Mitralstenose: diagnostikk, oppfølging og intervensjon

Sammendrag

Mitralstenose er en forsnevring av mitralklaffen som hindrer blodet i å passere fra venstre atrium til venstre ventrikkel i diastolen. Globalt er årsaken nesten alltid revmatisk klaffesykdom etter akutt revmatisk feber, mens en økende andel i høyinntektsland utgjøres av degenerativ mitralstenose hos eldre, der kalk i mitralannulus (MAC) er den bakenforliggende prosessen [1,5,15,16]. De to formene har ulikt forløp, ulike måleproblemer og ulike behandlingsalternativer, og de bør holdes fra hverandre i utredningen.

Diagnosen stilles med transtorakal ekkokardiografi. Klaffeareal målt med planimetri er referansemetoden, mens middelgradienten og trykkhalveringstiden (pressure half-time, PHT) gjenspeiler konsekvensene og er avhengige av hjertefrekvens og flow [2,5]. Både ESC/EACTS 2021 og 2025 bruker klaffeareal på 1,5 cm2 eller mindre som grense for klinisk signifikant mitralstenose, nivået der intervensjon blir aktuelt [2,6]. Transøsofageal ekkokardiografi (TEE) trengs for å utelukke trombe i venstre atrium før perkutan ballongvalvuloplastikk (PMBV, engelsk percutaneous mitral commissurotomy, PMC) og etter en emboli [2].

Behandlingen følger tre spor. Symptomer lindres med diuretika og frekvensregulerende legemidler. Ved atrieflimmer, tidligere emboli eller trombe i venstre atrium gis warfarin (vitamin K-antagonist, VKA) med målverdi INR 2,0 til 3,0, og direkte orale antikoagulantia (DOAK) skal ikke brukes ved moderat til alvorlig revmatisk mitralstenose [2,11]. Ved symptomer og klaffeareal på 1,5 cm2 eller mindre er PMBV førstevalg hvis anatomien er gunstig, ellers kirurgi etter drøfting i hjerteteam [2,8,9].

For primærhelsetjenesten gjelder tre ting. Tenk på mitralstenose ved dyspné, tretthet eller atrieflimmer hos yngre pasienter og pasienter i middelalder, særlig kvinner og personer fra områder der revmatisk klaffesykdom er vanlig, og lytt etter diastolisk bilyd [15]. Henvis til ekkokardiografi ved minste mistanke. Gi aldri DOAK til en pasient med kjent moderat eller alvorlig revmatisk mitralstenose og atrieflimmer uten først å ha avklart det med kardiolog. Kvinner i fertil alder med signifikant stenose bør få rådgivning før graviditet, fordi graviditet kan utløse lungeødem og arytmier [18,19].

Bakgrunn og epidemiologi

Årsaker

Revmatisk klaffesykdom er den vanligste årsaken. Akutt revmatisk feber oppstår to til fire uker etter infeksjon med gruppe A-streptokokker [12] og kan føre til kronisk klaffeskade flere år senere. Sammenvokste kommissurer, fortykkede klaffeblad og forkortede, sammenvokste chordae gir det karakteristiske bildet [5]. Mer sjeldne årsaker er medfødte misdannelser, stråling, karsinoidsyndrom, systemiske immunmedierte sykdommer og enkelte legemidler [5]. Den grunnleggende gjennomgangen av mitralstenose beskriver klaffens anatomi og de ekkokardiografiske grunnmålene.

Degenerativ mitralstenose skyldes forkalkning av mitralannulus og i noen tilfeller av klaffebladene. Kommissurene er ikke sammenvokste og spissene på klaffebladene beveger seg relativt godt, så mekanismen skiller seg tydelig fra den revmatiske [5]. Tilstanden ses først og fremst hos eldre og ved avansert nyresykdom [5].

Forekomst

Global Burden of Disease-studien anslo 33,4 millioner tilfeller av revmatisk hjertesykdom og 319 400 dødsfall i 2015. Aldersstandardisert dødelighet hadde sunket med 47,8 prosent siden 1990, men de høyeste tallene fantes i Oseania, Sør-Asia og Sentral-Afrika [15]. I Euro Heart Survey var revmatisk genese vanligst ved mitralstenose, og ballongvalvuloplastikk utgjorde 33,9 prosent av intervensjonene ved mitralstenose [16]. I ESCs registerstudie EORP VHD II omfattet materialet 470 pasienter med alvorlig revmatisk mitralklaffesykdom, og bare 70 prosent av dem med en klasse I-indikasjon for intervensjon hadde gjennomgått en slik, noe som tyder på at tiltak fortsatt forsinkes eller uteblir [17].

Degenerativ mitralstenose rammer eldre, ofte kvinner, med omfattende komorbiditet. I en stor kohort med 2 937 pasienter (gjennomsnittsalder 75 år, 67 prosent kvinner) og middelgradient på 5 mmHg eller mer hadde 74 prosent hypertensjon, 58 prosent koronarsykdom og 52 prosent hjertesvikt [20].

Fysiologi i korte trekk

Stenosen øker trykket i venstre atrium, som utvides og står i fare for atrieflimmer. Trykket forplanter seg bakover til lungekretsløpet med pulmonal hypertensjon og på sikt belastning av høyre ventrikkel [5]. Fyllingen av venstre ventrikkel skjer i diastolen, så alt som forkorter diastolen øker gradienten og forverrer symptomene: takykardi, atrieflimmer med rask ventrikkelfrekvens, feber, anemi, anstrengelse og graviditet. Dette forklarer hvorfor en tidligere velkompensert pasient kan forverres raskt ved en infeksjon eller nytilkommet atrieflimmer.

Klinisk bilde

Typiske symptomer er anstrengelsesdyspné, ortopné, tretthet og hjertebank. Hoste og blodig oppspytt kan forekomme ved uttalt lungestase. Emboliske hjerneslag eller perifer emboli kan være debutsymptom, særlig ved atrieflimmer. Pasienten kan være symptomfri lenge og deretter forverres i forbindelse med atrieflimmer, graviditet eller infeksjon.

Auskultatorisk er det klassiske bildet en tydelig første hjertetone, en åpningslyd (opening snap) og en lavfrekvent, rumlende diastolisk bilyd ved apex som høres best med stetoskopets bjelle i venstre sideleie. Bilyden kan være svært svak eller mangle ved lavt minuttvolum. Se klaffefysiologi og hjertelyder og bilyder hos voksne for praktisk vurdering av når en bilyd skal føre til ekkokardiografi.

EKG kan vise atrieflimmer eller tegn på forstørret venstre atrium (se P-mitrale), og ved langvarig pulmonal hypertensjon tegn på belastning av høyre ventrikkel. Et normalt EKG utelukker ikke sykdommen.

Utredning og diagnostikk

Transtorakal ekkokardiografi

Ekkokardiografi er førstevalgsmetoden og er oftest tilstrekkelig for håndteringen [2,5]. Undersøkelsen skal besvare fem spørsmål: hvilken årsak, hvor alvorlig stenosen er, hvordan anatomien i klaffen og den subvalvulære apparaten ser ut, om det foreligger pulmonal hypertensjon eller annen påvirkning av høyre ventrikkel, og om andre klaffefeil endrer vurderingen. Den generelle undersøkelsesteknikken er beskrevet i den ekkokardiografiske standardundersøkelsen.

Ved revmatisk mitralstenose ser man kommissurfusjon, fortykkede klaffeblad, et fremre klaffeblad som buer seg i diastolen med typisk hockeykøllform, forkortede sammenvokste chordae og iblant kalk [5].

Klaffeareal. Planimetri av klaffearealet i parasternalt kortaksesnitt midt i diastolen er referansemetoden. Målingen gjøres i spissene på klaffebladene der orifisiet er smalest, og for høy forsterkning (gain) undervurderer arealet. Tredimensjonal ekkokardiografi er mer nøyaktig fordi planet kan tilpasses det smaleste området [5].

Trykkhalveringstid. PHT er tiden det tar for toppgradienten å halveres og brukes til å anslå arealet etter Hatles formel, klaffeareal = 220/PHT. PHT avhenger også av komplians i venstre atrium og ventrikkel. Ved restriktivt fyllingsmønster, lav atriekomplians, atrieseptumdefekt eller betydelig aortainsuffisiens forkortes PHT og klaffearealet overvurderes. Ved atrieflimmer skal flere slag midles og korte sykluser unngås [5].

Middelgradient. Middelgradienten måles med kontinuerlig doppler fra apikalt vindu og er den viktigste hemodynamiske parameteren, men den er sterkt avhengig av hjertefrekvens og flow. Hjertefrekvensen skal derfor alltid oppgis, og ved atrieflimmer midles fem sykluser med så jevn RR-lengde som mulig og så nær normal frekvens som mulig. Mitralinsuffisiens kan blåse opp gradienten [5].

Pulmonalarterietrykk og atrium. Systolisk pulmonalarterietrykk anslås ut fra hastigheten i trikuspidalisjeten, og atrievolumet måles som volum og ikke bare diameter [5]. Normale hvileverdier utelukker ikke alvorlig stenose, og et forhøyet pulmonalarterietrykk i hvile eller ved anstrengelse har prognostisk betydning [5,6].

Gradering

Den ekkokardiografiske graderingen som oftest brukes er den fra EAE/ASE 2009, der klaffearealet er det spesifikke funnet og gradient og pulmonalarterietrykk er støttende funn, ment for hjertefrekvens 60 til 80 slag per minutt og sinusrytme [4,5].

Tabellen bygger på [4,5]. PHT-raden er beregnet ut fra Hatles formel og er ingen egen grensedragning i kildene. ESC/EACTS har i retningslinjen fra 2025 forlatt den rent anatomiske inndelingen i mild, moderat og alvorlig stenose og bruker i stedet begrepet klinisk signifikant mitralstenose, definert som klaffeareal på 1,5 cm2 eller mindre [6]. Grensen viser hvilke pasienter som kan ha nytte av intervensjon og er ingen beskrivelse av hvor trang klaffen er anatomisk. I USA deler ACC/AHA 2020 inn klaffesykdom i stadier fra A (risiko for klaffesykdom) til D (symptomatisk alvorlig sykdom) ut fra anatomi, hemodynamikk, konsekvenser og symptomer [3].

Figur 1. Gradering av klaffearealet ved mitralstenose [4,5].

Lav gradient til tross for alvorlig stenose

Klaffeareal og gradient måler ulike ting. Et klaffeareal på 1,5 cm2 eller mindre med middelgradient under 5 mmHg kan skyldes lavt flow, redusert slagvolum, atrieflimmer eller stiv venstre ventrikkel, og en lav gradient må aldri tolkes som bevis på lett sykdom [6]. I en studie av 101 pasienter med alvorlig revmatisk mitralstenose som gjennomgikk ballongvalvuloplastikk, hadde 55 en middelgradient under 10 mmHg. Blant dem med lav gradient manglet 40 prosent symptomatisk nytte av inngrepet, mot 18 prosent blant dem med høy gradient. Forfatterne forklarte den manglende nytten hos noen pasienter med samtidig karstivhet, atrieflimmer og redusert komplians i venstre ventrikkel, utover selve stenosen [10]. I praksis betyr det at man skal verifisere klaffearealet med minst to metoder, ta hensyn til flow og rytme, lete etter samtidige klaffesykdommer og vurdere stressekkokardiografi [6].

Stressekkokardiografi

Stressundersøkelse er indisert ved symptomer som ikke stemmer med funnene i hvile, eller når symptomfrie pasienter har grensetilfeller. Belastningsekkokardiografi med sykkel i halvt liggende stilling er å foretrekke fordi doppler kan registreres under belastningen [6]. En middelgradient over 15 mmHg ved belastning (18 mmHg ved dobutamin) eller et systolisk pulmonalarterietrykk over 60 mmHg taler for funksjonelt alvorlig stenose og kan understøtte en beslutning om intervensjon. Grensene er veiledende verdier og støttende funn snarere enn absolutte kriterier [6]. ESC 2021 angir at belastningsekkokardiografi er overlegen dobutaminstress [2].

Transøsofageal ekkokardiografi

TEE anbefales for å utelukke trombe i venstre atrium før PMBV eller etter en emboli, og for å få detaljert informasjon om kommissurer og subvalvulær apparat når transtorakale bilder ikke er tilstrekkelige [2].

Anatomisk egnethet for ballongvalvuloplastikk

Wilkins-score er den mest brukte poengsummen for utvalg av pasienter. Den vurderer fire komponenter (bevegelighet i klaffebladene, tykkelse på klaffebladene, subvalvulær fortykkelse og forkalkning), hver gradert fra 1 til 4 med totalpoeng 4 til 16 [5,7]. Poeng på 8 eller lavere forbindes tradisjonelt med gunstig anatomi og større sjanse for suksess, mens poeng på 10 eller høyere forbindes med lavere sannsynlighet for vellykket resultat [6]. I en stor brasiliansk serie var Wilkins-score på 8 eller lavere en uavhengig prediktor for akutt suksess [8]. Poengsummen har begrensninger: den beskriver kommissurenes morfologi og kommissurkalk dårlig, og kommissurkalk er en av de viktigste faktorene for at ballongen skal kunne åpne kommissurene [6]. Anatomien avgjøres derfor i en samlet vurdering av en erfaren ekkokardiograf, og ikke av et enkelt tall.

Differensialdiagnoser og forvekslinger

Behandling

Håndteringsalgoritme

flowchart TD
  A["Mistanke: dyspné, atrieflimmer, emboli eller diastolisk bilyd"] --> B["Transtorakal ekkokardiografi: morfologi, planimetri, middelgradient, PHT, pulmonalarterietrykk, atrievolum"]
  B --> C["Revmatisk eller degenerativ årsak?"]
  C -- Degenerativ --> D["Hjerteteam: komorbiditet, kalkutbredelse, computertomografi. Behandle atrieflimmer og hjertesvikt"]
  C -- Revmatisk --> E["Klinisk signifikant: klaffeareal 1,5 cm2 eller mindre?"]
  E -- Nei --> F["Oppfølging. Stressekkokardiografi hvis symptomer ikke stemmer med funnene"]
  E -- Ja --> G["Symptomer?"]
  G -- Ja --> I["TEE: utelukke trombe i venstre atrium, vurdere anatomi og Wilkins-score"]
  G -- Nei --> H["Høy risiko for emboli eller for dekompensasjon?"]
  H -- Nei --> J["Kontroll hvert år, ved moderat stenose hvert 2. til 3. år"]
  H -- Ja --> I
  I --> K["Gunstig anatomi: perkutan ballongvalvuloplastikk"]
  I --> L["Ugunstig anatomi eller kontraindikasjon hos pasient med symptomer: kirurgi etter hjerteteam"]

Figur 2. Håndtering av revmatisk mitralstenose, forenklet etter ESC/EACTS 2021 [2]. Høy risiko for emboli: tidligere systemisk emboli, tett spontan kontrast i venstre atrium, nytt atrieflimmer. Høy risiko for dekompensasjon: systolisk pulmonalarterietrykk over 50 mmHg i hvile, planlagt større ikke-kardial kirurgi, ønske om graviditet.

Legemidler

Alle doser utover målverdiene og profylaksen i tabellen skal hentes fra FASS eller lokal retningslinje.

Atrieflimmer og antikoagulantia

Atrieflimmer er vanlig og forverrer ofte pasientens tilstand, fordi rask ventrikkelfrekvens forkorter diastolen. Warfarin med INR 2,0 til 3,0 er indisert ved atrieflimmer. Ved sinusrytme gis antikoagulantia hvis pasienten har hatt systemisk emboli eller har trombe i venstre atrium, og det bør vurderes ved tett spontan ekkokontrast i TEE eller forstørret venstre atrium (M-mode-diameter over 50 mm eller volum over 60 ml/m2) [2]. Verken elektrokonvertering eller kateterablasjon (lungevenisolasjon) anbefales før intervensjon ved signifikant mitralstenose, fordi de ikke gir varig sinusrytme [2]. Se også atrieflimmer: utredning og behandling, elektrokonvertering, kateterablasjon og perorale antikoagulantia.

Beslutningen om å unngå DOAK hviler på INVICTUS-studien. Den randomiserte 4 565 pasienter (4 531 i analysen) med atrieflimmer og ekkokardiografisk verifisert revmatisk hjertesykdom med minst ett av følgende: CHA2DS2-VASc 2 eller mer, klaffeareal på 2 cm2 eller mindre, spontan ekkokontrast i venstre atrium eller trombe i venstre atrium, til rivaroksaban eller dosejustert VKA. Gjennomsnittsalderen var 50,5 år og 72,3 prosent var kvinner. Det kombinerte utfallet hjerneslag, systemisk emboli, hjerteinfarkt eller død av vaskulær eller ukjent årsak var oftere dårligere med rivaroksaban: restricted mean survival time 1 599 mot 1 675 dager (forskjell minus 76 dager, 95 prosent konfidensintervall minus 121 til minus 31). Dødeligheten var høyere med rivaroksaban (1 608 mot 1 680 dager), og forskjellen i alvorlige blødninger var ikke signifikant [11]. Permanent seponering av studielegemidlet var vanligere med rivaroksaban, og overlevelseskurvene var ikke proporsjonale, og derfor ble effekten uttrykt som restricted mean survival time [11]. Konklusjonen er at VKA fortsatt er standardbehandling ved revmatisk klaffesykdom og atrieflimmer [11].

ESC/EACTS 2025 angir at DOAK er førstevalg ved atrieflimmer og klaffesykdom, med unntak av mekaniske klaffeproteser og mitralstenose med klaffeareal på 2,0 cm2 eller mindre [1]. Grensen på 2,0 cm2 ligner inklusjonsgrensen i INVICTUS. Eldre retningslinjetekst (ESC/EACTS 2021) avgrenset forbudet mot DOAK til moderat til alvorlig mitralstenose [2]. Resultatene fra INVICTUS gjelder revmatisk sykdom og kan ikke uten videre overføres til degenerativ mitralstenose, der valget bør drøftes med kardiolog.

Intervensjon

Intervensjon vurderes bare ved klinisk signifikant (moderat til alvorlig) revmatisk mitralstenose, altså klaffeareal på 1,5 cm2 eller mindre [2]. Hvilken metode og når bestemmes av symptomer, anatomien i klaffen og den subvalvulære apparaten samt lokal erfaring [2].

• Symptomatiske pasienter. PMBV foretrekkes hvis anatomien er gunstig, kirurgi hvis den er ugunstig eller hvis PMBV er kontraindisert [2]. PMBV kan vurderes ved klaffeareal over 1,5 cm2 hvis symptomene ikke kan forklares på annen måte og anatomien er gunstig [2].
• Symptomfrie pasienter med høy risiko. PMBV kan vurderes ved gunstig anatomi og høy risiko for emboli (tidligere systemisk emboli, tett spontan kontrast i venstre atrium, nytt atrieflimmer) eller høy risiko for hemodynamisk dekompensasjon (systolisk pulmonalarterietrykk over 50 mmHg i hvile, planlagt større ikke-kardial kirurgi, ønske om graviditet) [2].
• Lav gradient. Forventet symptomatisk nytte er mindre, se ovenfor [10].

Perkutan ballongvalvuloplastikk. Ballongen føres opp til mitralklaffen og deler de sammenvokste kommissurene [7]. I en brasiliansk serie med 1 582 pasienter fra 1987 til 2010 var den akutte suksessen 90,9 prosent. Hos de vellykkede inngrepene (oppfølging opptil 23 år, median oppfølging 8,3 år) inntraff død, mitralklaffekirurgi eller ny PMBV hos 19,1 prosent, og mer enn tre fjerdedeler hadde varig resultat [8]. Uavhengige prediktorer for det sammensatte utfallet var NYHA-klasse III eller IV og klaffeareal på 1,75 cm2 eller mindre etter inngrepet, mens høyere alder var forbundet med færre hendelser [8].

{
  "$schema": "https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json",
  "description": "Langtidsutfall etter vellykket perkutan ballongvalvuloplastikk ved mitralstenose (Meneguz-Moreno 2018).",
  "width": "container",
  "height": 200,
  "config": {"view": {"stroke": null}},
  "data": {
    "values": [
      {"utfall": "Død", "procent": 0.6},
      {"utfall": "Mitralklaffekirurgi", "procent": 8.3},
      {"utfall": "Ny ballongvalvuloplastikk", "procent": 10.0},
      {"utfall": "Sammensatt utfall", "procent": 19.1}
    ]
  },
  "encoding": {
    "y": {"field": "utfall", "type": "nominal", "sort": ["Død", "Mitralklaffekirurgi", "Ny ballongvalvuloplastikk", "Sammensatt utfall"], "title": null, "axis": {"labelFontSize": 13, "labelLimit": 220}},
    "x": {"field": "procent", "type": "quantitative", "scale": {"domain": [0, 25]}, "title": "Andel pasienter med vellykket PMBV (%)", "axis": {"labelFontSize": 12, "titleFontSize": 13, "tickCount": 5, "grid": false}}
  },
  "layer": [
    {"mark": {"type": "bar", "cornerRadiusEnd": 3, "color": "#4c78a8"}},
    {"mark": {"type": "text", "align": "left", "dx": 4, "fontSize": 12}, "encoding": {"text": {"field": "procent", "type": "quantitative", "format": ".1f"}}}
  ]
}

Figur 3. Utfall opptil 23 år etter vellykket PMBV (1 438 inngrep, oppfølging hos 79,1 prosent) [8]. Det sammensatte utfallet er død, mitralklaffekirurgi eller ny PMBV og er ikke summen av de enkelte komponentene.

Kirurgi. Åpen kommissurotomi eller klaffebytte velges ved ugunstig anatomi, for eksempel alvorlig forkalkning eller betydelig mitralinsuffisiens [2]. En systematisk oversikt over sju randomiserte studier med 553 pasienter fant ingen overbevisende forskjell mellom PMBV og kirurgisk kommissurotomi i restenose eller reintervensjon (evidensen ble vurdert som moderat), og PMBV ga lavere perioperativ sykelighet [9]. Ved klaffebytte velges mekanisk eller biologisk protese, se klaffeproteser: valg, antikoagulasjon og oppfølging.

Sekundærprofylakse mot revmatisk feber

Revmatisk feber diagnostiseres med reviderte Jones-kriterier [14]. Etter gjennomgått revmatisk feber eller ved etablert revmatisk hjertesykdom er langvarig antibiotikaprofylakse det viktigste tiltaket for å forhindre nye anfall. ESC/EACTS 2025 anbefaler benzatinbenzylpenicillin 1,2 millioner IE hver 3. til 4. uke i cirka 10 år ved etablert revmatisk hjertesykdom, først og fremst hos barn og ungdom, og forlenget profylakse inn i voksen alder bør vurderes hos pasienter med høy risiko avhengig av klaffeskadens alvorlighet og eksponering for gruppe A-streptokokker [1]. En Cochrane-oversikt over 11 studier med 3 951 deltakere fant med moderat evidens at antibiotika senker risikoen for tilbakefall av revmatisk feber (0,7 mot 1,7 prosent, relativ risiko 0,39) og at injeksjon av benzatinbenzylpenicillin sannsynligvis var overlegen peroral behandling. Studiene var for det meste fra 1950- og 1960-tallet med høy risiko for bias [12]. Den randomiserte GOAL-studien på 818 analyserte ugandiske barn og ungdom med latent revmatisk hjertesykdom viste at injeksjon av benzatinbenzylpenicillin hver fjerde uke i to år reduserte ekkokardiografisk progresjon fra 8,2 til 0,8 prosent [13]. Spørsmålet om profylakse bør stilles hos yngre pasienter med revmatisk klaffesykdom og hos personer fra områder der sykdommen er vanlig [1,15].

Spesielle situasjoner

Graviditet

Graviditet øker plasmavolum, hjertefrekvens og minuttvolum, og gradienten over stenosen stiger. I en metaanalyse av 12 studier (646 graviditeter) hadde kvinner med alvorlig mitralstenose 3 prosent mortalitet, lungeødem hos 37 prosent, nye eller tilbakevendende arytmier hos 16 prosent og for tidlig fødsel hos 18 prosent. Ved moderat stenose var tilsvarende tall 1, 18, 5 og 10 prosent [19]. ESC 2018 klassifiserer moderat mitralstenose som modifisert WHO-klasse III og alvorlig stenose som klasse IV [18].

Kvinner med signifikant mitralstenose bør frarådes graviditet til inngrepet er vurdert. ESC angir at indikasjonene for intervensjon før graviditet er de samme som ellers, med unntak av kvinner med minst moderat mitralstenose, der intervensjon bør vurderes før graviditet selv om kvinnen er symptomfri [18]. Under graviditet gis selektive betablokkere (metoprolol eller bisoprolol), diuretika gis ved behov i lav dose, og antikoagulantia med ufraksjonert heparin, lavmolekylært heparin eller VKA, avhengig av svangerskapsuke, anbefales ved paroksysmalt eller permanent atrieflimmer. PMBV vurderes bare ved NYHA-klasse III til IV eller systolisk pulmonalarterietrykk på 50 mmHg eller mer til tross for optimal legemiddelbehandling [18]. Se også hjertesykdom og graviditet.

Degenerativ mitralstenose (annulær forkalkning)

Hos eldre er forkalkning av mitralannulus en økende årsak. Diagnosen er vanskeligere enn ved revmatisk stenose fordi planimetri påvirkes av akustisk skygge, PHT påvirkes av høy fyllingsstivhet og atriekomplians, og kontinuitetsligningen forstyrres av samtidig insuffisiens. Middelgradienten er den mest anvendelige parameteren, men flere faktorer vanskeliggjør korrelasjonen mellom gradient og klaffeareal [5]. Computertomografi kan være nødvendig for å kartlegge kalkens utbredelse [6]. Det er ikke validert noen klinisk gradering for degenerativ stenose [5,6].

Prognosen bestemmes i hovedsak av alder og komorbiditet. I kohorten med 2 937 pasienter var ettårsmortaliteten 22 prosent og femårsmortaliteten 56 prosent, og stenosens alvorlighetsgrad var en svak, men uavhengig prediktor for død [20]. I den japanske JAMAC-studien (264 pasienter med MAC-relatert stenose, median 78 år) var femårsoverlevelsen 57 prosent, mest på grunn av ikke-kardial død ved forkalket stenose, og klaffeareal under 1,5 cm2 forutså dødelighet [21]. Alvorlig MAC medfører betydelig risiko ved mitralinngrep [22]. Transkateterbehandling er under utvikling: i SUMMIT-MAC ble 103 høyrisikopasienter behandlet med Tendyne-systemet, med teknisk suksess hos 94,2 prosent, 30-dagersmortalitet på 6,8 prosent og en andel på 60,4 prosent som var frie fra død og sykehusinnleggelse for hjertesvikt etter ett år [22]. Behandling av degenerativ mitralstenose hører hjemme i en hjerteklaffenhet med hjerteteam.

Mitralstenose og aortastenose

Samtidig aortaklaffesykdom påvirker flowet og dermed vurderingen av gradienten. Ved kombinerte lesjoner skal vurderingen gjøres av en erfaren ekkokardiograf, og alvorlig samtidig aortaklaffesykdom er en kontraindikasjon for PMBV [2]. Se aortastenose.

Oppfølging og prognose

Symptomfrie pasienter med klinisk signifikant mitralstenose følges med klinisk vurdering og ekkokardiografi hvert år, og ved moderat stenose med lengre intervaller, hvert 2. til 3. år. Etter vellykket PMBV følges pasienten som en symptomfri pasient, men tettere hvis restenose oppstår uten symptomer [2]. I tillegg til klaffeareal og gradient registreres atrievolum, pulmonalarterietrykk, høyre ventrikkelfunksjon og rytme ved hver kontroll. Atrieflimmer, stigende pulmonalarterietrykk, emboli eller redusert arbeidsevne skal føre til tidligere kontakt.

Prognosen etter intervensjon er god ved gunstig anatomi. Etter PMBV hadde over tre fjerdedeler varig resultat under svært lang oppfølging [8]. I EORP VHD II var mortaliteten på sykehus 1,5 prosent og 3,5 prosent etter seks måneder hos pasienter med revmatisk mitralklaffesykdom [17].

Når henvise

• Nytilkommet diastolisk bilyd, dyspné eller atrieflimmer hos en pasient med risiko for revmatisk klaffesykdom: henvisning til ekkokardiografi.
• Kjent mitralstenose med nye symptomer, atrieflimmer, emboli eller tegn på lungestase: akutt eller snarlig vurdering hos kardiolog.
• Klinisk signifikant mitralstenose (klaffeareal 1,5 cm2 eller mindre) med symptomer: henvisning til kardiolog for vurdering av PMBV eller kirurgi.
• Kvinner med signifikant stenose som planlegger graviditet, eller gravide med kjent mitralstenose: felles håndtering med kardiolog og obstetriker [18].
• Pasient med mitralstenose som trenger antikoagulantia: ordne INR-kontroller og unngå DOAK med mindre kardiolog har avgjort noe annet.
• Degenerativ mitralstenose med symptomer: hjerteteam.

Vanlige spørsmål

Kan en pasient med mitralstenose og atrieflimmer få DOAK?

Ved moderat til alvorlig revmatisk mitralstenose er standardbehandlingen warfarin med INR 2,0 til 3,0. INVICTUS viste dårligere utfall med rivaroksaban enn med VKA, og ESC/EACTS 2025 gjør unntak for mitralstenose med klaffeareal på 2,0 cm2 eller mindre fra anbefalingen om å bruke DOAK ved atrieflimmer og klaffesykdom [1,2,11].

Hvor ofte skal ekkokardiografi gjøres?

Symptomfrie pasienter med klinisk signifikant stenose følges årlig. Ved moderat stenose kan intervallet være 2 til 3 år. Etter PMBV følges pasienten som en symptomfri pasient og tettere ved restenose [2].

Hvorfor kan middelgradienten være lav ved alvorlig stenose?

Gradienten er flowavhengig. Lavt slagvolumindeks, atrieflimmer, takykardi eller stiv venstre ventrikkel senker den. En lav gradient utelukker ikke alvorlig stenose, men pasienter med lav gradient har ofte mindre symptomatisk nytte av ballongvalvuloplastikk [6,10].

Er ballongvalvuloplastikk bedre enn kirurgi?

Ved gunstig anatomi har PMBV likeverdige resultater som kirurgisk kommissurotomi med hensyn til restenose og reintervensjon, og lavere perioperativ sykelighet [9]. Ved ugunstig anatomi er kirurgi å foretrekke [2].

Kan en kvinne med mitralstenose bli gravid?

Moderat og alvorlig stenose medfører høy risiko for lungeødem og arytmier under graviditet, og ESC 2018 mener at intervensjon bør vurderes før graviditet ved minst moderat stenose [18,19]. Beslutningen tas etter rådgivning ved en enhet for graviditet og hjertesykdom.

Hvordan skiller degenerativ mitralstenose seg fra revmatisk?

Degenerativ stenose skyldes kalk i annulus, mangler kommissurfusjon og rammer først og fremst eldre. Gradering og intervensjon er vanskeligere, og prognosen styres mest av alder og komorbiditet [5,20].

Kilder

1. Praz F et al. 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2025. PMID: 40878295
2. Vahanian A et al. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2022. PMID: 34453165
3. Otto CM et al. 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary. Circulation 2021. PMID: 33332149
4. Baumgartner H et al. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. J Am Soc Echocardiogr 2009. PMID: 19130998
5. Monteagudo Ruiz JM, Zamorano Gómez JL. The Role of 2D and 3D Echo in Mitral Stenosis. J Cardiovasc Dev Dis 2021. PMID: 34940526
6. Pala B et al. Mitral Stenosis in the Multimodality Imaging Era: Pitfalls, Stress Echocardiography, and Integrated Therapeutic Assessment. Diagnostics (Basel) 2026. PMID: 42510148
7. Wilkins GT et al. Percutaneous balloon dilatation of the mitral valve: an analysis of echocardiographic variables related to outcome and the mechanism of dilatation. Br Heart J 1988. PMID: 3190958
8. Meneguz-Moreno RA et al. Very Long Term Follow-Up After Percutaneous Balloon Mitral Valvuloplasty. JACC Cardiovasc Interv 2018. PMID: 30077684
9. Singh AD et al. Percutaneous mitral commissurotomy versus surgical commissurotomy for rheumatic mitral stenosis: a systematic review and meta-analysis of randomised controlled trials. Heart 2020. PMID: 31974210
10. El Sabbagh A et al. Low-Gradient Severe Mitral Stenosis: Hemodynamic Profiles, Clinical Characteristics, and Outcomes. J Am Heart Assoc 2019. PMID: 30793648
11. Connolly SJ et al. Rivaroxaban in Rheumatic Heart Disease-Associated Atrial Fibrillation. N Engl J Med 2022. PMID: 36036525
12. Bray JJ et al. Long-term antibiotic prophylaxis for prevention of rheumatic fever recurrence and progression to rheumatic heart disease. Cochrane Database Syst Rev 2024. PMID: 39312290
13. Beaton A et al. Secondary Antibiotic Prophylaxis for Latent Rheumatic Heart Disease. N Engl J Med 2022. PMID: 34767321
14. Gewitz MH et al. Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2015. PMID: 25908771
15. Watkins DA et al. Global, Regional, and National Burden of Rheumatic Heart Disease, 1990-2015. N Engl J Med 2017. PMID: 28834488
16. Iung B et al. A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe: The Euro Heart Survey on Valvular Heart Disease. Eur Heart J 2003. PMID: 12831818
17. Abdelhamid M et al. Baseline characteristics and outcomes of rheumatic mitral valve disease: the EURObservational Research Programme Valvular Heart Disease II Survey. Eur Heart J 2025. PMID: 39932741
18. Regitz-Zagrosek V et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J 2018. PMID: 30165544
19. Ducas RA et al. Pregnancy outcomes in women with significant valve disease: a systematic review and meta-analysis. Heart 2020. PMID: 32054673
20. Batista R et al. Degenerative mitral stenosis by echocardiography: presentation and outcome. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2024. PMID: 39301952
21. Kato N et al. Mitral Annular Calcification-Related Mitral Stenosis: 5-Year Outcomes and Prognostic Determinants in the JAMAC Study. J Am Coll Cardiol 2026. PMID: 41778951
22. Sorajja P et al. Transcatheter Mitral Valve Replacement for Severe Mitral Annular Calcification: Primary Outcomes From the SUMMIT-MAC Study. J Am Coll Cardiol 2026. PMID: 41194751