Ménières sykdom: diagnostikk og behandling

Sammendrag

Ménières sykdom er en klinisk diagnose som kjennetegnes av tilbakevendende spontane svimmelhetsanfall, fluktuerende sensorineuralt hørselstap samt tinnitus eller tetthetsfølelse i det affiserte øret. Definitiv sykdom krever minst to anfall av rotatorisk svimmelhet, hvert på 20 minutter til 12 timer, dokumentert lav- til mellomfrekvent sensorineuralt hørselstap og fluktuerende ensidige øresymptomer [1,2]. Tone- og taleaudiometri er sentralt. Vestibulære funksjonsundersøkelser, elektrokokleografi og hydrops-MR kan gi støtte i selekterte tilfeller, men er ikke nødvendige for diagnosen.

Håndteringen styres av anfallenes frekvens og alvorlighetsgrad, hørselen, graden av vedvarende ustøhet og pasientens prioriteringer. Under anfall gis kortvarig symptomatisk behandling med antiemetikum og vestibulært dempende legemidler. Mellom anfallene bør pasienten få informasjon om sykdommens fluktuerende forløp, råd om regelmessige måltider, søvn, fysisk aktivitet og individuelle utløsende faktorer samt tidlig hørselsrehabilitering. Evidensen for saltrestriksjon, koffeinrestriksjon, betahistin og diuretika er lav eller svært lav. Ved vedvarende funksjonsnedsettende svimmelhet kan intratympanisk kortikosteroid prøves. Intratympanisk gentamicin gir tilsiktet vestibulær skade og kan gi bedre svimmelhetskontroll, men med risiko for forverret hørsel. Destruktiv kirurgi reserveres for alvorlig, behandlingsresistent unilateral sykdom. Vestibulær rehabilitering er egnet ved vedvarende ustøhet, men ikke som behandling av pågående episodiske anfall.

Bakgrunn og epidemiologi

Ménières sykdom er en heterogen sykdom i det indre øret med en kjernefenotype bestående av episodisk svimmelhet, sensorineuralt hørselstap og tinnitus eller tetthetsfølelse. Diagnosen er syndrombasert fordi det ikke finnes noen enkeltstående diagnostisk referansetest. Betegnelsen Ménières sykdom bør primært brukes for idiopatisk sykdom. Ménière-lignende symptomer sekundært til for eksempel traume, infeksjon eller annen kjent sykdom i det indre øret kan beskrives som et Ménière-syndrom.

Rapportert insidens og prevalens varierer betydelig avhengig av populasjon, diagnosekriterier og datakilde. Britiske data fra primærhelsetjenesten har anslått insidensen til omkring 13 tilfeller per 100 000 personår, mens amerikanske data har oppgitt en prevalens på omkring 190 per 100 000 innbyggere [3]. Sykdommen debuterer vanligvis mellom 30 og 60 års alder. Kjønnsforskjellen er usikker. En systematisk gjennomgang fant støtte for at høyere alder og søvnforstyrrelse er assosiert med sykdommen, mens resultatene for kjønn og hypotyreose var inkonsistente [4].

De fleste pasienter har initialt unilateral sykdom, men kontralaterale øresymptomer kan komme til senere. Risikoen for bilateral sykdom er vanskelig å angi fordi eldre studier har brukt ulike kriterier og oppfølgingstider. Nyoppståtte symptomer fra det andre øret skal derfor dokumenteres med ny audiometri og ikke automatisk tilskrives den allerede etablerte diagnosen.

Omkring 10 prosent oppgir en slektning med Ménières sykdom. Familiære former er genetisk heterogene og kan følge både autosomalt dominant og autosomalt recessiv arvegang. Varianter i flere gener er beskrevet, men de fleste bare i enkeltfamilier. OTOG er et av få kandidatgener som har gjenkommet i flere familier [5]. Rutinemessig genetisk prøvetaking anbefales ikke ved sporadisk sykdom, men genetisk utredning kan overveies ved tydelig familiær opphopning, tidlig debut, bilateral sykdom eller samtidig mistanke om syndrom.

Sykdomsbyrden kan være betydelig også når anfallene er relativt sjeldne. Uforutsigbar svimmelhet påvirker bilkjøring, arbeid, fallrisiko og sosial aktivitet. Hørselstap og tinnitus kan vedvare mellom anfallene. Depresjon er vanlig. I en metaanalyse med 6 587 pasienter var den vektede andelen med depresjon 45,9 prosent, men estimeringsmetodene varierte sterkt mellom studiene [6]. Psykisk komorbiditet bør derfor betraktes som en del av den kliniske helhetsvurderingen, ikke som en alternativ forklaring på dokumentert kokleovestibulær sykdom.

Patofysiologi

Endolymfatisk hydrops, det vil si økt volum av endolymfe i den hinneaktige labyrinten, er sterkt assosiert med Ménières sykdom. Hydrops kan påvirke cochlea, sacculus, utriculus og buegangene. Den tradisjonelle modellen er at forstyrret endolymfatisk homeostase gir periodisk mekanisk og ionisk påvirkning av hårceller og afferente nerveender. Dette kan forklare kombinasjonen av fluktuerende hørsel, tinnitus, tetthetsfølelse og vestibulære symptomer.

Hydrops er imidlertid verken en fullstendig forklaring eller et klinisk likeverdig funn. Den kan forekomme uten typiske symptomer, og graden av hydrops korrelerer ikke konsekvent med anfallsfrekvens eller symptomenes intensitet. Histopatologi og bildediagnostikk taler derfor for at hydrops i mange tilfeller er en viktig markør eller forutsetning, men at den alene ikke forklarer sykdommens episodiske forløp [3,7].

Genetiske faktorer, immunologisk aktivering, forstyrret blod-labyrint-barriere, migrenemekanismer og anatomiske variasjoner er foreslått å bidra til ulike fenotyper. Ménières sykdom sees derfor sannsynligvis best som en gruppe multifaktorielle tilstander med likartet klinisk sluttbilde, snarere enn som én etiologisk ensartet sykdom [3]. Patofysiologien tilsier forsiktighet med behandlinger som bare tar sikte på å påvirke væskevolumet, siden klinisk effekt ikke kan forutsettes ut fra en fysiologisk rimelig mekanisme.

Klinisk bilde

Typisk anfall

Et typisk anfall innebærer spontant innsettende rotatorisk svimmelhet med kvalme, oppkast, kaldsvette og gangvansker. Pasienten kan trenge å ligge helt stille. Anfallet varer 20 minutter til 12 timer ved definitiv sykdom. Kortere anfall på noen sekunder taler i stedet for posisjonssvimmelhet, mens kontinuerlig alvorlig svimmelhet over flere døgn krever vurdering av andre årsaker.

Hørselstap, tinnitus eller tetthetsfølelse i det affiserte øret fluktuerer ofte før, under eller etter anfallet. Tinnitusen er ikke sjelden lavfrekvent og susende. Noen pasienter opplever økende tetthetsfølelse eller tinnitus som et forstadium til anfall, men dette er ikke spesifikt. Hodepine, foto- eller fonofobi og bevegelsesfølsomhet bør etterspørres fordi samtidig vestibulær migrene er vanlig.

Hørselsforløp

Tidlig i sykdomsforløpet er hørselstapet ofte lav- eller mellomfrekvent og fluktuerende. Audiogrammet kan da være stigende. Hørselen kan komme seg helt eller delvis etter et anfall. Med tiden blir tapet ofte mer varig og kan omfatte flere frekvenser. Taleoppfattelsen kan være dårligere enn tonetersklene antyder og fluktuere mellom målingene.

En normal audiometri mellom anfall utelukker ikke sannsynlig Ménières sykdom, men definitiv diagnose krever at sensorineuralt hørselstap er dokumentert ved minst ett tilfelle. Ved rask eller plutselig hørselsforverring skal pasienten vurderes etter håndteringen for plutselig sensorineuralt hørselstap. Det skal ikke uten videre betraktes som en vanlig Ménière-fluktuasjon.

Symptomer mellom anfallene

Mellom anfallene kan pasienten være symptomfri, men følgende er vanlig:

• vedvarende ustøhet og bevegelsesintoleranse
• visuell svimmelhet i butikker, trafikk eller foran skjerm
• nedsatt balanse i mørket
• tinnitus og lydoverfølsomhet
• tretthet og kognitiv uttrettbarhet
• frykt for nye anfall og unngåelsesatferd
• nedsatt arbeidsevne
• sekundær persisterende postural-perseptuell svimmelhet

Vedvarende ustøhet kan skyldes unilateral eller bilateral vestibulær hypofunksjon, manglende sentral kompensasjon, samtidig vestibulær migrene, legemidler eller funksjonell svimmelhet. Vestibulært dempende legemidler som brukes kontinuerlig kan selv forsinke kompensasjonen.

Fallanfall

Tumarkins otolittkriser innebærer plutselig posturalt tap med fall eller nesten-fall uten foregående typisk rotatorisk svimmelhet. Bevisstheten er vanligvis bevart. I sykehusbaserte studier var den samlede frekvensen av fall til bakken omkring 8 prosent, med et 95-prosents konfidensintervall på 4 til 12 prosent [8]. Mindre uttalte posturale anfall er betydelig vanligere.

Fallanfall er en eksklusjonsdiagnose. Synkope, epilepsi, arytmi, ortostatisme, vertebrobasilær iskemi og mekaniske fall må vurderes. Bevissthetstap, langvarig konfusjon eller fokalnevrologi taler mot en isolert otolittkrise.

Utredning og diagnostikk

Anamnese

Diagnostikken begynner med en detaljert anfallsanamnese. Be pasienten beskrive et typisk anfall fra begynnelse til slutt, uten først å styre med diagnosespesifikke spørsmål. Dokumenter:

• om svimmelheten er spontan, posisjonsutløst, bevegelsesutløst eller visuelt utløst
• anfallets varighet, frekvens og restitusjonstid
• samtidige øresymptomer og hvilket øre som er affisert
• om hørselen fluktuerer og om variasjonen har kunnet verifiseres
• hodepine, aura, foto- og fonofobi
• nevrologiske symptomer, bevissthetspåvirkning og fall
• tidligere plutselig hørselstap, hodetraume eller øreoperasjon
• arvelighet for Ménières sykdom, migrene og hørselstap
• legemidler, særlig ototoksiske eller sedative preparater
• alkohol, koffein, søvn, stress og individuelt opplevde utløsere

En anfallsdagbok med dato, varighet, øresymptomer, migrenesymptomer, menstruasjon, søvn og brukte legemidler er ofte mer verdifull enn omfattende engangstesting.

Diagnosekriterier

De internasjonale kriteriene fra Bárány Society skiller mellom definitiv og sannsynlig sykdom [2].

Diagnosekriteriene skal anvendes over tid. En pasient med et første typisk anfall og unilateralt hørselstap har ennå ikke definitiv Ménières sykdom. For tidlig merking risikerer å forsinke diagnostikk av vestibulær migrene, retrokokleær sykdom eller annet fluktuerende hørselstap.

Status

Mellom anfallene er øre-, nevrologisk og balansestatus ofte normal. Undersøkelsen bør omfatte:

• otoskopi
• kranialnerver og cerebellær funksjon
• øyemotorikk og forekomst av spontan nystagmus eller blikkretningsnystagmus
• impulstest av den vestibulo-okulære refleksen
• Romberg-prøve og gangprøve
• Dix-Hallpike-prøve ved posisjonsutløste symptomer
• blodtrykk og puls liggende og stående når presynkope eller synkope mistenkes

Under et typisk anfall kan horisontal eller horisontal-rotatorisk nystagmus forekomme. Nystagmusretningen kan skifte under anfallets ulike faser og avgjør ikke alene hvilket øre som er sykt.

Akutt kontinuerlig svimmelhet med spontan nystagmus, uttalt gangataksi eller nevrologiske symptomer skal håndteres som akutt vestibulært syndrom. Ménières sykdom må ikke brukes som forklaring før hjerneslag eller annen sentral årsak med rimelighet er utelukket.

Audiologi

Tone- og taleaudiometri skal utføres ved mistanke om Ménières sykdom [1]. Hvis den første undersøkelsen er normal, men anamnesen er typisk, bør audiometrien gjentas, helst under eller kort etter en hørselsfluktuasjon. Sammenlign med tidligere audiogrammer og vurder:

• luft- og benledningsterskler
• sideforskjell og audiogramkonfigurasjon
• taleoppfattelse
• eventuell konduktiv komponent
• endring over tid

Tympanometri brukes for å utelukke mellomøreårsak til tetthetsfølelse eller konduktivt hørselstap. Otoakustiske emisjoner og hjernestammeaudiometri kan brukes ved spesielle problemstillinger, men inngår ikke rutinemessig i diagnosekriteriene.

Vestibulære undersøkelser

Kalorisk prøving, video head impulse test, vestibulært fremkalte myogene potensialer og rotasjonsstol kan kartlegge vestibulær funksjon før rehabilitering eller destruktiv behandling. De diagnostiserer ikke Ménières sykdom alene.

En metaanalyse fant patologisk kalorisk reaksjon hos 64 prosent og patologisk video head impulse test hos 28 prosent. Kombinasjonen kalorisk asymmetri og normal video head impulse test forekom hos 47 prosent [9]. Mønsteret kan gi støtte, men er ikke spesifikt nok til å erstatte kliniske kriterier.

Elektrokokleografi har varierende metodikk og grenseverdier. I en systematisk sammenligning ga elektrokokleografi støtte for diagnosen hos omkring 48 prosent, cervikale vestibulært fremkalte myogene potensialer hos 76 prosent og kalorisk prøving hos 65 prosent. Samsvaret med hydrops-MR var bare lavt til moderat [7]. Rutinemessig elektrokokleografi anbefales derfor ikke bare for å bekrefte en ellers typisk diagnose.

Bildediagnostikk

Konvensjonell MR av hjerne og indre øregang viser vanligvis ikke Ménières sykdom, men kan utelukke vestibularisschwannom, annen prosess i lillehjernebrovinkelen, demyelinisering og sentral karpatologi. MR bør særlig vurderes ved asymmetrisk sensorineuralt hørselstap, atypisk forløp, nevrologiske funn eller uforholdsmessig nedsatt taleoppfattelse [1].

Forsinket kontrastforsterket MR av det indre øret kan visualisere endolymfatisk hydrops. I en metaanalyse av 66 studier og 3 073 ører ga kombinasjonen hydrops og økt perilymfatisk kontrastopptak en sensitivitet på 87 prosent og spesifisitet på 91 prosent [10]. Resultatene begrenses av heterogene protokoller, selekterte pasientgrupper, varierende referansestandard og risiko for observatørbias.

Hydrops-MR skal derfor ses som en støttetest ved atypisk eller diagnostisk vanskelig sykdom, ikke som et krav. Tidlig sykdom kan gi negativ undersøkelse, og hydrops kan forekomme uten full klinisk fenotype [11].

Laboratorieprøver

Det finnes ingen diagnostisk blodprøve. Prøvetaking rettes mot differensialdiagnoser og komorbiditet, for eksempel blodstatus, glukose, elektrolytter og thyreoideaprøver ved klinisk mistanke. Bred immunologisk eller infeksiøs screening uten anamnestisk støtte har lav klinisk nytte.

Praktisk diagnostisk algoritme

flowchart TD
A["Tilbakevendende episodisk svimmelhet<br>med øresymptomer"] --> B["Kartlegg varighet, sidelokalisasjon<br>og nevrologiske symptomer"]
B -->|"Akutt kontinuerlig svimmelhet eller nevrologiske funn"| C["Akutt vurdering av hjerneslag<br>og målrettet bildediagnostikk"]
B -->|"Episoder 20 minutter til 24 timer"| D["Otoskopi, nevrologisk status<br>og tone- og taleaudiometri"]
D --> E["Sensorineuralt hørselstap<br>og fluktuerende symptomer i samme øre"]
E -->|"Minst 2 anfall, 20 minutter til 12 timer"| F["Vurder kriterier for<br>definitiv Ménières sykdom"]
E -->|"Hørsel ikke dokumentert eller anfall opptil 24 timer"| G["Sannsynlig Ménières sykdom<br>følg over tid"]
F --> H["Vurder vestibulær migrene<br>og øvrige differensialdiagnoser"]
G --> H
H -->|"Typisk bilde uten varselfunn"| I["Informasjon, anfallsdagbok<br>og trinnvis behandling"]
H -->|"Atypisk eller asymmetrisk bilde"| J["MR av indre øregang<br>og målrettet vestibulær utredning"]

Differensialdiagnoser

Vestibulær migrene er den viktigste differensialdiagnosen og kan eksistere samtidig med Ménières sykdom. Tinnitus og tetthetsfølelse forekommer også ved migrene. Migrenerelatert svimmelhet kan være spontan, bevegelsesutløst eller visuelt utløst og ledsages ofte av foto- eller fonofobi, hodepine eller aura. Fluktuerende subjektiv hørsel forekommer, men progressivt ensidig lav- til mellomfrekvent sensorineuralt hørselstap taler mer for Ménières sykdom [12].

Bilateralt, raskt progredierende eller uttalt steroidfølsomt hørselstap bør vekke mistanke om immunmediert sykdom i det indre øret. Pulssynkron tinnitus, konduktivt hørselstap, otoré, uttalt ørsmerte eller kranialnervepåvirkning er ikke typiske funn og krever målrettet utredning.

Behandling

Behandlingsmål og felles beslutningstaking

Målet er å redusere svimmelhetsanfallenes frekvens og alvorlighetsgrad, bevare eller rehabilitere hørselen, redusere tinnitusrelatert funksjonsnedsettelse og bedre aktivitet og livskvalitet [1]. Ingen behandling er overbevisende vist å påvirke hele sykdommens naturlige forløp. Den sterke spontane variasjonen og den høye placeborespons gjør at behandling bør innføres trinnvis og evalueres mot en dokumentert baseline.

Før intratympanisk eller kirurgisk behandling skal følgende avklares:

• at diagnosen er tilstrekkelig sikker
• hvilket øre som forårsaker anfallene
• brukbar hørsel i begge ører
• vestibulær funksjon i det andre øret
• anfallsbyrde over minst noen måneder
• samtidig vestibulær migrene eller funksjonell svimmelhet
• pasientens avveining mellom svimmelhetskontroll og hørselsbevaring

Behandling av akutt anfall

Under et alvorlig anfall bør pasienten ligge eller sitte trygt og unngå å gå uten støtte. Kortvarig behandling med antiemetikum og vestibulært dempende legemiddel kan brukes etter lokalt preparatvalg [1]. Behandlingen er symptomatisk og skal begrenses til anfallet eller en kort periode etterpå.

Langvarig regelmessig bruk av vestibulært dempende antihistaminer eller benzodiazepiner bør unngås. Sedasjon øker fallrisikoen og kan forsinke sentral vestibulær kompensasjon. Intravenøs væske kan være nødvendig ved uttalt oppkast eller dehydrering.

En ny type anfall, kontinuerlig svimmelhet, nyoppstått fokalnevrologi, manglende evne til å stå eller gå, ny alvorlig hodepine eller bevissthetspåvirkning skal føre til akutt ny vurdering og ikke behandles som et rutinemessig Ménière-anfall.

Informasjon og levevaner

Pasienten bør få muntlig og skriftlig informasjon om at sykdommen ofte fluktuerer og at anfallene kan avta spontant. Diskuter arbeid, fallforebyggende tiltak, bading, høydearbeid og bilkjøring ut fra anfallenes forutsigbarhet.

Regelmessige måltider, tilstrekkelig søvn, fysisk aktivitet og unngåelse av individuelt tydelige utløsende faktorer er rimelige råd. Koffein og alkohol kan reduseres hvis pasienten ser en reproduserbar sammenheng, men generelle vidtgående forbud mangler sikker støtte.

Saltrestriksjon anbefales tradisjonelt, ofte med et mål under 2 000 mg natrium per døgn, men det mangler placebokontrollerte studier av vanlig saltrestriksjon. En Cochrane-oversikt fant bare to relevante livsstilsstudier med til sammen 274 deltakere og vurderte evidensen som lav eller svært lav [13]. Streng diett kan medføre unødvendig belastning og bør ikke fremstilles som dokumentert sykdomsmodifiserende.

Systemisk forebyggende legemiddelbehandling

Betahistin og diuretika brukes internasjonalt for å redusere anfallsfrekvensen. En Cochrane-oversikt inkluderte ti studier med til sammen 848 deltakere. Syv studier evaluerte betahistin og to diuretika, men heterogene utfall og lav studiekvalitet hindret sikre konklusjoner [14].

En separat systematisk oversikt fant bare én randomisert studie som oppfylte strenge kriterier og ingen sikker symptomforskjell mellom betahistin og placebo [15]. En paraplyoversikt konkluderte med at betahistin i studerte døgndoser på henholdsvis 48 mg og 144 mg sannsynligvis ikke reduserer symptomene sammenlignet med placebo [16]. Betahistin kan fortsatt prøves ved enkelte enheter etter felles beslutning, men pasienten bør informeres om usikker effekt. Behandlingen bør avsluttes hvis anfallsdagboken ikke viser klinisk meningsfull bedring.

Diuretika, vanligvis tiazidbaserte regimer internasjonalt, har svært usikker støtte og kan gi hypotensjon, elektrolyttforstyrrelse, påvirkning av nyrefunksjonen og urinsyregikt. Elektrolytter, kreatinin, blodtrykk og komorbiditet må tas hensyn til. Antivirale legemidler og systemiske kortikosteroider anbefales ikke rutinemessig ved idiopatisk Ménières sykdom fordi underlaget er svært begrenset [14].

Svensk preparatvalg og godkjente indikasjoner kan avvike fra internasjonal praksis. Lokale legemiddelanbefalinger og gjeldende preparatomtale skal følges.

Intratympanisk kortikosteroid

Intratympanisk kortikosteroid er et hørselsbevarende alternativ ved vedvarende aktive anfall til tross for informasjon og konservativ behandling. Kortikosteroidet administreres gjennom trommehinnen og når det indre øret via det runde vinduet. Regimene varierer betydelig.

En Cochrane-oversikt med ti studier og 952 deltakere fant liten eller ingen forskjell i andelen som oppga bedret svimmelhet etter 6 til 12 måneder. Etter 3 til 6 måneder ble det notert omkring 1,5 færre dager med svimmelhet per måned, men evidensen var lav og upubliserte negative studier skapte risiko for publikasjonsbias [17].

En randomisert dobbeltblind studie av 60 pasienter med behandlingsresistent unilateral sykdom sammenlignet metylprednisolon 62,5 mg/ml med gentamicin 40 mg/ml, gitt som to injeksjoner med to ukers mellomrom. I måned 18 til 24 ble anfallene redusert med 90 prosent etter metylprednisolon og 87 prosent etter gentamicin, uten sikker forskjell mellom gruppene. Flere pasienter i steroidgruppen trengte ytterligere injeksjoner [18].

Risikoene omfatter forbigående smerte, kortvarig svimmelhet, otitt og vedvarende trommehinneperforasjon. Hørselen skal dokumenteres før behandling og følges opp etterpå.

Intratympanisk gentamicin

Gentamicin brukes for tilsiktet å redusere vestibulær funksjon i det syke øret. Behandlingen er egnet ved sikker unilateral diagnose og funksjonsnedsettende svimmelhet som vedvarer til tross for mindre destruktive alternativer. Lavdosebehandling med enkeltinjeksjon og evaluering før eventuell gjentakelse foretrekkes ofte framfor tette faste serier, siden målet er svimmelhetskontroll med minst mulig hørselsrisiko.

Cochrane identifiserte fem små randomiserte studier med til sammen 137 deltakere. Resultatene talte for bedret svimmelhetskontroll, men evidensen ble vurdert som svært usikker, og rapporteringen av alvorlige bivirkninger og hørselstap var utilstrekkelig [19]. En nettverksmetaanalyse fant bedre hørselsbevaring med intratympanisk kortikosteroid enn med gentamicin, mens forskjellen i svimmelhetskontroll mellom behandlingene ikke var statistisk sikker [20].

Etter gentamicin kan pasienten få flere dager eller uker med ustøhet mens en unilateral vestibulær hypofunksjon etableres. Vestibulær rehabilitering kan da være nødvendig. Risikoene er permanent forverret hørsel, tinnitus, langvarig balanseforstyrrelse og, ved bilateral sykdom, alvorlig bilateral vestibulær hypofunksjon.

Doser og prosedyreregimer

Det finnes ingen internasjonalt standardisert intratympanisk dosering. Tabellen gjengir regimer som er studert og skal ikke tolkes som en generell ordinasjonsanbefaling.

Positiv trykkbehandling

Positiv trykkbehandling via ventilasjonsrør og trykkpulsgenerator er foreslått å påvirke væsketrykket i det indre øret. Tre randomiserte studier med 238 deltakere viste i snitt 0,84 færre svimmelhetsdager per måned, men konfidensintervallet omfattet både nytte og ingen effekt. Evidensen ble vurdert som svært usikker, og oppfølgingen var høyst fire måneder [21]. Metoden anbefales ikke rutinemessig.

Kirurgi

Kirurgi kan vurderes ved invalidiserende, behandlingsresistent og godt lateralisert sykdom. Alternativene skiller seg betydelig i effektmål og risiko.

Ikke-destruktive inngrep omfatter operasjon av den endolymfatiske sekken, shunting, dekompresjon og enkelte nyere teknikker for okklusjon av den endolymfatiske gangen. Evidensen er svak. En Cochrane-oversikt fant bare to randomiserte studier, én av ventilasjonsrør og én av dekompresjon av endolymfatisk sekk sammenlignet med skinnoperasjon. Noen sikre konklusjoner om effekt eller alvorlige bivirkninger kunne ikke trekkes [22].

Destruktive alternativer er:

• Labyrintektomi: gir tap av gjenværende hørsel og vestibulær funksjon i det opererte øret. Kan vurderes ved alvorlig unilateral sykdom når hørselen allerede mangler funksjonell nytte.
• Vestibularisnevrektomi: tar sikte på å avbryte vestibulær signalering med bevart kokleær nerve. Inngrepet er intrakranielt og medfører risiko for spinalvæskelekkasje, meningitt, påvirkning av ansiktsnerven og hørselstap.
• Kjemisk labyrintektomi med gentamicin: er mindre invasiv og går som regel forut for kirurgisk destruktiv behandling.

Ved mulig bilateral sykdom skal destruktiv behandling brukes med stor tilbakeholdenhet. Kontralateral vestibulær og auditiv funksjon må vurderes før inngrepet.

Hørsels- og tinnitusrehabilitering

Hørselsrehabilitering skal ikke utsettes i påvente av at svimmelheten stabiliserer seg. Høreapparat kan prøves ved funksjonelt hørselstap, selv om fluktuerende terskler og nedsatt taleoppfattelse kan vanskeliggjøre tilpasningen. Gjentatt finjustering kan være nødvendig.

Ved uttalt ensidig hørselstap kan kontralateral signaloverføring (CROS) eller benforankret høreapparat vurderes. Ved alvorlig hørselstap med utilstrekkelig nytte av høreapparat skal pasienten vurderes for cochleaimplantat etter vanlige audiologiske kriterier.

En systematisk oversikt over 182 pasienter med Ménières sykdom fant objektiv hørselsbedring etter cochleaimplantasjon hos 98,3 prosent og alvorlig implantatrelatert komplikasjon hos 4,9 prosent, men studiene var små og heterogene [23]. En senere metaanalyse fant bedret taleoppfattelse og redusert tinnitus, med resultater som var sammenlignbare med andre implantatgrupper [24]. Cochleaimplantasjon kan kombineres med labyrintektomi i selekterte tilfeller med alvorlig hørselstap og behandlingsresistent svimmelhet.

Plagsom tinnitus håndteres med hørselsoptimalisering, informasjon, lydstøtte og ved behov kognitiv atferdsterapi. Legemidler bør ikke forordnes bare med det formål å eliminere tinnitus.

Vestibulær rehabilitering og psykisk helse

Vestibulær rehabilitering anbefales ved kronisk ustøhet, unilateral hypofunksjon etter gentamicin eller kirurgi og nedsatt gangsikkerhet. Treningen rettes mot blikkstabilisering, balanse, habituering og gradvis retur til aktivitet. Den forhindrer ikke nye Ménière-anfall og skal derfor ikke brukes som eneste behandling ved aktiv episodisk svimmelhet.

Vurder påvirkningen på aktivitet, arbeid, søvn, angst og depresjon. Depresjon, panikk og unngåelsesatferd skal behandles parallelt med øresykdommen. Pasienter med daglig visuell og postural svimmelhet mellom anfallene bør vurderes for persisterende postural-perseptuell svimmelhet.

Oppfølging og prognose

Oppfølgingen bør skille mellom svimmelhetskontroll, hørsel, tinnitus og vedvarende balanseproblemer. Et forbedret symptomområde innebærer ikke nødvendigvis at hele sykdommen er bedret.

Ved aktiv sykdom er oppfølging etter 3 til 6 måneder rimelig. Etter intratympanisk eller kirurgisk behandling bør kontrollen tilpasses inngrepet og inkludere audiometri. Dokumenter:

• antall svimmelhetsanfall per måned
• anfallenes varighet og alvorlighetsgrad
• dager med aktivitetsbegrensning
• behov for akuttlegemidler
• fall eller nesten-fall
• hørsel og taleoppfattelse
• tinnitusbelastning
• vedvarende ustøhet
• sykefravær, bilkjøring og arbeidsrisiko
• pasientrapportert funksjon, for eksempel Dizziness Handicap Inventory

Vurder behandlingseffekt mot en prospektivt dokumentert baseline. Siden sykdommen fluktuerer og spontane remisjoner forekommer, bør større irreversible tiltak ikke baseres på en kort periode med økt anfallsfrekvens.

Svimmelhetsanfallene har hos mange en tendens til å avta over tid, mens hørselstap og balansepåvirkning kan bli mer varige. Nyoppståtte symptomer fra det andre øret krever fornyet diagnostisk vurdering. Gjentatt posisjonsutløst svimmelhet bør testes for mulig samtidig benign paroksysmal posisjonssvimmelhet.

Pasienten skal søke akutt hjelp ved ny fokalnevrologi, nyoppstått manglende evne til å stå eller gå, kontinuerlig alvorlig svimmelhet, bevissthetstap eller plutselig hørselstap. Ved fallanfall skal fallrisiko, kjøreevne og farlige arbeidsmoment vurderes særskilt.

Kilder

1. Basura GJ et al. Clinical Practice Guideline: Ménière's Disease. Otolaryngology Head and Neck Surgery 2020. PMID: 32267799
2. Lopez-Escamez JA et al. Diagnostic criteria for Menière's disease. Journal of Vestibular Research 2015. PMID: 25882471
3. Perez-Carpena P, Lopez-Escamez JA. Current Understanding and Clinical Management of Meniere's Disease: A Systematic Review. Seminars in Neurology 2020. PMID: 31887752
4. Hu C et al. Risk factors for Meniere disease: a systematic review and meta-analysis. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2022. PMID: 35794275
5. Escalera-Balsera A et al. Systematic Review of Sequencing Studies and Gene Expression Profiling in Familial Meniere Disease. Genes 2020. PMID: 33260921
6. Patel JJ et al. Depression in Ménière's disease: a systematic review and meta-analysis. Journal of Laryngology and Otology 2020. PMID: 32301406
7. Orimoto KY et al. Systematic review of the diagnostic value of hydrops MRI in relation to audiovestibular function tests. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2023. PMID: 36301356
8. Kutlubaev MA et al. Vestibular drop attacks in Ménière's disease: A systematic review and meta-analysis of frequency, correlates and consequences. Journal of Vestibular Research 2022. PMID: 33935127
9. Tamanini JB et al. Dissociation between video head impulse test and caloric test: a marker of menière's disease? A systematic review and meta-analysis. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology 2023. PMID: 37354884
10. Connor S et al. Delayed post gadolinium MRI descriptors for Meniere's disease: a systematic review and meta-analysis. European Radiology 2023. PMID: 37171493
11. Lopez-Escamez JA, Attyé A. Systematic review of magnetic resonance imaging for diagnosis of Meniere disease. Journal of Vestibular Research 2019. PMID: 31356219
12. Benjamin T et al. Vestibular and auditory manifestations of migraine. Current Opinion in Neurology 2022. PMID: 34864754
13. Webster KE et al. Lifestyle and dietary interventions for Ménière's disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2023. PMID: 36848645
14. Webster KE et al. Systemic pharmacological interventions for Ménière's disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2023. PMID: 36827524
15. Devantier L et al. Using betahistine in the treatment of patients with Menière's disease: a meta-analysis with the current randomized-controlled evidence. Acta Oto-Laryngologica 2020. PMID: 32580600
16. van Esch BF et al. Interventions for Menière's disease: an umbrella systematic review. BMJ Evidence-Based Medicine 2022. PMID: 34750154
17. Webster KE et al. Intratympanic corticosteroids for Ménière's disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2023. PMID: 36847608
18. Patel M et al. Intratympanic methylprednisolone versus gentamicin in patients with unilateral Ménière's disease: a randomised, double-blind, comparative effectiveness trial. Lancet 2016. PMID: 27865535
19. Webster KE et al. Intratympanic gentamicin for Ménière's disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2023. PMID: 36847592
20. Hao W et al. Effects of intratympanic gentamicin and intratympanic glucocorticoids in Ménière's disease: a network meta-analysis. Journal of Neurology 2022. PMID: 33387016
21. Webster KE et al. Positive pressure therapy for Ménière's disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2023. PMID: 36815713
22. Lee A et al. Surgical interventions for Ménière's disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2023. PMID: 36825750
23. Desiato VM et al. Cochlear implantation in patients with Meniere's disease: A systematic review. World Journal of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery 2021. PMID: 34632344
24. Villavisanis DF et al. Cochlear Implantation in Meniere's Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis. Laryngoscope 2021. PMID: 33464598