Peripartum kardiomyopati

Sammendrag

Peripartum kardiomyopati er en sjelden og potensielt livstruende systolisk venstre ventrikkel-dysfunksjon med LVEF <45 %, som debuterer i tilknytning til svangerskap eller i månedene etter fødsel, svangerskapsavbrudd eller spontanabort uten annen identifiserbar årsak. Mistenk tilstanden ved nyoppstått eller progredierende dyspné, ortopné, uttalt tretthet, beinødem eller palpitasjoner, særlig sent i svangerskapet eller tidlig etter fødselen. Diagnosen bekreftes med ekkokardiografi som viser nedsatt systolisk venstre ventrikkel-funksjon, og ved at andre årsaker til hjertesvikt, for eksempel lungeemboli, akutt koronarsyndrom, myokarditt, klaffefeil eller tidligere dilatert kardiomyopati, utelukkes. Behandlingen følger prinsippene for hjertesvikt med redusert ejeksjonsfraksjon og koordineres mellom kardiolog, obstetriker og anestesilege, men under svangerskapet skal ACE-hemmere, ARB og eplerenon ikke gis. Etter fødselen gis vanlig hjertesviktbehandling med hensyn til amming, og ved fullstendig restitusjon bør behandlingen fortsette i minst 12 måneder etter at venstre ventrikkels volumer og ejeksjonsfraksjon er normalisert.

Definisjon og epidemiologi

Definisjon

Peripartum kardiomyopati (PPCM) er en sjelden og potensielt livstruende form for kardiomyopati med systolisk venstre ventrikkel-dysfunksjon som oppstår i tidsmessig sammenheng med svangerskap. Tilstanden betraktes vanligvis som en særskilt form for dilatert kardiomyopati, men det skal ikke foreligge noen annen identifiserbar årsak til hjertesvikten.

Ifølge ESC defineres PPCM som:

• nyoppstått hjertesvikt med venstre ventrikkels ejeksjonsfraksjon, LVEF, <45 %
• debut hovedsakelig i peripartumperioden eller i månedene etter fødsel, svangerskapsavbrudd eller spontanabort
• ingen annen identifiserbar årsak til hjertesvikten

PPCM er dermed en eksklusjonsdiagnose. Eldre definisjoner begrenset debuten til svangerskapets siste måned og de første månedene etter fødselen. Den eksakte tidsmessige avgrensningen er imidlertid ikke entydig fastslått, og moderne definisjoner er mindre strengt tidsavgrenset. De fleste kvinner blir syke etter fødselen.

Hjertesvikt som oppstår tidligere i svangerskapet, bør ikke automatisk klassifiseres som PPCM. Den kan for eksempel være en tidligere ukjent dilatert kardiomyopati som blir tydelig på grunn av svangerskapets økte hemodynamiske belastning.

Den kliniske avgrensningen vanskeliggjøres av at vanlige svangerskapsrelaterte symptomer, som dyspné, tretthet og beinødem, også forekommer ved systolisk hjertesvikt. Dette kan bidra til forsinket diagnostikk og usikkerhet i incidensberegninger.

Forekomst

PPCM er sjelden, men incidensen varierer betydelig mellom geografiske områder, etniske grupper og sosioøkonomiske forhold. Forskjeller i diagnostisk oppmerksomhet og tilgang til ekkokardiografi kan også påvirke hvor mange tilfeller som identifiseres. Eldre estimater har angitt omkring ett tilfelle per 4 000 svangerskap, mens nyere globale data tyder på en høyere gjennomsnittlig forekomst.

Den sanne incidensen er derfor ikke sikkert fastslått, og ett enkelt globalt tall bør tolkes med forsiktighet.

Risikofaktorer

Følgende faktorer er assosiert med økt forekomst av PPCM:

• høy alder hos moren
• afrikansk opprinnelse
• høy paritet
• flerlingesvangerskap, særlig tvillingsvangerskap
• preeklampsi
• hypertensjon
• fedme
• behandling med tokolytika
• sosioøkonomisk sårbarhet
• svangerskapets hemodynamiske belastning

Risikofaktorene er ikke diagnostiske. PPCM kan også oppstå uten noen identifisert risikofaktor.

Etiologi og genetisk predisposisjon

Årsaken til PPCM er uklar og sannsynligvis multifaktoriell. Foreslåtte bidragende mekanismer omfatter svangerskapets hemodynamiske endringer, inflammasjon, myokarditt, autoimmune tilstander, ernæringsmangel og hormonelle endringer. Prolaktin har fått særlig oppmerksomhet som en mulig del av sykdomsmekanismen.

Genetiske funn viser en betydelig overlapp med dilatert kardiomyopati. I en kohort med 172 kvinner med PPCM hadde 15 % trunkerende varianter i kardiomyopatigener, hvorav cirka 10 % (to tredjedeler av variantene) i TTN. I en større kohort med 469 kvinner hadde 10,4 % slike TTN-varianter og ytterligere 4,3 % trunkerende varianter i andre kardiomyopatigener. Den samlede andelen med patogene eller sannsynlig patogene trunkerende varianter var 14,7 %.

Familiær opphopning er dermed ikke uvanlig. Blant 90 familier med dilatert kardiomyopati hadde 6 % minst ett familiemedlem med PPCM. Hos slektninger av tre kvinner med PPCM og ufullstendig restitusjon av venstre ventrikkels funksjon ble det påvist tidligere udiagnostisert dilatert kardiomyopati i alle tre familiene. PPCM kan således hos en del pasienter være en svangerskapsrelatert manifestasjon av en underliggende genetisk predisposisjon for dilatert kardiomyopati.

Etiologi, patofysiologi og genetisk utredning

Multifaktoriell etiologi

Peripartum kardiomyopati er en sjelden form for dilatert kardiomyopati som oppstår mot slutten av svangerskapet eller i de første månedene etter fødselen. Den bakenforliggende årsaken er ikke fullstendig klarlagt. Tilstanden betraktes som multifaktoriell, der svangerskapsrelaterte hemodynamiske, vaskulære og hormonelle faktorer virker sammen med individuell, og hos en betydelig andel genetisk, sårbarhet.

Foreslåtte bidragende faktorer omfatter:

• høy alder hos moren
• flerlingesvangerskap, særlig tvillingsvangerskap
• økt paritet
• svangerskapshypertensjon og preeklampsi
• fedme og kronisk hypertensjon
• afrikansk opprinnelse
• uttalt hemodynamisk belastning
• underernæring
• tokolytisk behandling ved truende prematur fødsel
• inflammasjon, autoimmune mekanismer og myokarditt
• ernæringsmangler og svangerskapsrelaterte hormonendringer

Opptil halvparten av tilfellene er rapportert i forbindelse med hypertensive svangerskapskomplikasjoner, inkludert preeklampsi. Risikoen er høyere hos svarte kvinner, som også ser ut til å ha langsommere og mindre sannsynlig restitusjon av venstre ventrikkels funksjon. Risikofaktorene er imidlertid ikke diagnostiske, og mange pasienter mangler en tydelig utløsende faktor.

Vaskulær og hormonell patofysiologi

Under svangerskapet øker plasmavolum, minuttvolum og hjertets arbeidsbelastning. Hos genetisk eller biologisk predisponerte individer kan denne belastningen bidra til at en tidligere subklinisk kardiomyopati blir manifest. Hjertesvikt som debuterer tidligere i svangerskapet, kan derfor være en tidligere udiagnostisert dilatert kardiomyopati som blir manifest under svangerskapet, snarere enn egentlig peripartum kardiomyopati.

En sentral hypotese er den såkalte vaskulohormonelle modellen. Flere risikofaktorer for peripartum kardiomyopati er assosiert med antiangiogen signalering. Placenta kan frisette hemmere av vaskulær endotelial vekstfaktor (VEGF), fremfor alt løselig FLT1, sFLT1. Høye sFLT1-nivåer er knyttet til dårligere prognose. Redusert angiogen signalering kan svekke myokardets mikrovaskulære tilpasning til svangerskapets økte sirkulatoriske krav.

Også prolaktin er foreslått å bidra. Prolaktinnivåene stiger i sent svangerskap og i barselperioden. I eksperimentelle modeller har oksidativt stress og katepsin D-mediert spalting av prolaktin gitt opphav til et N-terminalt fragment på 16 kDa. Fragmentet kan fremme apoptose i endotelceller og kardiomyocytter samt svekke den vaskulære responsen. Dette utgjør det biologiske grunnlaget for at prolaktinhemming med bromokriptin er studert, men de kliniske studiene har vært små og resultatene ikke entydige.

Genetisk overlapp med dilatert kardiomyopati

Peripartum kardiomyopati har en tydelig genetisk overlapp med dilatert kardiomyopati. Svangerskapet kan dermed fungere som en miljøbetinget utløser som fremskynder det fenotypiske uttrykket av en genetisk kardiomyopati.

Trunkerende varianter er påvist blant annet i TTN, FLNC, BAG3 og DSP. Trunkerende TTN-varianter er vanligst og forekommer hos omkring 10 til 15 prosent av pasientene. I en kohort med 469 kvinner hadde 10,4 prosent en trunkerende TTN-variant og ytterligere 4,3 prosent en trunkerende variant i et annet kardiomyopatigen. Den samlede andelen patogene eller sannsynlig patogene trunkerende varianter var 14,7 prosent. Slike funn, særlig TTN-varianter, er assosiert med lavere sannsynlighet for restitusjon av systolisk funksjon.

Familiær opphopning forekommer. Blant 90 familier med dilatert kardiomyopati hadde 6 prosent minst ett familiemedlem med peripartum kardiomyopati. Ved undersøkelse av pårørende til tre pasienter med vedvarende venstre ventrikkel-dysfunksjon ble tidligere udiagnostisert dilatert kardiomyopati identifisert i alle tre familiene.

Praktisk genetisk utredning

Genetisk veiledning og testing bør vurderes ved peripartum kardiomyopati, etter de samme prinsippene som ved nyoppstått dilatert kardiomyopati. Utredningen bør omfatte:

• familieanamnese over minst tre generasjoner med fokus på kardiomyopati, tidlig hjertesvikt og plutselig død
• genetisk veiledning før og etter testing
• genetisk analyse av etablerte kardiomyopatigener
• klinisk kardiologisk screening av førstegradsslektninger
• informasjon om mulig nedarving og betydningen for fremtidige svangerskap

Et genetisk funn kan ha betydning for morens prognose og for identifisering av slektninger med latent eller manifest kardiomyopati. Resultatene bør tolkes i et kardiogenetisk tverrfaglig team, fordi variantklassifisering og kommunikasjon av familierisiko kan være komplekse.

Risikofaktorer

Peripartum kardiomyopati er sannsynligvis multifaktoriell. Ingen enkelt risikofaktor er nødvendig eller tilstrekkelig for at sykdommen skal oppstå, og tilstanden kan også ramme en kvinne uten kjente risikofaktorer. Risikofaktorene bør derfor brukes til å skjerpe den kliniske årvåkenheten, ikke til å utelukke diagnosen.

Etablerte og rapporterte risikofaktorer

Hemodynamisk og obstetrisk belastning

Svangerskapet innebærer en uttalt sirkulatorisk omstilling. Blodvolumet øker med cirka 40–100 % og minuttvolumet med 30–50 %, samtidig som den perifere karmotstanden avtar. Denne fysiologiske belastningen tolereres normalt godt, men kan bidra til å utløse hjertesvikt hos en kvinne med underliggende sårbarhet i hjertemuskelen.

Flerlingesvangerskap, høy paritet og hypertensive svangerskapstilstander innebærer ytterligere belastning. Preeklampsi er særlig relevant fordi flere risikofaktorer for PPCM er knyttet til antiangiogen signalering fra placenta. Høye nivåer av den løselige VEGF-hemmeren sFLT1 er assosiert med dårligere utfall. Sammenhengen mellom preeklampsi og PPCM skal derfor ikke betraktes som utelukkende et resultat av forhøyet blodtrykk.

Genetisk og familiær risiko

PPCM overlapper genetisk med dilatert kardiomyopati. Trunkerende varianter i TTN er påvist hos cirka 10–15 % av pasienter med PPCM. I en større kohort hadde til sammen 14,7 % en patogen eller sannsynlig patogen trunkerende variant i TTN eller andre kardiomyopatigener. Den genetiske andelen er i enkelte sammenhenger anslått til opptil 20 %.

Familiær opphopning er ikke uvanlig. I en studie av 90 familier med dilatert kardiomyopati hadde 6 % minst ett familiemedlem med PPCM. Svangerskapet kan dermed fungere som en utløsende belastning som fremskynder eller avdekker en tidligere subklinisk genetisk kardiomyopati.

Spør derfor aktivt etter:

• dilatert kardiomyopati eller uforklart hjertesvikt hos førstegradsslektning
• PPCM hos kvinnelige slektninger
• hjertetransplantasjon eller plutselig hjertedød i familien
• tidligere svangerskapsrelatert hjertesvikt

En positiv familieanamnese styrker indikasjonen for genetisk veiledning og genetisk testing. Også uten kjent arvelighet kan genetisk predisposisjon foreligge.

Symptomer og kliniske funn

Typisk symptombilde

Peripartum kardiomyopati gir symptomer og kliniske funn forenlige med systolisk hjertesvikt. Debuten skjer vanligvis sent i svangerskapet eller i den første tiden etter fødselen. Hjertesvikt som oppstår tidligere i svangerskapet, bør vekke mistanke om annen genese, for eksempel tidligere uoppdaget dilatert kardiomyopati som har blitt klinisk manifest på grunn av svangerskapets økte hemodynamiske belastning.

Vanlige symptomer er:

• Dyspné, initialt ofte ved anstrengelse, men ved alvorligere hjertesvikt også i hvile.
• Ortopné, det vil si tung pust i liggende stilling.
• Tretthet og nedsatt fysisk yteevne.
• Deklive ødemer med vedvarende gropdannelse, vanligvis i beina.
• Palpitasjoner, som kan gjenspeile sinustakykardi eller annen arytmi.

Symptombildet kan utvikle seg gradvis, men også forverres raskt. Funksjonsnivået bør beskrives systematisk, for eksempel etter NYHA-klasse, fordi dette gjør det lettere å følge sykdomsforløpet og kommunisere graden av begrensning.

Vanskeligheten med å skille sykdom fra normale svangerskapsplager

Dyspné, beinødem og tretthet er vanlige også under et normalt svangerskap og etter fødselen. Dette kan føre til at symptomene bagatelliseres av både pasient og helsepersonell, og at diagnosen forsinkes. Enkeltstående lette symptomer er derfor uspesifikke. Mistanken om hjertesvikt bør øke når flere symptomer forekommer samtidig, når plagene er uttalte eller når de progredierer.

Særlig ortopné og tydelig nedsatt funksjonsevne taler for at symptomene ikke bare bør tilskrives svangerskapet. Også nyoppståtte palpitasjoner i kombinasjon med dyspné eller uttalt tretthet skal tas på alvor.

Den tidsmessige sammenhengen med svangerskapet er sentral. Nyoppstått hjertesvikt i tredje trimester eller tidlig etter fødselen er forenlig med peripartum kardiomyopati. Samtidig er tidspunktet ikke i seg selv diagnostisk, og andre årsaker til hjertesvikt må vurderes.

Arytmier og alvorlig presentasjon

Arytmier kan inngå i det kliniske bildet, og palpitasjoner er et vanlig symptom. Nyoppstått ventrikkeltakykardi i svangerskapets siste seks uker eller tidlig etter fødselen skal føre til at peripartum kardiomyopati utelukkes. Arytmier kan være det som først fører til kardiologisk vurdering.

Alvorlige tilfeller kan debutere med uttalt hjertesvikt og hemodynamisk instabilitet. Et slikt sykdomsbilde krever umiddelbar vurdering av sirkulasjon og hjertefunksjon. Symptomenes alvorlighetsgrad fremgår ikke alltid av hvor harmløse de innledende plagene kan virke, noe som begrunner en lav terskel for videre vurdering ved progredierende hjertesviktsymptomer i den aktuelle tidsperioden.

Klinisk undersøkelse

Status skal rettes mot tegn på hjertesvikt og sirkulatorisk påvirkning. Dokumenter særlig:

• blodtrykk
• hjertefrekvens og hjerterytme
• forekomst og utbredelse av deklive ødemer med vedvarende gropdannelse
• funksjonsnivå etter NYHA
• tegn på hemodynamisk påvirkning i hvile

Hjerteundersøkelsen bør suppleres med vurdering av perifere pulser, inkludert femoralispulser. Ved mistenkt peripartum kardiomyopati skal kliniske funn alltid vurderes sammen med symptomenes utvikling og tidspunkt. En diskret status utelukker ikke betydelig systolisk venstre ventrikkel-dysfunksjon, særlig ikke når symptomene er tolket som normale svangerskapsplager.

Diagnosekriterier, utredning og differensialdiagnoser

Diagnosekriterier

Peripartum kardiomyopati er en klinisk eksklusjonsdiagnose. Ifølge European Society of Cardiologys definisjon skal følgende foreligge:

• Nyoppstått hjertesvikt med debut mot slutten av svangerskapet eller i de første månedene etter fødselen.
• Objektivt verifisert systolisk venstre ventrikkel-dysfunksjon.
• Ingen tidligere kjent dilatert kardiomyopati som forklarer funnene.
• Ingen annen identifisert årsak til hjertesvikten.

Venstre ventrikkel kan være dilatert, men diagnosen bygger på nedsatt systolisk funksjon og ikke bare på ventrikkelens dimensjoner. Tidligere uoppdaget genetisk dilatert kardiomyopati kan debutere i forbindelse med svangerskapets hemodynamiske belastning og må vurderes, særlig ved familiær opphopning, ufullstendig restitusjon eller atypisk sykdomsforløp.

Symptomer som dyspné, ortopné, tretthet, palpitasjoner og deklive pittingødemer er uspesifikke og kan delvis forekomme også under et normalt svangerskap. Diagnosen kan derfor ikke stilles bare ut fra symptombildet.

Initial vurdering

Vurder pasientens sirkulasjon og respirasjon umiddelbart. Hemodynamisk påvirkning, uttalt hviledyspné, hypoksi eller mistenkt alvorlig arytmi begrunner rask sykehusbasert utredning.

Anamnesen bør særlig omfatte:

• Tidspunkt for symptomdebut i forhold til svangerskap og fødsel.
• Utvikling av dyspné, ortopné, ødemer, tretthet, nedsatt funksjonsevne og palpitasjoner.
• Brystsmerter, synkope eller symptomer som gir mistanke om tromboembolisk sykdom.
• Tidligere hjerte- og karsykdom, hypertensjon, kardiotoksisk kreftbehandling eller kjent kardiomyopati.
• Preeklampsi og andre svangerskapskomplikasjoner.
• Familieanamnese med hensyn til kardiomyopati, tidlig hjertesvikt og plutselig død.

Status skal omfatte vitale parametere, blodtrykk samt auskultasjon av hjerte og lunger. Vurder tegn på lungestuvning, perifere ødemer, halsvenestuvning, klaffefeil og nedsatt perifer sirkulasjon.

Kardiologisk utredning

Ekkokardiografi er den sentrale undersøkelsen og skal verifisere venstre ventrikkels systoliske funksjon. Undersøkelsen bør også beskrive:

• Venstre og høyre ventrikkels dimensjoner og funksjon.
• Regional eller global funksjonsnedsettelse.
• Klaffeinsuffisienser.
• Estimert lungearterietrykk.
• Perikard- eller pleuravæske.
• Eventuell annen strukturell hjertesykdom.

EKG inngår i basisutredningen og kan påvise arytmi eller forandringer som begrunner utredning av iskemi eller myokardsykdom. Ved palpitasjoner, synkope eller mistenkt intermitterende arytmi kan langtids-EKG være nødvendig. Røntgen thorax kan brukes til å vurdere lungestuvning, hjertestørrelse og alternative lungerelaterte årsaker til dyspné.

Hjerte-MR kan supplere ekkokardiografien når morfologi eller etiologi er uklar, og gjør det mulig å vurdere myokardskade og arrdannelse. Myokardbiopsi er ikke en rutineundersøkelse, men kan ha verdi ved særskilte differensialdiagnostiske overveielser. Koronarangiografi bør vurderes ved anginalignende brystsmerter eller annen mistanke om koronarsykdom.

Viktige differensialdiagnoser

Diagnosen skal revurderes dersom tidsforløpet er atypisk, dersom funnene taler for regional snarere enn global venstre ventrikkel-dysfunksjon, eller dersom en alternativ hjerte- eller lungesykdom avdekkes.

Behandling under svangerskapet og etter fødselen

Overordnede prinsipper

Peripartum kardiomyopati behandles i bunn og grunn som hjertesvikt med redusert ejeksjonsfraksjon, men legemiddelvalget må tilpasses svangerskap og amming. Behandlingen bør koordineres mellom kardiolog, obstetriker, anestesilege og ved behov nyfødtlege. Gjør en strukturert legemiddelgjennomgang og vurder morens hjertesviktgrad, venstre ventrikkels ejeksjonsfraksjon, arytmier og behov for antikoagulasjon.

Under svangerskapet begrenses behandlingen av risikoen for påvirkning av fosteret. Etter fødselen kan vanlig hjertesviktbehandling i større grad startes eller gjenopptas, samtidig som det kontrolleres om legemidlene er forenlige med amming.

Legemiddelbehandling

Før utskrivning skal alle legemidler gjennomgås, inkludert dosering og forenlighet med amming. Ved tvil bør nyfødtlege eller legemiddelinformasjonssenter konsulteres. Direktevirkende orale antikoagulantia som rivaroksaban og apiksaban går over i morsmelk og er kontraindisert ved amming.

Fødselsplanlegging

Vaginal fødsel anbefales for de fleste kvinner med kardiomyopati. Forløsningsmåten skal likevel individualiseres ut fra hjertefunksjon, symptomer, pågående antikoagulasjon og obstetriske forhold.

Keisersnitt kan være begrunnet ved:

• obstetrisk indikasjon
• alvorlig hjertesvikt, NYHA-klasse III til IV
• pågående fødsel hos en kvinne som behandles med perorale antikoagulantia

En individuell fødselsplan skal dokumenteres i journalen. Den bør angi ansvarlig omsorgsnivå, overvåking, legemidler, antikoagulasjonsplan og oppfølging etter fødselen. Gravide med betydelig hjertesykdom kan ha behov for behandling etter fødselen på en enhet med særskilt kompetanse og mulighet for kardiologisk overvåking.

Behandling etter fødselen

Etter fødselen behandles pasienten i henhold til retningslinjer for hjertesvikt med redusert ejeksjonsfraksjon. Behandlingen skal ikke avsluttes bare fordi symptomene bedres eller ejeksjonsfraksjonen normaliseres. Når forløpet vurderes som reversibelt, bør retningslinjebasert hjertesviktbehandling fortsette i minst 12 måneder etter fullstendig restitusjon av venstre ventrikkel, det vil si normaliserte venstre ventrikkel-volumer og normalisert ejeksjonsfraksjon.

Videre behandling og eventuell senere nedtrapping skal styres av klinisk tilstand og gjentatte vurderinger av venstre ventrikkels funksjon. Pasienten skal informeres om risikoen for tilbakefall ved et fremtidig svangerskap. Effektiv prevensjon og rådgivning før svangerskap bør derfor diskuteres før et nytt svangerskap planlegges.

Komplikasjoner, prognose og restitusjon

Klinisk forløp og alvorlige komplikasjoner

Forløpet ved peripartum kardiomyopati varierer fra fullstendig normalisering av venstre ventrikkels funksjon til vedvarende symptomgivende hjertesvikt. Tilstanden kan være reversibel, men skal i utgangspunktet betraktes som potensielt livstruende. Tidlig klinisk bedring betyr ikke sikkert at venstre ventrikkels volumer og ejeksjonsfraksjon er normalisert.

De viktigste kardiale komplikasjonene er:

• Vedvarende eller progredierende systolisk hjertesvikt.
• Uttalt nedsatt venstre ventrikkel-funksjon.
• Arytmier.
• Hjertestans.
• Behov for avansert hjertesviktbehandling ved alvorlig eller behandlingsrefraktær sykdom.

Nyoppstått hjertebank, synkope, forverret dyspné, ortopné, raskt økende ødemer eller tydelig forverret fysisk kapasitet skal føre til rask ny vurdering. Legevurdering skal gjøres med lav terskel ved arytmiplager, komplikasjoner under innleggelsen, avvikende laboratorieprøver, nyresvikt, komplisert legemiddelbehandling eller manglende etterlevelse.

Vurdering av restitusjon

Restitusjon skal vurderes med både kliniske og objektive mål. Symptomfrihet er ikke tilstrekkelig for å fastslå fullstendig kardial restitusjon. Oppfølgingen bør omfatte:

• Symptomutvikling og funksjonsklasse etter NYHA.
• Klinisk status inkludert blodtrykk og tegn på hjertesvikt.
• EKG.
• Ekkokardiografi med vurdering av venstre ventrikkel-volumer og ejeksjonsfraksjon.
• Vurdering av høyre ventrikkels funksjon, klaffeinsuffisienser samt eventuell perikard- eller pleuravæske når dette er relevant.
• Ved arytmisymptomer eller dokumentert arytmi, supplerende rytmeovervåking, for eksempel langtids-EKG.
• Funksjonsundersøkelse, for eksempel 6 minutters gangtest eller arbeids-EKG, når resultatet kan påvirke videre håndtering.

Dersom et reversibelt forløp antas, anbefaler ESC at behandling i henhold til hjertesviktretningslinjer vurderes i minst 12 måneder etter at både venstre ventrikkel-volumer og ejeksjonsfraksjon er normalisert. Behandlingen skal altså ikke avsluttes bare fordi pasienten har blitt symptomfri. Tidspunktet for eventuell nedtrapping må individualiseres ut fra hjertefunksjon, symptomer og klinisk forløp.

Prognose og fremtidig svangerskap

Prognosen bestemmes fremfor alt av graden av funksjonell restitusjon og forekomsten av komplikasjoner. Mange pasienter kan etter stabilisering leve et normalt og aktivt liv, mens en mindre gruppe får betydelige vedvarende symptomer og risiko for sykdomsrelaterte komplikasjoner. Pasienten trenger derfor tydelig informasjon om sin hjertefunksjon, legemiddelbehandling, varselsymptomer og planlagt oppfølging.

Det er risiko for tilbakefall eller ny hjertepåvirkning ved et senere svangerskap. Tidligere klinisk og ekkokardiografisk restitusjon eliminerer ikke denne risikoen. Før et nytt svangerskap kreves det derfor prekonsepsjonell risikovurdering og rådgivning, inkludert gjennomgang av aktuell venstre ventrikkel-funksjon, legemidler og arvelige aspekter. Sikker og effektiv prevensjon bør diskuteres inntil svangerskapet er planlagt og vurdert av spesialist.

Fordi peripartum kardiomyopati kan ha felles genetisk bakgrunn med dilatert kardiomyopati, bør genetisk veiledning og genetisk testing vurderes. Dette er særlig viktig før et fremtidig svangerskap og ved familieanamnese med kardiomyopati, tidlig hjertesvikt eller plutselig død.

Oppfølging, psykisk helse og fremtidige svangerskap

Kardiologisk oppfølging etter sykdomsdebut

Oppfølgingen skal sikre at hjertesvikten stabiliseres, at behandlingen tolereres og at venstre ventrikkels funksjon følges over tid. Forløpet er varierende, og normalisert ejeksjonsfraksjon betyr ikke at risikoen for fremtidige problemer sikkert er eliminert. Pasienten trenger derfor en tydelig plan for videre kardiologisk oppfølging og for hvordan legemiddelbehandlingen skal revurderes.

Når forløpet vurderes som reversibelt, bør behandling i henhold til retningslinjer for hjertesvikt vurderes i minst 12 måneder etter fullstendig restitusjon av venstre ventrikkel, definert som normalisering av både venstre ventrikkel-volumer og ejeksjonsfraksjon. Behandlingen bør altså ikke avsluttes bare fordi symptomene har forsvunnet. Før nedtrapping vurderes, må restitusjonen være objektivt dokumentert. Videre behandling og oppfølging individualiseres dersom venstre ventrikkel-dysfunksjon eller hjertesviktsymptomer vedvarer.

Ved oppfølgingen bør også familieplanlegging tas opp aktivt. Pasienten skal ikke selv måtte ta initiativ til spørsmålet, fordi et nytt svangerskap kan innebære risiko for tilbakevendende hjertesykdom. Planen bør omfatte prevensjon, ønsker om fremtidig svangerskap, tidspunkt for eventuell prekonsepsjonell vurdering og behov for genetisk veiledning.

Psykisk helse og sosial belastning

Peripartum kardiomyopati kan medføre betydelig psykisk og sosialt stress. Akutt hjertesykdom i nær tilknytning til svangerskap eller fødsel påvirker kvinnen, barnet og familien. Bekymring for død, vedvarende hjertesvikt, legemiddelbehandling, omsorgsevne og fremtidige svangerskap kan vedvare også etter at hjertefunksjonen er bedret.

Vær særlig oppmerksom på:

• alvorlig depressiv lidelse
• panikklidelse
• posttraumatisk stresslidelse
• annen perinatal psykiatrisk sykelighet.

Slike tilstander kan forverre prognosen og skal ikke avfeies som en forventet reaksjon etter et komplisert svangerskap. Psykisk helse bør derfor etterspørres strukturert under oppfølgingen. Ved mistenkte symptomer trengs diagnostisk vurdering og en koordinert plan mellom kardiologi, svangerskapsomsorg eller obstetrikk samt psykiatri eller annen relevant behandler. Også partnerens og familiens behov for informasjon og støtte bør ivaretas.

Prevensjon og prekonsepsjonell rådgivning

Alle kvinner i fertil alder som har gjennomgått peripartum kardiomyopati, og deres partner når det er hensiktsmessig, bør få rådgivning om sikre og effektive prevensjonsmidler. Prevensjon er nødvendig inntil et eventuelt nytt svangerskap er vurdert og planlagt. Valget skal tilpasses individuelt til hjertesykdommens alvorlighetsgrad, komorbiditet og aktuell legemiddelbehandling.

Før forsøk på å bli gravid anbefales en prekonsepsjonell risikovurdering etter mWHO-klassifikasjonen for maternell risiko. Vurderingen bør gjøres i samarbeid mellom kardiolog og obstetriker med erfaring med hjertesykdom i svangerskapet. Den skal omfatte aktuell klinisk tilstand, vedvarende hjertesvikt, venstre ventrikkels funksjon og pågående behandling.

Alle legemidler skal gjennomgås i god tid før svangerskap. Preparater som ikke er egnet under svangerskap, må justeres ut fra sikkerhet og hvor godt de tolereres. Pasienten skal frarådes å seponere hjertesviktlegemidler på egen hånd ved ønske om svangerskap eller positiv graviditetstest.

Risiko ved fremtidig svangerskap

Etter peripartum kardiomyopati er det risiko for tilbakevendende hjerteproblemer ved et senere svangerskap. Rådgivningen skal være individuell og tydelig beskrive den maternelle risikoen, usikkerhetene og mulige handlingsalternativer. Beslutningen bør tas i fellesskap etter en åpen samtale som respekterer kvinnens reproduktive autonomi.

Genetisk veiledning og genetisk testing bør vurderes. Før konsepsjon bør også mulig arvelighet og risikoen for sykdom hos barnet diskuteres. Dersom svangerskap likevel inntreffer, skal det tidlig etableres kontakt med kardiolog og spesialisert svangerskapsomsorg for ny risikovurdering og planlagt tverrfaglig oppfølging.