Pediatrisk NIH Stroke Scale (PedNIHSS)

Klinisk bakgrunn

Hjerneslag hos barn er sjeldent, men medfører betydelig morbiditet, og i motsetning til hjerneslag hos voksne finnes det ingen etablerte akutte reperfusjonsstrategier som bygger på storskala studier. Et standardisert mål på slagets alvorlighetsgrad trengs for å kunne sammenligne pasienter mellom sentre, for å velge ut kandidater til intervensjoner og for å gjennomføre observasjonsstudier med tilstrekkelig statistisk styrke. NIHSS for voksne kan ikke overføres direkte til barn, fordi nevrologisk og kognitiv modning varierer sterkt med alder og påvirker barnets evne til å forstå instruksjoner og delta i undersøkelsen. Pediatrisk NIH Stroke Scale (PedNIHSS) ble utviklet for å fylle dette gapet og gi et kvantitativt mål på nevrologisk utfall som er sammenlignbart med skalaen for voksne, men tilpasset barn.

Beregning av Pediatrisk NIH Stroke Scale

PedNIHSS består av de samme 15 elementene og 11 nevrologiske domenene som NIHSS for voksne. Hvert element beholder poengintervallet fra voksenskalaen, men testmateriell og instruksjoner er tilpasset barnets utviklingsnivå. Summen beregnes slik:

$$\text{PedNIHSS} = \sum_{i=1}^{15} \text{element}_i, \quad 0 \leq \text{PedNIHSS} \leq 42$$

De 15 elementene er: bevissthetsnivå (0 til 3), bevissthetsspørsmål om alder og måned (0 til 2), bevissthetskommandoer (0 til 2), blikkretning (0 til 2), synsfelt (0 til 3), facialisparese (0 til 3), motorikk venstre og høyre arm (0 til 4 hver), motorikk venstre og høyre ben (0 til 4 hver), ekstremitetsataksi (0 til 2), sensorikk (0 til 2), språk (0 til 3), dysartri (0 til 2) samt neglekt og bortfall av oppmerksomhet (0 til 2). Poeng 0 innebærer fravær av utfall, poeng 42 maksimal alvorlighetsgrad.

Utledningskohorten besto av 113 barn i alderen 2 til 18 år med akutt arterielt iskemisk hjerneslag, rekruttert prospektivt fra 15 nordamerikanske sentre mellom januar 2007 og oktober 2009 [1]. PedNIHSS ble utviklet av et ekspertpanel med barnenevrologer og nevrologer for voksne gjennom en konsensusprosess, der hvert element i NIHSS for voksne ble modifisert for alderstilpasset forståelse og deltakelse. Pilotutprøving ble gjort på 15 pasienter ved to sentre før hovedstudien. Eksklusjonskriterier omfattet traumatisk hjerneskade, primær intracerebral blødning, meningitt eller encefalitt, status epilepticus, alvorlig metabolsk eller hypoksisk encefalopati samt tidligere alvorlig nevrologisk defekt [1].

Tolkning i praksis

PedNIHSS er først og fremst et verktøy for seriell vurdering av slagets alvorlighetsgrad, ikke et beslutningsstøtteverktøy for spesifikk behandling. Det finnes ingen validerte terskelverdier for behandlingsindikasjon hos barn, i motsetning til NIHSS for voksne, der poengene styrer beslutning om trombolyse. Skalaen brukes til å dokumentere alvorlighetsgrad ved ankomst, følge endringer i akuttfasen og muliggjøre sammenligninger mellom pasienter i kliniske studier.

I utledningskohorten var median PedNIHSS ved første undersøkelse 6 (kvartilavstand 3 til 12) med et gjennomsnitt på 8,2 [2]. Høyere poengsum indikerer alvorligere nevrologisk utfall og forventes å korrelere med større infarktvolum og dårligere funksjonelt utfall, selv om prediktiv validitet for utfall ennå ikke er fullt etablert i en egen publisert analyse.

Validering og ytelse

Interrater-reliabilitet. I utledningsstudien ble 25 av 113 pasienter vurdert samtidig og uavhengig av to barnenevrologer, median 3 dager etter symptomdebut [1]. Totalpoengsummen var identisk hos 60 % av parene og avvek med høyst 1 poeng hos 84 %. Concordance correlation coefficient var 0,97 (95 % KI 0,94 til 0,99), intraclass correlation coefficient (ICC) var 0,99 (95 % KI 0,97 til 0,99) og Cronbachs alfa 0,99. De enkelte elementene viste god til utmerket samsvar for samtlige 15 elementer. Denne reliabiliteten er sammenlignbar med eller høyere enn den som er rapportert for NIHSS for voksne.

Retrospektiv skåring. Beslow m.fl. undersøkte om PedNIHSS kan beregnes retrospektivt fra journalnotater, noe som er sentralt for observasjonsstudier [2]. Fire vurderere med ulikt erfaringsnivå, blant dem en nevrolog med slagerfaring hos voksne og en lege i spesialisering i barnenevrologi, skåret 75 barn fra utledningskohorten. Retrospektive totalpoeng korrelerte med de prospektive med R² = 0,76. ICC mellom vurderere var 0,95 (95 % KI 0,94 til 0,97). Av 300 retrospektive skåringer lå 89 % innenfor 5 poeng fra den prospektive totalpoengsummen. For 14 av 15 elementer var interrater-reliabiliteten "substantial" eller "excellent". Det femtende elementet, ekstremitetsataksi, hadde lavere samsvar, noe som gjenspeiler vanskeligheten med å vurdere ataksi retrospektivt ut fra journaltekst.

Samtidig validitet mot bildediagnostikk. I en studie av 131 barn med akutt arterielt iskemisk hjerneslag, hvorav 91 var 2 år eller eldre, korrelerte en modifisert pediatrisk ASPECTS på akutt MR med PedNIHSS med Spearman ρ = 0,40 (p = 0,0001) [3]. Korrelasjonen var moderat, noe som er forventet fordi klinisk alvorlighetsgrad og infarktutbredelse på bildet ikke er fullt ekvivalente mål. Studien ble klassifisert som Class II-evidens for sammenhengen mellom modASPECTS og PedNIHSS.

Begrensninger

Aldersgrense. PedNIHSS er validert for barn fra 2 års alder. Yngre barn, særlig spedbarn og småbarn under 2 år, kan ikke gjennomføre flere av elementene (språk, kommandoer, bevissthetsspørsmål) på en meningsfull måte, og skalaen skal ikke brukes i denne gruppen.

Kun arterielt iskemisk hjerneslag. Utledningskohorten ekskluderte primær intracerebral blødning, sinustrombose, traumatisk skade og encefalopati av metabolsk eller hypoksisk genese. PedNIHSS er ikke validert for disse diagnosene.

Krav til sertifisert vurderer. I valideringsstudiene ble skåringene utført av barnenevrologer med sertifisering i NIHSS for voksne og særskilt opplæring i PedNIHSS. Reliabiliteten hos ikke-sertifiserte vurderere er ikke systematisk evaluert. Den retrospektive studien viste likevel at også vurderere med ulikt erfaringsnivå oppnådde godt samsvar, noe som tyder på en viss robusthet [2].

Manglende prediktiv validitet. Utledningsstudien ble utformet for å evaluere reliabilitet, sammenheng med infarktvolum og prediktiv validitet for funksjonelt utfall etter 3 og 12 måneder. Reliabilitetsdata er publisert, men utfallsdata er ikke presentert i fullstendig form i en egen publikasjon. Det finnes dermed ingen etablerte poengterskler for å forutsi prognose, og PedNIHSS skal ikke brukes som eneste grunnlag for prognosevurdering.

Ingen behandlingsterskler. I motsetning til NIHSS for voksne, der poengintervaller styrer beslutning om trombolyse og trombektomi, mangler PedNIHSS validerte terskler for behandlingsindikasjon. Bruk av PedNIHSS til å ta akutte behandlingsbeslutninger hos barn skjer uten evidensgrunnlag for spesifikke poenggrenser.

Ataksielementet. Ekstremitetsataksi var elementet med dårligst samsvar ved retrospektiv skåring [2]. Ved prospektiv vurdering var reliabiliteten god, men elementet er særlig følsomt for mangelfull dokumentasjon i journalen.

Kilder

1. Ichord RN, Bastian R, Abraham L m.fl. Interrater reliability of the Pediatric National Institutes of Health Stroke Scale (PedNIHSS) in a multicenter study. Stroke 2011;42(3):613-617. PMID: 21317270
2. Beslow LA, Kasner SE, Smith SE m.fl. Concurrent validity and reliability of retrospective scoring of the Pediatric National Institutes of Health Stroke Scale. Stroke 2012;43(2):341-345. PMID: 22076000
3. Beslow LA, Vossough A, Ichord RN m.fl. Association of Pediatric ASPECTS and NIH Stroke Scale, Hemorrhagic Transformation, and 12-Month Outcome in Children With Acute Ischemic Stroke. Neurology 2021;97(12):e1202-e1209. PMID: 34389646