🚫 Koronare anomalier og myokardbro

Definisjon og klassifikasjon

Koronare anomalier er medfødte avvik som omfatter koronararterienes utspring, forløp, fordeling eller avløp. De inkluderer anomalier med avvikende utspring av en koronararterie fra aorta (AAOCA), koronarfistler og myokardbroer. Selv om mange er klinisk asymptomatiske, kan enkelte føre til myokardiskemi, ventrikkelarytmier, hjerteinfarkt eller plutselig hjertedød.

Myokardbro er en anatomisk variant der et segment av en epikardiell koronararterie passerer gjennom myokard i stedet for å ligge på den epikardielle overflaten. Det intramyokardiale segmentet kalles den tunneliserte arterien. Venstre fremre nedstigende arterie (LAD) er hyppigst affisert.

Den rapporterte prevalensen avhenger i betydelig grad av den diagnostiske metoden. Myokardbro er påvist hos cirka 0,5–12 % i angiografiske serier og hos opptil 5–75 % i CT-serier; andre angiografiske beskrivelser rapporterer forekomster på cirka 5–10 %, mens færre enn 5 % av ellers normale angiogrammer viser myokardbro. Det brede variasjonsområdet gjenspeiler forskjeller i påvisningsmetode og bildediagnostisk teknikk.

Koronarfistler er unormale forbindelser mellom en koronararterie og et hjertekammer eller et kar. Andre medfødte anomalier inkluderer avvikende utspring av en koronararterie fra lungearterien og avvikende utspring av én koronararterie fra motsatt aortasinus.

Patofysiologi

Myokardbro

Under systolen komprimerer kontraksjon av det overliggende myokardiet det tunneliserte koronarsegmentet, noe som gir en tilsynelatende angiografisk forsnevring. Forsnevringen avtar eller forsvinner vanligvis under diastolen, noe som skiller myokardbro fra en fast koronarforsnevring. Intravaskulær ultralyd har imidlertid vist at forsinket åpning av det brodannede segmentet kan strekke seg inn i diastolen, slik at den fysiologiske effekten ikke er begrenset til systolen.

Fysisk aktivitet kan forsterke avviket gjennom økt myokardkontraktilitet og hjertefrekvens. Koronarkompresjon og en Venturi- eller «sugeeffekt» er foreslått som mekanismer for induserbar iskemi. Den funksjonelle betydningen avhenger av broens tykkelse, lengde, dybde og lokalisasjon, samt tilhørende biomekaniske og fluiddynamiske faktorer. Økt tykkelse og lengde samt en mer proksimal lokalisasjon i karet er forbundet med større klinisk risiko.

De fleste broer gir ingen viktig hemodynamisk forstyrrelse. Klinisk betydningsfull myokardbro er likevel blitt satt i sammenheng med anstrengelsesutløst angina, myokardiskemi, hjerteinfarkt, ventrikkelarytmier, nedsatt venstre ventrikkelfunksjon, myokardial stunning og plutselig hjertedød. Den kan også være forbundet med tidlig død etter hjertetransplantasjon.

Myokardbro er ikke i seg selv en aterosklerotisk lesjon, men kan over tid føre til lokal koronarskade. Aterosklerotisk sykdom synes å utvikles hyppigere i arteriesegmentet proksimalt for broen, særlig hos eldre voksne. En voksen med myokardbro og betydelig proksimal aterosklerotisk belastning bør derfor, når det er klinisk hensiktsmessig, vurderes og behandles innenfor samme overordnede kategori som en pasient med koronarsykdom.

Andre koronare anomalier

Avvikende utspring og forløp av koronararterier kan redusere koronar perfusjon, særlig under kraftig fysisk aktivitet. Ved AAOCA omfatter anatomiske høyrisikotrekk et interarterielt forløp mellom aorta og lungearterien, en spalteformet åpning, høyt utspring av koronararterien, avgang i spiss vinkel og et intramuralt forløp. Avvikende utspring av venstre koronararterie er mindre vanlig, men mer malign enn avvikende utspring av høyre koronararterie.

Avvikende utspring av en koronararterie fra lungearterien kan føre til redusert oksygeninnhold i koronarblodet, koronart steal-fenomen og myokardiskemi. Koronarfistler danner en unormal forbindelse mellom en koronararterie og et hjertekammer eller et kar.

Klinisk presentasjon og symptomer

De fleste myokardbroer er klinisk asymptomatiske og oppdages tilfeldig ved koronarangiografi eller CT, noen ganger etter et patologisk arbeids-EKG. Symptomer og komplikasjoner er mer sannsynlige når broen er anatomisk uttalt, eller når det foreligger samtidig koronarsykdom eller annen hjertesykdom.

Mulige kliniske presentasjoner inkluderer:

• Anstrengelsesutløst angina eller ubehag i brystet

• Fysisk aktivitetsutløst myokardiskemi

• Synkope, særlig ved anstrengelse

• Hjerteinfarkt

• Ventrikkelarytmier

• Plutselig hjertedød

• Nedsatt venstre ventrikkelfunksjon

• Myokardial stunning

Sammenhengen mellom symptomer og myokardbro må fastslås funksjonelt, fordi det anatomiske funnet alene ikke beviser at broen er klinisk betydningsfull.

AAOCA er særlig viktig hos yngre personer og under eller etter kraftig fysisk aktivitet på grunn av sammenhengen med plutselig hjertedød. Synkope der ventrikkelarytmi mistenkes som årsak, angina etter at andre årsaker er utelukket og tidligere hjertestans er bekymringsfulle presentasjoner.

Utredning og klinisk undersøkelse

Utredningen bør avklare to separate forhold:

• De anatomiske egenskapene ved den koronare anomalien.

• Om den medfører induserbar myokardiskemi.

Ved myokardbro bør den anatomiske vurderingen dokumentere antall broer, lengde og dybde av hvert tunnelisert segment samt lokalisasjonen i koronartreet. Tilstedeværelse av hypertrofisk kardiomyopati eller annen hjertesykdom bør også vurderes.

Anamnesen bør spesielt omfatte:

• Anstrengelsesutløste brystsmerter

• Fysisk yteevne

• Synkope eller presynkope

• Hjertebank

• Tidligere hjerteinfarkt

• Fysisk aktivitetsrelatert hjertestans

• Familiehistorie med prematur koronarsykdom eller plutselig død

• Konvensjonelle risikofaktorer for koronarsykdom

Kildematerialet beskriver ikke et spesifikt sett med funn ved klinisk undersøkelse som er karakteristiske for myokardbro eller andre koronare anomalier. Undersøkelsen bør derfor rettes mot å identifisere samtidig strukturell hjertesykdom, ventrikkeldysfunksjon og funn som kan tyde på alternative forklaringer på symptomene.

Diagnostisk utredning

Elektrokardiografi og belastningstesting

Et patologisk arbeids-EKG kan føre til oppdagelse av myokardbro, men en anatomisk bro bør ikke anses som klinisk betydningsfull kun fordi den er til stede.

En belastningstest med positiv inotrop og positiv kronotrop respons beskrives som den beste tilnærmingen for å påvise myokardiskemi relatert til myokardbro. Funksjonell belastningsvurdering står derfor sentralt i utredningen av pasienter med symptomer og av pasienter der det anatomiske funnet fremstår som uttalt.

Hos pasienter med koronare anomalier mer generelt anbefales ikke-farmakologisk funksjonell testing for å bekrefte eller avkrefte myokardiskemi. Fysisk belastningsbasert bildediagnostikk av hjertet anbefales spesifikt hos pasienter med AAOCA med interarterielt forløp, i tillegg til kardiopulmonal belastningstest.

Koronarangiografi

Invasiv koronarangiografi kan vise den karakteristiske dynamiske forsnevringen av et brodannet segment: systolisk kompresjon med reduksjon eller forsvinning av forsnevringen under diastolen. Myokardbro kan ellers forveksles med en fast koronarforsnevring eller gi en fyllingsdefekt.

Koronarangiografi kan også brukes til å kartlegge avvikende koronar anatomi, selv om CT- eller MR-basert vurdering anbefales som alternative metoder ved utredning av avvikende koronararterier. Invasiv fysiologisk vurdering kan være nyttig når den kliniske betydningen av en myokardbro er usikker; de funksjonelle konsekvensene kan karakteriseres med intrakoronare dopplermålinger.

Koronar CT

Koronar CT er særlig verdifull for å kartlegge koronar anatomi. Ved utredning av koronare anomalier er CT bedre egnet til å påvise:

• Et intramuralt forløp

• En spalteformet koronaråpning

• Avgang i spiss vinkel

• Myokardbro

• Koronart plakk

CT-angiografi er også viktig ved vurdering av høyrisikoanatomi ved AAOCA, særlig når intervensjon vurderes hos asymptomatiske pasienter.

Kardial magnetresonans

Kardial magnetresonans kan vurdere koronare anomalier og myokardiskemi ved bruk av stressperfusjon. Metoden gir også informasjon om ventrikkelenes struktur og funksjon og kan karakterisere myokardfibrose eller arr.

Hos voksne med medfødt hjertesykdom kan CMR brukes til vurdering av koronare anomalier og koronarsykdom, selv om CT er bedre egnet til flere spesifikke koronaranatomiske trekk, inkludert vurdering av myokardbro og plakk.

Myokardperfusjonsavbildning

De funksjonelle konsekvensene av myokardbro kan vurderes med myokardperfusjonsavbildning. Ikke-farmakologisk funksjonell avbildning – inkludert nukleærmedisinsk avbildning, stressekkokardiografi eller stress-CMR med fysisk belastning – anbefales hos pasienter med koronare anomalier for å bekrefte eller avkrefte myokardiskemi.

Biomarkører og laboratoriefunn

Kildematerialet beskriver ingen karakteristiske avvik i blodprøver eller spesifikke biomarkører ved myokardbro eller koronare anomalier. Biomarkørvurdering bør derfor bestemmes av den kliniske presentasjonen, særlig når hjerteinfarkt eller akutt myokardskade mistenkes, men det gis ingen spesifikk strategi for biomarkørmåling her.

Behandling

Generelle prinsipper

Behandlingen styres av symptomer, objektive tegn på iskemi, koronar anatomi, samtidig sykdom og forekomst av komplikasjoner som ventrikkelarytmi eller hjerteinfarkt.

En anatomisk påvist myokardbro uten samtidig sykdom og uten induserbar iskemi har vanligvis god prognose og krever som regel ikke intervensjon. De fleste broer er klinisk asymptomatiske.

Pasienter med symptomer eller påvist iskemi trenger behandling rettet mot å redusere broens fysiologiske konsekvenser. Hos eldre voksne bør det proksimale koronarsegmentet vurderes med tanke på aterosklerotisk sykdom, fordi proksimal plakkbelastning kan være forbundet med broen og kan avgjøre behovet for behandling av koronarsykdom.

Medikamentell behandling

Betablokkere bør brukes når myokardbro gir symptomer eller når myokardiskemi er påvist. Kildematerialet angir ikke et foretrukket preparat, dose, titreringsplan eller målpuls.

Begrunnelsen for behandling med betablokker er forenlig med å redusere den aktivitetsrelaterte fysiologiske belastningen ved broen ved å motvirke de positive kronotrope og inotrope forholdene der iskemi mest sannsynlig oppstår. Behandlingen bør individualiseres ut fra symptomer, ventrikkelfunksjon, blodtrykk og samtidig sykdom.

Kildematerialet angir ingen annen legemiddelklasse, dose eller spesifikt farmakologisk regime ved myokardbro eller koronare anomalier.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk korreksjon kan vurderes hos utvalgte pasienter med symptomgivende eller funksjonelt betydningsfull myokardbro, særlig når symptomer eller iskemi vedvarer til tross for medikamentell behandling. Kildematerialet definerer ingen spesifikk operasjonsteknikk og angir ingen andre seleksjonskriterier enn tilstedeværelse av klinisk betydningsfull sykdom.

Ved AAOCA anbefales kirurgi hos pasienter med:

• Hjertestans

• Synkope der ventrikkelarytmi mistenkes som årsak

• Angina etter at andre årsaker er utelukket

Kirurgi bør vurderes hos asymptomatiske pasienter med tegn til myokardiskemi eller ved avvikende utspring av venstre koronararterie og høyrisikoanatomi.

Koronarstenting

Koronarstenting frarådes ved myokardbro. Kildematerialet angir ikke prosedyreutfall eller en detaljert begrunnelse for anbefalingen, men stenting bør ikke betraktes som et rutinemessig alternativ til medikamentell eller kirurgisk behandling.

Retningslinjeanbefalinger

De viktigste anbefalingene ved koronare anomalier og myokardbro er oppsummert nedenfor.

Høyrisikoanatomi ved AAOCA omfatter interarterielt forløp, spalteformet åpning, høyt utspring, avgang i spiss vinkel og intramuralt forløp, inkludert forløpets lengde.

For myokardbro spesifikt anbefales betablokkere når symptomer eller iskemi foreligger, kirurgisk korreksjon kan vurderes i utvalgte tilfeller, og koronarstenting frarådes. En bro uten induserbar iskemi og uten samtidig sykdom har vanligvis god prognose.

Prognose og oppfølging

Prognosen ved myokardbro er vanligvis god når det ikke foreligger samtidig hjertesykdom eller induserbar myokardiskemi. De fleste broer forblir klinisk asymptomatiske.

Risikoen øker ved:

• Større brotykkelse

• Større brolengde

• Proksimal lokalisasjon i koronarkaret

• Påvist induserbar iskemi

• Samtidig koronar aterosklerose, særlig proksimalt for broen

• Samtidig kardiomyopati

• Ventrikkelarytmier

Klinisk betydningsfull myokardbro er blitt satt i sammenheng med hjerteinfarkt, ventrikkelarytmier, myokarddysfunksjon, myokardial stunning og plutselig hjertedød, selv om disse komplikasjonene er uvanlige sammenlignet med hvor hyppig det anatomiske funnet forekommer.

Oppfølgingen bør tilpasses symptomer, iskemi, anatomi og samtidig sykdom. Pasienter uten symptomer eller induserbar iskemi trenger vanligvis ingen intervensjon utover relevant klinisk vurdering. Symptomatiske pasienter og pasienter med dokumentert iskemi trenger ny vurdering av symptomer og funksjonsnivå etter behandling. Pasienter med betydelige koronare anomalier, høyrisikoanatomi ved AAOCA eller tidligere kirurgi trenger fortløpende klinisk og funksjonell vurdering; fysisk belastningsbasert hjerteavbildning er spesifikt indisert etter kirurgi hos pasienter med tidligere abortert hjertestans.