Øregangskreft: diagnostikk og behandling

Sammendrag

Øregangskreft er en sjelden malignitet med en anslått insidens på 1 til 6 tilfeller per million innbyggere og år. Plateepitelkarsinom utgjør cirka 80 prosent av tilfellene. Tidlige symptomer, framfor alt otalgi, otoré, hørselstap og granulasjonsvev, ligner ekstern otitt og kronisk otitt. Manglende respons på adekvat behandling, blodig sekresjon, nyoppstått facialisparese eller bendestruksjon skal derfor føre til rask biopsi og bildediagnostikk [1,2].

Utredningen skal omfatte mikroskopisk øreundersøkelse, kranienervestatus, hørselsprøve, representativ biopsi, høyoppløselig CT av temporalbenet og kontrastforsterket MR av temporalbenet, skallebasis, parotis og hals. CT kartlegger beinaffeksjon, mens MR er bedre for bløtvevsutbredelse, durainnvekst og perineural tumorspredning. Lymfeknutene på halsen og parotis skal vurderes radiologisk. FDG-PET-CT eller CT av thorax og øvre abdomen vurderes ved lokalavansert sykdom, lymfeknutemetastase eller histologi med risiko for fjernmetastasering.

Plateepitelkarsinom stadieinndeles vanligvis etter modifisert Pittsburgh-klassifikasjon. T1 og T2 er begrenset til øregangen, mens T3 og T4 inkluderer gjennomgående beininnvekst, mellomøre, mastoid eller dypere strukturer i skallebasis. Stadiet, muligheten for å oppnå frie marginer, facialisnervens funksjon, lymfeknutestatus og tumorens spredningsretning styrer behandlingen.

Kirurgi med frie marginer er førstevalg ved resektabel sykdom. Lateral temporalbensreseksjon brukes vanligvis ved T1 og T2. Subtotal temporalbensreseksjon kan være nødvendig ved utbredelse til mellomøre, mastoid eller dypere deler av temporalbenet. Begrenset lokal reseksjon av øregangen er bare egnet for nøye selekterte overfladiske tumorer i bruskdelen av øregangen, siden risikoen for utilstrekkelig dyp margin er høy ved tumorer nær beinet. Parotidektomi og halsdisseksjon tilpasses stadium, fremre utbredelse, histologi og klinisk lymfeknutestatus.

Postoperativ strålebehandling anbefales vanligvis ved T3 og T4 samt ved positive eller knappe marginer, perineural vekst, lymfeknutemetastase, ekstranodal ekstensjon, tilbakefall og annen høyrisikohistologi. Ved avansert sykdom kan definitiv kjemoradioterapi være et alternativ til svært mutilerende kirurgi. Grunnlaget bygger nesten utelukkende på retrospektive kasusserier og metaanalyser av slike, og derfor bør alle pasienter diskuteres på multidisiplinær skallebasis- og hode-halskonferanse.

Bakgrunn og epidemiologi

Avgrensning

Øregangskreft betegner her primær malign tumor i den ytre øregangen. Artikkelen fokuserer på plateepitelkarsinom, men omtaler også adenoid cystisk karsinom, ceruminøst adenokarsinom og basalcellekarsinom når håndteringen av disse skiller seg vesentlig. Primær kreft i ytre øre, mellomøret eller parotis som sekundært vokser inn i øregangen, skal klassifiseres og behandles etter sitt utgangspunkt og omfattes ikke primært av denne framstillingen.

Maligne tumorer i øregangen utgjør mindre enn 0,2 prosent av hode-halskreft. Den rapporterte insidensen er cirka 1 til 6 per million innbyggere og år. Sykdommen forekommer hovedsakelig hos personer over 50 år, ofte med en topp i 60- til 70-årsalderen [1]. Kjønnsforskjellene er små i flere materialer, selv om plateepitelkarsinom i noen serier har vært noe vanligere hos menn.

Plateepitelkarsinom utgjør omkring 80 prosent av primære maligniteter i øregang og temporalben. I tillegg forekommer basalcellekarsinom, adenoid cystisk karsinom, ceruminøst adenokarsinom, mukoepidermoid karsinom, melanom, Merkelcellekarsinom, adneksale karsinomer, lymfom og ulike sarkomer [2]. Metastaser til øregangen er svært uvanlige.

Risikofaktorer

Noen tydelig etiologi kan vanligvis ikke fastslås. Følgende faktorer er assosiert med plateepitelkarsinom i området:

• tidligere strålebehandling mot temporalbenet, nasofarynks, parotis eller en annen nærliggende region
• kronisk inflammasjon, kronisk otitt eller langvarig drenasje fra et operert mellomøre
• kolesteatom og kronisk granulasjonsvev, selv om en kausal sammenheng er usikker
• langvarig mekanisk trauma, for eksempel gjentatt manipulasjon av øregangen
• immunsuppresjon
• omfattende ultrafiolett eksponering, framfor alt når tumoren utgår fra ytre øre eller lateral øregang
• tobakksbruk, hvis betydning er dårligere dokumentert enn ved annet plateepitelkarsinom i hode-halsområdet.

Stråleassosiert tumor bør vurderes når en ny malignitet oppstår innenfor et tidligere strålefelt etter flere års latenstid og har annen histologi enn den opprinnelige tumoren [2]. Tidligere strålebehandling påvirker både muligheten for ny strålebehandling og risikoen for sårtilhelingsproblemer, osteoradionekrose og karkomplikasjoner.

Anatomiske spredningsveier

Øregangen er cirka 2 til 3 cm lang. Den laterale tredelen består av brusk og inneholder hårfollikler, talgkjertler og ceruminalkjertler. De mediale to tredelene omgis av temporalbenet og er dekket av svært tynn hud uten et beskyttende subkutant lag. Dette gjør at selv en liten tumor kan nå periost og bein.

Temporalbenet utgjør ikke en ubrutt barriere. Tumoren kan spres langs naturlige åpninger, suturer, karkanaler og nervekanaler [3]:

• anteriort gjennom Santorinis fissurer eller persisterende foramen Huschke til parotis, kjeveledd og infratemporal fossa
• medialt gjennom trommehinnen til mellomøret og videre langs luftcellesystemet
• posteriort til mastoidceller og sinus sigmoideus
• superiort til tegmen, dura og midtre skallegrop
• inferiort til hypotympanon, jugularforamen og øvre hals
• perineuralt langs facialisnerven, auriculotemporalisnerven eller andre sensoriske nervegrener
• langs kar til karotiskanalen eller jugularbulbus.

Affeksjon av mellomøre og mastoid er klinisk betydningsfull fordi luftcellesystemet letter videre utbredelse og gjør det vanskeligere å oppnå frie marginer. Posterior, medial og inferior spredning har i flere serier hatt dårligere prognose enn en sammenlignbar bløtvevsutbredelse anteriort [3].

Klinisk bilde

Symptomer

Tidlige symptomer er uspesifikke. Vanlige manifestasjoner er:

• vedvarende eller økende otalgi
• otoré, iblant blodig eller illeluktende
• konduktivt hørselstap på grunn av obstruksjon
• tetthetsfølelse eller kløe
• lettblødende granulasjonsvev eller synlig tumor
• tilbakevendende ekstern otitt
• tinnitus.

Ved mer avansert sykdom kan pasienten få:

• facialisparese
• trismus eller smerte fra kjeveleddet
• dyp hodepine
• sensorinevralt hørselstap eller døvhet
• svimmelhet
• preaurikulær hevelse eller parotistumor
• cervikal lymfeknuteforstørrelse
• andre kranienerveutfall.

Facialisparese innebærer vanligvis avansert lokal sykdom og er en sterk negativ prognostisk markør. Histopatologisk svarer plateepitelkarsinom i øregangen i hovedsak til plateepitelkarsinom andre steder, men anatomisk kompliserte resektater krever særlig erfaring hos patologen [4].

Når malignitet særlig skal mistenkes

Mistanken bør være høy ved unilateral otitt eller granulasjonsvev som ikke bedres etter grundig rengjøring og adekvat lokalbehandling. I en retrospektiv serie hadde 18 av 44 pasienter initialt fått en feil diagnose, oftest ekstern otitt, mediaotitt eller øregangskolesteatom [5].

Følgende funn begrunner rask bildediagnostikk og biopsi:

• blodig sekresjon
• uforholdsmessig sterk eller nattlig otalgi
• hard, ulcerert eller lettblødende forandring
• manglende respons på behandling
• residiverende granulasjonsvev etter eksisjon
• facialisparese eller annet kranienerveutfall
• trismus
• bendestruksjon på CT
• langvarige symptomer i et tidligere strålebehandlet område.

Normal eller uspesifikk dyrkning utelukker ikke tumor. En positiv bakteriedyrkning utelukker heller ikke kreft, siden tumoren ofte er sekundærinfisert.

Utredning og diagnostikk

Initial klinisk vurdering

Utredningen bør gjennomføres eller samordnes av ØNH-spesialist med otologisk og hode-halskirurgisk kompetanse.

Anamnesen skal omfatte symptomvarighet, blødning, smertemønster, hørselspåvirkning, balansesymptomer, ansiktssvakhet, tidligere øreoperasjoner, kronisk otitt, hudkreft, immunsuppresjon og tidligere strålebehandling. Undersøkelsen skal inneholde:

• otomikroskopi eller otoendoskopi
• palpasjon av ytre øre, preaurikulær region, parotis og hals
• kranienervestatus, særlig facialisfunksjon gradert etter House-Brackmann
• vurdering av kjeveleddsbevegelighet og trismus
• inspeksjon av huden på ytre øre, skalp og ansikt for alternativ primærtumor
• fullstendig hode-halsstatus.

Toneaudiometri med luft- og beinledning bør gjøres før behandling. Taleoppfattelse og ved behov tympanometri utfyller vurderingen. Resultatet er nødvendig for valg av kirurgisk omfang, informasjon til pasienten og planlegging av hørselsrehabilitering.

Biopsi og patologi

En persisterende suspekt forandring skal biopseres. Biopsien skal tas dypt fra vitalt tumorvev og ikke bare fra overfladisk nekrose eller granulasjonsvev. Ved svært karrik, pulserende forandring bør bildediagnostikk gjøres før biopsi for å utelukke kartumor eller aberrant karanatomi.

En negativ eller uspesifikk biopsi avslutter ikke utredningen dersom klinikk og radiologi gir fortsatt mistanke. Gjentatt biopsi i narkose kan være nødvendig. Små prøver kan være særlig vanskelige å vurdere ved adenoid cystisk karsinom, basalcellekarsinomliknende tumorer og sekundær inflammasjon.

Patologisvaret bør angi:

• histologisk tumortype
• differensieringsgrad når det er aktuelt
• invasjonsdybde og beininnvekst
• perineural og lymfovaskulær invasjon
• marginer og avstand til nærmeste margin
• invasjon i parotis, kjeveledd, dura eller nerve
• lymfeknutestatus og ekstranodal ekstensjon
• relevante immunhistokjemiske eller molekylære funn ved uvanlig histologi.

Resektatet bør vurderes av hode-halspatolog med erfaring med temporalbenspreparater.

Bildediagnostikk

Høyoppløselig CT og kontrastforsterket MR er komplementære og bør normalt begge utføres før definitiv behandling.

CT kan både undervurdere og overvurdere tumorutbredelsen. MR kan ha vanskelig for å skille tumor fra inflammasjon eller postoperativt granulasjonsvev. Bildematerialet bør derfor granskes i fellesskap av nevroradiolog, skallebasiskirurg og hode-halskirurg.

Stadieinndeling

Det mangler en allment akseptert AJCC- eller UICC-klassifikasjon for primær øregangskreft. Modifisert Pittsburgh-klassifikasjon er mest brukt for plateepitelkarsinom og er validert mot overlevelse [6]. Den bør brukes med forsiktighet for andre histologier, siden deres spredningsmønster er ulikt.

Facialisparese skal klassifiseres som T4, siden overlevelsen svarer til annen T4-sykdom snarere enn T3 [7]. Regional lymfeknutemetastase innebærer avansert sykdom og tydelig forverret prognose. Pittsburgh-systemet har begrensninger, blant annet at anatomisk ulike former for T4-sykdom slås sammen til tross for ulik prognose.

Multidisiplinær vurdering

Alle verifiserte tilfeller bør diskuteres på multidisiplinær konferanse med tilgang til:

• otologisk skallebasiskirurg
• hode-halskirurg
• nevroradiolog
• hode-halspatolog
• onkolog
• plastikkirurg eller mikrovaskulær rekonstruktør
• audiolog
• ved behov nevrokirurg, kjevekirurg, øyelege og palliativ spesialist.

Konferansen skal ta stilling til resektabilitet, sannsynligheten for frie marginer, behov for parotidektomi og halsdisseksjon, rekonstruksjon, adjuvant behandling og hørselsrehabilitering.

flowchart TD
A["Persisterende otalgi, otoré,<br>blødning eller tumor i øregangen"] --> B["ØNH-vurdering med otomikroskopi,<br>kranienervestatus og audiometri"]
B --> C["Biopsi samt høyoppløselig CT<br>og kontrastforsterket MR"]
C --> D["Malignitet verifisert"]
D --> E["Kartlegg parotis, hals og<br>ved behov fjernmetastaser"]
E --> F["Multidisiplinær konferanse"]
F -->|"Resektabel"| G["Temporalbensreseksjon med tilpasset<br>parotis- og halskirurgi"]
F -->|"Ikke egnet for kirurgi"| H["Definitiv kjemoradioterapi,<br>strålebehandling eller palliasjon"]
G --> I["Patologisk risikovurdering"]
I -->|"Høyrisikofunn"| J["Postoperativ strålebehandling,<br>iblant kjemoradioterapi"]
I -->|"Lav risiko og frie marginer"| K["Strukturert oppfølging"]
J --> K
H --> K

Differensialdiagnoser

Differensialdiagnostikken omfatter infeksiøse, inflammatoriske, benigne og andre maligne prosesser.

Behandling

Overordnede prinsipper

Det mangler randomiserte behandlingsstudier. Anbefalingene bygger på små retrospektive serier, populasjonsregistre og metaanalyser. Behandlingsmålet ved lokalisert sykdom er komplett tumorreseksjon med mikroskopisk frie marginer og akseptabel funksjonell morbiditet.

Negativ margin er en av de viktigste påvirkbare prognostiske faktorene. Strålebehandling kan redusere risikoen for tilbakefall, men kompenserer ikke sikkert for en utilstrekkelig reseksjon. I en kirurgisk langtidsserie var sykdomsfri overlevelse 67 prosent og sykdomsspesifikk overlevelse 92 prosent for T1 og T2, sammenlignet med henholdsvis 41 og 48 prosent for T3 og T4. Samtlige behandlingssvikt skyldtes lokale tilbakefall [8].

En systematisk oversikt av 501 pasienter som hadde gjennomgått temporalbensreseksjon, viste dårligere overlevelse etter subtotal eller total reseksjon enn etter lateral reseksjon. Forskjellen gjenspeilte imidlertid at de mer omfattende inngrepene ble brukt ved høyere stadium, facialisaffeksjon, tilbakefall og positive marginer [9].

Kirurgisk behandling av primærtumoren

Lokal eksisjon

Bred lokal eksisjon kan vurderes for en liten, overfladisk tumor som er helt begrenset til den laterale bruskdelen av øregangen, og der en sikker dyp margin kan tas sammen med brusk. Metoden er ikke egnet for tumor i bendelen av øregangen eller nær overgangen mellom brusk og bein.

En såkalt sleeve-reseksjon, der huden i øregangen fjernes mens beinet bevares, er rapportert å gi høye frekvenser av positive marginer og lokale tilbakefall. Den bør ikke brukes som standard ved invasivt plateepitelkarsinom i bendelen av øregangen [3].

Lateral temporalbensreseksjon

Lateral temporalbensreseksjon innebærer vanligvis at bendelen av øregangen, trommehinnen, hammeren og ambolten fjernes, mens det indre øret og facialisnerven bevares. Inngrepet er standard ved flertallet av T1- og T2-tumorer og kan være tilstrekkelig ved visse nøye kartlagte T3-tumorer uten dyp medial utbredelse.

Operasjonen gir betydelig konduktivt hørselstap. Modifiserte hørselsbevarende reseksjoner er beskrevet for svært små tumorer, men grunnlaget er begrenset, og onkologisk radikalitet har forrang.

I en serie med T1- og T2-kreft var femårs total overlevelse 95 prosent og sykdomsspesifikk overlevelse 100 prosent. Forfatterne vurderte at fullstendig reseksjon var avgjørende, og at rutinemessig profylaktisk parotidektomi eller halsdisseksjon ikke var nødvendig når tumorutbredelsen var nøye kartlagt [10].

Subtotal temporalbensreseksjon

Subtotal temporalbensreseksjon brukes når tumoren affiserer mellomøre, mastoid eller dypere temporalben, men fortsatt vurderes å kunne fjernes radikalt. Inngrepet innebærer vanligvis at det indre øret ofres, og resulterer i totalt sensorinevralt hørselstap på den opererte siden. Facialisnerven kan måtte ofres dersom den er infiltrert eller ligger innenfor nødvendig sikkerhetsmargin.

Reseksjonen kan kombineres med durareseksjon, kjeveleddsreseksjon, partiell mandibelreseksjon eller reseksjon av infratemporal fossa. Den høye morbiditeten må veies mot sannsynligheten for å oppnå frie marginer.

Total temporalbensreseksjon

Total temporalbensreseksjon omfatter også petrous apex og strukturer medialt for det indre øret. Inngrepet kan kreve håndtering av intern karotis og flere kranienerver. Noen sikker overlevelsesgevinst sammenlignet med mindre omfattende reseksjon fulgt av onkologisk behandling er ikke vist. Metoden brukes derfor sjelden og bare etter individualisert vurdering ved høyspesialisert senter.

Innvekst i sinus cavernosus, omfattende karotisaffeksjon, fjernmetastaser, ukontrollerbar regional sykdom og en allmenntilstand som ikke tillater stor skallebasiskirurgi taler mot kurativ reseksjon.

Facialisnerve og rekonstruksjon

En klinisk og radiologisk fri facialisnerve bør bevares dersom dette er forenlig med fri margin. Ved direkte innvekst i nerven skal den affiserte nervedelen tas med i preparatet. Dersom nerven ofres hos en pasient med bevart funksjon, bør umiddelbar nerverekonstruksjon vurderes. Øyebeskyttelse med øyelokksvekt, kantoplastikk eller statiske oppheng kan være nødvendig.

Små laterale defekter kan dekkes med temporalislapp eller hudtransplantat. Større defekter etter subtotal reseksjon, parotidektomi, kjeveleddsreseksjon eller aurikkelreseksjon krever ofte fri mikrovaskulær lapp, for eksempel anterolateral lårlapp. Rekonstruksjonen skal skille intrakranielle strukturer fra kontaminerte hulrom, beskytte eksponerte kar og muliggjøre postoperativ strålebehandling.

Parotis

Parotis kan affiseres ved direkte innvekst eller metastase til intraparotidale lymfeknuter. Terapeutisk parotidektomi er indisert ved radiologisk, klinisk eller intraoperativ innvekst i parotis.

Ved klinisk fri parotis er håndteringen omdiskutert. Et materiale med 39 plateepitelkarsinomer og 26 adenoid cystiske karsinomer viste direkte innvekst i parotis bare ved avansert plateepitelkarsinom, men ved både tidlig og avansert adenoid cystisk karsinom. Intraparotidale lymfeknutemetastaser ble sett ved avansert plateepitelkarsinom, men ikke ved adenoid cystisk karsinom [11].

En rimelig differensiert strategi er:

• tidlig plateepitelkarsinom uten innvekst i fremre øregang: parotidektomi kan ofte utelates
• T3 eller T4, affeksjon av fremre beinvegg eller suspekte intraparotidale knuter: overfladisk eller total parotidektomi avhengig av utbredelse
• påvist dyp innvekst i parotis: total parotidektomi, med bevaring av facialisnerven bare dersom den er fri
• adenoid cystisk karsinom: reseksjon av parotisvevet nærmest øregangen eller mer omfattende parotidektomi avhengig av tumorens beliggenhet og perineurale utbredelse.

Lymfeknutene på halsen

Klinisk eller radiologisk metastasesuspekte lymfeknuter skal verifiseres med ultralydveiledet finnålspunksjon eller grovnålsbiopsi når dette ikke forsinker behandlingen. Ved cN+ sykdom gjøres terapeutisk halsdisseksjon tilpasset metastaselokalisasjonen, vanligvis med inkludering av nivå II og III samt ved behov nivå I, IV og V.

Risikoen for okkult metastase ved cN0 har i ulike serier vært omkring 10 til 20 prosent. Elektiv halsdisseksjon er kontroversiell. Den kan vurderes ved T3 eller T4, høygradig tumor, innvekst i parotis, lymfovaskulær invasjon eller når halskar må frilegges for mikrovaskulær rekonstruksjon. Ved velkartlagt T1- eller T2-sykdom kan ekspektans med strukturert radiologisk oppfølging være rimelig [10].

Postoperativ strålebehandling

Postoperativ strålebehandling bør vurderes ved:

• T3 eller T4
• positive eller knappe marginer
• beininvasjon av større omfang
• perineural eller lymfovaskulær invasjon
• lymfeknutemetastase
• ekstranodal ekstensjon
• invasjon i parotis, kjeveledd eller dura
• tilbakefall
• strålefølsom histologi der kirurgisk margin er usikker.

Ved radikalt operert T1 uten andre risikofaktorer kan strålebehandling vanligvis utelates. For T2 varierer praksis. En metaanalyse av 99 pasienter med tidlig plateepitelkarsinom fant femårs total overlevelse på 77 prosent og ingen sikker overlevelsesforskjell mellom kirurgi alene og kirurgi pluss postoperativ strålebehandling i hele gruppen [12]. Resultatet påvirkes av seleksjonsbias og uventede forskjeller mellom stadiegruppene, og derfor bør indikasjonen bygge på marginer og histopatologiske risikofaktorer.

Dosen og målvolumet skal bestemmes av hode-halsonkolog med hensyn til cochlea, hjernestamme, temporallapp, synsstrukturer, kjeveledd og tidligere stråledose. Intensitetsmodulert strålebehandling er normalt førstevalg. Svenske fraksjoneringsskjemaer og kombinasjoner kan avvike fra enkelte internasjonale kasusserier.

Definitiv kjemoradioterapi og systemisk behandling

Ved resektabel tidlig sykdom er kirurgi standard. Ved avansert sykdom kan definitiv kjemoradioterapi vurderes når kirurgi ville medføre svært høy morbiditet, sannsynligheten for frie marginer er lav eller pasienten ikke kan opereres.

En metaanalyse rapporterte femårs total overlevelse på 57 prosent i et samlet materiale på 752 pasienter. I analysen av individuelle pasienter var resultatene etter preoperativ kjemoradioterapi lovende, mens definitiv kjemoradioterapi syntes å kunne gi overlevelse sammenlignbar med kirurgisk behandling. Gruppene var små og selekterte, noe som hindrer sikre sammenligninger [13]. En aktuell oversikt konstaterer også at ingen prospektiv sammenlignende studie har vist at kirurgi fulgt av strålebehandling er overlegen definitiv kjemoradioterapi ved avansert sykdom [14].

Samtidig behandling bygger vanligvis på cisplatin etter prinsipper for annet lokalavansert plateepitelkarsinom i hode-halsområdet. Induksjonsbehandling med docetaksel, cisplatin og fluorouracil er brukt ved lokalavanserte tumorer, men er ikke en etablert standard for øregangskreft. En liten retrospektiv serie fra 2025 rapporterte bedre treårsoverlevelse blant 10 ikke-opererte pasienter som hadde fått induksjonsbehandling, enn blant fire som ikke hadde fått den, men forskjellen er sterkt følsom for seleksjon og det svært begrensede pasientantallet [15].

Ved residivert eller metastasert plateepitelkarsinom brukes systemisk behandling etter prinsipper for hode-halskreft eller kutant plateepitelkarsinom avhengig av tumorens utgangspunkt og molekylære profil. Evidensen for immunterapi spesifikt ved primær øregangskreft er utilstrekkelig. Behandlingsvalget bør derfor gjøres på nasjonal eller regional multidisiplinær konferanse, og klinisk studie bør vurderes.

Behandling av andre histologier

Adenoid cystisk karsinom

Adenoid cystisk karsinom utgår vanligvis fra ceruminalkjertler i bruskdelen av øregangen. Det kjennetegnes av langsom vekst, tidlig perineural spredning, lokale tilbakefall og sene hematogene metastaser, framfor alt til lungene.

Kirurgi med brede frie marginer er primærbehandling. Parotisvev nærmest øregangen kan måtte inkluderes også ved tidlig stadium. Elektiv halsdisseksjon er vanligvis ikke begrunnet ved cN0, siden lymfeknutemetastasering er uvanlig. Postoperativ strålebehandling vurderes ved perineural invasjon, avansert stadium, knapp eller positiv margin og høygradig eller solid vekstmønster.

I en serie med 12 pasienter forekom perineural invasjon hos 67 prosent, lokalt tilbakefall hos 33 prosent og fjernmetastaser hos 25 prosent. Samtlige fjernmetastaser omfattet lungene. Femårs total overlevelse var 82,5 prosent, men sene tilbakefall gjør at femårsoverlevelse undervurderer den langsiktige risikoen [16]. En sammenstilling av 66 publiserte tilfeller fant dårligere overlevelse ved positive marginer og understreket behovet for fullstendig eksisjon [17].

Basalcellekarsinom

Basalcellekarsinom i øregang eller temporalben er ofte mer lokalt invasivt enn metastaserende. Behandlingen er kirurgisk eksisjon med frie marginer. Adjuvant strålebehandling vurderes ved avansert tumor, perineural vekst, tilbakefall eller usikre marginer. I en serie med 42 pasienter var femårs total overlevelse 78 prosent, sykdomsfri overlevelse 77 prosent og regional lymfeknutespredning 5 prosent [18].

Ceruminøst adenokarsinom

Ceruminøst adenokarsinom er svært sjeldent. Komplett kirurgisk reseksjon er hovedbehandlingen. Postoperativ strålebehandling individualiseres ved positiv margin, høygradig histologi eller avansert sykdom. I et amerikansk registermateriale med 22 pasienter var samtlige operert, og 36 prosent hadde fått postoperativ strålebehandling. Materialet var for lite for å avgjøre om strålebehandling bedret overlevelsen [19].

Oppfølging og prognose

Oppfølgingsprogram

Det finnes ikke noe prospektivt validert oppfølgingsskjema. På grunn av den høye risikoen for lokale tilbakefall bør oppfølgingen være tettest de første to årene og fortsette i minst fem år. Ved adenoid cystisk karsinom kreves lengre, ofte livslang, oppfølging.

Et praktisk skjema etter kurativ behandling er:

• klinisk kontroll hver tredje måned i år 1 og 2
• hver sjette måned i år 3 til 5
• deretter årlig, særlig ved adenoid cystisk karsinom, avansert stadium eller tidligere strålebehandling
• MR eller kombinert MR og CT cirka 3 til 6 måneder etter avsluttet behandling som ny baselinje
• deretter årlig bildediagnostikk i minst 5 år, tettere ved T3, T4, knappe marginer eller vanskelig undersøkbar rekonstruksjon
• regelmessig CT thorax ved adenoid cystisk karsinom
• rettet FDG-PET-CT, CT eller MR ved symptomer eller uklare funn.

Hver konsultasjon bør omfatte inspeksjon av operasjonsområdet, palpasjon av parotis og hals, kranienervestatus, vurdering av kjevefunksjon, hørsel og sene behandlingsbivirkninger. Nyoppstått smerte er et viktig alarmsymptom selv om den kliniske undersøkelsen er normal.

Prognostiske faktorer

Prognosen bestemmes først og fremst av:

• T-stadium
• mulighet for å gjennomføre kurativ reseksjon
• frie kirurgiske marginer
• lymfeknutemetastase
• facialisparese
• durainvasjon
• karotisaffeksjon
• posterior eller medial spredning
• tilbakefall ved behandlingsstart
• tumorgrad og histologi
• tidligere strålebehandling.

I den opprinnelige valideringen av modifisert Pittsburgh-klassifikasjon var toårsoverlevelsen 100 prosent for T1, 80 prosent for T2, 50 prosent for T3 og 7 prosent for T4 [6]. Mer moderne serier viser bedre resultater, sannsynligvis på grunn av bedret radiologi, kirurgi, rekonstruksjon og onkologisk behandling. En senere serie med 71 pasienter rapporterte femårs sykdomsspesifikk overlevelse på 100 prosent for T1, 92 prosent for T2, 86 prosent for T3 og 51 prosent for T4. Inoperabilitet, lymfeknutemetastase, T4 og positiv margin var negative prognostiske faktorer [20].

Pittsburgh-stadiet fanger ikke opp all prognostisk variasjon. I en 22-årsserie var tidligere strålebehandling, facialisparese og posterior tumorutbredelse uavhengige negative faktorer. Posterior spredning mot mastoid eller sinus sigmoideus hadde dårligere prognose enn andre spredningsretninger [21].

Tilbakefall og salvagebehandling

De fleste tilbakefall ved plateepitelkarsinom oppstår lokalt innen to år, ofte allerede i løpet av det første året. Lokal kontroll er nært knyttet til overlevelse. En pasient som tidligere er behandlet med begrenset eksisjon eller bare strålebehandling, bør derfor raskt vurderes for salvagekirurgi dersom tilbakefallet fortsatt er resektabelt.

Før salvagebehandling skal ny biopsi og fullstendig radiologisk kartlegging gjøres. Muligheten for frie marginer, tidligere stråledose, karstatus og tilgang til velvaskularisert rekonstruksjon må vurderes. Tilbakefall etter omfattende temporalbensreseksjon eller etter både kirurgi og full dose strålebehandling har dårlig prognose. Palliativ systemisk behandling, symptomlindrende strålebehandling, nerveblokade, analgetika og tidlig spesialisert palliativ behandling bør da integreres.

Hørsel og annen rehabilitering

Lateral temporalbensreseksjon gir som regel maksimalt konduktivt hørselstap på den opererte siden. Subtotal eller total reseksjon som omfatter det indre øret, gir totalt sensorinevralt hørselstap. Cisplatin og stråling mot cochlea kan dessuten forverre gjenværende hørsel.

Beinankret eller annet beinledende høresystem kan vurderes når det indre øret er bevart. Implantasjon i forbindelse med den primære operasjonen, før strålebehandling, kan være gunstig i selekterte tilfeller [3]. Ved ensidig døvhet kan kontralateral overføring med beinledning eller CROS-system vurderes. Pasienter med bilateralt eller uttalt gjenværende sensorinevralt hørselstap bør vurderes av audiologisk team.

Rehabiliteringen kan også måtte omfatte:

• facialisrehabilitering og øyebeskyttelse
• kjeverehabilitering ved trismus
• behandling av nevropatisk smerte
• balanserehabilitering
• ernæringsstøtte
• psykologisk og sosial støtte
• hud- og sårpleie etter strålebehandling
• kontroll av osteoradionekrose og kronisk infeksjon i skallebasis.

Kilder

1. Zhong S, Zuo W. Treatment Strategies for Malignancies of the External Auditory Canal. Current Treatment Options in Oncology 2022. PMID: 35167009
2. Samara P, Athanasopoulos M, Goulioumis A et al. Malignant tumors of the external auditory canal: diagnosis, treatment, genetic landscape, biomarkers, and clinical outcome. Exploration of Targeted Anti-tumor Therapy 2023. PMID: 37970205
3. Lovin BD, Gidley PW. Squamous cell carcinoma of the temporal bone: A current review. Laryngoscope Investigative Otolaryngology 2019. PMID: 31890889
4. Allanson BM, Low TH, Clark JR et al. Squamous Cell Carcinoma of the External Auditory Canal and Temporal Bone: An Update. Head and Neck Pathology 2018. PMID: 30069837
5. Zhang T, Dai C, Wang Z. The misdiagnosis of external auditory canal carcinoma. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology 2013. PMID: 22926989
6. Moody SA, Hirsch BE, Myers EN. Squamous cell carcinoma of the external auditory canal: an evaluation of a staging system. American Journal of Otology 2000. PMID: 10912706
7. Higgins TS, Antonio SA. The role of facial palsy in staging squamous cell carcinoma of the temporal bone and external auditory canal: a comparative survival analysis. Otology and Neurotology 2010. PMID: 20930655
8. Mazzoni A, Danesi G, Zanoletti E. Primary squamous cell carcinoma of the external auditory canal: surgical treatment and long-term outcomes. Acta Otorhinolaryngologica Italica 2014. PMID: 24843224
9. McCracken M, Pai K, Cabrera CI et al. Temporal Bone Resection for Squamous Cell Carcinoma of the Lateral Skull Base: Systematic Review and Meta-analysis. Otolaryngology Head and Neck Surgery 2023. PMID: 35290141
10. Shinomiya H, Uehara N, Teshima M et al. Clinical management for T1 and T2 external auditory canal cancer. Auris Nasus Larynx 2019. PMID: 30799138
11. Lee JM, Joo JW, Kim SH et al. Evidence Based Tailored Parotidectomy in Treating External Auditory Canal Carcinoma. Scientific Reports 2018. PMID: 30108249
12. Oya R, Takenaka Y, Takemura K et al. Surgery With or Without Postoperative Radiation Therapy for Early-stage External Auditory Canal Squamous Cell Carcinoma: A Meta-analysis. Otology and Neurotology 2017. PMID: 28796084
13. Takenaka Y, Cho H, Nakahara S et al. Chemoradiation therapy for squamous cell carcinoma of the external auditory canal: A meta-analysis. Head and Neck 2015. PMID: 24692266
14. Shinomiya H, Fujita T, Nibu KI. Current treatment strategies for external auditory canal cancer. Japanese Journal of Clinical Oncology 2025. PMID: 40215384
15. Mizunari Y, Nagaoka M, Takeshita N et al. Treatment outcomes of squamous cell carcinoma of the external auditory canal and potential benefit of induction chemotherapy followed by chemoradiotherapy. Frontiers in Oncology 2025. PMID: 40896443
16. Chen SL, Huang SF, Ho VW et al. Clinical characteristics and treatment outcome of adenoid cystic carcinoma in the external auditory canal. Biomedical Journal 2020. PMID: 32389593
17. Bonaparte JP, Trites J, Hart R et al. Survival when treating adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal: quantitative assessment of case reports. Journal of Otolaryngology Head and Neck Surgery 2009. PMID: 19755088
18. Breen JT, Roberts DB, Gidley PW. Basal cell carcinoma of the temporal bone and external auditory canal. Laryngoscope 2018. PMID: 28850700
19. Ruhl DS, Tolisano AM, Swiss TP et al. Ceruminous adenocarcinoma: An analysis of the Surveillance Epidemiology and End Results database. American Journal of Otolaryngology 2016. PMID: 26954854
20. Komune N, Noda T, Kogo R et al. Primary Advanced Squamous Cell Carcinoma of the Temporal Bone: A Single-Center Clinical Study. Laryngoscope 2021. PMID: 32267551
21. Jang IJH, Thong JF, Teo CEH et al. Analysis of Prognostic Factors For External Auditory Canal Carcinoma: A 22-Year Experience. Laryngoscope 2023. PMID: 36478582