Burch-Wartofsky-skår for tyreotoksikose

Klinisk bakgrunn

Tyreotoksisk krise er en livstruende dekompensasjon av tyreotoksikose med multiorganpåvirkning, og mortaliteten har historisk vært anslått til 20 til 50 prosent [1]. Tilstanden er klinisk vanskelig å skille fra ukomplisert tyreotoksikose, fordi hormonnivåene i serum ikke skiller de to tilstandene fra hverandre. Beslutningen om å starte aggressiv behandling med tyreostatika, jod, kortikosteroider og betablokade på intensivnivå må ofte tas før laboratoriesvarene er tilbake. Burch-Wartofsky-skåren ble utarbeidet nettopp for å strukturere denne vurderingen ved sengen og gi numerisk støtte for når mistanken om tyreotoksisk krise er sterk nok til å begrunne umiddelbar behandling.

Beregning av Burch-Wartofsky

Skåren er en sum av sju kliniske parametre, hver av dem vektet etter graden av avvik:

$$\text{BWPS} = T + \text{CNS} + \text{GI} + \text{HF} + \text{CHF} + \text{AF} + P$$

der $T$ er temperatur, $\text{CNS}$ er sentralnervøse effekter, $\text{GI}$ er gastrointestinal og hepatisk dysfunksjon, $\text{HF}$ er hjertefrekvens, $\text{CHF}$ er hjertesvikt, $\text{AF}$ er atrieflimmer og $P$ er utløsende faktor i anamnesen. Hver variabel skåres i ordnede trinn: temperatur fra 0 til 30, CNS fra 0 til 30, GI fra 0 til 20, hjertefrekvens fra 0 til 25, hjertesvikt fra 0 til 15, atrieflimmer 0 eller 10, og utløsende faktor 0 eller 10. Maksimal skår er 140 poeng.

Tolkning etter kalkulatoren:

I motsetning til de fleste kliniske skåringssystemene ble Burch-Wartofsky ikke utledet fra en definert kohort med statistisk modellering. Skåringsskjemaet ble publisert i 1993 som del av en oversiktsartikkel om tyreotoksisk krise, og det bygde på ekspertvurdering av typiske kliniske tegn ved tilstanden [1]. Det finnes ingen opprinnelig utledningskohort med oppgitte pasientantall, insidenser eller utfall å henvise til. Dette er sentralt for å forstå begrensningene til instrumentet: poengtrinnene og tersklene gjenspeiler konsensus snarere enn validerte sammenhenger.

Tolkning i praksis

Skåren skal tolkes i sin kliniske sammenheng, ikke som et fasitsvar. Følgende håndtering er rimelig ut fra tolkningsbåndene:

Skår < 25: Usannsynlig tyreotoksisk krise. Hos en pasient med kjent eller mistenkt tyreotoksikose, men uten tegn på multiorgandekompensasjon, taler skåren mot krise. Vanlig tyreotoksikose håndteres etter standard. Dersom de kliniske tegnene likevel er alarmerende, bør andre diagnoser vurderes (sepsis, rusmiddelintoksikasjon, serotonergt syndrom), som kan likne på bildet.

Skår 25-44: Truende tyreotoksisk krise. Pasienten befinner seg i en risikosone der overgang til manifest krise er mulig. Sykehusinnleggelse er berettiget, med nøye overvåking og tidlig oppstart av tyreostatika. Utløsende faktor, oftest infeksjon eller uteblitt medisinering, skal identifiseres og behandles. Skåren bør vurderes på nytt regelmessig, fordi tilstanden kan progrediere raskt.

Skår ≥ 45: Taler sterkt for tyreotoksisk krise. Behandle empirisk og umiddelbart, uten å vente på bekreftende laboratoriesvar. Dette omfatter tyreostatika (tiamazol, også kalt metimazol, eller propyltiouracil), kortikosteroider, jod (etter tyreostatika, for å unngå jodindusert hormonproduksjon), betablokade og intensivbehandling med støtte av sirkulasjon og respirasjon. Utløsende faktor skal håndteres parallelt [3].

Rekkefølgen i behandlingen er ikke vilkårlig. Propyltiouracil foretrekkes ofte i den akutte fasen fordi det i tillegg til å hemme hormonsyntesen også hemmer den perifere omdanningen av T4 til T3, mens tiamazol er førstevalget ved vanlig tyreotoksikose. Jod skal gis etter at tyreostatikumet er gitt, ellers kan jodet brukes som substrat for ny hormonsyntese. Ved uttalt hjertesvikt må betablokaden titreres forsiktig, og et kortvirkende intravenøst preparat gir bedre styring enn en peroral dose som ikke kan reverseres.

Validering og ytelse

Fordi Burch-Wartofsky ikke er utledet fra en kohort, finnes det ingen utledningsytelse å sammenlikne med. De beste tilgjengelige eksterne dataene kommer fra en prospektiv multisenterregisterstudie fra Japan, der 110 pasienter med tyreotoksisk krise etter de diagnostiske kriteriene til Japanese Thyroid Association (JTA) ble inkludert mellom 2018 og 2022 [2]. I denne kohorten hadde 95 prosent av pasientene en Burch-Wartofsky-skår på minst 25, noe som bekrefter at skåren fanger opp så godt som alle pasienter med krise etter JTA-kriteriene. Mer spesifikt hadde 86 prosent av pasientene med definitiv JTA-diagnose en skår på minst 45, mens den tilsvarende andelen blant pasienter med mistenkt krise bare var 47 prosent [2]. Dette tyder på at terskelen ≥ 45 har god sensitivitet for uttalt krise, men at den kan overse lettere eller atypiske tilfeller.

Studien viste også et viktig funn: fravær av feber (under 38 °C) var uavhengig assosiert med dårlig prognose ved dag 30 [2]. Dette er problematisk for Burch-Wartofsky, der feber er den høyest vektede enkeltparameteren (opptil 30 poeng). Pasienter med apatisk eller hypoterm presentasjon kan altså få en lav skår tross alvorlig sykdom, et mønster som er beskrevet i kasuistikker om apatisk tyreotoksisk krise med kardiogent sjokk.

En narrativ oversikt fra 2024 sammenliknet de tilgjengelige diagnostiske systemene og fant at Burch-Wartofsky og JTA-kriteriene er de mest brukte, men at begge har svakheter i sensitivitet for lettere tilfeller og delvis bygger på subjektiv klinisk vurdering som varierer mellom vurderere [4]. Ingen av systemene er evaluert i en stringent prospektiv studie med c-statistikk eller formell kalibreringsanalyse mot en uavhengig gullstandard, noe som delvis skyldes at tyreotoksisk krise mangler en entydig diagnostisk referansetest.

Begrensninger

Burch-Wartofsky-skåren gjelder for pasienter med kjent eller mistenkt tyreotoksikose. Den skal ikke brukes til å screene uklare febertilstander hos pasienter uten sykdom i tyreoidea, fordi flere av parametrene (feber, takykardi, agitasjon, atrieflimmer) er uspesifikke og kan gi falskt høy skår ved sepsis, rusmiddelintoksikasjon eller annen kritisk sykdom.

Flere komponenter er subjektive. Graden av CNS-påvirkning (lett agitasjon mot moderat psykose mot dyp koma) og alvorlighetsgraden av hjertesvikt (perifere ødemer mot basale knatrelyder mot lungeødem) krever klinisk tolkning som varierer mellom vurderere [4]. Skåren bør derfor ses som en støtte, ikke som en diagnostisk test.

Den største fallgruven er at en lav skår kan gi falsk trygghet ved atypisk presentasjon. Apatisk tyreotoksisk krise, som rammer eldre pasienter og kan opptre med letargi, hypotermi og hjertesvikt uten feber, kan gi en skår under 25 tross livstruende sykdom [2]. Dersom den kliniske mistanken består, skal ikke skåren avgjøre om behandling startes.

En beslektet svakhet er at skåren ikke er validert som mål på alvorlighetsgrad eller behandlingsrespons. Den er utformet for den diagnostiske beslutningen i den akutte situasjonen, og en fallende skår under behandling er ikke et validert surrogat for bedring. Oppfølgingen må derfor styres av organfunksjon, sirkulasjon, bevissthetsnivå og temperatur, ikke av poengsummen alene.

Til slutt mangler skåren en laboratoriekomponent. JTA-kriteriene inkluderer nivåer av tyreoideahormoner, og i den japanske registerstudien viste de seg å fungere godt som diagnostisk rammeverk, med lavere mortalitet når retningslinjene ble fulgt [2]. Burch-Wartofsky suppleres derfor av og til med JTA-kriteriene, særlig i land der disse er etablerte.

Kilder

1. Burch HB, Wartofsky L. Life-threatening thyrotoxicosis. Thyroid storm. Endocrinol Metab Clin North Am. 1993;22(2):263-77. PMID: 8325286
2. Furukawa Y, Tanaka K, Isozaki O m.fl. Prospective Multicenter Registry-Based Study on Thyroid Storm: The Guidelines for Management From Japan Are Useful. J Clin Endocrinol Metab. 2024;110(1):e87-e96. PMID: 38454797
3. Taylor P, Okosieme O, Effraimidis G m.fl. Management of thyroid emergencies: joint consensus statement on management of thyroid storm. Eur Thyroid J. 2026;15(4):ETJ260043. PMID: 42554462
4. Elendu C, Amaechi DC, Amaechi EC m.fl. Diagnostic criteria and scoring systems for thyroid storm: An evaluation of their utility - comparative review. Medicine. 2024;103(13):e37396. PMID: 38552097