Trikuspidalinsuffisiens (TR/TI)

Trikuspidalklaffregurgitasjon

Trikuspidalklaffen skiller høyre hjertekammer (ventrikkel) fra høyre forkammer (atrium). Den består normalt av tre klaffeblad (fremre/anterior, bakre/posterior og septale klaffeblad), selv om anatomiske variasjoner med flere klaffeblad er relativt vanlig. Klaffene er festet til det subvalvulære apparatet, som består av chordae tendineae og papillarmusklene. Trikuspidalringen (annulus) er en dynamisk, salformet struktur som endrer form og størrelse gjennom hjertesyklusen. Sammenlignet med mitralklaffen er trikuspidalklaffen plassert litt mer apikalt (< 8 mm/m² BSA [kroppsoverflateareal]).

Omtrent 85–90 % av friske personer i den generelle befolkningen har en liten, fysiologisk trikuspidalinsuffisiens, noe som regnes som et normalt funn. Patologisk trikuspidalinsuffisiens (TR) er mer uttalt og har klinisk betydning. Ekkokardiografi er den foretrukne metoden for å diagnostisere og gradere trikuspidalinsuffisiens.

Årsaker til trikuspidalinsuffisiens

Det er klinisk viktig å skille mellom primær (organisk) og sekundær (funksjonell) trikuspidalinsuffisiens. Sekundær TR er langt hyppigere (> 90 % av tilfellene) og skyldes dilatasjon av annulus eller tethering av klaffebladene uten primær skade på selve klaffene.

De vanligste årsakene til trikuspidalinsuffisiens er som følger:

• Sekundær (funksjonell):
  • Dysfunksjon i høyre ventrikkel på grunn av trykk- eller volumoverbelastning (f.eks. ved venstresidig hjertesvikt eller lungeemboli).
  • Dilatasjon av høyre ventrikkel.
  • Dilatasjon av høyre forkammer (atriell funksjonell TR), ofte assosiert med atrieflimmer.
  • Pulmonal hypertensjon.
• Primær (organisk):
  • Infarkt i høyre ventrikkel (kan gi papillarmuskelruptur eller dysfunksjon).
  • Ebsteins anomali (figur 1).
  • Karsinoid hjertesykdom.
  • Endokarditt (særlig hos intravenøse rusmisbrukere eller pasienter med CVK/pacemaker).
  • Iatrogen skade (pacemaker- eller ICD-ledninger som hindrer lukking eller skader klaffebladet).
  • Myxomatøs degenerasjon (prolaps).
  • Revmatisk hjertesykdom.
  • Traume (blunt brysttraume).
• Shunt fra venstre til høyre (gir volumoverbelastning).

Dysfunksjon i høyre ventrikkel og pulmonal hypertensjon sekundært til venstresidig hjertesykdom er de vanligste årsakene. I nyere tid har man også fått økt oppmerksomhet rundt «isolert trikuspidalinsuffisiens» knyttet til atrieflimmer og atriedilatasjon, hvor annulus utvides uten at høyre ventrikkel primært er syk.

Ebsteins anomali

Prevalensen av Ebsteins anomali er ca. 1 tilfelle per 200 000 levendefødte (Attenhofer et al.).

Ebsteins anomali kjennetegnes av følgende misdannelser:

• Trikuspidalklaffens septale og bakre klaffeblad er forskjøvet apikalt og fester seg til ventrikkelmyokardiet (manglende embryologisk delaminering).
• Trikuspidalklaffens funksjonelle annulus er forskjøvet apikalt > 8 mm/m² BSA sammenlignet med mitralklaffen.
• Basale segmenter av høyre ventrikkel (dvs. delen mellom den anatomiske annulus og den forskjøvne klaffen) blir «atrialisert», tynnvegget og dilatert.
• Det fremre (anteriore) klaffebladet er vanligvis stort og «seil-lignende». Det kan være fenestrert og ha abnorme fester som svinger inn i utløpstrakten (RVOT), noe som kan gi obstruksjon.

Revmatisk hjertesykdom

• Fortykkede chordae tendineae og fibrose i klaffebladene.
• Kommisural fusjon (sammenvoksing) kan forekomme, noe som gir en kombinasjon av stenose og insuffisiens.
• Nedsatt bevegelighet av klaffene (restriktiv bevegelse i systole og diastole).
• Venstresidig revmatisk klaffesykdom (mitral- eller aortaklaff) er praktisk talt alltid til stede samtidig.

Karsinoid hjertesykdom

• Korte, tykke, retraherte og stive klaffer som følge av avleiring av fibrøst vev (plakk).
• Klaffene blir ofte «frosset» i en halvåpen posisjon, noe som gir både stenose og massiv regurgitasjon.
• Rammer hovedsakelig høyre hjertehalvdel da vasoaktive stoffer inaktiveres i lungene (med mindre det foreligger en høyre-venstre shunt).

Klinisk presentasjon og symptomer

Pasienter med alvorlig trikuspidalinsuffisiens kan være asymptomatiske i lang tid hvis utviklingen skjer gradvis. Når symptomer oppstår, er de ofte relatert til høyre hjertesvikt og redusert minuttvolum:

• Tretthet og nedsatt yteevne (grunnet redusert preload til venstre ventrikkel).
• Perifere ødemer, ascites og pleuravæske.
• Leverstuvning, som kan gi smerter under høyre costalbue og pulserende lever.
• Ved auskultasjon høres ofte en holosystolisk bilyd ved venstre sternalrand som øker ved inspirasjon (Carvallos tegn).

Ekkokardiografi

Ekkokardiografi er hjørnesteinen i utredningen. To-dimensjonal (2D) ekkokardiografi brukes til å evaluere klaffeanatomien, etiologi og det subvalvulære apparatet. Klaffenes tykkelse, bevegelighet (f.eks. prolaps vs. tethering/restriksjon) og koaptasjon vurderes visuelt i flere snitt (apikalt 4-kammer, parasternal kortakse, RV-innstrømning). Det bør bemerkes at avbildning av høyre ventrikkel kan være utfordrende og krever en erfaren ekkokardiograf.

Tredimensjonal (3D) ekkokardiografi har blitt essensielt for nøyaktig vurdering, spesielt med tanke på moderne kateterbaserte intervensjoner. 3D-bilder gir bedre forståelse av klaffens komplekse anatomi og er overlegent 2D for å estimere volumet og funksjonen til høyre ventrikkel. MR-undersøkelse av hjertet er gullstandarden for kvantifisering av høyre ventrikkels volumer og funksjon, og er nyttig ved usikre ekkofunn.

Dimensjoner og funksjon av høyre ventrikkel (RV) må alltid vurderes grundig (TAPSE, S’, Fractional Area Change). Venstre ventrikkelfunksjon, som ofte er primærårsaken til dysfunksjon i høyre ventrikkel, må kartlegges. Pulmonal-, aorta- og mitralklaffene må også vurderes, særlig ved revmatisk klaffesykdom.

Vurdering av alvorlighetsgrad

Regurgitasjonen regnes som alvorlig hvis diameteren på trikuspidal annulus er > 40 mm (eller > 21 mm/m²). Alvorlig trikuspidalinsuffisiens fører over tid til betydelig dilatasjon av høyre ventrikkel og atrium.

Trikuspidalinsuffisiens fører til trykk- og volumoverbelastning i høyre ventrikkel. Dette resulterer i at septum buler inn i venstre ventrikkel (paradoks septal bevegelse), noe som gir venstre ventrikkel et D-formet utseende i kortaksede bilder. Det økte trykket forplanter seg tilbake til høyre atrium og venesystemet, noe som resulterer i dilatasjon av vena cava inferior (> 2,1 cm) med manglende inspiratorisk kollaps. Alvorlig trikuspidalinsuffisiens kan føre til systolisk reversering av blodstrømmen i levervenene. Dette visualiseres ved hjelp av pulserende doppler (PW) i levervenene; et spesifikt, men sent tegn på alvorlig TR.

For å kvantifisere alvorlighetsgraden benyttes en multiparametrisk tilnærming:

• Farge-Doppler: Arealet av regurgitasjonsstrålen i høyre atrium vurderes, men kan være misvisende ved lavt trykk eller «veggsugende» stråler. Hvis strålearealet er ≥ 50 % av atriumarealet, er det en sterk indikasjon på alvorlig regurgitasjon.
• Vena contracta: Bredden på den smaleste delen av strålen bør måles; ≥ 0,7 cm (7 mm) er en indikasjon på alvorlig regurgitasjon. Ved 3D-ekko kan arealet av vena contracta måles mer nøyaktig.
• PISA (Proximal Isovelocity Surface Area): Kan brukes til å beregne effektivt regurgitasjonsareal (EROA) og regurgitasjonsvolum, men er teknisk krevende ved TR pga. ikke-sirkulær åpning. EROA ≥ 40 mm² og regurgitasjonsvolum ≥ 45 ml indikerer alvorlig TR.
• CW-profil: En tett spektralkurve med en tidlig topp (trekantet form) indikerer en rask trykkutjevning mellom atrium og ventrikkel, forenlig med massiv lekkasje («ventrikularisering» av atrietrykket).

Nyere retningslinjer har utvidet graderingen utover «alvorlig» for å inkludere kategoriene «Massive» og «Torrential», da dette har betydning for prognose og valg av intervensjon.

Kontinuerlig doppler (CW), plassert i trikuspidalklaffens åpning, brukes til å undersøke hvordan spektralkurven ser ut og beregne trykkgradienter.

PASP: Systolisk trykk i lungearterien

PASP (systolisk trykk i lungearterien) estimeres ved å legge sammen trykkgradienten mellom atrium og ventrikkel (estimert ved hjelp av kontinuerlig doppler gjennom trikuspidalklaffen) og trykket i høyre atrium (RAP), i henhold til Bernoullis ligning:

PASP = 4v² + RAP_mean
der v er maksimal hastighet (m/s) på TR-signalet og 4v² tilsvarer trykkgradienten.

RAP estimeres basert på diameter og kollaps av vena cava inferior (typisk 3, 8 eller 15 mmHg). Det er viktig å merke seg at ved alvorlig («torrential») TR kan hastigheten (v) bli lav på grunn av rask trykkutjevning, noe som kan føre til underestimering av PASP med denne metoden.

Behandling og håndtering

Behandlingen avhenger av alvorlighetsgrad, etiologi og pasientens symptomer.

• Medikamentell behandling: Fokus er på volumkontroll med diuretika (f.eks. furosemid og aldosteronantagonister) for å redusere stuvning. Behandling av underliggende årsaker, som hjertesvikt (HFrEF) eller lungeemboli, er avgjørende.
• Kirurgi: Trikuspidalklaffekirurgi (oftest annuloplastikk/reparasjon, sjeldnere erstatning) er indisert ved alvorlig primær TR hvis pasienten skal opereres for venstresidig klaffesykdom. Isolert kirurgi for trikuspidalklaffen har historisk hatt høy mortalitet, men resultatene bedres ved rettidig henvisning før irreversibel RV-svikt oppstår.
• Kateterbasert behandling (Transkateter): For pasienter med høy operasjonsrisiko er perkutan kant-til-kant-reparasjon (TEER, f.eks. TriClip) en raskt voksende behandlingsform som har vist bedring i symptomer og livskvalitet.

Referanser

Attenhofer et al. Ebsteins anomali. Circulation (2007).

Hahn RT et al. 2019 AAE/EACVI Guidelines for the Ecosystem of Tricuspid Regurgitation Grading.