Westley Croup Score

Klinisk bakgrunn

Pseudokrupp (laryngotrakeobronkitt) er en av de vanligste årsakene til tungpust hos små barn, og alvorlighetsgraden kan variere fra lett hoste og stridor til truende respirasjonssvikt. Beslutningen om behandlingsnivå, forstøvet adrenalin, kortikosteroider og innleggelse bygger i praksis på klinisk vurdering av respirasjonsarbeid, cyanose og bevissthetsnivå. Uten et strukturert instrument blir denne vurderingen svært avhengig av den enkelte vurderers erfaring, og kommunikasjonen mellom personalgrupper blir vanskelig å standardisere. Westley Croup Score ble laget nettopp for å gi en felles skala for alvorlighetsgrad, opprinnelig for å muliggjøre kontrollerte studier av forstøvet adrenalin [1]. Siden har skåren blitt det dominerende utfallsmålet i pseudokruppforskning og brukes rutinemessig på akuttmottak og ved sengeposter [2, 3].

Beregning av Westley Croup Score

Skåren er summen av fem kliniske komponenter:

$$\text{Westley Croup Score} = C_{\text{bevissthet}} + C_{\text{cyanose}} + C_{\text{stridor}} + C_{\text{luftutveksling}} + C_{\text{inndragninger}}$$

der:

• $C_{\text{bevissthet}}$: Normal (også under søvn) = 0, desorientert = 5
• $C_{\text{cyanose}}$: Ingen = 0, ved agitasjon = 4, i hvile = 5
• $C_{\text{stridor}}$: Ingen = 0, ved agitasjon = 1, i hvile = 2
• $C_{\text{luftutveksling}}$: Normal = 0, nedsatt = 1, kraftig nedsatt = 2
• $C_{\text{inndragninger}}$: Ingen = 0, lette = 1, moderate = 2, uttalte = 3

Totalskåren går fra 0 til 17 poeng.

Instrumentet ble utledet i en dobbeltblind randomisert studie av forstøvet racemisk adrenalin versus saltvann, levert via intermittent positive pressure breathing (IPPB), ved et amerikansk barnesykehus på 1970-tallet [1]. Kohorten besto av 20 innlagte barn i alderen 4 måneder til 5 år med akutt pseudokrupp og vedvarende inspiratorisk stridor i hvile. Skåren ble brukt som utfallsmål for å påvise behandlingseffekt etter 10 og 30 minutter, men ikke etter 120 minutter, noe som gjenspeiler adrenalinets forbigående effekt. Kohorten var liten og selektert til barn med allerede uttalt symptombilde, noe som er viktig å ha i bakhodet når skåren brukes i bredere akuttmottakspopulasjoner.

Tolkning i praksis

Den etablerte graderingen i fire nivåer gir en praktisk veiledning, selv om nøyaktige grenseverdier varierer noe mellom studier:

En prospektiv studie av 192 barn ved et pediatrisk akuttmottak i Taiwan fant at en initial skår under 2 sterkt predikerte utskrivning (AUC 0,87), mens en skår på 5 eller mer predikerte behov for videre observasjon på akuttmottaket (AUC 0,90) og en skår på 6 eller mer predikerte innleggelse på sengepost (AUC 0,90) [4]. Forfatterne bemerket at cyanose og påvirket bevissthet manglet selv hos barn med uttalt pseudokrupp i denne kohorten, og at inndragninger og luftutveksling var komponentene som drev skårens prediktive evne [4].

En retrospektiv studie av 2 951 barn ved tre sykehus i Minnesota brukte Westley Croup Score ved ankomst og ved beslutning om innleggelse eller utskrivning som prediktorer for innleggelsesbehov, sammen med antall adrenalindoser på akuttmottaket og tidligere eksponering for kortikosteroider [5]. Bare 2,3 prosent krevde innleggelse. Modellen oppnådde en negativ prediktiv verdi på 99 prosent, noe som støtter at lave skårer pålitelig identifiserer barn som kan skrives ut [5].

Validering og ytelse

Westley Croup Score har ikke gjennomgått formell ekstern validering i tradisjonell prognostisk forstand, men skåren har vært brukt som primært utfallsmål i en lang rekke randomiserte studier og systematiske oversikter, noe som indirekte bekrefter dens følsomhet for endring i alvorlighetsgrad. I Cochrane-oversikten over glukokortikoider ved pseudokrupp, som omfattet 45 randomiserte studier med til sammen 5 888 barn, var endring i krupp-skår det primære effektmålet, og glukokortikoider ga en signifikant reduksjon av skåren etter 2, 6 og 12 timer sammenlignet med placebo [2]. I Cochrane-oversikten over forstøvet adrenalin, som omfattet 8 studier med 225 barn med moderat til uttalt pseudokrupp, bedret adrenalin skåren signifikant etter 30 minutter (SMD −0,94, 95 prosent KI −1,37 til −0,51), men effekten vedvarte ikke etter 2 eller 6 timer [3].

I en studie av 250 barn med SARS-CoV-2-assosiert pseudokrupp ved to akuttmottak i Taiwan ble det bekreftet at skåren korrelerte med innleggelsesbehov og intensivbehandling, og fordelingen var lett 63,6 prosent, moderat 32 prosent og uttalt 4,4 prosent [6]. Dette tyder på at skåren beholder sin kliniske relevans også ved nye virale etiologier.

Begrensninger

Skårens viktigste svakhet er den subjektive vurderingen av enkeltkomponenter. En prospektiv studie ved to barneintensivavdelinger undersøkte interrater-reliabiliteten for komponentene som inngår i Westley Croup Score, med tre uavhengige vurderere (sykepleier, respirasjonsterapeut og lege) som samtidig og blindet vurderte 112 barn etter ekstubasjon [7]. Samsvaret var dårlig for cyanose (κ = 0,01) og hypoksemi i hvile (κ = 0,14), og rimelig for bevissthetsgrad (κ = 0,27) og luftutveksling (κ = 0,32). Stridor og inndragninger hadde moderat samsvar (κ = 0,43 henholdsvis 0,47), noe som bedret seg marginalt ved dikotomisering til tilstede/fraværende (κ = 0,54 henholdsvis 0,53) [7]. Dette innebærer at komponentene som veier tyngst ved høy skår, cyanose og påvirket bevissthet, samtidig er de som vurderes mest inkonsistent mellom ulike behandlere.

Skåren er videre utledet for og validert ved pseudokrupp. Den er brukt på annen øvre luftveisobstruksjon, framfor alt postekstubasjonsstridor, uten å være validert mot objektive mål på luftveisobstruksjon i disse sammenhengene [7]. Ved epiglottitt, fremmedlegeme eller annen ikke-viral obstruksjon er skåren ikke anvendelig.

Til slutt bør skåren ikke brukes som eneste beslutningsgrunnlag for innleggelse eller utskrivning. I Minnesota-studien presterte akuttlegenes kliniske vurdering sammenlignbart med den statistiske modellen (sensitivitet 72 prosent, spesifisitet 94 prosent), noe som antyder at skåren er en støtte for, ikke en erstatning for, klinisk skjønn [5].

Kilder

1. Westley CR, Cotton EK, Brooks JG. Nebulized racemic epinephrine by IPPB for the treatment of croup: a double-blind study. Am J Dis Child. 1978. PMID: 347921
2. Aregbesola A m.fl. Glucocorticoids for croup in children. Cochrane Database Syst Rev. 2023. PMID: 36626194
3. Bjornson C m.fl. Nebulized epinephrine for croup in children. Cochrane Database Syst Rev. 2013. PMID: 24114291
4. Yang WC m.fl. Westley score and clinical factors in predicting the outcome of croup in the pediatric emergency department. Pediatr Pulmonol. 2017. PMID: 28556543
5. Maalouli W m.fl. Prediction Model for Croup Admission Need. Hosp Pediatr. 2022. PMID: 35788350
6. Lee EP m.fl. Predictors of disease severity and outcomes in pediatric patients with croup and COVID-19 in the pediatric emergency department. Am J Emerg Med. 2023. PMID: 37453221
7. Khemani RG m.fl. Pediatric upper airway obstruction: interobserver variability is the road to perdition. J Crit Care. 2013. PMID: 23337481