Pulmonal regurgitasjon (Pulmonalinsuffisiens)
Pulmonal regurgitasjon omtales i norsk klinisk praksis ofte som pulmonalinsuffisiens.
Majoriteten av alle voksne har en liten, fysiologisk pulmonal regurgitasjon, noe som regnes som et normalt funn ved ekkokardiografi og er uten klinisk betydning. Regurgitasjonen fører til at blod strømmer tilbake fra lungearterien og inn i høyre ventrikkel under diastolen. Den vanligste årsaken til patologisk (unormal) pulmonal regurgitasjon er pulmonal hypertensjon, som medfører dilatasjon av klafferingen. I populasjonen med medfødt hjertesykdom (GUCH) er rest-lekkasje etter korreksjon av Fallots tetralogi en svært hyppig problemstilling. Tabell 1 viser en oversikt over etiologier.
Mild pulmonal regurgitasjon er et normalt ekkokardiografisk funn som ikke krever ytterligere undersøkelser eller oppfølging dersom klaffemorfologien for øvrig er normal.
| Tabell 1. Årsaker til pulmonal regurgitasjon |
| Funksjonell (sekundær) Pulmonal hypertensjon (medfører dilatasjon av lungearterien og klafferingen) Idiopatisk utvidelse av lungearterien |
| Organisk (primær) Infeksiøs endokarditt (sjelden på pulmonalklaffen, men forekommer ved i.v. misbruk) |
| Myxom eller papillært fibroelastom |
| Karsinoid hjertesykdom (gir ofte kombinert stenose og lekkasje med fortykkede, retraherte kusper) |
| Fallots tetralogi (postoperativt etter transannulær patch eller valvotomi) |
| Reumatisk hjertesykdom (svært sjelden isolert) |
| Marfans syndrom og andre bindevevssykdommer |
| Takayasus arteritt |
| Iatrogen (f.eks. komplikasjon ved høyresidig hjertekateterisering eller ballongvalvuloplastikk) |
| Medfødt dysplasi/aplasi av lungeklaffen |
Lungeregurgitasjon resulterer i en volumoverbelastning av høyre ventrikkel. I motsetning til trykkbelastning, tolererer høyre ventrikkel volumbeastning relativt godt over tid, men tilstanden fører gradvis til eksentrisk hypertrofi og dilatasjon, og til slutt høyre ventrikkelsvikt. Ventrikkelen og RVOT (høyre ventrikkels utløpskanal) blir dilatert, noe som forverrer regurgitasjonen ytterligere ved at koaptasjonsflaten mellom kuspene reduseres (en ond sirkel). Den proksimale delen av lungearterien kan også være dilatert hos pasienter med pulmonal hypertensjon.
Alvorlig pulmonalinsuffisiens kan også påvirke venstre ventrikkel gjennom fenomenet ventrikulær interdependens. Når høyre ventrikkel dilaterer kraftig, buker septum inn mot venstre ventrikkel, spesielt i diastolen, noe som reduserer fyllingen av venstre ventrikkel og dermed slagvolumet.
Klinisk presentasjon og symptomer
Pasienter med isolert pulmonal regurgitasjon kan være asymptomatiske i mange år, selv ved alvorlig lekkasje. Når høyre ventrikkel svikter, oppstår symptomer som:
- Redusert fysisk yteevne og dyspné.
- Tretthet (fatigue).
- Perifere ødemer og leverstuvning (tegn på høyresidig svikt).
- Palpitasjoner (grunnet atriale eller ventrikulære arytmier som følge av strekk på myokard).
Ved auskultasjon kan man ved pulmonal hypertensjon høre en høyfrekvent diastolisk bilyd (Graham Steell-lyd) langs venstre sternalrand. Ved fravær av pulmonal hypertensjon er bilyden ofte lavfrekvent og vanskeligere å oppdage.
Ekkokardiografi ved pulmonal regurgitasjon
Ekkokardiografi er den foretrukne metoden for primær diagnostikk og oppfølging. Undersøkelsen bør fokusere på å klargjøre etiologi (klaffemorfologi), kvantifisere alvorlighetsgrad og vurdere høyre ventrikkels størrelse og funksjon.
Kontinuerlig Doppler (CW) gjennom lungeklaffen avslører regurgitasjonsblodstrømmen i parasternal kortakset visning. Følgende parametere benyttes for gradering:
- Farge-Doppler: En bred jet som fyller store deler av RVOT (jetbredde > 65 % av RVOT-diameter) indikerer alvorlig insuffisiens.
- Trykkhalveringstid (PHT): Trykkgradient og PHT estimeres ved hjelp av kontinuerlig Doppler. En tett regurgitasjonsstråle med rask retardasjon (bratt helning) tyder på rask trykkutjevning mellom lungearterien og høyre ventrikkel. En PHT < 100 ms er et sterkt tegn på alvorlig regurgitasjon.
- Slutten av diastolen: Ved alvorlig akutt lekkasje, eller alvorlig lekkasje med restriktiv fysiologi i høyre ventrikkel, slutter lekkasjen tidlig i diastolen. Dette er tydelig ved at spektralkurven når grunnlinjen (null flow) før slutten av diastolen, ettersom trykket i lungearterien og høyre ventrikkel utjevnes fullstendig.
Det er viktig å merke seg at Doppler-signalet ved alvorlig pulmonalinsuffisiens kan være svakt («faint») på grunn av den raske trykkutjevningen og lave hastigheten mot slutten av diastolen, noe som kan føre til at alvorlighetsgraden undervurderes av uerfarne undersøkere.
Supplerende diagnostikk og behandling
Hjerte-MR (CMR): Ekkokardiografi har begrensninger når det gjelder nøyaktig volumetrisk måling av høyre ventrikkel på grunn av ventrikkelens komplekse geometri. Hjerte-MR er «gullstandarden» for å kvantifisere pulmonal regurgitasjonsfraksjon (RF) og for nøyaktig måling av høyre ventrikkels ende-diastoliske volum (RVEDVi) og ejeksjonsfraksjon (RVEF). Dette er spesielt kritisk ved oppfølging av pasienter med Fallots tetralogi.
Behandling: Behandlingen retter seg primært mot underliggende årsak (f.eks. behandling av pulmonal hypertensjon). Ved alvorlig, symptomatisk pulmonalinsuffisiens, eller ved asymptomatisk alvorlig lekkasje med objektivt tegn på begynnende høyre ventrikkelsvikt eller betydelig dilatasjon (basert på spesifikke grenseverdier, ofte fra MR), er pulmonalklafferstatning indisert. Dette kan gjøres kirurgisk eller, i økende grad, perkutant (kateterbasert pulmonalklaffimplantasjon).