Nevrocysticerkose: diagnostikk og behandling

Sammendrag

Nevrocysticerkose skyldes larvestadiet av Taenia solium og erverves gjennom fekal-oralt inntak av parasittegg fra et menneske med intestinal bendelorminfeksjon, ikke ved å spise utilstrekkelig varmebehandlet svinekjøtt. Håndteringen styres av cystenes lokalisasjon, antall og utviklingsstadium samt av forekomst av ødem, hydrocefalus, araknoiditt og epileptiske anfall. Globalt anslås 2,56 til 8,30 millioner mennesker å ha symptomatisk eller asymptomatisk nevrocysticerkose [1].

Diagnosen baseres først og fremst på epidemiologisk eksponering og computertomografi (CT) pluss magnetresonanstomografi (MR) av hjernen. En cyste med synlig scolex er i praksis patognomonisk. MR er best for viable parenkymale, ventrikulære og subaraknoidale cyster, mens CT er mest sensitiv for forkalkninger. Serologi med enzyme-linked immunoelectrotransfer blot (EITB) kan støtte diagnosen, særlig ved multiple viable eller ekstraparenkymale cyster, men en negativ test utelukker ikke en solitær parenkymal lesjon eller sykdom med bare forkalkninger.

Hydrocefalus, uttalt intrakranielt trykk og diffust cerebralt ødem skal behandles før antiparasittær terapi vurderes. Ved én eller to viable parenkymale cyster anbefales albendazol sammen med kortikosteroid. Ved mer enn to viable parenkymale cyster anbefales albendazol pluss prazikvantel og kortikosteroid. Degenererende solitært cysticerkosegranulom behandles vanligvis med albendazol og kortikosteroid. Lesjoner med bare forkalkninger skal ikke behandles antiparasittært. Ventrikulære cyster fjernes om mulig nevroendoskopisk. Subaraknoidal racemøs sykdom krever spesialisthelsetjeneste, ofte med langvarig kombinert antiparasittær behandling og langsomt nedtrappet antiinflammatorisk behandling. Alle pasienter med epileptiske anfall skal få vanlig anfallsforebyggende behandling.

Bakgrunn og epidemiologi

Mennesket er den definitive verten for den adulte bendelormen T. solium. Intestinal infeksjon (teniasis) oppstår når et menneske spiser utilstrekkelig varmebehandlet svinekjøtt som inneholder cysticerker. Cysticerkose oppstår derimot når et menneske svelger parasittegg som er utskilt i avføringen fra en person med teniasis. Onkosfærene penetrerer tarmveggen og spres hematogent til blant annet sentralnervesystemet, øyne, skjelettmuskulatur og subkutant vev. Autoinfeksjon kan forekomme hos en bendelormbærer, men smitte fra et annet menneske er epidemiologisk viktig.

Nevrocysticerkose er endemisk i store deler av Latin-Amerika, Afrika sør for Sahara, India, deler av resten av Sør-Asia, Sørøst-Asia og Kina. Forutsetninger for fortsatt transmisjon er mangelfull sanitær infrastruktur, usikker mathygiene, frittgående griser og utilstrekkelig kontroll av svinekjøtt. Sykdommen forekommer også i ikke-endemiske land gjennom migrasjon og reiser. Inkubasjonstiden kan være flere år, og ved subaraknoidal sykdom iblant ett eller to tiår.

Nevrocysticerkose er en av de viktigste forebyggbare årsakene til ervervet epilepsi i endemiske områder. Den eksakte globale sykdomsbyrden er usikker, siden tilgangen til nevroradiologi og validert immundiagnostikk er ujevn. Epilepsi er sterkt assosiert med nevrocysticerkose i endemiske populasjoner, men sammenhengen varierer med region, utvalg og radiologisk definisjon [2].

Sykdommen er uvanlig i Sverige. Diagnosen bør likevel vurderes ved nyoppståtte fokale eller bilaterale tonisk-kloniske anfall, intrakraniell hypertensjon eller uforklart meningitt hos en person som har bodd i eller reist til et endemisk område. Lang tid siden eksponeringen utelukker ikke diagnosen. Reisende kan utvikle sykdom etter kortere opphold, også uten kjent kontakt med griser [3].

Patofysiologi og radiologiske stadier

Den viable cysten inneholder en invaginert scolex og kan vedvare i flere år med liten lokal inflammasjon. Når parasitten degenererer, eksponeres antigener og det oppstår en inflammatorisk reaksjon. Denne inflammasjonen, snarere enn cystens mekaniske tilstedeværelse, forårsaker en stor del av symptomene ved parenkymal sykdom. Antiparasittær behandling kan derfor forbigående øke ødem, hodepine og anfallsrisiko.

Parenkymale cyster gjennomgår typisk følgende stadier:

Forkalkede lesjoner er ikke alltid klinisk inaktive. Episodisk perifokalt ødem kan oppstå rundt en forkalkning og utløse anfall. I en prospektiv kohort av symptomatiske pasienter med bare forkalkninger var den beregnede femårsinsidensen av nye anfall 36 prosent. Perifokalt ødem ble sett hos 50 prosent av dem som ble undersøkt med MR innen fem dager etter et anfall, sammenlignet med 8,7 prosent av matchede asymptomatiske kontroller [4].

Ekstraparenkymal sykdom har annen biologi og prognose. Intraventrikulære cyster kan migrere og intermitterende obstruere spinalvæskestrømmen. Subaraknoidal racemøs nevrocysticerkose består ofte av prolifererende, drueklaselignende membraner uten synlig scolex. Den kan gi masseeffekt, kronisk araknoiditt, kommuniserende hydrocefalus, kranialnerveaffeksjon og inflammatorisk vaskulopati med infarkter. Spinal sykdom er vanligvis intradural og ekstramedullær, ofte som en del av subaraknoidal sykdom.

Klinisk bilde

Symptombildet varierer med cystenes lokalisasjon, antall og stadium. I en systematisk oversikt over pasienter som hadde oppsøkt nevrologisk helsehjelp, hadde 78,8 prosent epileptiske anfall eller epilepsi, 37,9 prosent hodepine, 16,0 prosent fokale nevrologiske utfall og 11,7 prosent tegn på forhøyet intrakranielt trykk [5]. Disse tallene overvurderer sannsynligvis forekomsten blant alle infiserte, siden asymptomatiske personer sjelden gjennomgår nevroradiologi.

Parenkymal sykdom

Epileptiske anfall er den vanligste manifestasjonen. Anfallene er ofte fokale, med eller uten utvikling til bilaterale tonisk-kloniske anfall. Et første anfall kan opptre når en viabel cyste begynner å degenerere, men tilbakevendende anfall og etablert epilepsi kan vedvare etter at lesjonen er forkalket.

Hodepine er vanlig, men uspesifikt. Fokale nevrologiske utfall kan skyldes uttalt perifokalt ødem, lokal masseeffekt, postiktal parese eller samtidig vaskulær komplikasjon. Multiple degenererende cyster kan mer sjelden gi diffus cysticerkoseencefalitt med generalisert cerebralt ødem, hodepine, oppkast, papilleødem, påvirket bevissthet og anfall.

Ventrikulær og subaraknoidal sykdom

Ventrikulær nevrocysticerkose gir først og fremst hydrocefalus. Hodepine, kvalme, oppkast, gangvansker, kognitiv svikt, papilleødem og redusert bevissthetsnivå er typiske funn. Intermitterende obstruksjon kan gi stillingsavhengig eller anfallsvis hodepine og plutselig påvirket bevissthet.

Subaraknoidal sykdom kan gi langvarig eller residiverende hodepine, meningisme, hydrocefalus, kranialnervepareser, nedsatt syn og hjerneslag. Forløpet er ofte langsomt og episodisk. I en spesialistkohort hadde 56 prosent hydrocefalus, 18 prosent cerebralt infarkt og 15 prosent symptomatisk spinal sykdom [6].

Cerebrovaskulære komplikasjoner skyldes vanligvis inflammatorisk affeksjon av små eller middels store arterier nær de basale cisternene eller fissura Sylvii. Publiserte serier har rapportert hjerneslag hos 4 til 12 prosent av pasienter med nevrocysticerkose, først og fremst ved subaraknoidal araknoiditt [7].

Spinal og okulær sykdom

Spinal nevrocysticerkose gir ryggsmerter eller radikulære smerter, motoriske og sensoriske utfall, gangvansker samt blære- og tarmdysfunksjon. I en systematisk oversikt var omkring 77 prosent av lesjonene intradurale og ekstramedullære. Motoriske utfall forekom hos 78 prosent, smerte hos 64 prosent og sensoriske utfall hos 54 prosent [8].

Intraokulær cysticerkose kan gi nedsatt syn, uklarheter i glasskroppen, uveitt eller retinaløsning. En intraokulær cyste må identifiseres før antiparasittær behandling, siden behandlingsutløst inflammasjon kan true synet.

Utredning og diagnostikk

Initial vurdering

Anamnesen skal omfatte:

• fødeland og tidligere bosteder
• reiser til endemiske områder, også langt tilbake i tid
• hygieniske og sanitære forhold
• husstandskontakt med person fra endemisk område
• tidligere bendelorminfeksjon eller passasje av proglottider
• tidligere nevrologiske anfall, hodepine og fokale symptomer
• synssymptomer og ryggmargssymptomer
• immunsuppresjon, inkludert hiv
• graviditet eller planlagt graviditet
• aktuelle legemidler, særlig antiepileptika, kortikosteroider og antiretrovirale legemidler.

Undersøkelsen skal inneholde fullstendig nevrologisk status med bevissthetsnivå, gange, kranialnerver og vurdering av tegn på intrakraniell hypertensjon. Fundoskopi gjøres for å oppdage papilleødem og, når det er mulig, intraokulær cyste.

Akutt håndtering prioriteres ved redusert bevissthetsnivå, papilleødem, progredierende fokale nevrologiske utfall, status epilepticus eller mistanke om hydrocefalus. Lumbalpunksjon er kontraindisert til ekspansiv prosess og klinisk betydningsfullt forhøyet intrakranielt trykk er utelukket.

Nevroradiologi

Både CT og MR bør utføres ved mistanke om nevrocysticerkose, siden metodene utfyller hverandre [9].

CT caput uten kontrast er best for å påvise små parenkymale forkalkninger. Kontrastforsterket CT kan vise ringformet kontrastoppladning og ødem, men er mindre sensitiv enn MR for viable cyster og ekstraparenkymal sykdom.

MR caput med og uten gadolinium er best for:

• viable cyster og scolex
• degenererende lesjoner og perifokalt ødem
• ventrikulære cyster
• subaraknoidale og racemøse cyster
• araknoiditt og ependymitt
• hydrocefalus, infarkter og kranialnerveaffeksjon.

Ved mistanke om ventrikulær eller subaraknoidal sykdom skal protokollen inkludere høyoppløste tredimensjonale steady-state-sekvenser, for eksempel FIESTA, CISS eller tilsvarende. Cystemembranen kan ellers være vanskelig å skille fra spinalvæske.

MR av hele ryggraden med kontrast er indisert ved myelopati, radikulopati, sfinkteraffeksjon eller kjent omfattende subaraknoidal sykdom.

Serologi og annen laboratoriediagnostikk

EITB i serum med rensede T. solium-glykoproteiner er den mest etablerte antistofftesten. Testen har høy sensitivitet ved multiple viable parenkymale cyster og ekstraparenkymal sykdom, men betydelig lavere sensitivitet ved en solitær lesjon eller bare forkalkninger. En positiv antistofftest viser eksponering og støtter diagnosen, men beviser ikke at en aktuell cerebral lesjon skyldes cysticerkose.

Antigenpåvisning i serum eller spinalvæske taler for viabel parasittbyrde og kan være særlig informativ ved subaraknoidal sykdom. En systematisk oversikt fant at EITB hadde sensitivitet omkring 81 til 100 prosent ved multiple aktive parenkymale cyster, men ofte under 63 prosent ved en solitær cyste. Spesifisiteten lå vanligvis mellom 92 og 100 prosent. Antigentest presterte best ved multiple aktive og ekstraparenkymale cyster [10]. Tilgangen til validert EITB og antigenanalyse er begrenset i Sverige, og prøvetaking bør diskuteres med et parasittologisk referanselaboratorium.

Spinalvæsken kan ved subaraknoidal sykdom vise lymfocytær pleocytose, forhøyet protein, lav glukose og iblant eosinofile. Normal spinalvæske utelukker ikke sykdommen. PCR eller metagenomisk sekvensering kan støtte diagnosen i spesielle tilfeller, men er ikke standardisert rutinediagnostikk.

Før antiparasittær behandling tas blodstatus, transaminaser, bilirubin og kreatinin. Graviditetstest gjøres når det er relevant. Ved planlagt lengre kortikosteroidbehandling bør risiko for latent tuberkulose, hepatitt B, Strongyloides stercoralis og opportunistiske infeksjoner vurderes ut fra eksponering og planlagt grad av immunsuppresjon.

Hivtest bør tilbys når klinikken eller epidemiologien tilsier det. Evidensen for håndtering ved samtidig hiv er begrenset. Serologi kan være falskt negativ ved uttalt immunsuppresjon, og interaksjoner mellom antiretroviral behandling, enzyminduserende antiepileptika og antiparasittære legemidler må gjennomgås [11].

Diagnostisk sikkerhet

En definitiv diagnose foreligger hvis et absolutt kriterium er oppfylt:

• histologisk påvist cysticerk
• cystisk lesjon med synlig scolex på nevroradiologi
• direkte visualisert subretinal parasitt.

I øvrige tilfeller vektes typiske nevroradiologiske funn, positiv EITB, spontan eller behandlingsrelatert regresjon av lesjonen, ekstranevral cysticerkose og epidemiologisk eksponering samlet. De etablerte Del Brutto-kriteriene skiller mellom definitiv og sannsynlig diagnose, men erstatter ikke klinisk differensialdiagnostikk, særlig ikke ved en solitær ringformet kontrastoppladende lesjon [12].

flowchart TD
A["Mistenkt nevrocysticerkose<br>ut fra symptomer og eksponering"] --> B["CT uten kontrast og MR<br>med kontrast"]
B --> C["Hydrocefalus, diffust ødem<br>eller truende herniering"]
C -->|"Ja"| D["Nevrokirurgisk og akutt<br>trykksenkende behandling"]
C -->|"Nei"| E["Klassifiser lokalisasjon,<br>stadium og antall"]
D --> E
E --> F["Viabel eller degenererende<br>parenkymal sykdom"]
E --> G["Bare forkalkninger"]
E --> H["Ventrikulær sykdom"]
E --> I["Subaraknoidal eller<br>spinal sykdom"]
F --> J["Kortikosteroid og<br>antiparasittær behandling"]
G --> K["Ingen antiparasittær behandling,<br>behandle anfall"]
H --> L["Nevroendoskopisk vurdering<br>før antiparasittær behandling"]
I --> M["Multidisiplinær spesialistbehandling,<br>ofte langvarig behandling"]

Differensialdiagnoser

Differensialdiagnosen bestemmes av radiologisk mønster og epidemiologi.

Biopsi vurderes når diagnosen forblir usikker og resultatet ville endre behandlingen. Dette gjelder særlig en atypisk solitær lesjon som vokser, mangler forventet regresjon eller har bildetrekk som taler for tumor eller annen infeksjon.

Behandling

Behandlingen skal individualiseres og helst planlegges i fellesskap av infeksjonsmedisiner, nevrolog, nevroradiolog og, ved ekstraparenkymal sykdom, nevrokirurg. Antiparasittær behandling er ikke et akutt tiltak ved ukontrollert intrakranielt trykk. Den skal utsettes til hydrocefalus og uttalt ødem er behandlet.

Symptomatisk behandling

Epileptiske anfall behandles etter vanlige prinsipper. Det finnes ikke grunnlag for å foretrekke et spesielt antiepileptikum ved nevrocysticerkose. Valget påvirkes av anfallstype, graviditetspotensial, komorbiditet og interaksjoner. Enzyminduserende legemidler som karbamazepin, fenytoin og fenobarbital kan redusere eksponeringen for prazikvantel og i noen grad albendazol. Levetiracetam er derfor ofte praktisk ved samtidig antiparasittær behandling, men noen overlegen klinisk effekt spesifikt ved nevrocysticerkose er ikke vist.

Status epilepticus behandles etter ordinært akuttprotokoll. Analgetika og antiemetika gis ved behov. Hydrocefalus krever ekstern ventrikkeldrenasje, endoskopisk tredje ventrikulostomi eller shunt avhengig av mekanisme og nevrokirurgisk vurdering.

Antiparasittær og antiinflammatorisk behandling

Kortikosteroid skal vanligvis startes før eller senest samtidig med antiparasittær behandling, siden parasittdød kan forsterke inflammasjonen. Ved stabil parenkymal sykdom brukes ofte deksametason 0,1 mg/kg per døgn eller prednison 1 mg/kg per døgn, med dose og nedtrapping tilpasset cystebyrde, ødem og symptomer [9].

Albendazol kan gi magebesvær, hodepine, transaminasestigning, leukopeni og i sjeldne tilfeller alvorlig benmargstoksisitet. Blodstatus og leverprøver bør kontrolleres ved behandling over 14 dager og tidligere ved symptomer. Behandlingen skal revurderes ved uttalt leukopeni eller betydelig transaminasestigning. Prazikvantel gir ofte svimmelhet, hodepine, kvalme og magesmerter.

En Cochrane-oversikt over 16 randomiserte studier fant at albendazol sannsynligvis økte fullstendig radiologisk tilheling (relativ risiko 1,22; 95 prosents konfidensintervall 1,07 til 1,39). Ved en solitær lesjon reduserte det anfallsresidiv (relativ risiko 0,61; 95 prosents konfidensintervall 0,40 til 0,91). Evidensen for klinisk nytte ved multiple cyster var derimot svært usikker [13].

Viabel parenkymal sykdom

Én til to viable cyster: gi albendazol 15 mg/kg per døgn, høyst 1 200 mg per døgn, i 10 til 14 dager sammen med kortikosteroid. Behandle samtidige anfall.

Mer enn to viable cyster: gi albendazol i samme dose pluss prazikvantel 50 mg/kg per døgn i 10 til 14 dager og kortikosteroid. I en randomisert fase II-studie med multiple viable parenkymale cyster forsvant 95 prosent av cystene etter kombinasjonsbehandling, sammenlignet med 30 prosent etter albendazol alene. Fullstendig cystetilheling ble sett hos henholdsvis 75 og 25 prosent av pasientene [14].

Svært høy cystebyrde: behandle ved spesialistsenter. Risikoen for kraftig inflammatorisk reaksjon og cerebralt ødem er stor. Kortikosteroiddosen kan måtte økes, og pasienten kan trenge overvåking under innleggelse.

Diffus cysticerkoseencefalitt: antiparasittær behandling skal i utgangspunktet unngås, siden samtidig destruksjon av mange cyster kan forverre ødemet. Behandle intrakranielt trykk og inflammasjon først.

Solitært degenererende granulom

En solitær kontrastoppladende parenkymal lesjon hos en epidemiologisk eksponert pasient med anfall behandles vanligvis med albendazol i 7 til 14 dager og kortikosteroid. Kortikosteroid bør startes 24 til 48 timer før albendazol når det er praktisk mulig.

En metaanalyse fant at kortikosteroid som tillegg reduserte anfallsresidiv (kumulativ insidensratio 0,44) og økte sannsynligheten for fullstendig lesjonsregresjon (kumulativ insidensratio 1,37). Evidensens pålitelighet var imidlertid lav [15].

Forkalket parenkymal sykdom

Ikke gi albendazol eller prazikvantel. Det finnes ingen viabel parasitt å behandle, og antiparasittær behandling forebygger ikke episoder med perifokalt ødem. Anfall behandles som strukturell epilepsi. Kortikosteroid anbefales ikke rutinemessig ved isolert perifokalt ødem, siden det naturlige forløpet ofte er selvbegrensende og forverring kan oppstå ved nedtrapping. Alvorlige, residiverende episoder skal diskuteres med ekspertsenter.

Ventrikulær sykdom

Nevroendoskopisk fjerning er førstevalg når cysten er teknisk tilgjengelig. Antiparasittær behandling før kirurgi bør unngås, siden behandlingsutløst inflammasjon kan gjøre cystemembranen skjør og vanskeliggjøre ekstraksjonen. Hvis fullstendig ekstraksjon lykkes og det ikke finnes annen viabel sykdom, er antiparasittær etterbehandling ofte ikke nødvendig.

Ved adherent cyste, samtidig ependymitt eller teknisk umulig ekstraksjon kreves individuell planlegging med avlastning av spinalvæske, kortikosteroid og senere antiparasittær behandling. En metaanalyse av 314 nevroendoskopisk behandlede pasienter rapporterte fullstendig ekstraksjon hos 90 prosent og reintervensjon hos 3 prosent, men grunnlaget besto hovedsakelig av observasjonsstudier [16].

Subaraknoidal racemøs sykdom

Subaraknoidal nevrocysticerkose skal behandles ved et senter med erfaring i avansert nevroinfeksjonsmedisin, nevrologi og nevrokirurgi. Hydrocefalus behandles før antiparasittær terapi.

Albendazol 15 mg/kg per døgn brukes ofte sammen med prazikvantel 50 mg/kg per døgn. Behandlingen er vanligvis betydelig lengre enn ved parenkymal sykdom og fortsetter til cyster, kontrastoppladning og inflammatoriske funn i spinalvæsken har gått tilbake. Behandling i over ett år kan være nødvendig. Kortikosteroid gis i høy dose og trappes langsomt ned. Rask nedtrapping kan utløse residiv av araknoiditt, hodepine, kranialnerveaffeksjon eller vaskulitt.

I en observasjonskohort fikk pasientene albendazol i en median på 0,55 år, prazikvantel i 0,96 år og kortikosteroid i 1,09 år. Varig inaktiv sykdom ble oppnådd hos 29 av 30 behandlede pasienter, men kortikosteroidtoksisiteten var betydelig, inkludert avaskulær nekrose hos 24 prosent [6]. Disse resultatene kan ikke likestilles direkte med randomisert evidens.

Metotreksat eller TNF-hemmer kan vurderes som kortikosteroidsparende behandling ved kronisk steroidavhengig inflammasjon. I en liten observasjonsserie ble flertallet bedre etter etanercept og kunne redusere kortikosteroiddosen [17]. Behandlingen gis utenfor godkjent indikasjon og krever screening for tuberkulose, hepatitt og andre infeksjoner samt nøye spesialistoppfølging.

Spinal sykdom

Progressive nevrologiske utfall, ryggmargskompresjon eller diagnostisk usikkerhet taler for kirurgisk dekompresjon og cysteekstraksjon, fulgt av kortikosteroid og antiparasittær behandling. En systematisk oversikt fant størst andel nevrologisk bedring (78 prosent) etter kombinert kirurgisk og farmakologisk behandling, men resultatene er sensitive for seleksjonsbias og heterogene kasusserier [8].

Okulær sykdom

Ved mistanke om intraokulær cyste skal øyelege vurdere pasienten før antiparasittær behandling. Subretinale eller intravitreale cyster fjernes vanligvis kirurgisk. Antiparasittær behandling uten kontroll av den okulære lokalisasjonen kan gi synstruende inflammasjon.

Graviditet

Akutte anfall og intrakraniell hypertensjon behandles uavhengig av graviditeten. Antiparasittær behandling kan i de fleste tilfeller utsettes til etter fødselen, siden den sjelden er akutt livreddende ved stabil parenkymal sykdom. Albendazol bør særlig unngås i første trimester hvis behandlingen ikke er nødvendig. Kortikosteroid kan brukes når morens nevrologiske tilstand krever det. Valg av antiepileptikum skal følge ordinære prinsipper for graviditet, med særlig hensyn til teratogenisitet og folsyrebehov. Metotreksat er teratogent og skal ikke gis under graviditet [9].

Oppfølging og prognose

Radiologisk og klinisk oppfølging

Ved viabel eller degenererende parenkymal sykdom gjøres klinisk oppfølging etter avsluttet behandling og MR etter omtrent seks måneder. MR gjentas deretter minst hver sjette måned til cystekomponenten er forsvunnet. CT er nødvendig hvis spørsmålet gjelder gjenstående forkalkning.

Oppfølgingen skal dokumentere:

• nye eller vedvarende epileptiske anfall
• etterlevelse og bivirkninger av antiepileptika
• hodepine og fokale nevrologiske symptomer
• tegn på intrakraniell hypertensjon
• lesjonenes antall, stadium, ødem og kontrastoppladning
• blodstatus og leverprøver ved lengre antiparasittær behandling
• kortikosteroidkomplikasjoner, for eksempel diabetes, hypertensjon, osteoporose, infeksjon, katarakt og avaskulær nekrose.

Ved subaraknoidal sykdom trengs betydelig tettere og mer langvarig oppfølging. MR gjøres ofte hver tredje måned under aktiv behandling. Celletall, protein og glukose i spinalvæsken og, når det er tilgjengelig, T. solium-antigen eller DNA kan brukes sammen med bildediagnostikk. Normaliserte funn i spinalvæsken og umålbart antigen har i observasjonsstudier vært sterkt assosiert med varig inaktiv sykdom [6,18].

Antiepileptisk behandling og seponering

Pasienter med anfall skal få antiepileptisk behandling i det minste under den aktive inflammatoriske fasen. Ved solitær kontrastoppladende lesjon kan seponering vurderes etter seks måneders anfallsfrihet hvis lesjonen er forsvunnet og risikofaktorer for nye anfall mangler (IDSA/ASTMH 2017, svak anbefaling, moderat evidens). Ved viable parenkymale cyster kan seponering vurderes hvis pasienten hadde få anfall før den antiparasittære behandlingen, cystene er forsvunnet radiologisk og pasienten har vært anfallsfri i 24 måneder sammenhengende (svak anbefaling, moderat evidens) [9].

Fortsatt eller lengre behandling er rimelig ved:

• gjenstående forkalkning
• persisterende cyste eller granulom
• gjennombruddsanfall under behandling
• mer enn to tidligere anfall
• epileptiform aktivitet på EEG
• strukturell kortikal skade
• residiverende perifokalt ødem.

Ved solitær lesjon var den totale anfallsrisikoen etter seponering ikke tydelig relatert til om antiepileptika var gitt i 6, 12 eller 24 måneder. Hos pasienter der lesjonen var forkalket, var tilbakefallsrisikoen derimot lavere etter 24 enn etter 6 måneders behandling (kumulativ insidensratio 1,79 for den kortere behandlingen) [15].

Prognose

Prognosen er god ved enkeltstående parenkymal cyste hvis anfallene kontrolleres og hydrocefalus ikke foreligger. Radiologisk tilheling betyr likevel ikke alltid at anfallsrisikoen forsvinner, siden gjenstående forkalkning og gliose kan være epileptogene.

Ventrikulær sykdom har god prognose etter fullstendig endoskopisk ekstraksjon og adekvat behandling av hydrocefalus. Shuntdysfunksjon, ependymitt og adherente cyster øker risikoen for residiv og komplikasjoner.

Subaraknoidal og spinal sykdom har høyest risiko for varig funksjonsnedsettelse. Prognosen bedres av tidlig diagnose, kontroll av hydrocefalus, langvarig suppresjon av inflammasjon og behandling til objektive tegn på viabel parasittbyrde er forsvunnet. Infarkter, optikusaffeksjon og langvarig ryggmargskompresjon kan gi irreversible utfall.

Pasienten bør informeres om at infeksjonen er ervervet fra et menneske med intestinal T. solium, ikke direkte fra svinekjøtt. Pasienten og relevante husstandskontakter bør utredes for teniasis etter lokal smittevern- og parasittologisk praksis. Identifisering og behandling av en bendelormbærer forebygger nye tilfeller. Svensk praksis for smitteoppsporing og tilgang til spesialanalyser kan avvike fra internasjonale retningslinjer og bør forankres med infeksjonsmedisinsk avdeling, klinisk mikrobiologi og regional smittevernenhet.

Kilder

1. World Health Organization. WHO guidelines on management of Taenia solium neurocysticercosis. WHO Guidelines Approved by the Guidelines Review Committee 2021. PMID: 34520139
2. Gripper LB, Welburn SC. The causal relationship between neurocysticercosis infection and the development of epilepsy: a systematic review. Infectious Diseases of Poverty 2017. PMID: 28376856
3. Del Brutto OH. Neurocysticercosis among international travelers to disease-endemic areas. Journal of Travel Medicine 2012. PMID: 22414036
4. Nash TE, Pretell EJ, Lescano AG et al. Perilesional brain oedema and seizure activity in patients with calcified neurocysticercosis: a prospective cohort and nested case-control study. Lancet Neurology 2008. PMID: 18986841
5. Carabin H, Ndimubanzi PC, Budke CM et al. Clinical manifestations associated with neurocysticercosis: a systematic review. PLoS Neglected Tropical Diseases 2011. PMID: 21629722
6. Nash TE, O'Connell EM, Hammoud DA et al. Natural history of treated subarachnoid neurocysticercosis. American Journal of Tropical Medicine and Hygiene 2020. PMID: 31642423
7. Marquez JM, Arauz A. Cerebrovascular complications of neurocysticercosis. The Neurologist 2012. PMID: 22217610
8. Barrie U, Badejo O, Aoun SG et al. Systematic review and meta-analysis of management strategies and outcomes in adult spinal neurocysticercosis. World Neurosurgery 2020. PMID: 32224269
9. White AC Jr, Coyle CM, Rajshekhar V et al. Diagnosis and treatment of neurocysticercosis: 2017 clinical practice guidelines by the IDSA and ASTMH. Clinical Infectious Diseases 2018. PMID: 29481580
10. Van Acker L, Toribio L, Chachage M et al. Accuracy of immunological tests on serum and urine for diagnosis of Taenia solium neurocysticercosis: a systematic review. PLoS Neglected Tropical Diseases 2024. PMID: 39527651
11. Jewell PD, Abraham A, Schmidt V et al. Neurocysticercosis and HIV/AIDS co-infection: a scoping review. Tropical Medicine and International Health 2021. PMID: 34228854
12. Del Brutto OH. Diagnostic criteria for neurocysticercosis, revisited. Pathogens and Global Health 2012. PMID: 23265554
13. Monk EJM, Abba K, Ranganathan LN. Anthelmintics for people with neurocysticercosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2021. PMID: 34060667
14. Garcia HH, Lescano AG, Gonzales I et al. Cysticidal efficacy of combined treatment with praziquantel and albendazole for parenchymal brain cysticercosis. Clinical Infectious Diseases 2016. PMID: 26984901
15. Abraham A, Bustos JA, Carabin H et al. The effectiveness of anti-inflammatory and anti-seizure medication for individuals with single enhancing lesion neurocysticercosis: a meta-analysis and expert group-based consensus recommendations. PLoS Neglected Tropical Diseases 2021. PMID: 33788843
16. Mendieta-Barrera CD, Punukollu A, Rios-Hurtado C et al. Neuroendoscopic management of intraventricular neurocysticercosis: a systematic review and meta-analysis. Clinical Neurology and Neurosurgery 2025. PMID: 40381508
17. Nash TE, Ware JM, Coyle CM et al. Etanercept to control inflammation in the treatment of complicated neurocysticercosis. American Journal of Tropical Medicine and Hygiene 2019. PMID: 30608049
18. Nash TE, O'Connell EM. Subarachnoid neurocysticercosis: emerging concepts and treatment. Current Opinion in Infectious Diseases 2020. PMID: 32868512