Forutsigelse av plutselig hjertedød ved hypertrofisk kardiomyopati (HCM)
Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er en genetisk kardiomyopati som kjennetegnes av venstre ventrikkelhypertrofi. Det er den mest utbredte kardiomyopatien på verdensbasis, og rammer 1 av 500 personer i de fleste samfunn. HCM er også den vanligste årsaken til plutselig hjertedød (SCD) hos unge individer og under trening. Risikoen for ventrikulære arytmier korrelerer med graden av hypertrofi, omfanget av ventrikkelfibrose, LVOT-obstruksjon, alder og venstre ventrikkelfunksjon. HCM Risk-SCD-skåren har som mål å identifisere personer med høy risiko for SCD og avgjøre om en implanterbar kardioverter-defibrillator (ICD) er berettiget. HCM Risk-SCD-kalkulatoren er validert for å estimere 5-årsrisikoen for SCD hos pasienter med HCM.
Hva er HCM Risk Calculator?
HCM Risk Calculator er basert på HCM Risk-SCD-formelen, en validert risikoprediksjonsmodell som er utviklet i relativt store pasientkohorter. Den tar hensyn til viktige kliniske og ekkokardiografiske parametere for å beregne en persons risiko for SCD i løpet av de neste fem årene. Kalkulatoren er mye brukt i klinisk praksis og er godkjent av viktige kardiologiske retningslinjer, blant annet fra European Society of Cardiology (ESC), American College of Cardiology (ACC) og American Heart Association (AHA).
Formelen tar hensyn til følgende variabler:
- Maksimal veggtykkelse i venstre ventrikkel (MaxLVWT): Hypertrofi er et kjennetegn ved HCM og er forbundet med økt risiko for arytmier.
- Diameter av venstre atrium (LA): Forstørrelse av venstre atrium er en markør for forhøyet fyllingstrykk i venstre ventrikkel og er knyttet til ugunstige utfall.
- Gradient i venstre ventrikkels utløpskanal (LVOTG): LVOT-obstruksjon er en risikofaktor for hjertesvikt og arytmier.
- Familiehistorie med plutselig hjertedød (FHSCD): En historie med plutselig hjertedød hos nære slektninger tyder på en genetisk predisposisjon for arytmier.
- Ikke-vedvarende ventrikulær takykardi (NSVT): Episoder med VT er en sterk prediktor for SCD.
- Uforklarlig synkope: Synkope uten en klar årsak kan tyde på underliggende arytmier.
- Alder: Yngre pasienter har generelt høyere risiko for SCD på grunn av HCMs progressive natur.
Ved å kombinere disse faktorene genererer kalkulatoren en femårig SCD-risikoprosent, noe som hjelper klinikere med å stratifisere pasienter i kategoriene lav, middels eller høy risiko.
En vesentlig mangel ved HCM Risk-SCD Score er fraværet av parametere fra magnetisk resonansavbildning (omfanget av myokardfibrose).
Risikostratifisering
Kalkulatoren hjelper med å identifisere pasienter med høy risiko for SCD som kan ha nytte av forebyggende tiltak, som for eksempel ICD-implantasjon. For eksempel
- En 5-års SCD-risiko ≥ 6 % regnes som høy risiko, og ICD-implantasjon anbefales vanligvis.
- En risiko mellom 4 % og 6 % anses som intermediær, og ytterligere klinisk vurdering er nødvendig.
- En risiko < 4 % anses som lav risiko, og rutinemessig oppfølging er vanligvis tilstrekkelig.
Felles beslutningstaking
Kalkulatoren gir et kvantitativt estimat av SCD-risikoen, noe som gjør det lettere for klinikere og pasienter å diskutere på et informert grunnlag. Dette er spesielt viktig når man vurderer ICD-implantasjon, ettersom inngrepet innebærer både fordeler (livreddende behandling) og risiko (f.eks. komplikasjoner knyttet til enheten).
Overvåking av sykdomsprogresjon
Ved å beregne SCD-risikoen på nytt med jevne mellomrom kan klinikere overvåke endringer i pasientens tilstand over tid. For eksempel kan en økning i størrelsen på venstre atrium eller utvikling av NSVT gi grunn til tettere overvåking eller en revurdering av behandlingsstrategiene.
Referanser
Vriesendorp PA, Schinkel AFL, Liebregts M, et al. Validering av 2014 European Society of Cardiology guidelines risikoprediksjonsmodell for primær forebygging av plutselig hjertedød ved hypertrofisk kardiomyopati. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2015;8 (4):829-835.O’Mahony C, Jichi F, Ommen SR, et al. International external validation study of the 2014 european society of cardiology guidelines on sudden cardiac death prevention in hypertrophic cardiomyopathy (Evidence-hcm). Circulation. 2018;137 (10):1015-1023.
Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022;43 (40):3997-4126.Authors/Task Force members, Elliott PM, Anastasakis A, et al. 2014 esc guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the task force for the diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy of the european society of cardiology (Esc). Eur Heart J. 2014;35 (39):2733-2779.Monda E, Limongelli G. Integrert modell for prediksjon av risiko for plutselig hjertedød hos pasienter med hypertrofisk kardiomyopati. Circulation. 2023;147 (4):281-283.