Pneumothorax: diagnostikk og behandling

Sammendrag

Pneumothorax innebærer luft i pleurarommet og deles inn i spontan, traumatisk og iatrogen pneumothorax. Spontan pneumothorax klassifiseres som primær hos personer uten kjent lungesykdom og sekundær ved underliggende lungesykdom, men inndelingen er klinisk forenklet fordi mange pasienter med primær spontan pneumothorax har subpleurale cyster eller emfysemliknende forandringer. Håndteringen styres i første rekke av fysiologisk påvirkning, symptomer, underliggende lungesykdom og mulighet for sikker oppfølging, ikke bare av pneumothoraxens radiologiske størrelse [1,2].

Mistenkt overtrykkspneumothorax med alvorlig respiratorisk eller sirkulatorisk påvirkning er en klinisk diagnose og skal dekomprimeres umiddelbart uten at bildediagnostikk forsinker behandlingen. Hos en hemodynamisk stabil pasient er røntgen thorax vanligvis førstevalgsundersøkelse. Lungeultralyd har særlig stor betydning ved traume og hos kritisk syke, mens CT thorax brukes når røntgen thorax er usikker, ved komplisert traume eller når bakenforliggende lungesykdom må kartlegges.

Klinisk stabile pasienter med lett symptomgivende primær spontan pneumothorax kan ofte behandles konservativt uavhengig av radiologisk størrelse, forutsatt strukturert oppfølging. Hvis intervensjon er nødvendig, anbefales i første rekke nålaspirasjon framfor thoraxdren hos egnede pasienter med primær spontan pneumothorax [1]. Sekundær spontan pneumothorax krever oftere innleggelse og thoraxdren på grunn av dårligere lungereserve og større risiko for vedvarende luftlekkasje. Små dren, vanligvis 8 til 14 Fr, er tilstrekkelige ved ukomplisert pneumothorax. Større dren er nødvendig ved omfattende luftlekkasje, uttalt subkutant emfysem, samtidig hemothorax eller hos visse mekanisk ventilerte pasienter.

Tidlig thoraxkirurgisk samråd er nødvendig ved vedvarende luftlekkasje, manglende lungeekspansjon, residiv, bilateral pneumothorax, spontan hemopneumothorax eller når residivforebyggende behandling har særlig høy prioritet. Røykeslutt skal anbefales. Flyreiser bør unngås til pneumothoraxen er fullstendig radiologisk tilhelet, og deretter i ytterligere minst sju dager. Sportsdykking er i prinsippet kontraindisert etter spontan pneumothorax hvis ikke spesialistvurdering etter definitiv bilateral kirurgisk behandling viser akseptabel risiko.

Bakgrunn og epidemiologi

Pneumothorax oppstår når luft kommer inn i pleurarommet og bryter den normale negative trykkgradienten som holder lungen ekspandert. Luften kan komme fra lungeparenkymet, fra atmosfæren gjennom thoraxveggen eller mer sjelden fra gassdannende infeksjon.

Klassifikasjon

Spontan pneumothorax fører til omkring 14 sykehusinnleggelser per 100 000 voksne per år i britiske data. Menn rammes omtrent tre ganger så ofte som kvinner. Primær spontan pneumothorax utgjør omkring 40 prosent av tilfellene med spontan pneumothorax [2]. Publiserte insidensanslag varierer, blant annet avhengig av om bare sykehusbehandlede tilfeller inkluderes.

Primær spontan pneumothorax forekommer hovedsakelig hos ungdom og yngre voksne. Tobakksrøyking er en sterk risikofaktor, og også cannabisrøyking har vært assosiert med bulløs lungesykdom og pneumothorax. Sekundær spontan pneumothorax forekommer først og fremst hos eldre personer og er oftest relatert til KOLS. Andre viktige årsaker er interstitiell lungesykdom, nekrotiserende pneumoni, tuberkulose, Pneumocystis jirovecii-pneumoni, cystisk fibrose, lungekreft, lymfangioleiomyomatose og Birt-Hogg-Dubés syndrom.

Etter en primær spontan pneumothorax er den samlede residivrisikoen omkring 29 prosent innen ett år og 32 prosent totalt. Risikoen er størst i løpet av det første året. Kvinnelig kjønn har i metaanalyse vært assosiert med høyere residivrisiko, noe som delvis kan skyldes katamenial pneumothorax og cystiske lungesykdommer [3].

Genetisk og syndromrelatert pneumothorax

Familiær opphopning, bilateral eller multippel cystisk lungesykdom, gjentatte pneumothoraxer eller ekstrapulmonale funn skal vekke mistanke om genetisk årsak. Viktige tilstander er Birt-Hogg-Dubés syndrom, Marfans syndrom, vaskulært Ehlers-Danlos syndrom, alfa-1-antitrypsinmangel, tuberøs sklerose med lymfangioleiomyomatose og visse former for cutis laxa [4].

Birt-Hogg-Dubés syndrom skyldes patogene varianter i FLCN og er autosomalt dominant. Typiske funn er multiple lungecyster, ofte basalt og medialt beliggende, hudforandringer i form av fibrofollikulomer samt økt risiko for nyrecellekarsinom. Livstidsrisikoen for pneumothorax anslås til 24 til 48 prosent [5]. Diagnosen er viktig fordi pasienten og slektninger som bærer anlegget trenger overvåking for nyretumor.

Katamenial pneumothorax defineres vanligvis som gjentatt pneumothorax innen 72 timer fra menstruasjonens start. Tilstanden er høyresidig i opptil 90 prosent av tilfellene og kan være assosiert med torakal og bekkenrelatert endometriose [6].

Patofysiologi

Ved spontan pneumothorax oppstår det vanligvis en alveolopleural fistel gjennom ruptur av subpleurale blebs, bullae eller annet sykt lungevev. Ved primær spontan pneumothorax kan CT ofte vise emfysemliknende forandringer tross fravær av klinisk kjent lungesykdom. Ved sekundær pneumothorax er parenkymdefekten ofte større og omkringliggende lunge mindre ettergivelig, noe som bidrar til lengre luftlekkasje og dårligere toleranse for selv en liten luftansamling.

En enkel pneumothorax er ikke synonymt med overtrykkspneumothorax. Overtrykk oppstår når innstrømmingen av luft til pleurarommet overstiger utstrømmingen. Det intrapleurale trykket stiger, den ipsilaterale lungen komprimeres og den venøse tilbakestrømmingen avtar. Hos spontant pustende pasienter dominerer ofte initialt dyspné, takypné og hypoksemi. Hypotensjon er et sent tegn. Hos pasienter som får positiv trykkventilasjon kan sirkulasjonskollaps utvikles raskt.

Klinisk bilde

Det vanligste symptomet er plutselige, ensidige pleuritiske brystsmerter. Dyspné varierer fra ubetydelig til uttalt og påvirkes mer av lungereserve og trykkforhold enn av pneumothoraxens radiologiske størrelse. Noen pasienter søker lege først etter flere døgn på grunn av vedvarende smerter eller tungpust.

Vanlige funn er:

• ensidig nedsatte eller opphevede respirasjonslyder
• takypné
• hypersonor perkusjonslyd
• nedsatte brystveggsbevegelser på den affiserte siden
• hypoksemi
• subkutant emfysem
• takykardi

Små pneumothoraxer kan gi normal lungestatus. Fravær av klassiske funn utelukker derfor ikke diagnosen.

Tegn på overtrykkspneumothorax

Mistenk overtrykkspneumothorax ved pneumothorax i kombinasjon med noe av følgende:

• alvorlig eller raskt progredierende dyspné
• hypoksemi eller cyanose
• hypotensjon, sjokk eller hjertestans
• ensidig opphevede respirasjonslyder
• raskt økende luftveistrykk hos ventilert pasient
• uttalt subkutant emfysem
• halsvenestuvning, hvis hypovolemi ikke foreligger
• trakealdeviasjon, som er et sent og uvanlig funn

Hos ventilerte pasienter er plutselig hypoksemi, hypotensjon, reduserte tidalvolumer og stigende luftveistrykk særlig alarmerende. Hypotensjon og trakealdeviasjon skal ikke avventes. Ved traumatisk hjertestans anbefales umiddelbar behandling av reversible årsaker, inkludert bilateral thoraxdekompresjon når overtrykkspneumothorax ikke kan utelukkes [7].

Målrettet anamnese

Anamnesen skal avklare:

• tidligere ipsilateral eller kontralateral pneumothorax
• kjent KOLS, astma, interstitiell lungesykdom, infeksjon eller malignitet
• tobakksrøyking, cannabis og inhalasjonsrusmidler
• nylig thoraxtraume eller medisinsk inngrep
• mekanisk ventilasjon eller behandling med CPAP
• arvelighet for pneumothorax, nyrekreft eller aortasykdom
• relasjon til menstruasjon, endometriose, infertilitet og syklisk skuldersmerte
• arbeid eller fritidsaktivitet med særlig trykkrisiko, for eksempel pilotarbeid eller dykking
• planlagt flyreise

Utredning og diagnostikk

Initial vurdering

Vurder etter ABCDE. Registrer respirasjonsfrekvens, metning, puls, blodtrykk, bevissthetsnivå og tegn på økt respirasjonsarbeid. Gi oksygen ved hypoksemi, men la ikke oksygentilførsel eller bildediagnostikk forsinke dekompresjon ved mistenkt overtrykkspneumothorax.

Blodgass kan være relevant ved sekundær pneumothorax, respirasjonssvikt eller mistenkt karbondioksidretensjon. Rutinemessige laboratorieprøver diagnostiserer ikke pneumothorax, men er nødvendige før invasiv behandling eller når infeksjon, blødning eller annen samtidig sykdom mistenkes.

Røntgen thorax

Hos en stabil pasient er frontalt røntgen thorax i stående eller sittende stilling vanligvis førstevalgsundersøkelse. Diagnosen baseres på en synlig visceral pleuralinje med fravær av lungekartegning perifert for linjen.

Ekspirasjonsbilde gir normalt ikke tilstrekkelig ytterligere informasjon til å begrunne rutinemessig bruk. Et frontalbilde i ryggleie har lavere sensitivitet, særlig ved traume. Luft kan da samle seg anteriort og basalt i stedet for apikalt.

Radiologiske størrelsesmål varierer mellom retningslinjer. Et vanlig europeisk mål er avstanden mellom lungekant og thoraxvegg i hilusnivå. En avstand på minst 2 cm har tidligere vært definert som stor pneumothorax. Franske retningslinjer definerer i tillegg stor pneumothorax som en synlig luftspalte langs hele aksillærlinjen [8]. Målene er ikke direkte utbyttbare og anslår pleuravolumet ufullstendig. Kliniske symptomer og fysiologisk påvirkning skal derfor veie tyngre enn en enkelt størrelsesgrense.

Lungeultralyd

Lungeultralyd kan utføres umiddelbart ved sengen og er særlig nyttig ved traume, intensivbehandling og graviditet. Funn som taler for pneumothorax er:

• opphevet pleuraglidning
• fravær av B-linjer
• fravær av lungepuls
• barcode sign eller stratosphere sign i M-mode
• lung point, som har høy spesifisitet, men ikke alltid kan påvises

Fravær av pleuraglidning er ikke spesifikt og kan også forekomme ved intubasjon i hovedbronkus, pleurale adheranser, apné, alvorlig KOLS eller etter pleurodese. I en Cochrane-oversikt over stumpt torakoabdominalt traume hadde ultralyd for thoraxskade høy samlet sensitivitet og spesifisitet, men studiene var heterogene [9]. En senere traumegjennomgang rapporterte omkring 91 prosent sensitivitet for ultralyd sammenlignet med 47 prosent for konvensjonelt røntgen thorax, med spesifisitet omkring 98 til 99 prosent [10].

En negativ ultralydundersøkelse utelukker ikke en liten, atypisk beliggende eller lokulert pneumothorax. Ved høy klinisk mistanke er supplerende bildediagnostikk nødvendig.

CT thorax

CT er mest sensitiv for pneumothorax og referansemetode ved diagnostisk usikkerhet. Indikasjoner omfatter:

• mistenkt pneumothorax tross negativt eller vanskelig tolkbart røntgen thorax
• stumpt eller penetrerende multitraume hos stabil pasient
• mistenkt lokulert pneumothorax
• samtidig hemothorax, lungekontusjon eller trakeobronkial skade
• avvikende eller residiverende spontan pneumothorax
• mistanke om cystisk, interstitiell eller genetisk lungesykdom
• planlegging av kirurgi i utvalgte tilfeller

Rutinemessig CT anbefales ikke etter hver ukompliserte førstegangsepisode av primær spontan pneumothorax. Terskelen bør imidlertid være lav ved bilateral eller basal cystedannelse, familieanamnese, kvinnelig pasient med residiv eller funn som taler for bakenforliggende sykdom.

Diagnose av sekundær spontan pneumothorax

Kjent lungesykdom innebærer sekundær pneumothorax. I flere retningslinjer håndteres også personer over 50 år med betydelig røykeanamnese som sekundær pneumothorax, fordi okkult KOLS er vanlig og behandlingssvikt etter nålaspirasjon er hyppigere [2]. Dette er en klinisk risikoinndeling, ikke en absolutt biologisk grense.

Diagnostisk flyt

flowchart TD
A["Akutte brystsmerter eller dyspné<br>mistenk pneumothorax"] --> B["ABCDE og fysiologisk vurdering"]
B -->|"Alvorlig respiratorisk eller sirkulatorisk påvirkning"| C["Behandle som overtrykkspneumothorax<br>umiddelbar dekompresjon"]
C --> D["Definitiv thoraxdrenasje<br>og akutt årsaksutredning"]
B -->|"Stabil pasient"| E["Røntgen thorax<br>eller lungeultralyd i akutt situasjon"]
E -->|"Pneumothorax bekreftet"| F["Klassifiser spontan, traumatisk<br>eller iatrogen"]
E -->|"Negativt eller uklart bilde<br>men vedvarende mistanke"| G["CT thorax"]
F --> H["Vurder symptomer, lungesykdom,<br>størrelse og mulighet for oppfølging"]
H --> I["Velg konservativ behandling,<br>aspirasjon, dren eller kirurgi"]

Differensialdiagnoser

Behandling

Overtrykkspneumothorax

Overtrykkspneumothorax med alvorlig respiratorisk eller sirkulatorisk påvirkning skal dekomprimeres umiddelbart. Røntgen thorax eller CT må ikke avventes.

Hos en intubert eller peri-arrest-pasient er åpen eller fingerassistert thorakostomi i fjerde eller femte interkostalrom innenfor den sikre triangelen en rask og pålitelig metode når kompetansen finnes. Ved traumatisk hjertestans anbefales bilateral thorakostomi, fordi klinisk sidebestemmelse er usikker og samtidig bilateral skade kan forekomme [7].

Hvis thorakostomi ikke kan utføres umiddelbart, gjøres nåledekompresjon med grovt og tilstrekkelig langt kateter etter lokalt traumeprotokoll. Vanlige innstikksteder er fjerde eller femte interkostalrom anteriort for midtre aksillærlinje eller andre interkostalrom medioklavikulært. Nåledekompresjon kan mislykkes på grunn av utilstrekkelig kateterlengde, knekkdannelse, koagel eller feil plassering. Den skal derfor følges av definitiv thoraxdrenasje så snart som mulig. I traumelitteraturen har nåledekompresjon lavere og mer variabel suksess enn kirurgisk dekompresjon [10].

Primær spontan pneumothorax

Konservativ behandling

Konservativ behandling er egnet for en klinisk stabil pasient uten eller med lette symptomer, uten høyrisikofaktorer og med mulighet for rask retur og strukturert oppfølging. Radiologisk størrelse er ikke i seg selv en absolutt indikasjon for intervensjon.

I en randomisert studie av 316 pasienter mellom 14 og 50 år med en første, ensidig, moderat til stor primær spontan pneumothorax ble radiologisk ekspansjon innen åtte uker oppnådd hos 94,4 prosent med konservativ behandling og 98,5 prosent med intervensjon. Bare 15,4 prosent i den konservative gruppen trengte senere intervensjon. Resultatet var imidlertid sensitivt for hvordan manglende data ble håndtert, noe som begrenser generaliserbarheten [11].

Før hjemreise skal pasienten:

• være hemodynamisk stabil
• ikke ha behov for oksygen
• ha håndterbare smerter og dyspné
• kunne mobilisere
• forstå alarmsymptomer
• ha sikker kontaktvei og planlagt kontroll
• kunne komme raskt tilbake ved forverring

Ny klinisk vurdering og røntgen thorax gjøres etter lokal rutine, ofte innen noen dager ved større gjenværende pneumothorax og deretter til radiologisk tilheling. En kontroll først etter to til fire uker er bare rimelig hos nøye selekterte pasienter med svært stabilt forløp.

Oksygen gis ved hypoksemi til individuelt fastsatt metningsmål. Eldre små studier har antydet raskere resorpsjon ved høy oksygenkonsentrasjon, men evidensen er utilstrekkelig for rutinemessig høydosebehandling av normoksemiske pasienter. Unngå ukritisk oksygentilførsel til pasienter med risiko for hyperkapnisk svikt [12].

Nålaspirasjon

Når intervensjon er nødvendig ved primær spontan pneumothorax, anbefaler den europeiske retningslinjen nålaspirasjon framfor thoraxdren som initial behandling [1]. Aspirasjon utføres med kateter i pleurarommet og treveiskran eller aspirasjonssystem. Avbryt ved motstand, uttalt hoste, forverring eller hvis store luftvolumer fortsetter å bli aspirert uten tegn til tilheling. Tradisjonelt har aspirasjon av over 2,5 liter vært betraktet som tegn på vedvarende luftlekkasje og indikasjon for dren [12].

Etter aspirasjon observeres pasienten, og lungeekspansjonen kontrolleres klinisk og radiologisk. Ved utilstrekkelig ekspansjon, fortsatt uttalte symptomer eller tilbakevendende luftansamling legges det inn thoraxdren.

En oppdatert metaanalyse av seks randomiserte studier med 759 pasienter fant likeverdig umiddelbar suksess og residivrisiko etter tolv måneder for nålaspirasjon og thoraxdren. Aspirasjon ga færre komplikasjoner og i gjennomsnitt 2,22 dager kortere liggetid [13]. En tidligere Cochrane-oversikt fant høyere umiddelbar suksess med dren, men kortere liggetid og færre bivirkninger med aspirasjon, uten sikker forskjell i ettårsresultat [14].

Ambulant behandling

Et lite katetersystem med enveisventil kan muliggjøre poliklinisk behandling av stabil primær spontan pneumothorax. Metoden krever erfarent personell, skriftlige instruksjoner, tilgang til akutt ny vurdering og vanligvis kontroll hver dag eller hver annen dag til kateteret kan fjernes.

I RAMPP-studien var median liggetid i løpet av de første 30 dagene null dager med ambulant behandling og fire dager med standardbehandling. Bivirkninger var hyppigere med den ambulante strategien, og samtlige 14 alvorlige hendelser inntraff i denne gruppen. Hendelsene omfattet voksende pneumothorax, asymptomatisk lungeødem samt funksjonsfeil, lekkasje eller dislokasjon av utstyret [15]. Metoden bør derfor bare brukes innenfor en organisert behandlingskjede.

Thoraxdren

Thoraxdren brukes ved:

• fysiologisk påvirkning
• alvorlige eller vedvarende symptomer
• mislykket aspirasjon
• stor eller kontinuerlig luftlekkasje
• samtidig hemothorax
• bilateral pneumothorax
• behov for positiv trykkventilasjon
• utilstrekkelige forutsetninger for sikker konservativ eller ambulant behandling

Ved ukomplisert spontan pneumothorax er 8 til 14 Fr vanligvis tilstrekkelig. Drenet kobles til vannlås eller digitalt drenasjesystem. Kontroller leie og funksjon klinisk og med bildediagnostikk. Et dren uten bobler kan bety at luftlekkasjen har opphørt, men også at drenet er blokkert eller feilplassert.

Rutinemessig initialt sug anbefales ikke. Sug kan vurderes ved manglende lungeekspansjon eller vedvarende luftlekkasje etter kontroll av drenets leie og funksjon. Vanlig lavt undertrykk er 10 til 20 cm H₂O, men evidensen for bedret utfall er svak, og sug kan i noen tilfeller vedlikeholde fistelen [2].

Drenet kan fjernes når lungen er ekspandert og luftlekkasjen har opphørt. Rutinemessig avklemming før fjerning er omdiskutert. Et boblende dren må ikke klemmes av, fordi det da kan utvikles overtrykkspneumothorax. Hvis avklemmingsforsøk brukes, skal det skje under tydelig overvåking med mulighet for umiddelbar åpning.

Sekundær spontan pneumothorax

Pasienter med sekundær spontan pneumothorax har mindre fysiologisk reserve og bør vanligvis legges inn. Oksygen gis ved hypoksemi med hensyn til eventuell risiko for karbondioksidretensjon. Små asymptomatiske pneumothoraxer kan i unntakstilfeller observeres under innleggelse, men evidensen for konservativ poliklinisk behandling er utilstrekkelig.

Thoraxdren, vanligvis 8 til 14 Fr, er førstevalg når pneumothoraxen er teknisk tilgjengelig og pasienten har dyspné, hypoksemi eller en betydelig luftansamling. Nålaspirasjon kan vurderes i selekterte tilfeller, men grunnlaget er betydelig svakere enn ved primær spontan pneumothorax. En liten randomisert undergruppestudie har antydet kortere liggetid med aspirasjon, men resultatene er ikke tilstrekkelige for rutinemessig bruk [2].

Ambulant behandling med svært små integrerte katetersystemer har gitt høy behandlingssvikt ved sekundær pneumothorax og bør ikke være standard. Et konvensjonelt dren med enveisventil kan vurderes i særlig utvalgte tilfeller etter stabilisering og spesialistvurdering.

Traumatisk pneumothorax

Håndter etter etablerte traumeprinsipper. En ustabil pasient med mistenkt overtrykkspneumothorax dekomprimeres umiddelbart. Hos en stabil pasient brukes lungeultralyd og røntgen thorax som hurtigdiagnostikk, mens CT identifiserer okkult pneumothorax og samtidige skader.

En liten CT-oppdaget pneumothorax hos spontant pustende, stabil pasient kan ofte observeres med gjentatte kliniske undersøkelser og bildekontroll. Risikoen for progresjon er større ved positiv trykkventilasjon. I traumestudier har 6 til 9,5 prosent av okkulte pneumothoraxer progrediert til behov for dren, og andelen har vært opptil omkring 14 prosent hos ventilerte pasienter [10].

Ukomplisert traumatisk pneumothorax kan behandles med 14 Fr kateter hos stabil, våken pasient. Ved hemopneumothorax, hemodynamisk instabilitet, stor luftlekkasje eller alvorlig thoraxskade brukes vanligvis 24 til 32 Fr. Enda større dren har ikke vist tydelig ytterligere nytte [10].

En åpen pneumothorax dekkes akutt med en ventilerende okklusiv bandasje. Helt tett tresidig improvisert lukning kan fungere dårlig og skal erstattes med en formålstjenlig ventilert bandasje. Thoraxdren plasseres gjennom separat incisjon, ikke gjennom traumekanalen, og definitiv kirurgisk sårrevisjon utføres.

Iatrogen pneumothorax

En liten og asymptomatisk iatrogen pneumothorax hos spontant pustende pasient kan ofte observeres. Gi oksygen ved hypoksemi og kontroller klinisk og radiologisk til tilstanden er stabil. Aspirasjon eller et lite thoraxdren brukes ved dyspné, vekst, hypoksemi eller større pneumothorax.

Terskelen for dren skal være lav ved:

• pågående positiv trykkventilasjon
• uttalt underliggende lungesykdom
• fortsatt luftlekkasje etter biopsi
• bilateral pneumothorax
• klinisk eller radiologisk progresjon

Vedvarende luftlekkasje

Definisjonen varierer. Luftlekkasje etter 48 timer kan betraktes som tidlig vedvarende lekkasje og bør føre til spesialistvurdering. En lekkasje som vedvarer i mer enn 5 til 7 dager betegnes ofte som persisterende luftlekkasje [16].

Kontroller først:

• at drenet ligger intrapleuralt
• at slange og koblinger er tette
• at drenet ikke er blokkert eller knekt
• at hullene i drenet ikke ligger utenfor thorax
• om det foreligger en stor bronkopleural fistel eller trakeobronkial skade

Thoraxkirurg bør kontaktes tidlig, ofte allerede etter 48 timer ved betydelig lekkasje eller manglende lungeekspansjon. Ved mekanisk ventilasjon skal tidalvolum, PEEP og topptrykk minimeres så langt gassutveksling og grunnsykdom tillater. Tidlig avvenning fra overtrykksventilasjon letter tilhelingen av fistelen [17].

Behandlingsalternativer er:

• VATS med reseksjon av bleb eller bulla samt pleurodese
• autolog blodpleurodese
• kjemisk pleurodese når pleurabladene ligger an
• endobronkial ventil ved lokaliserbar lekkasje hos pasient som ikke kan opereres
• ambulant dren med enveisventil i selekterte tilfeller

Ved autolog blodpleurodese instilleres det vanligvis 50 til 100 ml av pasientens eget venøse blod gjennom et eksisterende dren. Randomiserte data ved sekundær pneumothorax taler for at omkring 1 ml/kg kan være tilstrekkelig, med rapportert tilheling hos 82 prosent sammenlignet med 9 prosent etter saltvann [12]. Metoden kan gi feber, drenblokkering eller pleurainfeksjon og bør brukes etter lokalt protokoll.

Endobronkiale enveisventiler kan redusere luftstrømmen gjennom en fistel. Lekkasjen lokaliseres vanligvis ved bronkoskopisk ballongokklusjon. Evidensen består hovedsakelig av kasusserier med varierende suksess og risiko for pneumoni, hypoksemi, migrasjon eller manglende effekt på grunn av kollateral ventilasjon [16,17].

Residivforebyggende behandling

Vurder thoraxkirurgisk behandling ved:

• andre ipsilaterale pneumothorax
• første kontralaterale pneumothorax
• synkron bilateral spontan pneumothorax
• vedvarende luftlekkasje eller manglende ekspansjon
• spontan hemopneumothorax
• første episode med overtrykk og betydelig fysiologisk påvirkning
• yrke eller aktivitet der residiv innebærer særlig fare, for eksempel pilot eller dykker
• graviditet der residivrisikoen vurderes som særlig problematisk
• sterk pasientpreferanse for maksimal residivreduksjon

Vanlig behandling er VATS med reseksjon av synlige blebs eller bullae og mekanisk eller kjemisk pleurodese. Tidlig VATS etter en første primær spontan pneumothorax reduserte residiv i en randomisert studie, særlig hos pasienter med bullae på minst 1 cm på CT. Forfatterne rapporterte størst nytte ved bullae på minst 2 cm, men rutinemessig CT-seleksjon og operasjon etter første episode er ikke etablert standard [18].

Pleural abrasjon og apikal pleurektomi har ikke vist sikker forskjell i residiv. Abrasjon har vært assosiert med kortere operasjon, mindre blodtap og noe kortere drenasje- og liggetid [19]. Kombinasjon av mekanisk og kjemisk pleurodese kan redusere residiv sammenlignet med bare mekanisk pleurodese, men grunnlaget er begrenset og heterogent [20].

Kjemisk pleurodese via thoraxdren er et alternativ når kirurgi er kontraindisert eller avslås. Sterilt gradert talkum er vanligst. I en systematisk oversikt varierte residiv etter bare thoraxdren mellom 26 og 50 prosent, sammenlignet med omkring 2,5 til 10 prosent etter torakoskopisk talkumpoudrage. Studiene var heterogene og hovedsakelig observasjonelle [21]. Pleurodese via dren krever at lungen er tilstrekkelig ekspandert slik at viscerale og parietale pleurablad kan komme i kontakt.

Oppfølging og prognose

Alle pasienter med spontan pneumothorax bør følges opp av lege med kunnskap om pleurasykdom. Oppfølgingen skal sikre radiologisk tilheling, identifisere bakenforliggende lungesykdom og drøfte residivrisiko, røykeslutt, arbeid, flyreiser og dykking.

Røyking

Røykeslutt skal anbefales etter hver spontan pneumothorax. I metaanalyse var røykeslutt assosiert med omkring 74 prosent lavere residivrisiko, oddsratio 0,26 [3]. Også cannabis og inhalasjonsrusmidler bør frarådes.

Fysisk aktivitet

Lett aktivitet kan gjenopptas etter symptombedring. Det finnes ikke grunnlag for langvarig generell aktivitetsrestriksjon etter radiologisk tilheling. Tung fysisk anstrengelse og kontaktidrett bør unngås til pasienten er symptomfri og pneumothoraxen er tilhelet. Brystsmerter eller dyspné under rekonvalesensen skal føre til ny vurdering.

Flyreiser og dykking

Kommersielle flyreiser skal unngås så lenge det foreligger en pneumothorax. Flyreise kan vanligvis tillates tidligst sju dager etter dokumentert fullstendig radiologisk tilheling [2]. Lengre ventetid og spesialistvurdering kan være nødvendig etter traumatisk pneumothorax, residiv eller ved cystisk lungesykdom.

Sportsdykking med komprimert gass er i prinsippet kontraindisert etter spontan pneumothorax på grunn av risikoen for raskt ekspanderende intrapleural gass under oppstigning. Unntak kan vurderes først etter definitiv bilateral kirurgisk behandling, normal postoperativ CT og normal lungefunksjon, vurdert av spesialist i dykkemedisin.

Når bakenforliggende sykdom skal etterspores

Vurder CT, lungemedisinsk vurdering og ved behov klinisk genetisk utredning ved:

• residiverende eller bilateral pneumothorax
• familieanamnese med pneumothorax
• basal, medial eller multippel lungecystedannelse
• hudpapler forenlige med fibrofollikulomer
• nyrekreft hos pasienten eller i familien
• fenotype som taler for bindevevssykdom
• pneumothorax hos kvinne med cystisk lungesykdom
• menstruasjonsrelaterte episoder

Hvis Birt-Hogg-Dubés syndrom diagnostiseres, anbefales livslang overvåking for nyretumor, vanligvis med MR fra voksen alder, samt genetisk veiledning og tilbud om familieutredning [5].

Ved mistenkt katamenial pneumothorax bør pasienten vurderes i fellesskap av thoraxkirurg og gynekolog med kompetanse på endometriose. VATS kan kombineres med behandling av lesjoner i pleura, lunge og diafragma. Postoperativ hormonell suppresjon kan redusere residivrisikoen, men behandlingen må individualiseres [6].

Prognose

Prognosen etter primær spontan pneumothorax er god, men residiv er vanlig. Risikoen er størst i løpet av det første året og påvirkes av fortsatt røyking, kvinnelig kjønn, lav kroppsvekt, underliggende lungesykdom og cyster eller bullae. Sekundær spontan pneumothorax medfører høyere risiko for respirasjonssvikt, lengre luftlekkasje, reinnleggelse og død. Særlig ugunstig prognose ses ved alvorlig KOLS og interstitiell lungesykdom.

Reekspansjonsødem er en uvanlig, men potensielt alvorlig komplikasjon etter rask ekspansjon av en stor eller langvarig pneumothorax. Mistenk tilstanden ved nyoppstått hoste, hypoksemi og lungeødem kort tid etter drenasje. Behandlingen er støttende med oksygen og ved behov intensivbehandling. Ved stor langvarig pneumothorax bør drenasjen skje under nøye klinisk overvåking.

Kilder

1. Walker S et al. Joint ERS/EACTS/ESTS clinical practice guidelines on adults with spontaneous pneumothorax. European Respiratory Journal 2024. PMID: 38806203
2. Shorthose M et al. The contemporary management of spontaneous pneumothorax in adults. Breathe 2023. PMID: 38229681
3. Walker SP et al. Recurrence rates in primary spontaneous pneumothorax: a systematic review and meta-analysis. European Respiratory Journal 2018. PMID: 30002105
4. Boone PM et al. The Genetics of Pneumothorax. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2019. PMID: 30681372
5. Geilswijk M et al. ERN GENTURIS clinical practice guidelines for the diagnosis, surveillance and management of people with Birt-Hogg-Dubé syndrome. European Journal of Human Genetics 2024. PMID: 39085584
6. Nezhat C et al. Thoracic Endometriosis Syndrome: A Review of Diagnosis and Management. JSLS 2019. PMID: 31427853
7. Weegenaar C et al. Pre-hospital management of traumatic cardiac arrest 2024 position statement: Faculty of Prehospital Care, Royal College of Surgeons of Edinburgh. Scandinavian Journal of Trauma, Resuscitation and Emergency Medicine 2024. PMID: 39741363
8. Jouneau S et al. SPLF/SMFU/SRLF/SFAR/SFCTCV Guidelines for the management of patients with primary spontaneous pneumothorax. Respiratory Medicine and Research 2023. PMID: 37003203
9. Stengel D et al. Point-of-care ultrasonography for diagnosing thoracoabdominal injuries in patients with blunt trauma. Cochrane Database of Systematic Reviews 2018. PMID: 30548249
10. Waydhas C et al. Prehospital management of chest injuries in severely injured patients: a systematic review and clinical practice guideline update. European Journal of Trauma and Emergency Surgery 2024. PMID: 38308661
11. Brown SGA et al. Conservative versus Interventional Treatment for Spontaneous Pneumothorax. New England Journal of Medicine 2020. PMID: 31995686
12. Cheng HS et al. Management of spontaneous pneumothorax: a mini-review on its latest evidence. Journal of Thoracic Disease 2024. PMID: 39144356
13. Mohamed MMG et al. Needle aspiration versus tube thoracostomy in patients with symptomatic primary spontaneous pneumothorax: an updated meta-analysis of randomized controlled trials. Journal of Thoracic Disease 2024. PMID: 38983182
14. Carson-Chahhoud KV et al. Simple aspiration versus intercostal tube drainage for primary spontaneous pneumothorax in adults. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017. PMID: 28881006
15. Hallifax RJ et al. Ambulatory management of primary spontaneous pneumothorax: an open-label, randomised controlled trial. Lancet 2020. PMID: 32622394
16. Dugan KC et al. Management of Persistent Air Leaks. Chest 2017. PMID: 28267436
17. Kurman JS. Persistent air leak management in critically ill patients. Journal of Thoracic Disease 2021. PMID: 34527361
18. Olesen WH et al. Surgical treatment versus conventional chest tube drainage in primary spontaneous pneumothorax: a randomized controlled trial. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 2018. PMID: 29509892
19. Chang J et al. Pleural abrasion versus apical pleurectomy for primary spontaneous pneumothorax: a systematic review and meta-analysis. Journal of Cardiothoracic Surgery 2023. PMID: 37024894
20. Asban A et al. Mechanical or chemical and mechanical pleurodesis for spontaneous pneumothorax: what is the most effective approach in preventing recurrence? European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 2020. PMID: 32463893
21. Hallifax RJ et al. Effectiveness of chemical pleurodesis in spontaneous pneumothorax recurrence prevention: a systematic review. Thorax 2017. PMID: 27803156