Modifisert Hoehn og Yahr-skala for Parkinsons sykdom

Klinisk bakgrunn

Den modifiserte Hoehn og Yahr-skalaen dekker et bestemt behov: å oppsummere med ett eneste ordinalt tall hvor i sykdomsforløpet en pasient med Parkinsons sykdom befinner seg, med særlig vekt på bilateralitet og postural stabilitet. Skalaen er ikke et diagnostisk verktøy og måler ikke enkeltsymptomer. Den gir en grov, men klinisk nyttig inndeling som letter kommunikasjonen mellom behandlere, stratifiseringen i forskning og prognosesamtalen med pasienten.

Beslutningen skalaen tjener, er først og fremst prognostisk. Overgangen fra stadium 2 til stadium 3, det vil si debut av postural instabilitet, utgjør et kvalitativt vendepunkt i sykdommen. Etter dette tidspunktet blir fallrisiko og funksjonell avhengighet dominerende problemer, og den dopaminerge behandlingen virker dårligere på de aksiale symptomene. Å kunne identifisere denne overgangen er derfor sentralt både for pasientinformasjonen og for planleggingen av oppfølgingen.

Beregning av modifisert Hoehn og Yahr

Skalaen er en klinikervurdert ordinalskala fra 0 til 5, der halvtrinnene 1,5 og 2,5 ble lagt til den opprinnelige femtrinnsskalaen fra 1967 for å fange opp henholdsvis intermediær aksial og postural påvirkning:

$$\text{H&Y} \in {0,; 1,; 1{,}5,; 2,; 2{,}5,; 3,; 4,; 5}$$

Vurderingen gjøres ved klinisk nevrologisk undersøkelse og bygger på lateralitet, aksial påvirkning og postural respons etter følgende inndeling:

Den opprinnelige skalaen ble utledet fra en kohort på 802 pasienter med parkinsonisme ved Columbia Presbyterian Medical Center i New York, publisert i 1967 av Hoehn og Yahr [1]. Kohorten var en blanding av pasienter med idiopatisk Parkinsons sykdom og andre parkinsonismesyndromer, rekruttert fra en spesialistpoliklinikk i en periode uten moderne diagnostiske kriterier. Utfallet som ble modellert, var progresjon og dødelighet. Halvtrinnene ble lagt til senere for å øke oppløsningen i de tidlige og intermediære fasene, særlig rundt overgangen til postural instabilitet.

Tolkning i praksis

Skalaen er ordinal, ikke på intervallnivå: avstanden mellom stadium 1 og 2 er ikke den samme som avstanden mellom stadium 3 og 4. Tallet skal tolkes som en beskrivelse av hvilken fase sykdommen er i, ikke som et lineært mål på alvorlighetsgrad.

Stadium 0 til 2 representerer den tidlige fasen, der sykdommen er unilateral eller bilateral uten balansepåvirkning. I denne fasen er dopaminerg behandling vanligvis effektiv, og pasienten er som regel fysisk uavhengig. Stadium 2,5 betyr at pulltesten provoserer fram instabilitet som pasienten likevel kan korrigere, noe som er et varselsignal om nært forestående postural forverring.

Stadium 3 er det kritiske vendepunktet. Postural instabilitet har debutert, men pasienten er fortsatt fysisk uavhengig i dagliglivets aktiviteter. Her bør fallforebygging prioriteres, fysioterapi intensiveres og prognosesamtalen oppdateres. I en populasjonsbasert metaanalyse av seks europeiske insidenskohorter (883 pasienter) var mediantiden til postural instabilitet, definert som H&Y stadium 3, 7,4 år fra symptomdebut [2]. Omtrent 10% av pasientene hadde postural instabilitet allerede ved diagnose.

Stadium 4 til 5 markerer avansert sykdom med uttalt funksjonell avhengighet. Behandlingsfokuset flyttes fra motorisk symptomlindring mot palliative hensyn, tverrfaglig oppfølging og forebygging av komplikasjoner.

Validering og ytelse

Den modifiserte Hoehn og Yahr-skalaen har ikke gjennomgått formell psykometrisk validering i moderne forstand med beregning av c-statistikk eller kalibrering. Den er en deskriptiv ordinalskala, ikke en prediksjonsmodell, og tradisjonelle mål på diskriminering er derfor ikke direkte anvendelige. Styrken ligger i den kliniske face-validiteten og i den brede aksepten som standard for stadieinndeling i forskning og klinisk praksis.

I individuelle pasientdata-metaanalysen av Macleod og medarbeidere ble H&Y-stadium brukt som en av flere prediktorer for dødelighet i en Cox-regresjonsmodell [2]. Etter justering for alder, kjønn, MDS-UPDRS del III, aksial delskår, MMSE og genetiske faktorer var H&Y-stadium en svak, men statistisk signifikant prediktor for død (HR 1,21 per trinn, 95% KI 1,02 til 1,43). Sammenhengen var svakere enn for alder (HR 2,44 per økning på 10 år) og MDS-UPDRS del III (HR 1,22 per 10 poeng), noe som bekrefter at H&Y-stadium i seg selv ikke er et tilstrekkelig prognostisk verktøy, men heller en grov markør.

I en koreansk studie av 95 legemiddelnaive pasienter med tidlig Parkinsons sykdom ble progresjon til H&Y stadium 3 brukt som utfall [3]. I løpet av en oppfølging på gjennomsnittlig 53 måneder utviklet 52% av pasientene postural instabilitet. Depresjon ved diagnose var assosiert med tidligere progresjon til stadium 3 (HR 2,55, 95% KI 1,32 til 4,93), noe som illustrerer at H&Y stadium 3 fungerer som et meningsfullt og klinisk relevant vendepunkt for prognostisk stratifisering.

En viktig observasjon fra Macleod og medarbeidere er at populasjonsbaserte insidenskohorter viser betydelig dårligere prognose enn sykehusbaserte kohorter [2]. Tiårsoverlevelsen var 50% i populasjonsbaserte studier, mot 72% i sykehusbaserte. Det betyr at prognostiske data utledet fra spesialistkohorter systematisk overvurderer overlevelsen, og at H&Y-stadium bør tolkes i lys av hvilken populasjon pasienten tilhører.

Begrensninger

Skalaen måler bare motorisk funksjon og postural stabilitet. Ikke-motoriske symptomer som kognitiv svikt, depresjon, autonome forstyrrelser og søvnproblemer, som ofte dominerer sykdomsbildet i sene faser, fanges ikke opp i det hele tatt. En pasient i stadium 2 kan ha en uttalt ikke-motorisk sykdomsbyrde som skalaen er blind for.

Skalaen er grov. To pasienter i stadium 3 kan ha svært ulikt funksjonsnivå, og stadiene er ujevnt fordelt over sykdomsspekteret. Stadium 4 og 5 skiller ikke mellom grader av motorisk alvorlighet, men først og fremst mellom grader av avhengighet, noe som gjør skalaen mindre nyttig til å følge endringer ved avansert sykdom.

Vurderingen av postural instabilitet ved stadium 2,5 og 3 bygger på pulltesten, der både utførelsen og tolkningen varierer mellom undersøkere. Ingen publisert studie har systematisk evaluert interrater-reliabiliteten for den modifiserte skalaen i moderne form, selv om den opprinnelige skalaen historisk anses å ha akseptabelt samsvar blant erfarne nevrologer.

Skalaen ble utledet fra en kohort som omfattet pasienter med parkinsonisme av ulik etiologi, ikke bare idiopatisk Parkinsons sykdom. Moderne diagnostiske kriterier skiller disse gruppene, og skalaen bør ikke brukes til å stadieinndele atypisk parkinsonisme uten særskilt forsiktighet, siden disse tilstandene har et annet forløp og en annen prognose.

Skalaen erstatter ikke MDS-UPDRS, som gir en betydelig finere og mer dekkende vurdering av motorisk og ikke-motorisk funksjon. H&Y-stadium utfyller MDS-UPDRS ved å gi en rask, overordnet klassifisering som er enkel å formidle og å sammenligne mellom pasienter og studier.

En praktisk fallgruve er at stadiet skal settes i pasientens vanlige medisinerte tilstand, og at det samme referansepunktet skal brukes ved hver kontroll. Hos pasienter med motoriske fluktuasjoner kan stadiet skifte med flere trinn mellom on og off i løpet av samme dag, og en vurdering gjort i off-fase gir derfor et høyere stadium enn pasientens funksjon gjennom døgnet tilsier. Stadiet bør journalføres med angivelse av om det ble satt i on- eller off-fase.

Kilder

1. Hoehn MM, Yahr MD. Parkinsonism: onset, progression and mortality. Neurology 1967. PMID: 6067254
2. Macleod AD, McLernon DJ, Camacho M m.fl. Prognosis in Parkinson's Disease: An Individual Patient Data Meta-Analysis of Six European Incidence Cohorts. Movement Disorders 2026. PMID: 41964342
3. Hwang YS, Jo S, Park KW m.fl. Association of Depression With Early Occurrence of Postural Instability in Parkinson's Disease. Journal of Movement Disorders 2023. PMID: 36537065