Okulomotoriuspares: årsaker, utredning og håndtering

Sammendrag

Okulomotoriuspares innebærer nedsatt funksjon i tredje kranialnerve og gir varierende kombinasjoner av ptose, eksotropi, vertikal feilstilling, nedsatt adduksjon, elevasjon og depresjon samt pupilldilatasjon. En komplett pares gir typisk et ptotisk øye som står abdusert og noe nedadrettet. Partielle pareser kan være betydelig vanskeligere å kjenne igjen.

Akutt okulomotoriuspares skal betraktes som et potensielt aneurismesymptom til det motsatte er vist. Pupillengasjement, smerte, inkomplett pares eller forekomst av vaskulære risikofaktorer kan ikke med tilstrekkelig sikkerhet skille aneurisme fra mikrovaskulær iskemi. Alle voksne med nyoppstått isolert okulomotoriuspares bør derfor gjennomgå akutt intrakraniell karavbildning, vanligvis CT-angiografi eller MR-angiografi. MR av hjernen og orbita med kontrast utfyller utredningen med henblikk på infarkt, inflammasjon, tumor, hypofyseapopleksi, lesjon i sinus cavernosus og orbital sykdom. Ved klinisk mistanke om subaraknoidalblødning kreves akutt utredning også om paresen er partiell eller pupillen er upåvirket.

Assosierte nevrologiske eller orbitale funn hjelper til å lokalisere skaden. Kontralateral hemiparese, ataksi eller tremor taler for mesencefal lesjon. Samtidig påvirkning av kranialnervene IV, V1, V2 eller VI taler for sinus cavernosus. Synspåvirkning, proptose eller uttalt orbital smerte taler for orbital apex eller annen orbital prosess. Hos personer over 50 år skal kjempecellearteritt vurderes, særlig ved nyoppstått hodepine, kjeveklaudikasjon, skalpømhet, allmennsymptomer eller forhøyede inflammasjonsmarkører.

Behandlingen styres av årsaken. Aneurisme, hypofyseapopleksi, slag, infeksjon og ekspansive prosesser krever rask spesialistbehandling. Antatt mikrovaskulær pares behandles med optimalisering av vaskulære risikofaktorer og symptomlindring. Diplopi kan initialt håndteres med okklusjon eller, ved mindre og relativt stabilt avvik, prisme. Vedvarende stabil skjeling kan behandles med strabismekirurgi. Manglende tydelig bedring innen omkring 12 uker, progresjon, residiv eller tilkomst av andre funn skal føre til ny diagnostisk vurdering.

Bakgrunn og epidemiologi

Okulomotoriusnerven innerverer musculus rectus medialis, rectus superior, rectus inferior, obliquus inferior og levator palpebrae superioris. Parasympatiske fibre løper med nerven til ganglion ciliare og styrer pupillkonstriksjon og akkommodasjon. En lesjon kan derfor påvirke øyemotorikk, øyelokk og pupill i ulike kombinasjoner.

En isolert okulomotoriuspares defineres som dysfunksjon i tredje kranialnerve uten andre nevrologiske eller lokaliserende funn. Hos voksne over 50 år er antatt mikrovaskulær iskemi en vanlig årsak, men aneurisme, tumor, kjempecellearteritt og annen alvorlig sykdom må utelukkes [1]. I en prospektiv multisenterstudie av 109 personer over 50 år med akutt isolert pares i tredje, fjerde eller sjette kranialnerve ble det identifisert en annen årsak enn antatt mikrovaskulær iskemi hos 16,5 prosent. Også blant pasienter med bare vaskulære risikofaktorer hadde 10 prosent en annen underliggende diagnose, for eksempel infarkt, tumor, inflammasjon, hypofyseapopleksi eller kjempecellearteritt [2]. I en annen prospektiv studie fant bildediagnostikken en annen årsak enn mikrovaskulær nevropati hos 14 prosent [3].

Etiologien varierer med alder og klinisk kontekst. I en sykehusbasert øyekohort med 137 pasienter var trauma vanligst, 38,7 prosent, fulgt av lesjoner i sinus cavernosus, 12,4 prosent, og orbital inflammasjon, 9,5 prosent [4]. Slike tall kan ikke overføres direkte til en uselektert poliklinisk populasjon, men illustrerer bredden av mulige årsaker.

Hos barn skiller etiologien seg tydelig fra den hos eldre voksne. I en pediatrisk serie var 39 prosent medfødte, 37 prosent traumatiske og 17 prosent neoplastiske. Nedsatt synsskarphet forekom hos 71 prosent allerede ved første besøk [5]. En nyoppstått pares hos barn krever derfor nevrooftalmologisk og vanligvis nevroradiologisk utredning. Amblyopirisikoen gjør håndteringen tidskritisk også når underliggende sykdom ikke er akutt livstruende.

Anatomisk lokalisasjon

Nervens lange forløp gjør at okulomotoriuspares kan skyldes lesjoner fra mesencefalon til orbita. Lokalisasjonen er sentral for valget av bildediagnostikk og differensialdiagnoser.

Kjerne og fascikkel i mesencefalon

Okulomotoriuskjernekomplekset ligger i rostrale mesencefalon. Skader her skyldes vanligvis infarkt, blødning, demyelinisering eller tumor. Kjernelesjoner kan gi særpregede funn:

• Levator palpebrae innerveres fra en sentral subkjerne, og en kjernelesjon kan derfor gi bilateral ptose.
• Rectus superior innerveres fra kontralateral subkjerne, og en ensidig kjernelesjon kan derfor gi svakhet i kontralateral elevasjon.
• Parasympatisk påvirkning varierer.

Fasikulære lesjoner gir ofte ipsilateral okulomotoriuspares i kombinasjon med kontralaterale langbanetegn. Hemiparese taler for påvirkning av pedunculus cerebri, mens tremor, ataksi eller andre bevegelsesforstyrrelser taler for påvirkning av nucleus ruber eller cerebellare forbindelser.

Det subaraknoidale segmentet

Nerven forlater mesencefalon og løper mellom arteria cerebri posterior og arteria cerebelli superior, nær arteria communicans posterior. Kompresjon fra et aneurisme ved forbindelsen mellom arteria carotis interna og arteria communicans posterior er den klassiske livstruende årsaken til akutt smertefull okulomotoriuspares.

De parasympatiske pupillfibrene ligger overfladisk i nerven og er derfor særlig følsomme for ytre kompresjon. Mikrovaskulær iskemi antas oftere å påvirke nervens sentrale deler. Denne anatomiske modellen forklarer hvorfor aneurismepares ofte engasjerer pupillen og mikrovaskulær pares ofte sparer den. Regelen er likevel ikke tilstrekkelig pålitelig for å avgjøre om karavbildning er nødvendig [6].

Sinus cavernosus og fissura orbitalis superior

I sinus cavernosus løper okulomotoriusnerven sammen med kranialnervene IV, V1, V2 og VI samt sympatiske fibre rundt arteria carotis interna. Kombinert øyemuskelpares, sensorisk påvirkning i ansiktet, Horners syndrom, proptose eller venøs stase taler derfor for denne lokalisasjonen.

Viktige årsaker er:

• trombose i sinus cavernosus
• karotis-kavernøs fistel
• aneurisme i intrakavernøse karotis
• meningeom, metastase, lymfom eller annen tumor
• granulomatøs inflammasjon
• invasiv infeksjon fra sinus eller orbita
• hypofyseprosess med lateral utbredelse.

Orbita

Etter passasje gjennom fissura orbitalis superior deles nerven i en øvre og en nedre gren. Den øvre grenen innerverer rectus superior og levator palpebrae. Den nedre innerverer rectus medialis, rectus inferior og obliquus inferior og fører i tillegg parasympatiske fibre til ganglion ciliare.

En isolert grenpares taler derfor for distal lesjon, men partiell fasikulær påvirkning i mesencefalon kan imitere samme mønster. Orbital lokalisasjon blir mer sannsynlig ved nedsatt syn, proptose, kjemose, restriktiv øyemotilitet eller sensorisk påvirkning innenfor V1.

Klinisk bilde

Typiske symptomer

Akutt ervervet pares gir vanligvis binokulær diplopi. Diplopien forsvinner når ett øye dekkes til. Pasienten kan også beskrive ptose, tåkesyn, vanskeligheter med å fokusere på nært hold, hodepine eller smerte rundt øyet. Svært små vertikale feilstillinger kan gi uttalt diplopi [7].

En komplett ekstern okulomotoriuspares gir:

• uttalt ptose
• eksotropi på grunn av uimotsagt funksjon i rectus lateralis
• nedadstilling på grunn av uimotsagt funksjon i obliquus superior
• kraftig nedsatt adduksjon
• nedsatt elevasjon
• nedsatt depresjon, særlig i addusert stilling.

Ved samtidig parasympatisk påvirkning ses en dilatert og lysstiv eller tregt reagerende pupill samt nedsatt akkommodasjon. Ptosen kan paradoksalt redusere pasientens diplopi ved å okkludere det paretiske øyet.

Komplett og partiell pares

En partiell pares kan være begrenset til en eller flere muskler, levatorfunksjonen eller pupillen. Isolert pupillpåvirkning uten øyemotorisk svakhet skyldes derimot sjelden okulomotoriuspares og bør føre til utredning av farmakologisk mydriasis, mekanisk irisskade eller tonisk pupill.

Partiell pares er ikke beroligende. Et aneurisme kan først gi diskret eller fluktuerende øyemotorisk påvirkning og senere progrediere. På samme måte kan en mikrovaskulær pares være smertefull og iblant ha en viss pupillasymmetri. Kliniske trekk og tid til maksimal diplopi har ikke tilstrekkelig prediktiv evne til sikkert å fastslå etiologien [3].

Pupillundersøkelse

Pupillene skal vurderes i både lys og mørke, før farmakologisk dilatasjon. Dokumenter:

• pupilldiameter i millimeter på begge øyne
• anisokoriens størrelse i lys og mørke
• direkte og indirekte lysreaksjon
• relativ afferent pupilldefekt
• pupillens form
• eventuell tidligere øyekirurgi, trauma eller lokal legemiddeleksponering.

Anisokori som er større i lys, taler for sviktende parasympatisk konstriksjon i den større pupillen. En relativ afferent pupilldefekt skyldes ikke en isolert okulomotoriuspares og taler for samtidig skade på retina eller synsnerven.

En helt pupillsparende komplett pares hos en eldre person med diabetes eller hypertensjon er forenlig med mikrovaskulær iskemi, men pupillsparing utelukker ikke aneurisme. Moderne håndtering bør ikke bygge på pupillregelen som eneste utvalgsmetode for karavbildning [6,8].

Smerte og hodepine

Periorbital smerte forekommer både ved aneurisme og mikrovaskulær pares. Plutselig kraftig hodepine, meningisme, kvalme, oppkast, bevissthetspåvirkning eller raskt progredierende pares skal vekke mistanke om aneurismeruptur og subaraknoidalblødning.

Kraftig hodepine med synsfeltdefekt, nedsatt syn, hypotensjon, hyponatremi eller annen hypofysesvikt taler for hypofyseapopleksi. Tilstanden skyldes akutt blødning eller infarkt i en hypofysetumor og kompliserer omkring 2 til 12 prosent av hypofyseadenomene [9]. Isolert okulomotoriuspares kan være det første funnet. I en systematisk sammenstilling av slike tilfeller hadde 97 prosent hodepine [10].

Utredning og diagnostikk

Initial prioritering

Utredningen skal først besvare tre spørsmål:

1. Er dette virkelig en okulomotoriuspares?
2. Foreligger det et aneurisme, en blødning eller en annen årsak som krever akutt behandling?
3. Hvor langs nervens forløp sitter lesjonen?

Akutt isolert okulomotoriuspares bør ikke håndteres med bare rutinemessig poliklinisk oppfølging før aneurisme er utelukket. En vanlig nativ CT av hjernen er utilstrekkelig som eneste undersøkelse ved diplopi og kan overse både aneurismer, mindre mesencefale lesjoner og hypofyseapopleksi [11].

flowchart TD
A["Mistenkt akutt<br>okulomotoriuspares"] --> B["Bekreft binokulær diplopi<br>og undersøk pupill, ptose<br>samt øyemotilitet"]
B --> C["Akutt CT-angiografi eller<br>MR-angiografi av intrakranielle kar"]
C -->|"Aneurisme eller blødning"| D["Akutt nevrokirurgisk og<br>nevrointervensjonell håndtering"]
C -->|"Ingen vaskulær årsak"| E["MR av hjernen og orbita<br>med kontrast etter lokalisasjon"]
E --> F["Assosierte nevrologiske,<br>orbitale eller systemiske funn"]
F -->|"Ja"| G["Rettet akutt utredning for<br>slag, tumor, inflammasjon,<br>infeksjon eller hypofyseapopleksi"]
F -->|"Nei"| H["Vurder vaskulære risikofaktorer<br>og kjempecellearteritt"]
H --> I["Klinisk oppfølging<br>innen 6 til 12 uker"]
I -->|"Bedring"| J["Fortsatt observasjon og<br>risikofaktorbehandling"]
I -->|"Ingen bedring eller progresjon"| K["Vurder diagnosen på nytt og<br>gjenta eller utfyll bildediagnostikken"]

Anamnese

Anamnesen skal omfatte:

• nøyaktig debut, plutselig eller gradvis
• hodepine eller periokulær smerte
• variasjon gjennom dagen og utmattbarhet
• trauma, også lett hodetrauma
• feber, sinusitt, immunsuppresjon eller nylig infeksjon
• kreft, inflammatorisk sykdom eller kjent hypofysetumor
• diabetes, hypertensjon, dyslipidemi, røyking og tidligere karsykdom
• antikoagulantia
• nyoppstått hodepine, kjeveklaudikasjon, skalpømhet, polymyalgisymptomer og vekttap
• tidligere episoder med diplopi eller okulomotoriuspares
• tidligere skjeling, amblyopi eller øyekirurgi
• legemidler og mulig lokal eksponering for antikolinergika eller sympatomimetika.

Fluktuasjon og utmattbarhet taler for myasthenia gravis. Tilbakevendende smertefull pares med reversible MR-forandringer langs okulomotoriusnerven kan i sjeldne tilfeller skyldes residiverende smertefull oftalmoplegisk nevropati, men diagnosen krever at strukturelle, vaskulære og inflammatoriske årsaker er utelukket [12].

Status

Undersøkelsen bør inneholde:

• synsskarphet på hvert øye
• pupiller før dilatasjon
• øyelokkenes posisjon og levatorfunksjon
• øynenes stilling i primærposisjon
• duksjoner og versjoner i samtlige blikkretninger
• covertest og prismemåling på langt og nært hold
• sakkader
• vurdering av eventuell restriksjon
• fargesyn og synsfelt ved mistenkt påvirkning av synsnerven
• eksoftalmometri ved mistenkt orbital sykdom
• biomikroskopi og øyebunnsundersøkelse
• fullstendig kranialnervestatus
• motorikk, sensibilitet, koordinasjon, gange og bevissthetsnivå.

Ved komplett pares står øyet typisk utover og nedover, men en fast feilstilling kan også skyldes mekanisk restriksjon. Forced duction-test er en spesialistundersøkelse som kan skille paretisk svakhet fra restriktiv motilitet.

Aberrant regenerasjon innebærer feilrettet gjenvekst av nervefibre. Typiske funn er øyelokkretraksjon ved adduksjon eller depresjon, pupillkonstriksjon ved adduksjon og samtidig aktivering av flere okulomotoriusinnerverte muskler. Primær aberrant regenerasjon uten forutgående akutt pares taler for langsom kompresjon, for eksempel aneurisme eller tumor, og skal utredes strukturelt.

Bildediagnostikk

Karavbildning

CT-angiografi er ofte førstevalg ved akutt presentasjon, siden undersøkelsen er rask og samtidig kan vise subaraknoidalblødning. MR-angiografi er et alternativ når MR er umiddelbart tilgjengelig, eller når stråledose og jodkontrast bør unngås. Valget skal ikke forsinke diagnostikken.

Moderne CT-angiografi og MR-angiografi kan påvise nesten alle aneurismer som er store nok til å gi okulomotoriuspares, forutsatt at undersøkelsen er teknisk adekvat og granskes av erfaren nevroradiolog [13]. I en serie med aneurismerelaterte pareser var middelstørrelsen 7,3 mm. Åtte aneurismer var initialt oversett ved eksterne gjennomganger, selv om de kunne identifiseres retrospektivt på bildene. Manglende nevroradiologisk erfaring og utilstrekkelig klinisk informasjon bidro til feiltolkningen [13].

Digital subtraksjonsangiografi er invasiv, men har høyest anatomisk oppløsning. Den bør vurderes når:

• klinisk mistanke om aneurisme vedvarer til tross for negativ eller uklar ikke-invasiv undersøkelse
• bildekvaliteten er utilstrekkelig
• funnet må karakteriseres før intervensjon
• ny nevroradiologisk gjennomgang ikke sikkert kan utelukke karpatologi.

MR av hjernen og orbita

MR bør omfatte mesencefalon, det cisternale nervesegmentet, sinus cavernosus, hypofyseregionen, orbital apex og orbita. Tynne snitt, diffusjonssekvenser og kontrastforsterkede sekvenser er nødvendige avhengig av problemstillingen. MR er særlig verdifull for å påvise:

• lite mesencefalt infarkt
• demyelinisering
• nerveforstørrelse eller kontrastoppladning
• leptomeningeal sykdom
• hypofyseapopleksi
• lesjon i sinus cavernosus
• orbital inflammasjon eller tumor.

Akutt øyemotorisk mononevropati hos en eldre pasient bør ikke automatisk forklares med diabetes eller hypertensjon. Vaskulære risikofaktorer forekom hos 61 prosent av de pasientene som hadde en annen årsak enn mikrovaskulær nevropati i den prospektive multisenterstudien [2].

Laboratorieutredning

Laboratorieprøver styres av klinikken. En rimelig basal utredning omfatter blodstatus, glukose eller HbA1c, kreatinin og blodtrykksvurdering. Lipidstatus er relevant for langsiktig risikofaktorbehandling.

Hos personer over 50 år med nyoppstått pares bør SR og CRP tas ved minste kliniske mistanke om kjempecellearteritt. Normale inflammasjonsmarkører reduserer sannsynligheten, men kan ikke alene avvise sterk klinisk mistanke. Kjempecellearteritt er en medisinsk akuttilstand, siden irreversibelt synstap forekommer hos opptil en femtedel av pasientene og kan forebygges med rask behandling [14].

Ved mistanke om annen etiologi kan rettet prøvetaking omfatte:

• blodkultur ved feber eller mistenkt septisk sinustrombose
• hypofysehormoner, kortisol og elektrolytter ved hypofyseapopleksi
• acetylkolinreseptorantistoffer ved mistenkt myasteni
• infeksjonsserologi eller lumbalpunksjon ved meningitt, nevroborreliose eller annen nevroinfeksjon
• inflammatorisk og autoimmun utredning ved granulomatøs eller vaskulittisk sykdom
• cytologi av spinalvæske ved mistenkt leptomeningeal malignitet.

Lumbalpunksjon skal ikke gjøres før ekspansiv lesjon, blødning eller annen kontraindikasjon er vurdert.

Differensialdiagnoser

En anatomisk korrekt okulomotoriuspares skal skilles fra tilstander som gir ptose, anisokori eller øyemotorisk forstyrrelse uten skade på tredje kranialnerve.

Okulær myasteni kan imitere nesten alle øyemotoriske pareser, men påvirker ikke pupillen. Isolert svakhet i rectus medialis kan også skyldes internukleær oftalmoplegi, særlig hvis det andre øyet viser abduksjonsnystagmus.

Sinus cavernosus-syndrom er en lokaliserende beskrivelse, ikke en etiologisk diagnose. Infeksjon, trombose, fistel, tumor og inflammasjon kan gi lignende kranialnervemønster, men krever helt ulik behandling. Kombinasjonen av diplopi og synstap er særlig alarmerende og taler for orbital apex, påvirkning av synsnerven eller en omfattende vaskulær prosess [15].

Årsaker

Behandling

Akutt aneurismerelatert pares

Påvist intrakranielt aneurisme med okulomotoriuspares krever umiddelbar kontakt med nevrokirurg og nevrointervensjonist. Ved mistenkt eller verifisert subaraknoidalblødning følges etablert akutt håndtering av aneurismal blødning.

Aneurismet kan behandles med mikrokirurgisk clipping eller endovaskulær behandling. Valget baseres på rupturstatus, aneurismets anatomi, pasientens alder og komorbiditet samt lokal kompetanse. En metaanalyse av 11 observasjonsstudier med 384 pasienter rapporterte komplett restitusjon av okulomotoriusfunksjonen hos 83,6 prosent etter clipping og 42,5 prosent etter coiling. Forskjellen var tydeligst ved rupturerte aneurismer, men resultatene er sensitive for seleksjonsbias og utgjør ikke tilstrekkelig grunnlag for å la nerveutfallet alene styre metodevalget [16].

Tidlig sikring av aneurismet er viktig for å forebygge ruptur eller reblødning og kan være gunstig for nerverestitusjonen. I en serie med 20 coilbehandlede pasienter ble 95 prosent helt eller delvis bedre. Komplett restitusjon kunne inntreffe etter flere måneder, og i ett tilfelle så sent som etter 20 måneder [17].

Antatt mikrovaskulær pares

Diagnosen antatt mikrovaskulær okulomotoriuspares bør først stilles etter adekvat karavbildning og klinisk vurdering. Behandlingen består av:

• optimalisering av diabeteskontrollen
• blodtrykksbehandling
• behandling av dyslipidemi etter pasientens totale kardiovaskulære risiko
• røykeslutt
• vurdering av øvrig vaskulær sekundærprofylakse.

Det mangler støtte for at kortikosteroider bedrer en ukomplisert mikrovaskulær okulomotoriuspares. Platehemming skal ikke startes bare av hensyn til nerveparesen, men kan være indisert ut fra pasientens øvrige kardiovaskulære risiko eller etablerte karsykdom.

Smerte behandles symptomatisk. Nyoppstått eller økende kraftig smerte, pupillforandring eller nevrologiske symptomer krever umiddelbar ny vurdering.

Hypofyseapopleksi

Hypofyseapopleksi krever akutt tverrfaglig håndtering med endokrinolog, nevrokirurg og øyelege. Kortisolmangel kan være livstruende. Hormonell stabilisering må derfor ikke forsinkes i påvente av fullstendig diagnostikk.

Kirurgisk dekompresjon brukes framfor alt ved bevissthetspåvirkning, uttalt nedsatt syn eller betydelig synsfeltdefekt. Nøye overvåket konservativ behandling kan gi gode resultater hos selekterte pasienter med bevart syn og stabil nevrologi, men sammenlignende studier er hovedsakelig retrospektive [9]. I systematisk sammenstilte tilfeller med isolert okulomotoriuspares ble 82 prosent fullstendig restituert og 11 prosent delvis [10].

Kjempecellearteritt

Ved klinisk mistanke om kjempecellearteritt skal glukokortikoidbehandling startes umiddelbart og ikke avvente biopsi eller bildediagnostisk bekreftelse. Håndteringen bør skje i nært samråd med revmatolog eller annen lokalt ansvarlig spesialist. Temporalisbiopsi eller ultralyd og supplerende karavbildning planlegges raskt etter lokale rutiner. Svensk diagnostikk og legemiddelbehandling kan skille seg fra internasjonale retningslinjer og bør følge gjeldende regionalt behandlingsprogram.

Infeksjon, inflammasjon og tumor

Septisk trombose i sinus cavernosus og invasiv orbital eller sinonasal infeksjon krever akutt intravenøs antimikrobiell behandling, dyrkningsprøver og vurdering av kirurgisk drenasje. Immunsupprimerte personer med smertefull oftalmoplegi, proptose og nekrotiske forandringer i nese eller gane skal vurderes akutt for invasiv soppinfeksjon.

Inflammatorisk sykdom behandles årsaksrettet først etter at infeksjon og malignitet rimelig sikkert er utelukket. Respons på kortikosteroider bekrefter ikke Tolosa-Hunts syndrom, siden lymfom og andre lesjoner også kan bedres forbigående.

Tumorer behandles ut fra histologi og lokalisasjon med kirurgi, strålebehandling, systemisk onkologisk behandling eller kombinasjoner. Snikende progresjon og primær aberrant regenerasjon er viktige varselsignaler om kompressiv lesjon.

Symptomatisk behandling av diplopi

I restitusjonsfasen kan diplopien behandles med:

• okklusjon av det ene brilleglasset
• matt folie på glasset
• midlertidig øyelapp
• Fresnelprisme ved mindre og relativt stabil deviasjon
• permanent slipt prisme når avviket har stabilisert seg og er prismekorrigerbart.

Okklusjon av ett øye forverrer ikke nervens restitusjon. Bilkjøring og risikofylt arbeid skal unngås så lenge pasienten har ukontrollert diplopi eller ikke oppfyller medisinske synskrav.

Botulinumtoksin i ekstraokulær muskulatur kan i utvalgte tilfeller redusere feilstillingen i ventetiden på restitusjon, eller brukes ved kronisk paralytisk skjeling. Evidensen for tredje nervepares er begrenset, og behandlingen krever strabologisk kompetanse. I en retrospektiv blandet kohort med tredje og sjette nervepares ble den midlere deviasjonsvinkelen redusert fra 35,1 til 9,9 prismedioptrier, men studien manglet en ubehandlet kontrollgruppe [18].

Strabismekirurgi og ptosekirurgi

Kirurgi vurderes når den underliggende sykdommen er behandlet, spontan bedring har stoppet opp og deviasjonen har vært stabil, vanligvis i minst 6 måneder. Målet er først og fremst akseptabel øyestilling og et område med enkelt binokulært syn i primærposisjon og nedadblikk. Full normalisering av motiliteten er sjelden mulig ved komplett pares.

Valget av metode avhenger av om paresen er komplett eller partiell, av gjenværende funksjon i enkelte muskler, kontrakturer, torsjon, pupillfunksjon og tidligere operasjoner. Ved komplett pares kan omfattende transposisjonskirurgi være nødvendig. I en internasjonal kohort med 98 pasienter ble median eksotropi redusert fra 70 til 1 prismedioptri etter nasal transposisjon av delt rectus lateralis. Kirurgisk definert suksess ble oppnådd hos 69 prosent, men tekniske vanskeligheter forekom hos 30 prosent og syntruende komplikasjoner hos 11 prosent [19]. Slik kirurgi skal derfor konsentreres til erfarne strabologiske enheter.

Ptosen bør vanligvis korrigeres først etter at øyestillingen har stabilisert seg. Å åpne et øye som fortsatt står kraftig feil, kan avdekke plagsom diplopi. Korneal sensibilitet, Bells fenomen og evnen til øyelukking skal vurderes før ptosekirurgi.

Barn

Barn skal vurderes tidlig av barneøyelege. Behandlingen omfatter refraksjonskorreksjon, amblyopibehandling og ved behov okklusjon av det bedre øyet etter individuell ordinasjon. Synsutviklingen kan skades også når den nevrologiske årsaken til paresen er stabil.

I en pediatrisk kohort med langtidsoppfølging hadde 35 prosent vedvarende nedsatt syn på grunn av amblyopi. Bare 3 av 20 barn gjenvant full okulomotoriusfunksjon og målbart stereosyn [5]. Tidlig amblyopibehandling og planlegging av øyemuskelkirurgi er derfor viktigere enn passiv venting.

Oppfølging og prognose

Oppfølgingen skal dokumentere pupillstørrelse, ptose, øyestilling, bevegelsesomfang og diplopi. Fotografier og prismemåling letter sammenligning over tid.

Ved antatt mikrovaskulær pares bør første kontroll skje innen omtrent 6 uker og en ny vurdering senest omkring 12 uker. De fleste slike pareser begynner å bedres innenfor denne perioden og er ofte restituert innen omkring 3 måneder. Fullstendig restitusjon kan ta lengre tid.

Følgende forløp krever tidligere kontakt, supplerende bildediagnostikk eller ny diagnostisk vurdering:

• økende ptose eller øyemotorisk svakhet
• nyoppstått eller økende anisokori
• tilkomst av andre kranialnerveutfall
• nedsatt syn, synsfeltdefekt eller relativ afferent pupilldefekt
• proptose, kjemose eller feber
• annen nevrologisk påvirkning
• manglende tydelig bedring innen omkring 12 uker
• ufullstendig restitusjon uten fastslått årsak
• residiverende pares.

Prognosen avhenger først og fremst av etiologi og skadens omfang. Mikrovaskulær pares har vanligvis god prognose. Etter aneurismebehandling kan bedringen fortsette i mange måneder [17]. Trauma med komplett pares har dårligere prognose, særlig ved nerveavulsjon eller omfattende skallebasisskade. Tumorrelatert og inflammatorisk pares kan bedres hvis årsaken behandles tidlig, men langvarig denervasjon medfører muskelkontraktur og aberrant regenerasjon.

Vedvarende diplopi og ptose kan ha stor innvirkning på lesing, gange, arbeid og livskvalitet. Pasienter med vedvarende pares etter aneurismebehandling beskriver betydelige funksjonelle konsekvenser av både diplopi og ptose [20]. Oppfølgingen bør derfor ikke avsluttes når den livstruende årsaken er behandlet. Nevrooftalmologisk rehabilitering, prismevurdering og vurdering av øyemuskelkirurgi eller ptosekirurgi er ofte nødvendig.

Kilder

1. Kung NH, Van Stavern GP. Isolated Ocular Motor Nerve Palsies. Seminars in Neurology 2015. PMID: 26444399
2. Tamhankar MA et al. Isolated third, fourth, and sixth cranial nerve palsies from presumed microvascular versus other causes: a prospective study. Ophthalmology 2013. PMID: 23747163
3. Chou KL et al. Acute ocular motor mononeuropathies: prospective study of the roles of neuroimaging and clinical assessment. Journal of the Neurological Sciences 2004. PMID: 15050435
4. Zhang X, Wei S. Etiology, localization of the lesion, and prognosis for patients firstly diagnosed in ophthalmology department with oculomotor nerve palsy. Journal of Central South University Medical Sciences 2020. PMID: 33472998
5. Mudgil AV, Repka MX. Ophthalmologic outcome after third cranial nerve palsy or paresis in childhood. Journal of AAPOS 1999. PMID: 10071894
6. Patel RD, Burdon MA. Isolated third cranial nerve palsies: modern management principles. Eye 2022. PMID: 33323979
7. Cornblath WT. Diplopia due to ocular motor cranial neuropathies. Continuum 2014. PMID: 25099103
8. Bruce BB, Biousse V, Newman NJ. Third nerve palsies. Seminars in Neurology 2007. PMID: 17577867
9. Briet C et al. Pituitary Apoplexy. Endocrine Reviews 2015. PMID: 26414232
10. Rosso M et al. Isolated Third Cranial Nerve Palsy in Pituitary Apoplexy: Case Report and Systematic Review. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases 2021. PMID: 34303962
11. Margolin E, Lam CTY. Approach to a Patient with Diplopia in the Emergency Department. Journal of Emergency Medicine 2018. PMID: 29426788
12. Furia A, Liguori R, Donadio V. Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy: A case report with atypical features and a review of the literature. Cephalalgia 2023. PMID: 36694449
13. Elmalem VI et al. Underdiagnosis of posterior communicating artery aneurysm in noninvasive brain vascular studies. Journal of Neuro-Ophthalmology 2011. PMID: 21150642
14. Dasgupta B, Giant Cell Arteritis Guideline Development Group. Concise guidance: diagnosis and management of giant cell arteritis. Clinical Medicine 2010. PMID: 20849016
15. Lemos J, Eggenberger E. Neuro-Ophthalmological Emergencies. The Neurohospitalist 2015. PMID: 26425250
16. Gaberel T et al. Clipping Versus Coiling in the Management of Posterior Communicating Artery Aneurysms with Third Nerve Palsy: A Systematic Review and Meta-Analysis. World Neurosurgery 2016. PMID: 26409080
17. Kassis SZ et al. Recovery of third nerve palsy after endovascular treatment of posterior communicating artery aneurysms. World Neurosurgery 2010. PMID: 20452864
18. Kim M, Lew H. Binocular Visual Rehabilitation in Paralytic Strabismus by Botulinum A Toxin Chemodenervation. Korean Journal of Ophthalmology 2022. PMID: 34823346
19. Shah AS et al. Worldwide outcomes of nasal transposition of the split lateral rectus muscle for strabismus associated with 3rd-nerve palsy. British Journal of Ophthalmology 2023. PMID: 34880051
20. Shapiro JN, Delott LB, Trobe JD. Impact of Diplopia and Ptosis From Lingering Third Nerve Palsy After Treatment of Cerebral Aneurysms. Journal of Neuro-Ophthalmology 2024. PMID: 38085606