Plexusnevritt (Parsonage-Turners syndrom): diagnostikk og behandling

Sammendrag

Plexusnevritt, også kalt nevralgisk amyotrofi eller Parsonage-Turners syndrom, er en akutt inflammatorisk nevropati som vanligvis rammer enkelte nerver eller fasikler i og omkring plexus brachialis. Det typiske forløpet er plutselig, svært kraftig og vedvarende smerte i skulder eller arm, fulgt i løpet av timer til uker av flekkvis muskelsvakhet og atrofi. Motoriske og sensoriske funn følger ofte ikke samme nerverot, noe som er en viktig forskjell fra cervikal radikulopati. N. suprascapularis, n. thoracicus longus, n. axillaris, n. interosseus anterior og n. interosseus posterior hører til de vanligste lokalisasjonene. Omtrent en tredjedel har asymmetrisk bilateral affeksjon, og n. phrenicus kan påvirkes med ortopné og søvnrelatert hypoventilasjon som følge [1,2].

Diagnosen er i første rekke klinisk. Nevrofysiologi støtter diagnosen, kartlegger aksonal skade og utelukker viktige differensialdiagnoser, men kan være normal tidlig. Høyoppløselig nerveultralyd og MR-nevrografi kan påvise nervehevelse, fasikkelskade og timeglassformede konstriksjoner. Rutinemessig MR av halsryggen bør tolkes forsiktig, siden asymptomatiske degenerative funn er vanlige.

Akutt behandling rettes mot adekvat analgesi og tidlig vurdering av kortikosteroider. Evidensen for kortikosteroider bygger på observasjonsstudier og klinisk erfaring, ikke randomiserte behandlingsstudier [3,4]. Rehabiliteringen skal bevare leddbevegelighet, bedre skapulakontroll og motvirke overbelastning, ikke tvinge fram styrke i grovt paretiske muskler. Manglende klinisk og nevrofysiologisk bedring, særlig sammen med komplett nervekonstriksjon eller torsjon, begrunner tidlig vurdering ved et senter med perifer nervekirurgisk kompetanse. Forløpet måles i måneder til år. Vedvarende smerte, uttrettbarhet og funksjonsnedsettelse er betydelig vanligere enn eldre beskrivelser antyder.

Bakgrunn og epidemiologi

Plexusnevritt er et tradisjonelt, men noe misvisende navn. Sykdommen er ikke alltid begrenset til plexus brachialis, men kan selektivt ramme en perifer nerve eller enkelte fasikler inne i en nerve. Betegnelsen nevralgisk amyotrofi beskriver derfor syndromet bedre. Parsonage-Turners syndrom brukes hovedsakelig om den sporadiske formen.

Historisk ble insidensen anslått til 2 til 4 tilfeller per 100 000 personår. I en prospektiv studie i primærhelsetjenesten, der leger ble opplært til å gjenkjenne det klassiske forløpet, ble 14 tilfeller diagnostisert i en befolkning på 14 118 personer i løpet av ett år. Det tilsvarer cirka 1 tilfelle per 1 000 personår og taler for omfattende underdiagnostikk [5]. Forskjellen mellom eldre og nyere insidenstall skyldes sannsynligvis at lette, distale og atypiske former ofte diagnostiseres som cervikal radikulopati, rotatorkuffsykdom eller fokal kompresjonsnevropati.

Sykdommen kan debutere i alle aldre. Sporadisk nevralgisk amyotrofi debuterer i gjennomsnitt omkring 40 års alder og er noe vanligere hos menn. Det finnes ingen sikker kobling til armens dominans. Omtrent en fjerdedel av pasienter med sporadisk sykdom får minst ett tilbakefall ved lengre oppfølging [2].

Sporadisk og hereditær form

Hereditær nevralgisk amyotrofi nedarves vanligvis autosomalt dominant og kjennetegnes av:

• tidligere debut, ofte i barndom eller tidlig voksenliv
• flere tilbakevendende anfall
• større sannsynlighet for bilateral affeksjon
• vanligere påvirkning utenfor plexus brachialis
• familieanamnese med liknende anfall
• iblant dysmorfe trekk, for eksempel hypotelorisme, ganespalte eller asymmetri i ansiktet

Patogene varianter eller duplikasjoner i SEPT9 er den eneste etablerte monogene årsaken, men forklarer ikke alle familier med hereditær sykdom [6]. I familier med tidlig debut har SEPT9-duplikasjon også vært assosiert med trombocyttdysfunksjon og nyrecyster, men disse funnene er ikke obligate [7].

Genetisk utredning bør vurderes ved tilbakevendende anfall, debut i barndommen, positiv familieanamnese, anfall utenfor plexus brachialis eller forenlige dysmorfe trekk. En negativ SEPT9-test utelukker ikke hereditær nevralgisk amyotrofi.

Patofysiologi og utløsende faktorer

Den mest aksepterte modellen kombinerer genetisk predisposisjon, immunologisk aktivering og mekanisk belastning på sårbare nervesegmenter. Inflammasjonen kan være svært fokal og angripe en eller flere fasikler, samtidig som andre fasikler i samme nerve forblir intakte. Dette forklarer den flekkvise paresen og hvorfor en klinisk distal nevropati, for eksempel n. interosseus anterior-parese, kan ha sin anatomiske lesjon høyt oppe i medianusnerven.

Omkring halvparten av anfallene forutgås av en mulig immunologisk eller fysisk utløser. Rapporterte assosiasjoner omfatter:

• luftveisinfeksjon eller gastrointestinal infeksjon
• kirurgi og anestesi
• graviditet og puerperium
• vaksinasjon
• kraftig eller uvant fysisk anstrengelse
• traume uten direkte skade mot plexus
• immunmodulerende behandling

Tidsmessig assosiasjon er ikke det samme som kausalitet. Dette er særlig viktig etter infeksjon eller vaksinasjon, siden nevralgisk amyotrofi også forekommer spontant, og fordi det ikke kan beregnes noen individbasert risiko ut fra kasusrapporter.

Akutt hepatitt E er en relevant utløser. I en britisk og nederlandsk kohort hadde 5 av 47 pasienter, 10,6 prosent, laboratoriemessige tegn på akutt hepatitt E. Samtlige hadde bilateral plexusaffeksjon [8]. En senere prospektiv kasus-kontroll-studie fant akutt hepatitt E hos 6 av 51 pasienter med nevralgisk amyotrofi, sammenlignet med 2 matchede kontroller, og assosiasjonen var statistisk signifikant [9]. Hepatitt E-relaterte tilfeller synes oftere å være bilaterale og kan involvere n. phrenicus. Leverprøver og hepatitt E-serologi bør derfor vurderes ved akutt bilateral eller omfattende sykdom, særlig ved transaminasestigning, ikterus, gastrointestinalt prodrom eller epidemiologisk eksponering.

Klinisk bilde

Akutt smertefase

Hos omkring 96 prosent begynner anfallet med smerte. Smerten er typisk:

• plutselig eller raskt økende i løpet av noen timer
• svært kraftig, ofte 7 eller mer på en numerisk skala fra 0 til 10
• kontinuerlig, dyp, brennende eller skjærende
• lokalisert til skulder, skapula, nakke, overarm eller underarm
• verst om natten og ofte søvnforstyrrende
• bare i begrenset grad påvirket av kroppsstilling
• dårlig lindret av paracetamol eller NSAID som monoterapi

I en stor klinisk serie hadde smerten en medianintensitet på 8 ved debut og 9 ved maksimal intensitet. Den kontinuerlige akutte smertefasen varte i gjennomsnitt omkring fire uker [2]. Kortere anfall forekommer, og likeså et ujevnt forløp med flere smertetopper.

Smerten kan avta samtidig som muskelsvakheten blir tydeligere. Denne sekvensen, kraftig smerte fulgt av svakhet når smerten begynner å avta, er diagnostisk veiledende.

Parese, atrofi og skapulær dyskinesi

Svakhet oppstår vanligvis i løpet av det første døgnet til de første to ukene, men kan komme senere. Atrofi kan bli synlig allerede etter to til fem uker ved uttalt aksonal skade. Paresen er flekkvis og kan ikke alltid lokaliseres til én enkelt rot, trunkus eller perifer nerve.

Vanlige motoriske mønstre er oppsummert i tabellen.

Øvre og midtre del av plexus samt n. thoracicus longus og n. suprascapularis er oftest affisert. I en serie med 246 pasienter ble dette mønsteret sett hos 71,1 prosent. Omkring en tredjedel hadde bilaterale, vanligvis asymmetriske funn [2].

Skapulavinging er et viktig, men ikke obligat funn. Den kan være subtil i ro og først komme fram når pasienten langsomt løfter armene framover eller gjør en armheving mot vegg. Skapulær dyskinesi kan også skyldes kombinert svakhet i serratus anterior, trapezius og rhomboideer. En ustabil skapula forverrer all armfunksjon og kan gi tilsynelatende deltoideus- eller bicepssvakhet.

Sensoriske og autonome symptomer

Sensoriske symptomer er vanlige, men mindre funksjonsbegrensende enn paresen. Ved nøye undersøkelse har cirka 78 prosent et flekkvist sensorisk bortfall [2]. Utbredelsen av smerte, sensibilitetsbortfall og parese behøver ikke å samsvare. Dette er karakteristisk og taler mot en isolert radikulopati.

Parestesier, allodyni og bevegelsesutløst elektrisk smerte kan vedvare etter den akutte fasen. Cirka 15 prosent har fokale autonome symptomer, for eksempel håndødem, temperatur- eller fargeforskjell og vasomotorisk instabilitet.

Diafragmaaffeksjon

N. phrenicus påvirkes hos cirka 7,6 prosent [10]. Både unilateral og bilateral diafragmaparese kan gi betydelige symptomer. Spør aktivt etter:

• dyspné i ryggliggende
• behov for flere puter
• forverring ved foroverbøying eller svømming
• fragmentert søvn
• dagtretthet og morgenhodepine
• uforklart restriktiv ventilasjonsinnskrenkning

Unilateral diafragmaparese kan gi uttalt ortopné til tross for moderate funn ved auskultasjon og normal oksygenmetning i sittende. Bilateral parese kan forårsake nattlig hypoventilasjon og kreve ikke-invasiv ventilasjonsbehandling.

Atypiske presentasjoner

Diagnosen skal ikke avvises bare fordi det klassiske forløpet mangler. I den store kliniske serien hadde 3,7 prosent smertefri sykdom, 3,3 prosent parese før smertedebut og 22,4 prosent affeksjon utenfor plexus brachialis [2]. Andre mulige lokalisasjoner er plexus lumbosacralis, n. laryngeus recurrens, kranialnerver og bukveggsnerver.

Utredning og diagnostikk

Klinisk diagnostikk

Det finnes ingen enkelt blodprøve eller undersøkelsesfunn som bekrefter alle tilfeller. Diagnosen bygger på kombinasjonen av tidsforløp, flekkvist nevrologisk bortfall og fravær av en bedre forklaring.

Tre spørsmål er særlig nyttige:

1. Startet tilstanden med akutt, uvanlig kraftig og vedvarende smerte?
2. Kom det flekkvis svakhet etter smertedebuten?
3. Følger smerte, parese og sensibilitetsbortfall ulike nerve- eller rotområder?

Tre bekreftende svar gir sterk mistanke om nevralgisk amyotrofi. Normal passiv glenohumeral bevegelighet støtter diagnosen. Tydelig innskrenket passiv utadrotasjon taler i stedet for adhesiv kapsulitt eller annen leddpatologi, selv om sekundær kapsulitt kan utvikles senere.

Status

Status bør omfatte begge øvre ekstremiteter, siden bilaterale funn lett overses.

• Inspiser skapulaenes stilling i ro.
• Observer skapulabevegelsen ved langsom fleksjon og abduksjon.
• Test serratus anterior med foroverrettet trykk mot vegg.
• Test trapezius, rhomboideer, supra- og infraspinatus, deltoideus, biceps, triceps samt underarmens og håndens individuelle muskler.
• Grader styrken etter MRC-skalaen og dokumenter bevegelsesutslag.
• Undersøk biceps-, brachioradialis- og tricepsreflekser.
• Kartlegg stikkesans bilateralt over skulder, arm, underarm og hånd.
• Vurder passiv utadrotasjon og abduksjon i skulderleddet.
• Palper etter sekundær myofasciell ømhet og vurder eventuell subluksasjon.
• Spør etter ortopné og observer bukveggens bevegelse ved dyp inspirasjon.
• Undersøk nedre ekstremiteter ved mistanke om mononeuritis multiplex eller generalisert nevropati.

Ved serratussvakhet kan abduksjonen bedres dersom undersøkeren manuelt stabiliserer skapula mot thorax. Dette skiller nedsatt skapulamekanikk fra primær deltoideusparese.

Nevrofysiologi

Elektronevrografi og nåle-EMG er den viktigste supplerende undersøkelsen. Hensikten er å:

• støtte en multifokal aksonal nevropati
• kartlegge rammede nerver og fasikler
• anslå skadens alvorlighetsgrad
• skille plexusnevropati fra radikulopati
• utelukke multifokal motorisk nevropati, generell polynevropati og kompresjonsnevropati
• dokumentere reinnervasjon over tid

Nåle-EMG viser spontanaktivitet, redusert rekruttering og senere nevrogene motoriske enhetspotensialer. Denervasjon kan være vanskelig å påvise i løpet av de første to til tre ukene. Et normalt tidlig EMG utelukker derfor ikke diagnosen. Undersøkelsen må styres av det kliniske bildet. Et standardprotokoll som bare omfatter deltoideus, biceps og vanlige håndmuskler, kan overse en isolert suprascapularis-, thoracicus longus- eller interosseusnevropati.

Sensoriske nervesvar kan være reduserte ved en postganglionær lesjon. Normale sensoriske svar taler derimot ikke mot sykdommen, siden fasikkelskaden kan være motorisk selektiv. Paraspinal EMG-aktivitet støtter radikulopati, men kan forekomme samtidig av andre grunner.

Ved seriell nevrofysiologi ble de første elektrofysiologiske tegnene til bedring sett hos 79,3 prosent etter i gjennomsnitt 5,8 måneder. Blant pasienter med minst ett års oppfølging oppnådde drøyt halvparten komplett elektrofysiologisk bedring [11].

Nerveultralyd

Høyoppløselig nerveultralyd bør rettes mot klinisk mistenkte nerver. Mulige funn er:

1. fokal eller segmentell nervehevelse
2. fascikulær hevelse
3. inkomplett konstriksjon
4. komplett timeglassformet konstriksjon
5. fasikkeltorsjon eller sammenfletting

N. suprascapularis, n. thoracicus longus, n. medianus med fasikler til n. interosseus anterior, n. radialis med fasikler til n. interosseus posterior, n. axillaris og n. musculocutaneus bør undersøkes ut fra undersøkelsesfunnene [12].

Ved klinisk n. interosseus anterior-parese sitter lesjonen ofte i tilsvarende fasikler høyt i medianusnerven, proksimalt for den anatomiske avgangen. Tilsvarende gjelder interosseus posterior-fasiklene i radialisnerven. Ultralyden skal derfor ikke begrenses til den distale nervegrenen.

En komplett konstriksjon er forbundet med dårligere spontan bedring enn hevelse alene eller inkomplett konstriksjon, men undersøkelsens diagnostiske treffsikkerhet og optimale tidspunkt er ennå ikke endelig fastslått.

MR og MR-nevrografi

MR av halsryggen er indisert ved et rent radikulært mønster, myelopatiske tegn, traume eller annen mistanke om strukturell sykdom i halsryggen. Degenerative forandringer er vanlige også hos pasienter med sikker nevralgisk amyotrofi og må ikke tillegges etiologisk betydning dersom nivå og klinikk ikke samsvarer.

MR av skulder kan vise nevrogent muskelødem etter cirka to uker og senere atrofi og fettinnlagring. Den kan samtidig identifisere rotatorkuffruptur, bursitt, labrumskade eller annen lokal differensialdiagnose.

MR-nevrografi kan vise T2-signaløkning, nervefortykkelse og fokale konstriksjoner. I en liten prospektiv serie ble direkte nervepåvirkning sett i røtter hos 53 prosent, i trunker hos 47 prosent og i fasikler hos 40 prosent. Muskeldenervasjon ble påvist hos 53 prosent [13]. Ved et høyspesialisert senter ble timeglassformede konstriksjoner sett hos 90,2 prosent av 123 pasienter med klinisk og elektrofysiologisk bekreftet sykdom [14]. Den høye frekvensen kan ikke uten videre generaliseres til uselekterte pasienter, siden materialet kom fra et tertiært henvisningssenter og omfattet mange alvorlig rammede tilfeller.

Laboratorieutredning

Ved typisk, lokalisert førstegangsanfall uten systemsymptomer kreves ingen omfattende laboratorieutredning. Prøver velges etter klinisk mistanke:

• blodstatus, CRP og SR
• elektrolytter, glukose og HbA1c
• kreatinkinase ved uklar muskelsvakhet
• ALAT, ASAT, ALP og bilirubin
• hepatitt E IgM og ved behov HEV-RNA
• borreliaserologi ved relevant eksponering og forenlig klinikk
• HIV-test
• autoimmun og vaskulittrelatert utredning ved mononeuritis multiplex
• serumelektroforese og immunfiksering ved mistanke om paraproteinemi

Spinalvæskeundersøkelse er sjelden nødvendig. Lett proteinstigning er uspesifikk. Pleocytose bør vekke mistanke om infeksjon eller annen inflammatorisk prosess.

Diagnostisk flytskjema

flowchart TD
A["Akutt kraftig smerte i<br>skulder eller arm"] --> B["Nøye motorisk, sensorisk<br>og skapulært status"]
B -->|"Flekkvis parese etter smertedebut"| C["Mistenk nevralgisk amyotrofi"]
B -->|"Rent radikulært eller mekanisk mønster"| D["Utred halsrygg eller<br>skulderledd"]
C --> E["EMG og nevrografi<br>på riktig tidspunkt"]
C --> F["Spør om ortopné og<br>bilaterale symptomer"]
C --> G["Tidlig analgesi og vurdering<br>av kortikosteroid"]
F -->|"Mistenkt diafragmaparese"| H["Spirometri i sittende og liggende<br>samt diafragmaultralyd"]
E -->|"Kraftig parese eller manglende bedring"| I["Nerveultralyd eller<br>MR-nevrografi"]
I -->|"Komplett konstriksjon eller torsjon"| J["Vurdering ved perifer<br>nervekirurgisk enhet"]
I -->|"Ingen komplett konstriksjon"| K["Fortsatt rehabilitering og<br>seriell klinisk oppfølging"]

Differensialdiagnoser

Samtidig forekomst er mulig. En pasient kan for eksempel ha asymptomatisk cervikal spondylose eller en mindre rotatorkuffskade og likevel ha nevralgisk amyotrofi. Diagnosen skal baseres på hvilket funn som best forklarer tidsforløpet og den samlede nevrologiske utbredelsen.

Behandling

Akutt håndtering

Den akutte håndteringen har fire mål:

1. gi tilstrekkelig smertelindring
2. vurdere tidlig antiinflammatorisk behandling
3. identifisere diafragmaaffeksjon og annen omfattende nevropati
4. forebygge sekundær stivhet og feilbelastning

Akutt kraftig smerte krever ofte kombinasjonsanalgesi. Paracetamol eller NSAID alene er vanligvis utilstrekkelig. Kortvarig opioidbehandling kan være nødvendig etter individuell risikovurdering. Gabapentin, pregabalin eller amitriptylin kan vurderes ved vedvarende nevropatisk smerte, men har langsommere effekt og er sjelden tilstrekkelige som eneste behandling i den første intensive smertefasen.

NSAID skal doseres etter svensk preparatomtale og unngås eller brukes restriktivt ved nyresvikt, ulcussykdom, antikoagulasjon og betydelig kardiovaskulær risiko. Den eldre litteraturens svært høye diklofenakdoser skal ikke anvendes i svensk praksis.

Kortikosteroider

Cochrane-oversikten identifiserte ingen randomiserte eller kvasirandomiserte behandlingsstudier [3]. Den viktigste observasjonsstudien sammenlignet 50 kortikosteroidbehandlede pasienter med 203 historiske kontroller. Medianen til initial smertelindring var 12,5 dager sammenlignet med 20,5 dager. Bedring av styrke i løpet av første måned ble sett hos 18 prosent sammenlignet med 6,3 prosent, og 44 prosent sammenlignet med 10,7 prosent rapporterte et godt utfall etter ett år [4]. Historiske kontroller og mulig seleksjonsbias begrenser konklusjonene.

Kortikosteroid bør vurderes så snart som mulig, helst i løpet av de første dagene og vanligvis innen fire uker fra debut. Nytten etter at den akutte smertefasen har opphørt, er usikker. Kontraindikasjoner og risikoer, særlig infeksjon, diabetes, psykiatrisk sykdom, ulcusrisiko og osteoporose, skal veies inn.

Et regime som ofte brukes i litteraturen, er peroralt prednisolon 60 mg daglig i sju dager, fulgt av reduksjon med 10 mg daglig i fem dager. Dette er et observasjonsbasert regime og ikke en evidensbasert standard. Ved svært alvorlig eller omfattende sykdom brukes høydose intravenøs metylprednisolon ved noen ekspertsentre, men sammenlignende data mangler. Svensk lokal praksis kan avvike og bør følges.

Intravenøst immunglobulin og annen immunterapi

IVIg skal ikke gis rutinemessig ved sporadisk nevralgisk amyotrofi. En retrospektiv serie med ti pasienter som fikk IVIg sammen med metylprednisolon, rapporterte motorisk bedring hos ni, men uten randomisering, blinding eller sammenlignbar kontrollgruppe kan behandlingseffekten ikke skilles fra spontan bedring [15]. Plasmautskiftning og andre immunmodulerende behandlinger støttes bare av enkelte kasusrapporter.

IVIg kan diskuteres med nevromuskulært ekspertsenter ved raskt progredierende, bilateral eller svært omfattende sykdom, særlig dersom differensialdiagnosen omfatter annen immunmediert nevropati. Hepatitt E-assosiasjon er i seg selv ikke en etablert indikasjon for IVIg.

Fysioterapi og ergoterapi

Rehabiliteringen skal tilpasses nervetilhelingens langsomme forløp. Målene er å:

• opprettholde passiv og aktiv leddbevegelighet
• forhindre kapsulitt og kontraktur
• redusere drag og overbelastning på ustabile skulderstrukturer
• gjenopplære hensiktsmessig skapulær motorikk
• bedre aktivitetsbalanse og energiøkonomisering
• gjenopprette funksjon i arbeid og dagliglivets aktiviteter

I den akutte smertefasen kan armen avlastes kortvarig, men langvarig immobilisering bør unngås. Pasienten bør flere ganger daglig ta ut smertebegrenset passiv eller aktiv bevegelighet i skulder, albue, håndledd og fingre.

Grovt paretiske muskler skal ikke trenes med ytre belastning. En muskel med styrke under MRC 3 kan ikke overvinne gravitasjonen og risikerer overbelastning dersom vekter legges til. Kompensatorisk hard trening av trapezius eller levator scapulae ved serratusparese kan øke myofasciell smerte uten å stabilisere skapula.

Et randomisert forsøk med 47 pasienter med vedvarende skapulær dyskinesi sammenlignet vanlig behandling med et tverrfaglig program som omfattet motorisk gjenopplæring, fysioterapi, ergoterapi og strategier mot smerte og uttrettbarhet. Klinisk relevant funksjonsbedring ble oppnådd hos 59 prosent sammenlignet med 33 prosent, noe som tilsvarte et number needed to treat på 4 [16]. Programmet støtter aktiv, diagnosespesifikk rehabilitering snarere enn generell styrketrening.

Praktiske tiltak kan omfatte:

• støtte for underarmen i sittende og stående
• ergonomisk tilpasning av arbeidsplassen
• reduksjon av repetitivt arbeid over skulderhøyde
• oppdeling av aktiviteter i kortere intervaller
• trening av skapulær kontroll med lav belastning
• funksjonell trening av håndgrep og finmotorikk
• hjelpemidler og midlertidig arbeidstilpasning

Skapulære ortoser kan gi symptomlindring hos noen, men må ikke sitte så stramt at respirasjon eller skapularotasjon begrenses.

Sekundær skulderpatologi og langvarig smerte

Etter den akutte nevropatiske fasen skyldes smerten ofte ustabil skapula, overbelastede kompensasjonsmuskler, glenohumeral subluksasjon, bursitt eller kapsulitt. Smertens mekanisme skal revurderes før legemidler eskaleres.

Behandlingen kan innebære:

• målrettet fysioterapi
• avlastning og aktivitetstilpasning
• lokal behandling av samtidig bursitt eller kapsulitt
• legemidler mot nevropatisk smerte ved vedvarende elektrisk eller brennende smerte
• tverrfaglig smerterehabilitering ved langvarig funksjonsbegrensende smerte

Lokal kortikosteroidinjeksjon kan være indisert ved objektivt påvist sekundær bursitt eller kapsulitt, men behandler ikke selve nevropatien.

Diafragmaparese

Ved mistanke om n. phrenicus-affeksjon skal pasienten utredes med spirometri i sittende og liggende samt diafragmaultralyd. En tydelig reduksjon av vitalkapasiteten i liggende støtter diafragmasvakhet. Blodgass, nattlig pulsoksymetri eller transkutan karbondioksidmåling kan være nødvendig ved søvnrelaterte symptomer.

Nattlig ikke-invasiv ventilasjon er førstevalg ved symptomgivende hypoventilasjon etter phrenicusnevropati [17]. Regelmessig spirometri og diafragmaultralyd brukes for å følge bedringen. De fleste pasientene får minst moderat bedring innen to år, men forløpet kan være langvarig [10].

Perifer nervekirurgi

Kirurgi er ikke rutinebehandling. Den bør vurderes ved:

• komplett timeglassformet konstriksjon eller fasikkeltorsjon
• manglende klinisk bedring
• fravær av reinnervasjon ved seriell EMG
• kraftig funksjonsbegrensende parese til tross for adekvat konservativ behandling

Mulige inngrep er ekstern eller intern nevrolyse, epinevrolyse, perinevrolyse, direkte nervesutur eller nervegraft. Valget avhenger av om nerven er hevet, har inkomplett eller komplett konstriksjon eller er anatomisk avbrutt.

I en serie med 42 pasienter og 47 nerver med konstriksjon fikk majoriteten god bedring etter nevrolyse, sutur eller graft, men studien manglet ubehandlet sammenligningsgruppe [18]. I en senere serie med kronisk parese og bildeverifisert konstriksjon ble 9 av 11 opererte pasienter bedre, sammenlignet med 3 av 13 konservativt behandlede. De opererte hadde hatt manglende bedring i minst seks måneder med seriell dokumentasjon, eller ingen bedring i tolv måneder [19]. Materialene er små og selekterte, noe som gjør optimalt tidspunkt usikkert.

Ved komplett konstriksjon eller torsjon bør perifer nervekirurg konsulteres tidlig, ofte allerede etter tre måneder uten bedring. Ved mindre uttalt konstriksjon kan klinisk og nevrofysiologisk utvikling følges i tre til seks måneder. Sen henvisning først etter ett eller to år risikerer å forverre muligheten for funksjonell reinnervasjon.

Ved permanent funksjonsbortfall kan senerekonstruksjon med sene- eller muskeltransfer vurderes, vanligvis først når spontan nervebedring er vurdert som usannsynlig, ofte etter 18 måneder [6].

Oppfølging og prognose

Oppfølgingsplan

En rimelig oppfølging omfatter:

• tidlig klinisk kontroll etter to til fire uker
• ny styrke- og funksjonsvurdering etter cirka tre måneder
• seriell nevrofysiologi ved kraftig parese eller uklar bedring
• nerveultralyd eller MR-nevrografi ved manglende bedring
• løpende rehabiliteringsvurdering av skapulær funksjon, leddbevegelighet og aktivitetsevne
• lungefunksjonsoppfølging ved phrenicuspåvirkning

Dokumenter enkeltmuskler, ikke bare generell armstyrke. Pasientrapporterte utfall om søvn, smerte, uttrettbarhet, arbeidsevne og aktiviteter i dagliglivet er viktige, siden MRC-gradering ikke fanger opp utholdenhet eller skapulær kontroll.

Bedring

Nervetilheling tar måneder til år. Tidlige positive prognostiske tegn er:

• avtakende smerte
• retur av villet muskelaktivitet
• nyoppståtte motoriske enhetspotensialer på EMG
• avtakende nervehevelse
• fravær av komplett konstriksjon
• bevart leddbevegelighet

I nevrofysiologiske serier begynner reinnervasjon ofte å bli synlig etter omkring seks måneder [11]. Klinisk funksjon kan bedres både gjennom reinnervasjon og gjennom bedre biomekanisk kompensasjon.

Prognosen er mindre gunstig enn eldre lærebokopplysninger om nesten fullstendig bedring antyder. I serien med 246 pasienter hadde omtrent to tredjedeler vedvarende smerte eller parese etter minst tre år [2]. Oppfølging av 89 pasienter viste at en fjerdedel til en tredjedel hadde betydelig langvarig smerte eller uttrettbarhet, mens halvparten til to tredjedeler opplevde begrensninger i hverdagen [20]. Smerte og uttrettbarhet korrelerte dårlig med manuell styrkegradering, noe som understreker behovet for bred funksjonsvurdering.

Samtidig gjenvinner de fleste en betydelig del av funksjonen sin. Prognosen varierer mellom enkelte nerver. Komplett aksonal skade, manglende reinnervasjon, komplett konstriksjon, omfattende bilateral affeksjon og hereditær sykdom er forbundet med langsommere eller dårligere bedring.

Tilbakefall og pasientinformasjon

Tilbakefall forekommer hos cirka 26 prosent ved sporadisk sykdom ved lengre oppfølging og betydelig oftere ved hereditær nevralgisk amyotrofi [2]. Et nytt smerteanfall kan ramme samme eller motsatt arm og behøver ikke å ha samme nerveutbredelse.

Det finnes ingen etablert profylaktisk behandling. Pasienten bør informeres om å søke lege tidlig ved ny kraftig skulder- eller armsmerte, særlig dersom svakhet tilkommer. Et tidligere anfall skal dokumenteres tydelig for å redusere risikoen for gjentatte feilutredninger eller unødvendig kirurgi mot halsrygg og skulderledd.

Kilder

1. Holle JF et al. Neuralgic Amyotrophy: A Commonly Overlooked Cause of Acute Shoulder Pain. Deutsches Ärzteblatt International 2024. PMID: 38835178
2. van Alfen N, van Engelen BG. The clinical spectrum of neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain 2006. PMID: 16371410
3. van Alfen N, van Engelen BGM, Hughes RAC. Treatment for idiopathic and hereditary neuralgic amyotrophy (brachial neuritis). Cochrane Database of Systematic Reviews 2009. PMID: 19588414
4. van Eijk JJ et al. Evaluation of prednisolone treatment in the acute phase of neuralgic amyotrophy: an observational study. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 2009. PMID: 19321467
5. van Alfen N et al. Incidence of neuralgic amyotrophy (Parsonage Turner syndrome) in a primary care setting: a prospective cohort study. PLoS One 2015. PMID: 26016482
6. Meiling JB et al. Parsonage-Turner Syndrome and Hereditary Brachial Plexus Neuropathy. Mayo Clinic Proceedings 2024. PMID: 38176820
7. Neubauer K et al. Hereditary neuralgic amyotrophy in childhood caused by duplication within the SEPT9 gene: A family study. Cytoskeleton 2019. PMID: 30019529
8. van Eijk JJ et al. Neuralgic amyotrophy and hepatitis E virus infection. Neurology 2014. PMID: 24401685
9. Ripellino P et al. Neuropathies related to hepatitis E virus infection: A prospective, matched case-control study. European Journal of Neurology 2024. PMID: 37548584
10. van Alfen N et al. Phrenic neuropathy and diaphragm dysfunction in neuralgic amyotrophy. Neurology 2018. PMID: 30054437
11. Feinberg JH et al. The electrodiagnostic natural history of parsonage-turner syndrome. Muscle & Nerve 2017. PMID: 28044362
12. Cignetti NE et al. A standardized ultrasound approach in neuralgic amyotrophy. Muscle & Nerve 2023. PMID: 36040106
13. Upadhyaya V et al. MR neurography in Parsonage-Turner syndrome. Indian Journal of Radiology and Imaging 2019. PMID: 31741594
14. Sneag DB et al. Hourglass-like constrictions on MRI are common in electromyography-confirmed cases of neuralgic amyotrophy (Parsonage-Turner syndrome): A tertiary referral center experience. Muscle & Nerve 2024. PMID: 37610034
15. Naito KS et al. Intravenous immunoglobulin with methylprednisolone pulse therapy for motor impairment of neuralgic amyotrophy: clinical observations in 10 cases. Internal Medicine 2012. PMID: 22728480
16. Janssen RMJ et al. Effectiveness of an outpatient rehabilitation programme in patients with neuralgic amyotrophy and scapular dyskinesia: a randomised controlled trial. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 2023. PMID: 36697215
17. Farr E, D'Andrea D, Franz CK. Phrenic Nerve Involvement in Neuralgic Amyotrophy (Parsonage-Turner Syndrome). Sleep Medicine Clinics 2020. PMID: 33131663
18. Pan Y et al. Hourglass-like constrictions of peripheral nerve in the upper extremity: a clinical review and pathological study. Neurosurgery 2014. PMID: 24662504
19. Krishnan KR et al. Outcomes of Microneurolysis of Hourglass Constrictions in Chronic Neuralgic Amyotrophy. Journal of Hand Surgery American Volume 2021. PMID: 32868098
20. van Alfen N, van der Werf SP, van Engelen BG. Long-term pain, fatigue, and impairment in neuralgic amyotrophy. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation 2009. PMID: 19254608