Postpoliosyndrom: diagnostikk og håndtering

Sammendrag

Postpoliosyndrom er en klinisk eksklusjonsdiagnose hos personer med gjennomgått paralytisk poliomyelitt. Syndromet kjennetegnes av nyoppstått eller økende muskelsvakhet eller nedsatt muskulær utholdenhet etter minst 15 år med nevrologisk stabilitet. Generalisert tretthet, muskel- og leddsmerter, kuldeintoleranse, dysfagi, dysfoni og hypoventilasjon kan forekomme. Symptomene skal vanligvis ha vart i minst ett år og må ikke kunne forklares bedre av annen nevrologisk, ortopedisk, respiratorisk, medisinsk eller psykiatrisk sykdom [1].

Utredningen skal dokumentere tidligere polio, kartlegge nyoppståtte funksjonsproblemer og aktivt lete etter behandlingsbare differensialdiagnoser. Nevrologisk undersøkelse, strukturert funksjonsvurdering, målrettede laboratorieprøver og ofte nevrofysiologi inngår. MR utføres ved mistanke om for eksempel spinal stenose, radikulopati eller annen strukturell sykdom, men det finnes ingen biomarkør eller enkeltundersøkelse som bekrefter postpoliosyndrom [2].

Behandlingen er multidisiplinær og rettet mot å redusere overbelastning, bevare funksjon og behandle komorbiditet. Aktivitetstilpasning, energisparing, egnede hjelpemidler, ortoser og individuelt dosert fysisk trening er sentralt. Trening skal ikke rutinemessig unngås, men høy intensitet og gjentatt belastning til uttalt utmattelse kan være uheldig, særlig i kraftig svekkede muskler. Det finnes ingen etablert sykdomsmodifiserende legemiddelbehandling. Intravenøst immunglobulin, modafinil, pyridostigmin, amantadin og kortikosteroider anbefales ikke rutinemessig [3]. Respiratoriske symptomer, morgenhodepine, ortopné, svak hoste og tretthet på dagtid skal foranledige vurdering av lungefunksjonen og ved behov nattlig registrering. Søvnapné behandles vanligvis med CPAP, mens nevromuskulær hypoventilasjon krever non-invasiv ventilasjon.

Bakgrunn og epidemiologi

Definisjon

Postpoliosyndrom er en sen nevrologisk og funksjonell forverring etter tidligere paralytisk poliomyelitt. Tilstanden skal skilles fra:

• gjenværende funksjonsnedsettelse etter den akutte infeksjonen
• forventede konsekvenser av aldring med en allerede redusert nevromuskulær reserve
• sekundære ortopediske problemer, for eksempel artrose, skoliose og overbelastningssmerter
• annen nyoppstått nevrologisk eller medisinsk sykdom

Begrepet sene effekter av polio er derfor bredere enn postpoliosyndrom. En person kan ha betydelige smerter, gangvansker eller kontrakturer som følge av gammel polio uten å oppfylle kriteriene for postpoliosyndrom.

Forekomst

Anslått prevalens varierer sterkt avhengig av populasjon og diagnosekriterier. I en populasjonsbasert amerikansk kohort oppfylte 28,5 prosent av personer med tidligere paralytisk polio kriteriene for syndromet. Insidensen var høyest 30 til 34 år etter den akutte infeksjonen [4]. I en italiensk kohort var prevalensen 31 prosent [5]. En koreansk spørreundersøkelse rapporterte 61,6 prosent, med et gjennomsnittlig intervall på 38,5 år mellom akutt polio og debut av syndromet [6]. Forskjellene illustrerer usikkerheten i epidemiologien og betydningen av ulike utvalgsmetoder og diagnosekriterier.

Rapporterte risikomarkører omfatter:

• omfattende gjenværende parese etter den akutte infeksjonen
• behov for ortoser eller ganghjelpemidler
• høy nevromuskulær belastning gjennom mange år
• høyere alder og samtidig sykelighet
• kvinnelig kjønn i flere, men ikke alle, studier
• tidligere respiratorisk eller bulbær polio

Risikomarkører skal ikke brukes diagnostisk. De identifiserer først og fremst personer med liten funksjonell reserve og stort behov for oppfølging.

I Sverige tilhører mange poliooverlevere de generasjonene som ble syke før den allmenne vaksinasjonen fikk gjennomslag. Personer som har blitt syke i land der poliovirus sirkulerte senere, kan være yngre. Klinikere må derfor fortsatt kjenne igjen tilstanden, selv om akutt innenlandsk polio er svært uvanlig.

Patofysiologi

Akutt poliomyelitt skader forhornsceller og andre motoriske nevroner. Etter den akutte fasen gjenvinner mange muskler funksjon gjennom kollateral utvekst fra overlevende aksoner. En gjenværende motorisk nervecelle kan dermed forsyne et betydelig større antall muskelfibre enn normalt.

Den mest etablerte modellen for postpoliosyndrom er at disse forstørrede motoriske enhetene med tiden mister terminale aksongrener. Aldring, langvarig høy belastning, metabolske krav og begrenset kapasitet for fortsatt reinnervasjon kan sammen gjøre kompensasjonen utilstrekkelig. Resultatet blir ny denervasjon, redusert muskulær utholdenhet og etter hvert svakhet eller atrofi [2].

Muskelsmerter kan oppstå ved overbelastning av gjenværende motoriske enheter. Leddsmerter er ofte biomekaniske og relatert til feilstilling, instabilitet, benlengdeforskjell, kompensatorisk gangmønster eller langvarig bruk av krykker og rullestol. Generalisert tretthet er vanligvis multifaktoriell og kan påvirkes av:

• høy energikostnad ved gange og forflytning
• smerte og forstyrret søvn
• søvnapné eller alveolær hypoventilasjon
• depresjon eller annen psykologisk belastning
• obesitas og fysisk inaktivitet
• legemidler med sederende eller muskelrelakserende effekt
• endokrin, hematologisk eller kardiopulmonal sykdom

Forhøyede inflammatoriske mediatorer er påvist i noen studier, men funnene har ikke ført til en validert biomarkør eller etablert immunmodulerende behandling. Patofysiologien bør derfor ikke betraktes som primært autoimmun.

Klinisk bilde

Typiske symptomer

Kjernesymptomet er nyoppstått eller tydelig økende muskelsvakhet eller nedsatt utholdenhet. Forverringen er vanligvis langsom og kan ramme:

• muskler som har vært åpenbart svekket siden den akutte infeksjonen
• muskler som har virket klinisk uaffisert
• truncus- og respirasjonsmuskulatur
• bulbær muskulatur

Pasienten beskriver ofte at gangdistansen er blitt kortere, at trappegang er blitt vanskeligere, at en ortose som tidligere fungerte ikke lenger er tilstrekkelig, eller at det å reise seg fra stol krever armstøtte. Økt falltendens, behov for lengre restitusjon og vansker med å gjenta en aktivitet er vanlig.

Muskeltretthet kan være lokal og belastningsrelatert. Generalisert tretthet er en mer overordnet fysisk eller mental energimangel og må vurderes separat. Kuldeintoleranse i svekkede ekstremiteter forekommer.

Smertene er ofte blandede:

I en klinisk studie rapporterte 68 prosent smerte, med tydelig påvirkning på vitalitet og opplevd generell helse [7]. Smerte skal likevel ikke automatisk tilskrives postpoliosyndrom.

Respiratoriske og søvnrelaterte symptomer

Respiratorisk muskelsvakhet kan utvikle seg langsomt og først merkes under søvn. Varselsymptomer er:

• ortopné
• morgenhodepine
• gjentatte oppvåkninger eller mareritt
• tretthet på dagtid og konsentrasjonsvansker
• dyspné ved tale eller måltid
• svak hoststøt
• tilbakevendende nedre luftveisinfeksjoner
• vekttap eller vansker med å fullføre et måltid
• nyoppstått perifert ødem eller tegn på pulmonal hypertensjon

Søvnapné kan forekomme uavhengig av muskelsvakhet. Polysomnografiske studier har også vist blandede apnéer og nattlig hypoventilasjon. CPAP kan være tilstrekkelig ved obstruktiv søvnapné, mens uttalt nevromuskulær hypoventilasjon krever ventilasjonsstøtte [8].

Bulbære symptomer

Dysfagi, dysartri og dysfoni kan utvikle seg gradvis. Pasienten kan oppleve at mat setter seg fast, at måltidene tar lengre tid, at stemmen blir svak utover kvelden, eller at det oppstår hoste ved drikke. Stille aspirasjon forekommer. I en rehabiliteringskohort rapporterte 29,4 prosent daglige problemer med svelging eller stemme [9].

Dynamisk svelgeundersøkelse kan vise svakhet i tunge og gane, nedsatt faryngeal kontraksjon, manglende larynxelevasjon, penetrasjon eller aspirasjon. Samtidige strukturelle årsaker, for eksempel Zenkers divertikkel eller øsofagusstriktur, kan forekomme og må identifiseres [10].

Utredning og diagnostikk

Diagnosekriterier

March of Dimes-kriteriene brukes internasjonalt og stemmer i hovedsak med anbefalingene i den europeiske retningslinjen [1].

Tretthet eller smerte uten nyoppstått svakhet eller redusert muskulær utholdenhet er ikke tilstrekkelig for diagnosen.

Anamnese

Spør om alder ved den akutte poliomyelitten, utbredelse, behov for respirator, rehabilitering og gjenværende funksjonsnedsettelse. Eldre journaler er verdifulle, men ofte ikke tilgjengelige. Spør spesielt etter en lang stabil periode, og definer når den nye forverringen begynte.

Kartlegg:

• gangdistanse, trappegang, å reise seg opp, fall og forflytninger
• armfunksjon, grep og bruk av krykker eller rullestol
• aktivitetsnivå, arbeid, omsorgsansvar og restitusjon
• smertenes lokalisasjon, karakter og relasjon til belastning
• søvn, snorking, observerte apnéer og morgenhodepine
• hosteevne, infeksjoner, ortopné og dyspné
• stemme, svelging, måltidenes varighet og vektutvikling
• legemidler, alkohol og sederende substanser
• komorbiditet, særlig hjerte- og lungesykdom, diabetes, tyreoideasykdom og depresjon

Det er verdifullt å sammenlikne nåværende funksjon med pasientens nivå for ett, fem og ti år siden, snarere enn bare med den akutte polioepisoden.

Status og funksjonsvurdering

Undersøkelsen skal omfatte:

• kranialnerver, tale og stemme
• muskelvolum, asymmetri og fascikulasjoner
• muskelkraft etter MRC-skalaen
• senereflekser og patologiske reflekser
• sensibilitet
• leddstatus, kontrakturer og feilstillinger
• rygg, skoliose og brystkassens bevegelighet
• gangmønster med og uten vanlige hjelpemidler
• hoststøt og tegn på respirasjonssvikt

Spastisitet, Babinskis tegn, tydelig sensibilitetsnivå, cerebellær affeksjon eller uttalt sfinkterdysfunksjon taler for annen eller samtidig sykdom.

Reproduserbare baselinemål letter oppfølgingen. Egnede instrumenter er:

• 10 meters gangtest
• 2 eller 6 minutters gangtest
• Timed Up and Go
• test av å reise seg fra sittende
• håndholdt dynamometri
• Fatigue Severity Scale
• smertevurdering med numerisk skala
• vekt, aktivitetsevne og behov for hjelpemidler

Samme test, ortose og ganghjelpemiddel bør brukes ved gjentatte målinger. Et endret testresultat må tolkes sammen med smerte, motivasjon, dagsform og kardiopulmonal kapasitet.

Laboratorieprøver

Det finnes ingen laboratorieprøve for postpoliosyndrom. Prøvene styres av symptombildet, men omfatter ofte:

• blodstatus
• CRP eller SR
• elektrolytter, kreatinin og leverstatus
• TSH
• glukose eller HbA1c
• kalsium
• kreatinkinase
• vitamin B12 og folat ved nevropatiske symptomer eller anemi
• ferritin ved tretthet eller restless legs
• serumelektroforese eller ytterligere nevropatiutredning ved klinisk indikasjon

Kreatinkinase er normal eller bare lett forhøyet ved postpoliosyndrom. Uttalt stigning taler for annen muskelsykdom.

Nevrofysiologi

Nevrografi og nåle-EMG brukes for å:

1. støtte at tidligere poliomyelitt har forårsaket en kronisk forhornsskade
2. kartlegge utbredelsen, også i muskler som har virket klinisk uaffisert
3. identifisere radikulopati, polynevropati eller entrapmentnevropati
4. utrede mistanke om annen motornevronsykdom

Typiske funn etter polio er store, langvarige motorenhetspotensialer og redusert interferensmønster, forenlig med kronisk denervasjon og reinnervasjon. Pågående denervasjonsaktivitet kan forekomme, men skiller ikke sikkert postpoliosyndrom fra stabile resttilstander. EMG bekrefter derfor ikke syndromet alene.

Entrapmentnevropatier er vanlige hos personer som belaster armene ved gange og forflytning. I en nevrofysiologisk studie hadde 80 prosent en eller annen entrapmentnevropati i øvre ekstremitet, vanligst karpaltunnelsyndrom og ulnarisnevropati [11].

Bildediagnostikk

MR av hjernen, ryggen eller musklene utføres ikke rutinemessig for å bekrefte postpoliosyndrom. Undersøkelsen er berettiget ved for eksempel:

• nyoppståtte radikulære smerter
• sensoriske utfall
• affeksjon av blære eller tarm
• raskt progredierende eller symmetrisk svakhet
• tegn på øvre motornevronskade
• mistenkt spinal stenose, skiveprolaps, tumor eller myelopati
• uttalte lokale muskelsmerter eller ortopedisk problemstilling

En mindre retrospektiv studie har vist at MR kan påvise fettomdanning i paraspinal muskulatur hos poliooverlevere, men metoden kunne ikke sikkert skille postpoliosyndrom fra stabile resttilstander etter polio og er ennå ikke diagnostisk standard [12].

Respiratorisk utredning

Utfør spirometri, helst med vitalkapasitet både sittende og liggende, ved tidligere respiratorisk polio, skoliose, bulbære symptomer eller nyoppståtte respiratoriske plager. Suppler ved behov med:

• måling av maksimalt inspiratorisk og ekspiratorisk trykk
• sniff nasal inspiratory pressure
• hostestrøm
• pulsoksymetri
• blodgass
• nattlig oksymetri og transkutan karbondioksidmåling
• polygrafi eller polysomnografi

Fallende vitalkapasitet i liggende stilling taler for diafragmasvakhet. En kohortstudie fant at initial vitalkapasitet under 50 prosent av forventet eller PaCO2 over 6 kPa var assosiert med dårligere respiratorisk prognose [13]. Normal verdi på dagtid utelukker ikke nattlig hypoventilasjon.

Svelgeutredning

Ved hoste under måltid, gjentatte lungebetennelser, vekttap, stemmeendring eller opplevelse av at mat setter seg fast, bør logoped gjøre en klinisk vurdering. Fiberendoskopisk undersøkelse eller videofluoroskopi brukes ved mistanke om faryngeal dysfunksjon eller aspirasjon. Utredningen skal også kunne identifisere behandlingsbare strukturelle forandringer.

Praktisk diagnostisk flyt

flowchart TD
A["Tidligere paralytisk polio<br>og ny funksjonsforverring"] --> B["Bekreft minst 15 års<br>relativ nevrologisk stabilitet"]
B --> C["Kartlegg ny svakhet,<br>utholdenhet, smerte og fatigue"]
C --> D["Nevrologisk, ortopedisk<br>og respiratorisk status"]
D --> E["Foreligger alarmsymptomer eller<br>atypiske funn?"]
E -->|"Ja"| F["Målrettet utredning med MR,<br>nevrofysiologi eller spesialistvurdering"]
E -->|"Nei"| G["Basisprøver og målrettet<br>utredning av komorbiditet"]
F --> H["Annen årsak identifisert?"]
G --> H
H -->|"Ja"| I["Behandle årsaken og<br>revurder restsymptomer"]
H -->|"Nei"| J["Kriterier oppfylt i<br>minst ett år"]
J --> K["Diagnose postpoliosyndrom<br>og multidisiplinær plan"]

Differensialdiagnoser

Differensialdiagnostikken skal styres av det dominerende symptomet.

ALS er en viktig, men uvanlig feildiagnose. Rask spredning, uttalte fascikulasjoner i tidligere uaffiserte regioner, bulbær progresjon og tegn på øvre motornevronskade krever rask nevrologisk vurdering.

Behandling

Overordnede mål

Behandlingen skal:

• redusere unødvendig belastning på svake muskler og ledd
• bevare fysisk kapasitet uten langvarig utmattelse
• behandle smerte, søvnproblemer og respirasjonssvikt
• forebygge fall, kontrakturer og sekundær inaktivitet
• støtte arbeid, deltakelse og selvstendighet

Rehabiliteringsmedisin eller nevrologi bør samordne vurderingen ved uttalt eller progredierende funksjonsnedsettelse. Fysioterapeut, ergoterapeut, ortopediingeniør, fysiolog eller lungelege, logoped, klinisk ernæringsfysiolog, smerteteam og sosionom kobles inn etter behov.

Aktivitetstilpasning og energisparing

Pasienten må ofte gå fra et mønster med gjentatte overbelastninger til jevnere aktivitetsdosering. Rådene skal konkretiseres:

• planlegg krevende aktiviteter til tider med best overskudd
• veksle mellom fysisk aktivitet og korte hvileperioder før uttalt utmattelse
• del opp lengre arbeidsøkter
• veksle mellom sittende og stående arbeid
• reduser unødvendige forflytninger
• bruk heis, elsykkel, rullestol eller annet hjelpemiddel på lengre strekninger
• optimaliser arbeidsplass, kjøkken og bad
• unngå langvarig statisk muskelarbeid
• prioriter søvn og behandle nattlige respirasjonsforstyrrelser

Målet er ikke minst mulig aktivitet. For mye hvile kan gi dekondisjonering, vektøkning og ytterligere funksjonstap. Et strukturert program for egenmestring har i en observasjonsstudie bedret kunnskap, fatigue, smerte og ganghastighet, men ikke generell livskvalitet [14].

Fysisk trening

Moderat og individualisert trening kan være trygg og bedre styrke eller kondisjon hos utvalgte pasienter. En liten randomisert studie av håndmuskulatur fant 41 prosent styrkeøkning etter tolv uker med moderat isometrisk styrketrening, uten tegn på redusert overlevelse av motoriske enheter [15]. Dokumentasjonen er likevel begrenset og kan ikke generaliseres til sterkt svekkede muskler.

Praktiske prinsipper:

• tren muskler med tilstrekkelig grunnstyrke og uten uttalte belastningssmerter
• start med lav til moderat belastning
• prioriter teknikk og få velkontrollerte repetisjoner
• unngå trening til muskelsvikt
• gi lengre restitusjon enn i generelle treningsprogrammer
• reduser dosen dersom svakhet, smerte eller fatigue tydelig vedvarer til neste dag
• bruk sykkel, armsykkel, basseng eller sittende trening avhengig av funksjonsprofil
• suppler med bevegelighetstrening ved risiko for kontrakturer
• følg objektive funksjonsmål og pasientens restitusjon

Et høyintensivt sykkelprogram tilsvarende 60 til 70 prosent av pulsreserven tre ganger per uke kunne ikke gjennomføres etter planen av pasienter med alvorlig fatigue, og bedret verken kondisjon eller muskelfunksjon i bena. Resultatet taler for individualisering og alternativer som ikke hovedsakelig belaster svake ben [16]. Mindre studier har samtidig vist bedret fatigue og kondisjon av overvåket aerob trening [17]. Treningsråd skal derfor bygge på kapasitet, ikke på en generell oppfordring om alltid å trene mer eller alltid å hvile.

Ortoser og forflytningshjelpemidler

Ortosevurdering er berettiget ved kneinstabilitet, droppfot, smerte, fall eller energikrevende gange. En ortose skal bedre stabilitet og gangmekanikk uten å gi trykkskader eller unødvendig motstand. Endret vekt, kontraktur eller svakhet kan gjøre en eldre ortose uegnet.

Kne-ankel-fotortose i karbonfiber reduserte energikostnaden ved gange med 8 prosent sammenliknet med konvensjonell ortose i en mindre prospektiv studie [18]. Effekten er individuell og krever ganganalyse samt oppfølging av hud, smerte og funksjon.

Stokk eller krykke kan avlaste et svakt ben, men samtidig overbelaste skuldre, håndledd og ulnarisnerven. Rullestol eller elektrisk rullestol bør introduseres når den øker rekkevidde og deltakelse, ikke først når all gangfunksjon er tapt.

Smertebehandling

Behandle den underliggende mekanismen:

• tilpass belastning og ganghjelpemidler
• korriger feil ortose
• behandle artrose, tendinopati og entrapmentnevropati
• bruk fysioterapi for bevegelighet, holdning og avspenning
• vurder lokale intervensjoner ved veldefinert ortopedisk smerte
• bruk vanlige analgetika etter generelle retningslinjer og individuell risikoprofil

Opioider og sederende legemidler skal brukes restriktivt, særlig ved hypoventilasjon, søvnapné eller fallrisiko. Nevropatiske smerter behandles etter vanlige prinsipper, men sedasjon og økt fatigue må følges.

Farmakologisk behandling av selve syndromet

Det finnes ingen etablert legemiddelbehandling som bremser postpoliosyndrom. Cochranes sammenstilling av 13 studier med totalt 675 deltakere fant utilstrekkelig dokumentasjon for definitive effekter av både legemidler og rehabiliteringsintervensjoner. Modafinil, pyridostigmin, amantadin og prednison ga ikke klinisk meningsfull nytte [3].

Intravenøst immunglobulin er studert mest. En randomisert studie med 142 pasienter viste en mindre bedring av styrken i en utvalgt muskel, men ingen bedring av overordnet fysisk livskvalitet, 6 minutters gangtest, fatigue eller balanse [19]. En metaanalyse av tre randomiserte studier fant ingen signifikant effekt på smerte, fatigue eller muskelkraft og frarådet rutinebehandling [20]. Intravenøst immunglobulin bør derfor ikke gis utenfor studier eller spesielt begrunnede spesialistvurderinger.

Lamotrigin har vist mulige effekter på smerte og fatigue i en liten studie med svært lav dokumentasjonsgrad. Grunnlaget tilsier ikke rutinemessig bruk ved postpoliosyndrom [3].

Respiratorisk behandling

Ved sekretstagnasjon kan pasienten ha behov for:

• hosteteknikk og manuell hostestøtte
• lungevolumrekruttering
• mekanisk insufflasjon og eksufflasjon ved uttalt redusert hostestrøm
• vaksinasjon og tidlig behandling av luftveisinfeksjoner
• anestesiologisk planlegging før operasjon

Gi ikke oksygen som eneste behandling ved nevromuskulær hypoventilasjon, fordi hypoksemien da kan bedres mens karbondioksidretensjonen vedvarer eller forverres.

Obstruktiv søvnapné behandles vanligvis med CPAP. Nattlig hypoventilasjon på grunn av respiratorisk muskelsvakhet behandles med non-invasiv ventilasjon, vanligvis trykkstøttet bilevelventilasjon. Tidlig oppdagelse og ventilasjonsstøtte kan bedre søvn, funksjon på dagtid og gassutveksling [8]. Trakeostomi er sjelden nødvendig.

Dysfagi og dysfoni

Logopediske tiltak kan omfatte:

• tilpasset konsistens
• mindre munnfuller og saktere måltidstempo
• posturale og kompensatoriske svelgeteknikker
• samordning mellom respirasjon og svelging
• stemmebesparende strategier
• ernæringsvurdering

Underliggende strukturell sykdom skal behandles spesifikt. Ved aspirasjon kreves en felles plan mellom logoped, klinisk ernæringsfysiolog, lungelege og ansvarlig lege.

Psykologiske og sosiale aspekter

Nytt funksjonstap kan være spesielt vanskelig for personer som gjennom tiår har bygget selvstendighet ved å presse sin fysiske kapasitet. Diagnostisk informasjon, støtte til å revurdere aktivitetsstrategier og tilrettelegging på arbeidsplassen er derfor viktig.

Kognitiv atferdsterapi har ikke vist varig effekt på fatigue sammenliknet med vanlig oppfølging, men kan hjelpe ved samtidig depresjon, angst, smertehåndtering og vansker med å akseptere endret funksjonsnivå [21].

Operasjon og anestesi

Før operasjon skal anestesilegen informeres om tidligere polio, aktuell muskelsvakhet, søvnapné, hypoventilasjon og eventuell dysfagi. Vurder behov for preoperativ spirometri, blodgass og postoperativ overvåking. Spesiell oppmerksomhet kreves rundt:

• følsomhet for sederende legemidler og nevromuskulær blokade
• svak hoste og sekretstagnasjon
• aspirasjon
• langsom mobilisering
• posisjonering av svake eller feilstilte ekstremiteter
• tilgang til pasientens vanlige ventilasjonsutstyr

Oppfølging og prognose

Postpoliosyndrom progredierer vanligvis langsomt. Forløpet påvirkes samtidig av aldring, ortopediske problemer, vekt, fysisk aktivitet, respiratorisk funksjon og komorbiditet. Rask forverring skal ikke aksepteres som typisk, men krever ny differensialdiagnostikk.

Oppfølgingsintervallet individualiseres. Årlig vurdering er rimelig ved stabil tilstand, mens nyoppståtte respiratoriske eller bulbære symptomer krever raskere kontroll. Følg:

• subjektiv styrke og restitusjon
• fall og gangfunksjon
• MRC-kraft eller dynamometri i utvalgte muskler
• standardisert gangtest eller test av å reise seg fra sittende
• vekt og fysisk aktivitetsnivå
• smerte og fatigue
• hjelpemidler, ortoser og trykkproblemer
• arbeid, personlig stell og sosial deltakelse
• svelging, stemme og luftveisinfeksjoner
• vitalkapasitet og andre respiratoriske mål ved risiko

En tiårsoppfølging av personer med sene polioeffekter viste redusert selvstendighet i dagliglivets aktiviteter. Høy alder, bruk av rullestol og behov for ortoser allerede i barndommen var knyttet til større forverring, sannsynligvis som markører for alvorlighetsgraden av den opprinnelige skaden [22].

Pasienten bør oppfordres til å søke hjelp tidligere ved:

• svakhet som utvikler seg over uker eller få måneder
• ny dysfagi, feilsvelging eller vekttap
• ortopné, morgenhodepine eller uttalt tretthet på dagtid
• gjentatte luftveisinfeksjoner
• nyoppståtte sensoriske symptomer
• endret blærefunksjon
• raskt økende falltendens
• behov for akutt endring av ganghjelpemidler

Prognosen bedres funksjonelt når behandlingsbare differensialdiagnoser identifiseres, belastning og hjelpemidler optimaliseres, og respirasjonssvikt oppdages før det har utviklet seg hyperkapni på dagtid.

Kilder

1. Farbu E et al. EFNS guideline on diagnosis and management of post-polio syndrome. Report of an EFNS task force. European Journal of Neurology 2006. PMID: 16879288
2. Li Hi Shing S et al. Post-polio Syndrome: More Than Just a Lower Motor Neuron Disease. Frontiers in Neurology 2019. PMID: 31379723
3. Koopman FS et al. Treatment for postpolio syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015. PMID: 25984923
4. Ramlow J et al. Epidemiology of the post-polio syndrome. American Journal of Epidemiology 1992. PMID: 1442743
5. Ragonese P et al. Prevalence and risk factors of post-polio syndrome in a cohort of polio survivors. Journal of the Neurological Sciences 2005. PMID: 16014307
6. Bang H et al. Post-polio syndrome and risk factors in Korean polio survivors: a baseline survey by telephone interview. Annals of Rehabilitation Medicine 2014. PMID: 25379493
7. Werhagen L, Borg K. Impact of pain on quality of life in patients with post-polio syndrome. Journal of Rehabilitation Medicine 2013. PMID: 23223903
8. Steljes DG et al. Sleep in postpolio syndrome. Chest 1990. PMID: 2361379
9. Söderholm S et al. Dysphagia and dysphonia among persons with post-polio syndrome, a challenge in neurorehabilitation. Acta Neurologica Scandinavica 2010. PMID: 20055768
10. Jones B et al. Swallowing dysfunction in the postpolio syndrome: a cinefluorographic study. AJR American Journal of Roentgenology 1992. PMID: 1729782
11. Tsai HC et al. Prevalence and risk factors for upper extremity entrapment neuropathies in polio survivors. Journal of Rehabilitation Medicine 2009. PMID: 19197565
12. Topaloglu M et al. Differentiation of Post-Polio Syndrome from Prior Poliomyelitis Sequela by Assessing Paraspinal Muscle Involvement in Magnetic Resonance Imaging. Journal of Clinical Medicine 2024. PMID: 39200970
13. Midgren B. Lung function and clinical outcome in postpolio patients: a prospective cohort study during 11 years. European Respiratory Journal 1997. PMID: 9032507
14. Curtis A et al. The value of a post-polio syndrome self-management programme. Journal of Thoracic Disease 2020. PMID: 33214920
15. Chan KM et al. Randomized controlled trial of strength training in post-polio patients. Muscle & Nerve 2003. PMID: 12635120
16. Voorn EL et al. Aerobic Exercise Training in Post-Polio Syndrome: Process Evaluation of a Randomized Controlled Trial. PLoS One 2016. PMID: 27419388
17. Oncu J et al. Short-term effects of aerobic exercise on functional capacity, fatigue, and quality of life in patients with post-polio syndrome. Clinical Rehabilitation 2009. PMID: 19164403
18. Brehm MA et al. Effect of carbon-composite knee-ankle-foot orthoses on walking efficiency and gait in former polio patients. Journal of Rehabilitation Medicine 2007. PMID: 17896058
19. Gonzalez H et al. Intravenous immunoglobulin for post-polio syndrome: a randomised controlled trial. Lancet Neurology 2006. PMID: 16713921
20. Huang YH et al. Intravenous immunoglobulin for postpolio syndrome: a systematic review and meta-analysis. BMC Neurology 2015. PMID: 25886512
21. Bakker M et al. Experiences and perspectives of patients with post-polio syndrome and therapists with exercise and cognitive behavioural therapy. BMC Neurology 2016. PMID: 26862038
22. Meiner Z et al. Risk factors for functional deterioration in a cohort with late effects of poliomyelitis: A ten-year follow-up study. NeuroRehabilitation 2021. PMID: 34542042