Troklearisparese: årsaker og utredning

Sammendrag

Troklearisparese, også kalt fjerde hjernenerveparese eller superior oblique-parese, gir vanligvis binokulær vertikal eller skjev diplopi som er mest uttalt ved blikk nedover og blikk mot motsatt side. Pasienten kan kompensere med hodetilt bort fra den affiserte siden. Diagnosen er først og fremst klinisk og bygger på anamnese, covertest med prismemåling i diagnostiske blikkretninger, vurdering av øyemotilitet, Bielschowskys hodetiltingstest og okulær torsjon. Parks-Bielschowskys tretrinnstest er verken tilstrekkelig sensitiv eller spesifikk til alene å stille diagnosen.

Vanlige etiologier er medfødt dysinnervasjon, dekompensasjon av et lenge kompensert medfødt avvik, mikroangiopatisk nerveiskemi, hodetrauma og iatrogen skade. Mindre vanlige, men viktige årsaker er hjernestammeinfarkt, demyelinisering, tumor, aneurisme, inflammasjon, infeksjon og lesjoner i sinus cavernosus, tentoriekanten eller orbita. Bilateral parese etter trauma blir lett oversett.

Akutt ervervet parese hos barn, yngre voksne, pasienter med progredierende symptomer, multiple hjernenerveutfall eller andre nevrologiske funn skal utredes raskt med MR av hjerne og orbita med kontrast, tilpasset den mistenkte lokalisasjonen. Akutt isolert parese hos en person over 50 år med vaskulære risikofaktorer kan være mikroangiopatisk, men risikofaktorer beviser ikke etiologien. Litteraturen støtter både tidlig MR av alle akutte okulomotoriske mononevropatier og selektiv bildediagnostikk hos typiske eldre pasienter. En rimelig klinisk strategi er lav terskel for tidlig MR, alternativt nøye observasjon med dokumentert bedring innen 6 til 12 uker. Manglende bedring, progresjon eller nye symptomer krever bildediagnostikk. Symptomene kan lindres midlertidig med okklusjon eller prisme, mens definitiv skjelingskirurgi vanligvis først vurderes når avviket har vært stabilt.

Bakgrunn og klinisk relevant anatomi

Nervus trochlearis er den tynneste hjernenerven og har et langt intrakranielt forløp. Nerven kommer fra trokleariskjernen i dorsale mesencefalon, går rundt akvedukten, krysser midtlinjen og forlater hjernestammen dorsalt. Deretter passerer den gjennom den perimesencefale cisternen, langs tentoriekanten, gjennom sinus cavernosus og fissura orbitalis superior til m. obliquus superior. Den lange subaraknoidale strekningen og passasjen ved tentoriet gjør nerven spesielt utsatt for akselerasjon, deselerasjon, kirurgi og lokal kompresjon [1].

Aksonene fra kjernen krysser før nerven forlater hjernestammen. En kjernelesjon gir derfor parese i det kontralaterale øyet, mens en fascikulær eller perifer nerveskade gir ipsilateral parese. Isolert parese fra en liten kjernelesjon er imidlertid uvanlig. Hjernestammelesjoner gir ofte samtidig ataksi, sensoriske symptomer, internukleær oftalmoplegi eller andre hjernenerveutfall [2].

M. obliquus superior intorterer øyet og bidrar til depresjon og abduksjon. Depresjonseffekten er størst når øyet er addusert. Svakhet gir derfor typisk hypertropi i det affiserte øyet, eksyklotorsjon og nedsatt depresjon i adduksjon. Funksjonstapet merkes særlig ved lesing, gange ned trapper og andre aktiviteter med blikket nedover.

Troklearisparese utgjør omkring 15 til 20 prosent av isolerte okulomotoriske nervepareser i kliniske materialer hos voksne. En systematisk oversikt angir en anslått insidens på rundt 5,7 per 100 000 personår, men frekvens og etiologisk fordeling varierer betydelig mellom populasjonsstudier, nevrologiske akuttmottak og høyspesialiserte skjelingsklinikker [1]. I en nevrologisk kohort med 502 ervervede okulomotoriske pareser utgjorde isolert troklearisparese 14,9 prosent [3].

Hos barn er troklearisparese ofte medfødt. I en populasjonsbasert studie av okulomotoriske nervepareser hos barn var nervus trochlearis den nerven som oftest var affisert, og den sto for 36 prosent av tilfellene. Medfødt etiologi dominerte blant tredje og fjerde hjernenervepareser [4]. En senere barnekohort fant at 77 prosent av fjerde hjernenerveparesene var medfødte [5].

Klinisk bilde

Symptomer

Det vanligste symptomet ved ervervet parese er plutselig eller gradvis debuterende binokulær diplopi. Bildene er vanligvis vertikalt separerte, men et horisontalt og torsjonelt innslag gjør at pasienten ofte beskriver dem som skjeve eller roterte. Diplopien forsvinner når et av øynene dekkes til.

Plagene er typisk:

• verst ved blikk nedover
• verre ved blikk mot motsatt side av den paretiske muskelen
• uttalte ved lesing og gange ned trapper
• bedre når hodet tiltes bort fra den affiserte siden
• noen ganger forbundet med kvalme eller desorientering på grunn av torsjonen

Pasienten kan ha nakkesmerter eller muskulær tretthet etter langvarig kompensatorisk hodetilt. Barn og pasienter med medfødt parese rapporterer ofte ikke diplopi. De kan i stedet vise hodetilt, ansiktsasymmetri, vertikal skjeling, suppresjon eller amblyopi.

Smerte er ikke typisk ved en ukomplisert troklearisparese, men utelukker ikke mikroangiopatisk genese. Uttalte, vedvarende retroorbitale smerter, hodepine eller ansiktssmerter skal vekke mistanke om inflammatorisk, neoplastisk eller vaskulær prosess, særlig ved samtidig affeksjon av hjernenerve III, V eller VI.

Typiske kliniske funn

Ved unilateral parese ses vanligvis:

1. Hypertropi i det affiserte øyet i primærposisjon.
2. Økt hypertropi ved blikk mot motsatt side.
3. Økt hypertropi når hodet tiltes mot den affiserte siden.
4. Nedsatt depresjon av det affiserte øyet i adduksjon.
5. Eksyklotorsjon i det affiserte øyet.
6. Kompensatorisk hodetilt mot motsatt side.

Overaktivitet i ipsilaterale m. obliquus inferior kan utvikles ved langvarig parese. Kroniske tilfeller kan også få sekundær kontraktur og endrede dragkrefter i andre ekstraokulære muskler, noe som gjør skjelingsmønsteret mindre typisk.

Små vertikale avvik kan gi betydelig diplopi. Størrelsen i primærposisjon gjenspeiler derfor ikke alltid hvor alvorlige symptomene er. Inkomitansen, torsjonen og pasientens gjenværende fusjonsevne har stor betydning.

Unilateral og bilateral parese

Bilateral troklearisparese oppstår særlig etter hodetrauma, men kan også skyldes dorsal mesencefal lesjon, hydrocefalus, tumor, kirurgi eller annen intrakraniell sykdom. Kliniske funn omfatter ofte:

• alternerende hypertropi avhengig av blikkretning og hodetilt
• uttalt eksyklotorsjon
• V-mønstret esotropi eller eksotropi
• bilateral nedsettelse av depresjon i adduksjon
• relativt lite vertikalt avvik i primærposisjon
• alvorlig diplopi ved blikk nedover

I en klinisk serie med bilateral superior oblique-parese hadde samtlige pasienter V-mønster, mens diplopi, unormal hodestilling og objektiv eller subjektiv eksyklotorsjon var vanlig [6]. Paresen på den ene siden kan dominere og maskere den andre. Etter trauma bør derfor begge øyne alltid undersøkes systematisk.

Medfødt og dekompensert medfødt parese

En medfødt parese kan være asymptomatisk i tiår gjennom vertikal fusjon og tilpasset hodestilling. Diplopi kan debutere når fusjonsreserven svekkes av alder, sykdom, tretthet, nedsatt syn på ett øye eller endrede synskrav.

Funn som taler for langvarig eller medfødt parese er:

• hodetilt på eldre fotografier
• ansiktsasymmetri forenlig med langvarig hodestilling
• stor vertikal fusjonsamplitude
• amblyopi eller suppresjon
• liten subjektiv torsjon til tross for objektiv eksyklotorsjon
• langvarig skjelingsmønster uten nevrologiske symptomer
• hypoplasi eller manglende troklearisnerve og m. obliquus superior på høyoppløselig MR

Normal maksimal vertikal fusjonsamplitude er bare omkring 2 til 3 prismedioptrier. En klart større reserve støtter en langvarig tilstand, men normal fusjonsamplitude utelukker ikke medfødt parese [7]. Sammenligning av hypertropien ved blikk oppover og nedover er foreslått å skille medfødt fra ervervet parese [8], men en MR-verifisert studie kunne ikke bekrefte dette. Blikkmønsteret skal derfor ikke alene avgjøre etiologien [7].

Årsaker

Etiologien påvirkes sterkt av alder og henvisningspopulasjon. Medfødt avvik dominerer hos barn. Hos voksne er mikroangiopatisk iskemi, trauma og dekompensert medfødt parese vanligst. I en serie med 80 voksne med akutt vertikal diplopi ble 60 prosent vurdert å ha vaskulær etiologi, 21 prosent traumatisk etiologi, 5 prosent en strukturell hjernelesjon og 5 prosent dekompensasjon [9]. I et annet tertiærmateriale var 64 prosent av de ervervede troklearisparesene traumatiske, noe som illustrerer betydelige seleksjonsforskjeller [10].

Medfødte former

Medfødt troklearisparese betraktes som et kongenitalt kranialt dysinnervasjonssyndrom. Høyoppløselig MR kan vise fravær eller hypoplasi av nervus trochlearis, ofte kombinert med hypoplasi av m. obliquus superior [11]. I ulike bildediagnostiske serier er fravær av den ipsilaterale nerven påvist hos en stor andel pasienter med klinisk medfødt superior oblique-parese [1].

Muskelhypoplasi er ikke det samme som medfødt etiologi. Kronisk ervervet denervasjon kan også gi muskelatrofi. Fullstendig aplasi taler derimot sterkt for en utviklingsrelatert tilstand.

Mikroangiopatisk iskemi

Mikroangiopatisk parese opptrer hovedsakelig hos eldre personer med diabetes, hypertensjon, dyslipidemi eller andre vaskulære risikofaktorer. Debuten er ofte akutt og paresen isolert. De fleste bedres spontant innen uker til noen måneder.

Etiologien er imidlertid en sannsynlighetsdiagnose. Forekomst av hypertensjon eller diabetes viser ikke at nerveparesen er iskemisk. I en omfattende nevrologisk kohort der alle gjennomgikk MR og de fleste også spinalvæskeanalyse, hadde bare 21 prosent av troklearisparesene diabetes uten annen identifisert forklaring, mens 25 prosent ble klassifisert som inflammatoriske og 39 prosent forble idiopatiske [3]. Resultatene påvirkes sannsynligvis av nevrologisk henvisningsseleksjon og en omfattende utredningsstrategi.

Trauma

Hodetrauma er en sentral årsak, særlig hos yngre voksne. Nervens lange, tynne forløp gjør den utsatt for skjærkrefter selv uten direkte fraktur eller fokal hjerneskade. Paresen kan være bilateral og vedvarende. At traumet virker lett, utelukker ikke nerveskade.

Traumatisk parese kan forekomme sammen med tredje eller sjette hjernenerveparese, traumatisk optikusnevropati, orbitafraktur eller diffus aksonal skade. Bildediagnostikken rettes først og fremst mot assosiert intrakraniell og orbital skade, siden selve nerveskaden ofte ikke er synlig på rutinemessig MR.

Strukturelle og vaskulære lesjoner

Tumorer, meningeomer, metastaser, schwannomer, karmalformasjoner og aneurismer er mindre vanlige enn mikroangiopati og trauma, men må ikke overses. Troklearisschwannom kan gi langsomt progredierende isolert parese. Lesjoner ved tentoriekanten, i den petroklivale regionen, i sinus cavernosus eller i hjernestammen gir oftere ytterligere nevrologiske funn.

Aneurismer forårsaker betydelig oftere tredje hjernenerveparese enn isolert troklearisparese, men aneurismer i basilarisområdet eller i cerebellare arterier forekommer. Subaraknoidalblødning kan i sjeldne tilfeller presentere seg med isolert parese. Plutselig kraftig hodepine krever derfor akutt håndtering uavhengig av mønsteret i øyemotorikken [12].

Inflammatoriske og infeksiøse årsaker

Multippel sklerose, nevrosarkoidose, vaskulitt og inflammatoriske prosesser i sinus cavernosus eller orbita kan affisere nerven. Tolosa-Hunts syndrom er en eksklusjonsdiagnose ved smertefull oftalmoplegi og krever at infeksjon, neoplasi, aneurisme, trombose og annen inflammasjon er vurdert.

Rapporterte infeksiøse årsaker omfatter varicella-zoster, meningitt, borreliose, tuberkulose, sinusitt og opportunistisk infeksjon. Isolert troklearisparese er uvanlig ved disse tilstandene. Feber, meningisme, utslett, immunsuppresjon eller multiple hjernenerveutfall gir grunnlag for bredere utredning.

Kjempecellearteritt er en sjelden, men behandlingskrevende årsak til diplopi og okulomotorisk parese hos personer over 50 år. Spør etter nyoppstått hodepine, ømhet i hodebunnen, tyggeklaudikasjon, polymyalgisymptomer, vekttap og synsfenomener. Normale inflammasjonsmarkører reduserer sannsynligheten, men utelukker ikke sykdommen helt [13].

Iatrogen parese

Nerven kan skades ved kirurgi i bakre skallegrop, i det petroklivale området, ved tentoriet eller i sinus cavernosus. Parese er også rapportert etter epilepsikirurgi, mikrovaskulær dekompresjon og strålekirurgi. Mange postoperative pareser bedres innen 3 til 6 måneder, men direkte nerveskade kan gi varig utfall [1].

Utredning og diagnostikk

Innledende vurdering

Utredningen skal besvare tre spørsmål:

1. Er diplopien binokulær?
2. Er mønsteret i øyemotorikken forenlig med troklearisparese?
3. Finnes det tegn på en akutt eller behandlingsbar underliggende årsak?

Monokulær diplopi vedvarer når det andre øyet dekkes til, og skyldes vanligvis en optisk forstyrrelse, for eksempel brytningsfeil, tørre øyne, katarakt eller uregelmessig kornea. Troklearisparese gir binokulær diplopi som forsvinner når et av øynene dekkes til.

Anamnese

Dokumenter:

• nøyaktig tidspunkt og tempo for debut
• om diplopien er binokulær, vertikal, torsjonell eller skjev
• variasjon gjennom døgnet og uttrettbarhet
• påvirkning av blikk, lesing, trappegang og hodetilt
• hodepine, øyesmerter eller ansiktssmerter
• trauma, også uker eller måneder tidligere
• tidligere episoder med diplopi eller skjeling
• gamle fotografier med hodetilt
• nedsatt syn på ett øye
• diabetes, hypertensjon, dyslipidemi, røyking og karsykdom
• kreftsykdom, infeksjon, autoimmun sykdom og immunsuppresjon
• nylig nevrokirurgi eller skallebasisinngrep
• ptose, dysfagi, dysartri, ekstremitetssvakhet eller respirasjonssymptomer

Variabilitet, uttrettbar ptose eller vekslende øyemotorikk taler mer for okulær myasteni enn for en fiksert nerveparese.

Øyeundersøkelse

Undersøkelsen bør omfatte:

• synsskarphet og refraksjon
• pupillereaksjoner
• øyelokk, særlig ptose og uttrettbarhet
• øynenes stilling i primærposisjon
• unilateral og alternerende covertest
• prismecovertest i primærposisjon, sideblikk, blikk oppover og blikk nedover
• måling ved hodetilt mot høyre og venstre
• duksjoner og versjoner
• sakkader og følgebevegelser
• konvergens
• vurdering av proptose og orbitale tegn
• fremre segment og øyebunn
• vurdering av torsjon

Objektiv torsjon kan vurderes ut fra forholdet mellom papillen og fovea i øyebunnen, gjerne dokumentert med fundusfotografi. Subjektiv torsjon måles med dobbel Maddox-stav. Ny subjektiv eksyklotorsjon er vanligere ved ervervet parese, men også medfødte og andre vertikale skjelinger kan gi torsjon.

Parks-Bielschowskys tretrinnstest

Ved klassisk unilateral høyresidig troklearisparese ses:

1. Høyre hypertropi i primærposisjon.
2. Økt høyre hypertropi ved blikk mot venstre.
3. Økt høyre hypertropi ved hodetilt mot høyre.

Testen lokaliserer den syklovertikale muskelen som best forklarer et inkomitant skjelingsmønster. Den er ikke en direkte test av nerven. I en MR-verifisert studie oppfylte bare 70 prosent av pasientene med tydelig atrofi av m. obliquus superior alle tre trinnene. Tjueåtte prosent oppfylte to trinn og 2 prosent bare ett [14]. En negativ test utelukker dermed ikke parese. Positiv test kan ses ved skew deviation, mekaniske forandringer i ekstraokulære muskler eller deres pulley-system og andre former for vertikal skjeling.

Nevrologisk status

Vurder særlig:

• hjernenervene II, III, V, VI, VII og VIII
• pupiller og øyelokk
• kornealrefleks og ansiktssensibilitet
• nystagmus og internukleær oftalmoplegi
• gange og koordinasjon
• motorikk, sensibilitet og reflekser
• tale, svelging og vestibulære symptomer

Kombinert okulomotorisk parese taler sterkt imot en ukomplisert mikroangiopatisk mononevropati. I en stor kohort var inflammatoriske og ekspansive prosesser kraftig overrepresentert når flere hjernenerver var affisert [3].

Når trengs akutt bildediagnostikk?

Akutt CT og karfremstilling er indisert ved:

• plutselig kraftig hodepine eller mistanke om subaraknoidalblødning
• akutt fokalnevrologi eller mistanke om hjerneslag
• betydelig hodetrauma
• påvirket bevissthet
• mistanke om sinus cavernosus-trombose eller annen akutt karprosess

MR med kontrast bør gjøres raskt ved:

• ervervet parese hos barn
• akutt parese hos yngre voksen uten tydelig traumatisk forklaring
• progredierende eller fluktuerende forløp som ikke sikkert er myastent
• bilateral parese
• multiple hjernenerveutfall
• papilleødem, optikusaffeksjon, ataksi eller annen nevrologi
• kreftsykdom eller immunsuppresjon
• uttalte eller vedvarende smerter
• residiverende parese
• atypisk skjelingsmønster
• manglende klinisk bedring
• uklar diagnose der skew deviation, orbital sykdom eller muskelparese vurderes

MR-protokollet bør omfatte hjerne med diffusjonssekvenser, tynne snitt gjennom hjernestammen og ved behov kontrastforsterkede sekvenser gjennom skallebasis, sinus cavernosus og orbita. MR-angiografi eller CT-angiografi supplerer ved mistanke om aneurisme eller karmalformasjon. Høyoppløselige cisternografiske sekvenser kan visualisere nervus trochlearis og er særlig nyttige ved mistanke om medfødt nerveaplasi eller liten nerveskjedetumor [11,15].

Bildediagnostikk ved typisk mikroangiopatisk presentasjon

Den optimale strategien er omdiskutert. I en prospektiv studie av 93 pasienter over 50 år med akutt isolert tredje, fjerde eller sjette hjernenerveparese ble det funnet en relevant lesjon hos bare 1 pasient [16]. En annen prospektiv studie av 66 pasienter over 50 år fant derimot alternative årsaker hos 14 prosent, blant annet tumor, hjernestammeinfarkt, aneurisme, demyelinisering og hypofyseapopleksi [17]. En senere oversikt anbefalte kontrastforsterket MR for alle akutte isolerte okulomotoriske mononevropatier, fordi en liten, men klinisk betydningsfull andel hadde strukturelle lesjoner [18].

I praksis er to strategier rimelige:

• Tidlig MR: Foretrekkes når tilgangen er god, diagnostikken er usikker eller pasienten ønsker maksimal etiologisk sikkerhet.
• Strukturert observasjon: Kan vurderes hos en pasient over 50 år med akutt, isolert, klinisk typisk parese, vaskulære risikofaktorer og helt normal nevrologisk status. Pasienten må følges og vise tydelig bedring innen 6 til 12 uker.

Manglende bedring, progresjon eller nyoppståtte nevrologiske funn skal føre til MR selv om presentasjonen innledningsvis ble vurdert som mikroangiopatisk.

Laboratorieprøver

Basal prøvetaking ved mistanke om mikroangiopatisk etiologi omfatter blodtrykk, plasmaglukose eller fastende glukose, HbA1c og lipidstatus. Prøvene identifiserer risikofaktorer, men fastslår ikke mekanismen bak nerveparesen.

Ved mistanke om kjempecellearteritt tas CRP, SR og blodstatus med trombocytter. Behandling og videre utredning må ikke forsinkes ved høy klinisk mistanke.

Øvrig prøvetaking styres av anamnese og status:

• blodstatus og inflammasjonsmarkører ved infeksjon eller inflammasjon
• diagnostikk for borrelia, syfilis, HIV eller zoster ved relevant eksponering og klinikk
• autoimmun prøvetaking ved mistanke om systemisk inflammatorisk sykdom
• tyreoideaprøver ved mistanke om endokrin orbitopati
• myasteniprøver ved variabel oftalmoplegi

Spinalpunksjon

Spinalvæskeanalyse er ikke rutine ved en typisk isolert parese. Den vurderes ved mistanke om meningitt, encefalitt, nevroborreliose, nevrosyfilis, varicella-zosterinfeksjon, inflammatorisk CNS-sykdom, leptomeningeal malignitet eller forstyrrelse i det intrakranielle trykket. MR bør vanligvis gjøres før spinalpunksjon når ekspansiv lesjon eller trykkøkning er mulig.

flowchart TD
A["Binokulær vertikal eller<br>torsjonell diplopi"] --> B["Øyemotorikk, prismecover,<br>hodetilt og torsjon"]
B --> C["Mønster forenlig med<br>troklearisparese"]
C --> D["Trauma, nevrologiske funn,<br>smerte eller flere hjernenerver"]
D -->|"Ja"| E["Akutt eller rask MR<br>og rettet karfremstilling"]
D -->|"Nei"| F["Barn, yngre voksen,<br>bilateral eller progredierende parese"]
F -->|"Ja"| G["MR hjerne og orbita<br>med kontrast"]
F -->|"Nei"| H["Over 50 år og typisk<br>isolert presentasjon"]
H --> I["Vurder karrisikofaktorer<br>og vurder tidlig MR"]
I --> J["Klinisk oppfølging innen<br>6 til 8 uker"]
J --> K["Tydelig bedring"]
K -->|"Ja"| L["Fortsatt oppfølging<br>til stabilitet"]
K -->|"Nei"| M["MR med kontrast og<br>ny differensialdiagnostikk"]

Differensialdiagnoser

Skew deviation

Skew deviation skyldes forstyrrelse i de vestibulo-okulære banene og kan skyldes infarkt, blødning, demyelinisering, tumor eller annen lesjon i hjernestamme, cerebellum eller thalamus. Den kan etterlikne troklearisparese og også gi positiv hodetiltingstest. Samtidig ataksi, nystagmus, ocular tilt reaction eller annen fokalnevrologi taler for skew. Okulær torsjon kan gi ytterligere veiledning. Avviket avtar noen ganger tydelig i ryggliggende stilling, men testen er ikke alene diagnostisk [19].

Okulær myasteni

Okulær myasteni kan etterlikne enhver okulomotorisk nerveparese. Mistenk diagnosen når måleverdiene varierer mellom undersøkelser, når ptose tilkommer eller når svakheten øker ved vedvarende blikk. AChR-antistoffer har lavere sensitivitet ved rent okulær enn ved generalisert myasteni. Single-fiber-EMG er mer sensitiv, men et negativt resultat utelukker ikke sykdommen, særlig ved isolert diplopi. Ispose-test er først og fremst nyttig når det foreligger ptose [20].

Behandling i påvente av etiologisk diagnose

Behandlingen rettes primært mot årsaken. Mistanke om hjerneslag, kjempecellearteritt, infeksjon, aneurisme, sinus cavernosus-trombose eller ekspansiv lesjon håndteres uten opphold etter retningslinjene for den enkelte tilstanden.

Symptomatisk behandling kan bestå av:

• okklusjon av et brilleglass eller et øye
• delvis gjennomsiktig folie for å bryte diplopien
• Fresnel-prisme ved forbigående eller skiftende avvik
• innslipt prisme ved stabilt, mindre avvik
• tilpasning av arbeidsavstand og leseposisjon

Prismer fungerer best når avviket er lite eller moderat og relativt komitant i de blikkretningene pasienten bruker. I en retrospektiv serie var 92 prosent av pasientene med diplopi på grunn av fjerde hjernenerveparese fornøyde med prismebehandling, og 86 prosent fortsatte å bruke prismet gjennom oppfølgingen [21].

Skjelingskirurgi vurderes ved vedvarende diplopi, uttalt hodestilling eller funksjonelt begrensende skjeling etter at avviket har stabilisert seg. Valg av muskel og inngrep styres av avvikets størrelse, inkomitans, bilateralitet, torsjon og sekundære muskelkontrakturer. Evidensen for hvilken operasjonsmetode som er best, er svak. En Cochrane-oversikt fant bare to små randomiserte studier med til sammen 45 deltakere og kunne ikke fastslå optimal kirurgisk metode [22].

Oppfølging og prognose

Ved sannsynlig mikroangiopatisk parese bør det planlegges kontroll innen omkring 6 til 8 uker. Dokumenter diplopi, prismemålinger, hodetilt, torsjon og øyemotorikk. Oppfølgingen skal fortsette til det foreligger tydelig bedring eller stabilitet.

I en voksenkohort med akutt troklearisparese ble 79 prosent fullstendig restituert. Gjennomsnittlig tid til full restitusjon var omkring 46 dager. Komplett restitusjon ble sett hos 92 prosent av tilfellene med antatt vaskulær etiologi, men hos 65 prosent etter trauma [9]. Større initialt avvik, uttalt torsjon, vedvarende hodetilt og traumatisk eller strukturell etiologi var forbundet med dårligere prognose.

Funn som krever ny vurdering av diagnosen er:

• økende parese
• nyoppstått ptose eller pupilleavvik
• affeksjon av flere hjernenerver
• ny hodepine eller øyesmerte
• ataksi, svakhet, sensibilitetsforstyrrelse eller dysartri
• manglende bedring etter 6 til 12 uker
• vedvarende eller økende avvik etter 3 måneder
• residiverende episoder

Mikroangiopatiske pareser bedres vanligvis innen 2 til 3 måneder. Traumatisk, neoplastisk og iatrogen parese har mer variabelt forløp. Dekompensert medfødt parese går vanligvis ikke spontant tilbake til tidligere full kompensasjon, selv om symptomene kan variere med fusjonsevnen.

Hos barn skal synsutvikling, refraksjon og amblyopirisiko følges. Selv om barnet ikke rapporterer diplopi, kan langvarig hodetilt og vertikal skjeling gi grunnlag for behandling. Samarbeid mellom øyelege, ortoptist, nevrolog, nevroradiolog og ved behov nevrokirurg er særlig viktig ved atypiske, bilaterale eller progredierende tilfeller.

Kilder

1. Alexandrou A et al. Trochlear Nerve Palsy: A Systematic Review of Etiologies and Diagnostic Insights. Diagnostics 2025. PMID: 41374463
2. Cornblath WT. Diplopia due to ocular motor cranial neuropathies. Continuum 2014. PMID: 25099103
3. Hörner R et al. The spectrum and differential diagnosis of acquired ocular motor nerve palsies: a clinical study of 502 patients. Journal of Neurology 2022. PMID: 34537871
4. Holmes JM et al. Pediatric third, fourth, and sixth nerve palsies: a population-based study. American Journal of Ophthalmology 1999. PMID: 10218690
5. Priya S et al. Pediatric ocular motor cranial nerve palsy: Demographics and etiological profile. Indian Journal of Ophthalmology 2021. PMID: 33913847
6. Merino PS et al. Bilateral superior oblique palsy: etiology and therapeutic options. European Journal of Ophthalmology 2014. PMID: 24030536
7. Demer JL. Vertical Comitance of Hypertropia in Congenital and Acquired Superior Oblique Palsy. Journal of Neuro-Ophthalmology 2022. PMID: 34670252
8. Ivanir Y, Trobe JD. Comparing Hypertropia in Upgaze and Downgaze Distinguishes Congenital From Acquired Fourth Nerve Palsies. Journal of Neuro-Ophthalmology 2017. PMID: 27787462
9. Oh SY, Oh SY. Clinical outcomes and aetiology of fourth cranial nerve palsy with acute vertical diplopia in adults. Eye 2020. PMID: 31932705
10. Phuljhele S et al. Acquired Ocular Motor Palsy: Current Demographic and Etiological Profile. Asia-Pacific Journal of Ophthalmology 2020. PMID: 31990742
11. Kim JH, Hwang JM. Imaging of Cranial Nerves III, IV, VI in Congenital Cranial Dysinnervation Disorders. Korean Journal of Ophthalmology 2017. PMID: 28534340
12. Adachi K et al. Isolated trochlear nerve palsy with perimesencephalic subarachnoid haemorrhage. BMJ Case Reports 2012. PMID: 22778469
13. Walters B et al. Lessons of the month 4: Giant cell arteritis with normal inflammatory markers and isolated oculomotor nerve palsy. Clinical Medicine 2020. PMID: 32188666
14. Manchandia AM, Demer JL. Sensitivity of the three-step test in diagnosis of superior oblique palsy. Journal of AAPOS 2014. PMID: 25459202
15. Demer JL et al. High-resolution magnetic resonance imaging demonstrates abnormalities of motor nerves and extraocular muscles in patients with neuropathic strabismus. Journal of AAPOS 2006. PMID: 16678748
16. Murchison AP et al. Neuroimaging and acute ocular motor mononeuropathies: a prospective study. Archives of Ophthalmology 2011. PMID: 21402985
17. Chou KL et al. Acute ocular motor mononeuropathies: prospective study of the roles of neuroimaging and clinical assessment. Journal of the Neurological Sciences 2004. PMID: 15050435
18. Tamhankar MA, Volpe NJ. Management of acute cranial nerve 3, 4 and 6 palsies: role of neuroimaging. Current Opinion in Ophthalmology 2015. PMID: 26367093
19. Hernowo A, Eggenberger E. Skew deviation: clinical updates for ophthalmologists. Current Opinion in Ophthalmology 2014. PMID: 25250734
20. Behbehani R. Ocular Myasthenia Gravis: A Current Overview. Eye and Brain 2023. PMID: 36778719
21. Tamhankar MA et al. Success of prisms in the management of diplopia due to fourth nerve palsy. Journal of Neuro-Ophthalmology 2011. PMID: 21378578
22. Chang MY et al. Surgical interventions for vertical strabismus in superior oblique palsy. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017. PMID: 29178265