Mitralklaffen
Mitralklaffen, også kalt venstre atrioventrikulærklaff, fungerer som en enveisventil som sikrer blodstrøm fra venstre atrium til venstre ventrikkel under diastolen, og hindrer tilbakestrømning under systolen. Klaffeapparatet er komplekst og består av flere integrerte komponenter: selve klaffeseilene, mitralringen (annulus), chordae tendineae (senestrengene), papillarmusklene og venstre ventrikkelvegg. Dysfunksjon i én eller flere av disse komponentene kan føre til klaffesykdom.
Klaffen er forankret i mitralringen, en salformet struktur som er en del av hjertets bindevevsskjelett (annulus fibrosus). Mitralklaffen har to seil: et fremre (anteriort) og et bakre (posteriort) seil. Det fremre seilet har en halvsirkulær form, er størst i areal, og er festet til omtrent en tredjedel av mitralringens omkrets. Området mellom fremre mitralseil og aortaklaffen kalles den aorto-mitrale kontinuiteten (ofte omtalt som «the aorto-mitral curtain»), som er en fibrøs forbindelse som forankrer begge klaffene. Til tross for at det fremre seilet dekker en større del av åpningen, har det bakre seilet en lengre tilhefting langs annulus (ca. to tredjedeler av omkretsen).
For presis anatomisk beskrivelse og lokalisering av patologi, benyttes ofte Carpentiers klassifikasjon (figur 1). Det fremre seilet deles inn i tre segmenter: A1 (lateralt/fremre), A2 (midtre) og A3 (medialt/bakre). Det bakre seilet har vanligvis to tydelige insisurer (kløfter) som deler det inn i tre «scallops» eller segmenter: P1 (lateralt), P2 (midtre) og P3 (medialt).
Klaffeseilene holdes på plass og forhindres fra å prolabere inn i atriet av chordae tendineae (senestrenger) som forbinder seilene med papillarmusklene. Det finnes primære (festet til tuppen), sekundære (festet til kroppen av seilet) og tertiære chordae (kun bakre seil, festet til annulus/basalt). Den anterolaterale papillarmuskelen er vanligvis enkel og mottar dobbel blodforsyning fra venstre arteria anterior descendens (LAD) og venstre arteria circumflexa (LCX). Den posteromediale papillarmuskelen har ofte flere hoder og er mer sårbar for iskemi, da den oftest kun forsynes av én arterie, enten høyre koronararterie (RCA) eller LCX ved venstredominans. Ruptur av denne muskelen er en fryktet komplikasjon ved inferiort hjerteinfarkt. For mer informasjon, se kapittelet Koronararteriene.
Sykdom i mitralklaffen
Mitralklaffsykdom er en av de vanligste formene for klaffefeil og kan inndeles i mitralinsuffisiens (lekkasje), mitralstenose (tranghet) eller en kombinasjon av begge. Sykdommen kan være primær (organisk), hvor selve klaffeapparatet er skadet, eller sekundær (funksjonell), hvor klaffen er strukturelt normal, men funksjonen påvirkes av endringer i venstre ventrikkel eller atrium (f.eks. ved kardiomyopati eller atrieflimmer).
Patofysiologisk fører mitralklaffsykdom til endringer i trykk-volumforholdet. Trykk- og/eller volumoverbelastning induserer kompensatoriske mekanismer som hypertrofi og dilatasjon av hjertekamrene. Ved betydelig dilatasjon av venstre ventrikkel kan mitralringen utvides, noe som trekker klaffeseilene fra hverandre og forverrer koaptasjonen (lukkingen). Begrepet koaptasjon beskriver kontaktflaten mellom seilene under systolen. Tap av koaptasjonshøyde eller -lengde er den direkte mekanismen bak regurgitasjon.
Mitralstenose
Mitralstenose (MS) defineres som en obstruksjon av blodstrømmen fra venstre atrium til venstre ventrikkel på grunn av en innsnevret mitralklaffåpning. Mens revmatisk hjertesykdom fortsatt er den dominerende årsaken globalt, ser man i vestlige land en økende forekomst av degenerativ mitralstenose hos eldre, forårsaket av massiv forkalkning i mitralringen (Mitral Annular Calcification – MAC) som strekker seg inn på seilene.
De fleste årsaker til mitralstenose gir en langsomt progredierende innsnevring. Dette fører til en gradvis trykkstigning i venstre atrium og lungekretsløpet, som til slutt kan resultere i hjertesvikt. En normal mitralklaff har et åpningsareal på 4 til 6 cm². Symptomer oppstår sjelden før arealet er redusert til under 2,0–2,5 cm². Ved alvorlig stenose (< 1,0–1,5 cm²) vil selv lett fysisk aktivitet, feber, anemi eller graviditet gi betydelig økning i atrietrykket og utløse symptomer som dyspné. Tabell 1 oppsummerer etiologien.
| Tabell 1. Årsaker til mitralstenose |
| Revmatisk hjertesykdom (vanligste årsak globalt, kjennetegnes ved kommissurfusjon) |
| Degenerativ forkalkning (MAC – vanligst hos eldre i vesten, sjelden kommissurfusjon) |
| Medfødt mitralstenose (f.eks. «parachute mitral valve») |
| Komplikasjoner til strålebehandling (mediastinal stråling) |
| Mukopolysakkaridose og andre lagringssykdommer |
| Karsinoid hjertesykdom (sjelden på venstre side uten shunt) |
| Systemisk lupus erythematosus (SLE) og Revmatoid artritt (RA) |
| Iatrogen stenose (f.eks. etter «edge-to-edge» reparasjon/MitraClip eller ring-annuloplastikk) |
| Obstruksjon fra venstre atriums utløp (Myxom, stor trombe) |
| Infeksiøs endokarditt (store vegetasjoner som blokkerer åpningen) |
Klinikk og auskultasjon
Pasienter med mitralstenose kan være asymptomatiske i mange år. Når symptomene melder seg, er det typisk som funksjonsdyspné, ortopné, paroksysmal nattlig dyspné, og redusert yteevne. Palpitasjoner er vanlig på grunn av atrieflimmer. Hemoptyse kan forekomme ved ruptur av bronkiale vener grunnet høyt lungetrykk.
Ved auskultasjon (spesielt ved revmatisk MS) kan man høre:
- Forsterket 1. hjertetone (S1): Grunnet at klaffen står åpen ved starten av systolen og lukkes med stor kraft mot det høye atrietrykket.
- Opening Snap (OS): En høyfrekvent lyd tidlig i diastolen som oppstår når de stive klaffeseilene brått stopper i åpningsbevegelsen. Kortere intervall mellom 2. hjertetone (S2) og OS indikerer høyere atrietrykk og mer alvorlig stenose.
- Diastolisk rumling: En lavfrekvent bilyd (best hørt med klokken på stetoskopet over apex i venstre sideleie) som varer gjennom diastolen.
Hemodynamiske konsekvenser av mitralstenose
Hovedproblemet ved mitralstenose er obstruksjon av venstre atriums tømming. Dette resulterer i en kronisk økning i venstre atrietrykk (LAP) for å opprettholde fyllingen av venstre ventrikkel. Trykkbelastningen fører til hypertrofi og, viktigst, dilatasjon av venstre atrium. Denne remodelleringen medfører elektrisk ustabilitet og en betydelig økt risiko for atrieflimmer. Kombinasjonen av atrieflimmer (stase) og dilatert atrium gir høy risiko for trombedannelse, særlig i venstre atriums aurikkel (LAA), noe som disponerer for hjerneslag.
Økningen i LAP forplanter seg retrograd til lungevenene og lungekapillærene. Når det kapillære trykket overstiger det onkotiske trykket i plasma, kan lungeødem oppstå. Over tid utvikles reaktiv vasokonstriksjon i lungearteriolene og strukturelle endringer i lungekarene, som gir pulmonal hypertensjon (PH). Dette øker etterlasten for høyre ventrikkel, som kan føre til høyresidig hjertesvikt med symptomer som ødemer i underekstremitetene, ascites og leverstuvning.
Ekkokardiografi ved mitralstenose
Ekkokardiografi er gullstandarden for diagnostikk, alvorlighetsgradering og terapivalg ved mitralstenose. Undersøkelsen omfatter visuell 2D-vurdering av morfologi, samt Doppler-målinger for hemodynamisk gradering.
Visuell vurdering i 2D
Den morfologiske vurderingen er avgjørende for å bestemme etiologi (revmatisk vs. degenerativ) og egnethet for perkutan behandling. Man bør vurdere:
- Klaffemorfologi: Er seilene fortykket? Er det fusjon av kommissurene (typisk for revmatisk sykdom)? Ved revmatisk MS ser man ofte en karakteristisk «hockeykølle»-form på fremre seil i diastole (doming), mens bakre seil er fiksert og beveger seg lite.
- Forkalkninger: Grad og lokalisering av kalsifisering. Ved degenerativ MS er forkalkningene primært i annulus og klaffebasis.
- Subvalvulært apparat: Er chordae tendineae fortykket, forkortet eller fusjonert? Dette vurderes ofte ved hjelp av en scoremiljø (f.eks. Wilkins score) for å predikere resultatet av ballongdilatasjon.
- Venstre atrium: Måling av volumindeks (LAVI) og inspeksjon for tromber, spesielt i aurikkelen (krever ofte transøsofageal ekko, TEE).
Klassifisering av alvorlighetsgraden av mitralstenose
Alvorlighetsgraden klassifiseres basert på en integrert tilnærming som inkluderer klaffeareal (MVA), middelgradient og trykkhalveringstid. I henhold til gjeldende ESC-retningslinjer anses et klaffeareal ≤ 1,5 cm² som klinisk signifikant mitralstenose. Tabell 2 viser kriterier for klassifisering.
Tabell 2. Kriterier for ekkokardiografisk diagnose av alvorlighetsgrad av MS (basert på ESC Guidelines)
| Parameter | Mild | Moderat | Alvorlig |
|---|---|---|---|
| Middelgradient (Mean Gradient) | < 5 mmHg | 5-10 mmHg | > 10 mmHg* |
| Trykkhalveringstid (PHT) | < 150 ms | 150-220 ms | > 220 ms |
| Klaffeareal (MVA) | > 1,5 cm² | 1,0-1,5 cm² | < 1,0 cm² |
*Merk: Middelgradienten er svært avhengig av flow (hjerteminuttvolum) og hjertefrekvens. Ved lav flow kan en alvorlig stenose ha en gradient < 10 mmHg. Målinger bør ideelt sett utføres ved normal hjertefrekvens.
Beregning av klaffens areal
Klaffearealet (MVA) er den mest robuste parameteren for å vurdere stenosegrad, da den er mindre påvirket av hemodynamiske svingninger enn trykkgradienten. Det anbefales å bruke flere metoder for å bekrefte funnene.
Metode 1: Planimetri (Direkte måling i 2D)
Planimetri anses som referansemetoden ved revmatisk MS. Klaffeåpningen spores manuelt i parasternal kortakset visning (PSAX) midt i diastolen (når åpningen er størst). Ultralydsnittet må legges nøyaktig ved tuppen av seilene (den minste åpningen). Feilkilder inkluderer kraftig forkalkning som gir skygge, eller feil snittplan. Zoom-funksjon bør benyttes (figur 2).
Metode 2: Trykkhalveringstid (PHT)
PHT (Pressure Half Time) er tiden det tar for den maksimale mitrale trykkgradienten å falle til det halve. Ved hjelp av kontinuerlig Doppler (CW) gjennom mitralklaffen i apikalt snitt, måles nedstigningen av E-bølgen. Jo trangere stenose, desto langsommere utlignes trykket, og desto lengre er PHT. MVA estimeres med formelen:
MVA = 220 / PHT
Konstanten 220 er empirisk utledet. Metoden er enkel, men usikker ved endret compliance i venstre ventrikkel (f.eks. ved LV-hypertrofi eller iskemi) eller venstre atrium. Den skal heller ikke brukes umiddelbart etter perkutan valvulotomi (PMBV) før hemodynamikken har stabilisert seg.
Metode 3: Kontinuitetsligningen
Kontinuitetsligningen er basert på prinsippet om bevaring av masse: Slagvolumet som passerer gjennom LVOT må være likt slagvolumet som passerer gjennom mitralklaffen (hvis det ikke foreligger betydelig insuffisiens). Denne metoden er spesielt nyttig når PHT er upålitelig.
MVA = (ArealLVOT × VTILVOT) / VTImitral
Hvor ArealLVOT = π × (diameter/2)². VTI måles med PW-Doppler i LVOT og CW-Doppler over mitralklaffen. Metoden er mindre nøyaktig ved atrieflimmer (varierende slagvolum) eller betydelig mitral- eller aortainsuffisiens.
Gjennomsnittlig trykkgradient
Middelgradienten (ΔPmean) er den mest relevante trykkparameteren klinisk, da den korrelerer godt med symptomer. Den beregnes automatisk av ultralydmaskinen ved å trace (tegne rundt) CW-Doppler-kurven av mitral innstrømning. Det er viktig å huske at gradienten øker kvadratisk med flow. En pasient med alvorlig MS kan ha lave gradienter ved lavt minuttvolum («low-flow, low-gradient» MS), mens en pasient med moderat MS kan ha høye gradienter ved takykardi eller høyt minuttvolum (f.eks. ved graviditet).
Pulmonalt arterietrykk (PASP)
Estimering av systolisk lungearterietrykk (PASP) er en obligatorisk del av vurderingen. Dette gjøres ved å måle maksimal hastighet på trikuspidalinsuffisiensen (TR-max velocity) og legge til estimert trykk i høyre atrium (RAP):
PASP = 4 × (TRvmax)² + RAP
PASP > 50 mmHg ved hvile indikerer alvorlig hemodynamisk påvirkning. Ved atrieflimmer bør målinger gjøres over minst 5–10 hjertesykluser for å få et representativt gjennomsnitt.
Behandling og oppfølging
Behandlingsstrategien avhenger av symptomer, stenosegrad og klaffemorfologi.
- Medikamentell behandling: Fokus er på frekvenskontroll (betablokkere, kalsiumblokkere) for å forlenge diastolen og dermed fyllingstiden for venstre ventrikkel. Antikoagulasjon (OAK) er indisert ved atrieflimmer eller tidligere emboli, og ved revmatisk MS med atrieflimmer er Warfarin ofte foretrukket fremfor DOAK.
- Perkutan Mitral Ballongvalvulotomi (PMBV): Førstevalg ved revmatisk MS med gunstig anatomi (myke seil, lite kalk, ingen trombe, moderat eller mindre lekkasje). Et ballongkateter føres via vena femoralis, gjennom atrieseptum og blåses opp i mitralklaffen for å sprenge opp de fusjonerte kommissurene.
- Kirurgisk behandling: Mitralklaffekirurgi (oftest klaffearstatning, MVR) er indisert hvis anatomien ikke egner seg for PMBV, ved mislykket PMBV, eller ved samtidig alvorlig koronarsykdom som krever bypass.
Referanser
Vahanian A, et al. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2022.