Lungestenose

Lungestenose (pulmonal stenose)

Lungestenose (PS) er nesten alltid en konsekvens av medfødt hjertesykdom, men kan i sjeldne tilfeller være ervervet. Tilstanden innebærer en obstruksjon av blodstrømmen fra høyre ventrikkel til lungearterien. Stenosen kan være fast eller dynamisk, avhengig av den underliggende etiologien og anatomiske forhold. Klassifiseringen baseres på lokalisasjon: Lungestenose kan være valvulær (stenose lokalisert i selve klaffen), subvalvulær (infundibulær stenose proksimalt for klaffen i høyre ventrikkels utløpstrakus) eller supravalvulær (stenose distalt for klaffen i lungearterien eller dens grener).

Ved valvulær pulmonalstenose ser man ofte en karakteristisk morfologi hvor klaffen er domedannet med en sentral åpning. Pulmonal klaffestenose kan være forårsaket av dysplastiske, bikuspide eller unikuspide klaffer. Dysplastiske klaffer er ofte fortykkede, nodulære og har redusert mobilitet, noe som er typisk ved for eksempel Noonans syndrom. Tabell 1 viser en oversikt over vanlige årsaker til pulmonal stenose.

Tabell 1. Årsaker til pulmonal stenose.

Klinisk presentasjon og auskultasjon

Mange pasienter med mild til moderat pulmonalstenose er asymptomatiske og diagnosen stilles ofte tilfeldig ved påvisning av bilyd. Ved alvorlig stenose kan pasienten oppleve symptomer som dyspné ved anstrengelse, tretthet (fatigue), angina-lignende brystsmerter eller synkope, som skyldes manglende evne til å øke minuttvolumet gjennom den obstruerte utløpstrakten under aktivitet.

Ved auskultasjon høres typisk en grov, crescendo-decrescendo systolisk bilyd (ejeksjonslyd) med punctum maximum over 2. venstre interkostalrom. Ved valvulær stenose høres ofte et systolisk «ejeksjonsklikk» som avtar i intensitet ved inspirasjon. Jo lengre og mer «peaket» bilyden er mot andre hjertetone (P2), jo mer alvorlig er stenosen. P2 kan være svekket eller uhørlig ved uttalt stenose.

Ekkokardiografi ved pulmonal stenose

Ekkokardiografi er den primære metoden for å diagnostisere og kvantifisere alvorlighetsgraden av pulmonal stenose. Ved valvulær stenose stiger trykket i høyre ventrikkel (RV), noe som resulterer i konsentrisk høyre ventrikkelhypertrofi. Det er viktig å vurdere RV-funksjon nøye (TAPSE, S’, RV strain), da langvarig trykkbelastning kan føre til svikt. Klaffen er vanligvis fortykket, og under systolen kan man se karakteristisk «doming» (hvelving) av klaffeseilene inn i lungearterien. Den proksimale delen av lungearterien (truncus pulmonalis) er ofte dilatert grunnet post-stenotisk turbulens (post-stenotisk dilatasjon).

Maksimal og gjennomsnittlig trykkgradient beregnes ved hjelp av kontinuerlig bølgedoppler (CW) plassert gjennom pulmonalklaffen i parasternal kortaksesyn (PSAX) eller subcostalt snitt. Det er avgjørende å oppnå god parallellitet mellom ultralydstrålen og blodstrømmen for å unngå underestimering av hastigheten. Gradienten beregnes ved hjelp av Bernoullis forenklede formel, hvor v er maksimal hastighet i m/s:

ΔP = 4v²

Trykk i lungearterien (PA-trykk)

Ved pulmonal stenose er det en trykkforskjell mellom høyre ventrikkel og lungearterien. Det systoliske pulmonalarterietrykket (PA-trykk, PASP) vil være lavere enn trykket i høyre ventrikkel (RVSP). PASP kan estimeres ved å trekke den maksimale trykkgradienten over klaffen (ΔP) fra det estimerte høyre ventrikkeltrykket (RVSP, beregnet via tricuspidalretur). Formelen blir da: PASP = RVSP – ΔP_stenose. Det er imidlertid viktig å merke seg at ved alvorlig lungestenose er selve lungearterietrykket ofte normalt eller lavt, mens det er belastningen på høyre ventrikkel (RVSP) som er patologisk forhøyet.

Dersom PASP er forhøyet i fravær av pulmonalstenose, kalles det pulmonal hypertensjon. PASP er en uavhengig prediktor for overlevelse og for forhøyet fyllingstrykk i venstre ventrikkel (Lam et al.), men tolkningen må alltid justeres for eventuell utløpsobstruksjon.

Klaffeareal

Kontinuitetsligningen kan teoretisk brukes til å beregne klaffearealet (ventilarealet), selv om dette gjøres sjeldnere for pulmonalklaffen enn for aortaklaffen på grunn av utfordringer med å måle diameteren i RVOT nøyaktig. Ligningen hevder at volumet av blod som strømmer gjennom RVOT, er lik volumet som strømmer gjennom lungearterien (bevaring av masse).

_SVRVOT = _SVPA
SV = slagvolum.

Slagvolumene beregnes ved hjelp av tverrsnittsareal og VTI (Velocity Time Integral):

_SVRVOT = _arealRVOT × _VTIRVOT

_SVPA = _arealPA × _VTIPA

_arealRVOT × _VTIRVOT = _SVPA = _arealPA × _VTIPA

Klaffearealet (_arealPA) utledes på følgende måte:

_arealPA = (_arealRVOT × _VTIRVOT) / _VTIPA

Tabell 2. Gradering av pulmonal stenose.

Graderingen av alvorlighetsgrad følger retningslinjer fra European Society of Cardiology (ESC) og European Association of Cardiovascular Imaging (EACVI).

Tabell 3. Normal hemodynamikk i høyre hjerte

*kan være opptil 40 mm Hg hos eldre og overvektige pasienter uten at det foreligger patologi.

Indikasjon for intervensjon

Behandling av lungestenose avhenger av alvorlighetsgrad og symptomer. Ballongvalvuloplastikk (BPV) er førstevalgsbehandling ved symptomatisk, valvulær stenose.

• Symptomatiske pasienter: Intervensjon er indisert ved en maksimal gradient > 64 mmHg (topphastighet > 4 m/s).
• Asymptomatiske pasienter: Intervensjon kan vurderes ved maksimal gradient > 80 mmHg, eller ved gradient > 64 mmHg dersom det foreligger tegn på redusert høyre ventrikkelfunksjon, arytmier eller betydelig hypertrofi.

Kirurgisk valvulotomi eller klaffeerstatning er vanligvis forbeholdt pasienter med dysplastiske klaffer som ikke egner seg for ballongdilatasjon, ved assosiert alvorlig pulmonal insuffisiens, eller ved sub-/supravalvulær stenose.

Referanser

Baumgartner H, Hung J, Bermejo J, et al.: Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. European Journal of Echocardiography (2009) 10, 1–25. Oppdatert i 2017.

Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al.: 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. European Heart Journal (2021) 42, 563–645.