Akutt og kronisk respirasjonssvikt

Sammendrag

Respirasjonssvikt innebærer at respirasjonssystemet ikke klarer å opprettholde tilstrekkelig oksygenering, tilstrekkelig eliminasjon av karbondioksid eller begge deler. Tilstanden er et fysiologisk syndrom, ikke en enkeltstående diagnose. Håndteringen skal derfor samtidig stabilisere gassutvekslingen og identifisere den underliggende årsaken.

Akutt respirasjonssvikt utvikler seg i løpet av minutter til dager og mangler vanligvis full metabolsk kompensasjon. Kronisk respirasjonssvikt utvikler seg langsomt, ofte ved kols, fedmehypoventilasjonssyndrom, nevromuskulær sykdom, brystkassedeformitet eller avansert parenkymatøs lungesykdom. Akutt forverring hos en pasient med kronisk svikt er vanlig og skal skilles fra en rent akutt forstyrrelse.

De to viktigste fysiologiske formene er:

• Hypoksemisk respirasjonssvikt, først og fremst kjennetegnet av lav PaO2.
• Hyperkapnisk ventilasjonssvikt, kjennetegnet av forhøyet PaCO2, ofte med respiratorisk acidose ved akutt forverring.

Pulsoksymetri er sentral for umiddelbar overvåking, men kan verken vurdere ventilasjon, syre-base-status eller sikkert utelukke vevshypoksi. Arteriell blodgass er referansemetoden når respirasjonssvikt skal klassifiseres. Venøs blodgass kan bidra til en første vurdering av pH og risiko for hyperkapni, men venøs PO2 skal ikke brukes til å vurdere oksygenering, og et avvikende venøst resultat må ofte verifiseres arterielt [1,2].

Behandlingen omfatter titrert oksygen, behandling av utløsende årsak og ved behov respirasjonsstøtte med high-flow nesekateter, non-invasiv ventilasjon eller invasiv mekanisk ventilasjon. Non-invasiv ventilasjon har sterkest støtte ved akutt hyperkapnisk respirasjonssvikt med respiratorisk acidose ved kols og ved akutt kardiogent lungeødem [3,4]. Ved alvorlig hypoksemisk svikt kreves tett overvåking og beredskap for intubasjon, fordi forsinket invasiv ventilasjon kan forverre prognosen.

Kronisk behandling rettes mot grunnsykdommen. Langtidsoksygenbehandling er indisert ved stabil, uttalt hvilehypoksemi, ikke ved dyspné alene. Nattlig hjemmerespiratorbehandling kan være aktuell ved kronisk hyperkapni, særlig ved nevromuskulær sykdom, restriksjon i brystkassen, fedmehypoventilasjonssyndrom og selektert kols [5,6].

Bakgrunn og epidemiologi

Definisjon og inndeling

Respirasjonssvikt oppstår når ett eller flere ledd i respirasjonskjeden svikter:

1. Sentral respirasjonsregulering.
2. Perifere nerver og respirasjonsmuskler.
3. Brystkassens og lungenes mekanikk.
4. Luftveienes åpenhet.
5. Alveolær ventilasjon.
6. Fordeling av ventilasjon og perfusjon.
7. Diffusjon over den alveolokapillære membranen.
8. Lungesirkulasjon og intrapulmonal shunt.

En nyttig klinisk klassifikasjon tar utgangspunkt i blodgassbildet.

Hypoksemi og hypoksi er ikke synonymer. Hypoksemi betegner lavt arterielt oksygennivå. Hypoksi betegner utilstrekkelig oksygentilgang på vevsnivå og påvirkes også av hemoglobinkonsentrasjon, minuttvolum og vevenes oksygenekstraksjon.

Patofysiologi

Hypoksemi skyldes vanligvis en kombinasjon av følgende mekanismer:

• Lavt inspirert oksygeninnhold, for eksempel i høyden.
• Alveolær hypoventilasjon.
• Ventilasjons-perfusjonsforstyrrelse.
• Høyre-venstre-shunt.
• Diffusjonsbegrensning.
• Lav blandet venøs oksygenmetning ved lavt minuttvolum eller sterkt økt oksygenforbruk.

Ventilasjons-perfusjonsforstyrrelse er den vanligste mekanismen ved akutt lungesykdom. Shunt innebærer at blod passerer ikke-ventilerte alveoler eller helt omgår de ventilerte delene av lungene. Uttalt shunt gir ofte hypoksemi som responderer ufullstendig på oksygen alene.

Hyperkapni oppstår når den alveolære ventilasjonen er utilstrekkelig i forhold til kroppens karbondioksidproduksjon. Det kan skyldes redusert respirasjonsdrive, økt dødrom, luftveisobstruksjon, svekket lunge- eller brystveggsmekanikk, svakhet i respirasjonsmuskulaturen eller utmattelse. Ved akutt hyperkapni faller pH raskt. Ved kronisk hyperkapni øker nyrenes retensjon av bikarbonat, noe som demper acidosen, men ikke fjerner den underliggende ventilasjonsforstyrrelsen.

ARDS

Akutt lungesviktsyndrom (acute respiratory distress syndrome, ARDS) er en viktig årsak til alvorlig hypoksemisk svikt. Tilstanden utløses oftest av pneumoni, sepsis, aspirasjon, traume eller annen kraftig inflammatorisk påvirkning. Skade på alveolært epitel og lungekapillærenes endotel øker permeabiliteten, noe som gir proteinrikt alveolært ødem, surfaktantdysfunksjon, atelektaser, shunt og redusert lungecompliance [7,8].

ARDS forekommer hos omkring 10 prosent av pasientene på intensivavdeling og hos omtrent en fjerdedel av mekanisk ventilerte intensivpasienter. Mortaliteten ligger i mange materialer på omkring 30 til 40 prosent og øker med alvorlighetsgrad, komorbiditet og samtidig organsvikt [7]. Tilstanden er ofte underdiagnostisert, noe som kan forsinke lungebeskyttende ventilasjon.

Kronisk respirasjonssvikt

Kronisk respirasjonssvikt forekommer først og fremst ved:

• Kols.
• Fedmehypoventilasjonssyndrom.
• Nevromuskulære sykdommer.
• Brystkassedeformitet.
• Ryggmargsskade.
• Avansert interstitiell lungesykdom.
• Bronkiektasier eller cystisk fibrose med omfattende lungeskade.
• Sentral hypoventilasjon.
• Kombinasjon av kols og obstruktiv søvnapné.

Fedmehypoventilasjonssyndrom defineres av KMI minst 30 kg/m², PaCO2 i våken tilstand minst 6,0 kPa, tilsvarende 45 mmHg, samt søvnrelatert respirasjonsforstyrrelse etter at andre årsaker til hypoventilasjon er utelukket. Prevalensen er anslått til omkring 0,4 prosent i den voksne befolkningen, men er betydelig høyere blant personer med alvorlig fedme og søvnapné [9]. Tilstanden diagnostiseres ofte først under en episode med akutt på kronisk hyperkapnisk svikt.

Klinisk bilde

Akutt respirasjonssvikt

Vanlige symptomer og funn er:

• Dyspné og ortopné.
• Takypné eller, sent i forløpet, avtagende respirasjonsfrekvens.
• Manglende evne til å snakke i hele setninger.
• Bruk av aksessorisk respirasjonsmuskulatur.
• Inndragninger, paradoks abdominal respirasjon eller torakoabdominal asynkroni.
• Cyanose, som er et sent og usikkert tegn.
• Takykardi og svetting.
• Uro, angst og agitasjon.
• Somnolens, konfusjon eller redusert bevissthet.
• Hodepine, tremor og asterixis ved hyperkapni.
• Stille respirasjonslyd ved kritisk luftveisobstruksjon.
• Ronki ved obstruksjon, knatrelyder ved lungeødem eller pneumoni.
• Ensidig nedsatt respirasjonslyd ved pneumothorax eller større pleuravæske.

Graden av opplevd dyspné samsvarer ikke alltid med hvor alvorlig svikten er. Eldre, immunsupprimerte og pasienter med nevromuskulær sykdom kan ha diskrete symptomer til tross for alvorlig gassutvekslingsforstyrrelse. En pasient med uttalt hyperkapni kan dessuten bli mindre urolig når bevissthetsnivået synker, noe som ikke skal feiltolkes som bedring.

Følgende er alarmsymptomer:

• Truet eller ufri luftvei.
• Raskt synkende bevissthetsnivå.
• Opphør eller uttalt svekkelse av respirasjonsarbeidet.
• Sirkulatorisk ustabilitet.
• Refraktær hypoksemi.
• Tiltagende respiratorisk acidose.
• Manglende evne til å hoste opp sekret.
• Agitasjon som umuliggjør sikker oksygen- eller ventilasjonsbehandling.
• Tegn på utmattelse til tross for initial behandling.

Kliniske holdepunkter for etiologien

Kronisk respirasjonssvikt

Kronisk hypoksemi kan gi anstrengelsesdyspné, tretthet, nedsatt fysisk kapasitet, kognitiv påvirkning, sekundær erytrocytose og pulmonal hypertensjon. Ved avansert sykdom kan cor pulmonale utvikle seg med perifere ødemer, halsvenestuvning og leverforstørrelse.

Kronisk hyperkapni kan gi morgenhodepine, dagtretthet, hypersomnolens, konsentrasjonsvansker, urolig søvn, mareritt og dyspné. Symptomene er ofte uspesifikke og bør vekke mistanke om nattlig hypoventilasjon, særlig ved fedme, nevromuskulær sykdom eller restriksjon i brystkassen.

Hos pasienter med nevromuskulær sykdom kan nattlige symptomer og ortopné gå forut for hyperkapni på dagtid. Svakt hostestøt, residiverende nedre luftveisinfeksjoner og vansker med å mobilisere sekret er viktige tegn på svekket respiratorisk muskelkapasitet.

Differensialdiagnoser

Respirasjonssvikt skal skilles fra dyspné uten påvist gassutvekslingsforstyrrelse. Samtidig kan flere tilstander sameksistere.

Pulmonale årsaker

• Pneumoni, inkludert aspirasjon.
• Kols- eller astmaeksaserbasjon.
• ARDS.
• Kardiogent og ikke-kardiogent lungeødem.
• Lungeemboli.
• Pneumothorax.
• Hemothorax eller større pleuravæske.
• Atelektase og slimplugg.
• Interstitiell lungesykdom.
• Diffus alveolær blødning.
• Eksaserbasjon av bronkiektasier.
• Øvre eller sentral luftveisobstruksjon.
• Inhalasjonsskade.

Ekstrapulmonale årsaker

• Akutt hjertesvikt, iskemi eller arytmi.
• Sepsis og sjokk.
• Opioider, benzodiazepiner, anestesimidler eller annen sentralnervøs påvirkning.
• Hjerneslag, hjernestammeskade, epileptisk anfall eller økt intrakranielt trykk.
• Guillain-Barrés syndrom, myasten krise, motornevronsykdom eller muskelsykdom.
• Fedmehypoventilasjonssyndrom.
• Brystkassetraume, kyfoskoliose eller diafragmadysfunksjon.
• Alvorlig anemi.
• Metabolsk acidose med kompensatorisk hyperventilasjon.
• Angstlidelse, først etter at somatisk årsak er vurdert.

Ved mistenkt kolseksaserbasjon må særlig pneumoni, hjertesvikt, lungeemboli, pneumothorax og arytmi vurderes. Infeksjoner og miljøeksponeringer er vanlige utløsende faktorer, men diagnosen kolseksaserbasjon er klinisk, og symptomene er ikke spesifikke [10].

Utredning

Akutt initial vurdering

Utredning og stabilisering skjer parallelt etter strukturert akuttmetodikk.

Vurder umiddelbart:

• Om luftveien er fri, og behov for luftveissikring.
• Respirasjonsfrekvens, respirasjonsmønster og respirasjonsarbeid.
• SpO2 og gitt oksygenkonsentrasjon.
• Puls, blodtrykk, temperatur og bevissthetsnivå.
• Hudfarge, perifer sirkulasjon og tegn på sjokk.
• Evne til å snakke, hoste og håndtere sekret.
• Tidligere blodgasser og fast oksygenbehandling eller hjemmerespiratorbehandling.
• Behandlingsbegrensninger og pasientens ønsker, dersom dette er kjent.

En normal SpO2 under oksygentilførsel utelukker ikke ventilasjonssvikt. Hos en pasient med stigende PaCO2 kan metningen være tilfredsstillende samtidig som pH faller og bevisstheten forverres.

Anamnese

Spør etter:

• Debuttidspunkt og forløp.
• Feber, hoste, ekspektorat, hemoptyse og brystsmerter.
• Ortopné, vektøkning og perifere ødemer.
• Aspirasjon eller oppkast.
• Immobilisering, malignitet, tromboembolisk sykdom eller nylig gjennomgått operasjon.
• Kols, astma, søvnapné, nevromuskulær sykdom eller hjertesvikt.
• Opioider, sedativa, alkohol og andre potensielt respirasjonsdempende substanser.
• Røyking og inhalasjonseksponering.
• Tidligere intubasjon, non-invasiv ventilasjon eller alvorlig eksaserbasjon.
• Habituelt funksjonsnivå og siste stabile blodgass.

Blodgass

Arteriell blodgass bør tas ved mistenkt alvorlig respirasjonssvikt, behov for eksakt PaO2, hyperkapni, bevissthetspåvirkning, pågående ventilasjonsstøtte eller forverring til tross for behandling.

Tolk systematisk:

1. pH.
2. PaCO2.
3. Bikarbonat og baseoverskudd.
4. PaO2 i forhold til gitt FiO2.
5. Laktat.
6. Endring over tid og respons på behandling.

Venøs blodgass er mindre smertefull og kan være nyttig som første orientering, men forskjellen mellom venøse og arterielle verdier er ikke tilstrekkelig forutsigbar for sikker, fullstendig klassifikasjon. En nylig Cochrane-oversikt fant høy sensitivitet, men lav spesifisitet for venøs blodgass ved respirasjonssvikt og hyperkapni. Evidensen var av lav eller svært lav kvalitet [2]. Arteriell prøvetaking skal derfor brukes når det trengs en presis beslutning om oksygenering, ventilasjon eller ventilasjonsstøtte.

Laboratorieprøver

Tilpass etter klinikken:

• Blodstatus.
• CRP og eventuelt prokalsitonin.
• Elektrolytter, kreatinin og leverprøver.
• Glukose.
• Troponin og natriuretiske peptider ved mistenkt hjertepåvirkning.
• Blodkultur før antibiotika ved alvorlig infeksjon, dersom dette ikke forsinker behandlingen.
• Ekspektoratdyrkning ved alvorlig infeksjon, residiverende eksaserbasjoner, bronkiektasier eller risiko for resistente bakterier.
• Virusdiagnostikk når resultatet kan påvirke behandling eller smittevern.
• Toksikologisk analyse ved mistenkt intoksikasjon.
• D-dimer bare når den kliniske sannsynligheten for lungeemboli gjør prøven meningsfull.

Bildediagnostikk og funksjonsundersøkelser

Røntgen thorax er ofte førstevalgsundersøkelse ved akutt svikt. Den kan vise infiltrater, lungeødem, pneumothorax, pleuravæske eller atelektase, men kan være normal tidlig i forløpet.

CT vurderes ved uklar diagnose, mistenkt lungeemboli, interstitiell lungesykdom, komplikasjon til pneumoni, tumor eller når konvensjonell røntgen ikke forklarer svikten.

Lungeultralyd og fokusert ekkokardiografi kan raskt støtte diagnoser som lungeødem, pleuravæske, pneumothorax og høyre- eller venstreventrikkelpåvirkning. Resultatene skal integreres med klinikk og øvrig diagnostikk.

EKG bør tas ved akutt dyspné for å identifisere iskemi, arytmi eller tegn på høyreventrikkelbelastning.

Utredning ved mistenkt kronisk ventilasjonssvikt

Utredningen kan omfatte:

• Stabil arteriell blodgass i våken tilstand.
• Spirometri og måling av lungevolumer.
• Diffusjonskapasitet.
• Respiratorisk muskelstyrke.
• Vitalkapasitet sittende og liggende ved mistenkt diafragmasvakhet.
• Nattlig pulsoksymetri.
• Transkutan karbondioksidmåling.
• Polygrafi eller polysomnografi.
• Ekkokardiografi ved mistenkt pulmonal hypertensjon eller hjertesvikt.
• Blodstatus og thyreoideaprøver.
• Gjennomgang av legemidler og alkohol.
• Vurdering av svelgefunksjon, hostekraft og sekretmobilisering.

Ved mistenkt fedmehypoventilasjon kan serumbikarbonat under 27 mmol/L brukes til å gjøre diagnosen mindre sannsynlig når den kliniske mistanken er lav eller moderat. Ved høy mistanke skal arteriell blodgass tas uavhengig av bikarbonat. Diagnosen krever deretter søvnundersøkelse for fenotyping og valg av behandling [11].

Diagnostiske kriterier

Hypoksemisk respirasjonssvikt

Det finnes ingen helt enhetlig grense for alle kliniske situasjoner. I praksis taler følgende for hypoksemisk svikt:

• PaO2 under ca. 8 kPa ved romluft.
• SpO2 vanligvis under 90 prosent ved romluft, med hensyn til målefeil og klinisk sammenheng.
• En unormalt lav PaO2/FiO2 ved tilført oksygen.

Tallene skal ikke tolkes isolert. En pasient med høy oksygenkonsentrasjon og tilsynelatende akseptabel PaO2 kan ha mer alvorlig gassutvekslingsforstyrrelse enn en pasient med samme PaO2 på romluft.

Hyperkapnisk respirasjonssvikt

Hyperkapni defineres vanligvis som PaCO2 over 6,0 kPa, tilsvarende 45 mmHg. Den kliniske betydningen avgjøres av pH, bikarbonat, symptomer og endring fra pasientens utgangsverdi.

ARDS etter Berlin-definisjonen

ARDS diagnostiseres når følgende foreligger:

• Debut innen én uke etter kjent utløsende hendelse eller nyoppståtte eller forverrede respiratoriske symptomer.
• Bilaterale lungefortetninger som ikke fullt ut forklares av pleuravæske, lobærkollaps eller noduli.
• Respirasjonssvikt som ikke fullt ut forklares av hjertesvikt eller væskeoverskudd.
• PaO2/FiO2 høyst 300 mmHg ved positivt endeekspiratorisk trykk på minst 5 cm H2O.

Alvorlighetsgraden klassifiseres som mild ved PaO2/FiO2 201 til 300 mmHg, moderat ved 101 til 200 mmHg og alvorlig ved høyst 100 mmHg [7].

Fedmehypoventilasjonssyndrom

Diagnosen krever:

• KMI minst 30 kg/m².
• PaCO2 minst 6,0 kPa i våken tilstand.
• Søvnrelatert respirasjonsforstyrrelse.
• Fravær av annen hovedforklaring på hypoventilasjon [9].

Behandling

Umiddelbare prinsipper

Behandlingen skal samtidig:

1. Sikre fri luftvei.
2. Korrigere farlig hypoksemi.
3. Redusere respirasjonsarbeidet og bedre den alveolære ventilasjonen.
4. Behandle den underliggende årsaken.
5. Forebygge komplikasjoner.
6. Definere behandlingsnivå og behandlingsmål.

Pasienten plasseres vanligvis med hevet hodeende. Kontinuerlig overvåking av SpO2, hjertefrekvens, respirasjonsfrekvens, blodtrykk og bevissthetsnivå er nødvendig ved alvorlig svikt. Blodgass gjentas etter igangsatt behandling og ved klinisk endring.

Oksygen

Oksygen er et legemiddel og skal forordnes med en målmetning.

For de fleste akutt syke voksne er en målmetning på omkring 92 til 96 prosent rimelig. Hos pasienter med kjent eller mistenkt risiko for hyperkapnisk svikt, for eksempel kols, fedmehypoventilasjon, nevromuskulær sykdom eller brystkassedeformitet, brukes vanligvis 88 til 92 prosent inntil blodgass er vurdert.

Ved kolseksaserbasjon er titrert oksygen til 88 til 92 prosent vist å redusere hyperkapni, respiratorisk acidose og mortalitet sammenlignet med ukontrollert høydosebehandling [12]. Oksygen skal likevel ikke holdes tilbake ved livstruende hypoksemi. I en slik situasjon gis tilstrekkelig oksygen samtidig som ventilasjonen raskt vurderes og understøttes.

Mekanismene bak oksygenutløst økning av PaCO2 omfatter først og fremst forverret ventilasjons-perfusjonsmatching samt Haldane-effekten. Redusert hypoksisk respirasjonsdrive kan bidra, men er sjelden den eneste mekanismen.

Behandling av underliggende årsak

Eksempler:

• Antibiotika ved bakteriell pneumoni eller infeksiøs eksaserbasjon.
• Bronkodilatatorer og systemisk kortikosteroid ved kols- eller astmaeksaserbasjon.
• Diuretika, vasodilaterende behandling og behandling av utløsende hjertesykdom ved kardiogent lungeødem.
• Antikoagulasjon eller reperfusjonsbehandling ved lungeemboli, avhengig av risikoklasse.
• Thoraxdren ved relevant pneumothorax.
• Antidot ved opioid- eller annen behandlingsbar intoksikasjon.
• Sekretmobilisering, suging, hostehjelp og bronkoskopi ved slimplugg eller uttalt sekretstagnasjon.
• Immunspesifikk behandling ved for eksempel myasten krise eller Guillain-Barrés syndrom.
• Drenasje og målrettet behandling ved empyem eller komplisert pleurainfeksjon.

High-flow-behandling via nesekateter

High-flow-behandling gir oppvarmet og fuktet gass med høy strømningshastighet. Behandlingen kan gi mer stabil FiO2, redusere anatomisk dødrom og skape et begrenset positivt luftveistrykk.

Den er først og fremst aktuell ved akutt hypoksemisk svikt når konvensjonell oksygenbehandling ikke er tilstrekkelig, men umiddelbar intubasjon ikke er nødvendig. En Cochrane-oversikt med 31 studier og 5 136 deltakere fant færre tilfeller av behandlingssvikt sammenlignet med konvensjonell oksygenbehandling, men ingen sikker mortalitetsgevinst. Evidensen for flere andre utfall var av lav eller svært lav kvalitet [13]. En annen nettverksmetaanalyse fant redusert intubasjonsrisiko sammenlignet med konvensjonell oksygenbehandling, men resultatene påvirkes av forskjeller mellom pasientgrupper og behandlingsstrategier [14].

High-flow-behandling erstatter ikke non-invasiv ventilasjon ved kolseksaserbasjon med respiratorisk acidose. Den skal heller ikke brukes slik at nødvendig intubasjon forsinkes. Respirasjonsfrekvens, respirasjonsarbeid, bevissthet, oksygenbehov og blodgass skal følges tett.

Non-invasiv ventilasjon

Non-invasiv ventilasjon gir positivt trykk via maske eller annen ekstern pasientkobling. Behandlingen reduserer respirasjonsmuskulaturens arbeid og bedrer den alveolære ventilasjonen.

Veletablerte indikasjoner er:

• Akutt hyperkapnisk respirasjonssvikt med respiratorisk acidose ved kolseksaserbasjon.
• Akutt kardiogent lungeødem.
• Akutt på kronisk ventilasjonssvikt ved fedmehypoventilasjon.
• Enkelte tilfeller av nevromuskulær svikt eller restriksjon i brystkassen.
• Profylaktisk etter ekstubasjon hos selekterte høyrisikopasienter.
• Symptomlindring når invasiv ventilasjon ikke er forenlig med behandlingsmålet.

Ved akutt hyperkapnisk kolseksaserbasjon reduserer non-invasiv ventilasjon behovet for intubasjon og sykehusmortaliteten. I en systematisk evidensanalyse var relativ risiko for intubasjon 0,38 og for sykehusmortalitet 0,53 sammenlignet med vanlig medisinsk behandling [3]. Internasjonale retningslinjer støtter bruken ved kolseksaserbasjon med akutt eller akutt på kronisk respiratorisk acidose [4].

Ved akutt kardiogent lungeødem reduserer CPAP eller bilevelbehandling sannsynligvis intubasjonsbehovet og kan redusere sykehusmortaliteten. I en Cochrane-oversikt var relativ risiko for intubasjon 0,49 og for sykehusmortalitet 0,65 [15].

Forutsetninger for sikker behandling er samarbeidsevne, tilstrekkelig luftveisbeskyttelse, håndterbar sekretmengde og tilgang til personale som raskt kan oppdage behandlingssvikt. Relative eller absolutte hindringer er blant annet:

• Umiddelbart behov for intubasjon.
• Hjertestans eller alvorlig sirkulatorisk ustabilitet.
• Ufri eller ubeskyttet luftvei.
• Uttalt redusert bevissthet, med mindre den raskt vurderes å skyldes reversibel hyperkapni under svært tett overvåking.
• Oppkast eller høy aspirasjonsrisiko.
• Omfattende ansiktsskade eller umulig masketilpasning.
• Ukontrollerbar agitasjon.
• Store sekretmengder med utilstrekkelig hostekraft.

Tidlige tegn på effekt er redusert respirasjonsfrekvens og dyspné, bedret pH, fallende PaCO2, bedret bevissthetsnivå og redusert bruk av aksessorisk muskulatur. Manglende bedring eller forverring skal føre til umiddelbar revurdering og ofte intubasjon.

Invasiv mekanisk ventilasjon

Intubasjon og invasiv ventilasjon er indisert ved:

• Truet eller ufri luftvei.
• Apné eller periarrest.
• Refraktær hypoksemi.
• Progredierende respiratorisk acidose til tross for adekvat non-invasiv ventilasjon.
• Utmattelse eller opphørende respirasjonsarbeid.
• Alvorlig bevissthetspåvirkning med utilstrekkelig luftveisbeskyttelse.
• Sjokk eller alvorlig sirkulatorisk ustabilitet.
• Ukontrollerbar sekretproblematikk.
• Intoleranse for eller kontraindikasjon mot non-invasiv støtte.

Ved ARDS brukes lungebeskyttende ventilasjon. Tidalvolumet baseres på predikert, ikke faktisk, kroppsvekt. Lave tidalvolumer, begrensning av luftveistrykk, adekvat positivt endeekspiratorisk trykk og unngåelse av unødvendig hyperoksi er sentralt. Mageleie bør vurderes tidlig ved moderat til alvorlig ARDS. En konservativ væskestrategi brukes når sirkulasjonen er stabil [16,17].

Ved alvorlig refraktær hypoksemi til tross for optimalisert ventilasjon, mageleie og øvrig intensivbehandling kan venovenøs ekstrakorporal membranoksygenering vurderes ved spesialisert senter. En Cochrane-oversikt fant lavere mortalitet med ekstrakorporal membranoksygenering i selekterte kritisk syke populasjoner, men risikoen for større blødning var mer enn tredoblet, og evidensen var begrenset av heterogene og relativt små studier [18].

Avvenning og ekstubasjon

Når årsaken til svikten er bedret, vurderes det daglig om pasienten kan gjennomføre et spontanpusteforsøk. Et standardisert forsøk kan gjøres med eller uten lav trykkstøtte. Rutinemessig beregning av rapid shallow breathing index er ikke nødvendig for å avgjøre om forsøket kan startes, og FiO2 bør ikke økes bare på grunn av forsøket [19].

Hos pasienter med høy risiko for ekstubasjonssvikt kan profylaktisk non-invasiv ventilasjon etter ekstubasjon redusere risikoen for reintubasjon. High-flow-behandling kan være et alternativ i enkelte grupper. Når postekstubasjonssvikt allerede har utviklet seg, må non-invasiv støtte derimot ikke forsinke reintubasjon. En nettverksmetaanalyse viste at både high-flow-behandling og non-invasiv ventilasjon reduserte ekstubasjonssvikt sammenlignet med konvensjonell oksygenbehandling, mens behandling først etter etablert postekstubasjonssvikt ikke viste samme nytte [20].

Langtidsoksygenbehandling

Langtidsoksygenbehandling er indisert ved stabil, uttalt kronisk hvilehypoksemi etter optimalisering av grunnsykdommen. En nylig retningslinje anbefaler behandling ved PaO2 høyst 7,3 kPa, tilsvarende 55 mmHg, eller ved PaO2 høyst 7,9 kPa, tilsvarende 59 mmHg, dersom det foreligger komplikasjoner til hypoksemien [5].

Kunnskapsgrunnlaget støtter ikke rutinemessig langtidsoksygenbehandling ved:

• Moderat hvilehypoksemi.
• Kun isolert nattlig desaturasjon.
• Anstrengelsesutløst desaturasjon med normal blodgass i hvile.
• Dyspné uten hypoksemi.

Oksygen lindrer ikke dyspné bedre enn luft hos pasienter som ikke er hypoksemiske [5]. Forordningen skal følges av opplæring om utstyr, brukstid, brannfare og røykeslutt. Svensk forskrivningspraksis og oppfølging kan ha særskilte organisatoriske krav som må følges lokalt.

Hjemmerespiratorbehandling ved kronisk hyperkapni

Langvarig non-invasiv ventilasjon har som mål å redusere symptomer og PaCO2, bedre søvn og livskvalitet samt redusere sykehusinnleggelser. Vanlige indikasjoner er kols med vedvarende stabil hyperkapni, fedmehypoventilasjonssyndrom, nevromuskulær sykdom og torakal restriksjon [6,21,22].

Ved kronisk stabil hyperkapnisk kols anbefales nattlig non-invasiv ventilasjon som tillegg hos selekterte pasienter. Obstruktiv søvnapné bør vurderes før behandlingsstart. Etter akutt på kronisk hyperkapnisk kolssvikt bør behovet vanligvis revurderes etter 2 til 4 uker, fordi hyperkapnien kan gå tilbake når eksaserbasjonen har gått over [6]. Pasienter som ikke kan avvennes fra non-invasiv ventilasjon under oppholdet, utgjør et særtilfelle og trenger spesialistvurdering før utskrivning.

Behandling ved fedmehypoventilasjonssyndrom

Positivt luftveistrykk under søvn er basisbehandling. Ved samtidig alvorlig obstruktiv søvnapné brukes vanligvis CPAP som førstevalg. Non-invasiv ventilasjon brukes ved dominerende hypoventilasjon, mild eller fraværende søvnapné, utilstrekkelig effekt av CPAP eller akutt på kronisk hyperkapnisk svikt [9,11].

Pasienter som har vært innlagt for respirasjonssvikt og mistenkes å ha fedmehypoventilasjon, kan ha behov for å skrives ut med midlertidig non-invasiv ventilasjon i påvente av fullstendig søvnutredning og titrering [11]. Oksygen alene bør unngås, fordi ventilasjonen kan forverres.

Vektreduksjon er en sentral sykdomsmodifiserende behandling. Retningslinjer angir at en varig vektreduksjon på omkring 25 til 30 prosent ofte er nødvendig for at syndromet skal kunne gå i remisjon. Så stor vektreduksjon oppnås oftest ved fedmekirurgi, men beslutningen krever individuell risikovurdering [23]. Evidensen er fortsatt av lav eller svært lav sikkerhet.

Sekretmobilisering og ernæringsstøtte

Pasienter med svak hoste trenger aktiv sekretbehandling:

• Respirasjonsfysioterapi.
• Manuell eller mekanisk hostestøtte.
• Suging.
• Mobilisering og leieendringer.
• Tilstrekkelig fukting.
• Behandling av infeksjon og bronkial obstruksjon.
• Vurdering av svelgefunksjon og aspirasjonsrisiko.

Både underernæring og fedme kan forverre respirasjonssvikt. Ernæringen skal gi tilstrekkelig energi og protein uten overernæring, som kan øke karbondioksidproduksjonen og vanskeliggjøre ventilasjonen.

Behandlingsmål og palliasjon

Beslutning om invasiv ventilasjon skal om mulig baseres på reversibilitet, grunnsykdom, funksjonsnivå, pasientens ønsker og forventet livskvalitet. En beslutning om å avstå fra intubasjon innebærer ikke at aktiv behandling skal avsluttes. Oksygen ved dokumentert hypoksemi, opioider mot alvorlig dyspné, behandling av angst, sekretlindring og noen ganger non-invasiv ventilasjon kan brukes palliativt.

Oppfølging

Etter akutt respirasjonssvikt

Før utskrivning bør følgende vurderes:

• Stabilitet uten raskt økende oksygenbehov.
• Blodgass ved vedvarende mistanke om hyperkapni eller behov for oksygen.
• Mobiliseringsevne og desaturasjon ved aktivitet.
• Inhalasjonsteknikk og legemiddelliste.
• Behov for oksygen, CPAP eller hjemmerespiratorbehandling.
• Ernæring, svelging og sekretmobilisering.
• Røykeslutt og vaksinasjoner.
• Plan for kontroll og varselsymptomer.
• Dokumenterte behandlingsbegrensninger når dette er relevant.

Oksygen som er startet under en akutt sykdom, skal revurderes i stabil fase. Hypoksemien kan være forbigående, og fortsatt behandling uten ny vurdering risikerer å bli unødvendig eller feilaktig.

Etter kolseksaserbasjon

Tidlig klinisk oppfølging bør kontrollere symptomer, inhalasjonsteknikk, etterlevelse av behandlingen, røyking, fysisk kapasitet og behov for videre utredning. Spirometri gjøres når pasienten er stabil, dersom diagnosen ikke tidligere er bekreftet.

Lungerehabilitering etter eksaserbasjon bedrer livskvalitet og fysisk kapasitet. I en Cochrane-oversikt ble seks minutters gangdistanse i gjennomsnitt bedret med 62 meter. Reinnleggelser ble redusert i den samlede analysen, men resultatene var heterogene, og noen sikker mortalitetsgevinst kunne ikke påvises [24].

Ved vedvarende hyperkapni etter en episode som har krevd akutt non-invasiv ventilasjon, gjøres ny vurdering etter omtrent 2 til 4 uker med tanke på hjemmerespiratorbehandling [6].

Oppfølging av hjemmerespiratorbehandling

Følg:

• Symptomer og søvnkvalitet.
• Dagtretthet og morgenhodepine.
• Brukstid og toleranse.
• Maskelekkasje og trykksår.
• Respiratordata.
• Nattlig SpO2 og ved behov transkutan karbondioksid.
• Blodgass i våken tilstand.
• Eksaserbasjoner og sykehusinnleggelser.
• Hostekraft og sekretproblemer.
• Teknisk sikkerhet og reserveplan ved utstyrsfeil.

Ved nyoppståtte symptomer skal lekkasje, dårlig etterlevelse av behandlingen, vektendring, progresjon av grunnsykdommen, obstruktiv søvnapné og hjertesvikt vurderes før respiratorinnstillingene endres.

Etter ARDS og intensivbehandling

Overlevende etter ARDS kan få langvarig muskelsvakhet, nedsatt fysisk utholdenhet, kognitiv påvirkning, angst, depresjon, posttraumatiske stressymptomer og redusert livskvalitet [7]. Dette inngår i post-intensive care syndrome.

Pasienter med høy risiko bør vurderes serielt med start omtrent 2 til 4 uker etter utskrivning. Konsensusanbefalinger foreslår standardisert vurdering av fysisk funksjon, kognisjon, angst, depresjon og posttraumatiske stressymptomer, med målrettet henvisning til rehabilitering, fysioterapi, ergoterapi, nevropsykologi eller psykiatrisk behandling [25].

Prognose

Prognosen bestemmes først og fremst av:

• Underliggende sykdom og reversibilitet.
• Sviktens alvorlighetsgrad.
• Grad og varighet av hypoksemi og acidose.
• Behov for invasiv ventilasjon.
• Samtidig sepsis, sjokk eller annen organsvikt.
• Skrøpelighet og funksjonsnivå før sykdomsdebut.
• Evne til å hoste og håndtere sekret.
• Tidlig behandlingsrespons.
• Gjentatte innleggelser.

Manglende bedring av respirasjonsfrekvens, bevissthetsnivå, pH og PaCO2 tidlig under non-invasiv ventilasjon er ugunstig og skal føre til rask revurdering. Ved kronisk svikt bedres prognosen når den behandlingsbare grunnårsaken identifiseres, for eksempel søvnapné, fedmehypoventilasjon, legemiddelpåvirkning eller utilstrekkelig behandlet bronkial obstruksjon.

Kilder

1. Weimar Z et al. Arterial blood gas analysis or venous blood gas analysis for adult hospitalised patients with respiratory presentations: a systematic review. Internal Medicine Journal 2024. PMID: 38856155
2. Byrne AL et al. Peripheral venous blood gas analysis for the diagnosis of respiratory failure, hypercarbia and metabolic disturbance in adults. Cochrane Database of Systematic Reviews 2025. PMID: 40557830
3. McCurdy BR. Noninvasive positive pressure ventilation for acute respiratory failure patients with chronic obstructive pulmonary disease: an evidence based analysis. Ontario Health Technology Assessment Series 2012. PMID: 23074436
4. Rochwerg B et al. Official ERS/ATS clinical practice guidelines: noninvasive ventilation for acute respiratory failure. European Respiratory Journal 2017. PMID: 28860265
5. McDonald CF et al. Thoracic Society of Australia and New Zealand clinical practice guideline on adult home oxygen therapy. Respirology 2024. PMID: 39009413
6. Macrea M et al. Long Term Noninvasive Ventilation in Chronic Stable Hypercapnic Chronic Obstructive Pulmonary Disease. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2020. PMID: 32795139
7. Matthay MA et al. Acute respiratory distress syndrome. Nature Reviews Disease Primers 2019. PMID: 30872586
8. Huppert LA et al. Pathogenesis of Acute Respiratory Distress Syndrome. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine 2019. PMID: 31060086
9. Masa JF et al. Obesity hypoventilation syndrome. European Respiratory Review 2019. PMID: 30872398
10. Ko FW et al. Acute exacerbation of COPD. Respirology 2016. PMID: 27028990
11. Mokhlesi B et al. Evaluation and Management of Obesity Hypoventilation Syndrome. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2019. PMID: 31368798
12. Doğan NÖ et al. 2021 Guideline for the Management of COPD Exacerbations. Turkish Journal of Emergency Medicine 2021. PMID: 34849428
13. Lewis SR et al. High flow nasal cannulae for respiratory support in adult intensive care patients. Cochrane Database of Systematic Reviews 2021. PMID: 33661521
14. Ferreyro BL et al. Association of Noninvasive Oxygenation Strategies With All Cause Mortality in Adults With Acute Hypoxemic Respiratory Failure. JAMA 2020. PMID: 32496521
15. Berbenetz N et al. Non invasive positive pressure ventilation for cardiogenic pulmonary oedema. Cochrane Database of Systematic Reviews 2019. PMID: 30950507
16. Wick KD et al. Acute respiratory distress syndrome. BMJ 2024. PMID: 39467606
17. Saguil A, Fargo MV. Acute Respiratory Distress Syndrome: Diagnosis and Management. American Family Physician 2020. PMID: 32538594
18. Burrell A et al. Extracorporeal membrane oxygenation for critically ill adults. Cochrane Database of Systematic Reviews 2023. PMID: 37750499
19. Roberts KJ et al. AARC Clinical Practice Guideline: Spontaneous Breathing Trials for Liberation From Adult Mechanical Ventilation. Respiratory Care 2024. PMID: 38443142
20. Boscolo A et al. Noninvasive respiratory support after extubation: a systematic review and network meta analysis. European Respiratory Review 2023. PMID: 37019458
21. Stanzel SB et al. German National Guideline for Treating Chronic Respiratory Failure with Non Invasive Ventilation. Respiration 2025. PMID: 40517762
22. Janssens JP et al. Long Term Mechanical Ventilation: Recommendations of the Swiss Society of Pulmonology. Respiration 2020. PMID: 33302274
23. Kakazu MT et al. Weight Loss Interventions as Treatment of Obesity Hypoventilation Syndrome. Annals of the American Thoracic Society 2020. PMID: 31978317
24. Puhan MA et al. Pulmonary rehabilitation following exacerbations of chronic obstructive pulmonary disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2016. PMID: 27930803
25. Mikkelsen ME et al. Society of Critical Care Medicine's International Consensus Conference on Prediction and Identification of Long Term Impairments After Critical Illness. Critical Care Medicine 2020. PMID: 32947467