Trikuspidalklaffesykdom: insuffisiens og stenose, diagnostikk og behandling

Sammendrag

Trikuspidalinsuffisiens (TI, engelsk tricuspid regurgitation, TR) er vanlig, særlig hos eldre og kvinner, og moderat eller alvorlig TR er uavhengig assosiert med hjertesvikt og økt dødelighet [1,2]. Over 85 prosent av den klinisk betydningsfulle TR er sekundær: klaffen er strukturelt frisk, men koaptasjonen (seilenes møte i systole) går tapt når klafferingen (annulus) utvides og seilene trekkes nedover (tethering) ved atrieflimmer, atriedilatasjon, pulmonal hypertensjon eller remodellering av høyre ventrikkel [3]. Primær TR, for eksempel ved Ebsteins anomali, endokarditt, karsinoid, myksomatøs degenerasjon eller traume, er betydelig sjeldnere, og en tredje gruppe utgjøres av TR som forårsakes av en pacemaker- eller ICD-elektrode [3,4].

Diagnosen stilles med ekkokardiografi, men alvorlighetsgraden undervurderes ofte fordi jetstrålen har lav hastighet og regurgitasjonsåpningen ikke er rund. Vurderingen skal gjøres ved euvolemi og med flere parametere. Retningslinjen fra ESC/EACTS 2025 innfører en femdelt skala (lett, moderat, alvorlig, massiv, torrentiell), krever høyresidig hjertekateterisering før inngrep og understreker vurdering av høyre ventrikkels funksjon og pulmonale trykk [1,5].

Legemiddelbehandlingen er symptomlindrende: loopdiuretika i laveste dose som gir euvolemi, ved behov med tillegg av SGLT2-hemmer, mineralkortikoidreseptorantagonist eller tiazid, behandling av underliggende hjertesvikt, rytmekontroll ved atrieflimmer og spesifikk behandling av pulmonal hypertensjon. Ingen medisinering endrer forløpet, og behandlingen må ikke forsinke henvisning [1,3]. Isolert trikuspidalklaffekirurgi har 8 til 10 prosent sykehusdødelighet, først og fremst fordi pasientene henvises sent [1,6,7]. Transkateterbehandling (edge-to-edge-reparasjon, T-TEER, og klaffeerstatning, TTVR) reduserer TR kraftig og bedrer symptomer og livskvalitet i randomiserte studier, men overlevelsesgevinst er ikke påvist [8,9,10]. Retningslinjen gir transkateterbehandling klasse IIa (evidensnivå A) ved symptomatisk alvorlig TR hos høyrisikopasienter uten alvorlig høyre ventrikkel-dysfunksjon eller prekapillær pulmonal hypertensjon, og krever at saken vurderes av et hjerteteam (Heart Team) [1].

For primærhelsetjenesten: tenk på TR hos eldre med atrieflimmer, perifere ødemer, ascites, økende diuretikabehov, leverpåvirkning med kolestase eller uforklart nedsatt nyrefunksjon. Et ekkokardiografisvar med «moderat TR» skal følges opp, særlig ved pacemaker eller ICD, gjenværende venstresidig klaffesykdom, permanent atrieflimmer eller lungesykdom. Henvis tidlig til kardiolog og klaffesenter (Heart Valve Centre) når symptomer, forstørret høyre ventrikkel eller stigende diuretikadoser kommer til [5]. Trikuspidalstenose og pulmonalklaffesykdom er sjeldne og håndteres ved spesialistsentre; pulmonalklaffefeilene er for det meste kongenitale.

Bakgrunn og epidemiologi

Trikuspidalklaffen har tre seil (anteriort, posteriort og septalt). Annulus består i stor grad av fibrøst fettvev og mangler en kraftig fibrøs ramme, og veggen i høyre atrium er tynn. Begge egenskaper gjør at annulus lett utvides når atriet eller ventrikkelen belastes [3]. Lett lekkasje er normalt: i Framingham-studien (gjennomsnittsalder 54 år) ble TR av minst lett grad sett hos 14,8 prosent av mennene og 18,4 prosent av kvinnene, og bestemmende faktorer var høyere alder, kvinnelig kjønn og lav kroppsmasseindeks [2]. Moderat eller alvorlig TR er derimot klinisk betydningsfull og forekommer oftest som tilfeldig funn ved ekkokardiografi utført av andre grunner [5].

Man skiller mellom fire mekanismer [3,11]:

Tabell 1. Mekanismer ved TR [3,11].

Den atriale formen står for opptil 85 prosent av den sekundære TR og blir vanligere når befolkningen eldes og atrieflimmer øker. Den ventrikulære formen utgjør en femtedel til en fjerdedel [3]. Forskjellen har prognostisk betydning: tiårsoverlevelsen er cirka 50 prosent ved ventrikulær og cirka 80 prosent ved atrial sekundær TR, med en risikoratio for død på 2,9 for den ventrikulære formen [3]. Med isolert TR menes TR uten forhøyede trykk i høyre ventrikkel, som ofte forekommer ved atrieflimmer [11].

Hos personer med atrieflimmer er risikoen for at TR utvikles betydelig: i en kohort med 833 pasienter med lett TR (median oppfølging 4,6 år) utviklet 10,3 prosent av dem med atrieflimmer eller flutter betydelig atrial funksjonell TR mot 0,6 prosent uten arytmi (justert risikoratio 8,3). Etter progresjon var tiårsrisikoen for alvorlig kardiovaskulær hendelse 79,8 prosent sammenlignet med 8,6 prosent før eller uten progresjon [12]. Areal av høyre atrium og forholdet mellom atrieareal og høyre ventrikkels endesystoliske areal predikerte progresjon [12].

Elektrodeassosiert TR er vanlig. I en metaanalyse av 29 studier med 66 590 pasienter forekom forverring med minst ett trinn etter pacemaker- eller ICD-implantasjon hos cirka 24 prosent, risikoen var drøyt tredoblet sammenlignet med kontroller (OR 3,18) og dødeligheten økte (HR 1,42). Forskjellen mellom ICD og pacemaker var ikke statistisk sikker, og kvinner ble oftere rammet [4]. Rapportert frekvens varierer mellom 7 og 45 prosent, i stor grad avhengig av hvordan klaffen ble undersøkt med 2D-teknikk [3].

Klinisk bilde

Symptomene er snikende og uspesifikke: tretthet, utspilt buk, dyspepsi, appetittløshet og tidlig metthetsfølelse overses lett. Tegn på systemisk kongestion krever aktiv undersøkelse: forhøyet halsvenetrykk, leverstase med hepatojugulær refleks, perifere ødemer og i alvorlige tilfeller ascites, pleuravæske og kakeksi. En lavamplitudet holosystolisk bilyd kan høres, men mangler ofte, og atrieflimmer finnes hos de fleste med alvorlig TR [5]. Også ved fremskreden remodellering av høyre ventrikkel og begynnende dysfunksjon kan uttalte høyresvikt-symptomer mangle [5]. Se også Høyresvikt og Høyre ventrikkel-belastning.

Tabell 2. Kliniske funn ved moderat eller alvorlig TR [5].

Laboratoriefunn som vekker mistanke er kolestase (stigende bilirubin, gamma-GT og alkalisk fosfatase), lavt albumin, forlenget protrombintid og nedsatt nyrefunksjon. NT-proBNP påvirkes av venstresidig sykdom og nyrefunksjon, mens CA-125 later til å være mer spesifikk for systemisk kongestion ved høyresvikt [5]. Ved ascites og leverpåvirkning i kombinasjon med atrieflimmer skal hjertet undersøkes før leversykdom antas, se Ascites og NT-proBNP.

Utredning og diagnostikk

Første trinn

Transtorakal ekkokardiografi (TTE) er første metode og kan gjøres i alle helsetjenestemiljøer. Målet for den henvisende legen er å stille diagnosen, gradere alvorlighetsgraden og vurdere effekten på høyre atrium og ventrikkel, slik at henvisning til klaffesenter kan sendes i tide [5]. Standardundersøkelsen er beskrevet i Den ekkokardiografiske standardundersøkelsen, og klaffens anatomi, årsaker og målinger finnes i kursleksjonen Trikuspidalinsuffisiens (TR/TI). Hjertelyder og klaffefysiologi er oppsummert i Klaffefysiologi og hjertelyder. EKG viser ofte atrieflimmer og tegn på høyresidig belastning [5].

Gradering

TR er strømningsavhengig, og endelig vurdering skal gjøres ved euvolemi. Er pasienten overhydrert bør vurderingen gjentas etter optimalisert diuretikabehandling [5]. Ved atrieflimmer skal målingene gjennomsnittsberegnes over minst fem slag [3]. Den klassiske tredelte skalaen (lett, moderat, alvorlig) er ikke tilstrekkelig for pasienter som er aktuelle for transkateterbehandling, siden studiepasienter ofte hadde TR ett til to grader over grensen for alvorlig. Derfor er en femdelt skala med massiv og torrentiell (torrential) TR innført [5,13]. Alvorlig TR defineres med vena contracta 7 mm eller mer, effektivt regurgitasjonsåpningsareal (EROA) 40 mm² eller mer og regurgitasjonsvolum 45 ml eller mer [13,14]. Forfatterne av forslaget påpeker at grensene for massiv og torrentiell TR bygger på begrenset datagrunnlag [13].

Tabell 3. Forslag til femdelt gradering av TR [13]. EROA, effektivt regurgitasjonsåpningsareal; PISA, proximal isovelocity surface area. Vena contracta måles helst i to plan.

Figur 2. Gradering av TR etter vena contracta. Massiv (14 til 20 mm) og torrentiell (21 mm eller mer) er forslag som krever mer data [13].

Kvantifiseringen er vanskelig av flere grunner. Regurgitasjonsåpningen ved sekundær TR er ofte ikke sirkulær, jetstrålens hastighet er lav, og ved kraftig TR kan strømmen være laminær, slik at fargedoppler viser en liten eller utydelig strøm til tross for alvorlig sykdom. En tett, triangulær kurve med tidlig topp i kontinuerlig Doppler taler for alvorlig TR, og en maksimal hastighet under 2 m/s for massiv eller torrentiell TR, fordi trykkene i høyre ventrikkel og atrium da utjevnes [13]. Ved atrial sekundær TR er jethastigheten enda lavere og høyre ventrikkel mindre, noe som gjør at alvorlighetsgraden lett undervurderes [3]. PISA kan undervurdere EROA med cirka 30 til 35 prosent når strømningskonvergenssonen ikke er halvsfærisk, og kvinner kan ha samme risiko ved lavere EROA og regurgitasjonsvolum, derfor kan regurgitasjonsfraksjon være et bedre mål [3]. Tredimensjonalt vena contracta-areal reduserer feilkildene [3].

Høyre ventrikkel og trykk

Funksjonen i høyre ventrikkel er vanskelig å vurdere på grunn av ventrikkelens geometri og belastningsavhengighet, og undervurderes ofte ved alvorlig TR. Bruk flere mål, minst ett som gjenspeiler radiell forkortning (ejeksjonsfraksjon i høyre ventrikkel eller fraksjonell arealendring, fractional area change), og sammenlign serier. Lineære mål korrelerer dårlig med faktisk ventrikkelstørrelse [5]. Kardial magnetisk resonanstomografi (MR) er referansemetode for volumene i høyre ventrikkel [1]. Ekkokardiografisk estimat av systolisk lungearterietrykk er upålitelig ved svært alvorlig TR; forholdet TAPSE (systolisk forflytning av trikuspidalringen, tricuspid annular plane systolic excursion) delt på systolisk lungearterietrykk er nyttig for koblingen mellom høyre ventrikkel og lungekretsløpet, og verdier på 0,41 eller lavere har sammenheng med dårlig prognose etter transkateterreparasjon [5]. Ved pulmonal hypertensjon, se Pulmonal hypertensjon.

Utredning ved klaffesenter

Før inngrep kreves ofte en utvidet utredning [1,5]:

• Transøsofageal ekkokardiografi (TEE) med 3D for klaffens anatomi, antall seil, koaptasjonsgap og planlegging av transkateterbehandling. Den bør ikke gjøres under akutt dekompensasjon.
• Dedikert computertomografi av høyre hjertehalvdel for annulusmål, forhold til høyre koronararterie og hulvener og for elektrodens leie. Metoden er obligatorisk før transkateter klaffeerstatning og annuloplastikk.
• Kardial magnetisk resonanstomografi ved uklar funksjon i høyre ventrikkel.
• Høyresidig hjertekateterisering hos alle som skal behandles kirurgisk eller med transkateter, for å dokumentere høyretrykk og kongestion og utelukke prekapillær pulmonal hypertensjon.

Den europeiske retningslinjen understreker at risikoen ved kirurgi og transkateterbehandling skal anslås systematisk, for eksempel med TRI-SCORE (se behandlingsavsnittet) [1,7].

Behandling

Tiltak uten inngrep

Behandlingen begynner med årsaken: hjertesviktbehandling etter retningslinjer, behandling av venstresidig sykdom, rytmekontroll ved atrieflimmer, spesifikk behandling av prekapillær pulmonal hypertensjon og, ved elektrodeassosiert TR, vurdering av elektrodens leie [1,3]. Se Farmakologisk behandling ved hjertesvikt og Hjertesvikt. Ved samtidig hjertesvikt med nedsatt eller lett nedsatt ejeksjonsfraksjon inngår ARNI, ACE-hemmer eller ARB samt betablokker, og ved hjertesvikt uavhengig av ejeksjonsfraksjon inngår SGLT2-hemmer [3].

Diuretika er grunnlaget for symptomlindring. Legemidlene reduserer kongestionen, men påvirker ikke klaffesykdommens naturlige forløp, og medisinsk behandling må ikke forsinke henvisning til klaffesenter når inngrep er aktuelt [1]. Generelle prinsipper for diuretika finnes i Diuretika.

Tabell 4. Diuretikabehandling ved TR.

Diuretikaresistens og kardiorenalt syndrom er vanlig. Sammenhengen mellom forhøyet trykk i høyre atrium og forverret nyrefunksjon er sterkere enn sammenhengen med lavt hjerteminuttvolum, og TR er den sterkeste prediktoren for gjenværende kongestion etter sykehusinnleggelse for hjertesvikt [5].

Rytmekontroll

Ved atrial sekundær TR er rytmekontroll sentral. Vellykket kateterablasjon med bevart sinusrytme har bedret TR og later til å reversere atriell og annulær remodellering. Dersom en vellykket ablasjon kan forventes, bør den prioriteres før tiltak på klaffen. Moderat til alvorlig TR er samtidig assosiert med tilbakefall av atrieflimmer etter ablasjon, noe som kan begrunne at TR behandles før ablasjonen i utvalgte tilfeller [3]. Se Atrieflimmer: utredning, håndtering og behandling og Kateterablasjon ved atrieflimmer.

Pacemaker- og ICD-elektroder

Hvis pacing likevel er nødvendig ved allerede eksisterende moderat eller alvorlig TR bør pacingstrategien drøftes på forhånd i hjerteteamet, med klaffebesparende alternativer til konvensjonell pacing i høyre ventrikkel for å begrense TR-progresjon og lette fremtidige inngrep [5]. Hos pasienter med CIED-assosiert TR kan elektrodens leie endres eller elektroden ekstraheres, og en epikardiell elektrode kan legges; nytten er usikker og risikoen er ikke ubetydelig [1]. Transkateter edge-to-edge-reparasjon med transvalvulære elektroder har ifølge oversikten vært trygg og gitt sammenlignbar TR-reduksjon og gevinst i livskvalitet som hos pasienter uten CIED [3]. Se Hvordan fungerer en pacemaker og Pacemaker og ICD: EKG, funksjon og oppfølging.

Kirurgi

Kirurgi er fortsatt standardbehandling for egnede pasienter. Ringannuloplastikk er førstevalg når anatomien tillater det og operasjonsrisikoen er lav; ring gir bedre holdbarhet og lavere tilbakefall enn suturannuloplastikk (for eksempel De Vega), men en stiv ring gir større risiko for suturavrivning. Klaffeerstatning forbeholdes avansert sykdom med kraftig annulusdilatasjon og tethering [1,3]. Ved alvorlig primær TR med symptomer hos opererbare pasienter anbefales kirurgi, mens kirurgi ved sekundær TR eller ved asymptomatisk TR med dilatasjon av høyre ventrikkel eller tidlig funksjonsforverring kan vurderes. Pasienter med avansert biventrikulær dysfunksjon eller alvorlig pulmonal hypertensjon har uforholdsmessig høy operasjonsrisiko [1].

Isolert trikuspidalklaffekirurgi er uvanlig og har hatt høy dødelighet. I en amerikansk analyse av 5 005 isolerte inngrep 2004 til 2013 var sykehusdødeligheten 8,8 prosent og uendret over tid, med høyere justert dødelighet ved klaffeerstatning enn ved reparasjon (OR 1,91) [6]. I en fransk serie med 466 pasienter var sykehusdødeligheten 10 prosent [7]. Pasientene henvises ofte sent, når dysfunksjon i høyre ventrikkel og organskade allerede foreligger [1].

TRI-SCORE anslår sykehusdødelighet etter isolert trikuspidalklaffekirurgi på en skala fra 0 til 12 poeng, med dødelighet fra 0 prosent ved 0 poeng til 60 prosent ved 9 poeng eller mer. Åtte faktorer inngår:

Tabell 5. Faktorer i TRI-SCORE [7].

Mekanismen (funksjonell eller organisk) var ikke en uavhengig prediktor i den opprinnelige studien [7]. Pasienter med lav eller intermediær skåre (høyst 5) har størst nytte av tidlig inngrep [1].

Ved alvorlig TR i forbindelse med venstresidig klaffekirurgi er trikuspidalinngrep anbefalt, fordi TR sjelden går tilbake etter et rent venstresidig inngrep og sen reoperasjon har høy dødelighet. Også ved moderat TR, eller lett TR med dilatert annulus (40 mm eller mer), bør tiltak vurderes ved samme operasjon, med avveining mot økt risiko for pacemaker [1,3]. I den randomiserte CTSN-studien (401 pasienter som ble operert for degenerativ mitralinsuffisiens) ga tillegg av annuloplastikk færre tilfeller av komposittendepunktet trikuspidal reoperasjon, progresjon med to grader eller alvorlig TR, og død etter to år (3,9 sammenlignet med 10,2 prosent), men ingen forskjell i dødelighet (3,2 sammenlignet med 4,5 prosent) og tydelig flere permanente pacemakere (14,1 sammenlignet med 2,5 prosent) [15]. Se også Mitralinsuffisiens.

Transkateterbehandling

Transkateterbehandling omfatter edge-to-edge-reparasjon (T-TEER, for eksempel TriClip), direkte annuloplastikk og ortotopisk eller heterotopisk klaffeerstatning (TTVR, for eksempel EVOQUE). Studiepasientene er eldre (gjennomsnittsalder cirka 78 år), ofte kvinner, og i TRILUMINATE hadde 87,8 prosent atrieflimmer og i gjennomsnitt bevart biventrikulær ejeksjonsfraksjon [3,8,9,10,16]. Randomiserte studier viser konsekvent bedre symptomer og livskvalitet, redusert TR og forholdsvis lav risikoprofil for edge-to-edge-reparasjon. Gevinster i overlevelse og hjertesviktinnleggelser er ikke påvist i primæranalysene.

Tabell 6. Randomiserte studier og registerdata om transkateterbehandling av TR.

TRILUMINATE og Tri.Fr rekrutterte pasienter med relativt lav risiko, og en høyere risikoprofil, for eksempel nylig gjennomgått hjertesviktinnleggelse, kan være nødvendig for å vise effekt på hendelser [3]. I EuroTR-registeret (1 885 pasienter, 585 behandlet konservativt og 1 300 med T-TEER) ble pasientene inndelt etter sykdomsstadium ut fra funksjon i venstre og høyre ventrikkel, nyrefunksjon og natriuretiske peptider. Ettårsdødeligheten var lavere etter T-TEER bare hos pasienter med intermediær sykdom (HR 0,73), mens de i tidlig eller avansert stadium ikke hadde nytte av inngrepet [20]. Resultatene er observasjonelle, men støtter tanken om et «terapeutisk vindu». I TriValve-registeret (333 pasienter) hadde 46 prosent massiv eller torrentiell TR, noe som var knyttet til høyere risiko for død eller reinnleggelse for hjertesvikt (justert HR 1,91), men prosedyren ga fortsatt nytte dersom den lyktes [21].

Bivirkningsprofilene er forskjellige. I separate studier ga TTVR større TR-reduksjon, men mer blødning og oftere pacemaker, mens T-TEER hadde få komplikasjoner [8,10]. Valget styres av anatomi (annulusstørrelse, koaptasjonsgap, elektroder), funksjon i høyre ventrikkel, komorbiditet og pasientens ønsker, og hører hjemme ved et klaffesenter med hele spekteret av kirurgi og transkateterteknikk [5].

Hvem skal behandles og hvordan?

Retningslinjen fra ESC/EACTS 2025 erstatter retningslinjen fra 2021 [22,23]. Ifølge en gjennomgang av retningslinjens anbefalinger finnes det to nyheter om TR: for det første skal alle beslutninger om inngrep ved alvorlig TR forutgås av en strukturert vurdering i hjerteteam som veier inn sykdomsstadium (alvorlighetsgrad, funksjon i venstre og høyre ventrikkel, lungetrykk), operasjonsrisiko og sannsynligheten for bedring (klasse I, evidensnivå C). For det andre er transkateterbehandling oppgradert til klasse IIa (evidensnivå A) for høyrisikopasienter med symptomatisk alvorlig TR til tross for optimal medisinsk behandling, forutsatt at alvorlig høyre ventrikkel-dysfunksjon og prekapillær pulmonal hypertensjon mangler [1]. Også det amerikanske konsensusdokumentet fra 2025 (ACC Expert Consensus Decision Pathway) går inn for tidlig henvisning til klaffesenter [5,24].

flowchart TD
A["Moderat eller alvorlig TR på ekkokardiografi,<br>ofte som tilfeldig funn"] --> B["Mekanisme: primær, atrial sekundær,<br>ventrikulær sekundær eller CIED-assosiert.<br>Gradere ved euvolemi"]
B --> C["Alvorlig venstresidig klaffesykdom<br>som skal opereres?"]
C -->|Ja| D["Behandle trikuspidalklaffen ved samme operasjon<br>ved alvorlig TR, og vurder ved moderat TR<br>eller dilatert annulus 40 mm eller mer"]
C -->|Nei| E["Optimaliser: diuretika til euvolemi,<br>hjertesviktbehandling, rytmekontroll,<br>behandle pulmonal hypertensjon"]
E --> F["Symptomer, tegn på kongestion<br>eller påvirkning av høyre ventrikkel?"]
F -->|Nei| G["Kontroll med ekkokardiografi og blodprøver<br>hver sjette måned ved moderat eller alvorlig TR<br>uten påvirkning av høyre ventrikkel"]
F -->|Ja| H["Henvisning til klaffesenter:<br>hjerteteam, TEE, CT, høyresidig<br>hjertekateterisering, TRI-SCORE"]
H --> I["Lav operasjonsrisiko<br>og egnet anatomi:<br>kirurgi, helst ringannuloplastikk"]
H --> J["Høy operasjonsrisiko, ingen alvorlig høyre<br>ventrikkel-dysfunksjon eller prekapillær pulmonal<br>hypertensjon: transkateterbehandling"]
H --> K["Avansert sykdom med alvorlig høyre<br>ventrikkel-dysfunksjon, nyresvikt eller høy skåre:<br>symptomlindring, individuell vurdering"]

Figur 3. Håndtering ved moderat eller alvorlig TR, skjematisk, etter ESC/EACTS 2025 ifølge Adamo et al. og Dreyfus et al. [1,5].

Spesielle situasjoner

Primær TR

Ved primær TR skal behandlingen rettes mot den strukturelle skaden og de assosierte endringene i høyre ventrikkel [3].

Endokarditt. Høyresidig endokarditt rammer blant annet personer som injiserer rusmidler og pasienter med elektroder; håndtering med antibiotika, oppfølgende ekkokardiografi og kirurgi følger retningslinjen fra ESC 2023 [25]. Se Endokarditt. Et flail-seil etter endokarditt, traume eller elektrodeekstraksjon kan gi akutt alvorlig TR [3].

Karsinoid hjertesykdom. Vasoaktive substanser fra nevroendokrine svulster, klassisk ved metastatisk sykdom, gir fibrose med fortykkede, retraherte og ubevegelige seil, først og fremst i trikuspidal- og pulmonalklaffen. Det vanligste er regurgitasjon, som fører til dilatasjon av høyre ventrikkel og på sikt høyresvikt. Tilstanden rammer omtrent én av fem med karsinoidsyndrom og gir dårligere prognose enn karsinoidsyndrom uten klaffesykdom [26]. Symptomene kommer sent og kliniske tegn er vanskelige å finne, så mistanken skal være lav hos alle med karsinoidsyndrom: NT-proBNP brukes som screening og ekkokardiografi for diagnose og oppfølging [26]. Det finnes ingen direkte medisinsk behandling av klaffesykdommen; den ikke-kirurgiske behandlingen har som mål å kontrollere syndromet, redusere tumorbyrden og senke hormonnivåene. Klaffekirurgi bedrer langtidsoverlevelsen ved alvorlig sykdom sammenlignet med medisinsk behandling, men perioperativ dødelighet er 10 til 20 prosent ved erfarne sentre [26]. Tilstanden krever tverrfaglig oppfølging; se Gastrointestinale nevroendokrine svulster og Lungekarsinoider.

Ebsteins anomali. Medfødt misdannelse der trikuspidalklaffens seil er forskjøvet inn i høyre ventrikkel. Den utgjør 0,3 til 0,5 prosent av alle medfødte hjertefeil og 40 prosent av de medfødte misdannelsene av trikuspidalklaffen, med svært varierende presentasjon fra fosterstadiet til symptomfri oppdagelse i voksen alder [27]. Voksne bør følges ved senter for voksne med medfødte hjertefeil, se Medfødte hjertefeil (GUCH) [28].

Legemidler og prolaps. Dopaminagonisten kabergolin har i en metaanalyse av seks studier sammenheng med økt prevalens av TR (prevalensratio 1,40) hos pasienter med hyperprolaktinemi, men uten symptomer og uten forskjell for aorta- og mitralklaffen [29]. Trikuspidalklaffeprolaps er vanligere enn tidligere antatt og forekommer ifølge ulike studier hos 13 til 63 prosent av pasienter med mitralprolaps [3]. Se Mitralinsuffisiens.

TR ved pulmonal hypertensjon

Ved pulmonal hypertensjon gir TR ofte et trykkbelastet, dilatert høyre hjerte. Behandlingen rettes mot lungekarsykdommen og eventuell venstresidig årsak, og høyresidig hjertekateterisering trengs for klassifiseringen. Forekomst av prekapillær pulmonal hypertensjon gjør at retningslinjens anbefaling om transkateterbehandling ikke gjelder [1]. Se Pulmonal hypertensjon.

Trikuspidalstenose

Trikuspidalstenose er sjelden. Årsakene er revmatisk klaffesykdom, karsinoid hjertesykdom, kongenital sykdom og tumorer, og ved revmatisk genese foreligger nesten alltid også revmatisk mitralklaffesykdom. Klaffen er fortykket med begrenset bevegelighet, noen ganger med sammenvokste kommissurer, høyre atrium er dilatert og vena cava inferior utvidet [30].

Ved ekkokardiografi med kontinuerlig Doppler taler en gjennomsnittlig trykkgradient på 5 mmHg eller mer og en trykkhalveringstid på 190 ms eller mer for klinisk betydelig stenose, og et effektivt klaffeareal på høyst 1,0 cm² med kontinuitetsligningen støtter dette [30]. Pasienten har tretthet, høyresidig stase med leverforstørrelse, ascites og ødemer, ofte med uttalt TR samtidig. Behandlingen er diuretika og saltrestriksjon; inngrep vurderes ved symptomatisk alvorlig stenose, ofte i forbindelse med kirurgi på venstre side, og vurderes ved klaffesenter. Ved karsinoid hjertesykdom forekommer stenose sammen med regurgitasjon [26]. Se kursleksjonen Trikuspidalstenose (TS) og Mitralstenose.

Pulmonalklaffesykdom

Kort om pulmonalklaffefeilene, som i voksen alder oftest er kongenitale eller sekundære til andre tilstander. Se kursleksjonene Pulmonalstenose (PS) og Pulmonalinsuffisiens (PR).

Pulmonalstenose. Nesten alltid kongenital: dysplastisk, bikuspid eller unikuspid klaff, Fallots tetrade og Noonans syndrom. Ervervede årsaker er karsinoid og revmatisk sykdom. Graderingen tar utgangspunkt i maksimal hastighet over klaffen med kontinuerlig Doppler: lett under 3 m/s (maksimal gradient under 36 mmHg), moderat 3 til 4 m/s (36 til 64 mmHg) og alvorlig over 4 m/s (over 64 mmHg) [30]. Perkutan ballongvalvuloplastikk er førstevalg ved symptomatisk eller alvorlig valvulær stenose med mobil, kuppelformet klaff; dysplastisk klaff responderer dårligere og kan kreve kirurgi [28,31]. Høyre ventrikkel blir hypertrofisk og lungearterien poststenotisk dilatert.

Pulmonalinsuffisiens. Lett lekkasje er normalt. Patologisk insuffisiens sees ved pulmonal hypertensjon, endokarditt, karsinoid, etter tiltak på klaffen (for eksempel valvuloplastikk) og fremfor alt etter korreksjon av Fallots tetrade. Ved dopplerundersøkelse taler en tett jetkurve med kort trykkhalveringstid som når grunnlinjen før slutten av diastolen for uttalt insuffisiens [14]. Høyre ventrikkel tåler volumbelastningen ofte godt i flere tiår, men gjenværende regurgitasjon fører etter hvert til dilatasjon, arytmi og forverret funksjon. Ved reparert Fallots tetrade er dysfunksjon i utløpet av høyre ventrikkel (stenose, regurgitasjon eller begge deler) nesten universell, og den bidrar til økt sykelighet og dødelighet i høyere alder. Pulmonalklaffeerstatning, perkutan eller kirurgisk, vurderes ved spesialisert senter for voksne med medfødte hjertefeil [28,32]. Se Medfødte hjertefeil (GUCH).

Oppfølging og prognose

Intervallet for ekkokardiografisk oppfølging av lett TR bestemmes individuelt ut fra risikoen for progresjon. Det legges særlig vekt på risikofaktorer for progresjon: elektrode over klaffen, ubehandlet venstresidig klaffesykdom, tidligere annen hjertekirurgi, forhøyede lungetrykk, lungesykdom, hjertesvikt, permanent atrieflimmer og diuretikabehov [5]. Ved moderat eller alvorlig TR uten symptomer og uten påvirkning av høyre ventrikkel anbefales kontroll med ekkokardiografi og blodprøver hver sjette måned [5]. Etter kirurgisk eller transkateter klaffeerstatning gjøres ekkokardiografisk oppfølging med dopplermåling av trykkgradient over klaffen [5]; prinsipper for oppfølging av klaffeproteser finnes i Klaffeproteser: valg, antikoagulasjon og oppfølging.

Prognosen avgjøres av underliggende mekanisme, funksjon i høyre ventrikkel og nyre- og leverpåvirkning. Ventrikulær sekundær TR har dårligere overlevelse enn atrial [3], og moderat TR er uavhengig assosiert med overdødelighet også etter justering for komorbiditet og ventrikkelfunksjon [3]. To år etter T-TEER hadde 84 prosent moderat eller lavere TR [17].

Når henvise

• Moderat eller alvorlig TR med symptomer som kan skyldes TR, eller med progredierende dilatasjon eller dysfunksjon i høyre ventrikkel, også uten symptomer [5].
• Usikker gradering på grunn av utilstrekkelig bildekvalitet eller begrenset erfaring [5].
• Alvorlig TR med planlagt venstresidig klaffekirurgi, for beslutning om samtidig trikuspidalinngrep [1].
• Indikasjon for pacemaker eller ICD hos pasient med moderat eller alvorlig TR, for drøfting av pacingstrategi på forhånd [5].
• Stigende diuretikabehov, kardiorenalt syndrom, ascites eller kolestase hos pasient med kjent TR [5].
• Karsinoid hjertesykdom, Ebsteins anomali og alle former for trikuspidal- eller pulmonalstenose [26,27].

Vanlige spørsmål

Er moderat TR farlig, og må den følges?

Moderat TR er uavhengig assosiert med overdødelighet også etter justering for komorbiditet og ventrikkelfunksjon [3]. Den skal følges med ekkokardiografi, og man skal aktivt lete etter mekanisme, atrieflimmer, elektroder og påvirkning av høyre ventrikkel [5]. Pasienter med flere risikofaktorer for progresjon bør kontrolleres tettere.

Kan TR bedres ved behandling av atrieflimmer?

Ja, ved atrial sekundær TR. Sinusrytme etter vellykket ablasjon har bedret TR, så rytmekontroll bør vurderes før et invasivt inngrep på klaffen dersom en vellykket ablasjon kan forventes [3].

Hvorfor kan TR se mildere ut enn den er?

Alvorlig TR kan gi lav jethastighet, laminær strøm og utjevnede trykk, slik at fargedoppler viser en liten strøm. Vurderingen påvirkes av volumstatus og ved atrieflimmer av slagvariasjon. Bruk vena contracta, PISA, strømning i levervener, kontinuerlig dopplerkurve og 3D sammen [3,13].

Kan TR behandles uten operasjon?

Ja, i utvalgte tilfeller. Edge-to-edge-reparasjon og transkateter klaffeerstatning reduserer TR og bedrer symptomer og livskvalitet sammenlignet med kun medisinsk behandling, men har ikke vist seg å forlenge livet i primæranalysene [8,9,10]. Inngrepene gjøres ved klaffesenter etter vurdering i hjerteteam [1].

Forårsaker pacemakerelektroder TR?

Noen ganger. Etter pacemaker- eller ICD-implantasjon forverres TR med minst ett trinn hos omtrent hver fjerde pasient, og forverringen er assosiert med høyere dødelighet [4]. Mekanismene er at elektroden hindrer koaptasjon, setter seg fast i klaffeapparatet eller perforerer seil, og elektrodeassosiert TR regnes som en egen etiologi [3].

Hva skiller T-TEER fra klaffeerstatning?

T-TEER fester seilene til hverandre med klemmer og har få komplikasjoner, mens klaffeerstatning gir nesten fullstendig eliminering av TR, men oftere behov for pacemaker og mer blødning [8,10,18]. Valget avhenger av anatomi, funksjon i høyre ventrikkel og risiko, og gjøres ved klaffesenter.

Kilder

1. Adamo M et al. 2025 ESC/EACTS valvular heart disease guidelines: practical updates on mitral and tricuspid regurgitation. Eur Heart J Suppl 2026. PMID: 42064867
2. Singh JP et al. Prevalence and clinical determinants of mitral, tricuspid, and aortic regurgitation (the Framingham Heart Study). Am J Cardiol 1999. PMID: 10190406
3. Benfari G et al. Clinical and imaging phenotypes. Eur Heart J Suppl 2026. PMID: 42064871
4. Alnaimat S et al. Worsening tricuspid regurgitation associated with permanent pacemaker and implantable cardioverter-defibrillator implantation: a systematic review and meta-analysis of more than 66,000 subjects. Heart Rhythm 2023. PMID: 37506990
5. Dreyfus J et al. Tricuspid regurgitation: standardized stepwise work-up from referral to expert heart valve centre. Eur Heart J 2026. PMID: 41895721
6. Zack CJ et al. National trends and outcomes in isolated tricuspid valve surgery. J Am Coll Cardiol 2017. PMID: 29241483
7. Dreyfus J et al. TRI-SCORE: a new risk score for in-hospital mortality prediction after isolated tricuspid valve surgery. Eur Heart J 2022. PMID: 34586392
8. Sorajja P et al. Transcatheter repair for patients with tricuspid regurgitation. N Engl J Med 2023. PMID: 36876753
9. Donal E et al. Transcatheter edge-to-edge repair for severe isolated tricuspid regurgitation: the Tri.Fr randomized clinical trial. JAMA 2025. PMID: 39602173
10. Hahn RT et al. Transcatheter valve replacement in severe tricuspid regurgitation. N Engl J Med 2025. PMID: 39475399
11. Prihadi EA et al. Morphologic types of tricuspid regurgitation: characteristics and prognostic implications. JACC Cardiovasc Imaging 2019. PMID: 30846123
12. Kwak S et al. Atrial functional tricuspid regurgitation: importance of atrial fibrillation and right atrial remodeling and prognostic significance. JACC Cardiovasc Imaging 2023. PMID: 36669928
13. Go YY et al. The conundrum of tricuspid regurgitation grading. Front Cardiovasc Med 2018. PMID: 30474032
14. Zoghbi WA et al. Recommendations for noninvasive evaluation of native valvular regurgitation: a report from the American Society of Echocardiography developed in collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance. J Am Soc Echocardiogr 2017. PMID: 28314623
15. Gammie JS et al. Concomitant tricuspid repair in patients with degenerative mitral regurgitation. N Engl J Med 2022. PMID: 34767705
16. Tang GHL et al. Tricuspid transcatheter edge-to-edge repair for severe tricuspid regurgitation: 1-year outcomes from the TRILUMINATE randomized cohort. J Am Coll Cardiol 2025. PMID: 39471883
17. Kar S et al. Two-year outcomes of transcatheter edge-to-edge repair for severe tricuspid regurgitation: the TRILUMINATE Pivotal randomized controlled trial. Circulation 2025. PMID: 40159089
18. Lurz P et al. Tricuspid valve replacement outcomes by baseline tricuspid regurgitation severity: the TRISCEND II trial. Eur Heart J 2026. PMID: 40878717
19. Makkar RR et al. Real-world outcomes of transcatheter tricuspid valve replacement: analysis from the STS/ACC TVT Registry. JAMA 2026. PMID: 41973411
20. Schlotter F et al. Tricuspid regurgitation disease stages and treatment outcomes after transcatheter tricuspid valve repair. JACC Cardiovasc Interv 2025. PMID: 39939038
21. Miura M et al. Impact of massive or torrential tricuspid regurgitation in patients undergoing transcatheter tricuspid valve intervention. JACC Cardiovasc Interv 2020. PMID: 32912460
22. Vahanian A et al. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2022. PMID: 34453165
23. Praz F et al. 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2025. PMID: 40878295
24. O'Gara PT et al. 10 issues for the clinician in tricuspid regurgitation evaluation and management: 2025 ACC Expert Consensus Decision Pathway. J Am Coll Cardiol 2026. PMID: 40981727
25. Delgado V et al. 2023 ESC Guidelines for the management of endocarditis. Eur Heart J 2023. PMID: 37622656
26. Steeds RP et al. Multidisciplinary team management of carcinoid heart disease. Endocr Connect 2019. PMID: 31751305
27. Ramcharan TKW et al. Ebstein's anomaly: from fetus to adult, literature review and pathway for patient care. Pediatr Cardiol 2022. PMID: 35460366
28. Baumgartner H et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J 2021. PMID: 32860028
29. Bogazzi F et al. Cabergoline therapy and the risk of cardiac valve regurgitation in patients with hyperprolactinemia: a meta-analysis from clinical studies. J Endocrinol Invest 2008. PMID: 19246980
30. Baumgartner H et al. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. J Am Soc Echocardiogr 2009. PMID: 19130998
31. Otto CM et al. 2020 ACC/AHA Guideline for the management of patients with valvular heart disease: executive summary. Circulation 2021. PMID: 33332149
32. Geva T et al. Long-term management of right ventricular outflow tract dysfunction in repaired tetralogy of Fallot: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2024. PMID: 39569497