Hjertesvulster

This chapter is available 2 days after the completion of the previous chapter.

Hjertesvulster

Hjertesvulster er sjeldne, men representerer en viktig differensialdiagnose i kardiologien. De kan oppstå i alle hjertets strukturer, inkludert myokard, endokard, perikard og hjerteklaffer. Den kliniske presentasjonen er svært variert og ofte uspesifikk, noe som kan føre til forsinket diagnose. Symptomene avhenger primært av svulstens størrelse, anatomiske lokalisasjon, veksthastighet, invasivitet og emboliseringspotensial, snarere enn histologisk type.

Klassisk beskrives symptomene ut fra en triade av manifestasjoner:

• Emboliske fenomener: Systemiske embolier (fra venstresidige svulster) kan gi hjerneslag eller organinfarkt, mens lungembolier ses ved høyresidige svulster.
• Intrakardial obstruksjon: Svulster kan mimikere klaffestenose eller hjertesvikt ved å hindre blodstrømmen mekanisk.
• Konstitusjonelle symptomer: Feber, vekttap, nattesvette og fatigue, ofte drevet av cytokinproduksjon (spesielt interleukin-6 ved myxomer).

Svulstene kan være asymptomatiske i lang tid og oppdages tilfeldig ved utredning av bilyder, hjertesvikt eller embolikilder. Mer dramatisk symptomdebut kan ses ved arytmogene svulster i myokardiet; i disse tilfellene kan svulsten debutere med ventrikulære arytmier som resulterer i sirkulasjonskollaps og plutselig hjertedød.

Ved ekkokardiografi bør tumor mistenkes ved påvisning av intrakardiale oppfylninger eller masser. Det er imidlertid viktig å presisere at majoriteten av slike funn er ikke-neoplastiske, slik som tromber (spesielt i venstre aurikkel eller venstre ventrikkel apex) og vegetasjoner (infeksiøs endokarditt). Bare et mindretall av alle intrakardiale masser er faktiske neoplasmer. Av svulstene er metastaser (sekundære svulster) langt hyppigere enn primære svulster.

Primære og sekundære hjertesvulster

– Primære hjertesvulster er sjeldne, med en prevalens på ca. 0,02 % i obduksjonsserier. De oppstår direkte fra hjertevevet. Omtrent 75–80 % av alle primære svulster er godartede (benigne), mens de resterende er ondartede (maligne), hvorav sarkomer dominerer.
– Sekundære hjertesvulster er 20 til 40 ganger vanligere enn primære svulster. Disse har spredt seg til hjertet ved hematogen spredning, lymfatisk spredning eller direkte invasjon fra nærliggende organer (f.eks. lungekreft, brystkreft, mediastinale tumores).

Differensialdiagnostikk

Differensialdiagnostikken ved intrakardiale masser er bred. Pasientens kliniske profil, tidligere sykehistorie, samt svulstens morfologi og lokalisasjon er avgjørende.

• Tromber: En pasient med en ekkorik masse i apex med nedsatt veggbevegelse (akinesi/aneurisme) etter et fremre veggs-infarkt, har mest sannsynlig en parietal trombe. Tromber i venstre aurikkel er hyppig ved atrieflimmer. Kontrastekkokardiografi kan være nyttig for å skille trombe fra tumor; svulster har ofte vaskularisering (kontrastopptak), mens tromber er avaskulære.
• Vegetasjoner: Tilstedeværelsen av oscillerende, ekkorike masser festet til klaffene bør føre til sterk mistanke om endokarditt, spesielt ved feber og forhøyede inflammasjonsparametere. Risikoen er forhøyet ved klaffeproteser og implanterte devices (f.eks. pacemakerledninger).
• Crista terminalis og Chiari-nettverk: Normale anatomiske varianter i høyre atrium kan feilaktig tolkes som svulster.

Undersøkelse av hjertemasse

Påvisning av en hjertemasse med transtorakal ekkokardiografi (TTE) krever som regel multimodal billeddiagnostikk for nøyaktig karakterisering og planlegging av behandling. Målet er å avklare massens størrelse, festepunkt, relasjon til koronararterier/klaffer, vevskarakteristika og vaskularisering.

Sentrale modaliteter inkluderer:

• Transøsofageal ekkokardiografi (TEE): Gir overlegen oppløsning, spesielt av atriene, auriklene og hjerteklaffene. 3D-TEE er svært verdifullt for å vurdere anatomiske relasjoner før kirurgi.
• Kardial MR (CMR): Gullstandarden for vevskarakterisering. CMR kan skille mellom tumor, trombe og fettvev, og vurdere infiltrasjon i myokard. Bruk av gadoliniumkontrast (late gadolinium enhancement) er sentralt.
• Computertomografi (Hjerte-CT): Nyttig for å vurdere forkalkninger, relasjon til koronararterier og ekstrakardial utbredelse. CT thorax/abdomen/bekken er indisert ved mistanke om metastaser eller primær malignitet (staging).
• FDG-PET/CT: Benyttes stadig oftere ved mistanke om malignitet (høyt metabolsk opptak) eller for å lete etter primærtumor andre steder i kroppen.

Hemodynamiske effekter av hjertetumorer

Den hemodynamiske effekten av svulsten avhenger direkte av dens størrelse, mobilitet og lokalisering i forhold til blodstrømmen. Svulster kan redusere hjertets minuttvolum ved å forårsake mekanisk obstruksjon (f.eks. et atriemyxom som prolaberer inn i mitralklaffen under diastolen og simulerer mitralstenose) eller klaffedysfunksjon (lekkasje). Svulster som vokser invasivt i myokardiet kan ødelegge ledningssystemet og forårsake AV-blokk eller ventrikulære arytmier, som i sin tur kan gi hemodynamisk kollaps.

Godartede primære hjertesvulster

De fleste (ca. 75 %) av alle primære hjertesvulster er godartede histologisk, men kan likevel ha alvorlige kliniske konsekvenser pga. plassering (obstruksjon/arytmi). Blant voksne er myxomer klart hyppigst, etterfulgt av papillært fibroelastom. Blant barn er rabdomyom den vanligste typen.

Myxom

Myxom er den vanligste primære svulsten i hjertet hos voksne. Disse svulstene debuterer oftest i alderen 30–60 år og er hyppigere blant kvinner. Omtrent 75–80 % av alle myxomer er lokalisert i venstre atrium, oftest festet til fossa ovalis i atrieseptum med en stilk. I 15–20 % av tilfellene er svulsten lokalisert i høyre atrium. Myxom er sjelden i klaffene og ventriklene.

Myxom er generelt mobile strukturer og kan endre form under hjertesyklusen.

• Polypoide myxomer: Er ofte store, kompakte og har en glatt overflate. De gir oftest symptomer på obstruksjon ved at de hindrer fylling av ventrikkelen.
• Papillære myxomer: Er mer fragilen, har en ujevn overflate med villi (utstikkere). Disse har høyere risiko for fragmentering og embolisering til hjerne eller systemisk sirkulasjon.

Selv om de fleste myxomer er sporadiske, ses familiær opphopning i ca. 5-10 % av tilfellene, kjent som Carney-kompleks. Dette er et autosomalt dominant syndrom preget av multiple myxomer (også i ventriklene), hudpigmenteringer (lentigines) og endokrin overaktivitet. Pasienter med myxom bør henvises til rask kirurgisk eksisjon pga. risiko for plutselig død og embolisering.

Papillært fibroelastom

Papillært fibroelastom er den nest vanligste godartede primære svulsten hos voksne og utgår fra endokard. Disse svulstene forekommer oftest på hjerteklaffene, hyppigst på aortaklaffen (ventrikulær side) og mitralklaffen (atriell side). Vanligvis er svulstene små (2 til 40 mm). De har ofte en kort stilk og er svært mobile.

Histologisk ligner strukturen en sjøanemone når den senkes i væske, med tallrike fronds (utløpere). Selv om de sjelden gir klaffedysfunksjon, er hovedrisikoen tromboemboliske hendelser (TIA, hjerneslag, hjerteinfarkt) fordi tromber kan dannes på svulstens overflate eller deler av svulsten løsner.

Venstresidige fibroelastomer fjernes vanligvis kirurgisk hvis pasienten har hatt symptomer eller hvis svulsten er stor (> 1 cm) og mobil, for å forebygge slag. Høyresidige fibroelastomer vurderes fjernet hvis de er store, gir symptomer, eller hvis det foreligger persisterende foramen ovale (PFO) med risiko for paradoks embolisering.

Rabdomyom

Rabdomyom er den vanligste primære svulsten blant barn og spedbarn, og oppdages oftest i løpet av det første leveåret, noen ganger allerede intrauterint. Det er en sterk assosiasjon med tuberøs sklerose; opptil 80 % av barn med rabdomyomer har denne diagnosen. Rhabdomyom er sjelden blant voksne.

Rhabdomyomer er multiple i 90 % av tilfellene og er oftest lokalisert i ventrikkelveggen eller septum. På ekkokardiografi ses svulstene som ekkorike, homogene knuter. Selv om de kan forårsake obstruksjon eller arytmier i nyfødtperioden, er prognosen god. Det mest karakteristiske trekket ved rabdomyomer er at de oftest går i spontan regress (skrumper inn) i løpet av barneårene. Kirurgi er derfor sjeldent nødvendig med mindre de gir alvorlig obstruksjon eller terapiresistent arytmi.

Fibrom

Fibrom er sjeldent, men er den nest vanligste svulsten hos barn. Disse svulstene er velavgrensede, solide, svært ekkorike masser som vokser intramuralt i myokardiet, ofte i ventrikkelseptum eller venstre ventrikkels frivegg. Sentral forkalkning er et typisk funn som kan ses på CT eller ekko.

I motsetning til rabdomyomer, regredierer ikke fibromer. De kan bli store og komprimere ventrikkelhulen, noe som fører til obstruksjon og hjertesvikt. Fibromer er også assosiert med maligne ventrikulære arytmier. Personer med Gorlins syndrom (nevoid basalcellekarsinom-syndrom) har økt forekomst av kardiale fibromer. Kirurgisk reseksjon er ofte nødvendig, men kan være teknisk krevende avhengig av infiltrasjon i septum.

Lipom

Hjertelipom er en innkapslet tumor bestående av modent fettvev. De kan oppstå i alle lag av hjertet (subendokardialt, intramyokardialt eller subepikardialt). På ekkokardiogrammer fremstår lipomer som immobile, bredbaserte strukturer som er godt avgrenset. De er ekkorike, men fettvev har lav tetthet på CT (negative Hounsfield units) og karakteristisk signal på MR, noe som sikrer diagnosen.

Lipom er generelt asymptomatiske og vokser langsomt. Epikardialt lokaliserte lipomer kan i sjeldne tilfeller bli svært store og forårsake kompresjon av koronararteriene (med påfølgende myokardiskemi) eller kompresjon av hjertekamrene. Behandling er kun indisert ved symptomer.

Lipomatøs hypertrofi av atrieseptum

Dette er ikke en sann neoplasme, men en benign akkumulering av ikke-innkapslet fettvev i atrieseptum. Tilstanden er relativt vanlig, spesielt blant eldre og overvektige pasienter. Karakteristisk for tilstanden er en «manual-formet» (dumbbell) fortykkelse av septum, hvor fossa ovalis er spart (fettfri). Dette skiller tilstanden fra svulster. Tilstanden er oftest asymptomatisk, men er assosiert med økt forekomst av atriale arytmier. Behandling er sjelden nødvendig.

Andre godartede primære svulster

Mindre hyppige benigne svulster inkluderer hemangiomer (vaskulære svulster som kan ses som «innsjøer» av blod på ekko), teratomer (oftest intraperikardiale hos barn) og cystiske tumores i AV-knuten (som kan gi plutselig død pga. totalblokk).

Ondartede svulster i hjertet

Omtrent 20–25 % av alle primære hjertesvulster er ondartede (maligne). Prognosen er dessverre ofte dårlig, da diagnosen stilles sent. Malignitet kjennetegnes ved rask vekst, invasjon i vev, heterogent utseende på billeddiagnostikk og hyppig tilstedeværelse av hemoragisk perikardvæske (blodig effusjon).

Sarkom i hjertet

Sarkom er den klart vanligste formen for primær ondartet hjertesvulst. De rammer alle aldre, men gjennomsnittsalderen er rundt 40–50 år. Sarkomer vokser aggressivt og metastaserer tidlig, spesielt til lungene, lymfeknuter og lever.

De vanligste subtypene er:

• Angiosarkom: Den hyppigste typen. Lokalisert nesten utelukkende i høyre atrium. De er svært vaskulariserte og aggressive, og pasienten presenterer ofte med høyresidig svikt eller perikardtamponade.
• Rabdomyosarkom: Vanligst hos barn og voksne. Kan oppstå i flere kamre og infiltrere myokard diffust.
• Andre typer: Leiomyosarkom, fibrosarkom, osteosarkom og udifferensiert sarkom.

Behandlingen er utfordrende. Komplett kirurgisk reseksjon er ofte umulig pga. invasjon, men forsøkes der det er mulig. Tilleggsbehandling med kjemoterapi og stråling har begrenset effekt, men vurderes individuelt. Hjertetransplantasjon er kontraindisert ved metastaser, men kan vurderes i selekterte tilfeller med lokalisert sykdom.

Lymfom i hjertet

Primært hjertelymfom er sjelden og defineres som lymfom begrenset til hjertet og perikard. Dette er oftest av typen diffust storcellet B-cellelymfom og ses med økt hyppighet hos immunsvekkede pasienter (HIV, organtransplanterte). Sekundært lymfom (metastase) er langt vanligere.

Lymfomer fremstår ofte som store, homogene infiltrater som «pakker inn» hjertet eller infiltrerer myokardveggen, ofte i høyre atrium og ventrikkel. De kan gi omfattende hemodynamiske forstyrrelser og arytmier. Diagnosen bekreftes ved biopsi (evt. cytologi av perikardvæske). Primært hjertelymfom behandles primært med kjemoterapi (systemisk) og har ofte bedre respons enn sarkomer, men prognosen er alvorlig.

Mesoteliom

Malignt perikardialt mesoteliom er en svært sjelden tumor som utgår fra perikard (hjertesekken). Det er en viss assosiasjon med asbesteksponering. Svulsten omslutter hjertet («constrictive pericarditis») og fører til betydelig perikardvæske/tamponade. Prognosen er svært dårlig.

Metastaser til hjertet

Metastaser er den absolutt vanligste årsaken til neoplastisk sykdom i hjertet. Obduksjonsstudier antyder at opptil 10–15 % av kreftpasienter har kardial involvering ved død. Metastaser når hjertet via fire ruter: hematogen spredning (via koronarkar), lymfatisk spredning, direkte invasjon (fra lunge/mediastinum) eller transvenøs vekst (via vena cava inferior, f.eks. nyrecellekarsinom eller hepatocellulært karsinom).

Malignt melanom har den høyeste tendensen (sannsynligheten) til å metastasere til hjertet (over 50 % i obduksjonsmateriale), men på grunn av prevalens er lungekreft og brystkreft de vanligste årsakene til hjertemetastaser. Også leukemi og lymfom involverer ofte hjertet. Klinisk presentasjon domineres ofte av perikardvæske (tamponade) eller arytmier. Behandlingen er oftest palliativ og rettet mot grunnsykdommen, samt symptomatisk lindring (perikardacentese).