EKG J-bølgesyndromer: hypotermi, tidlig repolarisering, hyperkalsemi og Brugadas syndrom

Leksjon Progress

0% Complete

J-bølgesyndromer: tidlig repolarisasjonsmønster, Brugadas syndrom, hyperkalsemi og hypotermi

J-bølgen – klassisk omtalt som Osborns bølge ved hypotermi – er definert som en positiv defleksjon (bølge) som oppstår nøyaktig ved J-punktet (overgangen mellom QRS-komplekset og ST-segmentet), se figur 1. Tilstander der fremtredende J-bølger forekommer, samles ofte under paraplybetegnelsen J-bølgesyndromer. Disse morfologiske forandringene er som regel mest uttalt i de anterolaterale (V3, V4, V5, V6) eller inferiore (II, aVF og III) avledningene, avhengig av underliggende årsak. De fire hovedårsakene til signifikante J-bølger er aksidentell hypotermi, Brugadas syndrom, tidlig repolarisering og alvorlig hyperkalsemi. Felles for flere av disse syndromene er en ubalanse i de transmurale ionestrømmene (spesielt $I$ _to-strømmen) i tidlig fase av repolariseringen.

Figure 1. Osborn wave (J wave). These waves occur due to hypothermia, hypercalcemia, early repolarization and Brugada syndrome. — Figur 1. Osborn-bølge (J-bølge). Disse bølgene kan observeres ved hypotermi, hyperkalsemi, tidlig repolarisering og Brugadas syndrom. Legg merke til «hakket» i slutten av QRS-komplekset.

Tidlig repolarisering, Brugadas syndrom og hyperkalsemi er omfattende emner som omtales grundig i egne artikler. Vi henviser til disse for dybdekunnskap om behandling og risikostratifisering. Nedenfor presenteres kliniske EKG-eksempler og de viktigste diagnostiske kriteriene for hver tilstand, inkludert differensialdiagnostiske overveielser.

EKG ved Brugadas syndrom

Brugadas syndrom er en arvelig kanalopati (en elektrisk forstyrrelse forårsaket av mutasjoner i hjertets ionekanaler, oftest natriumkanalen SCN5A) som disponerer for synkope, polymorf ventrikkeltakykardi, ventrikkelflimmer og plutselig hjertedød hos strukturelt normale hjerter. Tilstanden manifesterer seg ofte hos yngre menn, gjerne under hvile eller søvn. Feber er en kjent trigger som kan avdekke eller forsterke EKG-forandringene.

Det er tradisjonelt beskrevet tre typer EKG-manifestasjoner, men det er kun Type 1 som er diagnostisk for syndromet. Type 2 og 3 (saddleback-mønster) er suggestive, men krever konvertering til Type 1 (spontant eller ved provokasjonstest med natriumkanalblokkere som ajmalin eller flekainid) for å stille diagnosen. Se figur 2 for EKG-eksempel på Brugadas syndrom type 1 (legg merke til de store J-bølgene og den karakteristiske ST-elevasjonen i V2-V3).

Figure 2. Brugada syndrome. Note the gigantic J wave in V2 and V3. This may be confused with right bundle branch block. Paper speed 50 mm/s. — Figur 2. Brugadas syndrom type 1. Legg merke til den fremtredende J-bølgen og ST-elevasjonen i V2 og V3. Dette kan feilaktig tolkes som høyre grenblokk. Papirhastighet 50 mm/s.

Brugadas syndrom type 1 kan ved første øyekast minne om høyre grenblokk (RBBB) i de høyre prekordialavledningene (V1-V3), ofte referert til som et «pseudo-RBBB». En viktig distinksjon er at ved Brugada er QRS-varigheten typisk ikke forlenget i de laterale avledningene V5-V6, og man ser ikke den brede, dype S-bølgen i I og V6 som kjennetegner et klassisk høyre grenblokk. Ved Brugadas syndrom type 1 har ST-segmenthevingen en coved type (hvelvet) form i V1, V2 eller V3 (≥ 2 mm). ST-segmentet starter høyt på toppen av den andre R-bølgen (J-punktet) og descenderer (går nedover) inn i en negativ (invertert) T-bølge. Det er avgjørende å skille mellom Brugada-mønster (EKG-funnet alene) og Brugada syndrom (EKG-funn kombinert med symptomer eller familiehistorikk).

Tidlig repolarisering (Early Repolarization)

Tidlig repolarisering (ERP) er et vanlig EKG-funn som forekommer hos 5–10 % av befolkningen, og hyppigst hos unge, fysisk aktive menn og idrettsutøvere. Prevalensen er lavere blant kvinner (2 % til 4 %). Tilstanden har vært kjent i flere tiår og ble lenge ansett som en utelukkende benign (godartet) normalvariant karakterisert ved en «slurring» (utglidning) eller «notching» (hakk) ved J-punktet.

Begrepet «tidlig repolarisering» beskriver det som ser ut til å være en prematur start på repolariseringen i aksjonspotensialet. Som det fremgår av figur 3 og 4, er ST-elevasjonene forbundet med et brudd i QRS-kompleksets nedadgående del. Nyere forskning, ledet an av Haïssaguerre og medarbeidere, har imidlertid vist at spesifikke former for tidlig repolarisering er assosiert med økt risiko for idiopatisk ventrikkelflimmer og plutselig hjertedød. Selv om den absolutte risikoen for den generelle befolkningen med ERP er svært lav, bør prefikset «benign» brukes med klinisk omtanke. Risikoen for maligne arytmier er betydelig større dersom mønsteret opptrer i de inferiore avledningene (II, aVF og III) og har spesifikke morfologiske trekk.

EKG-kjennetegn og risikostratifisering

For å skille mellom den vanlige, godartede varianten og den potensielt maligne formen (ofte kalt Tidlig Repolarisasjons Syndrom, ERS, når det har forekommet arytmi), ser man spesielt på ST-segmentets helning:

Benign variant (lav risiko): ST-elevasjonene er oftest konkave og stigende (ascenderende) etter J-punktet. Dette sees hyppigst i de laterale brystavledningene (V4-V6). T-bølgene har høy amplitude og er konkordante med QRS.
Malign variant (høyere risiko): Kjennetegnes ved J-bølge (notching eller slurring) i inferiore (II, III, aVF) eller midt-laterale avledninger, etterfulgt av et horisontalt eller descenderende (nedadgående) ST-segment.
Selve J-bølgen defineres som en ende-QRS-slurring eller ende-QRS-hakk (notch) med en amplitude på ≥ 0,1 mV.

Figure 3. Osborn waves (J waves) in patient with early repolarization. — Figur 3. Tydelige Osborn-bølger (J-bølger/notching) hos en pasient med tidlig repolarisering.

Figure 4. Osborn wave (J wave) in patient with early repolarization. This patient was 31 years old when she died from sudden cardiac death. — Figur 4. Osborn-bølge (J-bølge) hos en pasient med tidlig repolarisering i inferolaterale avledninger. Denne pasienten var 31 år gammel da hun døde av plutselig hjertedød.

Hypotermi og Osborn-bølger

Ved aksidentell hypotermi observeres ofte en karakteristisk J-bølge, kjent som Osborn-bølgen. Denne er patognomonisk for hypotermi når kroppstemperaturen faller under ca. 30–32 °C, men kan sees ved høyere temperaturer. Bølgen fremstår som en ekstra defleksjon ved overgangen mellom QRS og ST-segmentet.

Det er en tydelig korrelasjon mellom størrelsen på Osborn-bølgen og graden av hypotermi; jo lavere kroppstemperatur, desto større amplitude på J-bølgen. Mekanismen antas å være en forlengelse av fase 2 og 3 i aksjonspotensialet i epikard, noe som skaper en transmural spenningsgradient. Klinisk er dette viktig fordi hypotermi disponerer for bradykardi, forlenget QT-tid og livstruende ventrikulære arytmier. Ved hjertestans utløst av alvorlig hypotermi er hjertet ofte refraktært mot defibrillering før kjernetemperaturen er hevet.

Hyperkalsemi

Mens hypokalsemi forlenger QT-tiden, vil hyperkalsemi forkorte den (forkortet ST-segment). Ved alvorlig hyperkalsemi kan man se en karakteristisk morfologi der T-bølgen starter umiddelbart etter QRS-komplekset, av og til med en fremtredende J-bølge-elevasjon («dome-like» konfigurasjon). Dette kan feilaktig minne om akutt hjerteinfarkt (STEMI). Kombinasjonen av J-bølge og kort QT-tid bør alltid vekke mistanke om forhøyet kalsiumnivå i serum.

Referanser

Charles Antzelevitch gir en grundig diskusjon om J-bølgesyndromer og de elektrofysiologiske mekanismene bak dem. Vær oppmerksom på at Brugadas syndrom, tidlig repolarisering og elektrolyttforstyrrelser omtales i detalj i separate artikler her på cardiologi.no.