Otosklerose: diagnostikk og behandling

Sammendrag

Otosklerose er en lokalisert forstyrrelse i beinomsetningen i det indre øres beinkapsel. Klinisk sykdom oppstår vanligvis når et fokus ved fissula ante fenestram fikserer stigbøylens fotplate og forårsaker langsomt progredierende konduktivt eller blandet hørselstap. Sykdommen debuterer oftest tidlig eller midt i voksenlivet, er ofte bilateral og forekommer hyppigere hos kvinner. Tinnitus er vanlig, mens svimmelhet krever særskilt vurdering, siden samtidig Ménières sykdom eller en tredje vindu-lesjon kan påvirke valg av behandling [1].

Diagnosen bygger primært på anamnese, normal eller nesten normal otoskopi og audiologiske funn. Typiske funn er luft-ben-gap, i begynnelsen mest uttalt i lave frekvenser, tympanogram av type A eller As og manglende stapediusrefleks. Et Carhart-hakk rundt 2 kHz støtter mekanisk stigbøylefiksasjon, men er verken sensitivt eller spesifikt for otosklerose. Høyoppløselig computertomografi (CT) av tinningbeina er særlig verdifull ved atypisk hørselstap, vestibulære symptomer, planlagt revisjonskirurgi, mistenkt obliterativ eller retrofenestral sykdom, hos barn og før cochleaimplantasjon. En normal CT utelukker ikke otosklerose.

Behandlingen velges sammen med pasienten ut fra hørselsbehov, cochleær reserve, taleforståelse, samsykelighet og risikopreferanse. Avventende holdning er rimelig ved ubetydelig funksjonspåvirkning. Høreapparat er effektivt og uten risiko for det indre øret. Stapedotomi er førstevalg ved operabel fenestral otosklerose og klinisk betydningsfullt luft-ben-gap. Et postoperativt luft-ben-gap på høyst 10 dB oppnås i de fleste moderne serier, men pasienten skal informeres om forbigående svimmelhet, smaksforstyrrelse, vedvarende eller residiverende konduktivt hørselstap og den sjeldne risikoen for alvorlig sensorinevralt hørselstap. Ved avansert cochleær otosklerose med utilstrekkelig taleforståelse til tross for optimal forsterkning bør cochleaimplantasjon vurderes. Legemiddelbehandling med fluorid eller bisfosfonater skal ikke brukes rutinemessig, siden evidensen er svak og sikkerhetsproblemene betydelige.

Bakgrunn og epidemiologi

Otosklerose er en primær, fokal remodelleringssykdom som er begrenset til tinningbeinets otiske kapsel. Histologisk otosklerose er betydelig vanligere enn klinisk sykdom. Histologiske forandringer er i obduksjonsmateriale rapportert hos flere prosent av befolkningen, mens klinisk manifest otosklerose anslås å forekomme hos omtrent 0,3 prosent og symptomgivende sykdom hos opptil cirka 1 prosent i enkelte populasjoner. Insidensen later til å ha gått ned de siste tiårene. Forskjeller i diagnostikk, etnisitet og bruk av stapeskirurgi vanskeliggjør sammenligninger over tid [1].

Debut skjer vanligvis mellom 15 og 45 års alder. Kvinner får diagnosen omtrent to til tre ganger så ofte som menn. Bilateral histologisk sykdom forekommer hos omtrent 70 til 80 prosent, men hørselstapet kan lenge være asymmetrisk eller klinisk ensidig. Omtrent halvparten av pasientene har hereditet for otosklerose eller tidlig debuterende konduktivt hørselstap.

Genetikken er kompleks. Familiære tilfeller viser ofte et autosomalt dominant mønster med ufullstendig penetrans, men monogen sykdom er uvanlig. De fleste tilfeller antas å skyldes flere genetiske varianter i samspill med miljøfaktorer. Signalveier som regulerer osteoklastaktivitet, osteoprotegerin og transformerende vekstfaktor beta er satt i sammenheng med sykdommen, men genetisk testing har ennå ingen etablert rolle i rutinediagnostikken [2].

Den tidligere oppfatningen at graviditet eller hormonelle prevensjonsmidler regelmessig utløser eller forverrer otosklerose er ikke bekreftet i større kliniske materialer. Enkeltpasienter kan oppleve hørselsforverring under graviditet, men det finnes ikke støtte for å fraråde graviditet eller prevensjon bare på grunn av otosklerose [1].

Juvenil otosklerose er uvanlig. Hos barn må først og fremst sekretorisk otitis media, medfødt stigbøylefiksasjon, misdannelser i hørselsbenkjeden og kolesteatom utelukkes. Det anslås at omtrent 15 prosent av voksne med otosklerose har merket hørselsproblemer før 18 års alder, men klinisk verifisert sykdom hos yngre barn er sjelden.

Patofysiologi

Den normale otiske kapselen har svært lav beinomsetning etter avsluttet utvikling. Ved otosklerose oppstår fokale områder med beinresorpsjon, karproliferasjon og nydannelse av umodent bein. Den aktive, karrike fasen kalles noen ganger otospongiose. Over tid kan lesjonen bli tettere og mer sklerotisk.

Det vanligste fokuset ligger foran det ovale vinduet ved fissula ante fenestram. Når prosessen involverer stigbøylens ringbånd og fotplate, reduseres fotplatens bevegelighet. Dette gir konduktivt hørselstap. Carhart-hakket, en tilsynelatende forverring av beinledningsterskelen hovedsakelig ved 2 kHz, skyldes delvis at hørselsbenkjedens bidrag til beinledet hørsel går tapt. Hakket kan derfor avta etter vellykket stapeskirurgi og skal ikke automatisk tolkes som cochleær skade.

Retrofenestral eller cochleær otosklerose innebærer at forandringene omgir cochlea eller når dens endost. Atrofi og hyalinisering i stria vascularis og spiralligamentet kan da forstyrre ionehomeostase og endocochleært potensial. Resultatet er en reell sensorinevral komponent. Uttalt cochleær sykdom forekommer vanligvis sammen med stigbøylefiksasjon, mens isolert sensorinevral otosklerose uten konduktiv komponent er uvanlig [3].

Lesjoner kan også påvirke det runde vinduet, vestibulum og områder nær buegangene. Dette forklarer delvis forekomsten av tinnitus og vestibulære symptomer. Symptomene er imidlertid uspesifikke og kan ikke uten videre tilskrives otosklerosen.

Klinisk bilde

Hørselstap

Det typiske forløpet er et langsomt progredierende hørselstap over flere år. Det er i begynnelsen konduktivt og mest uttalt i lave frekvenser. Når fotplaten blir mer fiksert, øker luft-ben-gapet og omfatter flere frekvenser. Cochleær involvering eller samtidig aldersrelatert hørselstap gir et blandet bilde.

Følgende funn styrker mistanken:

• debut i ung eller midt i voksen alder
• langsom progresjon uten tilbakevendende ørebetennelser
• hereditet for otosklerose eller stapeskirurgi
• normal otoskopi
• bilateralt, men ofte asymmetrisk hørselstap
• bedre opplevd taleforståelse i støy når omgivelsene hever stemmen, såkalt paracusis Willisii
• tinnitus i det affiserte øret

Rent sensorinevralt hørselstap skal bare tilskrives cochleær otosklerose etter at vanligere årsaker er vurdert.

Tinnitus og vestibulære symptomer

Tinnitus er vanlig og kan være det symptomet som påvirker livskvaliteten mest. Intensiteten korrelerer ikke alltid med størrelsen på luft-ben-gapet. Tinnitus kan bedres etter stapedotomi, men dette er ikke garantert.

Ustøhet eller svimmelhet er rapportert hos en betydelig minoritet. Uttalt rotatorisk svimmelhet, leieutløst svimmelhet, trykk- eller lydutløste symptomer, fluktuerende hørsel eller tilbakevendende anfall med tetthetsfølelse i øret er atypiske for ukomplisert fenestral otosklerose. Slike symptomer begrunner målrettet utredning for blant annet benign leieavhengig svimmelhet, Ménières sykdom, perilymfatisk fistel og buegangsdehisens.

Status

Otoskopien er vanligvis normal. Schwartzes tegn, en rødlig tone over promontoriet gjennom en intakt trommehinne, kan sees ved aktivt og karrikt fokus, men har lav sensitivitet.

Stemmegaffelprøver med 256 og 512 Hz er nyttige som kontroll av audiogrammet:

• Weber lateraliseres til øret med størst konduktiv komponent.
• Rinne er negativ når beinledning oppfattes sterkere enn luftledning.
• En positiv Rinne-prøve utelukker ikke et mindre luft-ben-gap.

Diskrepans mellom stemmegaffelprøver og tonaudiometri bør føre til ny audiometri før kirurgi diskuteres.

Utredning og diagnostikk

Grunnutredning

Utredningen skal besvare tre spørsmål:

1. Er hørselstapet forenlig med mekanisk stigbøylefiksasjon?
2. Foreligger det en alternativ eller samtidig diagnose?
3. Er hørselen teknisk og funksjonelt egnet for stapeskirurgi?

Anamnesen bør omfatte debut, progresjon, sidedominans, tinnitus, svimmelhet, otitt- og traumeanamnese, tidligere ørekirurgi, støyeksponering, ototoksiske legemidler, hereditet og pasientens kommunikasjonsbehov.

Basisutredningen består av:

• otomikroskopi eller otoendoskopi
• stemmegaffelprøver
• luft- og beinledet tonaudiometri med adekvat maskering
• taleaudiometri
• tympanometri
• ipsilaterale og kontralaterale stapediusreflekser

Otoakustiske emisjoner og hjernestammeaudiometri behøves ikke rutinemessig, men kan brukes når terskelene er usikre eller retrocochleær sykdom mistenkes [4].

Tonaudiometri

Tidlig ses vanligvis et stigende audiogram med dårligst luftledning i lave frekvenser. Beinledningen er i begynnelsen relativt bevart. Et luft-ben-gap på 20 dB eller mer ved flere frekvenser har ofte tydelig funksjonell betydning og kan begrunne kirurgisk vurdering, men noen universell operasjonsgrense finnes ikke. Pasientens symptomer og den cochleære reserven er viktigere enn en enkelt middelverdi.

Carhart-hakket er en senking av beinledningsterskelen, vanligvis mest uttalt ved 2 kHz. Det er et støttende tegn, men forekommer også ved andre former for fiksasjon av hørselsbenkjeden. Fravær av Carhart-hakk utelukker ikke otosklerose.

Taleaudiometri vurderer cochleær funksjon og mulig rehabiliteringsnytte. God maksimal taleforståelse til tross for høye luftledningsterskler tyder på at forsterkning eller korrigering av den konduktive komponenten kan gi stor nytte. Uforholdsmessig dårlig taleforståelse bør føre til utredning av cochleær eller retrocochleær sykdom.

Impedansaudiometri

Tympanogrammet er ofte type A tidlig i forløpet. Når stigbøylen blir mer fiksert, kan compliancen avta og gi type As. Et normalt tympanogram utelukker således ikke otosklerose.

Stapediusrefleksen er vanligvis fraværende ved etablert stigbøylefiksasjon. Tidlig kan en bifasisk eller omvendt reflekskonfigurasjon forekomme. Kombinasjonen av luft-ben-gap, lav eller normal statisk compliance og manglende refleks er mer veiledende enn noe enkeltfunn. Audiologiske variabler kan hjelpe til å skille otosklerose fra avbrudd i hørselsbenkjeden, men diagnostisk sikkerhet krever ofte en samlet vurdering og iblant CT [5].

Bildediagnostikk

Høyoppløselig CT av tinningbeina uten kontrast er førstevalgsmetode når bildediagnostikk er nødvendig. Undersøkelsen bør gjøres med tynne snitt, høyoppløselig beinalgoritme og multiplanære rekonstruksjoner.

Typiske funn er:

• hypodensitet foran det ovale vinduet ved fissula ante fenestram
• fortykket eller fiksert fotplate
• innsnevring eller obliterasjon av det ovale eller runde vinduet
• pericochleær hypodensitet, iblant som et dobbelt ringtegn
• utbredt sklerose eller beindannelse ved avansert sykdom

CT har høy spesifisitet, men begrenset sensitivitet. En systematisk analyse fant en sensitivitet på 58 prosent, spesifisitet på 95 prosent og positiv prediktiv verdi på 92 prosent. Små, inaktive, tette og retrofenestrale lesjoner overses lettere. En normal undersøkelse utelukker derfor ikke klinisk otosklerose [6].

CT anbefales særlig ved:

• atypisk eller ensidig konduktivt hørselstap
• vestibulære eller trykkutløste symptomer
• avvikende trommehinne eller mistenkt annen mellomøresykdom
• uttalt sensorinevral komponent
• mistenkt buegangsdehisens eller annen tredje vindu-lesjon
• barn og ungdom
• planlagt revisjonskirurgi
• tidligere hodeskade
• mistenkt obliterativ otosklerose
• planlegging før cochleaimplantasjon

Rutinemessig CT før hver ukompliserte primære stapedotomi varierer mellom sentre. Undersøkelsen kan bedre den anatomiske planleggingen, men innebærer stråling og kan gi falsk trygghet ved negativt funn.

Symons og Fannings CT-klassifikasjon kan brukes til å beskrive utbredelsen. Grad 1 gjelder bare fenestral sykdom. Grad 2 gjelder flekkvis cochleær sykdom i basalvindingen, mellom- eller apikalvindingene eller begge. Grad 3 gjelder diffus sammenflytende cochleær sykdom. Klassifikasjonen har vist høy reproduserbarhet mellom bedømmere, men avgjør ikke alene valg av behandling [7].

Magnetisk resonanstomografi (MR) er ikke rutineundersøkelse ved fenestral otosklerose. MR brukes ved asymmetrisk sensorinevralt hørselstap, uforholdsmessig dårlig taleforståelse eller mistenkt retrocochleær sykdom.

Praktisk diagnostisk algoritme

flowchart TD
A["Progredierende hørselstap<br>med normal eller nesten normal otoskopi"] --> B["Tonaudiometri, taleaudiometri,<br>tympanometri og stapediusreflekser"]
B --> C["Konduktivt eller blandet hørselstap<br>med luft-ben-gap"]
C -->|"Typisk bilde"| D["Klinisk mistanke om otosklerose"]
C -->|"Atypisk bilde"| E["Høyoppløselig CT tinningbein<br>og målrettet differensialdiagnostikk"]
D --> F["Vurder symptomer, taleforståelse,<br>cochleær reserve og behandlingsmål"]
F --> G["Liten funksjonspåvirkning:<br>observasjon og hørselskontroll"]
F --> H["Rehabiliteringsbehov:<br>høreapparat eller stapedotomi"]
F --> I["Alvorlig blandet hørselstap<br>og utilstrekkelig taleforståelse"]
I --> J["Vurdering for cochleaimplantasjon"]

Differensialdiagnoser

Den viktigste diagnostiske fallgruven er å betrakte ethvert konduktivt hørselstap med normal trommehinne som otosklerose.

Hos barn er diagnostikken særlig krevende. En systematisk oversikt over juvenil otosklerose omfattet bare 94 opererte barn i ni studier. CT ble brukt i de fleste serier for å utelukke misdannelser og andre årsaker til stigbøylefiksasjon [8].

Behandling

Valg av behandling

Det finnes fire hovedstrategier:

1. observasjon
2. konvensjonell hørselsforsterkning
3. stapeskirurgi
4. cochleaimplantasjon ved avansert sykdom

Beslutningen skal bygge på den hørselsrelaterte funksjonsnedsettelsen, ikke bare på luft-ben-gapet. Pasienten bør informeres om at høreapparat og kirurgi ikke påvirker den underliggende sykdomsprosessen på en sikkert dokumentert måte. Stapedotomi korrigerer den mekaniske komponenten, men forhindrer ikke fremtidig cochleær hørselsforverring.

Observasjon

Avventende holdning er rimelig ved milde symptomer, lite luft-ben-gap eller når pasienten fungerer godt uten hjelpemidler. Baseline-audiometri bør foreligge. Ny kontroll gjøres ved opplevd forverring eller vanligvis innen ett til to år, avhengig av hørselsnivå, progresjon og yrkeskrav.

Høreapparat

Moderne luftledningshøreapparater er et førstevalgsalternativ når pasienten ikke ønsker kirurgi, har medisinske kontraindikasjoner eller har en sensorinevral komponent som uansett krever forsterkning. Bilateral tilpasning bør vurderes ved bilateral funksjonsnedsettelse.

Fordelene er reversibilitet, fravær av kirurgisk risiko og mulighet til å kompensere også for cochleært hørselstap. Ulempene er behov for kontinuerlig bruk, vedlikehold, tilbakevendende kostnader og iblant dårligere lydlokalisasjon eller komfort.

I en liten prospektiv studie der de samme pasientene først brukte høreapparat og deretter gjennomgikk stapedotomi, ga kirurgien større bedring av livskvalitet, tonaudiometri, taleforståelse i støy, lydlokalisasjon og tinnitus. Studien omfattet imidlertid bare 22 pasienter og kan ikke erstatte et individuelt valg [9]. Europeiske kostnadsmodeller har samtidig tydet på at kirurgi kan være mindre kostbart enn langvarig bruk av høreapparat over ti år, men resultatene kan ikke direkte overføres til svensk finansiering og svensk refusjonspraksis [10].

Beinforankrede eller aktive mellomøreimplantater brukes sjelden som førstevalgsbehandling ved ukomplisert otosklerose. De kan vurderes når konvensjonelt høreapparat ikke fungerer og stapeskirurgi er uegnet eller har mislyktes.

Stapeskirurgi

Indikasjoner

Stapedotomi kan tilbys ved:

• klinisk betydningsfullt konduktivt eller blandet hørselstap
• normal eller behandlet mellomørestatus
• audiologisk og klinisk bilde forenlig med stigbøylefiksasjon
• tilstrekkelig cochleær reserve og taleforståelse
• realistiske forventninger
• ønske om kirurgisk hørselsforbedring etter informasjon om alternativer og risiko

Et luft-ben-gap på omtrent 20 til 30 dB brukes ofte som praktisk rettesnor, men mindre gap kan være relevante for personer med store yrkesmessige hørselskrav. Ved bilateral sykdom opereres vanligvis ett øre om gangen. Ofte velges øret med dårligst luftledning, forutsatt at taleforståelsen og den cochleære reserven er tilstrekkelige.

Relative kontraindikasjoner er aktiv øreinfeksjon, uttalt dysfunksjon i øretrompeten, eneste hørende øre, alvorlig vestibulær sykdom, liten forventet funksjonell gevinst, uttalt cochleært hørselstap med dårlig taleforståelse samt anatomiske risikofunn. Kirurgi på eneste hørende øre kan i unntakstilfeller gjøres etter særlig grundig risikovurdering ved et høyspesialisert senter.

Teknikk

Ved stapedotomi fjernes stigbøylens suprastruktur, det lages en liten åpning i fotplaten, og en stempelprotese kobles mellom ambolten og vestibulum. Stapedektomi innebærer at en større del av fotplaten fjernes. Moderne praksis foretrekker vanligvis stapedotomi, siden inngrepet er mindre traumatisk for det indre øret.

Operasjonen kan gjøres mikroskopisk eller endoskopisk og i lokal eller generell anestesi. Endoskopet gir god visualisering av trange recesser, men krever enhåndskirurgi og mangler stereoskopisk dybdesyn. En systematisk oversikt over endoskopisk kirurgi rapporterte postoperativt luft-ben-gap under 20 dB hos 94 prosent og under 10 dB hos 76 prosent, men studiene var heterogene og hovedsakelig observasjonelle [11].

Laser og mikrobor er begge etablerte metoder for fenestrering. En eldre metaanalyse talte for en liten audiologisk fordel med laser, men ingen sikker reduksjon av komplikasjoner [12]. Valget bør derfor først og fremst styres av kirurgens erfaring, anatomien og tilgjengelig utstyr.

Endoskopisk og mikroskopisk kirurgi gir likeverdige hørselsresultater. En metaanalyse av seks ikke-randomiserte kohorter fant ingen sikker forskjell i endelig luft-ben-gap. Endoskopi var assosiert med mindre skade på chorda tympani og mindre smaksforstyrrelse i enkelte analyser, men evidensen var begrenset [13].

Ulike protesematerialer kan gi gode resultater. En metaanalyse fant flere pasienter med luft-ben-gap på høyst 10 dB etter varmekrympet nitinolprotese enn etter andre proteser, men grunnlaget besto av observasjonsstudier og støtter ikke at én enkelt protese er overlegen i alle situasjoner [14]. En stempeldiameter på 0,6 mm har i metaanalyse gitt noe bedre lavfrekvent hørselsresultat enn 0,4 mm uten sikker forskjell i beinledning, forutsatt at anatomien tillater den større protesen [15].

Fett, vene, perikondrium, fascie og gelatinsvamp brukes til å tette rundt protesen. En metaanalyse viste ingen sikker forskjell i luft-ben-gap mellom fett, gelatinsvamp og andre materialer. Det er heller ikke vist at rutinemessig tetting er overlegen ingen tetting ved en velkalibrert stapedotomi [16].

Forventet resultat

Kirurgisk suksess defineres ofte som et postoperativt luft-ben-gap på høyst 10 dB uten klinisk betydningsfull forverring av beinledningen. Dette oppnås ved omtrent 75 til 90 prosent av moderne primæroperasjoner, avhengig av pasientutvalg, definisjon, teknikk og oppfølgingstid. Et gap på høyst 20 dB oppnås hos mer enn 90 prosent i mange serier.

Kirurgien bedrer først og fremst luftledningen og reduserer behovet for forsterkning. En gjenværende sensorinevral komponent forsvinner ikke. Pasienten kan derfor fortsatt trenge høreapparat, særlig ved blandet hørselstap.

Tinnitus bedres hos mange, men ikke alle. I en prospektiv serie med 191 pasienter ble livskvaliteten tydelig bedre etter stapedotomi. Redusert tinnitus hadde sterkere sammenheng med livskvalitetsgevinsten enn endringen i tonaudiometriske terskler [17].

Komplikasjoner

Pasienten skal informeres om følgende:

• forbigående svimmelhet og kvalme de første døgnene
• smaksforandring eller nummenhet i tungen etter påvirkning av chorda tympani
• trommehinneperforasjon
• otitt
• vedvarende eller residiverende luft-ben-gap
• protesedislokasjon
• erosjon av den lange utløperen på ambolten
• perilymfatisk fistel
• reparativt granulom
• vedvarende tinnitus eller nyoppstått tinnitus
• sensorinevral hørselsforverring
• svært sjelden facialisparese

Risikoen for alvorlig permanent sensorinevralt hørselstap oppgis tradisjonelt til omtrent 1 prosent, iblant opptil 2 prosent avhengig av materiale og definisjon. Den faktiske risikoen ved høyvolumsentre kan være lavere. Kortvarig svimmelhet er betydelig vanligere. Nyoppstått eller tiltakende svimmelhet sammen med hørselsforverring etter en initial bedring krever rask vurdering.

Revisjonskirurgi

Revisjonskirurgi vurderes først og fremst ved vedvarende eller tilbakevendende konduktivt hørselstap, vanligvis med luft-ben-gap på minst 20 dB, eller ved vedvarende svimmelhet der for lang protese eller perilymfatisk fistel mistenkes.

Vanlige årsaker er:

• forskjøvet eller feildimensjonert protese
• erosjon av ambolten
• adherenser
• ny beindannelse i fenestreringen
• samtidig fiksasjon av hammeren eller ambolten
• for lang protese
• perilymfatisk fistel

CT bør som regel gjøres før revisjon, men protesens inntrengningsdybde kan overvurderes. Med mindre alvorlig svimmelhet eller annen akutt komplikasjon foreligger, bør postoperativ betennelse få tid til å avta før reoperasjon planlegges. Revisjon skal utføres av en erfaren otokirurg. Resultatene er dårligere enn etter primærkirurgi. En oversikt oppga luft-ben-gap innen 10 dB hos 45 til 71 prosent [18].

En senere systematisk oversikt over 1 032 revisjonsoperasjoner fant et postoperativt luft-ben-gap på i snitt 11,1 dB. Et gap på høyst 10 dB ble oppnådd hos 53,3 prosent og høyst 20 dB hos ytterligere 28,2 prosent. Sensorinevral hørselsskade ble rapportert hos 1,6 prosent [19].

Avansert og cochleær otosklerose

Ved alvorlig blandet hørselstap kan stapedotomi etterfulgt av kraftig høreapparat gi brukbar hørsel dersom taleforståelsen og beinledningsterskelene er tilstrekkelig bevart. Ved utilstrekkelig taleforståelse til tross for optimal forsterkning bør pasienten vurderes for cochleaimplantasjon.

Før implantasjonen trengs høyoppløselig CT for å kartlegge cochleær beindannelse, det runde vinduet og mulige falske baner. Otosklerotiske hulrom kan vanskeliggjøre innføring av elektroden. En systematisk oversikt over 392 implanterte pasienter med otosklerose rapporterte ufullstendig elektrodeinnføring hos 17 og postoperativ facialisstimulering hos 36 pasienter [20].

Ved langt framskreden otosklerose bedrer cochleaimplantasjon vanligvis taleforståelsen tydelig, men komplikasjonsprofilen skiller seg fra andre implantatindikasjoner. En metaanalyse fant facialisstimulering hos 18 prosent og delvis elektrodeinnføring hos 10 prosent [21]. Stapedotomi og cochleaimplantasjon er derfor ikke utbyttbare standardalternativer. Valget skal gjøres ved et høyspesialisert senter ut fra taleforståelse, hørselskurve, bildediagnostikk, tidligere operasjoner og pasientens mål.

Legemiddelbehandling

Natriumfluorid og bisfosfonater har vært brukt for å redusere beinomsetningen ved aktiv eller cochleær otosklerose. Publiserte studier er små, metodologisk heterogene og bruker varierende definisjoner av progresjon. En systematisk oversikt fant signaler om stabilere hørsel og reduserte vestibulære symptomer, men grunnlaget tillater ikke sikre konklusjoner om klinisk relevant langtidsnytte [22].

Fluorid kan gi gastrointestinale plager, muskel- og skjelettsymptomer og ved langvarig eksponering påvirke skjelettet. Bisfosfonater kan gi øsofagusplager, nyrepåvirkning, hypokalsemi og sjeldne, men alvorlige komplikasjoner som kjevebeinsnekrose og atypiske femurfrakturer. Ingen av behandlingene bør brukes rutinemessig ved otosklerose. Eventuell bruk bør begrenses til spesielt selekterte tilfeller i høyspesialisert virksomhet, etter tydelig informasjon om den usikre nytten.

Oppfølging og prognose

Etter observasjon eller høreapparat

Audiometri gjentas ved subjektiv forverring og ellers vanligvis med ett til to års intervall. Tettere oppfølging er hensiktsmessig ved rask progresjon, uttalt asymmetri, cochleær komponent, svimmelhet eller yrkesmessig kritisk hørsel.

Ved høreapparatbehandling følges:

• brukstid og komfort
• taleforståelse i hverdagsmiljø
• tilbakekobling og okklusjon
• behov for bilateral tilpasning
• tinnitus
• endring i beinledning og maksimal taleforståelse

Rask eller plutselig sensorinevral forverring skal ikke uten videre forklares med otosklerose, men håndteres etter prinsippene for plutselig sensorinevralt hørselstap.

Etter stapedotomi

Lokale rutiner varierer, men oppfølgingen bør omfatte sår- og ørekontroll samt postoperativ audiometri etter at mellomøret er grodd, ofte etter seks til tolv uker. Et senere audiogram etter seks til tolv måneder gir en mer stabil langtidsverdi.

Pasienten bør ta raskt kontakt ved:

• plutselig eller tiltakende hørselsforverring
• kraftig eller vedvarende rotatorisk svimmelhet
• nyoppstått facialisparese
• uttalt øresmerte, feber eller sekresjon
• hørselsforverring etter traume eller trykkendring

Flyging, dykking, kraftig krystning og aktiviteter med risiko for slag mot øret unngås så lenge den opererende klinikken anbefaler det. Nøyaktige restriksjoner varierer med teknikk og postoperativt forløp.

Langtidsprognose

De fleste pasienter får varig bedring av luftledningen etter primær stapedotomi. Hørselen kan senere forverres gjennom presbyakusis, progresjon av cochleær otosklerose, protesedislokasjon, erosjon av ambolten eller ny beindannelse. Et økende luft-ben-gap etter flere år tyder mer på et mekanisk problem enn på isolert cochleær progresjon.

Prognosen er best ved primær, ikke-obliterativ fenestral otosklerose, god taleforståelse og erfaren kirurg. Obliterativ sykdom, uttalt cochleær involvering og tidligere stapesoperasjoner forringer sannsynligheten for fullstendig korreksjon.

Juvenil otosklerose kan opereres med god hørselsgevinst hos selekterte pasienter. Det begrensede langtidsgrunnlaget og vanskeligheten med å skille sykdommen fra medfødt stigbøylefiksasjon begrunner vurdering ved et senter med pediatrisk audiologisk og otokirurgisk kompetanse [8].

Kilder

1. Silva VAR et al. Brazilian Society of Otology task force: Otosclerosis: evaluation and treatment. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology 2023. PMID: 37647735
2. Thys M, Van Camp G. Genetics of otosclerosis. Otology & Neurotology 2009. PMID: 19546831
3. Cureoglu S et al. Cochlear otosclerosis. Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery 2010. PMID: 20693902
4. Danesh AA et al. The Audiology of Otosclerosis. Otolaryngologic Clinics of North America 2018. PMID: 29397946
5. Kan T et al. Availability of audiological evaluation for the differential diagnosis of clinical otosclerosis. Auris Nasus Larynx 2020. PMID: 32370914
6. Kanzara T, Virk JS. Diagnostic performance of high resolution computed tomography in otosclerosis. World Journal of Clinical Cases 2017. PMID: 28798924
7. Lee TC et al. CT grading of otosclerosis. AJNR American Journal of Neuroradiology 2009. PMID: 19321627
8. Fancello V et al. Management of Juvenile Otosclerosis: A Systematic Review. Children 2022. PMID: 36421236
9. Molinier CE et al. Stapedotomy Versus Hearing Aids in the Management of Conductive Hearing Loss Caused by Otosclerosis: A Prospective Comparative Study. Otology & Neurotology 2022. PMID: 35878633
10. Bonnafous S et al. Estimated Costs Associated With Management of Otosclerosis With Hearing Aids vs Surgery in Europe. JAMA Network Open 2022. PMID: 35175343
11. Elsamnody AN et al. Outcomes of Endoscopic Stapedectomy: Systematic Review. International Archives of Otorhinolaryngology 2024. PMID: 38322443
12. Fang L et al. Laser versus non-laser stapedotomy in otosclerosis: a systematic review and meta-analysis. Auris Nasus Larynx 2014. PMID: 24572322
13. Koukkoullis A et al. Endoscopic versus microscopic stapes surgery outcomes: A meta-analysis and systematic review. Laryngoscope 2020. PMID: 31714605
14. Reis LR et al. Nitinol versus non-Nitinol prostheses in otosclerosis surgery: a meta-analysis. Acta Otorhinolaryngologica Italica 2018. PMID: 30197420
15. Laske RD et al. The influence of prosthesis diameter in stapes surgery: a meta-analysis and systematic review of the literature. Otology & Neurotology 2011. PMID: 21765384
16. Scarpa A et al. Comparison of different oval window sealing materials in stapes surgery: systematic review and meta-analysis. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2022. PMID: 35857099
17. Dziendziel B et al. Changes in Hearing Threshold and Tinnitus Severity after Stapes Surgery: Which Is More Important to the Patient's Quality of Life? ORL Journal for Oto-Rhino-Laryngology and Its Related Specialties 2019. PMID: 31315120
18. Sakano H, Harris JP. Revision Stapes Surgery. Current Otorhinolaryngology Reports 2022. PMID: 36204712
19. Székely L et al. Audiological outcomes after revision stapes surgeries: a systematic review. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2024. PMID: 38839701
20. Assiri M et al. Cochlear implantation among patients with otosclerosis: a systematic review of clinical characteristics and outcomes. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2022. PMID: 34402951
21. Kondo M et al. Cochlear Implantation in Far Advanced Otosclerosis: A Systematic Review and Meta-Analysis. Laryngoscope 2023. PMID: 36082830
22. Gogoulos PP et al. Conservative Otosclerosis Treatment With Sodium Fluoride and Other Modern Formulations: A Systematic Review. Cureus 2023. PMID: 36923175