Høyresidig hjertesvikt

Sammendrag

Høyresidig hjertesvikt er en klinisk og hemodynamisk tilstand der høyre ventrikkel ikke klarer å opprettholde tilstrekkelig fremadrettet blodstrøm uten ugunstige endringer i fylningstrykkene. Tilstanden mistenkes ved nedsatt anstrengelsestoleranse, dyspné, tretthet og tegn på systemisk venøs stuvning, som halsvenestuvning, perifere ødemer og ascites. Utredningen omfatter EKG, NT-proBNP og ekkokardiografi med vurdering av høyre ventrikkels størrelse og funksjon, pulmonalarterietrykk, klaffefeil, shunter og samtidig venstresidig hjertesykdom. Ved mistenkt pulmonal hypertensjon er høyresidig hjertekateterisering diagnostisk referansemetode, mens MR, CT og koronar angiografi brukes ut fra mistenkt underliggende årsak. Behandlingen rettes mot grunnsykdommen og utløsende tilstander, særlig arytmi, iskemi, lungeemboli og hemodynamiske avvik, med optimalisert hjertesviktbehandling og, ved avansert svikt, vurdering av behovet for mekanisk sirkulasjonsstøtte eller hjertetransplantasjon.

Definisjon og hemodynamiske mekanismer

Klinisk og funksjonell definisjon

Høyresidig hjertesvikt er en klinisk og hemodynamisk tilstand der høyre ventrikkel ikke evner å opprettholde tilstrekkelig fremadrettet blodstrøm uten ugunstig endrede fylningstrykk. Tilstanden kan være dominert av systolisk ventrikkeldysfunksjon, men hjertesvikt kan også forekomme med bevart ejeksjonsfraksjon. Vurderingen kan derfor ikke baseres på høyre ventrikkels ejeksjonsfraksjon alene.

Begrepet må relateres til hjertets anatomi og sirkulasjonens oppbygning. I en vanlig biventrikulær sirkulasjon er den morfologiske høyre ventrikkelen subpulmonal og pumper blod til lungekretsløpet. Ved enkelte medfødte hjertefeil kan en morfologisk høyre ventrikkel i stedet fungere som systemventrikkel. Ved univentrikulært hjerte og Fontan-sirkulasjon avviker fysiologien ytterligere fra en vanlig biventrikulær sirkulasjon. Mekanismer og konsekvenser av ventrikkelsvikt er derfor ikke overførbare mellom disse situasjonene.

Trykkbelastning, volumbelastning og progressiv dysfunksjon

Både en systemisk og en subpulmonal ventrikkel kan være kronisk belastet av forhøyet trykk, økt volum eller en kombinasjon av disse. Langvarig belastning kan føre til gradvis forverret systolisk funksjon. Dette gjelder uavhengig av om den belastede ventrikkelen morfologisk er høyre, venstre eller funksjonelt enslig.

Hemodynamiske avvik som kan drive forløpet omfatter også klaffeinsuffisiens, shunter og andre korrigerbare gjenværende anatomiske tilstander. Arytmier er særlig betydningsfulle fordi en vedvarende takyarytmi kan forverre funksjonen i både systemisk og subpulmonal ventrikkel. Optimalisert hemodynamikk og stabil hjerterytme er derfor sentrale for å forhindre at latent ventrikkeldysfunksjon utvikler seg til manifest hjertesvikt.

Ventriklenes gjensidige avhengighet og myokardielle faktorer

Høyre og venstre ventrikkel fungerer ikke uavhengig av hverandre. Ventrikulær interdependens innebærer at endret belastning eller kontraktilitet i den ene ventrikkelen kan forverre den andre ventrikkelens systoliske funksjon. Dette er særlig relevant ved kompleks medfødt anatomi, der ventriklenes form, innbyrdes forhold og belastningsforhold kan være endret.

Også selve myokardet kan være påvirket. Endret myokardarkitektur, inkludert non-kompaksjon, kan bidra til systolisk dysfunksjon. Myokardskade kan oppstå etter utilstrekkelig myokardbeskyttelse under hjertekirurgi med bypass, etter ventrikulotomi eller etter langvarig hypoksi. Iskemisk hjertesykdom, enten aldersrelatert eller forårsaket av medfødte koronaranomalier, kan ytterligere forverre ventrikkelfunksjonen.

Særlige mekanismer ved medfødte hjertefeil

Ved en systemisk høyre ventrikkel kan resultater fra studier av sviktende venstre ventrikkel ikke uten videre overføres, fordi belastning, anatomi og myokardstruktur er forskjellige. Det samme gjelder en sviktende subpulmonal ventrikkel og univentrikulær fysiologi.

Fontan-sirkulasjonen skiller seg særlig tydelig fra en vanlig sirkulasjon. Ventrikkelens fylning og den systemiske motstanden må holdes i en følsom balanse. Også ved gjenværende høyre-venstre-shunt kan endringer i forbelastning og etterbelastning få uforholdsmessig stor betydning. Høyresidig hjertesvikt bør derfor forstås som et spekter av anatomisk og hemodynamisk ulike tilstander, ikke som en ensartet nedsettelse av høyre ventrikkels ejeksjonsevne.

Årsaker og utløsende tilstander

Høyresidig hjertesvikt kan oppstå ved primær sykdom i høyre ventrikkel, økt belastning fra lungekretsløpet, medfødte hjertefeil eller som følge av venstresidig hjertesykdom. Flere mekanismer forekommer ofte samtidig. Ved en akutt forverring skal man derfor både fastslå den underliggende hjertesykdommen og aktivt lete etter en behandlingsbar utløsende tilstand.

Primær hjertemuskelsykdom og iskemi

Kardiomyopati kan gi høyresidig hjertesvikt gjennom direkte påvirkning av høyre ventrikkel eller som del av en biventrikulær svikt. Relevante former er:

• Dilatert kardiomyopati
• Hypertrofisk kardiomyopati
• Restriktiv kardiomyopati
• Arytmogen høyre ventrikkel-kardiomyopati, ARVC
• Venstre ventrikkel-non-kompaksjon
• Legemiddelindusert kardiomyopati
• Myokarditt
• Kronisk avstøtning etter hjertetransplantasjon

ARVC er særlig viktig ved kombinasjonen av påvirkning av høyre ventrikkel og ventrikulære arytmier. Familieanamnese med kardiomyopati, tidlig hjertesvikt eller plutselig død styrker mistanken om arvelig hjertemuskelsykdom.

Iskemisk hjertesykdom kan forårsake eller forverre ventrikkelsvikt. Akutt iskemi kan i tillegg utløse ventrikkeltakykardi eller ventrikkelflimmer og dermed raskt gi hemodynamisk kollaps. Gjenværende iskemi etter akutt koronarsyndrom eller PCI skal betraktes som en mulig bidragende faktor ved nyoppstått eller forverret hjertesvikt.

Trykkbelastning og pulmonal hypertensjon

Økt trykk i lungekretsløpet belaster høyre ventrikkel. Årsaken til den pulmonale hypertensjonen er avgjørende for det videre kliniske resonnementet.

Akutt lungeemboli eller lungeinfarkt er en sentral behandlingsbar årsak til akutt belastning av høyre ventrikkel og skal vurderes ved plutselig dyspné, sirkulatorisk påvirkning eller uforklart akutt høyresidig hjertesvikt.

Klaffefeil og medfødte hjertefeil

Klaffesykdom og medfødte hjertefeil kan føre til kronisk volum- eller trykkbelastning og til slutt høyresidig hjertesvikt. Hos voksne med medfødte hjertefeil er sirkulasjonens anatomi avgjørende. Særlig utsatte situasjoner er:

• Systemisk høyre ventrikkel
• Fontan-sirkulasjon
• Univentrikulært hjerte etter palliativ kirurgi
• Shuntrelatert pulmonal hypertensjon
• Komplekse medfødte hjertefeil

Mekanismene ved systemisk høyre ventrikkel og fremfor alt Fontan-sirkulasjon skiller seg tydelig fra dem ved vanlig biventrikulær sirkulasjon. Forverret hemodynamikk eller hjerterytme kan derfor få stor betydning også uten en ny strukturell skade.

Utløsende tilstander ved akutt forverring

Følgende tilstander bør særlig etterspores:

• Bradyarytmi eller uttalt takykardi
• Atrieflimmer, supraventrikulær takykardi eller ventrikkeltakykardi
• Akutt eller gjenværende myokardiskemi
• Akutt lungeemboli
• Pågående hjertemuskelprosess, for eksempel myokarditt
• Hjertetamponade
• Akutt aortadisseksjon
• Respirasjonssvikt
• Nyresvikt
• Anemi
• Komplikasjon etter PCI eller annen hjerteintervensjon
• Manglende etterlevelse av forordnet behandling

Ved takykardi og hypotensjon skal hjertetamponade mistenkes, særlig etter hjertekirurgi eller annen intervensjon. Akutt ultralydundersøkelse er da indisert. Pasienter med implantert utstyr kan også trenge kontroll av pacemaker eller annet implantert utstyr, fordi rytme- og funksjonsproblemer kan bidra til forverringen.

Symptomer og klinisk presentasjon

Typisk symptombilde

Symptombildet avhenger av om den høyresidige hjertesvikten utvikler seg gradvis eller opptrer som en akutt hemodynamisk forverring. Tidlig kan symptomene være uspesifikke og funnene ved klinisk undersøkelse diskrete. Mistanken må derfor vekkes av kombinasjonen av nedsatt anstrengelsestoleranse, symptomer fra lungekretsløpet og tegn på systemisk venøs stuvning.

Vanlige symptomer er:

• Anstrengelsesdyspné, særlig når pulmonal hypertensjon ligger bak belastningen av høyre ventrikkel. Ved pulmonal hypertensjon forekommer dette hos omtrent 80 % og er det dominerende symptomet.
• Tretthet og nedsatt fysisk yteevne.
• Hjertebank, som kan tale for samtidig supraventrikulær eller ventrikulær arytmi.
• Presynkope eller synkope, fremfor alt i forbindelse med anstrengelse. Dette er et potensielt alvorlig symptom når strukturell hjertesykdom eller pulmonal hypertensjon foreligger.
• Hemoptyse, som kan forekomme ved pulmonal hypertensjon.
• Symptomer på væskeretensjon, med hevelse og økt bukomfang, når den systemiske venøse stuvningen har blitt tydelig.

Dyspné, tretthet, hjertebank eller synkope uten annen tydelig kardiopulmonal forklaring bør gi mistanke om pulmonal hypertensjon og mulig påvirkning av høyre ventrikkel. Symptomene skal vurderes samlet. Enkeltstående uspesifikke symptomer er ikke tilstrekkelige til klinisk å fastslå høyresidig hjertesvikt.

Kliniske funn ved venøs stuvning

Ved tydelig høyre ventrikkelsvikt dominerer funn som gjenspeiler forhøyet systemisk venetrykk:

• Halsvenestuvning
• Perifere ødemer
• Ascites

Disse funnene styrker mistanken om klinisk betydningsfull høyresidig hjertesvikt, særlig når de forekommer sammen med anstrengelsesrelatert dyspné eller nedsatt funksjonsevne. Fravær av uttalte stuvningstegn utelukker likevel ikke tidlig påvirkning av høyre ventrikkel, fordi de kliniske funnene ved pulmonal hypertensjon kan være diskrete.

Ved auskultasjon av hjertet kan følgende forekomme:

Den kliniske undersøkelsen bør ikke begrenses til hjertet og perifere ødemer. Se også etter funn som kan peke mot underliggende sykdom, for eksempel tegn på revmatisk sykdom, leversykdom eller dyp venetrombose.

Arytmier, synkope og plutselig forverring

Hjertebank kan være uttrykk for supraventrikulær takykardi, atrieflimmer eller ventrikkeltakykardi. Arytmi kan både være et uttrykk for strukturell sykdom i høyre ventrikkel og bidra til hemodynamisk forverring. Synkope hos en pasient med mistenkt strukturell hjertesykdom skal betraktes som mulig kardial synkope inntil alvorlig arytmi eller annen kardial årsak er vurdert.

Hos en relativt ung pasient bør kombinasjonen av anstrengelsesutløst hjertebank, synkope, ventrikkeltakykardi med utgangspunkt i høyre ventrikkel eller overlevd hjertestans vekke mistanke om arytmogen høyre ventrikkel-kardiomyopati. Høyresidig hjertesvikt kan forekomme ved denne tilstanden, men er uvanlig som debutsymptom. Mistanken styrkes av bekreftet sykdom i familien eller plutselig død hos en ung nær slektning.

Kliniske varselsignaler

Følgende symptombilder taler for alvorlig sykdom og krever rask vurdering:

• Synkope eller presynkope, særlig ved anstrengelse
• Hemodynamisk betydningsfull arytmi
• Ventrikkeltakykardi
• Overlevd hjertestans
• Nyoppståtte uttalte ødemer, ascites eller halsvenestuvning
• Rask forverring av dyspné eller allmenntilstand
• Kombinasjon av stuvningstegn og tegn på sirkulatorisk påvirkning

Hos en akutt påvirket pasient må høyresidig hjertesvikt vurderes som et mulig uttrykk for en tidskritisk underliggende tilstand, ikke bare som et isolert uttrykk for hjertesvikt.

EKG, biomarkører og bildediagnostikk

EKG

Ta et 12-avlednings-EKG for vurdering av rytme, hjertefrekvens og ledningsforstyrrelser. Arytmier skal identifiseres, fordi de kan være forbundet med eller bidra til en hemodynamisk forverring.

Ved pulmonal arteriell hypertensjon, PAH, er EKG patologisk hos mer enn 80 % av pasientene. Vanlige funn er tegn på høyre ventrikkel-hypertrofi og iblant P pulmonale. Funnene støtter mistanken om belastning av høyre ventrikkel, men er ikke diagnostiske. Et normalt EKG utelukker ikke pulmonal hypertensjon.

Vurder også QRS-varighet. Dette er særlig relevant ved samtidig systolisk venstre ventrikkel-dysfunksjon, fordi QRS-bredde og grenblokk har betydning for vurderingen av resynkroniseringsterapi. Ved QRS-bredde >130 ms bør ansvarlig lege kontaktes.

Kontroller registreringens tekniske kvalitet. Feil elektrodeplassering eller feil på EKG-kabelen kan gi misvisende funn.

Biomarkører og øvrige laboratorieprøver

NT-proBNP inngår i den grunnleggende prøvetakingen ved hjertesvikt og kan være forhøyet ved PAH. Verdien skal tolkes sammen med det kliniske bildet og bildediagnostikken. Et normalt NT-proBNP utelukker ikke PAH.

Foreslått basal prøvetaking omfatter:

Troponin I kan være av verdi ved mistanke om ustabil angina eller pågående myokarditt. Valg av supplerende prøvetaking styres av den mistenkte underliggende hjertesykdommen.

Ekkokardiografi

Ekkokardiografi har en sentral rolle når høyresidig hjertesvikt eller pulmonal hypertensjon mistenkes. Undersøkelsen skal vurdere høyre ventrikkels størrelse og funksjon og samtidig lete etter underliggende venstresidig hjertesykdom, klaffefeil, myokardsykdom, medfødt hjertefeil eller shunt.

Trikuspidalinsuffisiens forekommer hos omtrent 70 til 80 % av pasientene med pulmonal hypertensjon. Ved dopplermåling av tilbakestrømningshastigheten i systole kan systolisk trykk i høyre ventrikkel og pulmonalarterietrykk estimeres. Strømningshastigheten bør normalt være <2,8 m/s, noe som tilsvarer en trykkgradient på 31 mmHg. Doppleranslaget samsvarer som regel godt med invasivt målt pulmonalarterietrykk, men både under- og overestimering forekommer.

Dersom trykket ikke kan estimeres sikkert, skal andre ekkokardiografiske tegn vurderes:

• Dilatasjon og nedsatt funksjon av høyre ventrikkel
• Lite slagvolum
• Forstørret høyre atrium
• Dilatert vena cava inferior eller dilaterte levervener som tegn på forhøyet trykk i høyre atrium
• Perikardvæske

Røntgen thorax, MR og CT

Røntgen thorax er ofte patologisk ved PAH. Hos mer enn 80 % ses dilaterte sentrale lungearterier. Undersøkelsen kan også påvise samtidig lungesykdom eller tegn på venstresidig hjertesykdom og er særlig nyttig ved klinisk forverring eller væskeansamling.

MR av hjertet gir en detaljert vurdering av høyre og venstre ventrikkels volumer, ejeksjonsfraksjon og myokardstruktur. Undersøkelsen er særlig verdifull ved mistanke om myokarditt, avleiringssykdom eller annen strukturell hjertesykdom, for eksempel arytmogen høyre ventrikkel-kardiomyopati. Kontrastforsterket MR kan påvise intramyokardielle forandringer og sen kontrastoppladning.

Ved mistanke om koronarsykdom kan CT koronar angiografi brukes når sannsynligheten vurderes som lav, særlig hos yngre pasienter. Ved høyere mistanke anbefales koronar angiografi for å vurdere signifikante stenoser og eventuelt behov for revaskularisering. EKG-synkronisert CT av hjertet kan også brukes ved enkelte medfødte hjertefeil og før inngrep på pulmonalklaffen.

Differensialdiagnoser

Differensialdiagnostikken ved mistenkt høyresidig hjertesvikt har som mål både å avgjøre om symptomene virkelig skyldes hjertesvikt og å identifisere den underliggende hjerte-, lunge- eller karsykdommen. Dyspné, tretthet og nedsatt anstrengelsestoleranse er uspesifikke. Pulmonal hypertensjon kan for eksempel forveksles med astma, hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon, HFpEF, eller nedsatt fysisk form.

Viktige differensialdiagnoser

Særlig ved fortykket venstre ventrikkel

Hypertensiv hjertesykdom krever vanligvis flere års alvorlig, ukontrollert hypertensjon for å gi samme grad av veggfortykkelse som amyloidose og er oftere forbundet med venstre ventrikkel-hypertrofi på EKG. Hypertrofisk kardiomyopati gir også vanligvis EKG-tegn på venstre ventrikkel-hypertrofi, men debuterer sjeldnere med perifere ødemer. Fabrys sykdom kan gi typiske hudmanifestasjoner, mens mitokondriell kardiomyopati kan være ledsaget av maternelt arvet diabetes, døvhet og residiverende hjerneslag. Uttalt diabetes med kraftig proteinuri kan gi både ødemer og hjertesvikt, men ekkokardiografien mangler da typiske funn for amyloid hjertesykdom.

Komplikasjoner og følgetilstander

Progresjon til avansert hjertesvikt

Høyresidig hjertesvikt kan progrediere til avansert hjertesvikt med vedvarende symptomer, gjentatte dekompensasjoner og uttalt funksjonsnedsettelse. Forverringen kan medføre behov for gjentatte sykehusinnleggelser og tettere oppfølging. En uforklart endring i vekt, ernæringsstatus, fysisk funksjon, livskvalitet, søvn eller laboratorieverdier skal vurderes aktivt, fordi den kan signalisere sykdomsprogresjon eller en behandlingskrevende komplikasjon.

Ved avansert hjertesvikt må pasienten vurderes tverrfaglig med tilgang til:

• optimalisert legemiddelbehandling og behandling med kardiale implantater
• strukturert oppfølging etter utskrivning
• rask kontaktvei ved mistenkt dekompensasjon
• psykososial støtte
• vurdering for avansert hjertesviktbehandling
• støttende og palliativ behandling når dette er aktuelt

For pasienter med systemisk høyre ventrikkel eller Fontan-sirkulasjon er mekanismene bak progresjonen av hjertesvikten ufullstendig klarlagt. Indikasjoner og optimalt tidspunkt for mekanisk sirkulasjonsstøtte eller hjertetransplantasjon er derfor ikke like godt definert som ved andre former for hjertesvikt.

Arytmier, synkope og plutselig hjertedød

Arytmier kan både komplisere og forverre høyresidig hjertesvikt. Supraventrikulær takykardi, atrieflimmer og ventrikkeltakykardi kan forekomme ved underliggende kardiomyopati. En alvorlig eller ukontrollert arytmi kan gi hemodynamisk påvirkning. Palpitasjoner, presynkope eller synkope skal derfor ikke avfeies som bare et uttrykk for nedsatt fysisk kapasitet.

Synkope kan være relatert til bradykardi, takykardi, hypovolemi, utløpsobstruksjon eller en avvikende vaskulær refleks. Hjertestans eller plutselig hjertedød kan ved enkelte kardiomyopatier være den første manifestasjonen. Pasienter med overlevd hjertestans, dokumenterte arytmier eller synkope trenger legevurdering og stillingtaken til videre rytmeutredning og behandling med kardiale implantater. Ved arytmogen høyre ventrikkel-kardiomyopati er ventrikulære arytmier og plutselig hjertedød særlig relevante følgetilstander.

Samtidig organpåvirkning og komorbiditet

Nyresvikt, respirasjonssvikt og anemi kan komplisere sykdomsforløpet og vanskeliggjøre behandlingen. Disse tilstandene skal ikke automatisk betraktes som direkte følger av den høyresidige hjertesvikten, men de påvirker behovet for overvåking, legemiddeljustering og oppfølging. Markert avvikende laboratorieverdier, inkludert anemi, gir grunn til særskilt legevurdering.

Også aktiv kreftsykdom eller annen alvorlig komorbiditet kan begrense behandlingsmulighetene og må tas med i vurderingen ved beslutninger om avansert hjertesviktbehandling. Ved klinisk forverring skal både progresjon av hjertesvikten og nyoppstått ikke-kardial sykdom vurderes.

Komplikasjoner ved mekanisk sirkulasjonsstøtte

Ved terminal eller avansert hjertesvikt kan mekanisk sirkulasjonsstøtte bli aktuelt, for eksempel RVAD eller BIVAD. VAD kan brukes som bro til hjertetransplantasjon, og enkelte pasienter behandles med ECMO. Behandlingen er forbundet med særlige risikoer:

• pågående antikoagulasjonsbehandling
• blødningsrisiko, særlig i forbindelse med reoperasjon og ekstrakorporal sirkulasjon
• behov for femoral karkanylering ved enkelte reoperasjoner
• langvarige og teknisk kompliserte kirurgiske inngrep

Slike pasienter skal håndteres innenfor spesialisert avansert hjertesviktbehandling.

Psykososiale og funksjonelle følger

Nedsatt yteevne, bekymring for sykdommen, psykisk belastning og manglende etterlevelse kan forverre prognose og egenomsorg. Oppfølgingen bør derfor omfatte pasientens funksjonsnivå, livskvalitet, psykososiale situasjon og evne til å forstå og gjennomføre behandlingen. Også når spesifikk videre behandling mangler, skal symptomlindring, støtte til pårørende og pasientens ønskede behandlingssted ved hjertesvikt i livets sluttfase tas hensyn til.

Prognose og risikostratifisering

Prognosen ved høyresidig hjertesvikt avhenger sterkt av underliggende sykdom. Risikovurderingen skal derfor ikke bare beskrive graden av påvirkning av høyre ventrikkel, men knyttes til etiologien. Kunnskapsgrunnlaget gir fremfor alt spesifiserte prognosemodeller for pulmonal arteriell hypertensjon, PAH, samt prognostisk informasjon ved arytmogen høyre ventrikkel-kardiomyopati, ARVC. Ved andre årsaker må risikovurderingen følge prinsippene for den aktuelle grunnsykdommen.

Risikovurdering ved PAH

Etter bekreftet PAH, pulmonal hypertensjon gruppe 1, skal det gjøres en omfattende risikovurdering ved diagnosetidspunktet. Vurderingen skal veie sammen:

• kliniske symptomer
• funksjonsklasse etter WHO
• arbeidskapasitet med 6-minutters gangtest og ved behov ergospirometri
• NT-proBNP eller BNP
• ekkokardiografi eller MR hjerte
• sentral hemodynamikk

Formålet er å estimere mortalitetsrisikoen og styre behandlingsintensiteten. Pasienter i gruppen med intermediær risiko har en årlig mortalitetsrisiko på 5 til 20 %, mens pasienter i høyrisikogruppen har en årlig mortalitetsrisiko på over 20 %. Høyrisikopasienter bør allerede initialt tilbys mer intensiv behandling.

Ved kontroller på PAH-poliklinikk skal risikovurderingen gjentas. Til oppfølging brukes en forenklet modell med fire risikonivåer: lav, intermediær-lav, intermediær-høy og høy risiko. Modellen bygger på tre sentrale variabler:

Resultatene skal vurderes samlet. En enkelt gunstig parameter utelukker ikke høyere risiko dersom de øvrige variablene viser uttalt funksjonsnedsettelse eller høyt NT-proBNP. Endring over tid er klinisk viktig og gir grunn til ny risikoklassifisering ved oppfølgingen.

Ergospirometri kan gi ytterligere prognostisk informasjon. Maksimalt oksygenopptak, VO2max, under 15 ml/kg/min er forbundet med dårligere prognose. Også blodtrykksresponsen under arbeid har prognostisk betydning. Arbeidsbelastningstest skal likevel ikke gjennomføres ved manifest hjertesvikt med hemodynamisk påvirkning i hvile eller ved ukontrollert eller alvorlig arytmi som gir hemodynamisk påvirkning.

Prognose ved ARVC

ARVC debuterer vanligvis i alderen 20 til 40 år, og symptomer rapporteres oftere hos menn. Prognosen er svært varierende. Tidlig debut er ofte forbundet med en mer alvorlig fenotype.

Hos mange er arytmiplagene begrenset til de første årene etter symptomdebut. Et annet sykdomsforløp ses hos pasienter med gradvis forverret funksjon av høyre ventrikkel. Disse utvikler ofte også affeksjon av venstre ventrikkel og kliniske tegn på hjertesvikt. Ventrikulære arytmier kan da komme tilbake og gi hemodynamisk instabilitet.

En mindre andel utvikler uttalte hjertesviktsymptomer, med eller uten ventrikulære arytmier, og kan bli aktuelle for hjertetransplantasjon. Etter 60 års alder er atrieflutter og atrieflimmer forholdsvis vanlige.

Tegn på ugunstig utvikling

Følgende funn bør føre til ny vurdering av prognose og videre håndtering:

• overgang til et høyere risikonivå ved gjentatt PAH-vurdering
• 6-minutters gangdistanse som ikke når over 440 m
• NT-proBNP som ikke ligger under 300 ng/L
• VO2max under 15 ml/kg/min
• forverret funksjon av høyre ventrikkel
• nyoppstått affeksjon av venstre ventrikkel ved ARVC
• gjentatte ventrikulære arytmier med hemodynamisk instabilitet
• uttalte hjertesviktsymptomer som aktualiserer vurdering for avansert hjertesviktbehandling eller transplantasjon.