Bells parese hos voksne: diagnostikk og behandling

Sammendrag

Bells parese er en akutt, vanligvis ensidig perifer facialisparese uten påvisbar annen årsak. Diagnosen er klinisk og forutsetter at hjerneslag, nevroborreliose, Ramsay Hunts syndrom, otitt, traume og tumor er vurdert. Typisk utvikles svakhet i panne, øyelukking og nedre ansiktshalvdel i løpet av høyst 72 timer, uten andre fokalnevrologiske funn. Rutinemessige blodprøver, virusserologi, lumbalpunksjon og bildediagnostikk er ikke nødvendig ved en typisk førstegangsepisode [1].

Alle voksne bør tilbys peroralt prednisolon så snart som mulig, helst innen 48 timer og senest innen 72 timer. Et veldokumentert regime er 60 mg daglig i 5 dager, etterfulgt av nedtrapping med 10 mg daglig over ytterligere 5 dager. Antiviral monoterapi skal ikke brukes. Tillegg av valaciklovir kan vurderes ved komplett paralyse eller svært uttalt parese, men den mulige gevinsten er liten og usikker. Ved ufullstendig øyelukking er umiddelbar korneabeskyttelse med tåresubstitutt, øyesalve og mekanisk lukking om natten avgjørende.

Mer enn to tredjedeler blir helt restituert også uten behandling, men komplett initial paralyse, høy alder, diabetes og manglende tidlig bedring gir dårligere prognose. Nytilkomne nevrologiske symptomer, progredierende parese, bilateral parese, residiv på samme side, parotistumor, hørselspåvirkning eller manglende bedring skal føre til fornyet diagnostikk og vanligvis spesialistvurdering.

Bakgrunn og epidemiologi

Bells parese defineres som en akutt perifer parese eller paralyse av nervus facialis der ingen spesifikk etiologi kan identifiseres etter anamnese og klinisk undersøkelse. Parese betyr at noe bevegelse er bevart, mens paralyse innebærer fullstendig bortfall av viljestyrt bevegelse. Bells parese er en eksklusjonsdiagnose og bør ikke brukes som en generell betegnelse på all perifer facialisparese [1].

Tilstanden utgjør omkring 60 til 70 prosent av perifere facialispareser. Den årlige insidensen oppgis vanligvis til 20 til 30 per 100 000 innbyggere, men rapporterte intervaller varierer mellom ca. 11 og 53 per 100 000 [2]. En koreansk populasjonsstudie fant en gjennomsnittlig insidens på 25,9 per 100 000 personår [3]. Livstidsrisikoen er anslått til omkring 1 av 60 [4].

Bells parese forekommer i alle voksne aldre. Enkelte eldre studier viser høyest insidens mellom 15 og 45 års alder, mens nyere registerstudier taler for økende risiko med stigende alder. Hypertensjon og diabetes er assosiert med økt forekomst, selv om kausaliteten og betydningen for den enkelte pasient er usikre [3]. Graviditet, særlig tredje trimester og den tidlige postpartumperioden, ser også ut til å medføre økt risiko.

Residiv rapporteres hos ca. 3 til 15 prosent. I en kohort på 341 pasienter var residivfrekvensen 7 prosent [5]. Gjentatte episoder, særlig på samme side, skal likevel føre til at diagnosen revurderes og at strukturell, inflammatorisk eller arvelig årsak vurderes.

Patofysiologi

Den mest aksepterte modellen er en inflammatorisk nevropati med ødem i facialisnervens intratemporale segment. Fordi nerven passerer gjennom en trang benkanal, kan hevelsen føre til kompresjon, mikrosirkulatorisk iskemi og i alvorligere tilfeller aksonal degenerasjon [2].

Reaktivering av latent herpes simplex-virus type 1 i eller nær ganglion geniculi er foreslått som utløsende mekanisme. Også andre virus og immunmedierte prosesser er diskutert, men ingen virusanalyse har tilstrekkelig diagnostisk treffsikkerhet for rutinebruk. Den virale hypotesen begrunner derfor ikke antiviral monoterapi [6].

Ved lett nerveskade foreligger først og fremst ledningsblokk med god mulighet for fullstendig restitusjon. Ved aksonal degenerasjon skjer wallersk degenerasjon distalt for skaden. Aksonal gjenvekst kan da bli feilrettet og gi synkinesier, for eksempel ufrivillig øyelukking når pasienten smiler, eller medbevegelse rundt munnen ved blunking [2].

Klinisk bilde

Typisk forløp

Symptomene utvikler seg raskt, vanligvis i løpet av noen timer og per definisjon innen høyst 72 timer. Svakheten omfatter hele den ipsilaterale ansiktshalvdelen:

• nedsatt evne til å rynke pannen
• manglende evne til å løfte øyebrynet
• svak eller ufullstendig øyelukking
• utslettet nasolabialfure
• hengende munnvik
• vansker med å blåse opp kinnet, plystre eller holde væske i munnen
• lekkasje av spytt og mat fra den affiserte siden

Debuten kan innledes eller ledsages av dump smerte rundt øret eller mastoiden. Smaksforandring på tungens fremre to tredjedeler, hyperakusis, redusert tåreproduksjon og subjektiv nummenhetsfølelse i ansiktet kan forekomme. Objektivt sensibilitetstap taler derimot for en annen diagnose. Hyperakusis skyldes påvirkning av nerven til musculus stapedius.

Ved komplett perifer facialisparalyse blir Bells fenomen synlig: øyet roterer oppover når pasienten forsøker å lukke øyelokkene. Bells fenomen er en fysiologisk beskyttelsesmekanisme og ikke årsaken til paresen.

Symptomene skal ha nådd maksimal alvorlighetsgrad innen 72 timer. Fortsatt tydelig forverring etter dette, langsomt snikende debut eller fluktuerende svakhet er atypisk og skal føre til utvidet utredning.

Gradering

Ansiktsfunksjonen bør dokumenteres ved første konsultasjon, helst med fotografi eller video etter pasientens samtykke. Vurder ansiktet i hvile og ved:

• pannerynking
• lett og kraftig øyelukking
• neserynking
• smil med lukket munn
• smil med synlige tenner
• oppblåsing av kinnene
• truting med leppene

House-Brackmann-skalaen er enkel og allment kjent. Sunnybrook-skalaen er mer følsom for regionale endringer og synkinesier og har bedre reproduserbarhet ved oppfølging [7].

House-Brackmann-grad V til VI eller tilsvarende regnes som alvorlig parese. Skalaen er grov og kan gi samme grad til tross for store regionale forskjeller. Sunnybrook-skalaen graderer hvilesymmetri, viljestyrt bevegelse og synkinesi til en samlet skår mellom 0 og 100, der 100 tilsvarer normal funksjon [7].

Utredning og diagnostikk

Innledende klinisk vurdering

Bells parese diagnostiseres ut fra et typisk akutt forløp, perifer utbredelse og fravær av annen identifiserbar årsak. Utredningens viktigste oppgave er ikke å bekrefte Bells parese med en test, men å oppdage pasienter som har en annen sykdom.

Spør særlig etter:

• nøyaktig tidspunkt for debut og tid til maksimal svakhet
• samtidige symptomer i arm, ben, tale, balanse eller sensibilitet
• hodepine, feber, nakkestivhet eller allmennpåvirkning
• øresmerter, hørselstap, tinnitus, svimmelhet eller blærer
• flåtteksponering, erythema migrans og radikulære smerter
• nylig otitt, traume, operasjon eller tannbehandling
• tidligere facialisparese og om den var på samme side
• hevelse av parotis, hudtumor eller tidligere kreft
• diabetes, immunsuppresjon, hiv-risiko og inflammatorisk systemsykdom
• graviditet og postpartumperiode

Undersøkelsen skal omfatte fullstendig nevrologisk status, otologisk status, inspeksjon av øregang og munnhule, palpasjon av parotis samt hudinspeksjon rundt ytterøret og hodebunnen. Vurder hørselen grovt og suppler ved behov med stemmegaffelprøver eller audiometri. Dokumenter korneas utseende, grad av øyelukking og eventuelle øyesmerter.

Sentral eller perifer parese

En supranukleær lesjon, for eksempel hemisfærisk hjerneslag, gir oftest kontralateral svakhet hovedsakelig i nedre ansiktshalvdel, med relativt bevart pannemotorikk og øyelukking. En perifer facialisparese rammer vanligvis både panne, øye og munn på samme side.

Sparing av pannen er likevel ikke en absolutt test. Pontint hjerneslag kan gi et perifert mønster, og sentral facialisparese kan av og til også ramme øvre del av ansiktet. Plutselig ansiktssvakhet sammen med dysartri, diplopi, ataksi, sensibilitetstap, ekstremitetsparese eller annen fokalnevrologi skal derfor håndteres som mistenkt hjerneslag.

Laboratorieprøver

Rutinemessig laboratorieutredning anbefales ikke ved en typisk førstegangsepisode [1]. Prøver velges ut fra klinisk mistanke:

• P-glukose eller HbA1c ved kjent diabetes, symptomer på hyperglykemi eller før steroidbehandling hos risikopasient
• borreliaserologi ved rimelig epidemiologisk og klinisk mistanke
• hiv-test ved risikoeksponering, bilateral parese eller annen mistanke om immunsvikt
• inflammasjonsprøver og målrettede autoimmune analyser ved systemiske symptomer
• lumbalpunksjon ved mistenkt nevroborreliose, meningitt, polyradikulitt, inflammatorisk nevropati eller annen sentral infeksjon

En positiv borreliaserologi i serum beviser ikke nevroborreliose, fordi antistoffer forekommer hos friske personer i endemiske områder og kan vedvare etter gjennomgått infeksjon. Ved klinisk mistanke om nevroborreliose bør serum og cerebrospinalvæske analyseres samtidig med celletelling, protein og borreliaspesifikk antistoffindeks [8]. Bilateral facialisparese, erythema migrans, sterke nattlige radikulære smerter og meningittsymptomer styrker mistanken. Fravær av kjent flåttbitt utelukker ikke infeksjon.

Bildediagnostikk

Computertomografi (CT) eller magnetresonanstomografi (MR) skal ikke gjøres rutinemessig ved typisk Bells parese [1]. MR med kontrast langs hele facialisnervens forløp er aktuelt ved:

• langsomt progredierende eller fluktuerende parese
• manglende klinisk bedring innen ca. 2 til 3 måneder
• fortsatt forverring etter de første 72 timene
• residiv på samme side
• multiple hjernenerveutfall eller annen fokalnevrologi
• hørselstap, uttalt svimmelhet eller tegn på prosess i pontocerebellarvinkelen
• mistenkt tumor i parotis, temporalben eller skallebasis

Undersøkelsen bør dekke hjernestammen, pontocerebellarvinkelen, indre øregang, facialisnervens intratemporale kanal, stylomastoidområdet og parotis [2]. CT av temporalbenet er først og fremst indisert ved traume, mastoiditt, kolesteatom eller mistenkt benforandring.

Nevrofysiologi

Nevrofysiologisk undersøkelse er ikke nødvendig ved lett eller moderat ufullstendig Bells parese. Prognosen er da vanligvis god, og resultatet endrer sjelden den akutte behandlingen [1].

Elektronevrografi kan vurderes ved komplett paralyse. Undersøkelsen sammenligner amplituden i den sammensatte muskelresponsen mellom syk og frisk side. Den er mest informativ fra ca. 72 timer til 21 dager etter debut, fordi wallersk degenerasjon ennå ikke har nådd det ekstratemporale nervesegmentet de første døgnene. Testen bør ved behov gjentas og tolkes sammen med elektromyografi [9].

Nålelektromyografi er mest informativ etter ca. 2 til 3 uker. Fibrillasjonspotensialer taler for denervering, mens polyfasiske potensialer senere kan vise begynnende reinnervering. Elektromyografi kan også påvise reinnervering før klinisk bevegelse kommer tilbake [9].

Nevrofysiologi er først og fremst indisert ved komplett paralyse, prognostisk usikkerhet, traumatisk nerveutfall eller langvarig parese. En kraftig redusert muskelrespons innebærer dårligere prognose, men er ikke i seg selv tilstrekkelig grunn til kirurgisk dekompresjon.

Klinisk håndteringsalgoritme

flowchart TD
A["Akutt ensidig<br>ansiktssvakhet"] --> B["Nevrologisk status,<br>ører, munnhule,<br>parotis og øye"]
B --> C["Annen fokalnevrologi<br>eller atypisk<br>forløp?"]
C -->|Ja| D["Akutt målrettet utredning<br>for hjerneslag eller<br>annen årsak"]
C -->|Nei| E["Perifer parese i panne,<br>øye og munn med<br>debut innen 72 timer"]
E --> F["Blærer, hørselspåvirkning,<br>mistanke om borrelia<br>eller traume?"]
F -->|Ja| G["Målrettet prøvetaking,<br>bildediagnostikk eller<br>spesialistkontakt"]
F -->|Nei| H["Sannsynlig Bells parese:<br>prednisolon innen 72 timer<br>og umiddelbar øyebeskyttelse"]
H --> J["Komplett paralyse eller<br>svært uttalt parese?"]
J -->|Ja| K["Vurder valaciklovir<br>og nevrofysiologi"]
J -->|Nei| L["Klinisk oppfølging"]
K --> L
L --> M["Manglende bedring,<br>forverring eller<br>restparese ved 3 måneder?"]
M -->|Ja| N["ØNH, nevrologi eller<br>facialisnerveteam<br>samt MR"]
M -->|Nei| O["Avslutt når funksjon<br>og øyelukking<br>er gjenopprettet"]

Håndtering av akutt ensidig ansiktssvakhet hos voksne, fra første vurdering til avslutning eller henvisning til spesialist. Hver beslutningsboks stiller et spørsmål som besvares med Ja eller Nei [1].

Differensialdiagnoser

Ramsay Hunts syndrom kan komme før blæreutslettet eller forekomme uten synlige vesikler, såkalt zoster sine herpete. Uttalte øresmerter, hørselspåvirkning og vestibulære symptomer skal derfor veie tungt selv om hudfunnene initialt er normale.

Behandling

Kortikosteroider

Peroralt kortikosteroid er førstelinjebehandling for voksne med Bells parese. Behandlingen skal startes så snart som mulig, helst innen 48 timer og senest innen 72 timer [1]. Den store skandinaviske randomiserte studien omfattet 829 voksne og viste at prednisolon forkortet tiden til fullstendig restitusjon, med hasardratio 1,40 og 95 prosent konfidensintervall 1,18 til 1,64 [10].

I en sekundæranalyse var restitusjonen signifikant bedre når prednisolon ble startet innen 24 timer eller mellom 25 og 48 timer. Ingen statistisk sikker effekt kunne påvises i gruppen som startet behandling mellom 49 og 72 timer, men retningslinjer anbefaler likevel behandling innenfor hele 72-timersvinduet [11]. Evidensen etter 72 timer er utilstrekkelig. Hos pasienter som kommer sent, gjøres en individuell vurdering, særlig dersom paresen fortsatt forverres eller nylig er blitt komplett.

Et godt studert regime er prednisolon 60 mg én gang daglig i 5 dager, etterfulgt av 50, 40, 30, 20 og 10 mg på dag 6 til 10 [10]. Et alternativ i enkelte internasjonale retningslinjer er ca. 1 mg/kg daglig i 7 til 10 dager [12]. For svensk klinisk bruk er 60 mg med fem dagers nedtrapping et enkelt og direkte studiedokumentert regime.

Prednisolon bedrer sjansen for fullstendig restitusjon ved både lett, moderat og alvorlig parese. I den skandinaviske studien var fullstendig restitusjon etter 12 måneder ved alvorlig parese 51 prosent med prednisolon og 31 prosent uten prednisolon. Tilsvarende tall var 68 og 51 prosent ved moderat parese og 83 og 73 prosent ved lett parese [13]. Prednisolon reduserer også risikoen for lette og moderate restsymptomer og synkinesier [14].

Kortvarig behandling har vanligvis akseptabel sikkerhet. Forsiktighet og individuell risikovurdering kreves ved:

• dårlig regulert diabetes
• pågående alvorlig infeksjon
• aktivt ulcus eller nylig gastrointestinal blødning
• alvorlig ukontrollert hypertensjon
• anamnese med steroidutløst psykose eller mani
• betydelige interaksjoner eller annen samtidig immunsuppresjon

Diabetes er ikke i seg selv en kontraindikasjon, men pasienten trenger informasjon om risikoen for hyperglykemi og hyppigere glukosemålinger. Intravenøst metylprednisolon gir muligens raskere tidlig bedring, men har ikke vist bedre resultater etter 3 måneder enn peroralt prednisolon og anbefales ikke rutinemessig [15].

Høydoseregimer med initial prednisolondose på minst 80 til 100 mg er i metaanalyser assosiert med lavere risiko for manglende restitusjon, men grunnlaget bygger hovedsakelig på studier med alvorlig risiko for skjevhet. Standarddosen 50 til 60 mg forblir derfor et rimelig førstevalg [16].

{
  "$schema": "https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json",
  "width": "container",
  "height": 260,
  "data": {
    "values": [
      {"grad": "Lett parese", "behandling": "Prednisolon", "andel": 83},
      {"grad": "Lett parese", "behandling": "Uten prednisolon", "andel": 73},
      {"grad": "Moderat parese", "behandling": "Prednisolon", "andel": 68},
      {"grad": "Moderat parese", "behandling": "Uten prednisolon", "andel": 51},
      {"grad": "Alvorlig parese", "behandling": "Prednisolon", "andel": 51},
      {"grad": "Alvorlig parese", "behandling": "Uten prednisolon", "andel": 31}
    ]
  },
  "transform": [{"calculate": "datum.andel + ' %'", "as": "etikett"}],
  "encoding": {
    "y": {
      "field": "grad",
      "type": "nominal",
      "sort": ["Lett parese", "Moderat parese", "Alvorlig parese"],
      "title": null,
      "axis": {"labelLimit": 200, "labelFontSize": 13, "ticks": false, "domain": false}
    },
    "yOffset": {"field": "behandling", "sort": ["Prednisolon", "Uten prednisolon"]},
    "x": {
      "field": "andel",
      "type": "quantitative",
      "title": "Fullstendig restitusjon etter 12 måneder (%)",
      "scale": {"domain": [0, 100]},
      "axis": {"values": [0, 25, 50, 75, 100], "labelFontSize": 12, "titleFontSize": 12, "grid": true}
    },
    "color": {
      "field": "behandling",
      "type": "nominal",
      "scale": {"domain": ["Prednisolon", "Uten prednisolon"], "range": ["#0e7490", "#b0442c"]},
      "legend": {"title": null, "orient": "top", "direction": "horizontal", "labelFontSize": 12, "symbolType": "square"}
    }
  },
  "layer": [
    {"mark": {"type": "bar", "cornerRadiusEnd": 2, "height": {"band": 0.8}}},
    {
      "mark": {"type": "text", "align": "left", "dx": 6, "fontSize": 12},
      "encoding": {"text": {"field": "etikett"}, "color": {"value": "#444444"}}
    }
  ],
  "config": {"view": {"stroke": null}}
}

Fullstendig restitusjon (Sunnybrook 100) etter 12 måneder i den skandinaviske randomiserte studien med 829 voksne, fordelt etter paresens alvorlighetsgrad ved inklusjon. Prednisolon ga høyere andel fullstendig restituerte uavhengig av utgangsgrad, og den absolutte gevinsten var størst ved alvorlig parese [13].

Antiviral behandling

Antiviral monoterapi er ineffektiv og skal ikke brukes ved Bells parese [1]. Tillegg av antiviral behandling til kortikosteroid kan tilbys ved komplett paralyse eller svært uttalt parese, særlig dersom det kliniske bildet gir mistanke om herpesvirusrelatert nevritt uten at kriteriene for Ramsay Hunts syndrom er oppfylt.

Den skandinaviske randomiserte studien fant ingen effekt av valaciklovir på tiden til restitusjon, verken alene eller som tillegg til prednisolon [10]. En Cochrane-oversikt med 14 studier og 2 488 deltakere fant at kombinasjonen muligens hadde liten eller ingen effekt på ufullstendig restitusjon sammenlignet med kortikosteroid alene, risikoratio 0,81 med 95 prosent konfidensintervall 0,38 til 1,74. Resultatet var svært usikkert. Kombinasjonen reduserte derimot sene synkinesier eller krokodilletårer, risikoratio 0,56 med 95 prosent konfidensintervall 0,36 til 0,87 [6].

Pasienten bør informeres om at kortikosteroid er den etablerte behandlingen, og at tilleggsgevinsten av antiviral behandling er usikker. Ved klinisk Ramsay Hunts syndrom gjelder annen håndtering, der kombinasjon av kortikosteroid og antiviral behandling vanligvis anbefales raskt [12].

Legemiddeldoser

Valaciklovirdosen i tabellen er den som ble brukt i den store skandinaviske studien [10]. Aciklovirregimet støttes av kliniske oversikter, men er mindre praktisk på grunn av hyppig dosering [17].

Øyebeskyttelse

Øyebeskyttelse skal settes inn umiddelbart når blunkingen er utilstrekkelig eller øyet ikke kan lukkes fullstendig. Eksponeringskeratopati kan utvikle seg raskt og i alvorlige tilfeller gi ulcerasjon, infeksjon og varig synsskade.

Behandlingen tilpasses graden av lagoftalmus:

• konserveringsfritt tåresubstitutt gjentatte ganger på dagtid
• smørende øyesalve til natten
• beskyttelsesbriller utendørs, særlig ved vind og tørt miljø
• mekanisk lukking av øyelokket om natten med hudvennlig tape
• fuktkammer om natten ved uttalt eksponering

Ved taping skal øyelokket være helt lukket og tapen plasseres slik at den ikke kan gnage mot kornea. En løs øyelapp uten sikker lukking under kan forverre uttørkingen og er utilstrekkelig som eneste tiltak.

Øyelege skal kontaktes raskt ved:

• øyesmerter
• rødhet
• lysømfintlighet
• synsreduksjon
• korneal uklarhet eller epiteldefekt
• nedsatt korneal sensibilitet
• fortsatt uttalt eksponering til tross for konservative tiltak

Ved langvarig lagoftalmus kan midlertidig tarsorafi, botulinumtoksinindusert ptose eller innsetting av øyelokksvekt bli aktuelt via spesialist.

Ansiktsrehabilitering

Alle pasienter trenger informasjon om det naturlige forløpet og råd om å unngå kraftige, repetitive grimaser i den tidlige paralytiske fasen. Hard trening mot motstand har ingen etablert nytte og kan teoretisk fremme uheldige kompensasjonsmønstre.

Spesialisert nevromuskulær ansiktsrehabilitering kan vurderes ved:

• House-Brackmann-grad V til VI
• vedvarende tydelig parese etter de første ukene
• begynnende synkinesier
• kontraktur eller økt hviletonus
• betydelig påvirkning av tale, spising eller psykososial funksjon

En systematisk oversikt over 19 nyere studier, totalt 854 deltakere, fant støtte for individuelt tilpassede ansiktsøvelser både tidlig og ved kroniske restsymptomer. Studiene var imidlertid heterogene og tillot ikke sikker metaanalyse [18]. I en randomisert studie ga tidlig fysioterapi raskere og bedre restitusjon først og fremst hos pasienter med House-Brackmann-grad V til VI, men ingen sikker reduksjon av synkinesier [19].

Rehabiliteringen bør ledes av fysioterapeut eller logoped med særlig erfaring med perifer facialisparese. Den kan omfatte langsomme selektive bevegelser, avspenning, bløtvevsbehandling, speilfeedback og trening for å redusere medbevegelser. Rutinemessig elektrisk stimulering anbefales ikke, fordi behandlingsnytten er usikker og selektiv muskelkontroll kan forverres.

Evidensen for akupunktur, laserbehandling og hyperbar oksygenbehandling er utilstrekkelig for rutinemessig anbefaling.

Kirurgi

Kirurgisk dekompresjon av facialisnerven skal ikke brukes rutinemessig ved Bells parese. Cochrane-oversikten identifiserte bare to små studier med totalt 65 deltakere og svært lav evidenssikkerhet. Ingen sikker bedring kunne påvises, mens sensorinevralt hørselstap, tinnitus og forstyrret tårefunksjon forekom etter operasjon [20].

Også ved komplett paralyse og mer enn 90 prosent degenerasjon på elektronevrografi er behandlingen kontroversiell. Eventuell vurdering skal skje på høyspesialisert nivå etter grundig diagnostisk revurdering.

Oppfølging og prognose

Tidlig oppfølging

Pasienten bør få tydelige instruksjoner om å ta kontakt igjen ved nevrologisk forverring, nye øre- eller øyesymptomer eller fortsatt progresjon. Tidlig kontroll innen omtrent en uke er hensiktsmessig ved komplett paralyse, usikker øyelukking, diabetes, graviditet eller diagnostisk usikkerhet.

Ved kontroll dokumenteres:

• House-Brackmann- eller Sunnybrook-grad
• viljestyrt bevegelse i ulike ansiktsregioner
• øyelukking og korneastatus
• nye nevrologiske eller otologiske symptomer
• glukosenivåer hos pasient med diabetes
• etterlevelse av øyebeskyttelse

De første tegnene på bedring er ofte at tonus eller små bevegelser rundt munn eller øye kommer tilbake. Manglende bedring de første ukene er ikke i seg selv diagnostisk, men fullstendig uendret funksjon etter 2 til 3 måneder krever revurdering.

Prognostiske faktorer

Mer enn to tredjedeler av voksne med typisk Bells parese blir helt restituert spontant [17]. Mange med ufullstendig parese begynner å bedres innen 2 til 3 uker og får tilbake normal eller nesten normal funksjon innen 3 måneder. Ved komplett paralyse kan restitusjonen ta 6 til 12 måneder.

Faktorer som taler for god prognose, er:

• ufullstendig parese
• tidlig tilbakekomst av bevegelse
• yngre alder
• bevart fremkalt muskelrespons
• tidlig igangsatt prednisolon

Faktorer assosiert med dårligere eller langsommere restitusjon er:

• initial komplett paralyse
• House-Brackmann-grad V til VI
• manglende bedring etter ca. 3 uker
• uttalt aksonal degenerasjon
• høy alder
• diabetes
• residiverende parese

Prednisolon reduserer risikoen for resttilstander. Etter 12 måneder hadde 184 av 829 deltakere i den skandinaviske studien Sunnybrook-skår under 90. Dette gjaldt 71 av dem som hadde fått prednisolon, og 113 av dem som ikke hadde fått prednisolon [14].

Synkinesier og andre restsymptomer

Synkinesier kan utvikle seg gradvis når nerven reinnerverer ansiktsmuskulaturen. I den skandinaviske studien forekom synkinesi hos 21,3 prosent etter 12 måneder, men bare 6,6 prosent hadde moderat til alvorlig synkinesi [21]. En lav Sunnybrook-skår etter en måned var den tydeligste prediktoren.

Andre sene komplikasjoner er:

• kontraktur og økt hviletonus
• hemifacial spasme
• krokodilletårer ved måltid
• vedvarende munntørrhet eller smaksforstyrrelse
• tale- og spiseproblemer
• øyeirritasjon
• sosial unngåelse, angst eller depresjon

Førstelinjebehandling av synkinesi er spesialisert nevromuskulær retrening. Botulinumtoksin type A kan brukes av erfaren behandler når synkinesier, hyperkinesi eller asymmetri gir funksjonelle plager. En systematisk oversikt over 34 studier med 1 314 pasienter viste bedring i pasientrapportert synkinesi, men doser og injeksjonsmønstre varierte betydelig. Behandlingen må derfor individualiseres og bør ikke beskrives med et generelt standardregime [22].

Når spesialist skal involveres

ØNH-lege, nevrolog, øyelege eller facialisnerveteam bør involveres avhengig av problemstilling. Spesialistvurdering er særlig indisert ved:

• diagnostisk usikkerhet
• komplett paralyse og behov for prognostisk nevrofysiologi
• ny eller tiltagende nevrologi
• hørselstap, alvorlig svimmelhet eller uttalt otalgi
• otitt, vesikler eller mistenkt Ramsay Hunts syndrom
• bilateral parese
• residiv, særlig på samme side
• oppfylling i parotis eller annen mistanke om tumor
• manglende bedring etter ca. 2 måneder
• ufullstendig restitusjon etter 3 måneder
• vedvarende eksponering av øyet eller korneale symptomer
• plagsom synkinesi eller kontraktur

Residiverende Bells parese behandles akutt på samme måte som første episode, men restitusjonen kan være langsommere. I en kohort var den endelige ansiktsfunksjonen likevel sammenlignbar med den etter en første episode [5].

Graviditet

Bells parese under graviditet forekommer oftest i tredje trimester. I en litteraturoversikt over 559 pasienter inntraff 65 prosent av tilfellene i tredje trimester, og preeklampsi var den hyppigst rapporterte komorbiditeten [23]. Blodtrykk, proteinuri og andre tegn på preeklampsi skal derfor vurderes.

Kunnskapsgrunnlaget om behandling under graviditet er begrenset og bygger hovedsakelig på observasjonsstudier. Prednisolon kan etter individuell nytte-risikovurdering brukes når behandlingsgevinsten vurderes å oppveie risikoen, særlig ved alvorlig parese. Samråd med obstetriker er hensiktsmessig ved komplisert graviditet. Øyebeskyttelse må ikke forsinkes.

Kilder

1. Baugh RF et al. Clinical practice guideline: Bell's palsy. Otolaryngology Head and Neck Surgery 2013. PMID: 24189771
2. Pauna HF et al. Task force of the Brazilian Society of Otology: evaluation and management of peripheral facial palsy. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology 2024. PMID: 38377729
3. Jeong J et al. Risk factors for Bell's palsy based on the Korean National Health Insurance Service National Sample Cohort data. Scientific Reports 2021. PMID: 34862431
4. Holland NJ, Bernstein JM. Bell's palsy. BMJ Clinical Evidence 2014. PMID: 24717284
5. Mancini P et al. Recurrent Bell's palsy: outcomes and correlation with clinical comorbidities. Acta Otorhinolaryngologica Italica 2019. PMID: 31708578
6. Gagyor I et al. Antiviral treatment for Bell's palsy, idiopathic facial paralysis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2019. PMID: 31486071
7. Tedeschi R et al. Beyond the smile: a systematic review of diagnostic tools for peripheral facial paralysis. Acta Neurologica Belgica 2024. PMID: 39198355
8. Rauer S et al. Guidelines for diagnosis and treatment in neurology: Lyme neuroborreliosis. German Medical Science 2020. PMID: 32341686
9. Guntinas-Lichius O et al. Facial nerve electrodiagnostics for patients with facial palsy: a clinical practice guideline. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2020. PMID: 32270328
10. Engström M et al. Prednisolone and valaciclovir in Bell's palsy: a randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre trial. Lancet Neurology 2008. PMID: 18849193
11. Axelsson S et al. Prednisolone in Bell's palsy related to treatment start and age. Otology and Neurotology 2011. PMID: 21099725
12. Fieux M et al. French Society of ENT guidelines. Management of acute Bell's palsy. European Annals of Otorhinolaryngology, Head and Neck Diseases 2020. PMID: 32636146
13. Axelsson S et al. Bell's palsy: the effect of prednisolone and/or valaciclovir versus placebo in relation to baseline severity in a randomised controlled trial. Clinical Otolaryngology 2012. PMID: 22776019
14. Berg T et al. The effect of prednisolone on sequelae in Bell's palsy. Archives of Otolaryngology Head and Neck Surgery 2012. PMID: 22652942
15. Abdu SH et al. Comparison of oral versus intravenous steroid in the management of Bell's palsy: a systematic review and meta-analysis of randomized clinical trials. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2024. PMID: 37940744
16. Gupta KK et al. Comparing the use of high-dose to standard-dose corticosteroids for the treatment of Bell's palsy in adults: a systematic review and meta-analysis. Otology and Neurotology 2023. PMID: 36706448
17. Dalrymple SN et al. Bell Palsy: Rapid Evidence Review. American Family Physician 2023. PMID: 37054419
18. Khan AJ et al. Physical therapy for facial nerve paralysis, Bell's palsy: an updated and extended systematic review of the evidence for facial exercise therapy. Clinical Rehabilitation 2022. PMID: 35787015
19. Nicastri M et al. Efficacy of early physical therapy in severe Bell's palsy: a randomized controlled trial. Neurorehabilitation and Neural Repair 2013. PMID: 23549520
20. Menchetti I et al. Surgical interventions for the early management of Bell's palsy. Cochrane Database of Systematic Reviews 2021. PMID: 33496980
21. Bylund N et al. Synkinesis in Bell's palsy in a randomised controlled trial. Clinical Otolaryngology 2017. PMID: 27882653
22. de Jongh FW et al. Botulinum toxin A treatment in facial palsy synkinesis: a systematic review and meta-analysis. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2023. PMID: 36544062
23. Jones H et al. Bell's palsy in pregnancy: a scoping review of risk factors, treatment and outcomes. Laryngoscope Investigative Otolaryngology 2023. PMID: 37899862