Klinisk bakgrund
Beslutet att sluta en intrakardiell shunt, till exempel en förmaksseptumdefekt, kammarseptumdefekt eller öppetstÄende ductus arteriosus, vilar i praktiken pÄ en enda frÄga: Àr shunten tillrÀckligt stor för att motivera ingreppet. Kliniska symtom Àr opÄlitliga, sÀrskilt hos vuxna dÀr volymöverbelastningen kan vara lÄngvarig och vÀlkompenserad innan hjÀrtsvikt eller pulmonell hypertension upptrÀder. Ekkokardiografisk kvantifiering av shuntfraktionen (Qp/Qs) ger ett icke-invasivt mÄtt pÄ shuntens hemodynamiska betydelse och utgör tillsammans med bedömning av pulmonellt kÀrlmotstÄnd underlaget för stÀngningsindikation enligt gÀllande riktlinjer [1].
BerÀkning av Shuntfraktion
Shuntfraktionen berÀknas som kvoten mellan pulmonellt flöde (Qp) och systemiskt flöde (Qs), dÀr varje flöde Àr produkten av tvÀrsnittsarea i utflödesvÀgen och dess tidshastighetsintegral (VTI):
Eftersom förkortas bort kan formeln förenklas till:
Variablerna Àr:
- RVOT-diameter: diameter i höger kammares utflödesvÀg, uppmÀtt i parasternal kortaxelprojektion vid pulmonalisklaffens ansats, i millimeter.
- RVOT VTI: tidshastighetsintegral i pulmonalisklaffen, uppmÀtt med pulsvÄgs-Doppler frÄn parasternal kortaxel, i centimeter.
- LVOT-diameter: diameter i vÀnster kammares utflödesvÀg, uppmÀtt i apikal femkammareprojektion vid aortaklaffens ansats, i millimeter.
- LVOT VTI: tidshastighetsintegral i aortaklaffen, uppmÀtt med pulsvÄgs-Doppler frÄn apikal femkammare, i centimeter.
Metoden utvecklades pÄ 1980-talet av Sanders med flera som en icke-invasiv teknik för att uppskatta Qp/Qs med kombinerad tvÄdimensionell ekokardiografi och Doppler, och validerades mot Fick-metoden vid hjÀrtkateterisering [2]. Vargas Barron med flera tillÀmpade metoden hos barn med förmaksseptumdefekt, kammarseptumdefekt och öppetstÄende ductus arteriosus och fann god överensstÀmmelse med kateterisering och radionuklidangiografi [3].
Tolkning i praktiken
Den kliniskt avgörande tröskeln Àr Qp/Qs ℠1,5, vilket i regel anses beteckna en hemodynamiskt signifikant vÀnster-till-höger-shunt och dÀrmed en indikation för slutning, förutsatt att pulmonellt kÀrlmotstÄnd inte Àr alltför förhöjt [1]. Nedan sammanfattas tolkningen i praktiken.
| Qp/Qs | Tolkning | Klinisk handling |
|---|---|---|
| < 1,5 | Icke-signifikant shunt | Klinisk och ekkokardiografisk uppföljning; slutning vanligen inte indicerad |
| â„ 1,5 | Hemodynamiskt signifikant shunt | ĂvervĂ€g slutning om pulmonellt kĂ€rlmotstĂ„nd tillĂ„ter; kateterisering för att utesluta pulmonell hypertension om ekokardiografin Ă€r misstĂ€nksam |
| ℠2,0 | Stor shunt | Slutning indicerad om inte irreversibel pulmonell hypertension föreligger |
En shuntfraktion under 1,5 utesluter inte att patienten har symtom av annan orsak, och beslutet om uppföljning bör styras av symtom och hjÀrtats storlek snarare Àn av kvoten ensam. Hos Àldre patienter eller patienter med tecken till vÀnsterkammardysfunktion rekommenderas dessutom mÀtning av vÀnsterkamlingstryck vid provisorisk ballonocklusion innan definitiv slutning, eftersom closure inte alltid tolereras [4].
Validering och prestanda
Den Dopplerbaserade metoden för Qp/Qs validerades ursprungligen mot invasiv Fick-oximetri vid hjÀrtkateterisering. I den tidiga valideringskohorten hos Sanders med flera, som omfattade 33 patienter i barn- och vuxenÄlder med olika medfödda hjÀrtfel, rapporterades god korrelation mellan Doppler- och Fick-baserade Qp/Qs-mÀtningar [2]. Vargas Barron med flera studerade 21 barn med förmaksseptumdefekt, kammarseptumdefekt eller öppetstÄende ductus arteriosus och fann motsvarande överensstÀmmelse mellan Doppler-uppskattad Qp/Qs och kateterisering eller radionuklidangiografi [3].
I klinisk praxis har ekokardiografi i regel ersatt rutinmÀssig diagnostisk kateterisering för shuntkvantifiering. Torres konstaterar att diagnostisk kateterisering vanligen inte Àr indicerad vid förmaksseptumdefekt om inte ekokardiografin tyder pÄ pulmonell hypertension, och att hemodynamik i de flesta fall kan uppskattas med ekokardiografi ensam [4]. Galzerano med flera betonar ekokardiografins roll som primÀr bildgivande modalitet vid enkla medfödda hjÀrtfel hos vuxna, dÀr kvantifiering av shuntdynamik och kammarfunktion möjliggör individanpassad terapeutisk strategi [5].
En viktig metodologisk svaghet Àr att diametermÀtningen i utflödesvÀgen ingÄr kvadrerat i formeln, vilket innebÀr att ett mÀtfel pÄ 10 procent i diameter ger ett fel pÄ ungefÀr 20 procent i flödesberÀkningen. Detta gör mÀtprecisionen i RVOT och LVOT till den enskilt viktigaste determinanten av berÀkningens tillförlitlighet.
BegrÀnsningar
Metoden förutsÀtter att flödet i RVOT och LVOT representerar det totala pulmonella respektive systemiska flödet. Det gÀller inte i följande situationer:
- Utflödesobstruktion: stenos i pulmonalisklaffen eller aortaklaffen ger accelererade flödesprofiler som inte Äterspeglar volymflödet korrekt, och VTI blir missvisande [2].
- Semilunarklaffregurgitation: signifikant pulmonalis- eller aortainsufficiens gör att flödet vid klaffen inte motsvarar nettoflödet distalt, varför kvoten blir felaktig [2].
- Flera shuntar: om patienten har bÄde en förmaks- och en kammarseptumdefekt, eller en kammarseptumdefekt kombinerat med ductus, kan inte Qp/Qs vid en enda mÀtpunkt sÀrskilja de enskilda shuntarnas storlek.
- Komplex medfödd hjÀrtsjukdom: vid transposition av stora kÀrl, hypoplastiskt vÀnsterkammarsyndrom eller andra komplexa lesioner Àr flödesvÀgarna inte anatomiskt standardiserade, och metoden Àr inte tillÀmplig utan anpassning.
Den viktigaste kliniska fallgropen Àr att anvÀnda Qp/Qs ensamt som beslutsunderlag utan att bedöma pulmonellt kÀrlmotstÄnd. En signifikant shuntkvot hos en patient med hög pulmonell hypertension kan innebÀra att shunten delvis Àr höger-till-vÀnster, och slutning kan dÄ vara kontraindicerad. ESC:s riktlinjer frÄn 2020 rekommenderar att pulmonellt kÀrlmotstÄnd utvÀrderas, vanligen med kateterisering, innan definitiv slutning hos patienter med misstÀnkt pulmonell hypertension [1].
KĂ€llor
- Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, m.fl. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563â645. PMID: 32860028
- Sanders SP, Yeager S, Williams RG. Measurement of systemic and pulmonary blood flow and QP/QS ratio using Doppler and two-dimensional echocardiography. Am J Cardiol. 1983;51(6):952â956. PMID: 6829471
- Vargas Barron J, Sahn DJ, Valdes-Cruz LM, m.fl. Clinical utility of two-dimensional doppler echocardiographic techniques for estimating pulmonary to systemic blood flow ratios in children with left to right shunting atrial septal defect, ventricular septal defect or patent ductus arteriosus. J Am Coll Cardiol. 1984;3(1):169â178. PMID: 6690547
- Torres AJ. Hemodynamic assessment of atrial septal defects. J Thorac Dis. 2018;10(Suppl 24):S2882âS2889. PMID: 30305948
- Galzerano D, Pergola V, Eltayeb A, m.fl. Echocardiography in simple congenital heart diseases: Guiding adult patient management. J Cardiovasc Echogr. 2023;33(4):171â182. PMID: 38486692