Sammendrag
Høyresidig hjertesvikt er en klinisk og hemodynamisk tilstand der høyre ventrikkel ikke klarer å opprettholde tilstrekkelig fremadrettet blodstrøm uten ugunstige endringer i fyllingstrykkene. De fleste tilfeller er sekundære til venstresidig hjertesykdom eller lungesykdom, og den vanligste mekanismen er økt etterbelastning [1]. Tilstanden mistenkes ved nedsatt anstrengelsestoleranse, dyspné, tretthet og tegn på systemisk venøs stuvning, som halsvenestuvning, perifere ødemer og ascites. Utredningen omfatter EKG, NT-proBNP og ekkokardiografi med vurdering av høyre ventrikkels størrelse og funksjon, pulmonalarterietrykk, klaffefeil, shunter og samtidig venstresidig hjertesykdom. Ved mistenkt pulmonal hypertensjon er høyresidig hjertekateterisering diagnostisk referansemetode [2]. Behandlingen rettes først og fremst mot årsaken, for eksempel lungeemboli, iskemi, arytmi, pulmonal arteriell hypertensjon eller venstresidig hjertesvikt. Ved akutt høyresidig hjertesvikt optimaliseres volumstatus, oftest med diuretika, perfusjonstrykket opprettholdes med noradrenalin, og kontraktiliteten støttes med inotrope legemidler ved kardiogent sjokk. Sinusrytme og AV-synkroni er viktige, og mekanisk sirkulasjonsstøtte vurderes ved refraktær svikt [1]. Prognosen styres av grunnsykdommen.
Definisjon og hemodynamiske mekanismer
Klinisk og funksjonell definisjon
Høyresidig hjertesvikt er en klinisk og hemodynamisk tilstand der høyre ventrikkel ikke evner å opprettholde tilstrekkelig fremadrettet blodstrøm uten ugunstig endrede fyllingstrykk. Tilstanden kan være dominert av systolisk ventrikkeldysfunksjon, men hjertesvikt kan også forekomme med bevart ejeksjonsfraksjon. Vurderingen kan derfor ikke baseres på høyre ventrikkels ejeksjonsfraksjon alene.
Artikkelen omhandler først og fremst den subpulmonale høyre ventrikkelen i en vanlig biventrikulær sirkulasjon. Hos voksne med enkelte medfødte hjertefeil kan en morfologisk høyre ventrikkel i stedet være systemventrikkel, og ved Fontan-sirkulasjon avviker fysiologien enda mer. Mekanismer og behandling kan da ikke overføres direkte fra vanlig høyresidig hjertesvikt [1].
Høyre ventrikkels særtrekk
Høyre ventrikkel pumper mot lungekretsløpets lave trykk og utfører omtrent en fjerdedel av venstre ventrikkels slagarbeid. Veggen er omkring en tredjedel så tykk som venstre ventrikkels, og ventrikkelen er mer ettergivende. Den tåler derfor store variasjoner i venøs tilbakestrømning, men er svært følsom for akutt økt etterbelastning: en trykkøkning som venstre ventrikkel tåler med lite tap av slagvolum, gir en markert reduksjon av høyre ventrikkels slagvolum [1].
Høyre ventrikkels frie vegg og den bakre tredjedelen av septum forsynes som regel av høyre koronararterie. Fordi perfusjonen skjer både i systole og diastole, er den avhengig av koronarperfusjonstrykket, og den blir sårbar ved systemisk hypotensjon og ved dilatasjon med høyt intramuralt trykk [1].
Ventriklenes gjensidige avhengighet
Høyre og venstre ventrikkel deler ventrikkelseptum og den begrensede plassen i perikardsekken. Opptil 40 prosent av høyre ventrikkels systoliske funksjon skyldes septums kontraksjon [1]. Når høyre ventrikkel dilaterer, forskyves septum mot venstre, venstre ventrikkel blir D-formet, og dens fylling og slagvolum reduseres [1]. Volumbelastning av en sviktende høyre ventrikkel kan derfor senke hjerteminuttvolumet i stedet for å øke det.
Fem mekanismer bak høyresidig hjertesvikt
Høyre ventrikkels funksjon bestemmes av forbelastning, kontraktilitet, etterbelastning, samspillet mellom ventriklene og hjerterytmen. Ved høyresidig hjertesvikt er én eller flere av disse forstyrret [1].
| Mekanisme | Eksempler på årsaker |
|---|---|
| Økt etterbelastning | Pulmonal hypertensjon ved venstresidig hjertesykdom, lungeemboli, kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon, pulmonal arteriell hypertensjon, kronisk lungesykdom, ARDS, mekanisk ventilasjon |
| Nedsatt kontraktilitet | Iskemi eller infarkt i høyre ventrikkel, myokarditt, kardiomyopati, arytmogen høyre ventrikkel-kardiomyopati, sepsis |
| Forstyrret forbelastning | Hypo- eller hypervolemi, hjertetamponade, kronisk venstre-høyre-shunt |
| Endret samspill mellom ventriklene | Hjertetamponade, perikardsykdom, septumforskyvning |
| Rytmeforstyrrelse | Bradyarytmi og takyarytmi |
Tabellen bygger på [1].
Kronisk trykkbelastning kan gi hypertrofi, dilatasjon og til slutt sviktende systolisk funksjon. Kronisk volumbelastning, for eksempel ved atrieseptumdefekt med betydelig venstre-høyre-shunt eller alvorlig pulmonalinsuffisiens etter korrigert Fallots tetrade, kan også føre til dilatasjon og svikt [1].
Årsaker og utløsende tilstander
Høyresidig hjertesvikt kan oppstå ved primær sykdom i høyre ventrikkel, økt belastning fra lungekretsløpet, klaffefeil, medfødte hjertefeil eller som følge av venstresidig hjertesykdom. Flere mekanismer forekommer ofte samtidig. Ved en akutt forverring skal man derfor både fastslå den underliggende hjertesykdommen og aktivt lete etter en behandlingsbar utløsende tilstand.
Primær hjertemuskelsykdom og iskemi
Kardiomyopati kan gi høyresidig hjertesvikt gjennom direkte påvirkning av høyre ventrikkel eller som del av en biventrikulær svikt. Relevante former er:
- Dilatert kardiomyopati
- Hypertrofisk kardiomyopati
- Restriktiv kardiomyopati, inkludert hjerteamyloidose
- Arytmogen høyre ventrikkel-kardiomyopati, ARVC
- Legemiddelindusert kardiomyopati
- Myokarditt
- Kronisk avstøtning etter hjertetransplantasjon
ARVC er særlig viktig ved kombinasjonen av påvirkning av høyre ventrikkel og ventrikulære arytmier. Familieanamnese med kardiomyopati, tidlig hjertesvikt eller plutselig død styrker mistanken om arvelig hjertemuskelsykdom.
Iskemisk hjertesykdom kan forårsake eller forverre ventrikkelsvikt. Høyre ventrikkel-infarkt, vanligvis ved proksimal okklusjon av høyre koronararterie, kan gi akutt høyresidig hjertesvikt med hypotensjon [6].
Trykkbelastning og pulmonal hypertensjon
Økt trykk i lungekretsløpet belaster høyre ventrikkel. Årsaken til den pulmonale hypertensjonen er avgjørende for det videre kliniske resonnementet.
| Årsaksgruppe | Eksempler på underliggende tilstander |
|---|---|
| Pulmonal arteriell hypertensjon | Idiopatisk eller assosiert pulmonal karsykdom, bindevevssykdom eller medfødt hjertefeil |
| Pulmonal hypertensjon ved venstresidig hjertesykdom | Hjertesvikt med redusert eller bevart ejeksjonsfraksjon samt mitral- eller aortaklaffesykdom |
| Pulmonal hypertensjon ved lungesykdom eller hypoksi | KOLS, emfysem og interstitiell lungesykdom |
| Kronisk obstruksjon i lungearteriene | Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon |
| Multifaktoriell eller uklar mekanisme | Hematologisk eller systemisk sykdom, metabolsk sykdom, kronisk nyresvikt, fibroserende mediastinitt eller pulmonal tumortrombotisk mikroangiopati |
Akutt lungeemboli er en sentral behandlingsbar årsak til akutt belastning av høyre ventrikkel og skal vurderes ved plutselig dyspné, sirkulatorisk påvirkning eller uforklart akutt høyresidig hjertesvikt. Pulmonalarterietrykket stiger først når mer enn halvparten av lungekarsengen er okkludert, og en tidligere frisk høyre ventrikkel tåler et middeltrykk på høyst omkring 40 mmHg. Et høyere trykk ved akutt lungeemboli taler for at pulmonal hypertensjon forelå allerede fra før [1].
Klaffefeil og medfødte hjertefeil
Trikuspidal- og pulmonalinsuffisiens, pulmonalstenose, atrieseptumdefekt og andre shunter kan føre til kronisk volum- eller trykkbelastning og til slutt høyresidig hjertesvikt. Ebsteins anomali gir alvorlig trikuspidalinsuffisiens ved at klaffens septale og bakre seil er forskjøvet mot apeks [1].
Utløsende tilstander ved akutt forverring
Følgende tilstander bør særlig etterspores:
- Bradyarytmi eller uttalt takykardi
- Atrieflimmer, atrieflutter, supraventrikulær takykardi eller ventrikkeltakykardi
- Akutt eller gjenværende myokardiskemi
- Akutt lungeemboli
- Infeksjon, sepsis eller myokarditt
- Hjertetamponade
- Hypoksi, hyperkapni eller respirasjonssvikt
- Nyresvikt
- Anemi
- Komplikasjon etter PCI eller annen hjerteintervensjon
- Overdreven væsketilførsel eller mekanisk ventilasjon
- Manglende etterlevelse av forordnet behandling, inkludert avbrudd i behandlingen av pulmonal arteriell hypertensjon
Ved takykardi og hypotensjon skal hjertetamponade mistenkes, særlig etter hjertekirurgi eller annen intervensjon. Akutt ultralydundersøkelse er da indisert. Pasienter med implantert utstyr kan trenge kontroll av pacemaker eller annet implantert utstyr, fordi rytme- og funksjonsproblemer kan bidra til forverringen.
Symptomer og klinisk presentasjon
Typisk symptombilde
Symptombildet avhenger av om den høyresidige hjertesvikten utvikler seg gradvis eller opptrer som en akutt hemodynamisk forverring. Tidlig kan symptomene være uspesifikke og funnene ved klinisk undersøkelse diskrete. Mistanken må derfor vekkes av kombinasjonen av nedsatt anstrengelsestoleranse, symptomer fra lungekretsløpet og tegn på systemisk venøs stuvning.
Vanlige symptomer er:
- Anstrengelsesdyspné, særlig når pulmonal hypertensjon ligger bak belastningen av høyre ventrikkel. Ved pulmonal hypertensjon forekommer dette hos omtrent 80 % og er det dominerende symptomet.
- Tretthet og nedsatt fysisk yteevne.
- Hjertebank, som kan tale for samtidig supraventrikulær eller ventrikulær arytmi.
- Presynkope eller synkope, fremfor alt i forbindelse med anstrengelse. Dette er et potensielt alvorlig symptom når strukturell hjertesykdom eller pulmonal hypertensjon foreligger.
- Hemoptyse, som kan forekomme ved pulmonal hypertensjon.
- Symptomer på væskeretensjon, med hevelse, økt bukomfang, tidlig metthetsfølelse og ubehag under høyre kostalbue.
Dyspné, tretthet, hjertebank eller synkope uten annen tydelig kardiopulmonal forklaring bør gi mistanke om pulmonal hypertensjon og mulig påvirkning av høyre ventrikkel. Enkeltstående uspesifikke symptomer er ikke tilstrekkelige til klinisk å fastslå høyresidig hjertesvikt.
Kliniske funn ved venøs stuvning
Ved tydelig høyre ventrikkelsvikt dominerer funn som gjenspeiler forhøyet systemisk venetrykk:
- Halsvenestuvning
- Perifere ødemer
- Ascites
Forhøyet sentralvenøst trykk er den viktigste bestemmende faktoren for nedsatt nyrefunksjon ved akutt hjertesvikt. Venøs stuvning i leveren gir ofte et kolestatisk mønster, mens hypoperfusjon gir en rask stigning i transaminasene [1]. Ved uttalt høyresidig hjertesvikt kan den dilaterte høyre ventrikkelen svekke venstre ventrikkels fylling og gi hypotensjon og hypoperfusjon [1].
Fravær av uttalte stuvningstegn utelukker ikke tidlig påvirkning av høyre ventrikkel, fordi de kliniske funnene ved pulmonal hypertensjon kan være diskrete.
| Funn | Klinisk betydning |
|---|---|
| Forsterket pulmonalkomponent i andre hjertetone | Kan tale for pulmonal hypertensjon |
| Holosystolisk bilyd | Kan være forenlig med trikuspidalinsuffisiens |
| Halsvenestuvning, ødemer og ascites | Taler for tydelig systemisk venøs stuvning |
Den kliniske undersøkelsen bør ikke begrenses til hjertet og perifere ødemer. Se også etter funn som kan peke mot underliggende sykdom, for eksempel tegn på revmatisk sykdom, leversykdom eller dyp venetrombose.
Kliniske varselsignaler
Følgende taler for alvorlig sykdom og krever rask vurdering:
- Synkope eller presynkope, særlig ved anstrengelse
- Hemodynamisk betydningsfull arytmi
- Ventrikkeltakykardi eller overlevd hjertestans
- Hypotensjon, kalde ekstremiteter, redusert urinproduksjon eller stigende laktat
- Rask forverring av dyspné eller allmenntilstand
Hos en relativt ung pasient bør kombinasjonen av anstrengelsesutløst hjertebank, synkope, ventrikkeltakykardi med utgangspunkt i høyre ventrikkel eller overlevd hjertestans vekke mistanke om ARVC. Høyresidig hjertesvikt er uvanlig som debutsymptom ved denne tilstanden.
EKG, biomarkører og bildediagnostikk
EKG
Ta et 12-avlednings-EKG for vurdering av rytme, hjertefrekvens og ledningsforstyrrelser. Ved kronisk høyresidig hjertesvikt ses ofte høyreakse som tegn på høyre ventrikkel-hypertrofi. Andre funn er forhold mellom R og S ≤1 i V5 eller V6, S-bølge ≥7 mm i V5 eller V6 og P pulmonale. Kriteriene har lav sensitivitet, 18 til 43 prosent, men høy spesifisitet, 83 til 95 prosent [1]. Atrieflutter og atrieflimmer er vanlige ved høyresidig hjertesvikt [1].
Ved pulmonal arteriell hypertensjon, PAH, er EKG patologisk hos mer enn 80 % av pasientene, men et normalt EKG utelukker ikke pulmonal hypertensjon.
Vurder også QRS-varighet og grenblokk. Ved samtidig hjertesvikt med redusert ejeksjonsfraksjon og bred QRS er resynkroniseringsterapi standard, og observasjonsstudier tyder på at også høyre ventrikkels funksjon kan bedres [1].
Biomarkører og øvrige laboratorieprøver
NT-proBNP inngår i den grunnleggende prøvetakingen ved hjertesvikt og brukes i risikovurderingen ved PAH [2]. Verdien skal tolkes sammen med det kliniske bildet og bildediagnostikken. Et normalt NT-proBNP utelukker ikke PAH.
| Prøvegruppe | Analyser |
|---|---|
| Hematologi | Hb, leukocytter med differensialtelling, trombocytter |
| Elektrolytter og nyrefunksjon | Na, K, kreatinin, urea, kalsium, ved behov fosfat |
| Hjerterelaterte biomarkører | NT-proBNP eller BNP, troponin T eller I |
| Metabolske og endokrine prøver | P-glukose, tyreoideaprøver |
| Leverprøver | Leverprøver inkludert bilirubin |
| Inflammasjon | CRP |
| Jernstatus | S-jern, S-ferritin eller full jernstatus |
| Ved akutt svikt | Laktat og blodgass |
| Supplerende prøver ved relevant problemstilling | B-PEth, urinprøve for proteinuri og hiv-test i risikogrupper |
Ekkokardiografi
Ekkokardiografi er den primære undersøkelsen av høyre ventrikkel. Vurderingen skal omfatte venstre ventrikkels funksjon, lungekretsløpets hemodynamikk, trikuspidalklaffen og høyre atrium. Høyre ventrikkels funksjon bør vurderes med en kombinasjon av parametere, fordi ingen enkeltparameter er tilstrekkelig og alle er belastningsavhengige [1].
| Parameter | Funn som taler for nedsatt systolisk funksjon i høyre ventrikkel |
|---|---|
| TAPSE | <17 mm [3] |
| Vevsdopplerhastighet S′ i trikuspidalannulus | <9,5 cm/s [3] |
| Fractional area change | <35 prosent [3] |
Trikuspidalinsuffisiens forekommer hos de fleste pasienter med pulmonal hypertensjon. Med doppler kan systolisk trykk i høyre ventrikkel estimeres ut fra tilbakestrømningshastigheten. Strømningshastigheten er normalt <2,8 m/s, som tilsvarer en trykkgradient på omtrent 31 mmHg. Både under- og overestimering forekommer.
Andre tegn på høyresidig påvirkning er:
- dilatasjon og nedsatt funksjon av høyre ventrikkel
- avflatet ventrikkelseptum med D-formet venstre ventrikkel
- forstørret høyre atrium
- dilatert vena cava inferior eller dilaterte levervener som tegn på forhøyet trykk i høyre atrium
- lite slagvolum
- perikardvæske
Røntgen thorax, MR, CT og scintigrafi
Røntgen thorax er ofte patologisk ved PAH, med dilaterte sentrale lungearterier, og kan vise samtidig lungesykdom eller tegn på venstresidig hjertesykdom.
MR av hjertet er referansemetode for volumer og funksjon i høyre ventrikkel og gir vevskarakterisering ved for eksempel ARVC, avleiringssykdom og hjertetumorer. Den er særlig verdifull når bildekvaliteten ved ekkokardiografi er utilstrekkelig [1].
CT av lunger og lungekar brukes til å påvise lungeemboli, interstitiell lungesykdom og emfysem. Ved pulmonal hypertensjon av uklar årsak skal ventilasjons- og perfusjonsscintigrafi utføres, fordi den kan påvise kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon, CTEPH [4]. Ved mistanke om iskemisk genese utredes koronarkarene med CT-angiografi eller koronar angiografi.
Høyresidig hjertekateterisering
Høyresidig hjertekateterisering er nødvendig for å fastslå og klassifisere pulmonal hypertensjon [2].
| Hemodynamisk definisjon | Kriterier |
|---|---|
| Pulmonal hypertensjon | Middeltrykk i lungearterien, mPAP, >20 mmHg |
| Prekapillær pulmonal hypertensjon | mPAP >20 mmHg, kiletrykk ≤15 mmHg og lungekarmotstand, PVR, >2 Wood-enheter |
| Postkapillær pulmonal hypertensjon | mPAP >20 mmHg og kiletrykk >15 mmHg |
Tabellen bygger på [2].
Differensialdiagnoser
Differensialdiagnostikken har som mål både å avgjøre om symptomene virkelig skyldes hjertesvikt og å identifisere den underliggende hjerte-, lunge- eller karsykdommen. Dyspné, tretthet og nedsatt anstrengelsestoleranse er uspesifikke. Pulmonal hypertensjon kan for eksempel forveksles med astma, hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon eller nedsatt fysisk form.
| Tilstand | Funn som taler for diagnosen | Avgrensende utredning |
|---|---|---|
| Pulmonal arteriell hypertensjon | Dyspné og tretthet, senere ødemer, brystsmerter, presynkope eller synkope. Ekkokardiografi viser hypertrofiert eller dilatert høyre ventrikkel og forhøyet estimert pulmonalarterietrykk | Høyresidig hjertekateterisering med prekapillær hemodynamikk [2] |
| Hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon og postkapillær pulmonal hypertensjon | Hjertesviktsymptomer til tross for ejeksjonsfraksjon i venstre ventrikkel ≥50 %, tegn på diastolisk dysfunksjon eller forhøyede fyllingstrykk | Ekkokardiografi, natriuretiske peptider og ved behov invasiv hemodynamikk. Kiletrykk >15 mmHg taler for postkapillær pulmonal hypertensjon [2] |
| Kronisk lunge- eller luftveissykdom | Obstruktiv eller restriktiv funksjonsnedsettelse, interstitiell lungesykdom eller emfysem | Lungefunksjonsundersøkelse og høyoppløselig CT av lungene |
| CTEPH | Pulmonal hypertensjon av uklar årsak, særlig etter tidligere lungeemboli. Tilstanden er ofte underdiagnostisert | Ventilasjons- og perfusjonsscintigrafi som screening, deretter høyresidig hjertekateterisering og karavbildning [4] |
| Høyre ventrikkel-infarkt | Akutt høyresidig hjertesvikt med hypotensjon, halsvenestuvning og frie lungefelt, vanligvis ved inferior STEMI | ST-elevasjon ≥0,5 mm i V3R og V4R, ≥1 mm hos menn yngre enn 30 år [7], samt ekkokardiografi |
| Konstriktiv perikarditt | Ødemer, ascites, forhøyet jugulært venetrykk og Kussmauls tegn med bevart ventrikkelfunksjon | Ekkokardiografi og avbildning av perikard, ved behov invasiv hemodynamikk |
| Hjerteamyloidose | Biventrikulær svikt og perifere ødemer med fortykkede ventrikkelvegger, ofte uten EKG-tegn på venstre ventrikkel-hypertrofi | EKG og ekkokardiografi vurderes samlet, med videre målrettet amyloidoseutredning ved mistanke |
| ARVC | Ventrikulær arytmi, iblant før tydelige strukturelle forandringer har utviklet seg. Inverterte T-bølger i prekordialavledningene under sinusrytme | Idiopatisk ventrikkeltakykardi fra høyre ventrikkels utløpstraktus og hjertesarkoidose skal vurderes. MR av hjertet |
| Atrieseptumdefekt eller annen shunt | Isolert forstørrelse eller volumbelastning av høyre ventrikkel. Kan være asymptomatisk frem til voksen alder og senere gi høyresidig hjertesvikt og supraventrikulære arytmier | Ekkokardiografi, ved behov med agitert saltvann. Ekstrakardial shunt skal også utelukkes |
Behandling
Behandlingen bygger på to parallelle spor: å identifisere og behandle årsaken og å stabilisere høyre ventrikkels forbelastning, perfusjonstrykk, kontraktilitet og rytme [1]. Pasienter med akutt høyresidig hjertesvikt og organpåvirkning bør behandles med mulighet for intensivovervåking [5].
Behandling av årsaken
| Årsak | Målrettet behandling |
|---|---|
| Akutt lungeemboli med hemodynamisk instabilitet | Reperfusjon med systemisk trombolyse, kateterbasert behandling eller kirurgisk embolektomi [5] |
| Høyre ventrikkel-infarkt | Akutt revaskularisering med PCI eller trombolyse. Unngå nitrater og vær svært forsiktig med diuretika, fordi pasienten er forbelastningsavhengig [5, 6] |
| Pulmonal arteriell hypertensjon | PAH-spesifikk legemiddelbehandling ved spesialisert senter. Pågående behandling må ikke avbrytes, fordi avbrudd kan utløse en akutt krise [5] |
| CTEPH | Livslang antikoagulasjon og vurdering av pulmonal endarterektomi, ballongangioplastikk eller legemidler ved ekspertsenter [4] |
| Pulmonal hypertensjon ved venstresidig hjertesykdom | Optimaliser behandlingen av den venstresidige hjertesykdommen. PAH-legemidler anbefales ikke [1] |
| Pulmonal hypertensjon ved lungesykdom og hypoksi | Behandle lungesykdommen. Langtidsoksygenbehandling ved kronisk hypoksemi kan stabilisere tilstanden, men oksygen uten hypoksemi gir ingen nytte [1] |
| Supraventrikulær takyarytmi | Rask gjenoppretting av sinusrytme, i akuttfasen som regel med elektrokonvertering [1] |
Akutt høyresidig hjertesvikt
| Tiltak | Indikasjon | Praktisk gjennomføring |
|---|---|---|
| Intravenøse loopdiuretika | Venøs stuvning og volumoverbelastning, som gjelder de fleste | Gis 3 til 4 ganger daglig eller som infusjon, fordi natriumutskillelsen går tilbake til utgangsnivået innen 6 til 8 timer. Vurder responsen tidlig med urinproduksjon eller natrium i urinen [1] |
| Forsiktig væsketilførsel | Bare uten forhøyede fyllingstrykk, for eksempel ved hypovolemi eller iskemi i høyre ventrikkel | Små bolusdoser på 200 til 300 ml med gjentatt vurdering, styrt av sentralvenøst trykk [1, 5] |
| Noradrenalin | Hypotensjon og hypoperfusjon | Førstevalg. Øker blodtrykket uten å øke lungekarmotstanden. Middelarterietrykk omkring 65 mmHg er et rimelig utgangsmål, men målet individualiseres når det sentralvenøse trykket er høyt [1] |
| Dobutamin, levosimendan eller milrinon | Kardiogent sjokk til tross for vasopressor | Øker kontraktiliteten. Levosimendan og milrinon dilaterer også lungekarene, men kan senke blodtrykket. Adrenalin anbefales ikke [1, 6] |
| Inhalert nitrogenmonoksid eller inhalert prostasyklin | Utvalgte pasienter med høy lungekarmotstand | Bare ved spesialisert enhet, fordi ventilasjons-perfusjonsforholdet kan forverres [1] |
Volumstatus. En vanlig misoppfatning er at høyresidig hjertesvikt alltid skal behandles med væske. De fleste pasienter er tvert imot volumoverbelastet, og ytterligere væske overdistenderer høyre ventrikkel, øker trikuspidalinsuffisiensen, forverrer septumforskyvningen og reduserer hjerteminuttvolumet [1]. Ved utilstrekkelig effekt av diuretika økes dosen, en kombinasjon av diuretika med ulik virkningsmekanisme prøves, eller ultrafiltrasjon vurderes [1].
Perfusjonstrykk. Den sviktende høyre ventrikkelen er særlig følsom for iskemi, og et tilstrekkelig systemisk blodtrykk er derfor sentralt for koronarperfusjonen. Organenes perfusjonstrykk tilsvarer omtrent middelarterietrykket minus sentralvenøst trykk, noe som innebærer at et normalt middelarterietrykk kan være utilstrekkelig ved svært høyt sentralvenøst trykk [1].
Etterbelastning og ventilasjon. Korriger hypoksi, hyperkapni og acidose, som alle øker lungekarmotstanden. Mekanisk ventilasjon og høy PEEP kan øke høyre ventrikkels etterbelastning [1, 6].
Rytme. Den sviktende høyre ventrikkelen er avhengig av atriekontraksjon og AV-synkroni, og frekvenskontroll er derfor sjelden tilstrekkelig ved atrieflimmer eller atrieflutter. Elektrokonvertering er førstevalg i akuttfasen. Dersom antiarytmisk behandling er nødvendig, brukes amiodaron, mens klasse Ic-legemidler, sotalol og dronedaron skal unngås ved strukturell hjertesykdom. Betablokkere og kalsiumantagonister kan svekke kontraktiliteten. Ved behov kan AV-synkron pacing vurderes [1].
Mekanisk sirkulasjonsstøtte. Dersom den høyresidige hjertesvikten vedvarer til tross for vasopressor og inotropi, bør midlertidig høyre ventrikkel-støtte vurderes. Fordi alvorlig høyresidig hjertesvikt ofte er reversibel, kan støtten fungere som bro til bedring. Pasientutvelgelse og tidspunkt er avgjørende, og pasienten bør tidlig overflyttes til et senter med erfaring med slik behandling. Alternativene er perkutane systemer som Impella RP eller VA-ECMO samt kirurgisk implanterte systemer [1].
Kronisk høyresidig hjertesvikt
- Diuretika er grunnlaget for behandlingen av venøs stuvning. Ved PAH anbefales diuretika ved tegn på høyresidig hjertesvikt og ødemer [2]. Tillegg av spironolakton kan vurderes, særlig for å motvirke diuretikautløst hypokalemi [6].
- Oksygen anbefales ved PAH når arterielt oksygentrykk er under 8 kPa [2].
- Konvensjonelle hjertesviktlegemidler mangler dokumentert effekt ved isolert høyresidig hjertesvikt, og betablokkere ser ikke ut til å virke [1]. Ved PAH mangler data om nytte og sikkerhet for ACE-hemmere, angiotensinreseptorblokkere, betablokkere og ivabradin [2]. Ved samtidig hjertesvikt med redusert ejeksjonsfraksjon gis vanlig legemiddelbehandling [6].
- Resynkroniseringsterapi er standard ved hjertesvikt med redusert ejeksjonsfraksjon og bred QRS. Verdien ved isolert høyresidig hjertesvikt er ukjent [1].
- ICD anbefales ikke som primærprofylakse ved isolert høyresidig hjertesvikt, med unntak av enkelte pasienter med ARVC og risikofaktorer for plutselig død. Etter overlevd hjertestans eller hemodynamisk betydningsfull ventrikkeltakykardi er ICD indisert uavhengig av ventrikkelfunksjon [1].
- Avansert behandling. Langvarig mekanisk høyre ventrikkel-støtte har tekniske begrensninger, og hjertetransplantasjon er den eneste etablerte langsiktige behandlingen ved irreversibel svikt. Når ingen langsiktig behandling finnes, skal palliativ og støttende behandling tilbys pasient og pårørende [1].
Komplikasjoner og følgetilstander
Progresjon til avansert hjertesvikt
Høyresidig hjertesvikt kan progrediere til avansert hjertesvikt med vedvarende symptomer, gjentatte dekompensasjoner og uttalt funksjonsnedsettelse. En uforklart endring i vekt, ernæringsstatus, fysisk funksjon, livskvalitet eller laboratorieverdier skal vurderes aktivt, fordi den kan signalisere sykdomsprogresjon eller en behandlingskrevende komplikasjon.
Ved avansert hjertesvikt må pasienten vurderes tverrfaglig med tilgang til:
- optimalisert legemiddelbehandling og behandling med kardiale implantater
- strukturert oppfølging etter utskrivning
- rask kontaktvei ved mistenkt dekompensasjon
- psykososial støtte
- vurdering for avansert hjertesviktbehandling
- støttende og palliativ behandling når dette er aktuelt
Arytmier, synkope og plutselig hjertedød
Trykkbelastning av høyre ventrikkel er ofte forbundet med atrieflimmer, atrieflutter og multifokal atrietakykardi, som svekker høyre ventrikkels fylling og kan drive en ond sirkel mot kardiogent sjokk [1]. Synkope kan skyldes bradykardi, takykardi, hypovolemi eller manglende evne til å øke hjerteminuttvolumet ved anstrengelse. Ved ARVC er ventrikulære arytmier og plutselig hjertedød særlig relevante følgetilstander.
Organpåvirkning
Venøs stuvning gir kardiorenalt syndrom med forverret nyrefunksjon, leverstuvning med kolestase og nedsatt tarmabsorpsjon [1]. Nedsatt tarmabsorpsjon kan redusere effekten av perorale diuretika, og intravenøs behandling er derfor ofte nødvendig initialt ved dekompensasjon [6].
Psykososiale og funksjonelle følger
Nedsatt yteevne, bekymring for sykdommen og manglende etterlevelse kan forverre prognose og egenomsorg. Oppfølgingen bør derfor omfatte funksjonsnivå, livskvalitet, psykososial situasjon og evne til å gjennomføre behandlingen. Også når spesifikk videre behandling mangler, skal symptomlindring, støtte til pårørende og pasientens ønskede behandlingssted i livets sluttfase tas hensyn til.
Prognose og risikostratifisering
Prognosen ved høyresidig hjertesvikt styres av grunnsykdommen. Høyre ventrikkels funksjon har selvstendig prognostisk betydning ved venstresidig hjertesvikt, lungeemboli, kronisk lungesykdom og pulmonal arteriell hypertensjon. Ved lungesykdom er pulmonal hypertensjon, mer enn luftveisobstruksjonen, den sterkeste prediktoren for død [1]. Risikovurderingen skal derfor knyttes til etiologien.
Risikovurdering ved PAH
Ved PAH gjøres en multiparametrisk risikovurdering ved diagnosetidspunktet som veier sammen kliniske tegn på høyresidig hjertesvikt, symptomprogresjon, synkope, WHO-funksjonsklasse, 6-minutters gangtest, ergospirometri, NT-proBNP, bildediagnostikk og hemodynamikk. Modellen deler pasientene inn i tre risikonivåer med estimert ettårsmortalitet [2]:
| Risikonivå | Estimert ettårsmortalitet |
|---|---|
| Lav | <5 % |
| Intermediær | 5 til 20 % |
| Høy | >20 % |
Ved oppfølging brukes en forenklet modell med fire risikonivåer, lav, intermediær-lav, intermediær-høy og høy risiko, som bygger på tre variabler [2]:
| Variabel | Funn forbundet med lav risiko |
|---|---|
| WHO-funksjonsklasse | I eller II |
| 6-minutters gangtest | >440 m |
| NT-proBNP | <300 ng/L |
Ergospirometri gir ytterligere prognostisk informasjon. Maksimalt oksygenopptak over 15 ml/kg/min taler for lav risiko og under 11 ml/kg/min for høy risiko [2]. Endring over tid er klinisk viktig og gir grunn til ny risikoklassifisering ved hver oppfølging.
Tegn på ugunstig utvikling
Følgende bør føre til ny vurdering av prognose og videre håndtering:
- overgang til et høyere risikonivå ved gjentatt risikovurdering
- tiltakende dilatasjon eller forverret funksjon av høyre ventrikkel
- stigende NT-proBNP
- gjentatte dekompensasjoner eller behov for intravenøse diuretika
- forverret nyre- eller leverfunksjon
- nyoppståtte atriearytmier eller ventrikulære arytmier med hemodynamisk påvirkning
- uttalte hjertesviktsymptomer som aktualiserer vurdering for avansert hjertesviktbehandling eller transplantasjon
Kilder
- Arrigo M m.fl. Right Ventricular Failure: Pathophysiology, Diagnosis and Treatment. Cardiac Failure Review 2019. PMID: 31768270
- Humbert M m.fl. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal 2022. PMID: 36017548
- Lang RM m.fl. Recommendations for cardiac chamber quantification by echocardiography in adults: an update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. European Heart Journal Cardiovascular Imaging 2015. PMID: 25712077
- Delcroix M m.fl. ERS statement on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. European Respiratory Journal 2021. PMID: 33334946
- Levitt CV m.fl. Approach to Decompensated Right Heart Failure in the Acute Setting. Journal of Clinical Medicine 2024. PMID: 38337563
- Nägele MP, Flammer AJ. Heart Failure After Right Ventricular Myocardial Infarction. Current Heart Failure Reports 2022. PMID: 36197627
- Thygesen K m.fl. Fourth universal definition of myocardial infarction (2018). European Heart Journal 2019. PMID: 30165617