Kolesteatom i mellomøret: diagnostikk og behandling

Sammendrag

Kolesteatom er en opphopning av keratiniserende plateepitel i mellomøret og mastoidet som kan erodere ørebein, beinlabyrint, facialiskanalen og skallebasis. Sykdommen er benign, men lokalt destruktiv. Diagnosen stilles vanligvis ved otomikroskopi eller otoendoskopi, der keratin i en retraksjonslomme, oftest i pars flaccida eller posterosuperiore pars tensa, er det sentrale funnet. Ensidig konduktivt hørselstap hos et barn med intakt trommehinne skal vekke mistanke om kongenitalt kolesteatom.

Høyoppløselig computertomografi av tinningbenet brukes til å kartlegge utbredelse, beinstrukturer og komplikasjoner før operasjon, men kan ikke sikkert skille kolesteatom fra væske eller granulasjonsvev. I uklare tilfeller, og framfor alt etter kirurgi, er magnetisk resonanstomografi med ikke-ekkoplanar diffusjonsvektet sekvens, non-EPI DWI, den mest treffsikre metoden. Lesjoner mindre enn 2 til 3 mm kan imidlertid bli oversett.

Definitiv behandling er kirurgisk. Målet er først og fremst et trygt og tørt øre uten gjenværende kolesteatom, og deretter bevart eller forbedret hørsel. Valget mellom transkanal endoskopisk kirurgi, canal wall up-teknikk, canal wall down-teknikk og mastoidobliterasjon styres av sykdommens utbredelse, anatomi, komplikasjoner, hørsel, mulighet for oppfølging og kirurgisk erfaring. Antibiotika og rengjøring kan behandle samtidig infeksjon, men eliminerer ikke kolesteatomet.

Residualkolesteatom skyldes gjenværende matriks, mens residiv innebærer et nydannet kolesteatom, vanligvis fra en ny retraksjonslomme. Klinisk langtidsoppfølging er nødvendig etter alle inngrep. Etter canal wall up-kirurgi, rekonstruksjon eller obliterasjon bør non-EPI DWI vanligvis utføres tidligst etter cirka ett år og gjentas i minst fem år. Second look-operasjon brukes når residualrisikoen er høy, når MR er positiv eller vanskelig å tolke, eller når ny operasjon uansett er nødvendig for rekonstruksjon av hørselen.

Bakgrunn og epidemiologi

Kolesteatom defineres som en keratiniserende plateepitellesjon med opphopning av deskvamert keratin i mellomøret eller mastoidet. Det er ikke en neoplasi, men lesjonens matriks og omkringliggende betent perimatriks kan forårsake gradvis beinresorpsjon. Den internasjonale EAONO/JOS-konsensusen skiller mellom kongenitalt kolesteatom, ervervet kolesteatom fra retraksjonslomme og ervervet kolesteatom sekundært til for eksempel en trommehinneperforasjon [1].

Insidensen i høyinntektsland oppgis vanligvis til omkring 6 til 9 tilfeller per 100 000 personer per år. En australsk populasjonsstudie fant 8,6 kirurgiske sykehusopphold per 100 000 personår, med høyest aldersspesifikk insidens, 12,5 per 100 000, blant personer i alderen 10 til 19 år [2]. Tallene gjelder opererte tilfeller og undervurderer derfor sannsynligvis den totale forekomsten av sykdommen.

Ervervet kolesteatom utgjør flertallet av tilfellene. Cirka 80 prosent utgår fra pars flaccida og omkring 20 prosent fra pars tensa. Kongenitale kolesteatomer har i ulike materialer utgjort cirka 4 til 24 prosent av alle tilfeller [3].

Sykdommen forekommer i alle aldre. Barn har ofte raskere vekst, dårligere pneumatisering av mastoidet, mer utbredt slimhinnesykdom og høyere risiko for residual eller residiverende sykdom. Risikoen øker ved tilstander forbundet med kronisk dysfunksjon i øretrompeten, blant annet ganespalte og kraniofaciale misdannelser. Tidligere ørekirurgi, kronisk otitt, langvarige retraksjonslommer og vedvarende trommehinneperforasjon er andre klinisk viktige risikomarkører.

Klassifikasjon

Patofysiologi

Den vanligste modellen for ervervet kolesteatom begynner med langvarig dysfunksjon i øretrompeten og negativt mellomøretrykk. Trommehinnen trekkes inn, vanligvis i pars flaccida eller posterosuperiore pars tensa. Hvis bunnen av lommen ikke kan inspiseres, eller hvis epitelets normale selvrensing opphører, hoper deskvamert keratin seg opp. Infeksjon og betennelse forsterker epitelproliferasjonen og forringer transporten av keratin ut av lommen [4].

Beinødeleggelsen skyldes ikke bare trykkeffekt. Inflammatoriske cytokiner, proteolytiske enzymer og aktivering av osteoklaster bidrar til resorpsjon av scutum, ørebein, facialiskanalen og otisk kapsel. Prosessens aktivitet varierer betydelig mellom pasienter og kan ikke forutsies bare ut fra kolesteatomets synlige størrelse.

Anatomiske recesser med begrenset innsyn er særlig viktige ved kirurgi og oppfølging. Hit hører sinus tympani, facial recess, fremre epitympanale recess, hypotympanum og området medialt for ørebenskjeden. Residualkolesteatom oppstår ofte på slike steder. I en voksenserie etter canal wall up-kirurgi ble det påvist residualsykdom i 25 prosent av ørene, og 38 prosent av residualforandringene lå i fremre attikus [5].

Kongenitalt kolesteatom antas å oppstå fra epitelrester som er blitt igjen i mellomøret under utviklingen. Trommehinnen er innledningsvis intakt, og barnet har ofte ingen anamnese på perforasjon, kronisk otoré eller ørekirurgi. Når forandringen vokser, kan den omslutte ørebeina og spre seg til attikus og mastoid.

Klinisk bilde

Symptomer

Ervervet kolesteatom utvikler seg ofte langsomt. De vanligste symptomene er:

• ensidig eller asymmetrisk hørselstap
• intermitterende eller kontinuerlig otoré
• illeluktende sekresjon til tross for lokalbehandling
• tetthetsfølelse eller trykk i øret
• tilbakevendende øreinfeksjoner
• tinnitus.

Smerte er ikke et obligat symptom. Nyoppstått eller uttalt otalgi bør vekke mistanke om aktiv infeksjon, subperiostal abscess, petrositt eller annen komplikasjon. Vertigo eller lyd- og trykkutløst svimmelhet kan tyde på labyrintfistel. Plutselig sensorinevralt hørselstap, facialisparese, kraftig hodepine, feber, nakkestivhet, nevrologiske utfall eller redusert allmenntilstand er alarmsymptomer.

Kongenitalt kolesteatom oppdages av og til som et asymptomatisk hvitt funn bak trommehinnen. Vanligere er ensidig konduktivt hørselstap. I en pediatrisk serie var dette presentasjonssymptomet hos 85 prosent. Diagnosen ble i snitt forsinket med 1,3 år, ofte fordi hørselstapet først var tilskrevet sekretorisk otitis media [6].

Otomikroskopiske funn

Øret skal rengjøres forsiktig med sug under mikroskop eller endoskop slik at trommehinne, attikus og bunnen av retraksjonslommen kan vurderes. Skylling bør unngås når trommehinnen er perforert, anatomien er uklar eller komplikasjon mistenkes.

Funn som tyder på kolesteatom er:

• keratin eller perlemorsskinnende plateepitel i en retraksjonslomme
• dyp retraksjonslomme der bunnen ikke kan inspiseres
• attikuskruste med erosjon av scutum
• polypp eller granulasjonsvev i øvre eller posterosuperiore øregang
• posterosuperior trommehinneperforasjon med keratin
• nedhengende bakre øregangsvegg
• hvit, rund forandring bak intakt trommehinne hos barn
• vedvarende ensidig otoré til tross for adekvat lokalbehandling.

En tørr, selvrensende retraksjonslomme med fullt synlig bunn er ikke i seg selv et kolesteatom. Keratinretensjon, progredierende lomme, erosjon eller manglende mulighet til å inspisere bunnen øker derimot risikoen og begrunner spesialistoppfølging eller kirurgisk eksplorasjon.

Komplikasjoner

Kolesteatom kan gi både intratemporale og intrakranielle komplikasjoner.

Labyrintfistel forekommer i en metaanalyse hos cirka 7 prosent av pasientene med kolesteatom. Omkring 90 prosent av fistlene involverte lateral buegang. Etter kirurgisk fjerning og umiddelbar lukking kunne beinledningshørselen bevares hos 81 prosent, mens postoperativ anakusis ble rapportert hos cirka 5 prosent [7].

Facialisparese, labyrintfistel, meningitt, hjerneabscess og lateral sinustrombose er de viktigste alvorlige komplikasjonene. Ved nevrologisk eller septisk komplikasjon kreves samtidig kontroll av infeksjonen og eradikering av kolesteatomet. Tidspunktet for ørekirurgi samordnes med radiolog, infeksjonsmedisiner og nevrokirurg ut fra pasientens stabilitet [8].

Utredning og diagnostikk

Anamnese

Dokumenter:

• debut og forløp av hørselstapet
• otoréens varighet, lukt og behandlingsrespons
• tidligere perforasjoner, ventilasjonsrør og ørekirurgi
• tidligere mastoidkavitet eller rekonstruksjon
• smerte, svimmelhet, tinnitus og påvirkning av balansen
• facialisfunksjon
• meningitt, hodepine eller andre nevrologiske symptomer
• tidligere strålebehandling, traume eller kraniofacial kirurgi
• hørselen på motsatt øre
• pasientens mulighet til å gjennomføre langvarig oppfølging.

Tidligere operasjonsbeskrivelse og bildemateriale er særlig verdifulle før revisjonskirurgi. Opplysninger om fjernede ørebein, facialisdehiscens, labyrintfistel, gjenværende matriks, mastoidobliterasjon og brukte rekonstruksjonsmaterialer påvirker både bildetolkning og operasjonsplanlegging.

Status

Utfør bilateral otoskopi eller otomikroskopi. Noter retraksjonslommens utgangspunkt, synlig utbredelse, keratin, granulasjonsvev, perforasjon, trommehinnens bevegelighet og øregangsveggens utseende. Otoendoskopi med vinklet optikk kan vise attikus og recesser som ikke ses gjennom mikroskopet.

Vurder facialisfunksjon og gjør en orienterende nevrologisk og vestibulær undersøkelse ved mistenkte komplikasjoner. Palper mastoidet og inspiser retroaurikulært. Stemmegaffelprøve kan raskt identifisere en konduktiv komponent, men erstatter ikke audiometri.

Audiologisk utredning

Tonaudiometri med luft- og beinledning skal utføres før kirurgi når pasientens alder og tilstand tillater det. Taleoppfattelse bør dokumenteres. Tympanometri kan supplere, men et normalt eller vanskelig tolkbart resultat utelukker ikke kolesteatom.

Vanligst er konduktivt hørselstap som følge av ødeleggelse av ørebein, trommehinneforandring eller vev i mellomøret. Blandet hørselstap kan forekomme ved langvarig betennelse eller påvirkning av labyrinten. Uttalt nedsatt beinledning påvirker nytten av rekonstruksjon av ørebein og valget av hørselsrehabilitering.

Diagnostisk sikkerhet

Diagnosen kan anses som klinisk sannsynlig når keratin ses i en typisk retraksjonslomme eller gjennom en perforasjon. Bildediagnostikk skal ikke forsinke spesialistvurdering når funnene er tydelige. Histopatologisk undersøkelse av operasjonspreparatet kan bekrefte keratiniserende plateepitel og keratinrester, men kirurgens makroskopiske og anatomiske funn er sentrale.

Computertomografi

Høyoppløselig CT av tinningbenet med tynne overlappende snitt gir et kirurgisk kart. Undersøkelsen viser:

• utbredelse i epitympanum, mesotympanum og mastoid
• scutumerosjon
• ødeleggelse av ørebein, særlig incus
• lavt eller dehiscent tegmen
• facialiskanalens beinete forløp
• labyrintfistel, vanligvis i lateral buegang
• sigmoid sinus' beliggenhet og sigmoidplatens integritet
• høytstående jugularbulbus, aberrant carotis eller andre anatomiske varianter
• tidligere kirurgiske forandringer.

CT har høy romlig oppløsning, men lav spesifisitet for bløtvev. Ved et opasifisert mellomøre kan kolesteatom ikke alltid skilles fra sekret, slimhinneødem, granulasjonsvev eller fibrose. Typisk ikke-avhengig bløtvev sammen med erosjon av bein eller ørebein styrker mistanken. Erosjon av ørebein er rapportert hos omtrent 82 prosent av tilfellene, med incus som det hyppigst angrepne ørebeinet [3,9].

Preoperativ CT er særlig viktig ved omfattende sykdom, tidligere operasjon, mistenkt komplikasjon, kongenital misdannelse, eneste hørende øre eller planlagt mastoidkirurgi. Intravenøs kontrast er normalt ikke nødvendig ved ukomplisert kolesteatom, men bør vurderes ved mistenkt abscess, sinustrombose eller annen septisk komplikasjon.

Magnetisk resonanstomografi

Konvensjonelle T1- og T2-vektede MR-sekvenser kan ikke alene skille kolesteatom fra alle andre bløtdelsforandringer. Kolesteatom viser derimot typisk høyt signal på diffusjonsvektede bilder.

Ikke-ekkoplanar DWI, non-EPI DWI, bør foretrekkes framfor tradisjonell single shot EPI fordi tinningbenets grenseflater mellom luft og bein gir uttalte artefakter med sistnevnte teknikk. Non-EPI DWI kan påvise lesjoner ned til omkring 2 til 3 mm, men sensitiviteten faller for mindre forandringer [9,10].

I en metaanalyse av 32 diagnostiske studier var den samlede sensitiviteten for residual eller residiverende kolesteatom 92,2 prosent og spesifisiteten 91,7 prosent [10]. En preoperativ metaanalyse fant både sensitivitet og spesifisitet på 94 prosent, men viste at lesjoner under 3 mm ikke kunne påvises pålitelig [11].

MR er særlig indisert ved:

• mistenkt residual eller residiv etter operasjon
• uklart bløtdelsfunn på CT
• retraksjonslomme der bunnen ikke kan vurderes
• mistenkt intrakraniell utbredelse, encefalocele eller spinalvæskelekkasje
• mistenkt labyrintbetennelse eller annen bløtdelskomplikasjon
• behov for å skille kolesteatom fra kolesterolgranulom, fibrose eller granulasjonsvev.

Falskt negative funn skyldes først og fremst lesjoner under 2 til 3 mm, bevegelsesartefakter eller tekniske problemer. Falskt positive funn kan skyldes for eksempel voks, hudfragmenter, abscess, proteinrikt materiale eller visse rekonstruksjonsmaterialer. Diffusjonsfunnet skal derfor korreleres med anatomiske MR-sekvenser, otoskopi, tidligere kirurgi og CT.

Praktisk utredningsalgoritme

flowchart TD
A["Mistenkt kolesteatom<br>ut fra symptomer eller otoskopi"] --> B["Otomikroskopi eller otoendoskopi<br>med forsiktig rengjøring"]
B --> C["Audiometri og dokumentasjon<br>av facialis og vestibulære symptomer"]
C --> D["Alarmsymptomer eller mistenkt<br>intrakraniell komplikasjon"]
D -->|"Ja"| E["Akutt CT tinningben og hjerne<br>med kontrast ved infeksjon"]
E --> F["Suppler med MR ved behov<br>og kontakt ØNH-kirurg akutt"]
D -->|"Nei"| G["Klinisk tydelig og begrenset<br>kolesteatom"]
G -->|"Ja"| H["ØNH-kirurgisk operasjonsplanlegging<br>CT etter utbredelse og anatomi"]
G -->|"Nei"| I["Høyoppløselig CT tinningben"]
I --> J["Vedvarende diagnostisk usikkerhet<br>eller skjult retraksjonslomme"]
J -->|"Ja"| K["MR med non-EPI DWI"]
J -->|"Nei"| H
K --> H

Stadieinndeling

EAONO/JOS-systemet brukes først og fremst til standardisert rapportering og sammenligning av resultater. Det erstatter ikke en anatomisk detaljert operasjonsbeskrivelse. Systemets prognostiske evne er begrenset, og mer omfattende klassifikasjoner som inkluderer status for ørebein og ventilasjonsforhold kan i enkelte materialer bedre forutsi residiv [12].

I operasjonsbeskrivelsen bør utbredelsen angis separat for supratubale recess, sinus tympani, tympanale kavitet, attikus og mastoid. Dokumenter også status for ørebein, facialisdehiscens, labyrintfistel, tegmendefekt, operasjonsmetode og om fullstendig fjerning ble vurdert som mulig.

Differensialdiagnoser

En øregangspolypp skal ikke fjernes blindt hvis utgangspunktet er uklart. Polypper kan utgå fra et kolesteatom, ligge over en dehiscent facialiskanal eller mer sjelden representere svulst eller encefalocele.

Behandling

Grunnprinsipper

Kolesteatom kan ikke kureres med legemidler. Lokal rengjøring, øredråper og systemisk antibiotika kan brukes for å kontrollere samtidig infeksjon, redusere otoré og bedre forutsetningene for undersøkelse eller operasjon. Behandlingen må ikke forveksles med definitiv eradikering.

Kirurgiens mål prioriteres i følgende rekkefølge:

1. Fjerne alt kolesteatom og behandle komplikasjoner.
2. Skape et stabilt, tørt og inspiserbart øre.
3. Bevare normal anatomi når dette ikke setter sykdomskontrollen i fare.
4. Bevare eller rekonstruere hørselen.
5. Minimere behovet for gjentatte operasjoner og langvarig kavitetspleie.

Valg av metode må individualiseres. Det finnes ingen randomiserte studier av høy kvalitet som viser at én enkelt teknikk er best for alle pasienter.

Infeksjonskontroll før kirurgi

Ved otoré rengjøres øregang og mellomøre under mikroskop. Lokal antibiotikabehandling velges etter klinisk bilde, trommehinnestatus, dyrkningsresultat og lokal praksis. Ototoksiske preparater bør unngås når det indre øret kan eksponeres, særlig ved perforasjon eller mistenkt labyrintfistel.

Systemisk antibiotika forbeholdes som regel spredende infeksjon, mastoiditt, bløtdelsengasjement, feber eller intrakraniell komplikasjon. Dyrkning er hensiktsmessig ved uttalt, tilbakevendende eller behandlingsresistent infeksjon. Et tørt øre er ønskelig, men ikke alltid mulig før kirurgi, og er ikke et absolutt krav når kolesteatomet progredierer.

Begrenset transkanal kirurgi

Et lite kolesteatom begrenset til trommehinne, mesotympanum eller tilgjengelig epitympanum kan behandles via øregangen. Inngrepet kan omfatte tympanotomi, attikotomi og tympanoplastikk.

Endoskopet gir vidvinkelinnsyn og mulighet til å se rundt hjørner, særlig i sinus tympani, facial recess og fremre epitympanum. Begrensninger er enhåndskirurgi, manglende stereosyn, risiko for varmeutvikling og dårligere mulighet til å håndtere blødning. Utbredt mastoidsykdom eller komplikasjoner krever ofte mikroskopisk eller kombinert teknikk.

En metaanalyse av 13 komparative studier fant lavere risiko for både residiv og residualsykdom etter endoskopisk enn etter mikroskopisk kirurgi, uten sikker forskjell i hørselsresultat, graftinnheling eller operasjonstid. Resultatene påvirkes imidlertid av pasientseleksjon og hovedsakelig observasjonsbaserte data [13].

Hos barn viste en systematisk oversikt residualfrekvenser på 0 til 22 prosent når endoskopet ble brukt til disseksjon, sammenlignet med 11 til 55 prosent når det bare ble brukt til inspeksjon eller ikke i det hele tatt. Den relative risikoen for residualsykdom var 0,48 for endoskopisk disseksjon [14].

Canal wall up

Ved canal wall up-mastoidektomi bevares den bakre øregangsveggen. Fordelene er mer normal øregangsanatomi, enklere eksponering for vann, mindre behov for kavitetsrengjøring og ofte bedre forutsetninger for konvensjonelt høreapparat.

Ulempen er begrenset innsyn i enkelte recesser og risiko for klinisk skjult residualkolesteatom. I voksenmaterialer har residualfrekvensene etter canal wall up variert fra 9 til 70 prosent, sammenlignet med 5 til 17 prosent etter canal wall down, men variasjonen gjenspeiler forskjeller i utbredelse, oppfølgingstid og deteksjonsmetode [3].

Canal wall up egner seg først og fremst når sykdommen kan fjernes fullstendig, øregangsveggen er stabil og pasienten kan delta i strukturert langtidsoppfølging med non-EPI DWI eller second look-kirurgi.

Canal wall down

Ved canal wall down-mastoidektomi fjernes den bakre øregangsveggen, og epitympanum og mastoid forenes med øregangen. Teknikken gir bred tilgang og letter kontrollen av omfattende sykdom.

Indikasjoner kan være:

• utbredt kolesteatom med vanskelig tilgjengelig matriks
• kraftig erodert øregangsvegg
• komplikasjon eller labyrintfistel
• residiv etter tidligere kirurgi
• manglende mulighet for sikker bildediagnostisk oppfølging
• anatomi eller sykdom som gjør fullstendig fjerning usikker med bevart øregangsvegg.

En åpen kavitet kan kreve regelmessig mikroskopisk rengjøring og forsiktighet med vann. Problemer omfatter kronisk otoré, opphopning av debris, svimmelhet ved kald luft eller vann og vansker med høreapparat. En godt formet og epitelisert kavitet kan derimot fungere godt.

Bevart bakre øregangsvegg skal ikke velges bare ut fra en antakelse om at livskvaliteten alltid blir bedre. En metaanalyse fant ingen statistisk sikker forskjell i postoperativ livskvalitet mellom canal wall up og canal wall down [15].

Mastoidobliterasjon og rekonstruksjon av øregangen

Mastoidobliterasjon innebærer at det kirurgisk skapte hulrommet fylles med autologt bein eller brusk, bioaktivt glass, hydroksyapatitt eller annet materiale. Den bakre øregangsveggen kan samtidig rekonstrueres. Hensikten er å kombinere god eksponering med et mindre, mer stabilt og tørrere postoperativt hulrom.

En metaanalyse av 2 379 pasienter fant at canal wall down med obliterasjon ga lavere residivrisiko enn canal wall up, odds ratio 0,33. Sammenlignet med tradisjonell canal wall down var residivrisikoen likeverdig, men risikoen for vedvarende otoré lavere, odds ratio 0,41 [16]. En annen metaanalyse fant også lavere samlet risiko for residual eller residiverende sykdom med obliterasjon enn med canal wall up, men alle inkluderte studier var retrospektive, og evidensen ble vurdert som lav [17].

Obliterasjon gjør deler av operasjonsområdet utilgjengelige for otoskopi. Metoden forutsetter derfor tilgang til langvarig overvåking med non-EPI DWI. I en serie med 173 voksne og MR-kontrollert oppfølging etter obliterasjon med bioaktivt glass var den observerte residivfrekvensen 10 prosent etter i snitt 53 måneder, med en beregnet femårsfrekvens på 12 prosent [18].

Rekonstruksjon av ørebein

Ørebenskjeden vurderes først etter fullstendig fjerning av kolesteatomet. Incus er oftest erodert. Rekonstruksjon kan utføres med omformet autologt ørebein eller brusk, partiell ørebensprotese når stapes' superstruktur er intakt, eller total protese mot stapesfotplaten når superstrukturen mangler.

Rekonstruksjon av ørebein kan gjøres ved primæroperasjonen eller på et senere tidspunkt. Senere rekonstruksjon er hensiktsmessig når:

• fullstendig eradikering er usikker
• slimhinnen er kraftig betent
• stapesområdet er vanskelig å vurdere
• second look-operasjon allerede er planlagt
• labyrintfistel eller annen komplikasjon prioriterer sykdomskontroll.

I en kohort med hovedsakelig titanproteser ble luft-bein-gapet forbedret fra i snitt 30,9 til 19,8 dB. Suksess var vanligere ved primær enn ved revisjonsrekonstruksjon, 72 sammenlignet med 52 prosent [19]. Pasienten bør informeres om at et trygt øre er hovedmålet, og at hørselen kan forbli uendret eller bli dårligere til tross for teknisk vellykket eradikering.

Kongenitalt kolesteatom

Behandlingen er kirurgisk. Begrenset sykdom i fremre mesotympanum kan ofte fjernes transkanalt, mens engasjement av ørebein, posterosuperiore mellomøre, attikus eller mastoid krever mer omfattende kirurgi.

I en multisenterstudie av 271 barn behandlet med transkanal endoskopisk kirurgi ble det påvist residualkolesteatom hos 13,3 prosent. Frekvensen var 7,9 prosent i Potsic stadium I og 31,6 prosent i stadium III. Engasjement av malleus og posterosuperior lokalisasjon var uavhengige risikofaktorer [20].

Sen diagnose øker risikoen for omfattende sykdom og residiv. I et annet barnemateriale hadde 70 prosent stadium III eller IV ved diagnose, og 38 prosent utviklet residiv, hovedsakelig blant barn med avansert stadium [6].

Spesielle situasjoner

Ved labyrintfistel fjernes kolesteatommatriks vanligvis fullstendig under skånsom disseksjon, hvoretter fistelen lukkes umiddelbart med fascie, beinmel, brusk eller tilsvarende materiale. Manipulasjon og sug direkte over fistelen bør minimeres. Hørselsprognosen avhenger framfor alt av fistelens størrelse og lokalisasjon og av om den membranøse labyrinten er involvert [7].

Ved facialisparese kreves rask eradikering av sykdommen og vurdering av nervedekompresjon. Intrakraniell komplikasjon behandles med akutt intravenøs antibiotika og tverrfaglig kirurgi. En nevrologisk ustabil pasient stabiliseres først, men infeksjonskilden i tinningbenet må kontrolleres.

Konservativ håndtering kan unntaksvis vurderes hos en pasient med svært høy operasjonsrisiko og en liten, tørr, fullt inspiserbar forandring. Den innebærer regelmessig mikroskopisk rengjøring og tett kontroll, ikke kurativ behandling. Manglende mulighet til å følge opp pasienten eller inspisere lesjonen taler mot avventende holdning.

Oppfølging og prognose

Tidlig postoperativ oppfølging

Kontroller sårtilheling, øregang, trommehinnegraft, infeksjon, svimmelhet, smaksforstyrrelse og facialisfunksjon. Audiometri gjøres vanligvis når mellomøret er tilhelet og eventuell tamponade er fjernet, ofte etter noen måneder. Tidspunktet tilpasses inngrepet og det kliniske forløpet.

Etter åpen kavitet er rengjøring nødvendig til fullstendig epitelisering er oppnådd. Deretter individualiseres kontrollintervallet etter kavitetsstatus, sekretproblemer og pasientens evne til egenomsorg.

Residual og residiv

Begrepene bør holdes fra hverandre:

• residualkolesteatom er matriks eller keratin som er latt igjen ved foregående operasjon
• residivkolesteatom er et nytt kolesteatom, vanligvis fra en ny retraksjonslomme
• residivering brukes som samlebegrep for begge.

Residualforandringer kan vokse cirka 2,7 til 4 mm per år, men veksten varierer og kan være raskere hos barn. En negativ tidlig MR utelukker ikke en lesjon som ennå er mindre enn metodens deteksjonsgrense.

Bildediagnostisk overvåking

Non-EPI DWI har i stor grad erstattet rutinemessig second look-kirurgi etter canal wall up hos pasienter med god hørsel og uten planlagt rekonstruksjonsinngrep. Metoden har også redusert kostnader og operasjonsrelatert risiko sammenlignet med rutinemessig reeksplorasjon i helseøkonomiske modeller [21].

En praktisk protokoll etter canal wall up, rekonstruksjon eller obliterasjon er:

Europeiske radiologiske anbefalinger angir at overvåkingen bør fortsette i minst fem år [3]. Protokollen med 1, 3 og 5 år brukes av flere sentre, men skal tilpasses operasjonsfunn, alder og residualrisiko. Barn krever særlig forsiktighet fordi den samlede sensitiviteten for non-EPI DWI er anslått til 89,4 prosent, og usikkerheten er stor for små lesjoner [22].

Second look-operasjon er fortsatt hensiktsmessig når matriks bevisst er latt igjen, når fullstendig fjerning var usikker nær stapes, facialis eller labyrint, ved høy residualrisiko hos barn, ved positiv eller gjentatt inkonklusiv MR og når rekonstruksjon av ørebein uansett skal utføres. Tradisjonelt har inngrepet vært gjort etter omtrent 6 til 18 måneder.

Prognose

Prognosen for sykdomskontroll er god ved fullstendig kirurgi og konsekvent oppfølging, men residiv kan opptre sent. Rapporterte frekvenser varierer sterkt avhengig av teknikk, pasientens alder, utbredelse, oppfølgingstid og om residiv søkes med otoskopi, MR eller second look-kirurgi.

Hos barn oppgis total risiko for residual eller residiverende sykdom ofte til 16 til 54 prosent. En metaanalyse av 1 333 barn fant ingen sikker forskjell mellom canal wall up og canal wall down for residiv eller residualsykdom, mens luft-bein-gapet i snitt var 7,6 dB mindre etter canal wall up. Resultatene bygger imidlertid på retrospektive kohorter og påvirkes av seleksjon [23].

Hørselsprognosen avhenger av stapesstatus, mellomøreslimhinne, øretrompetens funksjon, antall tidligere operasjoner og muligheten for stabil rekonstruksjon av trommehinne og ørebein. Hørselen blir ikke bedre hos alle. Ved utilstrekkelig resultat bør konvensjonelt høreapparat, beinforankret eller annen beinledningsbasert løsning og i utvalgte tilfeller cochleaimplantasjon vurderes.

Sykdomsspesifikk livskvalitet bedres generelt etter kirurgi for kronisk otitt med eller uten kolesteatom, selv om kvaliteten på studiene og de brukte spørreskjemaene varierer [24]. Pasienten skal allerede før operasjonen forstå at langvarige kontroller kan være nødvendige selv når øret er tørt, hørselen er stabil og første postoperative MR er negativ.

Kilder

1. Yung M et al. EAONO/JOS Joint Consensus Statements on the Definitions, Classification and Staging of Middle Ear Cholesteatoma. J Int Adv Otol 2017. PMID: 28059056
2. Li J et al. Incidence and trends of middle ear cholesteatoma surgery and mastoidectomy in Australia-A national hospital morbidity database analysis. Laryngoscope Investig Otolaryngol 2022. PMID: 35155800
3. Touska P, Connor SEJ. ESR Essentials: imaging of middle ear cholesteatoma-practice recommendations by the European Society of Head and Neck Radiology. Eur Radiol 2025. PMID: 39186104
4. Maniu A et al. Molecular biology of cholesteatoma. Rom J Morphol Embryol 2014. PMID: 24715159
5. Gaillardin L et al. Residual cholesteatoma: prevalence and location. Follow-up strategy in adults. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis 2012. PMID: 21955464
6. Reuven Y et al. Congenital cholesteatoma: Clinical features and surgical outcomes. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2022. PMID: 35255443
7. Tomasoni M et al. Presentation, Management, and Hearing Outcomes of Labyrinthine Fistula Secondary to Cholesteatoma: A Systematic Review and Meta-analysis. Otol Neurotol 2022. PMID: 36190841
8. Prasad SC et al. Current trends in the management of the complications of chronic otitis media with cholesteatoma. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2013. PMID: 23892792
9. Baráth K et al. Neuroradiology of cholesteatomas. AJNR Am J Neuroradiol 2011. PMID: 20360335
10. Amoodi H et al. Non-echo Planar Diffusion-Weighted Imaging in the Detection of Recurrent or Residual Cholesteatoma: A Systematic Review and Meta-Analysis of Diagnostic Studies. Cureus 2022. PMID: 36601207
11. Li PM et al. Evaluating the utility of non-echo-planar diffusion-weighted imaging in the preoperative evaluation of cholesteatoma: a meta-analysis. Laryngoscope 2013. PMID: 23023958
12. van der Toom H et al. A Retrospective Analysis and Comparison of the STAM and STAMCO Classification and EAONO/JOS Cholesteatoma Staging System in Predicting Surgical Treatment Outcomes of Middle Ear Cholesteatoma. Otol Neurotol 2020. PMID: 32176134
13. Li B et al. Endoscopic versus microscopic surgery for treatment of middle ear cholesteatoma: A systematic review and meta-analysis. Am J Otolaryngol 2021. PMID: 33360773
14. Basonbul RA et al. Systematic Review of Endoscopic Ear Surgery Outcomes for Pediatric Cholesteatoma. Otol Neurotol 2021. PMID: 33165162
15. Karamitsou P et al. Quality of life after mastoid surgery. Is there a real benefit to preserving the posterior wall of the external auditory canal? A systematic review and meta-analysis. Auris Nasus Larynx 2023. PMID: 36746693
16. Salem J et al. Mastoid obliteration versus canal wall down or canal wall up mastoidectomy for cholesteatoma: Systematic review and meta-analysis. Am J Otolaryngol 2023. PMID: 36586321
17. Illés K et al. Mastoid Obliteration Decreases the Recurrent and Residual Disease: Systematic Review and Meta-analysis. Laryngoscope 2023. PMID: 36169349
18. Kroon VJ et al. Mastoid Obliteration Using S53P4 Bioactive Glass in Cholesteatoma Surgery: A 10-Year Single-Center Experience in 173 Adult Patients with Long-Term Magnetic Resonance Imaging Controlled Follow-up. Otol Neurotol 2022. PMID: 36099589
19. Kálmán J et al. Primary ossiculoplasties provide better hearing results than revisions: a retrospective cohort study. Eur Arch Otorhinolaryngol 2023. PMID: 36806910
20. Choi JE et al. Outcomes of Endoscopic Congenital Cholesteatoma Removal in South Korea. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 2023. PMID: 36656575
21. Choi DL et al. Cost-comparison analysis of diffusion weighted magnetic resonance imaging versus second look surgery for the detection of residual and recurrent cholesteatoma. J Otolaryngol Head Neck Surg 2019. PMID: 31699154
22. Bazzi K et al. Diffusion-weighted magnetic resonance imaging in the detection of residual and recurrent cholesteatoma in children: A systematic review and meta-analysis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2019. PMID: 30599286
23. Solis-Pazmino P et al. Canal wall up versus canal wall down mastoidectomy techniques in the pediatric population with cholesteatoma: A systematic review and meta-analysis of comparative studies. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2023. PMID: 37666040
24. Schouwenaar EMM et al. Health-related quality of life after otologic surgical treatment for chronic otitis media: systematic review. Front Neurol 2023. PMID: 38020592