Prediksjon av plutselig hjertedød ved hypertrofisk kardiomyopati
Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er en genetisk kardiomyopati kjennetegnet av hypertrofi i venstre ventrikkel. Det er den vanligste kardiomyopatien på verdensbasis og rammer 1 av 500 personer i de fleste befolkninger. HCM er også den hyppigste årsaken til plutselig hjertedød (sudden cardiac death, SCD) hos unge og i forbindelse med fysisk aktivitet. Risikoen for ventrikulære arytmier henger sammen med graden av hypertrofi, omfanget av myokardfibrose, obstruksjon i utløpstraktus, alder og venstre ventrikkels funksjon. HCM Risk-SCD-skåren skal identifisere pasienter med høy risiko for SCD og avgjøre om en implanterbar kardioverter-defibrillator (ICD) er indisert. Skåren er validert for å estimere femårsrisikoen for SCD ved HCM.
Hva bygger kalkulatoren på?
Kalkulatoren bygger på HCM Risk-SCD-formelen, en validert risikoprediksjonsmodell utviklet i relativt store pasientkohorter. Modellen kombinerer kliniske og ekkokardiografiske variabler til et estimat av den enkelte pasientens risiko for SCD de neste fem årene. Den er godt innarbeidet i klinisk praksis og er tatt inn i sentrale retningslinjer, blant annet fra European Society of Cardiology (ESC), American College of Cardiology (ACC) og American Heart Association (AHA).
Formelen tar hensyn til følgende variabler:
Maksimal veggtykkelse i venstre ventrikkel (MaxLVWT): hypertrofi er selve kjennetegnet ved HCM og er forbundet med økt arytmirisiko.
Venstre atriums diameter: forstørret venstre atrium er en markør for forhøyet fyllingstrykk i venstre ventrikkel og henger sammen med dårligere prognose.
Gradient over venstre ventrikkels utløpstraktus (LVOT-gradient): obstruksjon i utløpstraktus er en risikofaktor for både hjertesvikt og arytmi.
Plutselig hjertedød hos førstegradsslektning: opphopning i familien taler for en genetisk arytmidisposisjon.
Ikke-vedvarende ventrikkeltakykardi (NSVT): episoder med ventrikkeltakykardi er en sterk prediktor for SCD.
Uforklart synkope: synkope uten annen forklaring kan skyldes underliggende arytmi.
Alder: yngre pasienter har generelt høyere risiko, ettersom sykdommen er progredierende.
Ut fra disse variablene beregner kalkulatoren en femårsrisiko for SCD i prosent, som brukes til å plassere pasienten i lav, intermediær eller høy risiko.
En vesentlig svakhet ved HCM Risk-SCD-skåren er at den ikke inkluderer parametere fra hjerte-MR, som omfanget av myokardfibrose.
Risikostratifisering
Kalkulatoren identifiserer pasienter med høy risiko for SCD som kan ha nytte av forebyggende tiltak, først og fremst ICD-implantasjon:
Femårsrisiko for SCD ≥ 6 % regnes som høy risiko, og ICD-implantasjon bør vurderes etter grundig klinisk vurdering (klasse IIa).
Risiko mellom 4 % og under 6 % regnes som intermediær, og ICD-implantasjon kan vurderes hos enkeltpasienter etter grundig klinisk vurdering (klasse IIb).
Risiko < 4 % regnes som lav, og rutinemessig oppfølging er som regel tilstrekkelig.
Samvalg
Kalkulatoren gir et tallfestet risikoestimat og gjør det dermed lettere for lege og pasient å ta en informert beslutning sammen. Dette er særlig viktig når ICD vurderes, ettersom inngrepet innebærer både gevinst (livreddende behandling) og risiko (blant annet komplikasjoner knyttet til selve enheten).
Oppfølging over tid
Ved å regne ut risikoen på nytt med jevne mellomrom kan man fange opp endringer i pasientens tilstand. Økende diameter i venstre atrium eller nyoppstått NSVT kan for eksempel gi grunnlag for tettere oppfølging eller endret behandlingsstrategi.
Referanser
Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-3626. PMID: 37622657