Shanghai-score for Brugadas syndrom

Klinisk bakgrunn

Diagnosen Brugadas syndrom har tradisjonelt hvilt på ett enkelt kriterium: et spontant type 1 Brugada-mønster i de høyre prekordialavledningene. Dette etterlater et stort antall pasienter i en gråsone, særlig de med type 2/3-mønster som krever provokasjonstest, eller de med anamnese på arytmiske hendelser, men ikke-diagnostisk EKG. Beslutningen om hvor langt utredningen skal drives, om genetisk testing skal utføres og om ICD er indisert, blir da en klinisk gjetning uten strukturert grunnlag.

Shanghai-skåren ble utviklet for å erstatte det binære diagnosekriteriet med en multiparametrisk vurdering som veier sammen EKG-funn, klinisk anamnese, arvelighet og genetikk. Skåren er altså et diagnostisk instrument, ikke et verktøy for risikostratifisering av arytmiske hendelser, selv om valideringsstudier sekundært har undersøkt dens prognostiske egenskaper.

Beregning av Shanghai-skår for Brugadas syndrom

Skåren er summen av det enkeltpunktet med høyest poeng i hver av tre kategorier (EKG, klinisk anamnese, arvelighet) pluss et tillegg for genetikk:

$$\text{Shanghai-skår} = \max(\text{EKG}) + \max(\text{anamnese}) + \max(\text{arvelighet}) + \text{genetikk}$$

der genetikk bidrar med 0 eller 0,5 poeng avhengig av om det påvises en sannsynlig patogen mutasjon i et Brugada-assosiert gen.

De fire kategoriene og poengtrinnene deres er:

Skåren ble ikke utledet fra en statistisk modell, men konstruert ved ekspertkonsensus i HRS/EHRA/APHRS/SOLAECE-konsensusrapporten om J-bølgesyndromer fra 2016, der poengsettingen ble basert på tilgjengelig litteratur og vektede koeffisienter fra begrensede datasett [1]. Konsensusdokumentet angir uttrykkelig at poengsystemet krever løpende validering.

Tolkning i praksis

En pasient med kun et legemiddel- eller feberindusert type 1-mønster (3,0 poeng) og ingen ytterligere anamnese eller arvelighet havner i båndet «mulig» og oppfyller dermed ikke kriteriene for sikker Brugadas syndrom. Dette er en bevisst innebygd egenskap: konsensusdokumentet nedgraderte det isolerte provokasjonsinduserte type 1-mønsteret fra å være diagnostisk til å kreve støtte fra ytterligere kliniske trekk [1,4]. ESC-retningslinjen fra 2022 for ventrikulære arytmier og plutselig hjertedød følger dette synet og angir at et legemiddelindusert type 1-mønster bare styrker diagnosen når det foreligger relevante symptomer eller familieanamnese [4].

Validering og ytelse

Den første eksterne valideringen ble utført av Kawada m.fl. på en kohort på 393 pasienter utredet for Brugadas syndrom ved Okayama University i Japan mellom 1996 og 2016 [2]. Av disse var 271 asymptomatiske, 99 hadde synkope og 23 hadde dokumentert ventrikkelflimmer (VF). Til sammen 348 pasienter (88 %) oppnådde skår ≥3,5 og ble klassifisert som sannsynlig/sikker Brugadas syndrom. I løpet av en oppfølging på median 97,3 måneder ble 43 pasienter rammet av VF. Forskjellen i arytmihendelser mellom skårgruppene var signifikant (p = 0,01). Avgjørende var at ingen pasient med skår <3,5 (mulig eller ikke diagnostisk) opplevde en malign arytmihendelse i oppfølgingstiden [2].

Når Shanghai-skåren er prøvd som prognostisk instrument for å forutsi arytmihendelser, har diskriminasjonen vært moderat. En systematisk oversikt fra 2025 av Gomes m.fl., som inkluderte 16 studier og 11 unike risikomodeller for Brugadas syndrom, beregnet en samlet c-statistikk for Shanghai-skåren på AUC 0,69 (95 % KI 0,61–0,76) hos pasienter i primærforebygging, noe som var lavest blant de sammenlignede modellene [3]. Samme oversikt vurderte samtlige inkluderte modeller som høy risiko for skjevhet etter PROBAST, med vanlige svakheter i form av uegnede inklusjonskriterier, lavt antall hendelser og mangelfull rapportering av kalibrering [3].

En narrativ oversikt fra 2025 oppsummerer at Shanghai-skåren ved prognostisk bruk viser høy sensitivitet, men lav spesifisitet, med c-statistikk mellom 0,69 og 0,80 i ulike valideringsforsøk [5]. Skåren er ikke tatt inn i internasjonale retningslinjer som et prognostisk verktøy, og verken ESC eller AHA/ACC/HRS anbefaler den for beslutning om ICD [5].

Begrensninger

Shanghai-skåren er et diagnostisk instrument og skal ikke brukes som beslutningsgrunnlag for ICD-implantasjon. Risikostratifisering ved sikker Brugadas syndrom bygger på andre variabler, framfor alt arytmisk synkope og induserbarhet ved elektrofysiologisk undersøkelse (EPS), som er de eneste prediktorene som er veiledende etter gjeldende retningslinjer [5].

EKG-funnene må tolkes i fravær av konfunderende faktorer. Feber, myokardiskemi, elektrolyttforstyrrelser og enkelte legemidler kan etterligne et type 1 Brugada-mønster og føre til feil poengsetting. Et feberindusert type 1-mønster hos en pasient uten annen anamnese eller arvelighet gir 3,0 poeng og dermed båndet «mulig», men feberen må fortsatt være til stede ved tolkningen for at funnet skal være gyldig.

Poengsystemet bygger på ekspertkonsensus, ikke på en formell statistisk utledning fra en definert kohort [1]. Vektingen av de enkelte komponentene er derfor ikke empirisk validert på samme måte som for regresjonsbaserte risikomodeller. Kawada-valideringen kom fra ett enkelt senter i Japan med en pasientpopulasjon dominert av asymptomatiske individer, noe som begrenser generaliserbarheten til andre etniske grupper og til pasienter med annen symptomatologi [2].

Genetikkomponenten tildeler 0,5 poeng for en sannsynlig patogen mutasjon, men penetransen ved Brugada-assosierte mutasjoner, særlig i SCN5A, er ufullstendig, og mange pasienter med klinisk manifest Brugadas syndrom mangler identifiserbar mutasjon. Genetikkens bidrag til skåren er derfor lite og kan både overestimere og underestimere den diagnostiske sannsynligheten avhengig av kontekst.

Kilder

1. Antzelevitch C m.fl. J Wave Syndrome Expert Consensus Report: Diagnosis, Risk Stratification, and Management. Heart Rhythm 2016. PMID: 27810171
2. Kawada S m.fl. Shanghai Score System for Diagnosis of Brugada Syndrome: Validation of the Score System and Reclassification of the Patients. JACC Clin Electrophysiol 2018. PMID: 29929664
3. Gomes DA m.fl. Multiparametric models for predicting major arrhythmic events in Brugada syndrome: a systematic review and critical appraisal. Europace 2025. PMID: 40314213
4. Behr ER m.fl. The diagnostic role of pharmacological provocation testing in cardiac electrophysiology: a clinical consensus statement. Europace 2025. PMID: 40165484
5. Rattanawong P, Shen WK. Brugada syndrome risk scores: what we've learned and what's next. Front Cardiovasc Med 2025. PMID: 41696545