Lungestenose (pulmonal stenose)
Lungestenose er nesten alltid en konsekvens av medfødt hjertesykdom. Stenosen kan være fast eller dynamisk, avhengig av den underliggende etiologien. Lungestenose kan være klaffeformet (dvs. stenose lokalisert i klaffen), subvalvulær (stenose proksimalt for klaffen) eller supravalvulær (stenose distalt for klaffen). Pulmonal klaffestenose kan være forårsaket av dysplastiske, bikuspide eller unikuspide klaffer. Tabell 1 viser vanlige årsaker til pulmonal stenose.
Tabell 1. Årsaker til pulmonal stenose.
Fallots tetralogi |
Transposisjon av de store arteriene) |
Dysplastisk, bikuspid eller unikuspid pulmonalklaff |
Noonans syndrom: 60 % av alle individer med Noonans syndrom har pulmonalstenose. Stenosen er subvalvulær og forårsaker en innsnevring av RVOT (høyre ventrikkels utløpskanal). |
Karsinoid hjertesykdom: Karsinoid syndrom er et paraneoplastisk syndrom som oppstår på grunn av karsinomer som utskiller kallikrein og serotonin. I hjertet kan dette føre til fortykkelse av lungeklaffen og påfølgende innsnevring av klaffeåpningen. Karsinoid hjertesykdom kan også føre til endokardial fibrose. |
Revmatisk hjertesykdom |
Sinus Valsalva-aneurisme: Aneurismen kan komprimere lungeutstrømningen. |
Myxom: Myxomer kan komprimere lungeutstrømningen. |
Aortaaneurisme: Aortaaneurismer kan komprimere RVOT. |
Ekkokardiografi ved pulmonal stenose
Ved pulmonalklaffstenose stiger trykket i høyre ventrikkel, noe som resulterer i høyre ventrikkelhypertrofi. Klaffen er vanligvis fortykket, og under systolen kan man se at klaffene dumper. Den proksimale delen av lungearterien er ofte dilatert.
Maksimal og gjennomsnittlig trykkgradient beregnes ved hjelp av kontinuerlig bølgedoppler (CW) plassert langs pulmonalklaffen i parasternal kortaksesyn (PSAX). Gradienten beregnes ved hjelp av Bernoullis forenklede formel:
ΔP = 4v2
Trykk i lungearterien (PA-trykk)
Det systoliske pulmonalarterietrykket (PA-trykk, PASP) kan beregnes ved å trekke trykkgradienten over klaffen (ΔP) fra høyre intraventrikulære trykk. Det systoliske PA-trykket er en indikator på hjertets hemodynamiske status og kan estimeres ved hjelp av ekkokardiografi. PASP er en uavhengig prediktor for overlevelse og for forhøyet fyllingstrykk i venstre ventrikkel (Lam et al.). PASP er forhøyet ved pulmonal arteriell hypertensjon (PAH).
Klaffeareal
Kontinuitetsligningen kan brukes til å beregne ventilarealet. Ligningen hevder at volumet av blod som strømmer gjennom RVOT, er lik volumet som strømmer gjennom lungearterien.
SVRVOT = SVPA
SV = slagvolum.
Slagvolumene beregnes ved hjelp av tverrsnittsareal og VTI (Velocity Time Integral):
SVRVOT = arealRVOT × VTIRVOT
SVPA = arealPA × VTIPA
areaRVOT × VTIRVOT = SVPA = areaPA × VTIPA
Ventilarealet (areaPA) utledes på følgende måte:
areaPA = (areaRVOT × VTIRVOT) / VTIPA
Tabell 2. Gradering av pulmonal stenose.
Gradering av pulmonal stenose | Maksimal gradient | Maksimal hastighet |
Liten PS | <36 mmHg | <3 m/s |
Moderat PS | 36-64 mmHg | 3-4 m/s |
Uttalt PS | >64 mmHg | >4 m/s |
Tabell 3. Normal hemodynamikk i høyre hjerte
RVSP/PASP Ekko | < 36 mm Hg* |
Gjennomsnittlig PAP | 8 – 20 mm Hg |
PAEDP | 4 – 12 mm Hg |
RAP | 0 – 5 mm Hg |
PVR | < 2,0 - 3,0 WU |
*opptil 40 mm Hg hos eldre og overvektige pasienter.
Referanser
Baumgartner et al: Ekkokardiografisk vurdering av klaffestenose: EAE/ASE-anbefalinger for klinisk praksis (2009. JASE).