert postkapillær, kombinert pre- og postkapillær eller uklassifisert PH.

Tolkningen krever oppmerksomhet på den kliniske konteksten. En pasient med venstresidig hjertesykdom kan for eksempel ha lavt PAWP etter diurese og tilsynelatende ha prekapillær PH, til tross for en underliggende postkapillær mekanisme. Volumstatus og tidspunktet for målingene er derfor viktige.

Hjertekateterisering kan også brukes til diagnostiske manøvre, inkludert vurdering under belastning og annen provokasjonstesting, selv om kildematerialet ikke beskriver alle manøvrene i detalj.

Vasoreaktivitetstesting

Vasoreaktivitetstesting er relevant hos pasienter med antatt idiopatisk, hereditær eller legemiddelassosiert PAH. Kildematerialet identifiserer anbefalte testsubstanser og doseringen av disse i en egen tabell, men oppgir ikke de enkelte substansene eller dosene i den foreliggende teksten.

Pasienter med positiv vasoreaktivitetstest kan vurderes for behandling med kalsiumkanalblokkere. Langvarig behandling med høydose kalsiumkanalblokkere anbefales hos pasienter med idiopatisk, hereditær eller legemiddelassosiert PAH som er i WHO-FC I eller II og viser uttalt hemodynamisk bedring, definert som mPAP <30 mmHg og PVR <4 Wood-enheter. Hvis den initiale responsen er utilstrekkelig for langvarig kontroll og ytterligere PAH-behandling er nødvendig, bør videreføring av behandling med kalsiumkanalblokkere vurderes.

Integrert diagnostikk

Den diagnostiske algoritmen bør gå fra mistanke til påvisning og bekreftelse:

• Identifiser uforklart dyspné eller kliniske trekk som gir mistanke om PH.

• Gjennomfør ikke-invasiv vurdering, særlig ekkokardiografi.

• Identifiser mulige hjerte-, lunge-, tromboemboliske, medfødte, systemiske eller legemiddelrelaterte årsaker.

• Bekreft hemodynamikken med høyresidig hjertekateterisering når dette er indisert.

• Fastsett både den hemodynamiske kategorien og den kliniske PH-gruppen.

• Henvis pasienter med høy risiko, kompleks sykdom eller mistanke om PAH/CTEPH raskt til et PH-senter.

Biomarkører og laboratoriefunn

N-terminalt prohormon av hjerne-natriuretisk peptid (NT-proBNP) inngår i moderne risikovurdering og oppfølging ved PAH. Den oppdaterte oppfølgingsmodellen bruker NT-proBNP sammen med WHO-funksjonsklasse og 6-minutters gangdistanse til å klassifisere pasienter i lav, intermediær-lav, intermediær-høy eller høy risiko.

Kildematerialet oppgir ikke spesifikke grenseverdier for NT-proBNP og gir heller ikke en fullstendig laboratorieprofil ved PH. Det identifiserer kronisk nyresykdom som en systemisk manifestasjon assosiert med PH og anerkjenner tilstander som HIV-infeksjon, cirrhose, sigdcellesykdom og bindevevssykdom som klinisk relevante assosierte sykdommer.

Behandling og håndtering

Generelle prinsipper

PAH er sjelden, livstruende og håndteres best ved spesialiserte PH-sentre i samarbeid med lokale leger. Behandlingen bør være helhetlig og individualisert. Før behandlingsbeslutninger tas, bør pasienter og deres familier få rettidig informasjon om forventede fordeler og risikoer, slik at beslutningene kan tas i samarbeid med det kliniske teamet.

Initial behandling bør baseres på multiparametrisk risikovurdering. Relevante forhold omfatter:

• PH-subtype

• Sykdommens alvorlighetsgrad

• RV-funksjon og hemodynamikk

• Kardiopulmonal komorbiditet

• Tilgang til behandling

• Økonomiske forhold

• Pasientens preferanser

Behandlingsstrategien bør skille mellom pasienter med og uten kardiopulmonal komorbiditet.

Støttende og generelle tiltak

Helhetlig PAH-behandling kan omfatte:

• Tilskudd av oksygen

• Diuretikabehandling for å optimalisere volumstatus

• Psykososial støtte

• Standardisert trening

Disse tiltakene kommer i tillegg til, og erstatter ikke, sykdomsrettet behandling. Volumstyring er særlig relevant når RV-dysfunksjon og systemisk venøs stuvning foreligger.

PAH-rettet farmakoterapi

Kildematerialet identifiserer de viktigste terapeutiske legemiddelklassene som brukes ved PAH:

• Endotelinreseptorantagonister

• Fosfodiesterase-5-hemmere

• Stimulatorer av løselig guanylat-syklase

• Prostacyklinanaloger

• Hemming av aktivin-signalering med sotatercept

• Kalsiumkanalblokkere hos selekterte pasienter med vasoreaktivitet

Det vises til en doseringstabell for PAH-legemidler hos voksne, men det foreliggende materialet oppgir ikke de enkelte legemiddelnavnene, dosene, titreringsplanene eller administrasjonsdetaljene. Spesifikke doser kan derfor ikke angis ut fra tilgjengelig kildemateriale.

Initial behandling bør velges ut fra risiko. Kombinasjonsbehandling blir stadig viktigere, og den reviderte algoritmen vektlegger kombinasjonsstrategier fremfor rutinemessig bruk av oral monoterapi. Hos pasienter som presenterer seg med intermediær risiko, men med alvorlig hemodynamisk påvirkning, kan initial trippelbehandling inkludert en intravenøs eller subkutan prostacyklinanalog vurderes. Eksempler på alvorlig hemodynamisk påvirkning omfatter:

• Høyre atrietrykk ≥20 mmHg

• Hjerteindeks <2,0 L/min/m2

• Slagvolumindeks <31 mL/m2

• PVR ≥12 Wood-enheter

Beslutningen må også ta hensyn til komorbiditet, gjennomførbarhet av behandlingen og pasientens preferanser.

Kalsiumkanalblokkere

Kalsiumkanalblokkere er forbeholdt nøye selekterte pasienter med idiopatisk, hereditær eller legemiddelassosiert PAH som viser positiv akutt vasoreaktiv respons. Videreføring av høydosebehandling anbefales når pasienten forblir i WHO-FC I eller II og oppnår nær normal hemodynamikk, inkludert mPAP <30 mmHg og PVR <4 Wood-enheter.

Pasienter med positiv vasoreaktivitetstest, men utilstrekkelig langtidsrespons på kalsiumkanalblokkere, trenger ytterligere PAH-behandling; videreføring av behandling med kalsiumkanalblokkere bør vurderes i denne situasjonen.

Sotatercept

Sotatercept er identifisert som en hemmer av aktivin-signalering og som en nylig godkjent behandling for PAH. Kildematerialet oppgir ikke dosering, administrasjon, inklusjonskriterier eller detaljerte effektdata.

CTEPH og CTEPD

Gruppe 4-sykdom omfatter CTEPH og CTEPD uten PH i hvile. CTEPD inkluderer pasienter som kan ha symptomer, perfusjonsdefekter og organisert fibrotisk obstruksjon i lungearteriene, til tross for at de ikke oppfyller de hemodynamiske kriteriene for PH i hvile.

Behandlingen av CTEPH er multimodal. Behandlingsalternativer omfatter:

• Pulmonal endarterektomi

• Ballongpulmonal angioplastikk

• Medikamentell behandling

• Kombinerte eller sekvensielle tilnærminger avhengig av anatomi, operabilitet, hemodynamikk og senterets kompetanse

Ballongpulmonal angioplastikk har fått en mer fremtredende plass i behandlingsalgoritmen for pasienter med inoperabel CTEPH, i kombinasjon med medikamentell behandling. Kildematerialet angir også at langvarig antikoagulasjon anbefales når risikoen for residiverende lungeemboli er intermediær eller høy, eller når det ikke foreligger tidligere venøs tromboembolisme; det spesifikke antikoagulansmidlet og dosen er ikke oppgitt.

PH på grunn av venstresidig hjertesykdom

Venstresidig hjertesykdom er den vanligste årsaken til PH. Behandlingen krever oppmerksomhet på den underliggende hjertesykdommen og volumstatus. Kildematerialet bemerker at enkelte former for postkapillær PH kan respondere på avsvelling. Det fremhever også vanskeligheten med å skille en prekapillær fenotype fra en postkapillær mekanisme etter diurese, fordi PAWP kan falle til et tilsynelatende normalt nivå.

Det foreliggende materialet gir ikke en fullstendig behandlingsalgoritme eller konkrete legemiddelanbefalinger for PH forbundet med venstresidig hjertesykdom.

PH på grunn av lungesykdom og hypoksi

Gruppe 3-PH er forbundet med kronisk lungesykdom, hypoksi og søvnrelaterte pusteforstyrrelser. Kildematerialet angir at behandlingsanbefalingene er oppdatert, og at PH-rettede legemidler krever særskilt vurdering i denne gruppen. Det gir ikke et fullstendig behandlingsregime eller legemiddeldoser.

Graviditet

Graviditet ved PAH krever behandling i regi av et eget Graviditetshjerteteam og en PH-spesialist med erfaring innen diagnostikk, medikamentell behandling, antikoagulasjon samt antepartum-, peripartum- og postpartumoppfølging. Ubehandlet idiopatisk PAH beskrives som svært dødelig, mens PAH-behandling er forbundet med lengre medianoverlevelse. Kildematerialet gir ikke en graviditetsspesifikk legemiddelplan eller fødselsplan.

Retningslinjeanbefalinger

De viktigste anbefalingene i kildematerialet er:

• Definer PH i hvile invasivt ved mPAP >20 mmHg.

• Bruk PAWP og PVR til å skille prekapillær fra postkapillær sykdom.

• Behold PAWP ≤15 mmHg som praktisk grense for prekapillær PH, men tolk verdien i lys av fenotype, risikofaktorer og ekkokardiografiske funn.

• Klassifiser pasientene både hemodynamisk og klinisk; de to klassifikasjonene utfyller hverandre.

• Henvis pasienter med høy risiko eller kompleks sykdom raskt til spesialiserte PH-sentre.

• Basér initial PAH-behandling på en omfattende multiparametrisk risikovurdering.

• Inkluder kardiopulmonal komorbiditet, tilgang til behandling, økonomiske forhold og pasientens preferanser i beslutninger om initial behandling.

• Vektlegg kombinasjonsbehandling i behandlingsalgoritmen for PAH.

• Vurder trippelbehandling med intravenøs eller subkutan prostacyklin hos utvalgte pasienter med intermediær risiko og alvorlig hemodynamisk påvirkning.

• Fortsett høydose kalsiumkanalblokkere bare hos nøye selekterte vasoreaktive pasienter med idiopatisk, hereditær eller legemiddelassosiert PAH som oppnår uttalt klinisk og hemodynamisk bedring.

• Bruk en raffinert risikomodell med fire nivåer ved oppfølging, basert på WHO-FC, 6-minutters gangdistanse og NT-proBNP.

• Vurder ballongpulmonal angioplastikk sammen med medikamentell behandling ved inoperabel CTEPH.

• Gi langvarig antikoagulasjon ved CTEPH når risikoen for residiverende lungeemboli er intermediær eller høy, eller når det ikke foreligger tidligere venøs tromboembolisme.

• Håndter PAH under graviditet gjennom et spesialisert tverrfaglig team.

Prognose og oppfølging

PH er forbundet med betydelig morbiditet, særlig når RV-dysfunksjon utvikles. RV-dysfunksjon er et høyrisikofunn som fremmer høyresidig hjertesvikt. Prognosen påvirkes av graden av pulmonal vaskulær sykdom, RV-tilpasning, hemodynamikk, komorbiditet og behandlingsrespons.

Ved PAH er forverring av WHO-funksjonsklasse en av de mest alvorlige indikatorene på progresjon. Klinisk forverring bør utløse ny vurdering for å identifisere potensielt reversible årsaker, behandlingssvikt, forverret RV-funksjon eller progresjon av den underliggende sykdommen.

Risikovurdering

Den moderne tilnærmingen bruker:

• En modell med tre risikokategorier ved initial vurdering, der pasientene klassifiseres som lav, intermediær eller høy risiko.

• En modell med fire risikokategorier ved oppfølging, der intermediær risiko deles i intermediær-lav og intermediær-høy risiko.

Variabler ved oppfølging omfatter:

• WHO-funksjonsklasse

• 6-minutters gangdistanse

• NT-proBNP

• Hemodynamisk status

• RV-funksjon

• Ekkokardiografiske funn

• Prognostiske parametere fra kardial magnetresonans

Kildematerialet oppgir ikke de eksakte grenseverdiene for de fire risikokategoriene eller et fastsatt intervall for oppfølging.

Langtidsoppfølging

Langtidsbehandlingen bør koordineres mellom PH-senteret og lokale leger. Ved oppfølging bør symptomer, funksjonsklasse, fysisk yteevne, biomarkører, RV-funksjon, hemodynamikk når det er klinisk indisert, behandlingstoleranse og etterlevelse vurderes på nytt. Pasienter med klinisk forverring trenger rask utredning.

Hos pasienter med uklassifisert PH anbefales vanligvis klinisk oppfølging, med utredning rettet mot økt pulmonal blodstrøm og mulige årsaker til denne.

Ved CTEPH og CTEPD bør oppfølgingen ta hensyn til restobstruksjon, pulmonalt trykk, RV-funksjon, symptomer, antikoagulasjon og egnethet for multimodal intervensjon. Det foreliggende materialet angir ikke et standardisert oppfølgingsprogram.

Sammendrag

PH defineres ved invasivt målt mPAP >20 mmHg og klassifiseres ved hjelp av PAWP og PVR i prekapillære, isolert postkapillære, kombinerte pre- og postkapillære eller uklassifiserte hemodynamiske mønstre. Den kliniske klassifikasjonen i fem grupper identifiserer den dominerende underliggende sykdomsmekanismen.

Den sentrale patofysiologiske konsekvensen er økt etterbelastning av høyre ventrikkel, der progredierende RV-dysfunksjon og høyresidig hjertesvikt driver symptomer og prognose. Ekkokardiografi gir en viktig ikke-invasiv vurdering, men høyresidig hjertekateterisering er nødvendig for definitiv hemodynamisk karakterisering. PAH bør behandles ved spesialiserte sentre, baseres på multiparametrisk risikovurdering og kombinere støttende behandling med hensiktsmessig utvalgt målrettet behandling. Ved CTEPH må pulmonal endarterektomi, ballongpulmonal angioplastikk, medikamentell behandling og antikoagulasjon vurderes. Fortløpende revurdering av funksjonsnivå, fysisk yteevne, NT-proBNP, RV-funksjon og hemodynamikk er grunnleggende for langtidsbehandlingen.