Spontan cervikal arteriedisseksjon: diagnostikk og behandling

Sammendrag

Spontan cervikal arteriedisseksjon er en disseksjon i den ekstrakranielle delen av arteria carotis eller arteria vertebralis uten forutgående større traume. Tilstanden er sjelden i befolkningen, men forårsaker omkring 15 til 25 prosent av iskemiske hjerneslag hos personer yngre enn 50 år [1]. Typiske varselsymptomer er nyoppstått ensidig hodepine eller nakkesmerte, partielt Horners syndrom, pulssynkron tinnitus og kranienerveparese. TIA eller iskemisk hjerneslag kan være første manifestasjon. Smerte forekommer hos 65 til 95 prosent, cerebral iskemi hos mer enn halvparten og partielt Horners syndrom hos omkring en fjerdedel [2].

Ved akutt nevrologisk utfall skal pasienten håndteres etter slagalarm. CT-angiografi fra aortabuen gjennom de intrakranielle karene er vanligvis førstevalgsundersøkelse fordi den er rask og viser stenose, okklusjon, disseksjonsaneurisme og intimaflik. MR med diffusjonsvektede sekvenser, MR-angiografi og fettsupprimert T1-vektet karveggssekvens er verdifull for å påvise hjerneinfarkt og intramuralt hematom. Ved vedvarende klinisk mistanke til tross for negativ initial undersøkelse bør supplerende bildediagnostikk utføres.

Intravenøs trombolyse skal ikke holdes tilbake ved disseksjonsutløst iskemisk hjerneslag dersom de vanlige kriteriene er oppfylt. Mekanisk trombektomi anbefales ved behandlingsbar intrakraniell storkarsokklusjon [3]. Pasienter med symptomgivende ekstrakraniell disseksjon uten kontraindikasjon behandles antitrombotisk, vanligvis i tre måneder. Platehemming og antikoagulasjon er begge aksepterte alternativer. Randomiserte data har ikke vist noen statistisk sikker forskjell i det sammensatte endepunktet hjerneslag, død eller større blødning, selv om antikoagulasjon kan redusere iskemisk hjerneslag på bekostning av flere blødninger [4]. Behandlingen individualiseres ut fra infarktbyrde, mistanke om embolisering, intraluminal trombe, okklusjon, blødningsrisiko og forekomst av intrakraniell utbredelse.

De fleste stenoser bedres i løpet av de første månedene. Kontroll med CT-angiografi eller MR-angiografi etter omkring tre måneder er rimelig når resultatet kan påvirke videre antitrombotisk behandling eller aktivitetsråd. Et vedvarende disseksjonsaneurisme har vanligvis et godartet forløp og er ikke i seg selv en indikasjon for intervensjon [5]. Tilbakevendende disseksjon er sjelden, men risikoen er høyest tidlig og noe høyere ved fibromuskulær dysplasi, migrene eller arvelig sykdom i karvevet.

Bakgrunn og epidemiologi

Definisjon og avgrensning

En arteriedisseksjon oppstår når blod trenger inn i karveggen og danner et intramuralt hematom. Hematomet kan forskyve karets lumen innover og gi stenose eller okklusjon. Dersom disseksjonen hovedsakelig ekspanderer utover, kan det dannes et disseksjonsaneurisme, ofte omtalt som pseudoaneurisme.

Begrepet cervikal arteriedisseksjon omfatter disseksjon av:

• ekstrakraniell arteria carotis interna
• ekstrakraniell arteria vertebralis
• sjeldnere arteria carotis communis
• flere halsarterier samtidig

Denne artikkelen gjelder spontan ekstrakraniell disseksjon hos voksne. Disseksjon etter større stumpt eller penetrerende traume håndteres delvis etter andre prinsipper. Intrakraniell arteriedisseksjon skiller seg også ut ved større risiko for subaraknoidalblødning og skal ikke behandles skjematisk som en ekstrakraniell disseksjon [3].

Begrepet spontan betyr ikke alltid at en utløsende hendelse mangler. Mange pasienter beskriver mindre mekanisk belastning, for eksempel trening, hoste, oppkast, nakkerotasjon eller et mindre slag mot hode eller hals. Grensen mellom spontan og lett traumeutløst disseksjon er derfor uskarp.

Insidens og pasientgrupper

Eldre populasjonsdata anga en samlet insidens på cirka 2,6 per 100 000 personår, med 1,72 for karotisdisseksjon og 0,97 for vertebralisdisseksjon [6]. En nyere populasjonsstudie fant en insidens på 4,69 per 100 000 personår. Den registrerte insidensen økte fra 2,30 til 8,93 per 100 000 personår mellom periodene 2002 til 2006 og 2017 til 2020, sannsynligvis først og fremst på grunn av hyppigere ikke-invasiv karavbildning [1].

Gjennomsnittsalderen ved diagnose er omkring 45 til 50 år. Tilstanden forekommer likevel i alle voksne aldersgrupper. Kjønnsfordelingen er forholdsvis jevn. Cervikal arteriedisseksjon er en av de viktigste identifiserbare årsakene til iskemisk hjerneslag hos yngre voksne og står for omkring 15 til 25 prosent av iskemiske hjerneslag før 50 års alder [1].

Predisponerende og utløsende faktorer

Patogenesen er sannsynligvis multifaktoriell. En konstitusjonell svakhet i karveggens bindevev virker sammen med mekaniske og biologiske utløsende faktorer. Ultrastrukturelle avvik i kollagen eller elastin er påvist i hudbiopsier hos omtrent halvparten av undersøkte pasienter, men funnene er uspesifikke og har ingen rutinemessig diagnostisk betydning [7].

Kjente monogene bindevevssykdommer forklarer bare en liten minoritet. Vaskulært Ehlers-Danlos syndrom er den viktigste tydelig assosierte diagnosen. Hos de fleste pasienter påvises ingen sykdomsfremkallende variant i gener for kollagen eller elastin [8].

Faktorer som bør vies oppmerksomhet:

Fibromuskulær dysplasi ble påvist hos 8 prosent i en multisenterkohort med spontan cervikal disseksjon. Samtidig fibromuskulær dysplasi var assosiert med migrene, intrakranielle aneurismer og drøyt tredoblet residivrisiko [9].

Graviditet er sjelden som utløsende faktor, men risikoen ser ut til å være konsentrert til tiden etter fødsel. I en amerikansk registerstudie var insidensen i postpartumperioden omkring 5,5 ganger høyere enn i sammenligningsperioden [10]. Hos en kvinne postpartum med ny alvorlig hodepine eller nakkesmerte, særlig ved samtidig hypertensjon eller fokalnevrologiske utfall, skal disseksjon derfor vurderes.

Patofysiologi

Det intramurale hematomet kan oppstå gjennom en intimaskade med innstrømning av arterielt blod eller gjennom blødning fra små kar i arterieveggen. Tre mekanismer styrer den kliniske håndteringen:

1. Arteriell embolisering: Trombe dannes ved den skadde intima og emboliserer distalt. Dette regnes som den viktigste mekanismen bak TIA og hjerneinfarkt.
2. Hemodynamisk hypoperfusjon: Uttalt stenose eller okklusjon kan redusere den cerebrale blodstrømmen, særlig ved mangelfulle kollateraler.
3. Lokal masseeffekt: Utovervoksende hematom eller disseksjonsaneurisme kan påvirke sympatiske nervefibre og kranienerver.

Karotisdisseksjon sitter vanligvis i arteria carotis interna noen centimeter distalt for bifurkasjonen og strekker seg iblant til skallebasis. Vertebralisdisseksjon forekommer ofte der karet er mekanisk bevegelig, særlig i segmentene rundt halsvirvlenes tverrtapper og over atlasbuen.

Infarkt etter disseksjon er ofte embolisk og kan omfatte flere karterritorier innenfor samme sirkulasjon. Ved karotisdisseksjon ses først og fremst retinal eller hemisfærisk iskemi. Vertebralisdisseksjon gir iskemi i hjernestamme, cerebellum, thalamus eller occipitallapp.

Klinisk bilde

Smerte

Hodepine eller nakkesmerte er det vanligste symptomet og forekommer hos omkring 65 til 95 prosent [2]. Smerten er ofte:

• nyoppstått og annerledes enn pasientens tidligere hodepine
• ensidig og ipsilateral til disseksjonen
• lokalisert frontotemporalt, periorbitalt eller i øvre del av halsen ved karotisdisseksjon
• occipital eller posterolateral i nakken ved vertebralisdisseksjon
• akutt eller gradvis tiltakende
• iblant tordenskrallignende

Smertens karakter og intensitet er ikke spesifikke nok til alene å stille diagnosen. Isolert smerte forekommer. I en sykehusbasert serie hadde 8 prosent av pasientene bare hodepine eller nakkesmerte uten nevrologiske symptomer, og mediantiden til diagnose var sju dager [11].

Mistanken bør være særlig høy ved nyoppstått ensidig smerte sammen med Horners syndrom, pulssynkron tinnitus, fokalnevrologiske utfall eller nylig uvanlig nakkebelastning.

Karotisdisseksjon

Klassiske manifestasjoner er:

• ipsilateral hodepine, ansiktssmerte eller fremre nakkesmerte
• partielt Horners syndrom med miose og lett ptose, vanligvis uten anhidrose
• retinal iskemi med amaurosis fugax
• hemisfærisk TIA eller iskemisk hjerneslag
• pulssynkron tinnitus
• parese av nedre kranienerver, særlig kranienervene IX til XII

Kombinasjonen ensidig hodepine eller nakkesmerte, partielt Horners syndrom og retinal eller cerebral iskemi taler sterkt for diagnosen, men hele triaden forekommer bare hos en minoritet.

Vertebralisdisseksjon

Vanlige manifestasjoner er:

• ensidig occipital hodepine
• posterolateral nakkesmerte
• svimmelhet eller gangataksi
• diplopi, dysartri eller dysfagi
• nystagmus
• ensidig utfall i ansiktet og kontralateral påvirkning av sensibiliteten i kroppen
• cerebellære eller hjernestammerelaterte fokalnevrologiske utfall
• synsfeltutfall ved occipitalt infarkt

Isolert svimmelhet er uspesifikk. Kombinasjonen akutt nakkesmerte eller occipital hodepine og nyoppstått sentralt utløst svimmelhet skal derimot føre til karavbildning.

Cerebral iskemi og tidsforløp

TIA eller hjerneinfarkt forekommer hos mer enn halvparten av diagnostiserte pasienter [2]. Nevrologiske symptomer kan oppstå samtidig med smerten eller etter et fritt intervall. Dette diagnostiske vinduet er viktig fordi en pasient med initialt isolert smerte senere kan utvikle hjerneslag.

Ved forbigående eller vedvarende fokalnevrologiske utfall skal diagnostikken ikke forsinkes av at pasienten er ung, mangler tradisjonelle vaskulære risikofaktorer eller nylig har fått en muskuloskeletal forklaring på nakkesmerten.

Kliniske alarmsymptomer

Umiddelbar vurdering etter slagalarm er indisert ved:

• akutt fokalnevrologisk utfall
• retinal iskemi
• sentralt utløst svimmelhet med nakkesmerte eller hodepine
• nyoppstått Horners syndrom
• påvirket bevissthet eller tordenskrallhodepine
• mistanke om basilarisokklusjon
• progredierende eller fluktuerende nevrologiske symptomer

Utredning og diagnostikk

Initial håndtering

Anamnesen skal klarlegge eksakt debut, smertens karakter, forbigående nevrologiske symptomer, mindre eller større traume, manipulasjon av nakken, fysisk aktivitet, infeksjon, migrene, graviditet eller postpartumperiode samt familiehistorie med disseksjon, aneurisme eller plutselig død.

Klinisk undersøkelse bør omfatte:

• fullstendig nevrologisk status og NIHSS ved mistenkt hjerneslag
• pupillestørrelse og øyelokkstilling
• synsfelt og synsskarphet
• øyemotorikk og nystagmus
• kranienerver
• cerebellær funksjon og gange
• blodtrykk i begge armer ved mistanke om mer utbredt arteriopati
• inspeksjon med tanke på fenotypiske tegn på bindevevssykdom

Normal nevrologisk status utelukker ikke disseksjon.

flowchart TD
A["Nyoppstått hodepine eller nakkesmerte<br>med fokalnevrologi, Horner eller sentral svimmelhet"] --> B["Aktiver slagalarm<br>og fastslå debuttidspunkt"]
B --> C["CT caput og CT-angiografi<br>fra aortabuen til intrakranielle kar"]
C -->|"Infarkt og behandlingsbar okklusjon"| D["Vurder trombolyse og<br>mekanisk trombektomi"]
C -->|"Disseksjon uten storkarsokklusjon"| E["Start individualisert<br>antitrombotisk behandling"]
C -->|"Negativ eller uklar undersøkelse<br>men vedvarende mistanke"| F["MR caput, MR-angiografi og<br>fettsupprimert karveggsavbildning"]
F -->|"Fortsatt uklar diagnose"| G["Nevroradiologisk ny gjennomgang<br>og vurder kateterangiografi"]
E --> H["Klinisk oppfølging og<br>karavbildning etter cirka 3 måneder"]
D --> H

CT og CT-angiografi

Ved akutt mistanke om hjerneslag er CT caput uten kontrast og CT-angiografi vanligvis den mest praktiske førstevalgsstrategien. Undersøkelsen bør omfatte karene fra aortabuen til den intrakranielle sirkulasjonen for ikke å overse proksimal sykdom, multiple disseksjoner eller en intrakraniell storkarsokklusjon.

Typiske funn er:

• langstrakt, avsmalnende stenose
• okklusjon med gradvis avsmalning
• eksentrisk innsnevret lumen
• veggfortykkelse
• disseksjonsaneurisme
• intimaflik eller dobbelt lumen, som er spesifikt, men relativt sjeldent
• distal intrakraniell embolus

CT-angiografi fremstiller intimaflik, disseksjonsaneurisme og høygradig stenose godt og har i en direkte sammenligning vist flere disseksjonstegn enn MR-basert angiografi, særlig ved vertebralisdisseksjon [12]. Ulemper er ioniserende stråling, jodholdig kontrast og begrenset direkte karakterisering av karveggen.

MR og MR-angiografi

MR gir samtidig informasjon om karvegg og hjerneparenkym. En egnet protokoll omfatter:

• diffusjonsvektet MR for akutt iskemi
• susceptibilitetsvektet sekvens for blødning og trombe
• MR-angiografi av halsens og hjernens kar
• fettsupprimert T1-vektet sekvens vinkelrett på karet
• ved behov høyoppløselig karveggsavbildning

Et halvmåneformet intramuralt hematom med høyt T1-signal er et viktig funn. Signalintensiteten varierer imidlertid med hematomets alder, slik at en svært tidlig undersøkelse kan være falskt negativ. MR er særlig verdifull når CT-angiografi er usikker, når stråling eller jodholdig kontrast bør unngås, og for å kartlegge mindre infarkter i bakre sirkulasjon.

I en studie av høyoppløselig karvegg-MR var sensitiviteten 95,1 prosent og spesifisiteten 97,0 prosent for karotisdisseksjon, men resultatene stammer fra en selektert populasjon og skal ikke betraktes som generell ytelse for all rutine-MR [13].

Ultralyd

Dupleksundersøkelse kan påvise:

• høyresistent eller dempet flow
• lokal hastighetsøkning
• okklusjon
• indirekte tegn på distal karotisstenose
• endring over tid

Metoden er operatøravhengig og har begrenset tilgang til distale arteria carotis interna, skallebasis og deler av arteria vertebralis. Normal ultralyd utelukker derfor ikke disseksjon. Ultralyd er først og fremst et supplement og kan brukes til oppfølging når den dissekerte strekningen er tilgjengelig.

Kateterangiografi

Digital subtraksjonsangiografi gir høy oppløsning av lumen, men viser ikke alltid det intramurale hematomet. Fordi undersøkelsen er invasiv, brukes den ikke rutinemessig bare for diagnostikk. Den bør vurderes når:

• ikke-invasiv avbildning er motstridende
• diagnosen har stor umiddelbar behandlingskonsekvens
• endovaskulær behandling planlegges
• en alternativ karmisdannelse må karakteriseres

Diagnostiske bildekriterier

Diagnosen er sikker når typiske karveggsfunn eller flere samstemmende luminale tegn foreligger.

Feilaktig overdiagnostikk forekommer. I CADISS kunne en sentral bildegjennomgang ikke bekrefte disseksjon hos alle pasienter som var inkludert på grunnlag av lokal diagnostikk, noe som understreker verdien av nevroradiologisk ny gjennomgang ved usikre funn [14].

Laboratorieutredning og underliggende arteriopati

Det finnes ingen blodprøve som bekrefter cervikal arteriedisseksjon. Basisprøver styrer akutt behandling og omfatter hematologisk status, trombocytter, glukose, kreatinin, elektrolytter, INR og APTT. CRP eller SR tas ved mistanke om inflammatorisk karsykdom.

Rutinemessig trombofiliutredning anbefales ikke utelukkende på grunn av disseksjon. Den kan vurderes ved annen venøs eller arteriell trombose, sterk familieanamnese eller klinisk mistanke om antifosfolipidsyndrom.

Utredning av fibromuskulær dysplasi eller annen systemisk arteriopati bør vurderes ved:

• multiple eller tilbakevendende disseksjoner
• typisk perlebåndsutseende i andre kar
• nyrearteriestenose eller behandlingsresistent hypertensjon
• intrakranielt aneurisme
• disseksjon i flere karleier
• tydelig familiehistorie
• kliniske tegn på arvelig bindevevssykdom

Genetisk testing bør være fenotypestyrt og skje etter klinisk genetisk vurdering. Bred genetisk screening av alle pasienter har lavt diagnostisk utbytte fordi kjente monogene sykdommer er sjeldne [8].

Differensialdiagnoser

Hos yngre pasienter med hjerneslag bør man unngå å avslutte utredningen etter at en mulig disseksjon er identifisert dersom bildefunnet er usikkert. Samtidig kardioembolisk kilde, patent foramen ovale eller trombofili kan forekomme, men funn skal vurderes ut fra sannsynlig årsakssammenheng.

Behandling

Akutt iskemisk hjerneslag

Disseksjonsutløst hjerneslag behandles etter de samme tidskritiske prinsippene som annet akutt iskemisk hjerneslag. Disseksjon i seg selv er ikke en kontraindikasjon mot intravenøs trombolyse. ESO anbefaler trombolyse innenfor godkjent tidsvindu når vanlige inklusjons- og eksklusjonskriterier er oppfylt [3].

En metaanalyse på individnivå av disseksjonsrelatert hjerneslag rapporterte symptomgivende intrakraniell blødning hos 3,1 prosent etter trombolyse og fant ingen tydelige sikkerhetsforskjeller sammenlignet med matchede pasienter med hjerneslag av andre årsaker [15]. En senere observasjonsbasert metaanalyse fant heller ingen signifikant forskjell i symptomgivende intrakraniell blødning eller mortalitet mellom trombolysebehandlede og ubehandlede pasienter [16]. Evidensen er observasjonsbasert, men støtter at trombolyse ikke skal holdes tilbake bare på grunn av ekstrakraniell disseksjon.

Ved intrakraniell storkarsokklusjon skal mekanisk trombektomi utføres etter ordinære kriterier. En underliggende disseksjon kan gjøre kartilgangen teknisk vanskelig, men er ikke grunn til å avstå fra behandling. I en metaanalyse av 193 trombektomibehandlede pasienter med disseksjonsrelatert tandemokklusjon ble vellykket reperfusjon oppnådd hos 74 prosent og funksjonell uavhengighet etter 90 dager hos 62,9 prosent [17].

Akutt stenting av den cervikale disseksjonen kan iblant være nødvendig for å nå en intrakraniell trombe eller gjenopprette kritisk blodstrøm. Beslutningen skal tas av intervensjonsnevroradiolog og slaglege, fordi stenting ofte krever intensiv platehemming, noe som kan øke blødningsrisikoen etter trombolyse eller ved stort infarkt.

Antitrombotisk sekundærprofylakse

Målet er å redusere risikoen for arterio-arteriell embolisering mens karveggen tilheler. Antitrombotisk behandling bør startes tidlig hos symptomgivende pasienter dersom det ikke foreligger kontraindikasjon.

ESO vurderer at enten platehemming eller antikoagulasjon kan brukes ved symptomgivende ekstrakraniell disseksjon [3]. CADISS randomiserte 250 pasienter til platehemmer eller heparin etterfulgt av warfarin i tre måneder. Risikoen for nytt hjerneslag etter ett år var 2,4 prosent, uten sikker forskjell mellom gruppene eller i angiografisk rekanalisering [14].

I TREAT-CAD kunne man derimot ikke vise at acetylsalisylsyre 300 mg daglig var ikke-underlegen sammenlignet med vitamin K-antagonist med mål-INR 2,0 til 3,0. Iskemisk hjerneslag inntraff hos 7 av 91 pasienter med acetylsalisylsyre og hos ingen av 82 med antikoagulasjon i per-protokoll-analysen, mens én større ekstrakraniell blødning inntraff i antikoagulasjonsgruppen [18].

En metaanalyse av individdata fra CADISS og TREAT-CAD omfattet 444 pasienter. Det sammensatte endepunktet iskemisk hjerneslag, død eller større blødning innen 90 dager inntraff hos 1,4 prosent med antikoagulasjon og 4,4 prosent med platehemming, en forskjell som ikke nådde statistisk signifikans. Iskemisk hjerneslag var mindre vanlig med antikoagulasjon, 0,5 sammenlignet med 4,0 prosent, men to større blødninger inntraff med antikoagulasjon og ingen med platehemming [4].

En større metaanalyse som også inkluderte observasjonsstudier, fant lavere risiko for iskemisk hjerneslag med antikoagulasjon, relativ risiko 0,63, men høyere risiko for større blødning, relativ risiko 2,25 [19]. Observasjonsdata kan være påvirket av behandlingsseleksjon og gir ikke tilstrekkelig støtte for rutinemessig antikoagulasjon til alle.

Valg mellom platehemming og antikoagulasjon

Platehemming er ofte rimelig ved:

• lite eller intet hjerneinfarkt
• lav mistanke om pågående embolisering
• høy blødningsrisiko
• behov for enkel behandling
• disseksjon uten tydelig intraluminal trombe

Antikoagulasjon kan vurderes ved:

• tilbakevendende TIA eller emboliske infarkter til tross for platehemming
• intraluminal trombe
• flere emboliske infarkter i samme karterritorium
• høygradig stenose eller okklusjon med mistenkt embolisk mekanisme
• annen etablert indikasjon for antikoagulasjon

Antikoagulasjon bør brukes med forsiktighet eller unngås ved:

• stort ferskt hjerneinfarkt med høy risiko for hemoragisk transformasjon
• intrakraniell utbredelse
• subaraknoidalblødning
• aktiv blødning
• uttalt ukontrollert hypertensjon
• mistenkt sykdom i karvevet med særlig høy blødningsrisiko

Direktevirkende orale antikoagulantia brukes i klinisk praksis, men er ikke tilstrekkelig sammenlignet i randomiserte studier. De randomiserte studiene brukte hovedsakelig heparin etterfulgt av vitamin K-antagonist. Valg av direktevirkende antikoagulasjonsmiddel er derfor en ekstrapolering fra annen tromboembolisk sykdom og bør gjøres individuelt.

Kortvarig dobbel platehemming kan vurderes hos utvalgte pasienter med lett iskemisk hjerneslag eller høyrisiko-TIA i tråd med generell slagpraksis, men evidensen spesifikt ved disseksjon er utilstrekkelig [3].

Doser som er studert i randomiserte studier

Tabellen gjengir studerte regimer, ikke et generelt svensk doseringsskjema. Valg av preparat og dosering skal tilpasses svensk produktinformasjon, nyrefunksjon, blødningsrisiko og lokale slagrutiner.

Behandlingsvarighet

Tre måneders antitrombotisk behandling er godt forankret gjennom behandlingsperiodene i de randomiserte studiene. Deretter bør behovet revurderes ut fra:

• nye iskemiske hendelser
• vedvarende uttalt stenose eller intraluminal trombe
• rekanalisering
• disseksjonsaneurisme
• annen kardiovaskulær indikasjon
• blødningsrisiko

I oppfølgingen av TREAT-CAD mellom tre og seks måneder inntraff ingen iskemiske hendelser. De få nye kliniske eller radiologiske endepunktene var blødninger [20]. Dette taler mot rutinemessig forlengelse av intensiv antitrombotisk behandling når pasienten er stabil og karet har tilhelet.

Vedvarende karforandring betyr ikke automatisk at antikoagulasjon skal fortsette. Dersom annen indikasjon mangler, kan behandlingen ofte avsluttes eller gå over til enkel platehemming etter tre til seks måneder. Langvarig platehemming kan være begrunnet etter etablert hjerneinfarkt eller ved annen vaskulær risiko, men ikke bare fordi pasienten tidligere har hatt en tilhelet disseksjon.

Endovaskulær og kirurgisk behandling

Rutinemessig stenting anbefales ikke. De fleste disseksjoner tilheler, og residivrisikoen under medikamentell behandling er lav. Endovaskulær behandling kan vurderes ved:

• tilbakevendende cerebral iskemi til tross for adekvat antitrombotisk behandling
• kritisk hypoperfusjon med dårlige kollateraler
• akutt tandemokklusjon der stent er nødvendig for trombektomi
• tiltakende disseksjonsaneurisme med kompresjonssymptomer
• spesiell anatomisk situasjon der multidisiplinær vurdering taler for intervensjon

Evidensen er svak og domineres av selekterte observasjonsserier. I en systematisk oversikt omfattet de prospektive stentseriene bare 68 pasienter, hovedsakelig etter mislykket medikamentell behandling eller ved traumatisk disseksjon. Det sammensatte endepunktet hjerneslag eller død var 7 prosent [21].

Åpen kirurgi brukes svært sjelden og er hovedsakelig et alternativ når endovaskulær behandling ikke er mulig.

Disseksjonsaneurisme

Et disseksjonsaneurisme er vanligvis ikke en indikasjon for stent, operasjon eller langvarig antikoagulasjon. I CADISS forekom hjerneslag i løpet av ett år hos 1 av 48 pasienter med disseksjonsaneurisme og hos 7 av 216 uten aneurisme. Antitrombotisk strategi påvirket ikke om aneurismet vedvarte eller utviklet seg [5].

Intervensjon bør forbeholdes dokumentert vekst, gjentatte emboliske hendelser til tross for behandling eller betydelig lokal kompresjon.

Symptomatisk behandling og mobilisering

Smerte kan behandles med paracetamol. NSAID-er bør brukes med forsiktighet sammen med antitrombotiske legemidler på grunn av blødningsrisiko. Opioider kan unntaksvis være nødvendig kortvarig ved uttalt akutt smerte. Triptaner og ergotaminderivater bør unngås i den akutte fasen når cerebral iskemi eller karspasme ikke sikkert kan utelukkes.

Sengeleie er ikke nødvendig for en stabil pasient. Tidlig mobilisering og vanlig slagrehabilitering er hensiktsmessig ut fra nevrologisk status og infarktets utbredelse.

I den tidlige tilhelingsfasen bør pasienten unngå:

• kiropraktisk eller annen kraftig manipulasjon av nakkesøylen
• aktiviteter med risiko for slag mot hode eller hals
• ekstreme eller gjentatte nakkerotasjoner og nakkeekstensjoner
• tunge maksimale løft med kraftig pressing
• kontaktidrett

Eksakt tid til gjenopptakelse er ikke studert i randomiserte forsøk. Gradvis gjenopptakelse av lavintensiv fysisk aktivitet er rimelig når pasienten er nevrologisk stabil og smerten har avtatt. Aktiviteter med betydelig nakkebelastning bør vanligvis utsettes til klinisk og radiologisk kontroll er gjennomført. Ekspertvurderinger innen idrett vektlegger særlig å unngå direkte vold bak og nedenfor øret samt ekstreme nakkebevegelser [22].

Oppfølging og prognose

Klinisk oppfølging

Kontroll etter omkring tre måneder bør omfatte:

• nye episoder med hodepine eller nakkesmerte
• TIA, synssymptomer eller andre fokalnevrologiske utfall
• etterlevelse av legemiddelbehandlingen og blødningssymptomer
• blodtrykk og øvrige vaskulære risikofaktorer
• nevrologisk funksjonsstatus
• plan for antitrombotisk behandling
• fysisk aktivitet, arbeid og bilkjøring
• behov for rehabilitering
• stillingtaken til videre arteriopatiutredning

Pasienten skal instrueres om å oppsøke akuttmottak umiddelbart ved nyoppståtte fokalnevrologiske utfall, synstap, Horners syndrom eller ny alvorlig og avvikende hodepine eller nakkesmerte.

Oppfølgende karavbildning

CT-angiografi eller MR-angiografi etter cirka tre måneder er rimelig når resultatet kan påvirke behandlingsvarighet, aktivitetsråd eller intervensjon. MR-basert kontroll unngår stråling og kan samtidig vise vedvarende intramuralt hematom. CT-angiografi kan være bedre ved vertebralisdisseksjon eller når små luminale detaljer må vurderes.

Ytterligere kontroll etter seks til tolv måneder kan vurderes ved:

• vedvarende høygradig stenose eller okklusjon
• disseksjonsaneurisme som er stort eller usikkert karakterisert
• nye symptomer
• mistenkt progresjon
• planlagt gjenopptakelse av aktivitet med høy nakkebelastning

Antikoagulasjon bedrer ikke sikkert rekanaliseringen sammenlignet med platehemming. Dette er vist både i CADISS og i en retrospektiv kohort der minst 50 prosents bedring ble sett hos 50 prosent med antikoagulasjon og 48 prosent med platehemming [14,23].

Prognose

Prognosen styres hovedsakelig av størrelsen og lokalisasjonen til et eventuelt hjerneinfarkt, ikke av den vedvarende karforandringen i seg selv. I en populasjonsstudie oppnådde 92 prosent modifisert Rankin-skala 0 til 2 [6]. Mange pasienter har likevel vedvarende hodepine, tretthet, kognitive plager eller psykisk uro til tross for godt motorisk utfall.

CADISS rapporterte en risiko for nytt hjerneslag på 2,4 prosent i løpet av ett år [14]. En systematisk oversikt over 5 898 pasienter fant tilbakevendende disseksjon hos cirka 4 prosent totalt. Estimatet var 2 prosent innen én måned og 7 prosent etter ett år i studier med tilstrekkelig oppfølging. Bare omkring 2 prosent fikk residivdisseksjon ledsaget av cerebral iskemi [24]. Forskjellene mellom tidsestimatene påvirkes av hvor intensivt og hvor lenge studiene fulgte pasientene.

Høyere residivrisiko bør mistenkes ved:

• fibromuskulær dysplasi
• migrene
• multiple disseksjoner ved første sykdomsepisode
• familiær disseksjon
• vaskulært Ehlers-Danlos syndrom eller annen genetisk arteriopati

Graviditet etter disseksjon

En gjennomgang før planlagt graviditet er hensiktsmessig, særlig ved vedvarende karforandring, hypertensjon eller mistenkt arteriopati. Tidligere cervikal arteriedisseksjon er ikke i seg selv en absolutt kontraindikasjon mot graviditet eller vaginal fødsel.

I en kohort med 20 fullbårne svangerskap etter tidligere disseksjon inntraff ingen residiv under svangerskapet eller i postpartumperioden, uavhengig av forløsningsmåte. Alle svangerskapene startet minst seks måneder etter den første disseksjonen [25]. Datagrunnlaget er lite, og rådgivningen bør individualiseres. Keisersnitt skal ikke velges bare på grunn av en tidligere tilhelet disseksjon.

Kilder

1. Griffin KJ et al. Epidemiology of Spontaneous Cervical Artery Dissection: Population-Based Study. Stroke 2024. PMID: 38288608
2. Keser Z et al. Cervical Artery Dissections: Etiopathogenesis and Management. Vascular Health and Risk Management 2022. PMID: 36082197
3. Debette S et al. ESO guideline for the management of extracranial and intracranial artery dissection. European Stroke Journal 2021. PMID: 34746432
4. Kaufmann JE et al. Antithrombotic Treatment for Cervical Artery Dissection: A Systematic Review and Individual Patient Data Meta-Analysis. JAMA Neurology 2024. PMID: 38739383
5. Larsson SC et al. Prognosis of carotid dissecting aneurysms: Results from CADISS and a systematic review. Neurology 2017. PMID: 28087823
6. Lee VH et al. Incidence and outcome of cervical artery dissection: a population-based study. Neurology 2006. PMID: 17130413
7. Gunduz ME et al. Spontaneous cervical artery dissection: is it really a connective tissue disease? A comprehensive review. Frontiers in Neurology 2023. PMID: 37885478
8. Debette S, Markus HS. The genetics of cervical artery dissection: a systematic review. Stroke 2009. PMID: 19390073
9. Bonacina S et al. Clinical Features of Patients With Cervical Artery Dissection and Fibromuscular Dysplasia. Stroke 2021. PMID: 33504192
10. Salehi Omran S et al. Association between Pregnancy and Cervical Artery Dissection. Annals of Neurology 2020. PMID: 32525238
11. Arnold M et al. Pain as the only symptom of cervical artery dissection. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 2006. PMID: 16820416
12. Vertinsky AT et al. Comparison of multidetector CT angiography and MR imaging of cervical artery dissection. AJNR American Journal of Neuroradiology 2008. PMID: 18635617
13. Xie S et al. Diagnostic potential of routine brain MRI and high-resolution, multi-contrast vessel wall imaging in the detection of internal carotid artery dissection. Frontiers in Neurology 2023. PMID: 37251240
14. Markus HS et al. Antiplatelet Therapy vs Anticoagulation Therapy in Cervical Artery Dissection: The Cervical Artery Dissection in Stroke Study Randomized Clinical Trial Final Results. JAMA Neurology 2019. PMID: 30801621
15. Zinkstok SM et al. Safety and functional outcome of thrombolysis in dissection-related ischemic stroke: a meta-analysis of individual patient data. Stroke 2011. PMID: 21799165
16. Lin J et al. Safety and Efficacy of Thrombolysis in Cervical Artery Dissection-Related Ischemic Stroke: A Meta-Analysis of Observational Studies. Cerebrovascular Diseases 2016. PMID: 27199235
17. Dmytriw AA et al. Endovascular thrombectomy for tandem acute ischemic stroke associated with cervical artery dissection: a systematic review and meta-analysis. Neuroradiology 2020. PMID: 32166447
18. Engelter ST et al. Aspirin versus anticoagulation in cervical artery dissection: an open-label, randomised, non-inferiority trial. Lancet Neurology 2021. PMID: 33765420
19. Yaghi S et al. Anticoagulation Versus Antiplatelets in Spontaneous Cervical Artery Dissection: A Systematic Review and Meta-Analysis. Stroke 2024. PMID: 38847098
20. Engelter ST et al. The 6-months follow-up of the TREAT-CAD trial: Aspirin versus anticoagulation for stroke prevention in patients with cervical artery dissection. European Stroke Journal 2025. PMID: 39910883
21. Pini R et al. Medical and interventional outcome of dissection of the cervical arteries: Systematic review and meta-analysis. Journal of Vascular Surgery 2024. PMID: 38636608
22. Saw AE et al. Vertebral artery dissection in sport: Expert opinion of mechanisms and risk-reduction strategies. Journal of Clinical Neuroscience 2019. PMID: 31399319
23. Ramchand P et al. Recanalization after Extracranial Dissection: Effect of Antiplatelet Compared with Anticoagulant Therapy. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases 2018. PMID: 29100856
24. Lounsbury E et al. Recurrence of cervical artery dissection: A systematic review and meta-analysis. International Journal of Stroke 2024. PMID: 37661311
25. Assif M et al. Cervical Artery Dissection in Young Women: Risk of Recurrence During Subsequent Pregnancies. Neurology Clinical Practice 2021. PMID: 34992962