SCORMA-indeks (Scoring Mastocytosis)

Klinisk bakgrunn

Kutan mastocytose omfatter en gruppe tilstander med opphopning av mastceller i huden, fra lokaliserte mastocytomer og makulopapuløs kutan mastocytose (urticaria pigmentosa) til diffus kutan mastocytose. Alvorlighetsgraden varierer mye: noen pasienter har bare kosmetisk plagsomme lesjoner, andre lider av intens kløe, flushing, diaré og skjelettsmerter som begrenser livskvaliteten betydelig. Utfordringen i klinikken er å kvantifisere sykdomsbyrden objektivt for å kunne følge forløpet over tid og vurdere behandlingsrespons. Serumtryptase er en laboratoriemarkør for mastcellemasse, men krever venepunksjon, varierer med sykdomssubtype og gjenspeiler ikke direkte hudaffeksjonen. SCORMA-indeksen ble konstruert for å fylle dette gapet med et semikvantitativt, klinisk vurderbart instrument.

Beregning av SCORMA

SCORMA-indeksen er en sammensatt skår som veier sammen tre dimensjoner ved kutan mastocytose: utbredelse, lesjonsaktivitet og subjektive symptomer. Formelen er:

$$\text{SCORMA} = \frac{A}{5} + 5B + \frac{2C}{5}$$

der:

• $A$ = andel av kroppsoverflaten med mastocytoselesjoner i prosent (0 til 100), tegnes inn på et kroppsskjema.
• $B$ = summen av fire variabler for lesjonsaktivitet, hver vurdert fra 0 til 3 på en representativ lesjon: pigmentering/erytem, vesikulering, elevasjon (hevelse) og Darier's tegn (kvaddeldannelse ved gnikking). Råverdiområde 0 til 12.
• $C$ = summen av fem subjektive symptomer på en visuell analogskala fra 0 til 10 for de siste 3 ukene: daglig ubehag av utløsende faktorer, flushing, diaré, kløe og lokaliserte skjelettsmerter. Råverdiområde 0 til 50.

Lesjonsaktiviteten ($B$) vektes dermed tre ganger så høyt som utbredelse og subjektive symptomer, i analogi med SCORAD-indeksen ved atopisk dermatitt. Dette gjenspeiler at intensiteten i de enkelte lesjonene anses som klinisk mer avgjørende for sykdomsbyrden enn ren utbredelse.

Indeksen ble utarbeidet av Heide og medarbeidere ved Erasmus MC i Rotterdam innenfor rammen av Mastocytosis Study Group Rotterdam og publisert i 2001 [1]. Utledningskohorten besto av pasienter med kutan mastocytose, og instrumentet ble utformet som en semikvantitativ analyse av tre aspekter ved sykdommen. Den opprinnelige publikasjonen presenterte beregningsmetoden og foreslo klinisk bruk, men inneholdt ingen formell validering i en uavhengig kohort.

Tolkning i praksis

SCORMA-indeksen mangler validerte grenseverdier for alvorlighetsgrad. Inndelingen som brukes i kalkulatoren (lav <20, moderat 20 til 40, høy >40) er en beskrivende hjelp til grov orientering, ikke en del av den opprinnelige validerte indeksen, og skal ikke styre behandlingsbeslutninger. Indeksens hovedverdi ligger i longitudinell oppfølging: en nedgang over tid tyder på behandlingsrespons, en økning på forverring.

Skåren skal alltid tolkes i sin kliniske sammenheng. En pasient med få, men intenst kløende lesjoner kan ha en lav utbredelseskomponent, men en høy symptomkomponent, og omvendt. Ved hver kontroll bør den samme representative lesjonen vurderes, slik at intensitetskomponenten er sammenlignbar over tid.

Validering og ytelse

Siden SCORMA er en alvorlighetsindeks og ikke en diagnostisk eller prognostisk modell, finnes det ikke tradisjonelle mål som c-statistikk eller kalibrering. Valideringen har i stedet bestått av korrelasjonsanalyser mot serumtryptase, som er en etablert markør for mastcellemasse.

I en studie fra 2009 sammenlignet Heide og medarbeidere SCORMA-indeksen med serumtryptase hos 64 pasienter med kutan mastocytose, hvorav 31 barn og 33 voksne [2]. Forfatterne fant en positiv korrelasjon mellom SCORMA og serumtryptase, noe som støttet indeksens verdi som mål på sykdommens alvorlighetsgrad. Særlig hos barn ble SCORMA fremhevet som et verdifullt alternativ til gjentatt venepunksjon.

Lange og medarbeidere evaluerte SCORMA hos 101 barn med mastocytose, klassifisert etter WHO-kriterier [3]. Av disse hadde 84 prosent makulopapuløs kutan mastocytose, 10 prosent mastocytom og 6 prosent diffus kutan mastocytose. Også i denne kohorten fant man en positiv korrelasjon mellom SCORMA og serumtryptase. Både gjennomsnittlig tryptase og gjennomsnittlig SCORMA var høyere hos barn med diffus kutan mastocytose enn hos barn med andre former, noe som tyder på at indeksen kan skille mellom alvorlighetsgrader av sykdomssubtyper.

I en prospektiv studie av 60 voksne pasienter med mastocytose ble SCORMA brukt til å følge sykdomsaktiviteten under covid-19-pandemien [4]. Hos sju pasienter med forverret hudaffeksjon under nedstengningen steg gjennomsnittlig SCORMA fra 26,15 ± 5,09 til 34,95 ± 5,98 (p < 0,001), parallelt med stigende serumtryptase. Dette illustrerer indeksens følsomhet for kliniske endringer over tid, men også at den subjektive symptomkomponenten kan påvirkes av psykososiale faktorer, noe som omtales nedenfor.

Oppsummert: SCORMA har vist reproduserbar korrelasjon med serumtryptase i tre uavhengige kohorter, men det finnes ingen formell analyse av test-retest-reliabilitet eller interbedømmerreliabilitet i publisert litteratur. Ingen studie har til nå sammenlignet SCORMA direkte med andre alvorlighetsindekser for mastocytose.

Begrensninger

SCORMA-indeksen gjelder bare kutan mastocytose. Ved systemisk mastocytose uten hudaffeksjon blir utbredelses- og lesjonskomponentene null, og indeksen fanger da bare opp de subjektive symptomene, noe som gir en misvisende lav skår som ikke gjenspeiler den systemiske sykdomsbyrden.

Den subjektive symptomkomponenten ($C$) er følsom for påvirkning fra forhold utenfor mastcellesykdommen. I Öztop-studien økte SCORMA hos pasienter med forhøyede skårer for depresjon og stress under pandemien, noe som viser at psykisk helse kan drive symptomvurderingene og dermed indeksen opp uten at mastcellemassen har økt [4]. Enkeltverdier av SCORMA ved psykososialt stress bør derfor tolkes med forsiktighet.

Det finnes ingen validerte grenseverdier for alvorlighetsgrad. Nivåene som brukes i kalkulatoren, er beskrivende og bygger ikke på den opprinnelige studien. Å bruke dem som terskler for behandlingsbeslutninger mangler evidensmessig støtte.

Interbedømmerreliabilitet er ikke publisert. Lesjonsaktivitetskomponenten ($B$) krever klinisk vurdering av en representativ lesjon, og vurderingen av pigmentering, vesikulering, elevasjon og Darier's tegn kan variere mellom bedømmere. Det anbefales derfor at samme lege vurderer pasienten ved gjentatte kontroller.

Kilder

1. Heide R, Middelkamp Hup MA, Mulder PGH, Oranje AP. Clinical scoring of cutaneous mastocytosis. Acta Derm Venereol. 2001;81(4):273-6. PMID: 11720175
2. Heide R, van Doorn K, Mulder PG, m.fl. Serum tryptase and SCORMA (SCORing MAstocytosis) Index as disease severity parameters in childhood and adult cutaneous mastocytosis. Clin Exp Dermatol. 2009;34(4):462-8. PMID: 19077102
3. Lange M, Niedoszytko M, Renke J, m.fl. Clinical aspects of paediatric mastocytosis: a review of 101 cases. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013;27(1):97-102. PMID: 22126331
4. Öztop N, Demir S, Beyaz Ş, m.fl. Impact of mental health on disease activity in mastocytosis during COVID-19 pandemic. Allergol Int. 2022;71(1):109-116. PMID: 34483018