Idiopatisk normaltrykkshydrocephalus (iNPH): diagnostikk og behandling

Sammendrag

Idiopatisk normaltrykkshydrocephalus, iNPH, er et langsomt progredierende syndrom hos eldre med gang- og balanseforstyrrelse, kognitiv svikt og urinveissymptomer i kombinasjon med kommuniserende hydrocephalus. Gangforstyrrelsen er vanligvis det tidligste og mest behandlingsbare symptomet. Den fullstendige symptomtriaden behøver ikke å foreligge. Diagnosen bygger på en samlet vurdering av sykdomsforløp, nevrologisk status, standardisert ganganalyse, kognitiv vurdering og nevroradiologi. MR bør vise ventrikulomegali, ofte Evans indeks minst 0,30, og vurderes med hensyn til blant annet trange sulci over høykonveksiteten, utvidet fissura Sylvii og redusert kallosalvinkel. Et DESH-mønster styrker diagnosen, men fravær av det utelukker verken iNPH eller behandlingsrespons.

Spinalvæsketapping med 30-50 ml og standardisert undersøkelse før og etter inngrepet brukes for å styrke diagnosen og anslå sannsynligheten for shuntrespons. Objektiv bedring, først og fremst av ganghastighet, Timed Up and Go eller 10 meters gangtest, taler sterkt for shuntbehandling. En negativ tappetest utelukker ikke behandlingsbar iNPH. Ved vedvarende diagnostisk usikkerhet kan gjentatt tapping, lumbal infusjonstesting eller ekstern lumbal drenasje vurderes ved spesialisert senter.

Behandlingen er spinalvæskedivergerende kirurgi, vanligvis ventrikuloperitoneal shunt med programmerbar ventil. En randomisert placebokontrollert studie viste at aktiv shunting hos pasienter som var blitt bedre etter midlertidig spinalvæskedrenasje, økte ganghastigheten med 0,21 m/s mer enn placebo etter tre måneder [1]. Gange og balanse bedres oftest, mens kognisjon og kontinens har mer varierende og ofte langsommere behandlingsrespons. Overdrenasje, subduralt hematom, infeksjon og mekanisk shuntdysfunksjon er de viktigste komplikasjonene. Regelmessig multidisiplinær oppfølging kreves, siden forverring kan skyldes feil ventilinnstilling, shuntdysfunksjon, komplikasjon eller samtidig nevrodegenerativ og vaskulær sykdom.

Bakgrunn og epidemiologi

iNPH er en kommuniserende hydrocephalus uten identifiserbar utløsende sykdom. Tilstanden skal skilles fra sekundær normaltrykkshydrocephalus etter for eksempel subaraknoidalblødning, meningitt, hodetraume eller nevrokirurgi, samt fra medfødte eller utviklingsrelaterte former for hydrocephalus som blir symptomatiske i voksen alder. Betegnelsen normaltrykkshydrocephalus er historisk. En enkelt lumbal trykkmåling beskriver ikke det dynamiske intrakranielle trykkbildet, og et trykk i øvre normalområde utelukker ikke diagnosen [2].

Prevalensen øker kraftig med alderen, men anslagene varierer med diagnostiske kriterier og undersøkelsesmetode. I en svensk populasjonsstudie var prevalensen 0,2 prosent ved 70-79 års alder og 5,9 prosent fra 80 års alder [3]. I en prospektiv svensk studie av personer som var minst 65 år, var prevalensen 3,7 prosent etter modifiserte internasjonale kriterier, men 1,5 prosent etter japanske kriterier. Blant personer som var minst 80 år, var tilsvarende prevalens 8,9 prosent [4]. En MR-basert studie av 791 svenske 70-åringer fant mulig iNPH hos 1,5 prosent og radiologiske iNPH-funn hos i alt 5,1 prosent [5].

Forskjellen mellom populasjonsbasert prevalens og antallet shuntopererte pasienter taler for betydelig underdiagnostikk. Samtidig er isolert ventrikulomegali vanlig hos eldre og må ikke likestilles med behandlingstrengende iNPH. Evans indeks over 0,30 forekom hos 16 prosent av 70-åringene i den svenske MR-studien, mens bare en mindre andel oppfylte både kliniske og radiologiske kriterier [5].

Radiologiske forandringer kan komme flere år før symptomene. Personer med asymptomatisk ventrikulomegali og iNPH-liknende MR-funn har en betydelig risiko for senere å utvikle klinisk sykdom og bør følges klinisk, særlig hvis gange eller balanse forverres [2]. Profylaktisk shuntbehandling av asymptomatisk ventrikulomegali er derimot ikke etablert.

Vaskulære risikofaktorer er vanlige. Diabetes er rapportert hos omkring 16-18 prosent av pasienter med iNPH og forekommer oftere enn hos aldersmatchede kontroller [6]. Hypertensjon, iskemisk hjertesykdom, cerebrovaskulær sykdom og forandringer i hvit substans er også overrepresentert. Disse tilstandene kan bidra til symptomene og påvirke det absolutte funksjonsnivået, men utgjør ikke i seg selv kontraindikasjoner mot shuntkirurgi.

Patofysiologi

Den underliggende mekanismen er ikke fullstendig avklart. Sentralt står forstyrret spinalvæskesirkulasjon og redusert evne til å absorbere spinalvæske, med endret intrakraniell pulsatilitet og omfordeling av spinalvæskerommene. Ventriklene utvides samtidig som subaraknoidalrommene over høykonveksiteten kan bli trange. Fissura Sylvii og basale cisterner kan derimot være uforholdsmessig utvidet. Kombinasjonen kalles disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus, DESH [2].

Ventrikulomegalien kan medføre mekanisk deformasjon og funksjonell påvirkning av periventrikulære banesystemer, frontostriatale nettverk, corpus callosum og strukturer som regulerer gange, eksekutiv funksjon og blærekontroll. Redusert periventrikulær perfusjon og samtidig småkarsykdom kan bidra. Symptombedring etter spinalvæskedrenasje taler for at i det minste en del av dysfunksjonen er reversibel.

iNPH forekommer ofte sammen med Alzheimer-patologi, Lewy-legemesykdom, parkinsonisme eller cerebrovaskulær sykdom. Komorbiditet bør derfor betraktes som regelen snarere enn unntaket i en eldre populasjon. Shuntbehandling kan bedre den hydrocefale komponenten uten å påvirke en samtidig progressiv nevrodegenerativ sykdom.

Klinisk bilde

Gange og balanse

Gangforstyrrelsen er det vanligste, vanligvis tidligste og mest behandlingsfølsomme symptomet. Den forekommer i kliniske serier hos 94-100 prosent av pasientene [2]. Typiske trekk er:

• korte skritt og lav ganghastighet
• bredsporet gange
• vansker med å initiere gange
• såkalt magnetisk gange, der føttene ser ut til å feste seg i gulvet
• ustøhet ved vending
• mange små korrigerende skritt
• nedsatte posturale reflekser
• vansker med å reise seg fra stol
• falltendens, ofte bakover eller til siden

Motorikken i beina er vanligvis mer påvirket enn i armene. Kraften kan være relativt godt bevart ved undersøkelse i sittende eller liggende stilling, til tross for uttalt redusert gangfunksjon. Tremor, tydelig asymmetri og uttalt rigiditet taler mer for annen eller samtidig parkinsonsykdom. I motsetning til ved Parkinsons sykdom gir visuelle markeringer og andre eksterne signaler ofte begrenset bedring av gangen [2].

Gangfunksjonen bør beskrives kvantitativt. Timed Up and Go, TUG, kombinerer å reise seg, gange, vending og å sette seg. I et svensk nasjonalt materiale med 1 300 shuntopererte pasienter ble medianverdien bedret fra 19 til 14 sekunder tre måneder etter kirurgi [7]. TUG erstatter ikke 10 meters gangtest eller klinisk vurdering av balanse og gangmønster, siden ulike instrumenter fanger delvis ulike aspekter.

Kognitive symptomer

Den typiske kognitive profilen er subkortikal og frontostriatal:

• senket psykomotorisk tempo
• nedsatt oppmerksomhet
• arbeidsminnevansker
• eksekutiv dysfunksjon
• initiativløshet og apati
• nedsatt verbal flyt
• vansker med å planlegge og skifte strategi

Fri gjenkalling kan være nedsatt mens gjenkjenning er relativt bedre bevart, særlig tidlig i forløpet. Uttalt episodisk hukommelsessvikt, desorientering, afasi eller visuospatial dysfunksjon tidlig i forløpet taler mer for samtidig kortikal nevrodegenerasjon. Ved avansert iNPH kan det likevel utvikles et mer generelt demensbilde.

Apatien kan være uttalt og feiltolkes som depresjon. MMSE brukes ofte, men er forholdsvis lite sensitiv for frontale og eksekutive forstyrrelser. MoCA, Frontal Assessment Battery, Trail Making Test og tester av psykomotorisk hastighet kan gi mer relevant informasjon, forutsatt at de samme instrumentene brukes før og etter intervensjon [2].

Urinveissymptomer

Vannlatingstrang og hyppig vannlating kommer ofte før inkontinens. Den vanligste mekanismen er overaktiv blære med detrusoroveraktivitet. Ved mer avansert sykdom bidrar nedsatt gangfunksjon, eksekutiv dysfunksjon og vansker med å tolke eller handle på trang. Fekal inkontinens kan forekomme, men er mindre typisk og bør føre til bred differensialdiagnostikk.

Urinveissymptomer er uspesifikke hos eldre. Benign prostataforstørrelse, urinveisinfeksjon, prolaps, legemidler, diabetes og funksjonell inkontinens må vurderes parallelt.

Symptomutvikling

Forløpet er vanligvis langsomt progredierende over måneder eller år. Trinnvis forverring taler for vaskulær sykdom, og raskt forløp for annen nevrologisk, infeksiøs, metabolsk eller strukturell årsak. Den fullstendige triaden kreves ikke. I en svensk populasjonsstudie hadde bare en tredjedel av personene med mulig iNPH hele triaden [5].

Utredning og diagnostikk

Når skal iNPH mistenkes?

Utredning bør startes ved uforklart progressiv gang- og balanseforstyrrelse hos en eldre person, særlig hvis kognitiv svikt, apati, vannlatingstrang eller inkontinens kommer til. Ventrikulomegali som oppdages tilfeldig på CT eller MR, bør føre til rettet anamnese og gangvurdering, ikke automatisk til diagnose.

Anamnesen bør innhentes fra både pasient og pårørende og omfatte:

• debut og progresjon av gang-, kognisjons- og blæresymptomer
• fall, hjelpemidler og endret aktivitetsnivå
• tidligere subaraknoidalblødning, meningitt, hodetraume eller nevrokirurgi
• hjerneslag og vaskulære risikofaktorer
• symptomer på Parkinsons sykdom, Lewy-legemesykdom eller progressiv supranukleær parese
• rygg- og beinsymptomer som taler for spinal stenose
• legemidler som kan påvirke gange, kognisjon eller kontinens
• antikoagulantia og platehemmere før invasiv diagnostikk og kirurgi

Basal klinisk vurdering

Statusen bør omfatte fullstendig nevrologisk undersøkelse, ortostatisk blodtrykksmåling, ganginitiering, rett gange, vending, tandemgange hvis gjennomførbart, oppreisning og posturale reaksjoner. Sensorikk, reflekser, tonus, øyemotorikk og cerebellar funksjon er viktige for differensialdiagnostikken.

Før spinalvæsketapping eller operasjonsbeslutning bør et reproduserbart utgangsnivå dokumenteres:

Nevroradiologi

MR av hjernen er førstevalgsmetode. CT kan påvise ventrikulomegali, men er dårligere for differensialdiagnostikk, forandringer i hvit substans, akveduktal obstruksjon og detaljert vurdering av subaraknoidalrommene.

Evans indeks

Evans indeks er forholdet mellom den største bredden av frontalhornene i sideventriklene og den største indre diameteren av kraniet i samme transaksiale plan. En verdi på minst 0,30 brukes tradisjonelt som grense for ventrikulomegali. Målet er enkelt å bruke, men uspesifikt og påvirkes av alder, kjønn, hodeform og cerebral atrofi [5]. En verdi under 0,30 reduserer sannsynligheten for klassisk iNPH, men utelukker ikke diagnosen hvis øvrige funn er sterkt støttende.

DESH

DESH omfatter:

• ventrikulomegali
• trange sulci og subaraknoidalrom over høykonveksiteten og medialt
• uforholdsmessig utvidet fissura Sylvii og basale spinalvæskerom

Mønsteret skiller seg fra generell cerebral atrofi, der både ventrikler og kortikale sulci vanligvis er utvidet. DESH sammen med typisk gangforstyrrelse gir sterk støtte for iNPH [2]. Fravær av DESH må likevel ikke brukes som eneste grunn til å nekte videre utredning eller shuntbehandling.

Kallosalvinkel og andre funn

Kallosalvinkelen måles på et koronalt bilde vinkelrett på linjen mellom fremre og bakre kommissur, vanligvis ved nivået av bakre kommissur. En vinkel under 90 grader er vanlig ved iNPH og kan bidra til å skille hydrocephalus fra atrofi [5]. Også utvidede temporalhorn, oppadbuende ventrikkeltak og fokalt utvidede sulci kan støtte diagnosen.

Periventrikulære og dype forandringer i hvit substans er vanlige. De kan representere transependymal væskestrøm, småkarsykdom eller begge. Uttalte forandringer innebærer ikke automatisk at behandling er uten effekt.

Ingen enkelt bildemarkør kan pålitelig forutsi shuntrespons. I en systematisk oversikt var kallosalvinkel og periventrikulære forandringer statistisk assosiert med behandlingsrespons, men den diagnostiske styrken var lav. DESH og Evans indeks kunne ikke alene skille respondere fra ikke-respondere [8]. Fasekontrast-MR av akveduktal spinalvæskestrøm, radionuklidcisternografi og perfusjonsundersøkelser anbefales derfor ikke som rutinemessige frittstående seleksjonstester.

Spinalvæsketapping

Ved tappetest gjøres lumbalpunksjon med måling av åpningstrykk og analyse av celler, protein og glukose. Vanligvis tappes 30-50 ml spinalvæske. Det finnes ingen sikker støtte for at den eksakte volummengden innenfor dette intervallet avgjør testens diagnostiske verdi. Kontraindikasjoner mot lumbalpunksjon og antitrombotisk behandling skal håndteres etter vanlige lokale rutiner.

Gangen bør testes umiddelbart før og på de samme standardiserte tidspunktene etter tappingen. Bedring kan ses innen noen timer, men er ofte tydeligst etter 24-48 timer. Kognisjon og blærefunksjon kan reagere senere. En praktisk modell er gangtest etter 2-4 timer og neste dag, med ytterligere vurdering etter 2-4 dager hvis det initiale resultatet er negativt, men den kliniske mistanken høy.

I SINPHONI-materialet hadde endring av den samlede iNPH-skalaen en sensitivitet på 71,3 prosent og en spesifisitet på 65 prosent for shuntrespons [9]. I en annen studie var omkring 11 prosents bedring av TUG etter ett døgn assosiert med sensitivitet 78,3 prosent og spesifisitet 80 prosent [10]. En absolutt bedring av TUG med cirka 5 sekunder er også foreslått som en klinisk nyttig grense hos langsomme pasienter [11]. Terskelverdiene skal ikke brukes mekanisk, siden absolutt og relativ endring påvirkes sterkt av funksjonen ved utgangspunktet.

Svenske data viser at den negative prediktive verdien av tappetesten er lav. Med Hellströms iNPH-skala ble 78 prosent bedre etter shuntkirurgi, til tross for at tappetestens sensitivitet og spesifisitet for det totale operasjonsresultatet bare var henholdsvis 68 og 52 prosent [12]. En positiv test styrker altså operasjonsindikasjonen, mens en negativ test må veies mot klinikk og bildediagnostikk.

Infusjonstest og ekstern lumbal drenasje

Ved lumbal infusjonstest tilføres væske under kontrollerte forhold, og motstanden mot spinalvæskeutstrømning beregnes. Forhøyet utstrømningsmotstand øker sannsynligheten for shuntrespons, men en normal undersøkelse utelukker ikke effekt [13]. Metoden krever erfaring, standardisert utstyr og lokal referansemetodikk.

Ekstern lumbal drenasje innebærer kontinuerlig drenasje over flere døgn med gjentatte funksjonsvurderinger. Metoden kan være mer sensitiv enn engangstapping, men er mer ressurskrevende og medfører risiko for infeksjon, hodepine, overdrenasje og fall. Den er først og fremst aktuell når sannsynligheten for iNPH er betydelig, men tappetesten er negativ eller vanskelig å tolke.

Spinalvæskebiomarkører

Det finnes ingen biomarkør som bekrefter eller utelukker iNPH. Analyse av amyloid-beta 42, total-tau og fosforylert tau kan være relevant ved mistanke om samtidig Alzheimer-patologi. iNPH kan i seg selv gi lavt amyloid-beta 42, mens total-tau og fosforylert tau typisk er lavere enn ved Alzheimers sykdom [14,15]. Et Alzheimer-liknende biomarkørmønster taler for komorbiditet og kan forutsi mindre kognitiv bedring, men utelukker ikke gangbedring eller shuntbehandling [16].

Diagnostiske kategorier

De japanske kriteriene gir en praktisk anvendelig gradering [2]:

Internasjonale og japanske kriterier skiller seg fra hverandre, blant annet når det gjelder trykkgrenser, krav til symptomer og DESH. Klassifiseringen bør derfor dokumenteres sammen med de faktiske kliniske og radiologiske funnene.

flowchart TD
A["Progressiv gang- eller balanseforstyrrelse<br>med kognitive eller urinveissymptomer"] --> B["Nevrologisk vurdering<br>og MR av hjernen"]
B --> C["Ventrikulomegali og funn<br>forenlige med kommuniserende hydrocephalus"]
C -->|"Nei"| D["Utred annen årsak<br>og følg opp ved vedvarende mistanke"]
C -->|"Ja"| E["Utelukk sekundær hydrocephalus<br>og behandle bidragende komorbiditet"]
E --> F["Standardisert utgangsnivå<br>TUG, 10 m gange, kognisjon, kontinens"]
F --> G["Spinalvæsketapping 30 til 50 ml<br>med gjentatt funksjonsvurdering"]
G -->|"Objektiv bedring"| H["Nevrokirurgisk vurdering<br>for shuntbehandling"]
G -->|"Ingen tydelig bedring"| I["Vurder klinikk og MR på nytt<br>samt differensialdiagnoser"]
I -->|"Fortsatt høy sannsynlighet"| J["Gjentatt tapping, infusjonstest<br>eller ekstern lumbal drenasje"]
I -->|"Lav sannsynlighet"| D
J -->|"Støtte for shuntrespons"| H
J -->|"Ingen støtte"| K["Individuell multidisiplinær vurdering<br>og klinisk oppfølging"]

Differensialdiagnoser

iNPH diagnostiseres ikke ved at alle andre sykdommer utelukkes fullstendig. Spørsmålet er i stedet om en hydrocefal komponent sannsynligvis bidrar til funksjonsnedsettelsen og kan bedres med shunting.

Medial frontal gangforstyrrelse etter hjerneslag, ortopedisk sykdom, synsnedsettelse og vestibulær sykdom kan bidra samtidig. Komorbiditet skal dokumenteres domene for domene. En pasient kan for eksempel ha gangforstyrrelse av iNPH og spinal stenose samt kognitiv svikt av både iNPH og Alzheimer-patologi.

Behandling

Shuntkirurgi

Det finnes ingen etablert legemiddelbehandling som korrigerer iNPH. Acetazolamid, gjentatte terapeutiske lumbalpunksjoner og rehabilitering kan ikke erstatte definitiv spinalvæskedivergerende kirurgi hos en egnet operasjonskandidat.

Ventrikuloperitoneal shunt er vanligst. Et kateter plasseres i sideventrikkelen og kobles via en ventil til et distalt kateter i bukhulen. Alternativer er lumboperitoneal og ventrikuloatrial shunt. Valget påvirkes av anatomi, tidligere bukkirurgi, spinal sykdom, operatørens erfaring og lokale rutiner. En metaanalyse av 33 studier og 2 461 pasienter fant bedring hos mer enn 75 prosent etter shunting. Gange ble bedret hos cirka 75 prosent, kognisjon hos i overkant av 60 prosent og kontinens hos cirka 55 prosent [17].

Evidensen er styrket gjennom den placebokontrollerte PENS-studien. Studien omfattet 99 pasienter som var blitt bedre etter midlertidig spinalvæskedrenasje, og som ble randomisert til aktiv eller praktisk talt lukket programmerbar shunt. Etter tre måneder hadde ganghastigheten økt med 0,23 m/s i den aktive gruppen og 0,03 m/s i placebogruppen. Den justerte forskjellen var 0,21 m/s, med 95 prosents konfidensintervall 0,12-0,31. Gange og balanse ble også bedre, mens forskjellene i MoCA og blæresymptomer ikke var statistisk sikre på dette tidspunktet [1]. En tidligere pilotstudie hadde vist et liknende mønster, men var for liten for sikker effektbestemmelse [18].

Pasientseleksjon

Shuntbehandling bør tilbys når følgende faktorer samlet taler for en klinisk relevant og behandlingsbar hydrocefal komponent:

• progressiv typisk gang- og balanseforstyrrelse
• ventrikulomegali med støttende MR-funn
• ingen bedre samlet forklaring på funksjonsnedsettelsen
• objektiv bedring etter spinalvæsketapping eller drenasje, eller et svært typisk klinisk og radiologisk bilde
• rimelig mulighet for meningsfull funksjonell gevinst
• akseptabel operasjons- og blødningsrisiko

Høy alder er ikke i seg selv en kontraindikasjon. Amerikanske retningslinjer fant at økende alder ikke sikkert reduserte sannsynligheten for behandlingsrespons [13]. Vaskulær komorbiditet bør optimaliseres, men skal ikke automatisk føre til avslag. I svenske registerdata påvirket diabetes, hypertensjon, hjertesykdom eller tidligere hjerneslag i hovedsak ikke graden av langsiktig bedring etter shunting [19].

Forventningene må individualiseres. En pasient med avansert nevrodegenerasjon kan få bedre gange, men fortsatt kognitiv forverring. En pasient i rullestol kan få stor relativ bedring uten å gjenvinne selvstendig gange. Målet bør formuleres konkret, for eksempel tryggere forflytning, færre fall, selvstendige toalettbesøk eller mindre hjelpebehov.

Ventilvalg og innstilling

Programmerbar ventil foretrekkes ofte, siden åpningstrykket kan justeres uten operasjon. Dette er særlig verdifullt ved underdrenasje, stillingsavhengig hodepine, hygrom eller subduralt hematom. I metaanalyse var programmerbare ventiler assosiert med færre revisjoner og færre subdurale væskeansamlinger enn faste ventiler, men sammenlikningen bygde hovedsakelig på observasjonsdata [17].

Initial ventilinnstilling og justeringsalgoritme varierer mellom shuntsystemer og sentre. Det finnes derfor ingen universell trykkinnstilling som kan angis uavhengig av ventilmodell, pasientens høyde, buktrykk og risiko for overdrenasje. Ventilmodell og aktuell innstilling skal framgå tydelig i journalen. Etter MR må innstillingen kontrolleres hvis den brukte ventilen kan påvirkes av magnetfeltet.

Komplikasjoner

Viktige tidlige og sene komplikasjoner er:

• subduralt hygrom eller subduralt hematom
• stillingsavhengig lavtrykkshodepine
• intrakraniell blødning
• shuntinfeksjon
• sårkomplikasjon
• kateterobstruksjon, dislokasjon eller fraktur
• distal kateterkomplikasjon i buk eller kar
• underdrenasje og uteblitt behandlingsrespons
• krampeanfall, mer sjelden

I PENS-studien forekom subduralt hematom hos 12 prosent med aktiv shunt og 2 prosent med placebostilling i løpet av de første tre månedene. Stillingsavhengig hodepine forekom hos henholdsvis 59 og 28 prosent [1]. Frekvensene gjenspeiler aktiv overvåking i en studie og kan ikke overføres direkte til all klinisk virksomhet.

I det svenske hydrocephalusregisteret utviklet 10 prosent av 1 846 shuntopererte pasienter subduralt hematom. Hos pasienter med programmerbar ventil kunne de fleste håndteres ved å heve åpningstrykket, mens faste ventiler oftere krevde kirurgi [20]. Nyoppstått hodepine, konfusjon, fokale nevrologiske utfall, forverret gange eller redusert vakenhet etter shunting skal føre til akutt vurdering og vanligvis CT av hjernen.

Shuntinfeksjon mistenkes ved feber, sårrødme, buksmerter, meningisme eller uforklart nevrologisk forverring. Håndteringen krever umiddelbar nevrokirurgisk kontakt, dyrkningsprøver og ofte fjerning eller eksternalisering av shuntsystemet i kombinasjon med antibiotika.

Rehabilitering og øvrig behandling

Fysioterapi og ergoterapi bør startes tidlig etter operasjonen, særlig hos pasienter med langvarig inaktivitet, fallangst eller uttalt balanseforstyrrelse. Treningen bør omfatte ganghastighet, vendinger, oppreisning, dynamisk balanse, styrke og trygge forflytninger. Hjelpemidler skal vurderes på nytt etter bedring, men ikke avvikles for tidlig.

Parallelt behandles bidragende tilstander som ortostatisme, synsnedsettelse, artrose, polynevropati, depresjon, søvnapné og overaktiv blære. Vaskulære risikofaktorer bør behandles etter vanlig praksis.

Oppfølging og prognose

Planlagt oppfølging

En praktisk oppfølgingsplan er klinisk kontroll omkring 4-12 uker etter operasjonen og deretter etter 6 og 12 måneder. Fortsatt årlig oppfølging er hensiktsmessig ved stabil tilstand, med tidligere vurdering ved forverring. Lokale svenske rutiner varierer mellom nevrokirurgiske og nevrologiske sentre.

De samme instrumentene som ble brukt preoperativt, skal gjentas:

• TUG og 10 meters gangtest
• gangvideo ved behov
• balansevurdering
• kognitiv test
• kontinensskala
• ADL, fall og hjelpebehov
• pasientens og de pårørendes globale vurdering

Gangen bedres ofte innen dager til uker. Blærefunksjon og kognisjon kan bedres senere og mindre uttalt. Uteblitt tidlig kognitiv bedring betyr derfor ikke at shunten er uten effekt hvis gange og hverdagsfunksjon bedres.

Forverring etter initial bedring

Ved nyoppståtte eller tilbakevendende symptomer bør følgende vurderes systematisk:

1. Er forverringen akutt eller langsomt progredierende?
2. Finnes lavtrykkshodepine, fokale nevrologiske utfall eller konfusjon som taler for overdrenasje eller subduralt hematom?
3. Har ventilen riktig innstilling?
4. Finnes det tegn på mekanisk shuntdysfunksjon eller infeksjon?
5. Har annen sykdom kommet til, for eksempel hjerneslag, infeksjon, legemiddelbivirkning, spinal stenose eller nevrodegenerasjon?
6. Forverres alle iNPH-domener eller bare ett?

Akutt nevrologisk forverring skal utredes raskt med bildediagnostikk. Ved langsommere forverring kan ventiljustering og strukturert evaluering før og etter justeringen være tilstrekkelig. Ved mistenkt shuntdysfunksjon kreves nevrokirurgisk vurdering. Normal ventrikkelstørrelse eller uendrede ventrikler utelukker ikke shuntfeil.

Langtidsresultater

Behandlingsgevinsten kan vedvare i flere år, men samtidig aldersrelatert og nevrodegenerativ sykdom påvirker langtidsforløpet. I et svensk registermateriale var omkring 40 prosent bedret med minst ett trinn på selvrapportert modifisert Rankin-skala 2-6 år etter operasjonen, og omkring 60 prosent oppga at helsetilstanden var bedre enn før operasjonen [19].

Komplikasjoner og revisjoner er ikke uvanlige. I det samme materialet gjennomgikk 26 prosent minst én reoperasjon i løpet av opptil ti års oppfølging, hovedsakelig på grunn av mekaniske problemer, infeksjon eller subduralt hematom. Når komplikasjonene ble identifisert og behandlet, ble det ikke sett noen tydelig negativ effekt på det langsiktige behandlingsresultatet [19].

Shuntbehandlede pasienter med iNPH har som gruppe høyere mortalitet enn den generelle befolkningen. I en svensk studie var hasardratioen for mortalitet 1,81. Pasienter som etter operasjonen ble bedre både i gange og funksjonell selvstendighet, hadde derimot en overlevelse som liknet kontrollpopulasjonens [21]. Resultatet understreker betydningen av tidlig diagnostikk, adekvat pasientseleksjon, komplikasjonsovervåking og behandling av komorbiditet.

Kilder

1. Luciano MG et al. A Randomized Trial of Shunting for Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. New England Journal of Medicine 2025. PMID: 40960253
2. Nakajima M et al. Guidelines for Management of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus (Third Edition): Endorsed by the Japanese Society of Normal Pressure Hydrocephalus. Neurologia Medico-Chirurgica 2021. PMID: 33455998
3. Jaraj D et al. Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurology 2014. PMID: 24682964
4. Andersson J et al. Prevalence of idiopathic normal pressure hydrocephalus: A prospective, population-based study. PLoS One 2019. PMID: 31141553
5. Constantinescu C et al. Prevalence of Possible Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus in Sweden: A Population-Based MRI Study in 791 70-Year-Old Participants. Neurology 2024. PMID: 38165321
6. Hudson M et al. Comorbidity of diabetes mellitus in idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic literature review. Fluids and Barriers of the CNS 2019. PMID: 30744635
7. Sundström N et al. The timed up and go test in idiopathic normal pressure hydrocephalus: a Nationwide Study of 1300 patients. Fluids and Barriers of the CNS 2022. PMID: 35012586
8. Thavarajasingam SG et al. Radiological predictors of shunt response in the diagnosis and treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic review and meta-analysis. Acta Neurochirurgica 2023. PMID: 36435931
9. Ishikawa M et al. The value of the cerebrospinal fluid tap test for predicting shunt effectiveness in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Fluids and Barriers of the CNS 2012. PMID: 22239832
10. Ishikawa M et al. Early and delayed assessments of quantitative gait measures to improve the tap test as a predictor of shunt effectiveness in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Fluids and Barriers of the CNS 2016. PMID: 27876063
11. Yamada S et al. Timed up and go test at tap test and shunt surgery in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Neurology: Clinical Practice 2017. PMID: 29185546
12. Rydja J et al. Evaluating the cerebrospinal fluid tap test with the Hellström iNPH scale for patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. Fluids and Barriers of the CNS 2021. PMID: 33827613
13. Halperin JJ et al. Practice guideline: Idiopathic normal pressure hydrocephalus: Response to shunting and predictors of response. Neurology 2015. PMID: 26644048
14. Manniche C et al. Cerebrospinal Fluid Biomarkers in Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus versus Alzheimer's Disease and Subcortical Ischemic Vascular Disease: A Systematic Review. Journal of Alzheimer's Disease 2019. PMID: 30741681
15. Chen Z et al. Cerebrospinal fluid Aβ42, t-tau, and p-tau levels in the differential diagnosis of idiopathic normal-pressure hydrocephalus: a systematic review and meta-analysis. Fluids and Barriers of the CNS 2017. PMID: 28486988
16. Nakajima M et al. Differentiating comorbidities and predicting prognosis in idiopathic normal pressure hydrocephalus using cerebrospinal fluid biomarkers: a review. Croatian Medical Journal 2021. PMID: 34472742
17. Giordan E et al. Outcomes and complications of different surgical treatments for idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic review and meta-analysis. Journal of Neurosurgery 2019. PMID: 30497150
18. Luciano M et al. Placebo-Controlled Effectiveness of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus Shunting: A Randomized Pilot Trial. Neurosurgery 2023. PMID: 36700738
19. Andrén K et al. Long-term effects of complications and vascular comorbidity in idiopathic normal pressure hydrocephalus: a quality registry study. Journal of Neurology 2018. PMID: 29188384
20. Sundström N et al. Subdural hematomas in 1846 patients with shunted idiopathic normal pressure hydrocephalus: treatment and long-term survival. Journal of Neurosurgery 2018. PMID: 29076787
21. Andrén K et al. Survival in treated idiopathic normal pressure hydrocephalus. Journal of Neurology 2020. PMID: 31713102