🚫 Umiddelbar behandling av type A- og type B-aortadisseksjon

Definisjon og patofysiologi

Aortadisseksjon er en viktig form for akutt aortasyndrom (AAS), sammen med intramuralt hematom, penetrerende aterosklerotisk ulcus, aortapseudoaneurisme og traumatisk aortaskade. Ved klassisk disseksjon gjør en intimarift det mulig for blod å trenge inn i den syke aortamedia. Blodet sprer seg deretter langs karveggen og danner et ekte lumen og et falskt lumen, atskilt av en intimaflapp. Spredningen kan være antegrad eller, mindre vanlig, retrograd. Distale re-entry-rifter kan gjøre det mulig for blodet å vende tilbake til det ekte lumenet, mens ruptur av adventitia kan føre til ruptur.

En alternativ foreslått mekanisme er primærruptur av vasa vasorum etterfulgt av ruptur av intima. Intramuralt hematom skiller seg fra klassisk disseksjon ved at blødningen oppstår i media uten bildediagnostiske tegn til intimarift eller flapp.

AAS klassifiseres anatomisk etter om den ascenderende aorta er affisert:

• Stanford type A: omfatter den ascenderende aorta, med eller uten utbredelse til buen eller den descenderende aorta.

• Stanford type B: omfatter ikke den ascenderende aorta og inkluderer disseksjoner som involverer buen eller den descenderende aorta.

I DeBakey-systemet:

• Type I: utgår fra den ascenderende aorta og strekker seg gjennom buen, vanligvis inn i den descenderende aorta.

• Type II: er begrenset til den ascenderende aorta.

• Type III: utgår fra den descenderende aorta, vanligvis like distalt for venstre arteria subclavia.

• Type IIIa: forblir begrenset til den descenderende thorakalaorta.

• Type IIIb: strekker seg nedenfor diafragma.

Den tidsmessige klassifikasjonen er også klinisk relevant:

• Hyperakutt: mindre enn 24 timer fra symptomdebut.

• Akutt: 1–14 dager.

• Subakutt: 15–90 dager.

• Kronisk: mer enn 90 dager.

Den sentrale kliniske faren er progressiv ruptur av aortaveggen, ruptur og kompromittering av grenkar. Type A-sykdom kan forårsake hjertetamponade, alvorlig akutt aortainsuffisiens, koronar malperfusjon, myokardiskemi, hjertesvikt, sjokk og cerebral eller visceral malperfusjon. Type B-sykdom kan føre til ruptur, renal, mesenterial eller ekstremitetsmalperfusjon, ryggmargsiskemi, paraplegi eller paraparesi, rask aortaekspansjon, refraktære smerter og hypertensjon til tross for behandling.

En beslektet entitet er ikke-A-ikke-B-disseksjon, som involverer buen uten affeksjon av den ascenderende aorta, eller representerer retrograd utbredelse fra den descenderende aorta inn i buen som stopper før den når den ascenderende aorta. Konservativ behandling i denne gruppen er forbundet med høy mortalitet når malperfusjon eller ruptur utvikles; kirurgisk eller endovaskulær behandling favoriseres derfor generelt innen 14 dager etter symptomdebut i kildematerialet.

Klinisk presentasjon og symptomer

Aortadisseksjon er en uvanlig årsak til akutte brystsmerter, men medfører særlig høy mortalitet når diagnosen forsinkes. Det typiske kliniske bildet er plutselige, intense smerter i bryst, rygg eller abdomen. Smertene kan beskrives som rivende, flengende, skarpe eller stikkende. Lokalisasjon og utstråling kan gjenspeile hvilket aortasegment som er affisert, selv om kildematerialet ikke angir en detaljert sammenheng mellom symptomer og anatomi.

Smerter kan mangle, særlig ved iatrogen aortaskade. Iatrogene lesjoner oppstår ofte etter hjertekirurgi, koronarangiografi eller andre invasive prosedyrer, og de affiserte pasientene kan ha relativt lite smerter sammenlignet med pasienter med spontan disseksjon.

Kliniske manifestasjoner kan skyldes ruptur, affeksjon av aortaklaffen, koronarkompromiss eller malperfusjon. Viktige presentasjoner omfatter:

• Hypotensjon eller sjokk

• Akutt alvorlig aortainsuffisiens med hjertesvikt

• Hjertetamponade på grunn av hemoperikard

• Myokardiskemi på grunn av kompromittering av koronarostiene

• Fokale nevrologiske utfall eller ikke-hemoragisk slag

• Renal, mesenterial eller underekstremitetsiskemi

• Paraplegi eller paraparesi

• Vedvarende eller residiverende smerter

• Hypertensjon som forblir ukontrollert til tross for optimal behandling

Akutt type A-disseksjon har særlig høy tidlig mortalitet. Medisinsk behandling alene er forbundet med en dødsrate på omtrent 0,5 % per time i den tidlige fasen, med historiske beskrivelser av mortalitet på omtrent 20 % etter 24 timer og 30 % etter 48 timer. Risikoen er særlig høy ved tamponade, koronar affeksjon, malperfusjon eller sjokk.

Utredning og klinisk undersøkelse

Utredningen bør begynne med en vurdering ved sengen av sannsynligheten for AAS samtidig som umiddelbar hemodynamisk behandling iverksettes. Aortic Dissection Detection Risk Score omfatter tre domener:

Høyrisikotilstander

Smertekarakteristika med høy risiko

Kliniske funn med høy risiko

En skår på 0 representerer lav risiko, 1 intermediær risiko og 2–3 høy risiko. To eller flere høyrisikofunn taler sterkt for muligheten av disseksjon. Pasienter med høyrisikopresentasjon trenger rask bildediagnostikk og øyeblikkelig kirurgisk vurdering. Også pasienter med lavere risiko trenger aortabilder når ingen alternativ diagnose er etablert.

Den kliniske undersøkelsen bør spesifikt omfatte:

• Blodtrykk i begge armer når dette er mulig

• Perifere pulser og tegn til pulsdeficit

• Tegn til sjokk eller nedsatt perfusjon

• Hjertebilyder, særlig bilyd ved aortainsuffisiens

• Tegn til hjertesvikt

• Perikardtamponade

• Fokale nevrologiske utfall

• Tegn til ekstremitets-, renal eller mesenterial malperfusjon

En normal klinisk undersøkelse utelukker ikke disseksjon. Fravær av typiske smerter utelukker heller ikke diagnosen på en pålitelig måte, særlig ved iatrogen sykdom.

Diagnostisk strategi

Umiddelbar stabilisering under diagnostisk utredning

Diagnostisk vurdering og initial behandling foregår parallelt. Pasientene bør få umiddelbar smertelindring og reduksjon av belastningen på aortaveggen mens definitiv bildediagnostikk og kirurgisk vurdering organiseres. Diagnostiske undersøkelser skal ikke forsinke bildediagnostikken hos pasienter med høy sannsynlighet for disseksjon.

Vanlig røntgen av thorax og EKG er nyttige ved vurdering av alternative årsaker til brystsmerter, men normale funn utelukker ikke AAS og skal ikke forsinke definitiv utredning.

Computertomografi

EKG-gatet kardiovaskulær computertomografi fra halsen til bekkenet er den foretrukne bekreftende undersøkelsen ved mistanke om AAS. Den gir informasjon om:

• Om disseksjon foreligger eller ikke

• Affeksjon av den ascenderende aorta

• Lokalisasjon av inngangsriften

• Proksimal og distal utbredelse

• Anatomi av ekte og falskt lumen

• Affeksjon av grenkar

• Malperfusjon

• Ruptur eller periaortale komplikasjoner

Kildematerialet angir en sensitivitet på 100 % og en spesifisitet på 98 % for denne tilnærmingen. EKG-gating bidrar til å redusere bevegelsesartefakter, særlig rundt den ascenderende aorta, som ellers kan simulere eller skjule en disseksjonsflapp.

Når akutt koronarsyndrom eller lungeemboli fortsatt inngår i differensialdiagnosen, kan en EKG-gatet CT-protokoll med trippel utelukkelse benyttes. Denne tilnærmingen utsetter imidlertid pasienten for større kontrast- og stråledoser, kan være mindre nøyaktig ved AAS og eliminerer ikke behovet for ytterligere bildediagnostikk.

Transøsofageal ekkokardiografi

Transøsofageal ekkokardiografi er et viktig alternativ når CT ikke er tilgjengelig eller pasienten er hemodynamisk ustabil. Den er også verdifull før, under og etter kirurgi for å vurdere aortaanatomien og påvise operative eller postoperative komplikasjoner.

Transtorakal ekkokardiografi

Fokusert transtorakal ekkokardiografi kan utføres raskt ved pasientsengen. Den kan påvise:

• Perikardvæske eller hemoperikard

• Aortainsuffisiens

• Regionale veggbevegelsesforstyrrelser

• Aortadilatasjon

• Av og til en disseksjonsflapp, særlig ved kontrastforsterkning

TTE kan påvise type A-disseksjon med en sensitivitet på opptil 85 %–90 %, men er betydelig mindre sensitiv ved type B-sykdom. En negativ undersøkelse utelukker derfor ikke AAS.

Kardiovaskulær magnetresonans

Kardiovaskulær magnetresonans har god diagnostisk nøyaktighet, men brukes sjeldnere i akutt situasjon. Begrensninger er redusert tilgjengelighet, lengre undersøkelsestid og avhengighet av pasientens samarbeid.

Elektrokardiografi og røntgen av thorax

Kildematerialet støtter bruk av EKG og røntgen av thorax hos pasienter med brystsmerter for å utrede alternative diagnoser. Det beskriver ikke et karakteristisk EKG-mønster eller et tilstrekkelig pålitelig radiologisk tegn til å diagnostisere eller utelukke aortadisseksjon. Undersøkelsenes hovedrolle er supplerende; ingen av dem skal forsinke definitiv aortabilleddiagnostikk når den kliniske mistanken er betydelig.

Biomarkører og laboratoriefunn

Laboratorieprøver bør tas som del av den initiale vurderingen, men resultatene skal ikke forsinke bildediagnostikken når sannsynligheten for AAS er høy.

Den vanligst beskrevne laboratorieavviket er forhøyet D-dimerkonsentrasjon. Funnet er uspesifikt fordi D-dimer også kan være forhøyet ved lungeemboli, infeksjon og andre tilstander. Et D-dimernivå under 500 ng/mL gjør AAS lite sannsynlig i en egnet klinisk situasjon med lav risiko. D-dimer kan ikke utelukke disseksjon hos pasienter med høyere pretest-sannsynlighet.

Integrasjon av D-dimer med Aortic Dissection Detection Risk Score kan bidra til å utelukke disseksjon hos pasienter med svært lav klinisk mistanke, særlig hos dem med ADD-skår på 0 eller 1. Det skal ikke erstatte definitiv bildediagnostikk hos pasienter med kliniske høyrisikofunn.

Umiddelbar medisinsk behandling

Alle pasienter med mistenkt eller bekreftet AAS trenger umiddelbar medisinsk behandling mens behovet for kirurgisk eller endovaskulær intervensjon avklares. De initiale målene er å redusere belastningen på aortaveggen, begrense videre utbredelse og redusere risikoen for ruptur.

Hemodynamiske mål

De viktigste akutte målene er:

• Systolisk blodtrykk under 120 mmHg

• Hjertefrekvens ≤60 slag per minutt

Målene skal redusere pulstrykket og stigningshastigheten i kraftutviklingen ved venstre ventrikkels kontraksjon og dermed redusere belastningen på den dissekerte aortaveggen. Hos pasienter med malperfusjon kan et høyere blodtrykk tolereres midlertidig når dette er nødvendig for å opprettholde perfusjonen av truede organer.

Betablokade

Intravenøs betablokade er den foretrukne initiale farmakologiske strategien. Labetalol foretrekkes generelt fordi det kombinerer alfa- og beta-adrenerg blokade. Esmolol er et alternativ med ultrakort virketid, noe som muliggjør rask titrering og gjør preparatet særlig egnet når hyppige dosejusteringer er nødvendige.

Betablokade bør gis før vasodilatatorbehandling. Denne rekkefølgen skal hindre refleks takykardi og påfølgende økt belastning på aortaveggen.

Alternativ frekvenskontroll

Når betablokkere er kontraindisert, kan intravenøse ikke-dihydropyridine kalsiumkanalblokkere brukes til frekvenskontroll. Kildematerialet angir ikke spesifikke preparater eller doser for denne indikasjonen.

Ytterligere blodtrykksreduksjon

Hvis blodtrykksmålet ikke nås etter frekvenskontroll, kan intravenøse vasodilatatorer tilføyes. Alternativer som beskrives, omfatter:

• Nitrater

• Dihydropyridine kalsiumkanalblokkere, som nikardipin

Disse legemidlene bør gis samtidig med et frekvensregulerende legemiddel og ikke brukes alene.

Analgesi

Effektiv analgesi er en integrert del av den akutte behandlingen fordi smerter kan vanskeliggjøre hemodynamisk kontroll. Intravenøs morfin kan titreres forsiktig for å lindre smertene. Kildematerialet angir ingen dose.

Monitorering og behandlingssted

Tidlig invasiv monitorering av arterielt blodtrykk anses som obligatorisk i kildematerialet. Behandling på intensivavdeling anbefales, med kontinuerlig EKG-overvåkning og monitorering av diurese. Når de hemodynamiske målene er nådd og gastrointestinal transitt er normal, kan intravenøs behandling gradvis erstattes av peroral antihypertensiv behandling.

Behandlingen bør så langt som mulig sentraliseres til erfarne sentre med dedikerte aortateam.

Type A-aortadisseksjon

Begrunnelse for akutt kirurgi

Akutt type A-aortadisseksjon krever øyeblikkelig kirurgisk vurdering og umiddelbar operativ behandling på grunn av risikoen for ruptur, tamponade, akutt alvorlig aortainsuffisiens, koronariskemi og malperfusjon. Medisinsk behandling alene er forbundet med betydelig høyere mortalitet enn kirurgi.

Øyeblikkelig kirurgisk vurdering anbefales hos alle pasienter med mistenkt eller bekreftet type A-sykdom. Pasienter som er stabile nok til transport, kan med rimelighet overflyttes fra et senter med lavt pasientvolum til et aortasenter med høyt pasientvolum, der overlevelsen er bedre. Alder alene bør ikke betraktes som et eksklusjonskriterium for kirurgi; kildematerialet rapporterer lavere mortalitet med kirurgi enn med konservativ behandling også blant svært gamle pasienter.

Ikke-hemoragisk slag som kompliserer akutt type A-disseksjon er i seg selv ikke en grunn til å avstå fra operasjon. Kirurgisk behandling anses som rimelig fremfor medisinsk behandling for å redusere mortaliteten og bedre nevrologiske utfall.

Operative overveielser

Kildematerialet fremhever flere anatomiske og funksjonelle beslutninger:

• Aortaklaffen er ofte strukturelt normal til tross for akutt aortainsuffisiens og kan derfor bevares.

• Klaffeerstatning kan være nødvendig ved eksisterende strukturell klaffesykdom.

• Aortarotserstatning avhenger av rifter som involverer sinusene, utbredt disseksjon av sinusene eller koronarostiene, eller betydelig rotdilatasjon.

• Erstatning av den ascenderende aorta eller hemiark kan lukke det proksimale inngangsstedet, men etterlater mer distalt affisert aorta ubehandlet.

• Utvidet reparasjon, inkludert frozen elephant trunk-reparasjon, kan vurderes når den primære riften sitter i den descenderende aorta og visceral eller renal malperfusjon foreligger, selv om den tekniske kompleksiteten er større.

Hos pasienter med hjertestans på grunn av perikardtamponade kan akutt perikardpunksjon vurderes som et midlertidig livreddende tiltak før overføring til operasjonsstuen.

Operativ risiko

Til tross for forbedringer innen kirurgisk og anestesiologisk behandling er operativ mortalitet og nevrologiske komplikasjoner fortsatt betydelige. Prediktorer for dårlig postoperativt utfall omfatter:

• Kardiogent sjokk på grunn av tamponade

• Koronar malperfusjon

• Mesenterial, renal, underekstremitets- eller cerebral malperfusjon

• Koma

• Betydelig komorbiditet

GERAADA-skår kan brukes hos pasienter som opereres, for å estimere 30-dagers mortalitet.

Type B-aortadisseksjon

Type B-disseksjon omfatter ikke den ascenderende aorta. Behandlingen bestemmes hovedsakelig av om sykdommen er ukomplisert eller komplisert, og om anatomiske høyrisikofaktorer foreligger.

Ukomplisert akutt type B-disseksjon

Medisinsk behandling er anbefalt initial behandling ved ukomplisert akutt type B-disseksjon. Dette omfatter aggressiv kontroll av hjertefrekvens og blodtrykk, smertelindring, tett klinisk observasjon og bildediagnostisk oppfølging.

Etterlevelse er en betydelig begrensning ved kronisk medisinsk behandling, med rapportert behandlingsetterlevelse under 50 %. Etterlevelsen bedres oftere når pasientene har gjennomgått tidligere aortakirurgi, har mer alvorlig hypertensjon eller forstår sykdomsprosessen. Oppfølging og pasientopplæring er derfor vesentlige deler av langtidsbehandlingen.

Komplisert akutt type B-disseksjon

Komplikasjoner som krever intervensjon, omfatter:

• Aortaruptur

• Malperfusjon

• Rask aortaekspansjon

• Paraplegi eller paraparesi

• Aortalt hematom

• Refraktære smerter

• Hypertensjon til tross for optimal behandling

Konservativ behandling av komplisert sykdom er i kildematerialet forbundet med en mortalitetsrisiko på omtrent 50 %.

Når anatomien er egnet, er endovaskulær behandling – hovedsakelig thorakal endovaskulær aortareparasjon – den foretrukne behandlingen ved komplisert type B-disseksjon. Ved ruptur anbefales endovaskulær stentgraftimplantasjon fremfor åpen reparasjon når anatomien er egnet. Ved andre komplikasjoner anses endovaskulær behandling som rimelig fremfor åpen kirurgi.

Åpen kirurgi er primært forbeholdt pasienter med uegnet anatomi for endovaskulær reparasjon. Fenestrering kan vurderes som en siste utvei, og hos utvalgte pasienter kan det være hensiktsmessig å korrigere sidegrenkompresjon før proximal forsegling.

Ukomplisert type B-disseksjon med høy risiko

Endovaskulær behandling kan vurderes hos pasienter som er klinisk ukompliserte, men som har anatomiske høyrisikofaktorer. Funn som er forbundet med et mer ugunstig forløp, omfatter:

• Primær inngangsrift større enn 10 mm, særlig når den er lokalisert på den indre aortakurvaturen

• Initial aortadiameter større enn 40 mm

• Initial diameter av falskt lumen større enn 20 mm

• Flere eller store forbindelser mellom ekte og falskt lumen

• Partiell trombosering av falskt lumen

• Stentgraft-indusert ny inngangsrift

DISSECT-systemet integrerer tiden fra symptomdebut, lokalisasjon av intimariften, aortastørrelse, segmental utbredelse, kliniske komplikasjoner og trombosering av falskt lumen for å støtte behandlingsbeslutninger.

Tidlig intervensjon ved ellers ukomplisert akutt eller subakutt type B-disseksjon er fortsatt omdiskutert. Tilgjengelig dokumentasjon i kildematerialet tyder på at tidlig endovaskulær behandling kan redusere senere hendelser og bedre aorta-remodelleringen sammenlignet med medisinsk behandling alene, selv om spørsmålet ikke er endelig avklart. Intervensjon kan vurderes innen 90 dager etter symptomdebut og kan være tryggere i den subakutte fasen, etter 14 dager, men tilgjengelige data er fortsatt begrensede. Profylaktisk TEVAR kan vurderes hos egnede pasienter med høyrisikofunn.

Planlegging av endograft

Nøyaktig dimensjonering av endograft er avgjørende ved TEVAR. Aortamål kan variere under hemoragisk sjokk og påfølgende resuscitering, slik at CT-målinger ved innleggelsen kan være unøyaktige til tross for korrekt senterlinjevurdering.

Bildediagnostikk i sanntid, særlig intravaskulær ultralyd, kan bedre nøyaktigheten ved dimensjonering, spesielt hos hypovolemiske pasienter. Rollene til intravaskulær ultralyd, transøsofageal ekkokardiografi og tredimensjonal CT ved optimalisering av dimensjoneringen og forbedring av langtidsutfall er fortsatt ufullstendig definert.

Ikke-aortale og spesielle anatomiske mønstre

Ikke-A-ikke-B-disseksjon

Ikke-A-ikke-B-disseksjon involverer aortabuen uten affeksjon av den ascenderende aorta, eller representerer en retrograd prosess fra den descenderende aorta som strekker seg inn i buen, men ikke til den ascenderende aorta. Konservativ behandling er forbundet med høy mortalitet når malperfusjon eller ruptur oppstår. Kirurgisk eller endovaskulær behandling favoriseres derfor innen 14 dager etter symptomdebut. Ved komplisert sykdom med bue-rift kan frozen elephant trunk-reparasjon vurderes; når det er mulig, er stentgraftdekning av den primære riften et alternativ.

Iatrogen disseksjon

Iatrogen aortaskade kan oppstå etter hjertekirurgi, koronarangiografi eller andre invasive prosedyrer. Risikofaktorer omfatter høy alder, kardiovaskulære risikofaktorer, aterosklerose, aortaaneurisme og perifer arteriesykdom. Disse pasientene rapporterer ofte sjeldnere smerter i bryst eller rygg.

Behandlingen avhenger av lesjonen, lokalisasjonen og eventuell koronar affeksjon. Hos utvalgte pasienter med små iatrogene type A-disseksjoner og bevart koronar flow kan konservativ behandling gi gode resultater. Innenfor Dunning-klassifikasjonen støtter tilgjengelige data en konservativ, forløpsbasert tilnærming ved type 1- og type 2-lesjoner, mens kirurgi favoriseres ved type 3-lesjoner. Hvis koronararterien er involvert, kan stentimplantasjon for å forsegle flappen vurderes.

Graviditet

Behandlingen av type A-disseksjon under graviditet er avhengig av trimester:

• I første eller andre trimester anbefales akutt aortakirurgi med fosterovervåkning.

• I tredje trimester anbefales akutt keisersnitt umiddelbart etterfulgt av aortakirurgi.

• Type B-disseksjon under graviditet bør generelt behandles medisinsk med mindre endovaskulær eller kirurgisk intervensjon er nødvendig på grunn av akutte komplikasjoner.

• Profylaktisk aortakirurgi kan vurderes ved progressiv aortadilatasjon under graviditet, avhengig av individuelle forhold.

Intramuralt hematom som et beslektet akutt aortasyndrom

Selv om intramuralt hematom skiller seg fra klassisk disseksjon, gjelder tilsvarende initiale prinsipper: umiddelbar smertelindring og blodtrykkskontroll.

Type A-intramuralt hematom

Akutt eller øyeblikkelig kirurgi anbefales ved type A-intramuralt hematom. Rask åpen reparasjon anbefales også ved ukompliserte tilfeller. Hos utvalgte pasienter med økt operativ risiko, ukomplisert sykdom og uten høyrisikofunn på bildediagnostikk kan en initial avventende strategi vurderes ved et erfarent referansesenter.

Type B-intramuralt hematom

Ukomplisert type B-intramuralt hematom bør initialt behandles medisinsk med tett klinisk og bildediagnostisk oppfølging. Endovaskulær intervensjon kan vurderes når høyrisikofunn foreligger på bildediagnostikk.

Komplisert type B-intramuralt hematom bør gi grunnlag for vurdering av TEVAR. Åpen reparasjon er fortsatt et alternativ når anatomien er uegnet for endovaskulær behandling.

Intimabrudd kan påvises ved type B-intramuralt hematom. Små brudd på 3 mm eller mindre er vanligvis ikke forbundet med akutte aortahendelser, mens noen utvikler seg til større fokale intimabrudd med prognostisk betydning. Alle pasienter med intimabrudd trenger tett bildediagnostisk oppfølging. I akuttfasen har fokale brudd dårlig prognose på grunn av rupturfaren og bør behandles tidlig og invasivt, særlig når de er minst 10 mm lange og 5 mm dype.

Retningslinjebasert behandlingsoppsummering

Prognose og oppfølging

AAS har høy tidlig mortalitet, særlig når den ascenderende aorta er involvert. Prognosen påvirkes i stor grad av anatomisk type, behandlingsstrategi, komorbiditet og komplikasjoner. Tamponade, koronar affeksjon, malperfusjon, ruptur, sjokk og koma er forbundet med økt mortalitet.

Akutt kirurgi bedrer overlevelsen ved type A-disseksjon sammenlignet med medisinsk behandling alene, og langtidsutfallene favoriserer også kirurgisk behandling. Sentre med høyt pasientvolum har lavere mortalitet, noe som støtter overføring av stabile pasienter ved behov.

Ved type B-disseksjon behandles ukomplisert sykdom vanligvis initialt medisinsk, mens komplisert sykdom krever intervensjon. Endovaskulær behandling har i stor grad erstattet åpen reparasjon ved komplisert type B-sykdom på grunn av gunstigere morbiditets- og mortalitetsutfall når anatomien er egnet. Hos utvalgte ukompliserte pasienter med høyrisikoanatomi kan tidlig TEVAR redusere senere aortahendelser og bedre remodelleringen, selv om optimal timing og bred anvendelse av profylaktisk behandling fortsatt er uavklart.

Langtidsbehandling krever:

• Fortsatt kontroll av blodtrykk og hjertefrekvens

• Overgang fra intravenøs til peroral antihypertensiv behandling når tilstanden er stabil

• Vurdering av og forsterket fokus på behandlingsetterlevelse

• Opplæring om sykdomsprosessen og alarmsymptomer

• Fortsatt klinisk oppfølging

• Serielle bildediagnostiske undersøkelser, særlig etter type B-disseksjon, intramuralt hematom eller fokalt intimabrudd

• Oppfølging ved en erfaren, tverrfaglig aortatjeneste

Kronisk type B-disseksjon defineres som sykdom mer enn tre måneder etter symptomdebut og omfatter også residual type B-disseksjon etter reparasjon av type A-disseksjon. Aortakomplikasjoner, særlig aneurysmal degenerasjon, oppstår hos opptil halvparten av disse pasientene. Nye symptomer, rask ekspansjon, malperfusjon eller ruptur er indikasjoner for intervensjon. Hos asymptomatiske pasienter er aneurysmal dilatasjon den viktigste risikofaktoren for ruptur; elektiv behandling foreslås når aortadiameteren når omtrent 50–55 mm, med lavere terskler ved arvelig torakal aortasykdom.