Torakalt aortaaneurisme

Sammendrag

Torakalt aortaaneurisme er en patologisk utvidelse av den torakale aorta, definert som en diameter ≥4,5 cm i aortaroten eller aorta ascendens, og i aorta descendens som en diameter som er minst 50 % større enn i tilgrensende normal aorta. Tilstanden er oftest asymptomatisk, men kan gi bryst- eller ryggsmerter, tung pust, hoste, heshet, dysfagi eller aortainsuffisiens. Plutselig innsettende, svært kraftige bryst-, rygg- eller magesmerter, nevrologiske symptomer eller tegn på organiskemi skal håndteres akutt som mistenkt disseksjon eller ruptur. Diagnosen og utbredelsen bekreftes med kontrastforsterket CT eller MR, mens ekkokardiografi brukes til vurdering av aortaroten, proksimale aorta ascendens, aortaklaffen og hjertefunksjonen. Behandlingen omfatter bildediagnostisk oppfølging, blodtrykkskontroll og kontroll av øvrige kardiovaskulære risikofaktorer, mens aneurismer med høy komplikasjonsrisiko behandles med åpen kirurgi eller endovaskulær stentgraftbehandling ut fra anatomi, utbredelse og operasjonsrisiko.

Definisjon og anatomisk klassifikasjon

Grunnleggende definisjon

Et aortaaneurisme er en patologisk utvidelse av et avgrenset segment av aorta. Definisjonen må ses i sammenheng med hvilket aortasegment som er affisert, fordi faste diametergrenser brukes for aortaroten og aorta ascendens, mens aneurismer i aorta descendens defineres i forhold til tilgrensende normal aortadiameter.

Begrepene dilatasjon og aneurisme bør derfor ikke brukes synonymt for aortaroten eller aorta ascendens. En diameter på 4,2 cm tilsvarer etter denne definisjonen dilatasjon, mens 4,5 cm tilsvarer aneurisme. For aorta descendens kreves i stedet sammenligning med det tilgrensende normale segmentet.

Klassifikasjon etter aortasegment

Aneurismer i torakal aorta klassifiseres anatomisk etter aneurismets hovedsakelige lokalisasjon:

• Aortarotaneurisme
• Aneurisme i aorta ascendens
• Aortabueaneurisme
• Aneurisme i aorta descendens
• Torakoabdominalt aortaaneurisme

Flere segmenter kan være affisert samtidig. Klassifikasjonen bør derfor ikke begrenses til punktet der maksimal diameter måles. Beskriv hvilke segmenter som er involvert, og om forandringen fortsetter gjennom diafragma. Når et aortaaneurisme påvises, uavhengig av lokalisasjon, bør hele aorta vurderes for å identifisere samtidig aneurismesykdom i andre segmenter.

Lokalisasjonen henger også sammen med den vanligste underliggende karveggspatologien. Medial degenerasjon er vanligst ved aneurismer i aorta ascendens, mens aterosklerose er den forandringen som oftest er forbundet med aneurismer i aorta descendens. Den anatomiske klassifikasjonen gir derfor viktig informasjon utover selve diameterangivelsen.

Ekte aneurisme og pseudoaneurisme

Et ekte aneurisme omfatter alle tre lagene i karveggen. Karveggen er utvidet, men lagene inngår fortsatt i aneurismeveggen.

Ved et pseudoaneurisme er intima og media brutt. Den utvidede strukturen avgrenses da av adventitia og iblant av perivaskulært koagel. Et pseudoaneurisme er altså ikke et ekte aneurisme i streng morfologisk forstand og bør benevnes separat i radiologisk beskrivelse og klinisk dokumentasjon.

Morfologisk klassifikasjon

Morfologien skal angis sammen med lokalisasjon og maksimal diameter. En fullstendig anatomisk beskrivelse kan for eksempel angi at aneurismet er fusiformt, omfatter aorta ascendens og har sin største diameter i den midtre delen.

Standardisert diametermåling

Aortadiameteren skal måles på forhåndsdefinerte anatomiske nivåer. Den største diameteren i hvert tverrsnitt skal måles vinkelrett på aortas lengdeakse. Ved CT eller MR skal dobbeltoblik rekonstruksjon brukes, ikke bare aksiale bilder, ettersom aortas skrå forløp ellers kan gi en feilaktig stor diameter.

Målemetoden avhenger av undersøkelsesteknikk:

• Ved ekkokardiografi angis diameteren i endediastole etter prinsippet forkant til forkant.
• Ved CT og MR angis diameteren i endediastole etter prinsippet innerkant til innerkant.
• Ved gjentatte undersøkelser skal samme bildediagnostiske metode og samme målemetode brukes.

Måleverdien må alltid knyttes til eksakt anatomisk nivå og undersøkelsesteknikk. Dette er særlig viktig når små diameterendringer skal vurderes over tid, eller når ulike deler av torakal aorta sammenlignes.

Etiologi, patologi og genetiske risikofaktorer

Ervervet og arvelig sykdom

Torakalt aortaaneurisme har en heterogen etiologi der langvarig hemodynamisk belastning, medfødte aortopatier og arvelig disposisjon virker sammen. Hypertensjon er den dominerende risikofaktoren og forekommer hos omkring 80 % av pasientene. Høy alder og mannlig kjønn bidrar også til den populasjonsrelaterte risikoen for aortadisseksjon. Forekomst av aortaaneurisme innebærer i seg selv økt disseksjonsrisiko.

Genetiske faktorer kan være involvert i cirka 20 % av tilfellene. Arvelig årsak skal særlig vurderes ved:

• debut i ung alder
• aneurisme i aortaroten eller aorta ascendens
• torakal aortadisseksjon
• familieanamnese med torakal aortasykdom
• uforklart plutselig død i familien
• perifere eller intrakranielle aneurismer hos pasienten eller biologiske slektninger
• syndromtrekk eller annen multiorganaffeksjon
• bikuspid aortaklaff

Betegnelsen sporadisk aneurisme bør unngås når ingen sykdomsfremkallende genetisk variant er påvist. En arvelig aortopati kan foreligge selv ved negativ familieanamnese og negativ genetisk analyse.

Karveggspatologi og disseksjon

Ved genetisk mediert aortasykdom er forandringer i ekstracellulær matriks eller signalering via transformerende vekstfaktor beta, TGF-β, sentrale mekanismer. Dette gir nedsatt styrke i aortaveggen og disponerer for progressiv utvidelse, disseksjon og ruptur. Syndromassosierte former gir ofte aneurismer i aortaroten og aorta ascendens i yngre alder og raskere vekst enn ikke-genetisk medierte aneurismer.

Aortadisseksjon oppstår ved skade i karveggens innerste lag, etterfulgt av spaltning av aortaveggen. Dermed dannes et ekte og et falskt lumen. Disseksjonen kan utvikle seg både proksimalt og distalt. Større aortadiameter gir generelt høyere risiko, men disseksjon kan inntreffe ved alle diametre. Sammenhengen mellom diameter og disseksjonsrisiko er særlig uklar ved vaskulært Ehlers-Danlos syndrom.

Arvelig torakal aortasykdom

Arvelig torakal aortasykdom, HTAD, betegner torakal aortasykdom forårsaket av en sjelden variant med høy penetrans i ett enkelt gen. Diagnosen kan baseres på ett av følgende:

• minst to familiemedlemmer med torakal aortasykdom
• påvist patogen eller sannsynlig patogen variant i et gen assosiert med sykdommen
• klinisk diagnostisert syndrom som medfører risiko for torakal aortasykdom

Syndromassosiert HTAD omfatter blant annet Marfans syndrom, Loeys-Dietz syndrom, vaskulært Ehlers-Danlos syndrom og Turners syndrom. Disse tilstandene kan gi aortasykdom betydelig tidligere enn ervervede former. Også Noonans syndrom angis som risikofaktor hos yngre pasienter med aortadisseksjon.

Ikke-syndromassosiert HTAD innebærer familiær forekomst uten typiske systemiske manifestasjoner. Den kan forekomme hos opptil 20 % av pasientene med torakal aortasykdom basert på familieanamnese. Arvegangen er vanligvis autosomal dominant, men en patogen variant identifiseres bare hos opptil 20 % av disse familiene. Sykdommen har en tendens til å debutere tidligere og ha høyere penetrans hos menn enn hos kvinner.

Bikuspid aortaklaff forekommer hos cirka 1–2 % av befolkningen og er forbundet med torakal aortopati. Disseksjon er imidlertid mindre vanlig enn ved HTAD.

Genetisk vurdering og familieutredning

Ved aneurisme i aortaroten eller aorta ascendens skal det innhentes en familieanamnese som omfatter minst tre generasjoner. Spør etter torakal aortasykdom, uforklart plutselig død samt perifere og intrakranielle aneurismer. Ved risikofaktorer for HTAD anbefales genetisk veiledning ved ekspertsenter og deretter genetisk analyse når det er indisert.

Dersom en patogen eller sannsynlig patogen variant identifiseres, skal biologiske slektninger i risikogruppen tilbys kaskadetesting, uavhengig av alder. Anleggsbærere skal undersøkes med transtorakal ekkokardiografi (TTE) dersom aortaroten og aorta ascendens kan visualiseres tilfredsstillende, ellers med CT eller MR. Dersom ingen sykdomsfremkallende variant identifiseres, anbefales likevel bildediagnostisk screening av førstegradsslektninger. Screening bør vurderes fra 25 års alder, eller 10 år før alderen til den yngste affiserte slektningen, avhengig av hva som inntreffer først. Ved normalt initialt funn bør fortsatt screening hvert femte år frem til 60 års alder vurderes.

Naturlig forløp og risiko for ekspansjon og ruptur

Progressiv aortautvidelse

Torakalt aortaaneurisme er som regel en progressiv sykdom. Den svekkede aortaveggen utsettes kontinuerlig for pulserende og hemodynamisk belastning, noe som kan føre til gradvis diameterøkning. Det naturlige forløpet varierer imidlertid betydelig mellom pasienter og bestemmes fremfor alt av aneurismets lokalisasjon, underliggende årsak, aktuelle diameter og forekomst av symptomer.

Den gjennomsnittlige veksthastigheten for torakale aortaaneurismer angis til cirka 0,1–0,2 cm per år. Dette er et befolkningsgjennomsnitt og beskriver ikke sikkert forløpet hos den enkelte pasient. Et aneurisme kan være stabilt over flere undersøkelser, mens et annet ekspanderer raskere. Vurderingen må derfor bygge på gjentatte diametermålinger og ikke bare på én enkelt undersøkelse.

Målinger over tid bør vurderes med tanke på at ulike bildediagnostiske metoder og måleplan kan gi ulike resultater. En påvist diameterøkning må være troverdig før den betraktes som reell ekspansjon. Samtidig må en mistenkt rask økning ikke avfeies, ettersom tiltagende diameter er knyttet til økt risiko for en akutt aortahendelse.

Faktorer som påvirker forløpet

Aneurismets etiologi har prognostisk betydning. Torakale aortaaneurismer ved Marfans syndrom kan ekspandere raskere enn sporadiske aneurismer. Enkelte pasienter med Loeys-Dietz syndrom, særlig ved patogene varianter i TGFBR1 eller TGFBR2, kan få ruptur ved mindre diameter i aortaroten enn pasienter med Marfans syndrom. Også visse former for familiær, ikke-syndromisk torakal aortasykdom er forbundet med alvorlige aortahendelser ved mindre diametre.

Dette innebærer at den absolutte diameteren ikke alene kan brukes til å vurdere risikoen. Hos pasienter med arvelig aortasykdom kan en diameter som innebærer relativt lav risiko ved sporadisk aneurisme, ha større betydning. Årsak, lokalisasjon og individuelt forløp må derfor vurderes samlet.

Diameter, symptomer og risiko for akutt aortahendelse

Risikoen for ruptur øker med aneurismets størrelse og er også høyere ved symptomer. Følgende omtrentlige årlige risikoer er rapportert for torakale aortaaneurismer:

Disse tallene er overordnede estimater og skal ikke brukes isolert ved beslutninger for en enkelt pasient. De tar ikke fullt ut hensyn til forskjeller i aneurismets lokalisasjon, genetiske bakgrunn eller symptombilde. Den sentrale sammenhengen er at rupturrisikoen stiger når diameteren øker.

De fleste torakale aortaaneurismer er asymptomatiske i store deler av forløpet. Symptomer kan oppstå når aneurismet ekspanderer og komprimerer eller eroderer tilgrensende vev. Brystsmerter, tung pust, hoste, heshet og dysfagi kan forekomme. Et aneurisme i aorta ascendens kan forårsake aortainsuffisiens med påfølgende hjertesvikt. Kompresjon av vena cava superior kan gi venøs stuvning i hode, hals og øvre ekstremiteter. Forekomst av symptomer har prognostisk betydning og er forbundet med høyere rupturrisiko.

Ruptur og disseksjon

De alvorligste hendelsene i det naturlige forløpet er aortadisseksjon, ruptur og plutselig død. Ved disseksjon oppstår en skade i intima, hvoretter blod trenger inn mellom aortaveggens lag og danner et nytt lumen. Ved inkomplett ruptur gjenstår bare en tynn vevshinne som begrenser blødningen, noe som innebærer overhengende risiko for fullstendig ruptur.

Ruptur av aorta ascendens inn i perikard kan gi hjertetamponade og er umiddelbart livstruende. Forskjellen i utfall mellom planlagt og akutt kirurgi understreker betydningen av å forebygge disse hendelsene. Rapportert operasjonsrelatert mortalitet ved proksimal torakal aortakirurgi er 2,2 % ved elektiv kirurgi, sammenlignet med 17,2 % ved akutt kirurgi. Målet med profylaktisk intervensjon er derfor å gripe inn når risikoen for fremtidig disseksjon, ruptur eller plutselig død vurderes å overstige den forventede operasjonsrisikoen.

Klinisk bilde og komplikasjoner

Akutt symptombilde

Aneurismer i torakal aorta kan kompliseres av aortadisseksjon eller ruptur. Det typiske akutte symptombildet er plutselig innsettende, svært kraftige smerter i brystet eller ryggen. Ved type B-disseksjon kan smertene også være lokalisert til abdomen. Smertene kan være behandlingsrefraktære og forekomme sammen med vanskelig behandlbar hypertensjon.

Akutte smerter hos en pasient med kjent aneurisme i torakal aorta skal gi sterk mistanke om disseksjon, truende ruptur eller manifest ruptur. Det samme gjelder nyoppståtte nevrologiske symptomer, magesmerter eller tegn på iskemi i en ekstremitet, selv om tydelige brystsmerter mangler.

Malperfusjon og endeorganiskemi

Når disseksjonen påvirker blodstrømmen i aortas avgangskar, kan nedsatt blodforsyning oppstå. Symptombildet bestemmes da av hvilket målorgan som rammes. Iskemi er den vanligste akutte komplikasjonen ved type B-disseksjon.

Ved type A-disseksjon kan disseksjonen forplante seg ut i koronarkarene eller på annen måte true blodstrømmen i koronarkarene. Følgen kan bli myokardiskemi. Denne komplikasjonen kan dominere det kliniske bildet og må vurderes i forhold til den samtidige risikoen for ruptur og hjertetamponade.

Ruptur og blødning

Ruptur er en livstruende komplikasjon. Ved inkomplett ruptur holdes karet bare sammen av en tynn gjenværende hinne, med overhengende risiko for omfattende blødning. Blødningens lokalisasjon avgjør det videre kliniske forløpet.

Den alvorligste formen er ruptur til perikard. Blodansamling i perikard kan gi hjertetamponade med kardiogent sjokk. Ruptur kan også forårsake blødning til pleura med hemotoraks. Fullstendig aortaruptur kan raskt føre til død.

Funn eller symptomer som taler for komplisert akutt aortasykdom er:

• manifest eller mistenkt ruptur
• tegn på truende ruptur
• hjerneslag eller annen cerebral iskemi
• tarmiskemi
• nyreiskemi
• beniskemi
• myokardiskemi
• hjertetamponade eller kardiogent sjokk

Klaffepåvirkning og øvrige komplikasjoner

Type A-disseksjon kan forårsake aortainsuffisiens. Dette er særlig relevant når disseksjonen involverer aortaroten eller den proksimale delen av aorta ascendens. Den kliniske belastningen kan forsterkes dersom aortainsuffisiens forekommer samtidig med myokardiskemi, tamponade eller annen sirkulatorisk påvirkning.

Ved type B-disseksjon skiller man klinisk mellom komplisert og ukomplisert disseksjon. Ruptur, truende ruptur eller endeorganiskemi innebærer komplisert disseksjon. Behandlingsrefraktær hypertensjon og vedvarende sterke smerter betraktes vanligvis som indikasjoner for intervensjon, men regnes ikke i seg selv som komplikasjoner.

Etter kirurgisk eller endovaskulær behandling kan komplikasjoner omfatte blødning, inkludert fra anastomoser, hjertetamponade, embolier og infeksjon. Ved behandling av aneurismer i torakal aorta er det også risiko for ryggmargsiskemi, ettersom grener fra aorta som bidrar til ryggmargens blodforsyning kan måtte dekkes. Dette kan gi forbigående eller varig paraplegi. Risikoen for ryggmargsiskemi med paraplegi angis til omkring 3 til 8 prosent ved behandling av aneurismer i torakal aorta.

Diagnostikk og differensialdiagnostikk

Klinisk diagnostikk

Aneurismer i torakal aorta oppdages ofte som tilfeldige funn, ettersom de fleste er asymptomatiske. Diagnosen kan mistenkes ved avvikende røntgen thorax eller ved bildediagnostikk utført av annen grunn. Utredningen skal fastslå:

• hvilket segment som er utvidet: aortarot, aorta ascendens, aortabue eller aorta descendens
• maksimal aortadiameter
• aneurismets utbredelse og forhold til aortas forgreninger
• eventuell aortainsuffisiens eller hjertepåvirkning
• tegn på disseksjon, ruptur eller nedsatt organperfusjon
• om funnene taler for arvelig torakal aortasykdom

Ved akutt innsettende kraftige bryst-, rygg- eller magesmerter skal et ukomplisert aneurisme ikke forutsettes. Pasienten må raskt utredes for akutt aortasyndrom, fremfor alt disseksjon eller ruptur. Tegn på iskemi i tarm, nyrer eller ben taler for nedsatt organperfusjon. Disseksjon som involverer aorta ascendens klassifiseres som Stanford type A, mens disseksjon som starter distalt for avgangen til venstre arteria subclavia klassifiseres som type B.

Bildediagnostikk

Kontrastforsterket CT og MR er sensitive og spesifikke metoder for vurdering av torakale aneurismer. Undersøkelsen skal omfatte hele det relevante aortasegmentet og muliggjøre vurdering av avgangskarene. Ved CT av den torakale aorta kan EKG-styrt bildeopptak over hjertet brukes for å redusere bevegelsesartefakter, særlig ved vurdering av aortarot og aorta ascendens.

Diameteren skal måles reproduserbart på tilsvarende anatomisk nivå ved gjentatte undersøkelser. Sammenligning med tidligere bilder er sentral, ettersom endring over tid påvirker risikovurderingen. Metoden for aortamåling er ikke fullstendig standardisert, og målemetode og bildediagnostisk metode bør derfor holdes så konsistente som mulig.

Differensialdiagnostiske vurderinger

Det viktigste differensialdiagnostiske spørsmålet er om pasienten har et stabilt aneurisme eller et akutt aortasyndrom. Aortadisseksjon identifiseres ved disseksjonsmembran og oppdeling i ekte og falskt lumen, mens ruptur mistenkes ved kontrastlekkasje eller blødning utenfor aorta. Ved type B-disseksjon skal forekomst av ruptur, nedsatt organperfusjon, behandlingsrefraktær hypertensjon eller vedvarende smerter vurderes, ettersom dette skiller komplisert fra ukomplisert disseksjon.

Symptomer kan også skyldes følgetilstander av aneurismet snarere enn selve veksten. Dyspné og hjertesvikt kan skyldes aortainsuffisiens ved aneurisme i aorta ascendens. Hoste, heshet og dysfagi kan skyldes kompresjon av henholdsvis luftveier, nervus recurrens og øsofagus. Stuvning i hode, hals og armer kan tale for kompresjon av vena cava superior. Bildediagnostikken skal derfor ikke bare bekrefte aortautvidelse, men også avklare om en slik anatomisk sammenheng foreligger.

Utredning av mulig arvelighet

Ved aneurisme i aortarot eller aorta ascendens skal familieanamnesen omfatte minst tre generasjoner og særlig etterspørre torakal aortasykdom, uforklart plutselig død samt perifere eller intrakranielle aneurismer. Genetisk veiledning og vurdering av genetisk testing anbefales ved risikofaktorer for arvelig torakal aortasykdom, for eksempel syndromtegn eller sykdomsdebut før 60 års alder. Ved påvist patogen eller sannsynlig patogen variant anbefales kaskadetesting av biologiske slektninger i risikogruppen, uavhengig av alder.

Bildediagnostisk oppfølging

Formål og valg av undersøkelse

Bildediagnostisk oppfølging skal vurdere aneurismets størrelse og utbredelse samt identifisere forandringer som kan påvirke videre håndtering. Kontrollene må derfor være sammenlignbare over tid og omfatte det relevante aortasegmentet. Ved samtidig eller tidligere aortadisseksjon kreves i tillegg vurdering av disseksjonens utbredelse.

Computertomografi av aorta, CT-aorta, er sentral når hele torakal aorta må kartlegges. Ved disseksjon i aortabuen eller type B-disseksjon undersøkes hele aorta ned til lyskenivå. Dette muliggjør vurdering av både torakal og mer distal sykdom. Ved mistenkt type A-disseksjon kan ultralyd av hjertet brukes i den akutte diagnostikken, men undersøkelsen suppleres ofte med akutt CT-aorta for å fastslå disseksjonens utbredelse.

Valg av undersøkelsesmetode og undersøkelsesområde skal fremgå tydelig av henvisningen. Angi:

• kjent aneurisme og dets anatomiske lokalisasjon
• eventuell tidligere disseksjon
• tidligere aortakirurgi
• aktuell problemstilling, for eksempel diameterendring eller postoperativ kontroll
• hvilken tidligere undersøkelse som skal brukes til sammenligning

Sammenlignbarhet mellom undersøkelser

Vurderingen skal gjøres mot tidligere bildediagnostikk. Små forskjeller mellom to undersøkelser kan skyldes målemetode, bildeplan eller vanskelig vurderbar anatomi snarere enn reell ekspansjon. Full klarhet om de anatomiske forholdene er derfor en forutsetning for pålitelig oppfølging.

Måleusikkerheten kan øke ved:

• asymmetrisk aneurismeform
• graftrelaterte artefakter eller skygger
• vanskelig vurderbare karsegmenter
• ulike bildeplan eller målepunkter mellom undersøkelsene

Dersom et mål avviker vesentlig fra foregående undersøkelse, bør bildematerialet gjennomgås med særlig vekt på om samme anatomiske nivå og projeksjon er brukt. Ved usikker diameterbestemmelse skal dette fremgå av beskrivelsen, og supplerende radiologisk vurdering bør vurderes.

Beskrivelsen bør tydelig angi maksimal diameter, anatomisk nivå og sammenligning med foregående undersøkelse. Ved disseksjon bør også disseksjonens utbredelse beskrives. Bildematerialet og undersøkelsessvaret skal arkiveres i henhold til virksomhetens gjeldende rutiner.

Oppfølging etter kirurgi for disseksjon

Alle pasienter som er operert for aortadisseksjon, skal gjennomgå postoperativ CT-aorta. Undersøkelsen danner grunnlaget for den videre bildediagnostiske oppfølgingen. Den postoperative kontrollen må planlegges før sykehusoppholdet avsluttes, med tydelig ansvarsfordeling mellom opererende senter og pasientens lokalsykehus.

Den videre oppfølgingen bør ta utgangspunkt i den postoperative CT-undersøkelsen og tilpasses gjenværende aortasykdom. Et ensartet kontrollintervall kan ikke anvendes uten hensyn til anatomi, tidligere inngrep og endring over tid.

Prioritering og spesialistvurdering

Torakale aneurismer og disseksjoner som nærmer seg behandlingsgrensen, bør vurderes ved spesialistpoliklinikk. Også mindre forandringer kan begrunne poliklinisk vurdering dersom ytterligere bildegjennomgang eller klinisk vurdering forventes å påvirke nytten for pasienten.

Lokale prioriteringsrutiner angir følgende håndtering av nyoppdagede torakale aneurismer og disseksjoner:

Disse prioriteringstidene erstatter ikke individuell vurdering. Nyoppståtte akutte symptomer som gir mistanke om disseksjon eller ruptur, skal ikke avvente planlagt oppfølging, men utløser akutt diagnostikk.

Medikamentell behandling og risikofaktorkontroll

Behandlingsmål

Medikamentell behandling ved aneurisme i torakal aorta har først og fremst som mål å redusere den hemodynamiske belastningen på aortaveggen og redusere den samlede kardiovaskulære risikoen. Behandlingen skal fremfor alt:

• oppnå god blodtrykkskontroll
• redusere risikoen for aortadisseksjon og videre aneurismevekst
• forebygge andre kardiovaskulære hendelser, for eksempel hjerteinfarkt og hjerneslag
• påvirke modifiserbare risikofaktorer som røyking, overvekt og fysisk inaktivitet

Det finnes utilstrekkelig støtte for at noe enkelt legemiddel spesifikt reduserer risikoen for aortadisseksjon ved arvelig torakal aortasykdom. Legemiddelvalget må derfor tilpasses blodtrykk, komorbiditet, toleranse og øvrige kardiovaskulære indikasjoner.

Blodtrykksbehandling

Ukontrollert hypertensjon øker risikoen for aortadisseksjon. Blodtrykket skal derfor kontrolleres regelmessig, og antihypertensiv behandling skal startes eller intensiveres ved hypertensjon.

Et mer intensivt systolisk mål under 120 mmHg kan gi ytterligere nytte hos utvalgte pasienter, men evidensen er begrenset. Behandlingen må individualiseres, og målet skal ikke tilstrebes på bekostning av toleransen. Følg blodtrykk og kliniske symptomer etter oppstart og doseendringer. Sørg også for etterlevelse og spør etter eventuelle hindringer for regelmessig behandling.

Lipider og aterosklerotisk risiko

Optimal kardiovaskulær risikobehandling anbefales ved aortaaneurisme for å redusere risikoen for større kardiovaskulære hendelser. Aneurismer av aterosklerotisk opprinnelse samt aneurismer med samtidig penetrerende aterosklerotisk ulcus eller bildediagnostisk påvist aterom betraktes som ateromatøs aortasykdom. Statinbehandling vurderes da innenfor rammen av pasientens aterosklerotiske hjerte- og karsykdom og øvrige risikoprofil.

Det finnes prekliniske data som tyder på at statiner kan motvirke vekst og ugunstig remodellering også ved ikke-aterosklerotisk aneurisme i torakal aorta, men dette er ikke tilstrekkelig til å fastslå en spesifikk effekt på aneurismet.

Røyking, vekt og øvrige risikofaktorer

Risikofaktorer skal kartlegges aktivt og håndteres strukturert:

• Ved røyking skal pasienten informeres om risikoene og tilbys støtte til røykeslutt. Under sykehusopphold kan nikotinplaster tilbys, i tillegg til henvisning til røykesluttpoliklinikk.
• Ved overvekt skal kostvaner og vektreduksjon diskuteres. Oppfølging eller henvisning til fastlege kan være nødvendig.
• Gi råd om sunt kosthold og redusert alkoholforbruk.
• Spør etter symptomer eller anamnese som taler for søvnapné, og vurder henvisning til søvnutredning.
• Identifiser samtidig perifer karsykdom og annen kardiovaskulær komorbiditet når dette er klinisk begrunnet.

Fysisk aktivitet

Ved velkontrollert blodtrykk er det rimelig å anbefale 30 til 60 minutters aerob aktivitet med lett til moderat intensitet minst 3 til 4 dager per uke. Fysisk aktivitet kan ved behov forskrives som FaR (fysisk aktivitet på resept) og tilpasses i samarbeid med fysioterapeut.

Pasienten skal unngå:

• intensiv isometrisk trening, for eksempel tunge løft
• aktiviteter som krever Valsalva-manøver
• plutselig maksimal eller eksplosiv anstrengelse
• kontaktidretter med kollisjonsrisiko

Etter operasjon for aortaaneurisme eller aortadisseksjon anbefales hjerterehabilitering.

Legemidler og psykisk helse

Fluorokinoloner bør generelt unngås hos pasienter med aortaaneurisme. De kan bare vurderes ved sterk klinisk indikasjon når et rimelig behandlingsalternativ mangler.

Angst, depresjon og posttraumatiske stressymptomer bør etterspørres ved klinisk betydningsfull aortasykdom. Gi tydelig informasjon, møt aktivitetsrelatert frykt og tilby støtte når symptomene påvirker livskvalitet, beslutningsevne eller funksjonsnivå.

Kirurgisk og endovaskulær behandling

Valg av behandlingsstrategi

Definitiv behandling innebærer enten åpen kirurgisk erstatning av det syke aortasegmentet med karprotese eller endovaskulær eksklusjon med stentgraft. Valg av metode styres av aneurismets lokalisasjon og utbredelse, forholdet til viktige aortagrener, muligheten for sikker proksimal og distal forankring samt pasientens alder, komorbiditet og samlede operasjonsrisiko.

Åpen aortakirurgi regnes som høyrisikokirurgi, med en omtrentlig inngrepsrelatert 30-dagersrisiko over 5 % for kardiovaskulær død, hjerteinfarkt eller hjerneslag. Endovaskulær aneurismebehandling klassifiseres som kirurgi med intermediær risiko, tilsvarende cirka 1 til 5 %. Disse estimatene gjelder selve inngrepet og tar ikke hensyn til pasientens komorbiditet. De kan derfor ikke brukes som eneste beslutningsgrunnlag.

Det er ikke vist noen signifikant forskjell i langsiktig mortalitet mellom åpen og endovaskulær behandling i det foreliggende grunnlaget. De kortsiktige fordelene ved den endovaskulære metoden motveies delvis av et større behov for reintervensjoner.

Åpen kirurgi i aorta ascendens

Ved aneurisme i aorta ascendens fjernes vanligvis det utvidede aortasegmentet og erstattes med en rett suprakoronar karprotese. Dersom aneurismets størrelse eller beliggenhet krever mer omfattende rekonstruksjon, tilpasses kanylering, protese og eventuelle ytterligere anastomoser individuelt.

Inngrepet utføres vanligvis med hjerte-lungemaskin. Standard aortakanylering og venøs to-trinnskanyle kan brukes når anatomien tillater det. Ved mer omfattende sykdom kan arteriell kanylering måtte skje via høyre arteria subclavia eller lysken. Sirkulasjonsstans og cerebral perfusjon kan bli aktuelt avhengig av aneurismets utbredelse.

Ruptur eller inkomplett ruptur er en livstruende tilstand som krever akutt operasjon på grunn av risikoen for massiv blødning og hjertetamponade. Ruptur til perikard med påfølgende tamponade er en særlig alvorlig komplikasjon.

Endovaskulær behandling

Torakal endovaskulær aortareparasjon, TEVAR, utføres under gjennomlysning. Vanligvis punkteres begge arteriae femorales perkutant, men kirurgisk fridisseksjon kan være nødvendig. Ett eller flere stentgraft føres opp og plasseres slik at den behandlede defekten dekkes med overlapp mot frisk aorta både proksimalt og distalt.

Ved disseksjon brukes TEVAR oftest for å dekke den proksimale inngangsriften og lede blodstrømmen til det ekte lumen. Dersom sirkulasjonen til berørte organer er truet, kan inngrepet suppleres med:

• stenting av viscerale arteriegrener
• stenting av nyrearterier eller bekkenarterier
• fenestrering av disseksjonsmembranen, oftest infrarenalt

Når sykdommen omfatter aortasegmenter der viktige kargrener ellers ville blitt dekket, kan fenestrerte graft, FEVAR, eller forgrenede graft, BEVAR, brukes for å bevare blodforsyningen til disse grenene. Beslutning om endovaskulær intervensjon tas av karkirurg. Inngrepet utføres ofte sammen med intervensjonsradiolog.

Komplikasjoner og behov for videre kontroll

Viktige perioperative komplikasjoner ved aortakirurgi er stort blodtap, myokardiskemi, akutt nyresvikt, hyperkalemi, distal trombose eller embolisering samt ryggmargsiskemi. Etter endovaskulær behandling må muligheten for endolekkasje tas i betraktning. Lekkasje kan igjen trykksette aneurismet og dermed gi fortsatt vekst og rupturrisiko. Særlig viktig er manglende tetning ved graftets forankring eller lekkasje i skjøtene. Bildediagnostisk kontroll etter inngrepet er derfor en integrert del av behandlingen.